原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎的研究进展
原发性硬化性胆管炎的研究进展原发性硬化性胆管炎是一种罕见的慢性胆管疾病，其病因尚未完全清楚。
这种疾病会导致胆道狭窄、胆石形成、肝硬化等严重后果。
这篇文章将会探讨相关的研究进展。
患病率原发性硬化性胆管炎在全球的患病率约为1/100000~1/10000，男性和女性患病的比例大致相等。
然而，在亚洲地区，特别是日本和朝鲜半岛，患病率更高。
症状和诊断患者的主要症状包括黄疸、轻度腹痛、乏力、食欲不振和体重减轻。
一些患者可能会出现恶心、呕吐和发热等症状。
诊断主要通过临床表现、影像学和实验室检查等综合进行。
病因目前，原发性硬化性胆管炎的病因尚不完全明确，一些学者认为它可能与免疫系统疾病有关。
一些家族病例表明遗传因素也可能在疾病发生中起重要作用。
此外，感染、环境因素和药物等因素也可能与该疾病的发生有关。
治疗治疗该疾病的关键是尽早发现和早期干预。
早期许多患者无症状，无法被诊断出来。
针对患者的不同症状，医生会给予不同的治疗方法，包括药物治疗、内镜治疗和手术治疗等。
药物治疗：化疗和免疫抑制药物可用于预防疾病的进展，如环磷酰胺和甲泼尼龙等。
抗氧化剂和胆酸药物也能缓解患者的症状。
内镜治疗：内镜逆行胰胆管造影（ERCP）可用于缓解胆道狭窄，放置支架以保持通畅并预防胆管再狭窄。
手术治疗：对于已出现肝硬化、梗阻性黄疸、胆囊癌等并发症的患者，手术治疗可能是必要的。
一些患者可能需要肝移植。
疾病进展与预后：原发性硬化性胆管炎进展缓慢，但患者需要注意疾病的进展，因为它可能导致肝硬化、肝癌等严重后果。
部分患者的预后取决于疾病的进展和遗传因素等因素。
针对不同患者，个性化的管理策略显得尤为重要。
研究进展：近年来，研究者对该疾病的病因、临床表现及治疗方法等方面进行了广泛的研究，一些新的诊断和治疗方法正在逐渐得到应用。
近期，高通量测序技术的快速发展促进了遗传异质性和复发性阻塞性胆管炎等问题的研究。
此外，自体免疫疾病的发生也成为该疾病研究的热点之一。
原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗
原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗发表者：舒慧君原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis, PSC）是一种以胆管的进行性炎症、纤维化和多发性狭窄为主要病理特征的慢性胆汁淤积性肝病。
其病因及发病机制尚未明确，可能与遗传及免疫机制有关。
PSC 的病变范围可累及肝内和肝外胆管，部分患者具备典型的胆汁淤积表现和PSC的组织学特征，但胆管造影正常，目前认为其为PSC的变异型，称为小胆管PSC。
部分患者同时具备PSC和其他免疫介导的肝脏疾病的特征表现，如自身免疫性肝炎，称为重叠综合征。
PSC的病程多呈慢性进行性，大部分患者逐渐出现胆汁淤积、胆管炎，并最终演变为终末期肝病。
60%-80%的PSC患者可并发炎症性肠病（inflammatory bowel disease, IBD），约20%的患者还可并发胆管癌。
目前针对PSC的治疗，除肝移植外尚无确切有效的治疗方法。
1 PSC的流行病学特征由于PSC的临床表现变异性大，且无统一诊断标准，目前尚无确切的发病率和患病率统计。
现有的资料主要来源于美国、挪威等西方国家，其研究显示PSC的发病率为0.9~1.3/10万，患病率为8.6~13.6/10万。
约70%的PSC患者为男性，多于25~45岁发病，平均发病年龄约为39岁。
我国尚缺乏PSC的流行病学资料。
2 PSC的诊断对于PSC的诊断尚缺乏统一的诊断标准。
目前PSC的诊断主要包括三方面：1. 典型胆汁淤积的生化表现；2. 胆管影像学检查（包括核磁共振胆管成像、内镜下逆行性胆管造影或经皮经肝胆管造影）显示多灶性狭窄和节段性扩张等PSC特征性表现；3. 除外可引起硬化性胆管炎的继发因素，包括长期胆管梗阻、感染、IgG4相关性硬化性胆管炎等。
