小儿癫痫及癫痫综合征
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病变是双侧性时常跌倒
不同部位病损的初期表现各 异（前额极区、眼额区、扣 带回，运动皮质，岛盖区等）
EEG改变
无异常发现 可出现背景不对称，额区可表 现棘波或尖波 可单侧或双侧额区尖波或慢波 颅内电极可相对定位
特殊的颞叶癫痫综合征
1）杏仁核-海马发作 发作特点为
上升性上腹部不适感，恶心， 明显的自动症
单纯性部份性发作
表现为植物神经和/或精神症 状，及某些感觉的现象，例如： 嗅觉、听觉、幻觉和错觉，最 常见的是上腹部常有上升的感 觉
复杂部份性发作
除上述单纯性发作表现外， 伴有自动症
典型发作持续时间>1分钟
EEG改变
1 背景电活动轻微或明显的不对 称
2 颞区的棘波、尖波和/或慢波 （棘、慢、尖慢）部分可向其他 脑区扩散
额叶癫痫与颞叶癫痫鉴别
发作频率 持续时间 发作后状态 运动异常 眼 头 口咽 上肢 下肢
额叶 10 次/天或更多 30~60 秒 很少
强直性偏视 强直性转头 发音 强直性复杂姿势 蹬踏自行车样动作
颞叶 4~5 次/月 1~4 分 持续较长
凝视
口-消化道自动症 不连贯的非局灶性运动 同上
顶叶癫痫综合征
3. 腹腔内的异常感觉
下陷、堵满和恶心的感觉， 特别在顶叶后下部病变时这种 感觉明显
1.按发作形式及脑电图分为部份性 （限局性、局灶性）及全身性
2.在各种发作中再按病因分为
特发性：指除可能与遗传因素有关 外找不到其它病因，往往以年龄有 关
症状性：指中枢神经系统有明确的 病因。
隐原性：指一些推测是症状性的、 但其病因不明。
小儿良性癫痫伴中央-颞区棘波 放电
本病发病年龄2~13岁，5~10岁 为多发期（学龄前、学龄儿童）， 男性多于女性，40%有家族史 （包括仅有EEG异常放电）
很少转为自发性发作
小儿慢性进行性部份性癫痫
本病综合征分为2种类型 1. 有明确的病因 2. 原因不明的持续性部份性发作
1有明确的病因
任何年龄期均可发病
呈局限性持续性发作，多见于上肢 和面部，可出现迟发的肌阵挛
多数能发现原发病病因，肿瘤、血 管性、炎症，较为多见，亦有部分 为线粒体脑病所致
发作期间，亦可无异常改变
额叶癫痫综合征
本病任何时候均可发生，但以 睡眠时更为常见，有时易被误诊 为精神性发作，常发癫痫持续状 态
临床表现特点：
全身性的短暂发作
由额叶开始的复杂部份性发作， 常无发作后的意识障碍（精神错 乱）
很快发展为全身性发作
运动性发作占优势，常为强直 性或姿势性发作
开始时常表现为复杂姿势性 发作
EEG背景正常，常在中央区有局 限性棘波放电和慢波
2 原因不明的持续性部份性发作
起病年龄2~10岁
发作类型为部分性运动发作，肌阵 挛发作，可在睡眠中持续发作
常伴有智力低下，偏瘫存在
EEG背景慢化，不对称，可见爆 发多灶性棘-慢波或弥漫性异常
病程呈慢性进行性发展
治疗困难，部分病人可考虑手术治 疗
反射性癫痫
其他症状
植物神经性症状、腹鸣、嗳 气、苍白、面部的丰满感和发 红（充血）
情感性症状：呼吸道阻塞感、 害怕、恐慌、嗅/味觉的幻觉, 书写错位等。
2）单侧颞叶发作
发作特点为：
听幻觉或错觉、朦胧状态，视 错觉。
在支配语言半球病变性出现语 言障碍。
病变 扩展到中、外侧颞时可发 展为复杂部分性发作。
EEG：以一侧为主，中颞或后 颞棘波。
2Leabharlann Baidu背景波正常
3 入睡后放电波增加，30%病人仅 在睡眠中出现放电波。
预后较好
抗癫痫药治疗敏感 一般无智力障碍 无实质器质性损害
小儿良性癫痫伴枕区暴发异常
本病好发年龄15~17岁，最 常见于4~8岁，男性略多于女 性。
临床发作特点
惊厥发生时间，多见于清醒前 或入睡后初期
常伴有眼的症状，表现为偏盲、 全盲、视错觉、视幻觉，每次发 作的视觉症状可不相同
本病以感觉障碍为主要临床特 点，顶叶上部的发作大多数均为 单纯性，但亦可出现复杂部份性 发作
典型表现
1. 痛觉、手触觉的过度反应
局限性或Jackson’s的形成扩 散
感觉异常部分能活动，但肌 张力降低
