血友病患者麻醉病例报告PPT课件
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实验室检查可见Ⅷ因子，Ⅸ因子活性低下， APTT明显延长，而凝血酶原时间、出血时 间及血小板计数均正常。
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关节腔或深部组织出血是本病特征，常表现 为负重关节或负重肌肉群，如膝、踝关节等 反复出血，最终可导致关节肿胀、僵硬、畸 形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌萎缩 （血友病关节）。临床上合并血友病的手术 病人罕见，一旦漏诊而手术，则可能发生致 命性伤口出血不止，死亡率极高。因此对血 友病要有足够的认识，未纠正的凝血障碍是 手术禁忌。
1.凝血因子Ⅸ缺乏症（乙型血友病），以及Ⅱ、 Ⅶ、Ⅹ凝血因子缺乏症；
2.抗凝剂过量、维生素K缺乏症；
3.肝病导致的出血患者需要纠正凝血功能障碍 时；
4.各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外 科手术患者；但对凝血因子Ⅴ缺乏者可能无效；
5.治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者 的出血症状；
6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血；
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1、详细询问病史及家族史，并做相关检查。 血友病较罕见，容易漏诊而误行手术，对于 APTT明显延长，而凝血酶原时间、出血时间及 血小板计数均保持正常的患者，需高度怀疑患 有血友病。
2、血友病的术前准备主要是补充凝血因子。 术前应使凝血因子活性达到一定水平，纠正凝 血障碍，防止出血过多。实施拔牙或扁桃体切 除等小手术时，应将凝血因子Ⅷ活性提高到 30%。较大手术，如膝关节、髋关节置换术， 要提高到60%以上，且术后维持凝血因子Ⅷ活 性30%以上持续10-14天，直至创口愈合。
2
首次输注凝血因子Ⅷ2000U后，其活性上 升至40.9%。手术当日清晨6点再次输注凝 血因子Ⅷ2400U，复查Ⅷ因子活性上升至 100.2%。于静吸复合全麻下行左侧人工全 宽置换术，手术顺利，麻醉平稳。术中维持 HR60-80bpm ， NIBP140-100/85-65 mmHg，SpO2100%。输注冷沉淀10U， 复方林格氏液1000ml，出血约500ml，尿 量600ml。手术历时90分钟，术毕清醒， 拔管送恢复室。术后持续输注凝血因子Ⅷ进 行替代治疗直至拆线，患者无血肿、感染、 内固定松动及断裂等并发症发生。
康春燕 20170829
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患者，男，37岁，80kg,因左股骨头坏死拟 行人工髋关节置换术。患者15岁时即确诊 为血友病A，近10年来，左髋关节疼痛，活 动受限，四肢关节畸形，僵硬逐渐明显。入 院后完善相关术前检查，心肺无明显异常， 心功能Ⅰ级。PT正常,APTT>100s，Ⅷ因子 抗体0，Ⅷ因子活性0.2%。血常规，血生化 正常，除骨科常规术前准备外，在血液内科 协助下进行积极的凝血因子替代治疗。
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（4）凝血酶原复合物（PPSB）每瓶200U， 相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血 友病B。
（5）重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒 污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的 生物半寿期极其相似，从1987年始，已试 用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显 的毒副作用。
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适用于：治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、 Ⅸ、Ⅹ缺乏症（单独或联合缺乏）包括：
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4.术中控制血压不宜过高，防止自发性脑出血。 血友病的出血多为自发性或轻度外伤、小手术 后出血不止，重症患者可发生呕血、咯血甚至 颅内出血。约四分之一的血友病患者死于颅内 出血。术中应密切关注手术进程，仔细观察患 者生命体征，维持麻醉平稳。
12Leabharlann 3、麻醉方法选择应禁忌神经阻滞及椎管阻滞，选 用全身麻醉相对较为安全。避免肌肉注射，以免引 起血肿。采用气管内全麻时，应手法轻柔，注意气 管插管时口腔粘膜的损伤，可选用弹簧管，以免形 成血肿而致呼吸道梗阻。应避免经鼻盲探气管插管， 以防止鼻咽部黏膜出血。术毕应尽早拔出气管导管， 检查有无血迹。吸痰时动作轻柔，避免吸力过大使 气管壁破裂出血。在围手术期维持Ⅷ因子活性为 100%时，中重度血友病患者行四肢手术可用外周 神经阻滞。由于因子Ⅷ的半衰期为8-12小时，需要 重复或持续输注来维持合适的血浆水平。具体方法 应结合患者病情、手术大小，并发症风险等，权衡 利弊作出决定。
3
患者，男，27岁，因上腹部间断性疼痛3周， 加重3天入院，门诊以胆囊结石收治。患者3 岁时发现有血友病，关节反复疼痛出血20余 年，26岁时于在同济医院确诊为血友病B，Ⅸ 因子活性0.2%。完善相关术前检查，心肺无 明显异常，心功能Ⅰ级。PT正常,APTT65.5s。 请血液科会诊后，术前一天使用康舒宁 50U/kg.d，当晚复查凝血功能正常，手术选 择静吸复合全麻，加强型气管导管ID7.0，插 管顺利，术中维持 HR60-80bpm ， NIBP140-100/85-65 mmHg，SpO2100%。 手术顺利，出血量约20ml，术毕，清醒拔管 送恢复室。