当患者临床表现、生化指标及组织病理学特点均符合PSC，但胆管造影正常时，可诊断为小胆管PSC。
2.1 临床表现PSC患者临床表现多样，常见症状包括：乏力、皮肤瘙痒、黄疸、腹部不适、消瘦等，其中间歇性皮肤瘙痒、黄疸伴右上腹痛及发热是最典型的表现，与微结石或胆泥排出过程引起的一过性胆管梗阻有关。
原发性硬化性胆管炎的诊断
原发性硬化性胆管炎的诊断*导读：原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)是一种病因不明的，以肝内和/或肝外胆管炎症、纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病，最终发展为肝硬化。
……PSC患病率不详，以男性为多(男女之比约2:1)，中位发病年龄小于40 岁。
典型症状有黄疸和瘙痒，以及非特异性症状如疲乏、纳差、恶心、体重下降等。
很多病人在诊断时没有症状，但以后都会出现，晚期有肝硬化、肝功能衰竭、门脉高压等表现[17 ]。
大多数病人伴有炎症性肠病(IBD)，其中以溃疡性结肠炎多见。
1、血液检查大多数病人肝功能检验显示有瘀胆、AKP 升高及转氨酶轻度增高。
随着疾病进展，血清胆红素逐渐增高，血清白蛋白下降，血清铜蓝蛋白增高，高球蛋白血症，其中以IgM 升高为多，自身抗体滴度也增高。
曾认为核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(p～ANCA)对诊断PSC 有一定价值，但目前发现其他肝病，如自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等病人其阳性率更高。
2、组织学改变大多数病人肝脏组织学改变非特异性，故肝活检对PSC 诊断价值不大，但可提示PSC 及其组织学分期。
本病组织学改变包括:胆管周围纤维化，汇管区炎症，汇管周围性肝炎和肝实质改变。
随着疾病进展，汇管区纤维化增加。
小叶间胆管减少，小叶间隔形成及最终形成胆汁性肝硬化表现。
根据异常程度，组织学上可分为Ⅰ～Ⅳ期。
第Ⅳ期为胆汁瘀积性肝硬化。
3、放射学检查 ERCP 是目前诊断PSC 最佳方法。
经皮肝穿刺胆道造影(PTC)一般用于内镜检查失败者。
核磁共振胆道造影(MRCP)是一项有潜力检查，但还需提高其成像质量。
PSC特征性的放射学表现为胆管不规则、多发局部狭窄和扩张，胆道弥漫性狭窄伴正常扩张段形成典型的“串珠状”改变[18，19 ]。
最近欧洲5个医学中心对394例病人进行研究，其中73%累及肝内和肝外胆管，仅有肝内胆管改变者小于1%，仅有肝外胆管改变者为20%[19]。
原发性硬化性胆管炎引起的几种症状的治疗
原发性硬化性胆管炎引起的几种症状的治疗*导读：原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和P或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性肝病,进展十分缓慢,最终演变为终末期肝病。
……1. 乏力:乏力在淤胆性肝病中的病因未明,尚无特别有效的治疗方法,包括UDCA。
有人猜测其可能与抑郁相关,但一项用氟伏沙明(一种选择性52羟色胺再摄取抑制剂) 治疗的随机安慰剂对照试验经过6 周观察,发现其对乏力或生活质量指数无益。
有趣的是,最近报道的数据显示,93 名PSC 患者的乏力积分明显低于普通人群,提示人们可能过分强调了这类患者的乏力症状。
2. 瘙痒:胆汁酸结合树脂、考来烯胺对继发于胆汁淤积的瘙痒十分有效,且不良反应少,应被列为治疗的一线用药。
阿片类拮抗剂能阻止淤胆时过多的内源性阿片类激动剂的作用,对淤胆相关性瘙痒有效。
所有阿片类拮抗剂(纳美芬、纳洛酮、纳屈酮) 在首次使用时都会出现戒断反应,但通常会在持续给药2～3 d 后消失。
昂丹司琼(52羟色胺受体拮抗剂) 可显著改善瘙痒分值(视觉模拟评分法) ,但有待临床实践的评估。
利福平是缓解淤胆性肝病瘙痒症状的有效药物,其作用模式为介导微粒体药物氧化系统的酶类,促进内源性致痒性物质代谢;其在肠腔内也有直接的抗微生物作用,从而改变次级胆汁酸的合成。
