多发性肌炎的主要症状
多发性肌炎诊断标准
多发性肌炎诊断标准多发性肌炎（polymyositis，PM）是一种少见的自身免疫性疾病，主要特点是慢性进行性对称性肌肉无力和炎症。
多发性肌炎的诊断依赖于临床表现、实验室检查和肌肉活检结果，而且往往需要排除其他引起肌肉疾病的可能性。
临床表现。
多发性肌炎的临床表现包括进行性肌肉无力、肌肉疼痛、乏力、关节疼痛和关节肿胀。
患者常常感到全身乏力，尤其是上肢和下肢的肌肉无力，上楼梯、举重等日常活动也会感到困难。
此外，患者还可能出现面部肌肉无力，导致面部表情不自然。
部分患者还会出现吞咽困难和呼吸肌无力的表现。
除了肌肉症状外，患者还可能伴有关节疼痛和肿胀，皮疹、发热、体重下降等全身症状。
实验室检查。
多发性肌炎的实验室检查通常包括肌酶水平的检测，如肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等。
这些肌酶的水平通常会明显升高，反映了肌肉的损伤和炎症。
此外，血清抗核抗体（ANA）和抗Jo-1抗体也是多发性肌炎的常见实验室检查项目。
阳性的抗核抗体和抗Jo-1抗体结果有助于多发性肌炎的诊断。
另外，全血细胞计数、C-反应蛋白、血沉等全身炎症指标也有助于多发性肌炎的诊断。
肌肉活检。
肌肉活检是多发性肌炎诊断的金标准，通过活检可以观察到肌肉组织的炎症细胞浸润和肌纤维的变性、坏死等病理改变。
在肌肉活检中，可以观察到肌肉纤维周围有大量的淋巴细胞和浆细胞浸润，同时还可以观察到肌肉纤维的变性、坏死和再生。
这些病理改变对多发性肌炎的诊断具有重要意义。
其他检查。
除了临床表现、实验室检查和肌肉活检外，多发性肌炎的诊断还需要排除其他引起肌肉无力和炎症的可能性，如肌无力综合征、皮肌炎、皮肌炎重叠综合征等。
因此，临床医生还需要进行详细的病史询问、体格检查和其他相关检查，以排除其他可能的诊断。
总结。
多发性肌炎的诊断依赖于临床表现、实验室检查和肌肉活检结果，而且需要排除其他引起肌肉疾病的可能性。
临床医生需要综合分析患者的临床表现和实验室检查结果，同时还需要进行详细的病史询问和体格检查，以做出准确的诊断。
多发性肌炎的临床表现
多发性肌炎的临床表现
北京中医痿症研究治疗中心聂春华 4006120703
一，多发性肌炎临床表现
1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难;
2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。
呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。
3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。
4.肌肉萎缩，肢体近端多见。
5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。
6.少数有发热、关节痛等。
二，多发性皮肌炎的症状
1、向阳性紫红斑属于多发性肌炎的皮肤症状之一，
一般多出现在DM双侧的上眼睑(以上眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片)，往往伴有水肿。
病变可延及眼眶周围，甚至整个颜面(逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。
2、暴露部位的皮疹，也是多发性肌炎的常见症状之一，
大约在31%～36%的DM的脸、颈前上胸部位(呈V形)、颈后背上端部位(呈披肩形状)，上臂伸面出现红色的皮疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素增加或减退。
3、Gottron征，
此征约有70%的多发性肌炎患者会出现此征，主要表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的斑丘疹，顶面扁平伴少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退。
在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。
三，诊断依据
1.四肢对称性无力伴压痛。
2.血清酶活性增高，CPK、LDH均高，尤以LDH更为敏感。
3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波。
4.肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。
多发性肌炎(神经内科指南)
3、对于较为严重的PM患者，临床上使用糖皮质激素同时可以加用免疫抑制剂或免疫球蛋白联 合治疗；
4、顽固、重症者全身放疗。源自用药原则1.症状较轻患者：常用泼尼松 1.0~2.0mg/（kg· d），维持4-8周左右后缓慢 减量。根据情况调整减药速度，可减停或小剂量维持。临床缓解并稳定、 肌酸激酶基本正常、肌电图无自发电活动时可以考虑停药。
辅助检查：