（2）冷沉淀物冰冻（-20℃）冷沉淀制剂中，每袋含因子 Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到 正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放 置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存 25d以上。适用于轻型和中型患者。
（3）因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ 活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含 200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的 活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%～1%。 因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以 维持较高因子水平，控制出血。
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是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血 浆因子水平提高到止血水平。当凝血因子活 性水平达正常人的3%～5%时，患者一般不 会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但 重型患者，出血频繁，需替代治疗。
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（1）输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于 用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。
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血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引 起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B、 血友病C三种，分别缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ、 Ⅺ，其中血友病A占85%，血友病B占10%， 血友病C较少见。
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正常值：因子Ⅷ∶C 78%-128%；因子Ⅸ∶C 68%-128%。
低于健康人的1%为重型，相当于健康人的 1%～5%为中型，相当于健康人的5%～ 25%为轻型。
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关节腔或深部组织出血是本病特征，常表现 为负重关节或负重肌肉群，如膝、踝关节等 反复出血，最终可导致关节肿胀、僵硬、畸 形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌萎缩 （血友病关节）。临床上合并血友病的手术 病人罕见，一旦漏诊而手术，则可能发生致 命性伤口出血不止，死亡率极高。因此对血 友病要有足够的认识，未纠正的凝血障碍是 手术禁忌。
1.凝血因子Ⅸ缺乏症（乙型血友病），以及Ⅱ、 Ⅶ、Ⅹ凝血因子缺乏症；
2.抗凝剂过量、维生素K缺乏症；
3.肝病导致的出血患者需要纠正凝血功能障碍 时；
4.各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外 科手术患者；但对凝血因子Ⅴ缺乏者可能无效；
5.治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者 的出血症状；
6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血；
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1、详细询问病史及家族史，并做相关检查。 血友病较罕见，容易漏诊而误行手术，对于 APTT明显延长，而凝血酶原时间、出血时间及 血小板计数均保持正常的患者，需高度怀疑患 有血友病。
2、血友病的术前准备主要是补充凝血因子。 术前应使凝血因子活性达到一定水平，纠正凝 血障碍，防止出血过多。实施拔牙或扁桃体切 除等小手术时，应将凝血因子Ⅷ活性提高到 30%。较大手术，如膝关节、髋关节置换术， 要提高到60%以上，且术后维持凝血因子Ⅷ活 性30%以上持续10-14天，直至创口愈合。
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首次输注凝血因子Ⅷ2000U后，其活性上 升至40.9%。手术当日清晨6点再次输注凝 血因子Ⅷ2400U，复查Ⅷ因子活性上升至 100.2%。于静吸复合全麻下行左侧人工全 宽置换术，手术顺利，麻醉平稳。术中维持 HR60-80bpm ， NIBP140-100/85-65 mmHg，SpO2100%。输注冷沉淀10U， 复方林格氏液1000ml，出血约500ml，尿 量600ml。手术历时90分钟，术毕清醒， 拔管送恢复室。术后持续输注凝血因子Ⅷ进 行替代治疗直至拆线，患者无血肿、感染、 内固定松动及断裂等并发症发生。
康春燕 20170829
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患者，男，37岁，80kg,因左股骨头坏死拟 行人工髋关节置换术。患者15岁时即确诊 为血友病A，近10年来，左髋关节疼痛，活 动受限，四肢关节畸形，僵硬逐渐明显。入 院后完善相关术前检查，心肺无明显异常， 心功能Ⅰ级。PT正常,APTT>100s，Ⅷ因子 抗体0，Ⅷ因子活性0.2%。血常规，血生化 正常，除骨科常规术前准备外，在血液内科 协助下进行积极的凝血因子替代治疗。