但是利福平的使用在很大程度上受限于严重的特异性高敏反应及其作为酶诱导剂与合用药物的相互作用。
3. 骨质疏松:PSC 患者存在各种骨质疏松的危险因素:肝硬化、胆汁淤积以及皮质激素的使用等。
研究者建议应给以下慢性肝病患者进行骨密度测定:临床或组织学证明的肝硬化;胆红素大于正常上限3 倍并持续6 个月。
同时应纠正患者的一般生活习惯,如限制饮酒、定期进行负重练习、戒烟、合理饮食避免低体重指数,补充钙与维生素D等。
另外,如果髋部或脊柱的T2scores 2.5 ,对绝经后妇女应行激素替代治疗,对性腺功能减退症的男性应考虑经皮使用睾酮。
原发性硬化性胆管炎 病情说明指导书
原发性硬化性胆管炎病情说明指导书一、原发性硬化性胆管炎概述原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。
病因不明，可能与感染、遗传易感性与免疫功能紊乱等因素相关。
典型症状为黄疸和瘙痒，可伴有乏力、体重减轻和肝脾大等。
在缺少有效治疗措施的情况下，疾病从诊断发展至死亡或进行肝移植的中位时间约为12～18年。
有症状的病人随访6年后合并肝衰竭、胆管癌等可高达41%。
英文名称：primary sclerosing cholangitis，PSC。
其它名称：狭窄性胆管炎、闭塞性胆管炎。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：发病与遗传密切相关，一级亲属中本病的发病率增加100倍。
发病部位：肝脏,腹部。
常见症状：黄疸、瘙痒、乏力、体重减轻、肝脾大。
主要病因：病因不明，可能与感染、遗传易感性与免疫功能紊乱等因素相关。
检查项目：体格检查、血清生物化学检查、免疫学检查、腹部超声、经内镜逆行性膜胆管造影（ERCP）、磁共振旗胆营造影（MRCP）、肝组织活检。
重要提醒：本病患者易并发胆汁淤积性肝硬化、肝衰竭以及胆管癌，患者应尽早就医。
临床分类：在病理组织学上将原发性硬化性胆管炎分为4期。
1、Ⅰ期即门静脉期，炎症改变仅仅局限在肝门区，包括淋巴细胞浸润，有时为嗜中性粒细胞向胆管浸润，胆管上皮变性坏死等，可以有不同侧重的表现，还可以出现胆管上皮的血管化和胆管增生。
2、Ⅱ期即门静脉周围期，病变发展到肝门周围实质的炎症性改变，出现肝细胞坏死、胆管稀疏和门静脉周围纤维化。
3、Ⅲ期即纤维间隔形成期，纤维化及纤维间隔形成及（或）桥接状坏死，肝实质还表现为胆汁性或纤维化所致的碎屑样坏死，伴有铜沉积、胆管严重受损或消失。
原发性硬化性胆管炎详解
Type II Segmental stenosis of extrahepatic duct, with smooth or irregular margin
原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis）:
一种特发性於胆性疾病。胆管弥漫性炎症，广泛 纤维化增厚和狭窄是本病的特征。
胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变 可累计整个胆道系统，以肝外胆管病变明显。
胆囊一般不受侵犯。 可逐渐发展致胆汁性肝硬化、门脉高压、肝衰竭
而死亡。
病因
病因不明。目前认为与自身免疫性疾病、 慢性肠源性感染、中毒等因素有关。约 50%~70%病人合并有溃疡性结肠炎(BD)。
临床表现
本病少见，约2/3发生在45岁以下病人，男 女之比约为3：2。
起病缓慢，黄疸初期呈间歇性加重，后期 呈慢性进行性持续性梗阻，伴瘙痒及间歇 性右上腹隐痛、恶心呕吐、乏力、体重减 轻等，偶有畏寒发热等胆管炎表现。
Type III Irregular stenosis and beading of almost entire length of the common duct
Type IV Extremely irregular margin of the extrahepatic duct, diverticulumlike outpoutchings
Intrahepatic
