胸部少见病影像诊断(64页)

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PLAM影像学上可见双肺弥漫的囊状影，囊状影的分 布无部位差异。囊壁厚度多小于2mm，血管影多位于 囊壁边缘。 囊状影之间为相对正常的肺组织，极少融合 60%患者出现乳糜胸水，40%合并气胸。本病预后较 差，常于出现症状后10年内死于呼吸衰竭。 无明显纤维化或结节状影。 多为育龄期女性，多患有子宫平滑肌瘤

③蝶翼征（bat-wing sign）：X线表现两侧肺门旁 广泛模糊片状影，呈蝶翼状分布。 ④“碎石路”征：由弥漫性磨玻璃影及内部的网格 状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。这种改 变系由于增厚的小叶间隔密度高于实变区沉积于 肺泡内的蛋白样物质所致，而与病变相间的肺组 织则完全正常，这一表现具有特征性。
肺嗜酸性肉芽肿

肺嗜酸粒细胞性肉芽肿，系组织细胞在肺内异常增生 又称为肺组织细胞增生症X，是以肺组织细胞浸润为 主要特点的原因不明的一种罕见疾病。患者多有吸烟 史，常见症状为慢性咳嗽和轻度呼吸困难，可有胸痛， 当肺囊泡破裂时发生自发性气胸，部分患者可有轻中 度发热、咯血、夜汗、食欲减退，体重减轻等。患者 也可无呼吸道症状或症状轻微而不能引起重视，肺部 无阳性体征，而仅于胸部X线检查时发现，实验室检 查常为正常值，部分患者血白细胞增高，中性粒细胞 增多，嗜酸粒细胞很少能在血液中发现，免疫学检查 可正常。肺功能以限制性通气功能障碍，弥散功能下 降为主。确诊须经肺组织活检。病理可见：肉芽肿性 炎，肉芽肿内有较多的Langerhans组织细胞，还可 见显著的嗜酸粒细胞浸润；免疫组化染色示： Langerhans细胞S-100阳性，符合郎格罕组织细胞增 多症（嗜酸粒细胞性肉芽肿）。

WEGER GRANULOMA
Wegener's granulomatosis
肺Wegener肉芽肿

CT表现：


（1）两肺多发结节，少数可单发，大小可数毫米 到数厘米不等，边缘光滑或稍模糊； （2）约一半的病灶有空洞，多为内壁一规则的厚 壁空洞，病灶发展时空洞增大，空洞壁可变薄， 甚至可见液平面，巨大空洞可达整个肺叶。经治 疗后随病情好转空洞缩小，甚至完全消失； （3）可见小点状钙化，多出现于长期治疗后，且 主要位于肿块的边缘； （4）邻近支气管扩张及囊泡状肺气肿； （5）周围可见毛刺及胸膜凹陷征； （6）纵隔淋巴结肿大及胸腔积液少见。

三个条件: 上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血 管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征),c－ ANCA 阳性。ANCA为抗中性粒细胞胞浆自 身抗体,抗体的滴度与疾病活动程度相关并 可预测疾病是否复发。
肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)

基本病理特征是淋巴管、小血管、小气管 管壁及其周围的类平滑肌细胞的进行性增 生，呈错构瘤样改变，使气管局限狭窄而 形成空气潴留，使远端肺泡扩大融合呈囊 状腔，胸膜下囊腔破裂可导致气胸;当淋巴 管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍甚至 形成乳糜胸、腹水;肺小静脉远端管腔内瘀 血扩张甚至破裂出血，引起患者咯血。
胸部少见疾病影像诊断
肺含铁血黄素沉着症急性期肺出血

肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚 不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血 管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血 黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤 维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄 多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与 自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本 病病程长，反复发作，长期预后不良。
女性，28岁。多尿、 闭经，开胸活检证实 肺嗜酸性肉芽肿 蜂窝肺，中上肺为主 有明显囊壁，薄而光 整，多小于2mm


影像学特征： 两肺弥漫性而以两上、中 叶为主的小结节（多小于 5mm）、斑片状、囊状阴 影，囊腔多不规则或呈类 圆形，囊壁较厚；早期以 小结节为主，后期以囊腔 为主—蜂窝肺。25%的患 者可并发气胸。
肺泡蛋白沉积症 PAP
男 40Y 气促,咳嗽9月, 加重4月
CT表现


①CT典型表现为多发片状阴影，呈“地图样”分 布，其边缘多清楚锐利，呈直线状或弧状，有的 边缘成角，形成三角形、多边形、颇具特征。其 形成机理可能由于病变以肺小叶为单位，小叶间 隔限制了病变蔓延。 ②支气管充气相：文献报道本病该征象少见，可 表现为细小支气管充气相，也可仅见近端较大支 气管充气相，存在于斑片状影或蝶翼状影之中。 该征象的出现提示腺泡实变。

ห้องสมุดไป่ตู้
肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary alveolus
protein deposition sickness）

是一种罕见病。肺泡有蛋白样物质沉积﹐ 使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐临床 表现有发热﹐继以间歇期﹐以后出现进行 性呼吸困难。低热。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑ 体重减轻等。X射线胸部检查肺内病变类似 急性肺水肿。


Langerhans cell histiocytosis 男性19岁，轻度咳 嗽7天。

肺嗜酸性肉芽肿、肺淋巴管肌瘤病及肺气肿均是 产生囊样肺实质改变的疾病。与肺气肿相比，此 二种疾病的囊肿可见囊壁，壁厚大小不一，多小 于1mm。
根据囊肿分布可鉴别这两种疾病。肺嗜酸性肉芽 肿分布以上肺野特别明显，向下至肋膈角区则逐 渐减少，而肺淋巴管肌瘤病的囊肿呈全肺弥漫分 布。


PLAM 女 31 胸水
肺淋巴管平滑肌瘤病

CT表现 本病特征性的CT表现是肺内小气囊。囊变 型病变表现为双肺弥漫分布的小气囊，边 界清楚的不规则线样壁。大多数气囊呈圆 形，少数小叶间隔的壁呈多角型形，局部 见多个气囊相重叠。平滑肌细胞型病变表 现为线样密度灶和局部肺区毛玻璃样密度。 后期并发症以气胸较为常见，有少量胸水， 并可见有淋巴结肿大。少数患者CT检查可 发现肾血管平滑肌瘤。

男37岁，右上腹痛伴恶心二天。
呼吸道淀粉样变性


病因不明，为一种糖蛋白组成的淀粉样物质沉着 于机体组织或器官的疾病。可发生于肺组织、气 管或支气管内，呈局限性或弥漫性病变。淀粉样 变性可分为原发性或继发性，后者较多见。本病 分肺实质型和气管支气管型，肺实质型表现为淀 粉样物质沉着于肺实质，形成单发或多发团块。 后者平均约2-4cm或更大。 按病变部分可分为气管支气管型、肺内结节型、 弥漫性肺泡隔型、纵隔型和胸膜型。