恶性组织细胞病检验

1.什么是恶性组织细胞病？主要特点是什么？

恶性组织细胞病（malignant histocytosis，MH）是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病。

主要特点是：肝、脾、淋巴结、骨髓等器官组织中出现广泛的恶性组织灶性增生，常伴有明显的血细胞被吞噬现象。

2.恶性组织细胞病（恶组）的诊断标准？

1996年，Rappaport提出诊断标准。①无肿瘤形成，而有骨髓、淋巴结、肝、脾等全身造血组织的弥漫性，异常组织细胞增生；②成熟组织细胞不仅有成熟型，也有未成熟型和血细胞吞噬现象。

3.为什么说过去诊断的恶组病例不是真正意义上的恶组？

近10年来随着免疫组化，细胞分子遗传学、分子生物学等现代科技研究的不断开拓，对恶组的诊断有了新的概念。过去诊断为恶组的病例大多数属于T淋巴细胞间变大细胞淋巴瘤，部分为噬组细胞综合征，而真正来源于单核吞噬细胞系统的恶组病例极罕见。

4.恶组作为第二肿瘤其发生原因是什么？

恶组病因至今不明，通常认为是组织细胞淋巴瘤或急性单核细胞白血病的一种变异型。近年来报道恶组作为第二恶性肿瘤。常并发于恶性淋巴瘤。（B细胞型）T细胞和裸细胞性急性淋巴细胞白血病，急性粒单核细胞性白血病，Lennerts淋巴瘤。其原因与化疗和原发性肿瘤免疫抑制，导致染色体异常，克隆恶性突变有关。

5.恶组的血象特征？

典型的恶组病例血象表现为全血细胞进行性下降分类中示中性粒细胞比例降低，偶见幼粒细胞、幼红细胞，少数病例在涂片尾部发现异常组织细胞。浓缩外周血的细胞层，涂片中恶组检出率可高达60%以上。中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）染色的阳性率和积分值明显减低，甚至完全阴性。

6.恶组的髓象特征？

骨髓大多增生活跃，由于恶组细胞浸润常呈局灶性，不均一性，因此多部位穿刺可提高阳性率。主要特征是见到数量不等，形态异常的恶组细胞。

7.恶组细胞的形态学特征可为几型？

恶组病理学及其形态学的共同特征为：多行性、异行性及吞噬性。按其形态为：①恶性组织细胞，特点：各细胞大小、外形、核形及成熟程度等常常很不一致，畸形明显。

细胞畸形程度随着病情进展愈益明显。②多核巨组织细胞，特点：体积特别巨大③巨噬血细胞：特点：含有种类不同，多少不一的被吞噬的血细胞，包括红细胞碎片，有核红细胞和少量中性粒细胞④淋巴样组织细胞⑤单核样组织细胞。

8.细胞形态学诊断恶组的主要依据是什么？

异常样组织细胞及多核巨组织细胞的发现是恶组诊断的重要依据？

9.恶组的细胞化学染色怎样？

恶组细胞过氧化物酶（POX）染色、苏丹黑、碱性磷酸酶（NAP）染色和β葡萄糖醛酸酯酶均为阳性反应。酸性磷酸酶（ALP）染色为中度或强阳性反应，可被酒石酸所抑制。过碘酸-席夫（PAS）染色可为阴性或阳性反应酸酸AS-D荼酚酯酶（NAS-DCE）染色为阳性。β-葡萄糖醛酸酯酶染色多为阳性反应。血清溶酯酶明显升高。免疫组织化学染色可见恶组细胞及入链染色均呈阳性反应。

10.恶组细胞的标志酶是什么？

-抗胰（摩）蛋白酶和血管紧张素转换酶为恶组细胞的标志酶。

11.为什么恶组患者血清铁蛋白升高？

恶组患者血清铁蛋白升高的原因：①贫血及网状内皮系堆积，使铁蛋白合成增加②组织坏死引起浆内铁蛋白释放入血③肝功能损害导致血清铁蛋白的清除减少④恶性肿瘤细胞合成并释放铁蛋白。

12.恶组病理检查有何特点？

骨髓或肝、脾、淋巴结以及其他受累组织的病理切片中，可见各种组织细胞浸润，这些细胞呈多样性、混杂存在，成灶或乙性片状，松散分布，极少形成团块组织结构可部分或全部破坏。

13.恶组的特异性染色体变化使什么？

恶组特异性染色体变化为17p异常。

14.恶组需与哪些疾病相鉴别？

恶组应与1）反应性组织细胞增生症2）嗜血细胞综合征3）组织细胞性淋巴瘤4）间变性大细胞淋巴瘤鉴别。

15.恶组的临床表现有哪些？

（一）起病急骤、发热以不规则高热最常见，亦可表现为稽留热、弛张热、多在38-40℃，并随病情进展而升高，也可伴畏寒或寒战，有疲乏及体重减轻。

（二）组织器官受累，半数以上有进行性贫血、出血和感染、淋巴结肿大，60%患者有肝、脾肿大，晚期病人肝、脾肿大显著。

（三）白血病型：临床上表现似急性或亚急性白血病，肝、脾及淋巴结肿大，皮肤和粘膜有出血点及浸润现象，有贫血，血液及骨髓可有大量网状细胞，白细胞数

减少或增多。

（四）骨髓型：骨髓内有大量的异常网状细胞，骨髓有局部疼痛，有贫血。无淋巴结和脾肿大。周围血液可有或无异常网状细胞。

（五）皮肤型以皮肤表现为主。

以上各类型以病程中可混合或先后出现，病程发展中常有1种以上症状为显著。

16.恶组与反应性浆细胞增多症骨髓象鉴别要点：

恶组

（1）正常造血细胞减少。

（2）异常组织细胞增生，形态不一，分化不好，大小不一。

（3）核分裂多见。

（4）有多核巨细胞。

（5）吞噬细胞现象明显。

反应性网状细胞增多症：

（1）大致正常，粒系可增多，有中毒颗粒。

（2）网状细胞增生、分化好、形态正常、大小均匀。

（3）核分裂少见。

（4）无多核巨细胞。

（5）可以有吞噬血细胞现象。

参考文献

1.白继文主编人民卫生出版社《检验问答》第2版1995出版。

2.沈志祥、欧阳仁荣主编人民卫生出版社《血液肿瘤学》384-489

3.熊树民主编上海科技出版社《血液肿瘤骨髓诊断图谱》114-159。

4.徐功立主编山东科技出版社《血液病与肿瘤诊治及实验技术》137-164

5.卢兴国主编上海科技出版社《现代血液形态学理论与实践》231-237