Type 0 No abnormalities
Type I Multiple strictures with normal caliber of the bile ducts or minimal dilatations
什么人容易得原发性硬化性胆管炎
什么人容易得原发性硬化性胆管炎*导读：原发性硬化性胆管炎是一种慢性的胆汁淤积性的疾病，主要症状是轻者易疲乏，厌食，体重减轻，腹痛，发热，黄疸，皮肤瘙痒；严重的患者可能会导致出现肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。
一般人对原发性硬化性胆管炎都不甚熟悉，那么什么人容易患上原发性硬化性胆管炎呢？……原发性硬化性胆管炎是一种慢性的胆汁淤积性的疾病，主要症状是轻者易疲乏，厌食，体重减轻，腹痛，发热，黄疸，皮肤瘙痒；严重的患者可能会导致出现肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。
一般人对原发性硬化性胆管炎都不甚熟悉，那么什么人容易患上原发性硬化性胆管炎呢？1.本身有炎性肠病的患者。
尤其是溃疡性结肠炎，十分容易诱发原发性硬化性胆管炎。
在感染性肠病发生的时候，肠内的细菌会从门静脉侵入到胆道系统，形成慢性炎症胆管壁纤维组织增生，导致胆管壁缩窄，诱发原发性硬化性胆管炎的发生。
2.患有自身免疫性疾病。
除了溃疡性结肠炎外，慢性纤维性甲状腺炎和腹膜后纤维炎性硬化症等患者患原发性硬化性胆管炎的几率都会比正常人高，上述病症患者血清中的免疫复合物会高于正常人，物质沉淀在组织内，可能会引起局部炎症。
这类患者虽然能够应用激素或免疫抑制药进行治疗，可以改善诊治，但却不能改变胆管的病理变化，难以抑制原发性硬化性胆管炎的发生。
3.有原发性硬化性胆管炎的家族病史。
根据临床的研究，推测原发性硬化性胆管炎发病的原因可能与遗传因素有关。
4.胆管癌。
一些原发性硬化性胆管炎的病人经过一段时间的观察，最后确诊为胆管癌，因此在出现胆管癌之前，可能会出现原发性硬化性胆管炎。
也可能是原发性硬化性胆管炎逐渐发展成为胆管癌。
5.其他。
根据临床的病例，本身患类圆线虫感染，酒精中毒，石胆酸的认识患上原发性硬化性胆管炎的几率同样比较高，也有研究专家认为有可能是先天性因素导致原发性硬化性胆管炎的发生。
PSC (1)
经皮治疗
如果ERCP操作失败或无法行ERCP时 可行经皮胆管造影治疗。显性狭窄必 须充分扩张，以防止胆汁逆流和经皮 胆漏。
手术治疗
常常采用胆管切开取石、扩探及T形管或U 形管引流术，狭窄切除或未切除的胆—肠 吻合术，缓解门脉高压的各种术式等。手 术疗法仍是缓解主要胆管梗阻和感染及制 止门脉高压所致消化道出血的有力举措。 故目前多主张采用内窥镜治疗胆管梗阻和 感染，尽可能避免手术，为肝移植术创造 有利条件。
其他治疗
患者应注意休息及进食富含蛋白、维生素、 高热量、低脂肪饮食。尽量避免应用损伤 肝脏的药物，注意保护肝功能。
鉴别诊断
主要与继发性硬化性胆管炎相鉴别。继发性硬化性胆管炎 是一组临床特征与PSC相似，但病因明确的疾病。常见的 病因包括胆总管结石、胆道手术创伤等。
炎
治疗
对于PSC至今尚无根治方法，目前最满意的 治疗在于成功地改善症状，以及延迟或阻 止疾病的恶化，推迟进入肝功能不全和肝 移植的病期，防止胆管癌的发生。对于终 末期肝硬化上消化道出血等并发症的处理 同肝硬化的治疗。
内镜治疗
通过内镜治疗延缓货减轻PSC主肝胆管狭窄是非常 重要的，对于处理严重胆道狭窄的内镜技术尚未 建立统一的标准，目前研究多为回顾性的，缺乏 前瞻性随机 对照研究 1、球囊扩张 球囊扩张是胆道狭窄最基础的内镜治 疗方法。 2、支架植入 常规支架植入以及联合支架植入相比 于单纯球囊扩张而言并无明显优势，反而增加胆 管炎等并发症的几率。建议对于有严重狭窄的患 者可以使用短期支架改善症状。
原发性硬化性胆管炎
PSC概述
