肾上腺素—肾上腺髓质疾病

β1
β2
β3
主要分布
心脏效应细 胞、血管平 滑肌肉、膀 胱括约肌、 扩瞳肌、毛 发运动平滑
肌
突触前膜和 后膜、血小 板、血管平 滑肌、脂肪
细胞。
心脏、肾脏、脑干
激动后效应
收缩平滑肌、
增加心收缩 力，升压
抑制去甲肾 上腺素释放， 血管扩张，
降压
心脏兴奋， 升压
肠管抑制
支气管平滑 肌扩张，
血管抑制， 糖原分解
2、分类 髓质细胞据其分泌颗粒中所含的物质， 可分为两类:肾上腺素细胞和去甲肾上腺素细胞。
3、特点 髓质细胞靠近皮质的血液中含有较高的 糖(盐)皮质激素浓度，有利于诱导去甲肾上腺素N-
甲基移换酶促进肾上腺素合成，其余则仅合成去甲 肾上腺素。
1、合成儿茶酚胺是由酪氨酸合成而来，后者系由
饮食中直接获得或由苯丙氨酸在肝脏内在羟基化而 来，后经以下几个步骤合成。
李晓丽 2019-10-18
一、肾上腺髓质生化、生理概述 二、嗜络细胞瘤
1.解剖组织 2.生物合成、贮藏及分泌 3.分解代谢及排泄 4.生理作用概述
下一节
1、形成 交感嗜酪系统可分为两部分:①交感神经 系统;②嗜酪组织(包括肾上腺髓质)。起源于神经嵴 的外胚层细胞向两侧移行，分化为交感神经细胞和 嗜铬细胞。嗜铬细胞则向发育中的肾上腺皮质移行 并进入皮质内，逐形成肾上腺髓质，另一部分与交 感神经系统的外配层细胞形成肾上腺素外的嗜铬细 胞群。
其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等。
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流 涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋
势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿
a.交感神经冲动可激活①酪氨酸羟化酶，促进从酪 氨酸合成多巴(DOPA) ;②多巴脱羧酶使多巴变为多 巴胺;③多巴胺β羟化酶，从多巴胺到去甲肾上腺素; ④促进N- 甲基移换酶，使去甲肾上腺素甲基化为 肾上腺素。
b. ACTH 及糖(盐)皮质激素调节①ACTH可直接作
用于酪氨酸羟化酶，促进多巴合成。②也作用于多 巴胺β羟化酶，促进多巴合成。③还通过刺激糖(盐) 皮质激素，而催化肾上腺素合成。
儿茶酚胺由两个主要的酶系统降解，即儿茶酚 邻-甲基转移酶( COMT) 和单胺氧化酶( MAO) 。
儿茶酚胺（CA）通过肾上腺素能受体对心血管系、
平滑肌、神经内分泌系起广泛的生理作用。肾上腺 素能受体可分α 及β两大类。
肾上腺素受体的分类、效应
特征
肾上腺素受体
受体
α受体
β受体
受体亚型
α1
α2
由于瘤组织可阵发性或持续性地分泌多量去甲肾上腺素 和肾上腺素，以及微量多巴胺，临床上常呈阵发性或持 续性高血压、头痛、多汗、心悸及代谢紊乱症群。严重 时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室 纤颤、心肌梗死等。
嗜铬细胞瘤若能及早正确地诊疗，是完全可以治愈的， 但如不能及时诊断或错误治疗则可导致严重后果，乃至 死亡。
脂肪分解
Байду номын сангаас 去甲肾上腺素主要是兴奋α 受体，使皮肤、粘膜、
肾、脑、肝、骨筋肌等血管收缩，阻力增加，血压 上升。它也能兴奋心肌β受体使冠状动脉扩张，血 流量增加。
1、概述 2、临床表现 3、诊断 4、鉴别诊断 5、治疗
嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感 神经节或其他部位的嗜酪组织的肿瘤。
效血容量降低，血压下降 ▪ 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 ▪ 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴
胺消除NA升压作用
块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃 复安、三环类抗抑郁药)等。
b. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞 瘤：
▪ 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素 能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、 -受体阻断剂有效。
▪ 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速。 ▪ 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖。 ▪ 直立性低血压伴心动过缓。
▪ 2. 低血压、休克或高血压与低血压交替 ▪ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 ▪ 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有
儿茶酚胺在肾上腺髓质中生物合成和神经内分泌调节
儿茶酚胺经嗜络细胞释放后有四条去路。
①被肾上腺素能神经末梢再摄取，再储存于颗粒中， 供再利用。
②人血循环的儿茶酚胺在周围组织，尤其是肝肾组 织中代谢后，从尿中排出。
③部分儿茶酚胺结合于各种靶组织的α 和β受体上 起生理效应。
④微量部分以游离状态从尿中排出。
一、心血管系统 1、高血压
嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增 高)
a、阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45％,平时血 压 正 常 。 发 作 时 ( 以 分 泌 NA 为 主 者 ) 血 压 :200 ～ 300mmHg/130～180mmHg
重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速
本病是一种较罕见的继发性高血压。高血压中嗜铬细胞 瘤的发生率为0.05% -0.1% 。
女性患病率稍高于男性。本病各年龄均可发生，但以青、 中年最多，儿童高血压中嗜铬细胞瘤发生率相对较高。
本病为常染色体显性遗传。
嗜铬细胞瘤大多数为良性，约占90% ，恶性仅占10% 。
注：恶性嗜错细胞瘤肾上腺嗜络细胞瘤中恶性约占10% ，肾上腺外嗜铬细胞瘤 中恶性约占40% 。恶性嗜铬细胞瘤主要表现有:肿瘤复发、转移或瘤栓形成。
人体内肾上腺素生物合成代谢过程
人体内约85% 的肾上腺素来自肾上腺髓质。去甲肾
上腺素主要由交感神经末梢释放，为神经递质亦为 神经激素，肾上腺髓质仅分泌少量。儿茶酚胺贮存 在细胞质的颗粒中，当神经兴奋时通过胞溢作用从 细胞内释放出来。
2、调控因素 肾上腺髓质合成儿茶酚胺过程中， 受两种因素调节: