抗磷脂综合征题库1-2-10

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抗磷脂抗体综合征

• 建议APS进一步分类：I：>1实验标准；IIa: LA; IIb: ACL；IIc：anti-beta2-GP1
Sydney-11th international APS的有一些观点
• 建议不用Secondary APS. 因多数的IIOAPS 为继发于SLE/LLD。Coexistence with SLE /other disease
治疗思路
分析2019－2009年在上海仁济医院收集的174例APS患者的临床表现和实验室检查特点。欧洲13个国家20个研究中心入组的1000例APS患者进行比较
（ARTHRITIS & RHEUMATISM，2019，1019–1027；Lupus ，2009， 889–893 ）
一般情况
确诊条件 1、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标 2、aPL2次阳性，时间间隔>3月 3、随访5年以上，排除继发于SLE或其他自身免疫病
APS的分类标准
（2019年Sapporo-international Walson et al）
临床标准血管栓塞
1) 任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓≥1次 2）由影像/多普勒/组织病理证实的血栓形成（浅表V血栓除外） 3）组织病理证实-血栓形成的血管无明显的炎症改变
主动脉弓综合征跛行指端坏疽;慢性下肢溃疡;类血管炎样斑视网膜动脉和小动脉血栓

2021血栓性抗磷脂综合征的十个常见问题(全文)

2021血栓性抗磷脂综合征的十个常见问题（全文）

抗磷脂综合征（APS）是一种以反复血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现，伴有抗磷脂抗体（APLs）持续中度或高度阳性的自身免疫病。1983年，Hughes等首先报道一组特殊类型的系统性红斑狼疮患者，以血栓事件、复发性流产和狼疮抗凝物（LA）阳性为主要特征，故又称之为Hughes综合征。在既往30余年里，随着相关研究不断深入拓展，对APS的认识和诊治理念已发生显著改变。现结合临床中的常见问题，探讨APS最新进展，旨在提高临床医生的认识与理解，实现早期诊断、早期干预，改善患者预后。

1.当前诊治APS

应参考哪一个分类标准？

1999年国际APS专家共识会首次提出了APS分类标准，即Sapporo 标准。2004年在悉尼进行第二次专家共识会，对该标准进行了修订并于2006年发表。悉尼修订标准包括临床和实验室两方面，须同时符合至少一项临床指标和一项实验室指标方能诊断APS（表1）。临床中，APS不仅限于完全符合分类标准的患者，还应包括存在网状青斑、血小板减少、心脏瓣膜病变等APLs相关临床表现的患者，以及符合临床标准同时伴持续低滴度抗磷脂抗体阳性患者，该类患者同样存在血栓事件和病理妊娠风险，应该在管理和治疗方面等同于APS患者。

表1 2006年悉尼修订的抗磷脂综合征分类标准

2.何谓是APS的

“标准外临床表现”？

2004年悉尼修订APS分类标准会议上专家组即已提出，APS可能存在血栓事件、病理妊娠外的APLs相关临床表现，包括网状青斑、浅

抗磷脂抗体综合征

发布时间：2013年4210

抗磷脂综合征

的抗磷脂抗体应该视作完全不同但相关的免疫蛋白。因为可能出现短暂的检查结果阳性，APS诊断需要至少间隔12周，两次抗磷脂抗体阳性。

狼疮抗凝物（LA）

LA可存在于很多没有SLE的人；与抗凝无关，而与血栓相关。狼疮抗凝物可被间接检测到，实验室诊断需要一系列检测。一般狼疮抗凝物的初筛实验室检查应结合敏感凝血试验，例如：狼疮抗凝无敏感的部分凝血活酶时间（APTT）、印度蝰蛇毒液时间。狼疮抗凝物通过干扰凝血酶原复合物的聚集，反向阻断磷脂依赖的凝血试验。狼疮抗凝物每一个检测试验的敏感性和特异性都在很大程度上受使用的实验试剂的影响，在不同实验室也有差异。

由于这些试验中，凝血时间延长也可能是狼疮抗凝物以外的其他因素所致，例如，标本处理不正确、抗凝药物、凝血因子缺乏、凝血因子特异的抑制物，因此如凝血时间延长，对可疑含有狼疮抗凝无的血清需进行其他检查。如果凝血时间延长是由于凝血因子缺乏，在重复试验中添加正常血浆（包括缺乏的凝血因子）结果为凝血时间正常。也推荐行第2个确证试验，即从试验中添加或移除磷脂。例如，孵化前血浆中的磷脂能结合并去除待测标本中的LA，从而使凝血时间正常。

抗心磷脂抗体

抗心磷脂抗体最常通过酶联免疫吸附试验检测。建议检测IgG和IgM同型体。抗心磷脂IgA抗体的临床相关性尚不明确，APS的诊断不能单纯基于抗心磷脂IgA抗体。既往抗心磷脂抗体检测的标准化很困难，导致实验室之间的符合率较差（13）。因此，既往的共识指南强调使用半定量结果（如，阴性、低、中、高）。缺乏一致性导致临床上对这些指南的解释存在困难。最近，统一实验室间标准似乎已有所进展（14）。