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（4）凝血酶原复合物（PPSB）每瓶200U， 相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血 友病B。
（5）重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒 污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的 生物半寿期极其相似，从1987年始，已试 用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显 的毒副作用。
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适用于：治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、 Ⅸ、Ⅹ缺乏症（单独或联合缺乏）包括：
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4.术中控制血压不宜过高，防止自发性脑出血。 血友病的出血多为自发性或轻度外伤、小手术 后出血不止，重症患者可发生呕血、咯血甚至 颅内出血。约四分之一的血友病患者死于颅内 出血。术中应密切关注手术进程，仔细观察患 者生命体征，维持麻醉平稳。
12Leabharlann 3、麻醉方法选择应禁忌神经阻滞及椎管阻滞，选 用全身麻醉相对较为安全。避免肌肉注射，以免引 起血肿。采用气管内全麻时，应手法轻柔，注意气 管插管时口腔粘膜的损伤，可选用弹簧管，以免形 成血肿而致呼吸道梗阻。应避免经鼻盲探气管插管， 以防止鼻咽部黏膜出血。术毕应尽早拔出气管导管， 检查有无血迹。吸痰时动作轻柔，避免吸力过大使 气管壁破裂出血。在围手术期维持Ⅷ因子活性为 100%时，中重度血友病患者行四肢手术可用外周 神经阻滞。由于因子Ⅷ的半衰期为8-12小时，需要 重复或持续输注来维持合适的血浆水平。具体方法 应结合患者病情、手术大小，并发症风险等，权衡 利弊作出决定。
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患者，男，27岁，因上腹部间断性疼痛3周， 加重3天入院，门诊以胆囊结石收治。患者3 岁时发现有血友病，关节反复疼痛出血20余 年，26岁时于在同济医院确诊为血友病B，Ⅸ 因子活性0.2%。完善相关术前检查，心肺无 明显异常，心功能Ⅰ级。PT正常,APTT65.5s。 请血液科会诊后，术前一天使用康舒宁 50U/kg.d，当晚复查凝血功能正常，手术选 择静吸复合全麻，加强型气管导管ID7.0，插 管顺利，术中维持 HR60-80bpm ， NIBP140-100/85-65 mmHg，SpO2100%。 手术顺利，出血量约20ml，术毕，清醒拔管 送恢复室。
（2）冷沉淀物冰冻（-20℃）冷沉淀制剂中，每袋含因子 Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到 正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放 置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存 25d以上。适用于轻型和中型患者。
（3）因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ 活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含 200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的 活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%～1%。 因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以 维持较高因子水平，控制出血。
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是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血 浆因子水平提高到止血水平。当凝血因子活 性水平达正常人的3%～5%时，患者一般不 会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但 重型患者，出血频繁，需替代治疗。
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（1）输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于 用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。
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血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引 起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B、 血友病C三种，分别缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ、 Ⅺ，其中血友病A占85%，血友病B占10%， 血友病C较少见。
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正常值：因子Ⅷ∶C 78%-128%；因子Ⅸ∶C 68%-128%。
低于健康人的1%为重型，相当于健康人的 1%～5%为中型，相当于健康人的5%～ 25%为轻型。