1、一般检查：血常规可见白细胞增高、血沉增快、血肌酸增高、血清肌红 蛋白增高。 2、血清肌酶谱：肌酸激酶升高（最敏感），但特异性不强。 3、自身抗体：抗SRP抗体阳性，但敏感性很差。 4、肌电图：可见自发性纤颤电位和正相尖波； 5、肌肉活检：肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润， 血管内皮细胞增生等。
临床特点及表现：
1.PM主要见于18岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男性。 2.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难 。
若颈肌、咽喉肌受累时会出现抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。若呼吸肌
受累时呼吸困难，紫绀。
3.尚可有疲乏、发热和体下降等全身症状；有关节痛和(或)关节炎等关节表 现；有间质性肺炎、胸膜炎等肺部表现；有心律失常、心肌炎等心脏表现； 还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血管受累的雷诺现象等。
2.症状严重的患者：行甲泼尼龙冲击治疗，剂量为1000mg/d 静滴。每3～5 天减为对半剂量，至相当于泼尼松的初始口服剂量时改为口服同前。
3. 对糖皮质激素反应不佳者：可加用免疫抑制剂（常用甲氨喋呤 / 硫唑嘌 呤）。一般不用于伴发间质性肺炎患者。伴间质性肺炎的PM患者可改用环 磷酰胺治疗。
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多发性肌炎健康宣讲
症状和体征
口腔和咽喉肌肉的受累可能导致吞 咽困难和语言障碍。 呼吸肌肉的受累可能引起呼吸困难 。
诊断和治疗
诊断和治疗
多发性肌炎的诊断通常基于症状、体征 、肌肉活检和实验室检查。 目前尚无根治方法，但早期诊断和合理 治疗可以有效控制糖皮质激素和物理治疗。
定期随访和遵循医生的建议是预防和处 理复发的关键。
总结
总结
多发性肌炎是一种慢性炎症性 肌肉疾病，需要合理的诊断和 治疗来控制病情。 患者应积极参与生活管理，并 寻求社会支持。
总结
定期随访和遵循医生的建议是预防和处 理复发的重要措施。
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生活管理
生活管理
多发性肌炎患者应保持良好的生活习惯 ，包括充足的休息、均衡的饮食和适量 的运动。
避免过度劳累和过度暴露于阳光，以减 少病情恶化的风险。
生活管理
寻求社会支持和加入支持组织可以 帮助患者更好地应对多发性肌炎。
预后和复发
预后和复发
多发性肌炎的预后因个体差异而有所不 同，有些患者可以实现长期缓解，而有 些患者可能经历反复发作。
多发性肌炎是一种慢性炎症性肌肉疾病 ，它会导致肌肉无力、疼痛和衰弱。 炎症可能还会波及其他身体器官，如皮 肤、肺部和关节。
什么是多发性肌炎？
多发性肌炎多发生于中年女性 ，但男性和儿童也可能患病。
症状和体征
症状和体征
多发性肌炎的常见症状包括肌肉无力、 肌肉疼痛、疲劳和关节痛。 皮肤可能出现红色和肿胀、斑疹、片状 红斑和乳头状红斑。
多发性肌炎健 康宣讲
目录 介绍 什么是多发性肌炎？ 症状和体征 诊断和治疗 生活管理 预后和复发 总结
介绍
介绍
多发性肌炎是一种罕见的自身免疫 性疾病，它会影响肌肉和其他身体 器官。 本宣讲旨在提供关于多发性肌炎的 基本信息，以帮助用户更好地了解 和管理该疾病。
多发性肌炎的主要症状医学PPT
自身抗体
抗合成酶（antisynthetase） 25-30% 抗标记认识分子（anti-signal recognition particle, Anti-SRP）
4% 抗核抗体
抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM 抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎
临床表现
皮肤病变
gottron征（70%） 眶周红斑（向阳性红斑，54%） V形征（31-36%） 技工手（33%） 钙化 醉酒貌
临床表现
关节病变（15%） 雷诺现象（20-30%） 肺（36%） 心（尸检25%） 胃肠道 肾
实验室检查
CK升高（95%）
CK-MM（横纹肌，代表95-98%的CK） CK-MB（心肌，占血清的20-30%） CK-BB（脑、平滑肌）
多发性肌炎的主要症状
特征
横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫） 对称性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图出现肌源性损害 病理：肌肉炎症和坏死
➢血清：肌炎特异性自身抗体 ➢横纹肌：有淋巴细胞浸润
Bohan和Peter分类（1975年）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM
抗Mi-2
临床特征（见于DM）
与HLA-DR7-DQAI*0201有关 颈胸部“V字征” 皮肤角质增生 治疗反应好
诊断
临床表现（对称、进行、近端肌无力 ） 血清肌酶（CPK、LDH）升高 肌电图肌源性损害
低幅、短时限、多相波 纤颤、正锐波和插入 自发性高频放电
