邓铁涛教授学术经验三

（八）肌萎缩侧索硬化

运动神经元疾病包括：肌萎缩侧索硬化症（ＡＬＳ）、脊髓性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。

发病率为4～6人／10万人，该病选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经运动神经核细胞，以及大脑运动皮质锥体细胞。

1、诊断

①绝大多数成年后隐袭起病、缓慢进展；

②临床上为上、下运动神经元受累表现；

③肌电图检查进一步证实为神经源性损害；

④排除脊髓压迫症或其他疾病（脊柱Ｘ线片、ＣＴ或ＭＲ），必要时做肌肉活检以资与某些肌病、周围神经病鉴别。

临床特点为上、下运动神经元合并损害，治疗难度大，预后也较差，被称为神经科“绝症”，目前是神经肌肉疾病领域研究重点课题之一。

上运动神经元症状（构音障碍、吞咽困难，舌肌麻痹震颤萎缩，锥体束征）、下运动神经元症状（前角细胞征、躯干四肢肌肉萎缩）。

2、中医证候

肌肉萎缩。出现有不对称性、不同部位的肌肉萎缩。脾主肌肉，肌肉形体属阴，阴为精，阴成形，此精此形，即是真阴之象，观外在形质之坏与末坏，即可以察其真阴之伤与未伤。病至晚期，大肉脱落，此乃肝、肾真阴亏损之象。

肌肉震颤。肝藏血主风，阴血不足，肌肉失养，虚风蠕动，是为肝病传脾。

肢体无力。肌肉是功能活动的基础，表现为不同程度的肢体无力。

运动神经元疾病中医三大证候：肌肉萎缩、肌束震颤、肢体无力

其他证候：构音不清、脊柱变形、吞咽困难、肢体不温、大便秘结、烦躁失眠、自汗盗汗等。检查脊柱，发现脊柱变形是邓铁涛教授的经验。

3、治疗方法

汤剂强肌灵：基本药物：黄芪45g、五爪龙30g、太子参或党参30g、白术15g、肉苁蓉10g、紫河车10g、杜仲15g、山萸肉10g、首乌15g、全蝎6g、土鳖虫5g、鹿角霜30g、甘草5g。每天1剂，水1000ML浓煎为200ML，口服

参芪强肌灵：参芪强肌灵由广州中医药大学第一附属医院根据邓铁涛教授经验研制。基本药物同汤剂强肌灵。每日三次，每次15克。

3 治疗方法

强肌健力口服液（邓铁涛教授研制）、黄芪注射液、参麦注射液或丽参注射、液交替静滴。

捏脊手法、给予吸氧、住院危重病人中西结合救治。

4.疗效标准与治疗结果

显效：球麻痹、肢体运动机能有明显好转，病情程度降低2个等级，或生存期在3年以上。

有效：病情不再继续发展，病情程度降低1个等级，或生存期在2年以上。

无效：治疗3个月症状体征无改善或加重，生存期不足2年。

5 讨论

中医没有侧索硬化的名称，但根据其起病隐袭，常无外感温热之邪灼肺伤津的过程，其病位在脊髓神经，结合中医肾主骨髓，脾主肌肉，肝肾同源的理论，我们认为本病主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度、精神因素、化学因素、久病失治等损伤肝肾脾三脏，损伤真阴真阳，致气血生化乏源或阴精亏耗，筋脉肌肉失之濡养，肌束震颤，肌萎肉脱，发为本病。

对于该病诊疗必须运用综合方法。补肾养肝益脾，强肌健力治萎软索，是治疗该病主要原则。临床用药，体会黄芪仍需要大量使用，从45g起至120g，五爪龙、千斤拔、牛大力等岭南草药协调黄芪强肌健力，使之补而不燥，辅以太子参或党参、白术补脾益气。补肾益髓中药首选紫河车，以及杜仲、巴戟、肉苁蓉、熟地。养肝用当归、山萸肉、首乌，而熄风除颤软索可选用虫类药物如土鳖虫、僵蚕、全蝎、蜈蚣等。

