儿童免疫性血小板减少症诊治方法
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包括自身免疫性疾病、血液系统其他疾病、胶原蛋白血管疾病、 慢性感染、药物诱导等。由于完全迥异的自然病程和治疗方式，在临 床中对于原发性和继发性ITP的区分有重要意义。 目前已经确定与ITP发生有关的病原体包括AIDS,丙肝病毒，HP病毒， 其感染后引起机体免疫儿童状免疫态性血紊小板乱减少，症诊均治方被法 归为继发性ITP.
是一种儿童常见的获得性自身免疫性出血性疾病，以短暂 或持续存在的血小板减少为主要特点，出血风险随血小板数量 减少程度而加剧。多项研究表明，儿童与成人 ITP 在临床表现 和实验室检查上均有明显差异。大多患儿呈急性起病且具有自 限性，预后良好，出血症状多较轻微或不明显，约半数患儿血 小板数量会在诊断后两个月内达正常，近2/3患者3个月内恢复 。
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
病因及发病机制
前驱病毒感染
CMV
EBV
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
B19
已报道的可引起ITP的疫苗有
♣ 白百破疫苗
♣ 麻疹疫苗 ♣ 乙脑疫苗 ♣ 乙肝疫苗 ♣ 脊髓灰质炎疫苗 ♣ 国外最常见的是 “麻疹－腮腺炎－风疹” 三联疫苗
（MMR)
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
2007
Immune Thrombocytopenia (ITP)
强调强调本病为自身免疫性疾病 许多患者仅存在血小板减少而临
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
床上并无真正的出血表现
原发性免疫性血小板减少症
原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP）
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
发病机制
➢ 免疫失耐受机制
免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态改变为异常应答的 免疫状态。其间包括免疫提呈细胞，体液免疫和细胞免疫的共同 参与。但是异常的T细胞扩增可能是自身免疫反应的本质。 吞噬细胞在其表面表达了血小板抗原决定簇并分泌细胞因子刺激， 启动了原始CD4+T细胞产生特异性克隆是关键步骤，CD4+Th细 胞参与了自身免疫B细胞反应，诱使B细胞产生针对血小板表面膜 糖蛋白复合物GPⅡb/Ⅲa和GPⅠb/Ⅸ等的抗体，导致血小板与网 状内皮细胞系统中组织吞噬细胞表面Fcγ受体结合，使血小板被 内吞，降解清除。另外T细胞介导的细胞毒性作用和NK细胞也参 与了ITP发病和持续时间。
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
发病机制
● 巨核细胞分化成熟不良、血小板生成减少也 是其致病机制之一。
GPⅡb/Ⅲa和GPⅠb/Ⅸ等表面抗原同时表达于巨核细胞和前 体巨核细胞表面，同样被自身抗体识别从而导致了巨核细胞生成， 释放和成熟障碍。
●病毒感染或疫苗接种
70-80%的患儿在发病前2-3周左右有明确的病毒感染史和疫苗接 种史。 病毒感染和疫苗接种诱发了一过性的免疫异常反应（transit abnormal immune reaction)。当机体接触到外来病原后，机体 针对这些病原微生物（细菌或病毒）抗原产生的抗体与血小板产 生交叉反应，引起血小板一过性的免疫破坏，随着病原体清除， ITP病情可获得缓解。
➢ 血小板相关抗体：是以人类组织相容性抗原（HLA)Ι类为抗原 靶位的抗体，由于除了血小板，该类抗原也表达于其他细胞表 面或组织细胞上，尽管这类抗原敏感性高，但是特异性差，不 能区分真正的抗血小板抗体与血小板表面非特异性吸附的IgG抗 体。因此意义不大。
➢ 血小板特异性抗体：以血小板膜糖蛋白为抗原靶位的抗体，与 前者相比，特异性高。但是检测比较复杂。
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
实验室检查
➢ 外周血图片 显示血小板计数<100*109/L，（至少两次），血 小板形态可轻度增大。急性出血时期或者反复出血后，红细胞 和血红蛋白轻度减少，网织红细胞在大出血后可增多。
➢ 骨髓细胞学检查：典型改变提示增生活跃，巨核细胞增多及成 熟障碍，建议在应用糖皮质激素进行治疗前进行该项检查。
免疫性血小板减少症的诊治
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
免疫性血小板减少症(ITP)
小儿最常见的出血性疾 病，也是最常见的血小板 异常性疾病
主要临床特点为血循环 中存在抗血小板抗体，使 血小板破坏过多，血小板 减少引起皮肤、粘膜自发 性出血
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
定义的修改
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
➢Βιβλιοθήκη BaiduTPO:
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
➢ 诊断ITP的特殊实验室检查
① 血 小 板 膜 抗 原 特 异 性 自 身 抗 体 检 测 ： MAIPA （ Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体的 特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实 验方法尚待标准化。
♣ Advisory-Committee on Immunization Practices
(美国预防接种质询委员会) 现还不能绝对的认为MMR就是引起ITP的原因
♣
有人认为，可能是两者同时发生的巧合
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
临床表现
➢ 多以皮肤黏膜的出血点，瘀点或瘀斑为主要表 现。严重出血较少见，可见内脏出血（消化道、 鼻腔等），以颅内出血为表现的严重出血少见。
天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱 导的血小板减少等。 ➢ 诊断ITP的特殊实验室检查
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
分类
原发性ITP：一种以孤立性外周血血小板数量减少（<100x109/L）为
特征的免疫性疾病，排除其他可能导致血小板减少的原因
原发性ITP强调自发性免疫紊乱所致的独立性血小板减少，缺乏 其他相关诱因及异常情况，为排他性诊断。 继发性ITP：除原发性ITP以外的所有免疫介导的血小板减少。
② 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破 坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。
③ 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
ITP国内专家共识（修订）——ITP的诊断