抗磷脂综合征

水平）；③LA阳性诊断条件：①满足1条临床表现指标加1条实验室指标；
②APL阳性2次，其间隔 >3个月； ③随访5年以排除SLE或其他自身免疫性疾病
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诊断标准（二）
美国风湿病学会制定的临床分类标准：至少有1个临床证据和一个实验室证据必需的具备的证据（临床证据及实验室证据）非必需的其他证据
APS常见于青中年成人患者，也可见于儿童和老年人。有人报道一8个月的患儿。
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临床表现
一、动、静脉血栓形成 APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及（见表1）。APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
13
病理生理
假说二：凝血机制异常 ①活化的血小板使内皮细胞黏附加强 ②活化的血管内皮细胞促进血小板和单核细胞依次结合 ③抗体产物可以影响凝血因子，包括凝血酶原、蛋白C、蛋白S ④影响氧化低密度脂蛋白，促进血管动脉粥样硬化和心肌梗塞
14
机制
本病血小板减少及导致血栓形成的机理ACLA可促进血小板的活化，活化的血小板构成内膜的负电荷磷脂就翻转至表面，变成可与ACLA反应的状态，血小板与ACLA相互作用，引起血小板破坏，使网状内皮系统对血小板的摄取增加。

2020抗磷脂综合征诊断与治疗(系列八)(一)抗磷脂综合征概述及分类

2020抗磷脂综合征诊断与治疗（系列八）（一）抗磷脂综合

征概述及分类

2016年我国复发性流产（recurrent spontaneous abortion，RSA）诊治专家共识将复发性流产定义为：3次或3次以上在妊娠28周之前的胎儿丢失。但大多数专家认为，连续发生2次流产即应重视并予评估，因其再次出现流产的风险与3次者相近。

2017年欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）的最新定义：反复妊娠丢失（recurrent pregnancy loss，RPL）又称反复自然流产（recurrent spontaneous abortion，RSA），是指2次或2次以上孕周在24周之前的妊娠丢失。

反复流产发病原因众多，既可能是单一因素、也可能是混杂的多因素。反复流产病因主要包括遗传因素（夫妻染色体异常2%-5%）、生殖道解剖结构异常（7%）、内分泌紊乱（8%-12%）、生殖道感染（4%）、免疫及血栓性疾病等因素（50%-60%），其他还有男性因素、环境因素、精神因素、药物因素、不良生活习惯、营养状况及不明原因反复流产（unexplained recur-rent spontaneouse abortion，URSA）。不明原因反复流产中约80%与免疫学因素相关。

反复流产的诊断为排除性诊断，病因检查和治疗费用较高。中国地域辽阔，

经济发展不平衡，对反复流产患者病因检查和保胎用药应遵循因地制宜、量力而行、规范检查和适度治疗的原则。根据不良孕产史、流产次数、经济条件、检查技术、酌情选择检查项目，尽可能做到病因清楚，诊断准确。

2020抗磷脂综合征诊断与治疗(系列八)(一)抗磷脂综合征概述及分类

2020抗磷脂综合征诊断与治疗（系列八）（一）抗磷脂综合

征概述及分类

反复流产的诊断为排除性诊断，病因检查和治疗费用较高。中国地域辽阔，

抗磷脂综合症

在血栓形成的急性期进行抗栓、抗凝治疗已成共识，
然而在预防血栓形成及再栓塞的治疗方面仍有许多
不同观点。
八、抗磷脂综合征的治疗
1 治疗原发病 2 预防血栓形成 3 血栓形成的治疗血栓形成的急性期治疗
预防再栓塞
4 妊娠期治疗 5 血小板减少的治疗 6 恶性抗磷脂综合征的治疗
（1）治疗原发病
集，进一步诱发局部的补体旁路活化途径，促进C3活化、沉积，从而产生更多的C3a、C5a，如此循环，不断吸引炎症细胞的聚集及炎症介质的释放，导致组织血管损伤。
（6）凝血系统异常在致病中的作用

血管内皮细胞释放的血管性假性血友病因子（vWF）抗原在凝血过程中起一定作用，能促进血栓形成。有研究发现，在 aPL抗体阳性患者血清中vWF水平增高，血清补体C1q结合活性也增高。
痛，癫痫，舞蹈病及痴呆;脑梗塞。

腹部血管:肠系膜血栓形成，Budd-Chiari综合征
六、抗磷脂综合征的临床表现
血栓形成及受累器官

肾脏是APS的主要靶器官之一，有肾动脉闭塞、肾静
脉血栓形成、肾梗死和肾血栓性微血管病，表现为恶性高血压，肾小球肾炎及肾功能衰竭。
六、抗磷脂综合征的临床表现
表2 抗磷脂综合症肾脏损害相关的临床综合症
继发性抗磷脂综合征: APS可继发于多种疾病，但以风

