皮肌炎

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肌肉症状
受累肌肉有无力、疼痛和压痛 四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌 群，出现双上肢上举困难、握力下降、站立和行 走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难 等 • 呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快、 心电图改变甚至心衰
2.1.3 皮肤和骨骼肌外受累 的表现
激或油腻的食物，避免使用化妆品。
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晚期患者可出现：神经源性和肌源性损害混合相表现
诊断标准
• 目前临床上仍然采用1975年 Bohan/Peter的诊断标准
1. 对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数 月伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累 2. 肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变 大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出 3. 血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH 4. 肌电图示肌源性损害：有三联征改变；插入性激惹和异常的高频放电 5. 典型的皮肤损害： ① 眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿 ② Gottron征 ③ 膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹 • 判定标准：确诊PM应符合1～4条中的任何3条标准；可疑PM符合1～4条中的任 何2条标准。确诊DM应符合第5条加1～4条中的任何3条；拟诊DM应符合第5条 及l～4条中的任何2条；可疑DM应符合第5条及14条中的任何1条标准
• 本病的死亡原因是：软腭及呼吸肌受累、胃肠 道出血及穿孔、肺部受累和继发感染等
案例分享
• 万如意 12床 女 入院日期：2013-10-22 9:00 • 主诉：诊断皮肌炎1月，发热1天 • 现病史：于出生1月余开始反复出现眶周皮疹，考虑“湿疹”， 于当地治疗仍反复出现，今年9月再次出现眶周皮疹伴水肿，于 22/9到一医院就诊考虑“皮肌炎”，予“强的松片”治疗一月， 半月前开始出现四肢无力，不愿走路，伴喉中痰鸣音且不易咳出， 21/10开始出现发热，最高为38.5℃，为求进一步治疗遂来我院， 门诊以“皮肌炎，支气管肺炎”收治。 • 查体：全身散在紫红色皮疹，以眶周为著，双肺呼吸音粗，可闻 及明显痰鸣音，四肢肌张力正常，肌力4级。患儿偶有呛奶，声 音嘶哑，考虑有吞咽困难，轻度呼吸肌麻痹
治疗
1 2 3 4 5 6 糖皮质激素：早期、足量（强的松片和甲基 强的松龙针） 免疫抑制剂:甲氨蝶呤、环孢素A 抗疟药 静脉注射免疫球蛋白（用于复发性和难治性 的病例）、 生物制剂 血浆置换
预后
• 无糖皮质激素时，死亡率约40%左右 • 约90%的患儿经治疗后可达到完全缓解和正常 生活 • 5%患儿有严重后遗症，需用轮椅 • 多数患儿疾病活动期为2年
护理诊断
有吞咽困难的危险：与咽喉及食管部肌肉病变有 关 有呼吸困难的危险：与呼吸肌受累有关 有感染的危险：与疾病有关 焦虑：对病程不了解，对疾病治疗缺乏信心 并发症：恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、 消化道出血等
护理措施
百度文库• 嘱卧床休息，安抚患儿情绪，避免劳累
• 给与高蛋白、高热量、高维生素的流质食物且
辅助检查
• 抗Jo-1抗体阳性率： DM 10% • 意义： 1. 目前国内广泛应用于临床的肌炎自身抗体 2. 滴度与病情严重程度有关 • 抗核抗体(ANA) 80% • 类风湿因子(RF) 20% 斑点型
辅助检查
• 4 肌电图 90%的活动性患者可出现肌电图异常 50%的患者可表现为典型三联征改变 ①时限短的小型多相运动电位 ②纤颤电位，正弦波，多见于急性进展期或活动期，经过 激素治疗后这种白发电位常消失 ③插入性激惹和异常的高频放电 10%～15%的患者肌电图检查可无明显异常
皮肌炎
Dermatomyositis
概念及分型
• 一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病 • 多见于40-60岁，男女之比约1：2 • 6型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶 性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠 的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎
病因和发病机制
1 遗传 有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率 高 2 感染 • 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对 照组 • 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗 体，抗鼠弓形虫治疗有效 • 部分成人可能与EB病毒感染有关
辅助检查
2. 肌酶谱检查
急性期 血清肌酶明显增高：肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩 酶、 天冬氧酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)及乳酸 脱 氢酶(LDH)等 其中CK，最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平 行 。CKMB的出现代表再生的横纹肌而不说明心肌损 害！！！ 肌酶改变先于肌力和肌电图的改变 3～10周
3 恶性肿瘤 约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生 殖道癌、鼻咽癌 4 免疫 • 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多 CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋 白及补体沉积 • 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 • 免疫抑制疗法有效
1 皮损
临床表现
• 双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面 及前胸V区 • Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平 的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3 患者 • 皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同 时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、 毛细血管扩张，瘙痒 • 其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角 化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、 皮下、关节附近软组织钙化
进食速度不宜过快，必要时遵医嘱静脉补液加
强营养 • 密切观察呼吸频率，保持呼吸道通畅，发现异 常及时报告医生，遵医嘱给与氧气吸入及吸痰
急性期症状消退后应尽早按摩及被动运动，防止肌肉 萎缩及肢体挛缩，增强体质，避免交叉感染的发生 • 倾听家长的诉说，帮助了解治疗方案，给与肯定和鼓
励
• 健康教育：不要直接照射阳光，外出时戴帽子，穿长 袖衣服；忌食易引起过敏的海产品等食物，忌辛辣刺
1.肺部受累：
间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎，表现为胸闷、
气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等，少数患
者有少量胸腔积液
喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等 膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起 急性呼吸功能不全 肺部受累是影响DM预后的重要因素之一
皮肤和骨骼肌外受累的表 现
2 消化道受累：累及咽、食管下端横纹肌造成 吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出， 反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍 3 心脏受累：发生率为6%～75%，有明显临床 症状者较少见，最常见的表现是心律不齐和传 导阻滞，较少见的严重表现是充血性心力衰竭 和心包填塞，也是患者死亡的重要原因之一
皮肤和骨骼肌外受累的表 现
4 肾脏受累：少数， 如蛋白尿、血尿、管型尿 罕见的可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及 肾功能衰竭 5 关节表现：部分DM可出现关节痛或关节炎表 现，通常见于早期，可表现为RA样关节症状， 但一般较轻 重叠综合征者较多见 儿童DM关节症状较多见
辅助检查
• 1.一般检查 轻度贫血、白细胞增多 ESR和CRP的水平与DM疾病的活动程度并不平行 约50%可以正常，20%的活动期ESR>50 mm/l h 血清Ig α2和γ球蛋白 补体C3、C4 急性期 肌红蛋白含量 血清肌红蛋白含量的高低 可估测疾病的急性活动程度 当有急性广泛的肌肉损害时，患者可出现肌红蛋白尿， 还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害
• 辅助检查：肺部CT：双侧上下可见斑片状模糊影，考虑感染性病 变 • 白细胞15.9G/L 中性粒细胞8.98G/L 淋巴细胞 5.66G/L • ALT52U/L AST159U/L • CK-MB活性测定、肌酸激酶、乳酸脱氢酶 • 血红蛋白106g/L • ENA全套：ANA主要核型 斑点型，补体C30.665g/L • 治疗：倍能、他格适、阿拓莫兰、沐舒坦、杜马、氨基酸，维生 素C 24/10-26/10甲强龙冲击治疗 • 强的松10mg早 5mg中 4mg晚po • 沐舒坦雾化tid