➢ 至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常 ➢ 脾脏一般不增大 ➢ 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 ➢ 排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先
是一种儿童常见的获得性自身免疫性出血性疾病，以短暂 或持续存在的血小板减少为主要特点，出血风险随血小板数量 减少程度而加剧。多项研究表明，儿童与成人 ITP 在临床表现 和实验室检查上均有明显差异。大多患儿呈急性起病且具有自 限性，预后良好，出血症状多较轻微或不明显，约半数患儿血 小板数量会在诊断后两个月内达正常，近2/3患者3个月内恢复 。
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
病因及发病机制
前驱病毒感染
CMV
EBV
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
B19
已报道的可引起ITP的疫苗有
♣ 白百破疫苗
♣ 麻疹疫苗 ♣ 乙脑疫苗 ♣ 乙肝疫苗 ♣ 脊髓灰质炎疫苗 ♣ 国外最常见的是 “麻疹－腮腺炎－风疹” 三联疫苗
（MMR)
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
2007
Immune Thrombocytopenia (ITP)
强调强调本病为自身免疫性疾病 许多患者仅存在血小板减少而临
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
床上并无真正的出血表现
原发性免疫性血小板减少症
原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP）
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
发病机制
➢ 免疫失耐受机制
免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态改变为异常应答的 免疫状态。其间包括免疫提呈细胞，体液免疫和细胞免疫的共同 参与。但是异常的T细胞扩增可能是自身免疫反应的本质。 吞噬细胞在其表面表达了血小板抗原决定簇并分泌细胞因子刺激， 启动了原始CD4+T细胞产生特异性克隆是关键步骤，CD4+Th细 胞参与了自身免疫B细胞反应，诱使B细胞产生针对血小板表面膜 糖蛋白复合物GPⅡb/Ⅲa和GPⅠb/Ⅸ等的抗体，导致血小板与网 状内皮细胞系统中组织吞噬细胞表面Fcγ受体结合，使血小板被 内吞，降解清除。另外T细胞介导的细胞毒性作用和NK细胞也参 与了ITP发病和持续时间。
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
发病机制
● 巨核细胞分化成熟不良、血小板生成减少也 是其致病机制之一。
GPⅡb/Ⅲa和GPⅠb/Ⅸ等表面抗原同时表达于巨核细胞和前 体巨核细胞表面，同样被自身抗体识别从而导致了巨核细胞生成， 释放和成熟障碍。
●病毒感染或疫苗接种
70-80%的患儿在发病前2-3周左右有明确的病毒感染史和疫苗接 种史。 病毒感染和疫苗接种诱发了一过性的免疫异常反应（transit abnormal immune reaction)。当机体接触到外来病原后，机体 针对这些病原微生物（细菌或病毒）抗原产生的抗体与血小板产 生交叉反应，引起血小板一过性的免疫破坏，随着病原体清除， ITP病情可获得缓解。
➢ 血小板相关抗体：是以人类组织相容性抗原（HLA)Ι类为抗原 靶位的抗体，由于除了血小板，该类抗原也表达于其他细胞表 面或组织细胞上，尽管这类抗原敏感性高，但是特异性差，不 能区分真正的抗血小板抗体与血小板表面非特异性吸附的IgG抗 体。因此意义不大。
➢ 血小板特异性抗体：以血小板膜糖蛋白为抗原靶位的抗体，与 前者相比，特异性高。但是检测比较复杂。
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
实验室检查
➢ 外周血图片 显示血小板计数<100*109/L，（至少两次），血 小板形态可轻度增大。急性出血时期或者反复出血后，红细胞 和血红蛋白轻度减少，网织红细胞在大出血后可增多。
➢ 骨髓细胞学检查：典型改变提示增生活跃，巨核细胞增多及成 熟障碍，建议在应用糖皮质激素进行治疗前进行该项检查。
免疫性血小板减少症的诊治
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
免疫性血小板减少症(ITP)
小儿最常见的出血性疾 病，也是最常见的血小板 异常性疾病
主要临床特点为血循环 中存在抗血小板抗体，使 血小板破坏过多，血小板 减少引起皮肤、粘膜自发 性出血
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
定义的修改
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
➢Βιβλιοθήκη BaiduTPO:
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
➢ 诊断ITP的特殊实验室检查
① 血 小 板 膜 抗 原 特 异 性 自 身 抗 体 检 测 ： MAIPA （ Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体的 特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实 验方法尚待标准化。
♣ Advisory-Committee on Immunization Practices
(美国预防接种质询委员会) 现还不能绝对的认为MMR就是引起ITP的原因
♣
有人认为，可能是两者同时发生的巧合
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
临床表现
➢ 多以皮肤黏膜的出血点，瘀点或瘀斑为主要表 现。严重出血较少见，可见内脏出血（消化道、 鼻腔等），以颅内出血为表现的严重出血少见。
天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱 导的血小板减少等。 ➢ 诊断ITP的特殊实验室检查
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
分类
原发性ITP：一种以孤立性外周血血小板数量减少（<100x109/L）为
特征的免疫性疾病，排除其他可能导致血小板减少的原因
原发性ITP强调自发性免疫紊乱所致的独立性血小板减少，缺乏 其他相关诱因及异常情况，为排他性诊断。 继发性ITP：除原发性ITP以外的所有免疫介导的血小板减少。
② 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破 坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。
③ 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV
儿童免疫性血小板减少症诊治方法
ITP国内专家共识（修订）——ITP的诊断
➢ 至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常 ➢ 脾脏一般不增大 ➢ 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 ➢ 排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先