多见于暴露的部位（手、臂、 面部等）
2. 异常感觉
舌头蠕动，皮肤绷紧，面部 寒冷等感觉，可发生在双侧
本病是由于对机体的某一特定 的感觉器官的刺激而诱发临床的 癫痫发作，临床常见的有视觉诱 发性、听源性、触觉性癫痫发作
视觉诱发性癫痫综合征
发病年龄6~15岁，女性多见，以 闪光、红光最易诱发，临床发作 形式多为全身性发作
注视性发作 听源性发作 触觉性发作 姿势性发作 温度性发作
颞叶癫痫综合征
临床发作分为四种形式：单纯 部份性发作、复杂部份性发作、 部分-全身性发作，混合性发作
小儿癫痫及癫痫综合征
新的癫痫及癫痫综合征分类目的
90年代以前按发作特点的癫痫分类， 尽管方法简单明了，容易掌握，但由 于不能反映病因、年龄特点及转归， 尤其在儿科，已经不适合目前医学发 展的需要。据此1989年国际抗癫痫学 会又提出新的癫痫及癫痫综合征的分 类方法，将众多的癫痫疾患及癫痫综 合征重新进行了分类，其根据如下：
预后良好
在青春期前多数停止发作， 可有5 %转为其它类型发 作
原发性阅读性癫痫
本病好发年龄为青春后期，有遗传 性
临床表现特点：
在阅读时出现简单部份性运动发作， 表现为咀嚼肌、眼肌抽动，刺激可 出现，全身性强直、阵挛发作
EEG表现
颞顶区棘波,棘慢-综合波，可出 现全脑性棘慢波放电
预后良好
3 发作形式多样，可表现为
偏身阵挛
全身强直-阵挛
复杂部份性发作，部分病儿 可伴有失语，感觉异常
可意识清楚或伴有不同程度 的意识障碍
EEG改变
背景波正常 枕、后颞部可出现高波幅棘波尖 波放电，部分病人可有棘慢波 睁眼时异常波可消失，闭眼后20 秒再出现 HV、光刺激诱发无效 发作时放电波可向全脑扩散 50%病人仅在睡眠中出现异常
临床发作特点
1 多为夜间发作
2 初起表现为口咽、口唇、舌抽 动以及窒息感
3 继而出现颜面部的抽搐（在此 之前意识清楚）
4 随之抽搐泛化，出现全身性大 发作
EEG特点
1 中央、颞区散在或成串棘、尖、 棘-慢波放电，波幅100~300微伏，可 为阴性波或者双相波，多在一侧出 现，亦可双侧出现，双侧时可不同 步或左右交替出现。
不同部位病损的初期表现各 异（前额极区、眼额区、扣 带回，运动皮质，岛盖区等）
EEG改变
无异常发现 可出现背景不对称，额区可表 现棘波或尖波 可单侧或双侧额区尖波或慢波 颅内电极可相对定位
特殊的颞叶癫痫综合征
1）杏仁核-海马发作 发作特点为
上升性上腹部不适感，恶心， 明显的自动症
单纯性部份性发作
表现为植物神经和/或精神症 状，及某些感觉的现象，例如： 嗅觉、听觉、幻觉和错觉，最 常见的是上腹部常有上升的感 觉
复杂部份性发作
除上述单纯性发作表现外， 伴有自动症
典型发作持续时间>1分钟
EEG改变
1 背景电活动轻微或明显的不对 称
2 颞区的棘波、尖波和/或慢波 （棘、慢、尖慢）部分可向其他 脑区扩散
额叶癫痫与颞叶癫痫鉴别
发作频率 持续时间 发作后状态 运动异常 眼 头 口咽 上肢 下肢
额叶 10 次/天或更多 30~60 秒 很少
强直性偏视 强直性转头 发音 强直性复杂姿势 蹬踏自行车样动作
颞叶 4~5 次/月 1~4 分 持续较长
凝视
口-消化道自动症 不连贯的非局灶性运动 同上
顶叶癫痫综合征
3. 腹腔内的异常感觉
下陷、堵满和恶心的感觉， 特别在顶叶后下部病变时这种 感觉明显
1.按发作形式及脑电图分为部份性 （限局性、局灶性）及全身性
2.在各种发作中再按病因分为
特发性：指除可能与遗传因素有关 外找不到其它病因，往往以年龄有 关
症状性：指中枢神经系统有明确的 病因。
隐原性：指一些推测是症状性的、 但其病因不明。
小儿良性癫痫伴中央-颞区棘波 放电
本病发病年龄2~13岁，5~10岁 为多发期（学龄前、学龄儿童）， 男性多于女性，40%有家族史 （包括仅有EEG异常放电）
很少转为自发性发作
小儿慢性进行性部份性癫痫
本病综合征分为2种类型 1. 有明确的病因 2. 原因不明的持续性部份性发作
1有明确的病因
任何年龄期均可发病
呈局限性持续性发作，多见于上肢 和面部，可出现迟发的肌阵挛