短期内患者症状得到明显改善，国内患者生存期要比国外长，可能是同时接受中医中药治疗原故，这也显示中医中药在延长病人生命及提高病人生存质量方面，具有西医西药所不能比拟的优势。

西医西药介绍

①维生素Ｅ丸，50～～100mg／次，每日三次，口服。

②辅酶Ｑ10胶囊，10mg／次，每日三次，口服。

③利鲁唑片（Riluzole，力如太 RILUTEK），1片／次， 2次／日。

（九）肌营养不良症

也称为进行性肌营养不良症，是一组原发于肌肉的遗传性疾病，主要临床特征为骨骼肌的无力和萎缩，多是由肢体近端开始，呈两侧对称性进行性的肌肉无力和萎缩。肌营养不良症与Ｘ性染色体短臂上Xp21～Xp223序列的基因缺陷有关。1.临床诊断分型

1.1 假肥大型（杜兴氏型和贝克氏型）。

杜兴氏型（Ducheme ）临床最常见，病情也严重，发病年龄一般为3～5岁，多数病孩在10岁时已经丧失行走能力。

腓肠肌（也见于背部岗下肌和前臂三角肌、肱三头肌）肥大，也叫假性肥大。

行走呈典型的鸭行步态。肩胛骨呈翼状耸起，称为“翼状肩”。

贝克氏型（Becker）同属于一种遗传性疾病，亦呈性连锁隐性遗传，病情较杜兴氏型轻。一般在青少年时期15岁左右发病，腓肠肌假性肥大十分突出，病情进展缓慢，可以保持劳动力到中年。患者多可以生育，所生男孩未见受累，而所生女孩可能成为基因携带者。

1.2 面肩肱型

呈常染色体显性遗传，家族史询问很重要。男女均可罹病，发病年龄多在20～40岁之间，病情轻重程度度不一。隐匿起病，病程进展缓慢，多数不影响寿命。面肌受累较早，呈苦笑面容。肩胛带和肱部肌肉的萎缩，酷似“衣架”。躯干和骨盘带肌很晚累及。肢体远端肌肉极少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。

1.3 肢带型

较复杂，常非单一疾病，多系常染色体隐性遗传，性别无差异，通常在10～30岁起病，个别更晚。首先影响骨盆带肌肉无力、萎缩，逐步累及肩胛带的肌肉无力、萎缩。病情进展较慢，多为良性，无智能障碍，一般不影响寿命。

1.4 眼咽肌型

少见，部分患者呈常染色体显性遗传。临床表现为眼睑下垂，进行性外眼肌麻痹斜视，眼球活动受限。部分出现头面部、咽喉部、颈部或肢体肌肉的无力与萎缩。有学者把该型分出，称眼咽型肌病。

2.中医证候

抓住三大主症：肢体无力。站立不稳，容易跌仆，无力抬腿。肌肉萎缩。尤其以四肢近端肌肉、肩背肌肉萎缩明显。假性肥大。腓肠肌、三角肌假性肥大，肌酶异常升高。

3. 治疗

3.1 西医西药

西医西药目前未有特效药物及治疗方法。国外基因移植治疗在探讨阶段，临床应用效果不理想。患者体内被拯救的肌纤维的数目和分布仍十分有限。尚不能改善心肌、膈肌功能，维持时间短，限制了在临床上广泛应用。

3.2 中医中药

脾肾两虚（脾肾虚损）。主要药物：肉桂、熟附子、鹿角胶、熟地、杜仲、山茱萸、肉苁蓉、当归、党参、白术、紫河车、黄芪、川断、炙甘草。肌肉假性肥大加鳖甲、或土鳖虫。

肝肾阴虚。主要药物：山萸肉、淮山药、熟地、丹皮、茯苓、泽泻、当归、