肌活检：坏死、再生、炎症 皮肤改变
enmc2018肌炎分类标准
ENMC2018肌炎分类标准是一种用于诊断和分类多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）的标准化方法。
以下是该分类标准的详细说明：1. 临床表现：PM和DM的临床表现主要包括肌肉疼痛、无力、肌萎缩、肌无力以及皮疹。
此外，关节痛和关节僵硬也是常见的症状。
医生会根据患者的症状、体征和病史，以及肌肉活检结果进行诊断。
2. 实验室检查：实验室检查包括血沉、C反应蛋白、肌酸激酶、自身抗体和其他生化指标的检测。
自身抗体检测是诊断PM和DM的重要指标，包括抗肌萎缩蛋白抗体和抗Jo-1抗体等。
这些抗体有助于区分PM和DM，并确定其他可能的并发症。
3. 皮肤表现：PM和DM的皮肤表现包括皮疹、光敏性皮炎、色素沉着等。
皮疹通常出现在颈部、眼睑和胸背部，表现为对称性分布的红斑或斑块。
皮肤活检是诊断皮肌炎的重要方法，可以用于评估炎症程度和确定治疗方案。
4. 肌肉活检：肌肉活检是诊断PM和DM的金标准，可以通过观察肌肉组织中的炎症程度和纤维化程度来确诊。
此外，肌肉活检还可以用于评估治疗效果和监测疾病进展。
5. 分组标准：ENMC2018肌炎分类标准采用分组标准，将患者分为轻度、中度或重度。
根据病情严重程度，医生可以制定不同的治疗方案和监测措施。
此外，该标准还考虑了患者的年龄、性别、病程等因素，以便更准确地评估治疗效果和预测疾病进展。
综上所述，ENMC2018肌炎分类标准是一种全面、客观的方法，用于诊断和分类PM和DM。
该标准综合考虑了临床表现、实验室检查、皮肤表现和肌肉活检结果，以及患者的病情严重程度和影响因素，为医生提供了可靠的诊断依据和治疗方案。
请注意，以上回答仅供参考，具体诊断和治疗方案应根据患者的具体情况和医生的建议来确定。
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1、肌肉病变
简直一切病人都累及横纹肌而呈现肌无力景象。
任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等劳累最为常见，偶见脸部肌肉劳累。
本病起病多较隐袭，病况大多于数周或数月开展至顶峰，通常病人从感到无力到去医院就诊多为3-6个月;少量是急性或亚急性发作。
病人除有肌无力外，还伴有肌痛和(或)肌肉压痛。
疾病前期，病人跑步、下蹲起立、爬楼登高等感受艰难，今后逐步加重，进而呈现步态不稳，易摔倒，无人帮扶很难自己爬起。
特别是当肩胛带及上肢近端肌肉受损时，病人抬臂艰难，不能举物，乃至开展为不能梳头、穿衣等。
近端肌无力景象初起持续性发展，今后呈自觉减轻和逐步加重替换状况，大概有50%的病人可累及颈部肌群，体现为颈曲肌无力，病人平卧不能昂首。
若咽部肌群受损，可呈现吞咽艰难，语言不清，有的乃至可形成摄入液从鼻孔流出。
若呼吸肌受损无力，可形成呼吸艰难等体现。
病况进一步开展，可由肌无力开展为肌肉萎缩，但在疾病前期，肌无力和肌肉萎缩景象并不平行。
当肌肉萎缩后，肌纤维变性发硬，触之有柔韧感。
约有10%的病人，可呈现肌纤维化，使关节挛缩而影响关节功用。
大都病人有肌痛，可为自觉痛，也可为运动痛或触压痛。
当有广泛性肌炎时，患部肌群肿胀、肌无力和肌痛都较显着。
稀有爆发型肌炎，可致横纹肌溶解，呈现很多肌红蛋白尿，形成肾。
多发性肌炎-皮肌炎危害及预防PPT
什么是多发性肌炎与皮肌炎 症状
主要症状包括肌肉无力、肌肉疼痛及皮肤红斑等 。
患者可能感到身体疲劳，影响日常生活。
什么是多发性肌炎与皮肌炎
发病机制
免疫系统错误地攻击自身肌肉和皮肤组织，引发 炎症。
具体原因尚不完全清楚，可能与遗传和环境因素 相关。
多发性肌炎与皮肌炎的危害
了解这些因素有助于早期识别和预防。
如何预防多发性肌炎与皮肌炎
如何预防多发性肌炎与皮肌炎 健康生活方式
保持规律的锻炼和均衡饮食，增强免疫力。
戒烟限酒，保持健康体重，有助于预防疾病 。
如何预防多发性肌炎与皮肌炎 定期体检
定期进行医学检查，早期发现潜在问题。
尤其是家族有相关病史的人，需更加重视体 检。
这些可能是严重并发症的预警信号。
何时寻求医疗帮助 定期复查
已确诊患者应定期复查，监测病情变化。
医生可以根据病情调整治疗方案，确保最佳疗效 。
谢谢观看
多发性肌炎与皮肌炎的危 害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是多发性肌炎与皮肌炎 2. 多发性肌炎与皮肌炎的危害 3. 谁是高风险人群 4. 如何预防多发性肌炎与皮肌炎 5. 何时寻求医疗帮助
什么是多发性肌炎与皮肌炎
什么是多发性肌炎与皮肌炎
定义
多发性肌炎是一种影响肌肉的慢性炎症性疾病， 而皮肌炎则伴有皮肤症状。
早期诊断和治疗可以减少并发症的风险。
谁是高风险人群
谁是高风险人群
年龄因素
多发性肌炎和皮肌炎多见于40至60岁女性。
男性和儿童也可能受影响，但相对少见。
谁是高风险人群
家族史
有家族自身免疫性疾病史的人群风险更高。
多发性肌炎诊断标准
多发性肌炎诊断标准多发性肌炎（polymyositis，PM）是一种少见的自身免疫性疾病，主要表现为肌肉无力和疼痛。
多发性肌炎的诊断对患者的治疗和管理至关重要。
