PCCM间质性肺疾病诊治思路

IIP
肉芽肿性DPLD 结节病,HP
罕见DPLD LAM,PLCH
ATS/ERS AJRCCM .2002;165: 277-304
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ATS/ERS 关于IIP的分类(AJRCCM 2002)
UIP
NSIP
+
+
OP
DAD
DIP
ห้องสมุดไป่ตู้RB
LIP
+
+
+
+
+
= IPF/CFA
= NSIP
=
=
COP
AIP
=
=
=
可能IIP
HRCT
UIP的典型CT
结合相应 临床特点
IPF
ILD，排除其他原因 HRCT：UIP型 HRCT ± SLB：UIP
ATS/ERS/JRS/ALAT AJRCCM 2011; 183:788
典型UIP
UIP pattern
(具备以下4条) n 胸膜下，基底部分
布为主
n 网格改变
n 蜂窝肺伴或不伴牵 拉性支气管扩张
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影像学检查——X线胸片
n 间质病变：
n 磨玻璃样变、网格结节或小结 节、网格以及蜂窝囊性变，常 伴肺容积减小
n 肺泡浸润：
n 边界不清的小结节影，或融合 成多发的的斑片或片状实变伴 支气管气像，或磨玻璃影 >10%正常胸片,病理证实ILD
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影像学检查——胸部高分辨薄层CT(HRCT)
n 弥漫性结节影，磨玻璃 样变，肺泡实变
n 无机粉尘(石棉肺、矽肺，等) n 有机粉尘(过敏性肺炎HP)
n 药物毒性 n 系统疾病相关(CTD，血管炎，结节病，等) n 无系统疾病或外源性因素(IIP,PAP,等)
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Diffuse Parenchymal Lung Disease(DPLD) / ILD
已知原因DPLD 环境/drug/CTD
n 网格改变
n 缺乏与UIP不一致的特征
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病史、体格检查、胸片/CT、肺功能 ILD
可能IIP
非UIP 表现
n 上或中肺野分布显著 n 广泛磨玻璃改变 n 许多微小结节 n 弥散马赛克 /气体陷闭 n 散在囊腔 n 支气管血管束分布显著 n 支气管肺段/叶实变
HRCT
非UIP表现
n 缺乏非UIP特征
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病史、体格检查、胸片/CT、肺功能 ILD
可能IIP
HRCT
可能UIP
结合相应 临床特点
IPF可能
ILD，排除其他原因 HRCT：可能UIP型 HRCT ± SLB：UIP
ATS/ERS/JRS/ALAT AJRCCM 2011; 183:788
可能UIP
Possible UIP (具备以下3条) n 胸膜下,基底部分布为主
nTLC、VC、RV均减少，肺顺应性降低
nILD通常无阻塞性通气功能障碍
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间质性肺疾病与慢阻肺鉴别
间质性肺疾病
慢阻肺
活动气短，进行加重，或伴咳嗽 慢性咳嗽、气短，反复，进行性加重
肺底爆裂音或Velcro啰音，杵状指 肺气肿征
双肺弥漫网格、蜂窝，肺容积缩小 支气管纹理重，肺气肿，肺大疱
限制性通气功能障碍
DIP RB-ILD LIP
——临床-影像-病理分类
ATS/ERS AJRCCM .2002;165: 277-304
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2013年ATS/ERS的IIP分类
n 主要的特发性间质性肺炎 n 特发性肺纤维化(IPF) n 非特异性间质性肺炎 (NSIP) n 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD) n 脱屑性间质性肺炎(DIP) n 隐原性机化性肺炎(COP) n 急性间质性肺炎(AIP)
n 小叶间隔增厚、胸膜 下线、网格状改变
n 囊腔形成
n 蜂窝状改变，常伴牵 拉性支气管扩张或
n 肺结构变形
HP
COP:ces2002胸-6- 膜下线，
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细网格
药物性肺损伤
大网格影 支气管血管束增厚
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肺功能
n 气体交换障碍 n DLCO减少, (静息/运动)Pa(A-a)O2增加, 低氧血症
n限制性通气功能障碍
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间质性肺疾病(ILD)诊断步骤 一、诊断是否间质性肺疾病(ILD)？ n 病史、症状、体征、胸片/CT、肺功能 n 与慢阻肺等慢性呼吸疾病鉴别
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临床评价
n 呼吸系症状和体征：
n 呼吸困难或咳嗽 n 非特异，年老、肥胖、心脏病,其他呼吸疾病，等
n 爆裂音/Velcro罗音和杵状指
n 全身症状和体征 n 发病过程及诊治经过 n 既往史,用药,环境/职业,吸烟,养宠物,家族史
弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD)
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间质性肺疾病的分类
n 急性(过敏, 药物/毒性, 血管炎/肺出血，ARDS, AIP, 肺水肿 ) n 反复发作性(嗜酸细胞肺炎, 血管炎/肺出血, EGPA, HP, COP) n 慢性
n 职业或环境暴露
间质性肺疾病诊治思路
提纲
n 间质性肺疾病的概念与分类 n 间质性肺疾病诊断流程与案例 n 特发性间质性肺炎的临床表型与处理
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间质性肺疾病的概念
间质性肺疾病 (interstitial lung disease, ILD) n 累及部位：肺泡壁和肺泡腔,毗邻小血管,气管 n 病变特征：炎症和纤维化，但形式和程度不定 n 临床特征：呼吸困难和胸部影像广泛浸润影 n 许多已知或未知原因引起，一组疾病的总称
阻塞性通气功能障碍
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间质性肺疾病(ILD)诊断步骤
二、间质性肺疾病(ILD)，什么原因？
n 病史、体格检查、胸片/HRCT、肺功能，化验等
有原因
无原因
什么原因？
IIP类型？
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实验室检查
n 血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能 n ESR、ANA、RF等 n 自身抗体(auto-antibodies) n ANCA、ACE n CMV 、PCP n 肿瘤细胞
Ø 鉴别或排除诊断
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病史、体格检查、胸片/CT、肺功能 ILD
非IIP
(职业/环境、CTD、药物等)
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间质性肺疾病(ILD)诊断步骤
三、特发性间质性肺炎，什么类型？
n 病史、症状、体征、胸片/HRCT、肺功能，化验，病理
有原因
无原因，IIP？
什么原因？
IIP类型？
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病史、体格检查、胸片/CT、肺功能 ILD
n 罕见的特发性间质性肺炎 n 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) n 胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)
n 不能分类的特发性间质性肺炎
AJRCCM 2013;188:733-748
慢性
吸烟相关
急性/亚 急性
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提纲
n 间质性肺疾病的概念与分类 n 间质性肺疾病诊断流程与案例 n 特发性间质性肺炎的临床表型与处理