抗磷脂综合征-2022年学习资料

入院后治疗源自文库·RCU rt-PA溶栓-·继以低分子肝素及华法令抗凝-·MP40mg/d冲击？-·神志问题P X3
BEIDA HOSPITAL-RENAL-A-86918-★1--19-e2548-LightSpeed1 -PEKING UNIVERSITY FIRST HOSPITAL-Ex.28879-LIJING YAO ≤4cc'ssec.-19YF28879-Se:35-AcC:-1m.:62/106-2006N0v09x1115.9-Acq Tm:13.19:31-512×512-STANDARD-HOME-MOVE-AR -SET-120.0ky-300.d mA-1.3mm-Tilt:0.0-ET:0.8s-GP:0.8sS:27.50 mm/s-SPR-Lin:DCM/Lin:DCM /d:D-W:676L:7g-CF0V: 0.9x30.9cm
抗磷脂综合征分类-·原发性和继发性-发病率？-35000/year--原发APS病因尚不明确，可能与遗传、染等因素有关。-多见于年轻人，男女发病比率为1：9，女性中位年龄30-岁-继发APS可继发于SLE等自身免病、感染、肿瘤、药-物、血液透析等->暴发性/灾难性/恶性抗磷脂综合征Catastrophic-APS：表为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官-功能衰竭甚至死亡（1992年-原发性抗磷脂综合征诊治指南（草案），华风湿病学杂志，-2003

2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理(完整版)

2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理（完整版）

•对于可疑APS患者建议同时检测LA X aCL和anti-[B2GP I Ab , 以确定血栓形成或产科并发症的风险。

•目前对于标准诊断外的其他aPLs ,不建议常规检测。

•持续中高滴度aPLs ,以及LA、aCL、anti-阳GP I Ab阳性是影响APS预后的主要因素。LA阳性是影响APS预后的独立危险因素，可用于APS诊断和风险评估。

• APS患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的aPLs谱；合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。

•对于计划妊娠的OAPS患者，建议每天应用LDA 50~100 mg并维持整个妊娠期。对于常规治疗失败的OAPS、合并SLE或其他全身性自身免疫性疾病、高风险aPLs谱的OAPS ,建议在妊娠前开始应用轻氯嗟。

•对于OAPS患者,在继续应用LDA的基础上,妊娠后加用LMWH O LMWH剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。

•对于常规治疗失败的OAPS ,在妊娠前开始使用LDA和轻氯嗟的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期S 10 mg/d ）或同等剂量的糖皮质激素。

•对于NOAPS ,建议根据个体化风险（如aPLs谱、伴有SLE S既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用LDA或联合使用LWMH O

•对于妊娠前或妊娠早期已确诊的OAPS患者，妊娠期aPLs抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。

•关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，LMWH应在手术前至少12 H暂停，并在穿刺后6~12 h后恢复，以减少出血风险。

抗心磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征APS

APS, 血管, 抗体综合征, 磷脂, ACA

[hide=5] 抗磷脂抗体综合征APS（antiphospholipid antibody syndrome ）

概念：是一组与抗磷脂抗体相关,以动静脉血栓形成为特征的血栓性疾病。

抗磷脂抗体APL主要包括抗心磷脂抗体ACA和狼疮抗凝物LA。

目前国内外通用第8届国际抗磷脂抗体研讨会标准。必须具备下列条件之一：

①血管栓塞：在任何组织或器官发生一次或一次以上的动脉、静脉或小血管性血栓，除了浅表静脉血栓外，血栓必须为影像学、多普勒检查或组织病理学证实，组织病理学证据为在无明显血管壁炎症的情况下存在血栓；

②与妊娠有关的疾病：形态正常的胎儿，在妊娠第10周或10周以后，发生1次或1次以上不明原因的死亡，通过超声或直接肉眼检查证实胎儿形态正常；在妊娠第34周或34周前，由于严重的先兆子痫、子痫或严重胎盘功能不全，形态正常的新生儿发生1次或1次以上的早产；排除了母亲解剖或激素方面的异常及父母染色体方面的病因，在妊娠10周前，发生3次或3次以上不明原因的连续性习惯流产。

实验室标准：

①用标准化酶联免疫吸附实验，测定β2糖蛋白1依赖的抗心磷脂抗体、间隔至少6周、2次或2次以上血液中存在中、高滴度的抗心磷脂抗体IgG 和／或IgM；

②间隔至少6周，2次或2次以上，按国际血栓和止血学会（狼疮抗凝物质／磷质依赖抗体分会）指南，在血浆中检测到狼疮抗凝物质。

在临床指标中存在一项，且实验室检查也存在一项以上可以诊断。

APS发生栓塞的机制：

①与血管内皮细胞的磷脂结合，使前列腺素合成减少，血管收缩；