本文将介绍多发性肌炎的诊断标准，帮助医生和患者更好地了解和诊断这一疾病。
1. 临床表现。
多发性肌炎的临床表现主要包括进行性肌肉无力和疼痛。
患者通常会感到肌肉无力，特别是上肢和下肢的近端肌群。
肌肉疼痛也是常见的症状，患者可能会感到肌肉酸痛、僵硬或疼痛。
此外，部分患者还可能出现关节疼痛、皮疹、呼吸困难等症状。
2. 实验室检查。
多发性肌炎的诊断需要进行一系列实验室检查，包括肌酶水平的检测。
血清肌酶（如肌酸激酶、乳酸脱氢酶等）水平升高是多发性肌炎的常见特征。
此外，抗核抗体（ANA）和抗Jo-1抗体等自身抗体的检测也有助于诊断多发性肌炎。
3. 电生理检查。
电生理检查对于多发性肌炎的诊断非常重要。
肌电图和神经电图可以帮助医生评估肌肉的电活动和神经传导情况，有助于鉴别多发性肌炎和其他肌肉疾病。
4. 肌肉活检。
肌肉活检是确诊多发性肌炎的金标准。
通过肌肉活检，医生可以观察肌肉组织的病理改变，如肌纤维的炎症、变性和坏死等，从而确诊多发性肌炎。
5. 影像学检查。
影像学检查对于评估肌肉和其他器官的情况也非常重要。
MRI可以帮助医生观察肌肉的水肿、炎症和变性情况，有助于诊断多发性肌炎。
综上所述，多发性肌炎的诊断需要综合临床症状、实验室检查、电生理检查、肌肉活检和影像学检查等多方面的信息。
只有全面了解患者的情况，医生才能做出准确的诊断，并制定合理的治疗方案。
希望本文能够帮助医生和患者更好地了解多发性肌炎的诊断标准，提高对这一疾病的认识和诊断水平。
多发性肌炎(Polymyositis)
SS临床表现 SS临床表现
一般表现有乏力、嗜睡、消瘦。早期： 眼部异物感、干涩烧灼感、结膜炎、角 膜炎。口干、多饮、严重患者牙呈小片 状破碎、口腔溃疡、舌裂烧灼痛、部分 病人腮腺或颌下腺肿大。呼吸系统侵犯； 鼻腔干燥、鼻痂形成，慢性支气管炎、 间质性肺炎、肺不张、中晚期患者有轻 重不一的肺间质纤维化，消化道侵犯表 现为吞咽困难，食后胃部饱胀。
多发性肌炎 (Polymyositis) (Polymyositis) 赵薛旭 南京医科大学附属脑科医院
一．概念
是一组以许多骨骼肌的间质性炎变和 肌纤维变性为特征的综合征。 炎症性肌病
感染性 原发性 –病毒性 –全身性：多发性肌炎、皮肌炎、 肉芽肿肌炎、嗜酸细胞炎症性 –细菌性 肌炎 –霉菌性 –局限性：单肢肌炎、眶肌炎、 –寄生虫性感染 局性结节性肌炎
（二）各型特点： 1．成人型多发性肌炎： 急性、亚急性起病，数天、数周或数月内逐 步加重，主要在肩胛带或骨盆带肌肉无力，上 楼、起蹲困难，两肩举高不能，颈部肌群无力 →抬头困难。周身酸痛、灼痛、关节酸痛。严 重者构音困难、吞咽障碍、发音困难。 约1/3患者可伴发皮肤损害。急性期：皮下组 织水肿伴红斑，部位主要在眶周、面颊部及至 颈、胸部及四肢伸侧面。典型： 面部蝶形斑。 陈旧性瘢痕，色素沉着及皮肤色素斑。
（3）合并其他自身免疫性疾病。 （4）干燥综合征：是一组外分泌腺障碍 为主的全身性疾病。 临床表现：角膜干燥、泪液↓、汗液↓、 唾液↓，干燥性角膜炎、龋齿、碎齿、关 节痛、肾损害（远曲小管浓缩尿功能 差），肝脾肿大、间质性肺炎、腹水。
5.伴发恶性肿瘤的PM、DM 0.7－30％PM、DM伴发恶性肿瘤，多 见生殖器肿瘤、卵巢瘤。
体液免疫功能亢进，球蛋白↑致白、球 比例倒置。IgG、IgM、IgA ↑，类风湿因 子（RF）、ANA（抗核抗体）↑，线粒 体抗体、平滑肌抗体、抗胰岛素抗体↑、 C3肾炎因子↑。
以肌肉疼痛为主要表现的多发性肌炎2例报告
术生下第 ２胎 ，第 １胎 为顺 产。查 体 ：体 温 ３６．８ ｃｃ，强 迫平 卧屈膝位 ，全身浅表淋 巴结 未扪 及肿大 ，心肺腹 未见异常 ，腰 部轻压痛 ，臀部压 痛 明显 。辅 助检 查 ：血 常规 示 ：ＷＢＣ １２．３ ×１０ ／Ｌ，ＰＬＴ ４９８×１０ 儿 ，余 正 常。尿 常 规 ，肝 、肾功 能 正 常。风湿三 项 ：Ｃ反应 蛋 白 ２７．２０ ｍｇ／Ｌ，类 风 湿 因子 ２０．０ ＩＵ／ｍｌ，血沉 １１５ ｍｍ／ｈ。ＨＬＡ．Ｂ２７、ＥＮＡ抗 体 阴性 。肌 酶 均 未见异常 。肌 电图无 明 显异 常。骨 盆 ＭＲＩ示 ：右 侧骶 髂 关 节、右侧髂肌 、梨状肌 改变 ，考 虑为炎 症 。梨 状肌 活检示 ：少 量 横纹肌组织 ，部分 区域横纹模 糊 ，诊 断为 多发性 肌炎 。给 予 甲泼尼龙 片 （甲强龙 ）３６ ｍｇ／ｄ。第 ２天患 者疼 痛 明显好 转 ，３ ｄ后可坐起 ，１周后患者可 自行行走 。
皮肌炎与多发性肌炎有哪些症状？
皮肌炎与多发性肌炎有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍皮肌炎与多发性肌炎症状，尤其是皮肌炎与多发性肌炎的早期症状，皮肌炎与多发性肌炎有什么表现？得了皮肌炎与多发性肌炎会怎样？以及皮肌炎与多发性肌炎有哪些并发病症，皮肌炎与多发性肌炎还会引起哪些疾病等方面内容。
……*皮肌炎与多发性肌炎常见症状：呼吸困难、发绀、炎性细胞浸润、呼吸衰竭、皮肤异色症、肌痛、双上眼睑的水肿性紫红色斑*一、症状一、症状皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤往往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。
皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻。
个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心、肺或胸膜，表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎。
1、皮肤症状典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展。
四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。
上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据，尤其是前者，出现最早，对早期诊断很有意义。
大多数患者的皮损无痛、痒等感觉。
DM的其他皮肤损害类型还有异色症、红皮病、皮肤血管炎、荨麻疹、钙质沉着等。
出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大;皮肤血管炎、皮肤钙沉着多发生于JDM，有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎，往往症状较重，治疗不当时预后差;有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好，但也有腹壁广泛性钙质沉着引起急腹症和腹腔内出血的报道。
很少发生的皮损类型有斑块状皮肤黏蛋白沉积与水疱或大疱损害，黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者，可以是DM的首发症状;水疱或大疱的预后较差。
2、肌肉症状累及横纹肌，但骨骼肌的受累比心肌常见得多;平滑肌很少受累。
四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四头肌等。
多对称发病。
病变肌肉有无力和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立;较重者抬头困难，翻身不能，显示颈和躯干部肌群的受累;严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米，甚至见不到轻微的肌肉收缩。
增生性肌炎-V1
增生性肌炎-V1引言：增生性肌炎又称为多发性肌炎，是一种罕见的自身免疫病。
目前市面上大部分的资料都是医学术语。
下面我们将从病因、症状、检查、治疗以及预后几个方面来介绍一下增生性肌炎。
病因：增生性肌炎的病因目前尚不明确，可能与免疫系统失调有关。
这有可能是由于遗传、环境或感染因素造成的。
它可能会出现在任何年龄，但通常发生在成年人身上。
症状：增生性肌炎主要表现为肌肉无力，这种无力感通常从腰部或肩部开始，并逐渐扩散到四肢和躯干。
患者还可能感到疲劳、发热和全身不适。
有时候患者会出现手指和足趾的透明红肿。
患者还可能会出现呼吸肌无力，这是一种严重的并发症，需要及时的治疗。
检查：目前常用的检查方法主要有以下几种：（1）肌电图检查：可以检测出肌肉收缩的程度以及肌肉电活动的强度。
（2）血液检查：可以检测出抗体、免疫球蛋白等免疫指标，这些指标有助于鉴别不同的自身免疫病。
（3）肌肉活检：可以直接观察肌肉组织中的免疫细胞浸润情况。
增生性肌炎的肌肉组织中常常有大量的免疫球蛋白和T细胞。
治疗：增生性肌炎的治疗通常包括药物治疗和物理治疗。
（1）药物治疗：主要包括免疫抑制剂、皮质类固醇等。
这些药物可以有效地抑制免疫系统的反应，但是长期使用这些药物也会带来一些副作用，如感染、压疮等。
（2）物理治疗：主要包括按摩、物理疗法等。
这些治疗方法可以缓解肌肉疲劳和疼痛。
预后：增生性肌炎目前还没有根治方法，但是及早的治疗可以大大提高患者的生存质量。
有研究表明，及早的治疗可以使得大部分患者病情得到控制。
但是，一些患者可能需要依赖药物和物理治疗来维持生活质量。
有一些严重的患者无法治愈，甚至会出现并发症，如心脏疾病、肺炎等。
结论：虽然增生性肌炎是一种罕见的自身免疫病，但是如果及早发现并治疗，可以大大提高生存质量。
患者也应该注意饮食、锻炼等日常护理，这可以缓解肌肉疲劳和疼痛。
同时，患者也需要保持积极乐观的态度，这有助于提高治疗效果。
多发性肌炎患者的护理
护理目标 缓解症状
定期评估患者的症状，并调整治疗方案以减 轻不适。
疼痛管理和心理支持也很重要。
护理目标
预防并发症
监测患者的病情，防止肌肉萎缩和关节僵硬 。
定期的锻炼和营养支持有助于防止这些问题 。
日常护理措施
日常护理措施
饮食管理
提供均衡的饮食，富含蛋白质和维生素，以支持 肌肉恢复。
可以咨询营养师制定适合患者的饮食计划。
教育患者了解疾病，增强其应对能力。
结论与展望
未来的研究方向
关注多发性肌炎的病因和新疗法的研究，以改善 患者的生活质量。
科研进展将为患者提供更多的治疗选择。
结论与展望
社会支持的重要性
呼吁社会关注多发性肌炎患者，为他们提供更多 的支持和资源。
社会的理解和关心将有助于患者更好地适应生活 。
谢谢观看
日常护理措施
适度锻炼
根据医生建议，制定适合患者的锻炼计划，以增 强肌肉力量。
锻炼应避免过度，以免加重症状。
