窦组织细胞增生伴巨淋巴结病
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病例分析
广东省人民医院影像医学部放射科 刘红军
WWW.e5413.com (我是医生)
病史
男性，56岁 “头痛，双下肢乏力4个月”入院。
患者于4个月前无明显诱因出现阵发性头痛，以晚上为甚，
并伴有双下肢乏力，症状逐渐加重。无恶心、呕吐，无不
省人事，无肢体抽搐及大小便失禁。 实验室检查无异常
影像医学部放射科
12/22
Rosai-Dorfman 病
分型：
淋巴结型 结外型（皮肤，上呼吸道、鼻窦） 混合型
Fra Baidu bibliotek
结外累及或单独发生于淋巴结外约25~43%
原发于颅内脑膜或脑内RDD 者极少见，占结外病
变的5%以下
影像医学部放射科
13/22
淋巴结型
多见于儿童及青年 双侧颈部淋巴结无痛性肿大
10/22
病理
（右侧枕顶叶占位）符合淋巴结外Rosai-dorfman 病，侵犯脑实质 免疫组化：组织细胞CD68(+)，CD163(+)，S100(+)，CD1a(-)；CD34(-)，SMA(-)，GFAP(+)， Ki67(+5%)
影像医学部放射科
11/22
Rosai-Dorfman 病
Ann Hematol (2014) 93:937–940
影像医学部放射科
17/22
结外型 （脑膜累及颅底）
J Neurooncol (2012) 106:339–352 影像医学部放射科 18/22
结外型（脑膜斑块样增厚）
W.J. Z’Graggen et al. Pathology – Research and Practice 202 (2006) 165–170
影像医学部放射科
19/22
诊断
术前影像学多误诊为脑膜瘤 病理容易误诊为炎性假瘤、富淋巴细胞型脑膜瘤
确诊依赖免疫组化：CD68(+)，S-100(+)，CD1a(-)
鉴别诊断
脑膜瘤
转移瘤 肥厚性硬脑膜炎
影像医学部放射科
20/22
预后
死亡率5%，多数为自限性 自发缓解率达80% 肿块大需手术减压 激素效果好
影像医学部放射科
21/22
Take home message
Rosai-Dorfman Disease（RDD）：窦组织细胞增
生伴巨淋巴结病( sinus histiocytosis with massive
lymphadenopathy )
属非朗格汉斯细胞组织细胞增多症（nonLangerhans cell histiocytoses ，n-LCH） 颅内原发RDD非常少见，影像学酷似脑膜瘤
影像医学部放射科
2/22
Tra T2WI
影像医学部放射科
3/22
Tra T1WI
影像医学部放射科
4/22
T2FLAIR
影像医学部放射科
5/22
DWI
ADC
影像医学部放射科
6/22
Tra T1WI + C
影像医学部放射科
7/22
影像医学部放射科
8/22
影像医学部放射科
9/22
影像医学部放射科
伴有发热、中性粒细胞升高、血沉加快，高球
蛋白血症等临床症状
影像医学部放射科
14/22
结外型（皮肤）
影像医学部放射科
15/22
结外型（脑膜） British Journal of Neurosurgery, August 2009; 23(4): 449–454 影像医学部放射科 16/22
结外型（脑膜）
RDD又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病( sinus
histiocytosis with massive lymphadenopathy ) , 是一 种非常少见的良性组织细胞增生性疾病 1969年Rosai和Dorfman对其做了详细研究，并正 式命名
属非朗格汉斯细胞组织细胞增多症（nonLangerhans cell histiocytoses ，n-LCH）
影像医学部放射科
22/22
广东省人民医院影像医学部放射科 刘红军
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病史
男性，56岁 “头痛，双下肢乏力4个月”入院。
患者于4个月前无明显诱因出现阵发性头痛，以晚上为甚，
并伴有双下肢乏力，症状逐渐加重。无恶心、呕吐，无不
省人事，无肢体抽搐及大小便失禁。 实验室检查无异常
影像医学部放射科
12/22
Rosai-Dorfman 病
分型：
淋巴结型 结外型（皮肤，上呼吸道、鼻窦） 混合型
Fra Baidu bibliotek
结外累及或单独发生于淋巴结外约25~43%
原发于颅内脑膜或脑内RDD 者极少见，占结外病
变的5%以下
影像医学部放射科
13/22
淋巴结型
多见于儿童及青年 双侧颈部淋巴结无痛性肿大
10/22
病理
（右侧枕顶叶占位）符合淋巴结外Rosai-dorfman 病，侵犯脑实质 免疫组化：组织细胞CD68(+)，CD163(+)，S100(+)，CD1a(-)；CD34(-)，SMA(-)，GFAP(+)， Ki67(+5%)
影像医学部放射科
11/22
Rosai-Dorfman 病
Ann Hematol (2014) 93:937–940
影像医学部放射科
17/22
结外型 （脑膜累及颅底）
J Neurooncol (2012) 106:339–352 影像医学部放射科 18/22
结外型（脑膜斑块样增厚）
W.J. Z’Graggen et al. Pathology – Research and Practice 202 (2006) 165–170
影像医学部放射科
19/22
诊断
术前影像学多误诊为脑膜瘤 病理容易误诊为炎性假瘤、富淋巴细胞型脑膜瘤
确诊依赖免疫组化：CD68(+)，S-100(+)，CD1a(-)
鉴别诊断
脑膜瘤
转移瘤 肥厚性硬脑膜炎
影像医学部放射科
20/22
预后
死亡率5%，多数为自限性 自发缓解率达80% 肿块大需手术减压 激素效果好
影像医学部放射科
21/22
Take home message
Rosai-Dorfman Disease（RDD）：窦组织细胞增
生伴巨淋巴结病( sinus histiocytosis with massive
lymphadenopathy )
属非朗格汉斯细胞组织细胞增多症（nonLangerhans cell histiocytoses ，n-LCH） 颅内原发RDD非常少见，影像学酷似脑膜瘤
影像医学部放射科
2/22
Tra T2WI
影像医学部放射科
3/22
Tra T1WI
影像医学部放射科
4/22
T2FLAIR
影像医学部放射科
5/22
DWI
ADC
影像医学部放射科
6/22
Tra T1WI + C
影像医学部放射科
7/22
影像医学部放射科
8/22
影像医学部放射科
9/22
影像医学部放射科
伴有发热、中性粒细胞升高、血沉加快，高球
蛋白血症等临床症状
影像医学部放射科
14/22
结外型（皮肤）
影像医学部放射科
15/22
结外型（脑膜） British Journal of Neurosurgery, August 2009; 23(4): 449–454 影像医学部放射科 16/22
结外型（脑膜）
RDD又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病( sinus
histiocytosis with massive lymphadenopathy ) , 是一 种非常少见的良性组织细胞增生性疾病 1969年Rosai和Dorfman对其做了详细研究，并正 式命名
属非朗格汉斯细胞组织细胞增多症（nonLangerhans cell histiocytoses ，n-LCH）
影像医学部放射科
22/22