多数能发现原发病病因，肿瘤、血 管性、炎症，较为多见，亦有部分 为线粒体脑病所致
发作期间，亦可无异常改变
额叶癫痫综合征
本病任何时候均可发生，但以 睡眠时更为常见，有时易被误诊 为精神性发作，常发癫痫持续状 态
临床表现特点：
全身性的短暂发作
由额叶开始的复杂部份性发作， 常无发作后的意识障碍（精神错 乱）
很快发展为全身性发作
运动性发作占优势，常为强直 性或姿势性发作
开始时常表现为复杂姿势性 发作
EEG背景正常，常在中央区有局 限性棘波放电和慢波
2 原因不明的持续性部份性发作
起病年龄2~10岁
发作类型为部分性运动发作，肌阵 挛发作，可在睡眠中持续发作
常伴有智力低下，偏瘫存在
EEG背景慢化，不对称，可见爆 发多灶性棘-慢波或弥漫性异常
病程呈慢性进行性发展
治疗困难，部分病人可考虑手术治 疗
反射性癫痫
其他症状
植物神经性症状、腹鸣、嗳 气、苍白、面部的丰满感和发 红（充血）
情感性症状：呼吸道阻塞感、 害怕、恐慌、嗅/味觉的幻觉, 书写错位等。
2）单侧颞叶发作
发作特点为：
听幻觉或错觉、朦胧状态，视 错觉。
在支配语言半球病变性出现语 言障碍。
病变 扩展到中、外侧颞时可发 展为复杂部分性发作。
EEG：以一侧为主，中颞或后 颞棘波。
2Leabharlann Baidu背景波正常
3 入睡后放电波增加，30%病人仅 在睡眠中出现放电波。
预后较好
抗癫痫药治疗敏感 一般无智力障碍 无实质器质性损害
小儿良性癫痫伴枕区暴发异常
本病好发年龄15~17岁，最 常见于4~8岁，男性略多于女 性。
临床发作特点
惊厥发生时间，多见于清醒前 或入睡后初期
常伴有眼的症状，表现为偏盲、 全盲、视错觉、视幻觉，每次发 作的视觉症状可不相同
本病以感觉障碍为主要临床特 点，顶叶上部的发作大多数均为 单纯性，但亦可出现复杂部份性 发作
典型表现
1. 痛觉、手触觉的过度反应
局限性或Jackson’s的形成扩 散
感觉异常部分能活动，但肌 张力降低
多见于暴露的部位（手、臂、 面部等）
2. 异常感觉
舌头蠕动，皮肤绷紧，面部 寒冷等感觉，可发生在双侧
本病是由于对机体的某一特定 的感觉器官的刺激而诱发临床的 癫痫发作，临床常见的有视觉诱 发性、听源性、触觉性癫痫发作
视觉诱发性癫痫综合征
发病年龄6~15岁，女性多见，以 闪光、红光最易诱发，临床发作 形式多为全身性发作
注视性发作 听源性发作 触觉性发作 姿势性发作 温度性发作
颞叶癫痫综合征
临床发作分为四种形式：单纯 部份性发作、复杂部份性发作、 部分-全身性发作，混合性发作
小儿癫痫及癫痫综合征
新的癫痫及癫痫综合征分类目的
90年代以前按发作特点的癫痫分类， 尽管方法简单明了，容易掌握，但由 于不能反映病因、年龄特点及转归， 尤其在儿科，已经不适合目前医学发 展的需要。据此1989年国际抗癫痫学 会又提出新的癫痫及癫痫综合征的分 类方法，将众多的癫痫疾患及癫痫综 合征重新进行了分类，其根据如下：
预后良好
在青春期前多数停止发作， 可有5 %转为其它类型发 作
原发性阅读性癫痫
本病好发年龄为青春后期，有遗传 性
临床表现特点：
在阅读时出现简单部份性运动发作， 表现为咀嚼肌、眼肌抽动，刺激可 出现，全身性强直、阵挛发作
EEG表现
颞顶区棘波,棘慢-综合波，可出 现全脑性棘慢波放电
预后良好
3 发作形式多样，可表现为
偏身阵挛
全身强直-阵挛
复杂部份性发作，部分病儿 可伴有失语，感觉异常
可意识清楚或伴有不同程度 的意识障碍
EEG改变
背景波正常 枕、后颞部可出现高波幅棘波尖 波放电，部分病人可有棘慢波 睁眼时异常波可消失，闭眼后20 秒再出现 HV、光刺激诱发无效 发作时放电波可向全脑扩散 50%病人仅在睡眠中出现异常
临床发作特点
1 多为夜间发作
2 初起表现为口咽、口唇、舌抽 动以及窒息感
3 继而出现颜面部的抽搐（在此 之前意识清楚）
4 随之抽搐泛化，出现全身性大 发作
EEG特点
1 中央、颞区散在或成串棘、尖、 棘-慢波放电，波幅100~300微伏，可 为阴性波或者双相波，多在一侧出 现，亦可双侧出现，双侧时可不同 步或左右交替出现。