日常护理措施
心理支持
提供心理支持和治疗，帮助患者应对疾病带来的 情绪困扰。
可以鼓励患者加入支持小组，分享经验和感受。
定期随访
定期随访
监测病情
定期进行血液检查和肌肉功能评估，以了解 疾病的进展。
多发性肌炎患者的护理
演讲人：
目录
1. 多发性肌炎简介 2. 护理目标 3. 日常护理措施 4. 定期随访 5. 结论与展望
Байду номын сангаас
多发性肌炎简介
多发性肌炎简介
什么是多发性肌炎
多发性肌炎是一种自身免疫性疾病，主要影响肌 肉，导致肌肉无力和炎症。
该病通常伴有皮疹，影响日常活动和生活质量。
多发性肌炎的常见症状及临床表现
心理治疗：保 持积极心态， 减轻心理压力， 有助于病情恢
复
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IgG、IgA、IgM等 指标
目的：确定肌肉炎症的存在和类型
肌肉活检
样本处理：进行病理学检查和免疫 学检测
添加标题
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方法：通过手术方式获取肌肉组织 样本
结果解读：根据组织病理学和免疫 学结果，判断炎症类型和严重程度
目的：评估肌肉和神经的功能状态
肌电图检查
结果解读：根据电活动的形态、频 率和强度来判断肌肉和神经的功能 状态
多发性肌炎的 治疗方法
药物治疗
糖皮质激素：用于控制炎症和缓解症状 免疫抑制剂：用于抑制免疫系统，减少炎症反应 生物制剂：用于调节免疫系统，减轻炎症反应 非甾体抗炎药：用于缓解疼痛和减轻炎症
物理治疗
热敷：缓解肌肉紧张和疼痛 冷敷：减轻炎症和肿胀 电刺激：促进肌肉收缩和放松 超声波治疗：促进血液循环和组织修复
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方法：通过电极记录肌肉和神经的 电活动
应用：辅助诊断多发性肌炎，与其 他检查方法结合以提高诊断准确性
其他检查方法
肌电图：检测肌肉和 神经的功能状态
肌肉活检：通过手术 取出部分肌肉进行病
理检查
血清学检查：检测血 液中的抗体和免疫球
蛋白水平
影像学检查：如X光、 CT、MRI等，观察 肌肉和骨骼的变化
肌肉萎缩：部分患 者可能出现肌肉萎 缩，导致肌肉体积 减小，影响身体功 能
肌肉疲劳：患者容 易感到疲劳，休息 后症状可缓解，但 活动后症状再次出 现
肌肉肿胀和压痛
肌肉肿胀：患者会 出现肌肉肿胀，尤 其是四肢肌肉
皮肌炎与多发性肌炎健康教育
如何预防？
如何预防？
健康生活方式
保持均衡饮食，增加锻炼，增强免疫力。
良好的生活习惯能降低发生风险。
如何预防？
定期检查
有家族史或高风险因素的人群应定期进行健康检 查。
早期发现异常，及时采取措施。
如何预防？
避免触发因素
尽量避免已知的触发因素，如过度日晒。
使用防晒霜和适当的保护措施。
谢谢观看
何时就医？
何时就医？
早期症状
若出现肌肉无力或皮肤异常，应尽早就医。
越早治疗，预后越好。
何时就医？
定期检查
已确诊患者需要定期复查，以监测病情发展和治 疗效果。
医生可能会建议定期进行血液检查和影风湿病专家或皮肤科医生。
专业的医疗团队能够提供最佳的治疗方案。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
症状
皮肌炎表现为皮肤红疹、瘙痒；多发性肌炎则表 现为肌肉无力、疼痛，尤其在大腿、肩膀等部位 。
早期识别症状至关重要，可以帮助及时就医。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
病因
确切病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免 疫系统异常有关。
某些药物和感染也可能触发疾病。
谁会受到影响？
皮肌炎与多发性肌炎健康教 育
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗？ 5. 如何预防？
什么是皮肌炎与多发性肌炎 ？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤和 肌肉；多发性肌炎则主要影响肌肉。
这两种疾病通常导致肌肉无力和皮肤症状。
如何治疗？
如何治疗？
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如何应对多发性肌炎
寻找社交支持：加入多发性肌炎患者支 持组织，与其他患者交流经验和共同面 对挑战。谢谢您的赏 聆听介绍多发性肌炎
症状：多发性肌炎的典型症状包括肌肉 无力、乏力、肌肉疼痛、关节痛、皮疹 等。
预防多发性肌炎的策略
预防多发性肌炎的策略
积极治疗：及早发现和诊断多发性肌炎 ，进行针对性的治疗，如使用免疫抑制 剂、激素等药物进行治疗。 保持良好的生活习惯：保持充足的睡眠 、合理的饮食、适度的锻炼等有助于预 防多发性肌炎的发生。
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目录 介绍多发性肌炎 预防多发性肌炎的策略 如何应对多发性肌炎
介绍多发性肌炎
介绍多发性肌炎
什么是多发性肌炎：多发性肌炎是一种 慢性的、进展性的自身免疫疾病，主要 特点是肌肉无力和炎症性改变。 病因：多发性肌炎的病因尚不明确，可 能与遗传、免疫系统异常、环境因素等 有关。
预防多发性肌炎的策略
注意环境和工作条件：避免长时间的高 强度工作，避免暴露在有毒有害的环境 中，如化工厂、矿山等。
如何应对多发性肌炎
如何应对多发性肌炎
寻求专业帮助：如果出现疑似多发性肌 炎的症状，应及时就医，寻求专业医生 的帮助进行诊断和治疗。 学习自我管理：了解多发性肌炎的常见 症状和治疗方法，学会自我管理和监测 病情。
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治【摘要】多发性肌炎皮肌炎（DM/PM）是一种少见的自身免疫性疾病，主要特征为肌肉无力和皮肤损伤。
当DM/PM合并肺间质性肺炎时，治疗难度增加，病情更为复杂。
影像学诊断是关键的诊断手段，CT和MRI可以显示肺间质性病变和肌肉情况。
实验室检查包括血清肌酶和自身抗体水平的检测。
治疗方法主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂的应用，严重病例可考虑静脉免疫球蛋白。
护理措施主要是加强营养，注意防感染。
并发症预防包括预防肌炎和器官功能的恶化。
综合治疗效果需进行长期评估，早期干预可以改善预后。
未来展望包括进一步研究病因和治疗方面的创新，为DM/PM合并肺间质性肺炎的诊治提供更好的方法和手段。
【关键词】多发性肌炎、皮肌炎、肺间质性肺炎、诊治、影像学诊断、实验室检查、治疗方法、护理措施、并发症预防、综合治疗、疗效评估、未来展望1. 引言1.1 疾病概述多发性肌炎皮肌炎（DM）是一种少见的自身免疫疾病，特征性病变为皮肌炎，可累及全身皮肤和多种器官。
多发性肌炎皮肌炎最常见于成年女性，但也可发生在任何年龄和性别。
其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素、环境因素以及免疫异常等多种因素有关。
多发性肌炎皮肌炎的主要症状包括皮肤炎症、肌肉无力、关节疼痛和疲劳等。
皮肌炎症表现为皮肤呈现红斑、皮疹、溃疡等病变，肌肉无力可以导致肌无力、运动障碍等症状，严重者可出现呼吸道肌肉受累导致呼吸困难。
多发性肌炎皮肌炎的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗方面主要是应用免疫抑制剂、皮质类固醇等药物进行治疗，同时还需进行护理措施和预防并发症。
多发性肌炎皮肌炎的综合治疗效果较好，但仍需定期进行随访评估和调整治疗方案。
未来的展望则是希望能够通过深入研究，找到更有效的治疗方法和预防策略，提高患者的生存质量和预后。
1.2 发病原因多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎是一种自身免疫性疾病，其发病原因尚不完全清楚，但可能涉及遗传、环境和免疫系统异常等多种因素。
多发性肌炎是怎么回事
多发性肌炎是怎么回事*导读：多发性肌炎是怎么回事，相信很多人都不知道。
多发性肌炎是一组以肌纤维变性为特征的综合征，其病变会累及皮肤和肌肉，属于炎症性肌病。
多发性肌炎以四肢近端肌无力，肌疼为主要临床特点，可伴发癌肿或在感染后起病。
部分病人合并其他自身免疫性疾病，如结节性动脉周围炎、系统性红斑狼疮、风湿性关节炎、干燥综合征等，肌肉津液可以造成动物模型，病人的淋巴细胞能破坏培养液中的骨骼肌细胞。
……多发性肌炎是怎么回事,相信很多人都不知道。
多发性肌炎是一组以肌纤维变性为特征的综合征，其病变会累及皮肤和肌肉，属于炎症性肌病。
多发性肌炎以四肢近端肌无力，肌疼为主要临床特点，可伴发癌肿或在感染后起病。
部分病人合并其他自身免疫性疾病，如结节性动脉周围炎、系统性红斑狼疮、风湿性关节炎、干燥综合征等，肌肉津液可以造成动物模型，病人的淋巴细胞能破坏培养液中的骨骼肌细胞。
多发性肌炎是怎么回事？根据肌无力、肌痛、肌肉萎缩、皮肤损害、内脏损害等临床表现及损害部位，多发性肌炎可分为五种类型。
第一型为多发性肌炎，不伴有皮肤改变；第二型为皮肌炎；第三型为儿童多发性肌炎；第四型为多发性肌炎综合征；第五型为伴有恶性肿瘤的皮肌炎，第六型为药物诱发的多发性肌炎，多为D-青霉胺诱发。
多发性肌炎是怎么回事？多发性肌炎检查事项有实验室检查、肌电图、肌肉活检。
实验室检查检查可见外周血白细胞计数增高，血沉增快，血清CK与LDH明显增高。
肌点图检查可见自发纤颤电位和正相尖波增多，和肌肉炎症的多灶性有关；肌肉活检可见肌纤维坏死与再生和间质性炎症同时发生。
多发性肌炎是怎么回事？多发性肌炎可治疗，治疗方法并不多，常见治疗方法有一般治疗法和药物治疗法。
一般治疗法主要指患者日常注意休息及适当根据医生指导进行体疗。
药物治疗法是治疗多发性肌炎的常见方法，常用治疗药物有皮质激素、泼尼松。
皮质激素不仅能抑制炎症，而且能缓解病情，改善症状。
泼尼松服用方法为每日2mg/kg，如果患者病情明显好转，肌酶恢复正常或者肌力增强可适当减少用量。
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治疗
• 免疫抑制剂（激素3个月仍无效者） – 甲氨蝶呤（MTX）7.5-15mg/周，最大25mg – 环磷酰胺（CTX）口服1-2mg/kg，IV-CTX – 硫唑嘌呤 2mg/kg，唯一双盲对照观察 – 甲氨蝶呤+硫唑嘌呤
实验性治疗
• • • • 血浆置换 环孢菌素（CsA） 大剂量免疫球蛋白（IV-Ig） 全身放射治疗
• 皮肤病变 – gottron征（70%） – 眶周红斑（向阳性红斑，54%） – V形征（31-36%） – 技工手（33%） – 钙化 – 醉酒貌
临床表现
• • • • • • 关节病变（15%） 雷诺现象（20-30%） 肺（36%） 心（尸检25%） 胃肠道 肾
实验室检查
• CK升高（95%） – CK-MM（横纹肌，代表95-98%的CK） – CK-MB（心肌，占血清的20-30%） – CK-BB（脑、平滑肌） • LDH、ALT、AST、醛缩酶、碳酸酐酶III • 肌红蛋白 • 尿肌酸（<200-300mg/24h）
多发性肌炎的主要症状
傅健
特
• • • • •
征
横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫） 对称性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图出现肌源纹肌：有淋巴细胞浸润
Bohan和Peter分类（1975年）
• • • • • 多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM
自身抗体
• 抗合成酶（antisynthetase） 25-30% • 抗标记认识分子（anti-signal recognition particle, Anti-SRP） 4% • 抗核抗体 – 抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM – 抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎
预后
时间
1947-1968 1970-1981
5年生存率（%） 7年生存率（%）
65 80.4 53 72.8
1990-1997
85.3
80.2
预后
• 死亡原因 –肺 –心 – 肿瘤 – 感染 例如：185例，死亡15例 肺：7 心：4 消化道出血：2 肿瘤：1 感染：1
鉴别诊断
• • • • • • 结缔组织病 神经肌疾病 内分泌病和电解质紊乱 代谢性肌病 中毒性肌病 感染（旋毛虫病等）
鉴别诊断
• 结缔组织病 – 风湿性多肌痛 – 纤维肌痛症 – 嗜酸性肌炎 – 混合结缔组织病 – 重叠综合征
治疗
• 激素——首选 • 剂量：成人：1-1.5mg/kg，儿童：2mg/kg • 疗程： – 4-6周，如CPK下降，减量（<10mg/月） – 如CPK持续升高，不宜减量 – 维持治疗：5-10mg/d，至少1-2年
病因和发病机理
• 病因 – 感染 • 小RNA病 毒 – 遗传 – 药物 – 肿瘤 • 发病机理 – 细胞免疫（PM） – 体液免疫（DM） – 血管病变（儿童DM）
临床表现
• 肌炎 – 受累肌肉 • 肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、 呼吸肌、心肌 – 临床表现 • 肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩
临床表现
抗Mi-2
• 临床特征（见于DM） – 与HLA-DR7-DQAI*0201有关 – 颈胸部“V字征” – 皮肤角质增生 – 治疗反应好
诊断
• 临床表现（对称、进行、近端肌无力 ） • 血清肌酶（CPK、LDH）升高 • 肌电图肌源性损害 – 低幅、短时限、多相波 – 纤颤、正锐波和插入 – 自发性高频放电 • 肌活检：坏死、再生、炎症 • 皮肤改变
抗合成酶（antisynthetase）
抗原 抗Jo-1(组氨酸tRNA合成酶) 抗PL-7(苏氨酸tRNA合成酶) 抗PL-12(丙氨酸tRNA合成酶) 抗OJ(异亮氨酸tRNA合成酶) 抗EJ(甘氨酸tRNA合成酶) 阳性率（%） 18-20 <3 <3 <2 <2
抗合成酶（antisynthetase）
Witaker分类（1982年）
• 多发性肌炎（PM） • 皮肌炎（DM） • 恶性肿瘤相关DM或PM • 儿童期DM或PM • 结缔组织病伴发的PM或DM 包涵体肌炎 其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）
流行病学
• • • • • 1863年，德国Wagner首先报道PM 1887年，Unverrecht报道DM 患病率：5-8/10万，儿童： DM > PM 年龄：双峰性 （5-14岁，40-60岁） 男：女 – 1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者男多女少）
• 临床特征（见于PM/DM） – 与HLA-DR3-DQAI*0501有关 – 发热（87%） – 肺间质病变（75%） – 技工手（71%） – 关节炎（70%） – 雷诺征（60%） – 治疗反应：中等，易复发（60%）
抗标记认识分子（Anti-SRP）
• 临床特征（见于PM） – 起病：非常急（秋季好发） – 肌炎重（严重肌无力、肌压痛） – 多累及心肌 – 治疗反应差