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一种以特发性肝内外胆 管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特 征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的 自身免疫性肝病。 PSC发病隐匿，患者早期 常无典型症状，病情呈进行性加重可导致 反复胆道梗阻和胆管炎症，最终可发展为 肝硬化和肝衰竭。
原发性硬化性胆管炎病人的护理课件
护理措施
疼痛和不适管理: 采取综合性疼痛管理 方法，如用药和非药物治疗措施缓解患 者疼痛和不适。 营养支持: 根据患者的营养状况和需要 ，制定个体化的营养支持方案，维持患 者的营养平衡。
护理措施
感染预防与管理: 保持患者环境的 清洁和卫生，合理使用抗生素以预 防和治疗感染。 瘙痒管理: 结合药物治疗和非药物 治疗方法缓解患者的瘙痒症状。
出院后护理: 在患者出院前，进行 详细的出院指导，包括药物的使用 方法、饮食调整和生活方式的改变 等。
总结与展望
总结与展望
硬化性胆管炎的护理关键是综合治疗和 个体化护理，提高患者的生活质量和预 后。 未来研究方向：对硬化性胆管炎的发病 机制、诊断标准和治疗方法进行更深入 的研究和探索。
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并发症与预后
Hale Waihona Puke 发症与预后可能的并发症: 包括胆管梗阻、胆囊炎 、胆囊破裂等，需及时发现和处理。 预后评估与随访: 根据患者的病情和治 疗效果，评估患者的预后，并进行定期 随访和复查。
护理宣教与护 理指导
护理宣教与护理指导
患者与家属教育: 向患者和家属提 供相关疾病知识和自我管理技巧， 帮助他们更好地应对疾病。
胆管炎的概述
临床表现: 典型症状包括黄疸、腹痛、 瘙痒等，严重病例可能导致胆汁淤积和 肝功能衰竭。
诊断与鉴别诊 断
诊断与鉴别诊断
临床诊断标准: 基于患者的症 状、体征和影像学检查，结合 实验室检验结果进行综合判断 诊断。
鉴别诊断: 与其他胆肝疾病如 原发性胆汁性肝硬化和胆管癌 进行鉴别。
护理措施
原发性硬化性胆管炎病人的 护理课件
目录 胆管炎的概述 诊断与鉴别诊断 护理措施 护理观察与评估 并发症与预后 护理宣教与护理指导 总结与展望
原发性硬化性胆管炎原因是什么【养生小知识】
原发性硬化性胆管炎原因是什么
文章导读
原发性硬化胆管炎的病因了解应该重视，比如常见的与溃疡性结肠炎有很大的联系，因为这是一种自身免疫性的疾病，还有慢性或反复的细菌进入脉循环，也可能会诱发这些疾病。
1由于与溃疡性结肠炎（一种自身免疫性疾病）关系密切，提示原发性硬化性胆管炎可能存在自身免疫过程；
2慢性或反复的细菌进入门脉循环可以诱发肝脏及胆管的炎症反应；结肠细菌或慢性病毒感染造成毒性胆汁酸积聚，也可以导致肝脏损伤；
3亦可能发生胆管的缺血性损伤。
免疫学介导的胆管损伤可能是原发性硬化性胆管炎发病的主要机制。
总体而言，原发性硬化性胆管炎被认为是一种多因素参与的疾病，可能在环境因素刺激下导致具有遗传背景的个体中发病。
也有学者认为原发性硬化性胆管炎是临床表现相似的一类疾病。
原发性硬化性胆管炎
超声、CT或磁共振胆管造影 （MRCP）可见胆管壁增厚、胆 管扩张等异常。
通过肝穿刺活检获取肝组织进行 病理检查，是确诊原发性硬化性 胆管炎的金标准。
鉴别诊断
硬化性胆管炎
与原发性硬化性胆管炎相似，但通常继发于 胆管手术、肿瘤、感染等其他疾病。
自身免疫性肝炎
伴有肝脾肿大、黄疸等症状，但无胆管炎表现。
等。
肿瘤风险
原发性硬化性胆管炎患 者发生胆管癌的风险增 加，需要密切监测和及
时处理。
05
预防和研究进展
预防措施
01
02
03
04
健康饮食
保持均衡的饮食，摄入足够的 维生素和矿物质，避免高脂肪
、高糖分的食物。
避免感染
注意个人卫生，勤洗手，避免 食用不洁食品，以降低感染的
风险。
控制慢性疾病
积极控制慢性疾病，如糖尿病 、高血压等，以降低胆管炎的
疾病转归
部分患者经过治疗，病情可以得 到缓解和控制，甚至有可能实现 疾病的完全缓解。
并发症和风险因素
肝功能不全
原发性硬化性胆管炎可 导致肝功能不全，出现 黄疸、肝肿大、肝硬化
等症状。
胆管感染
由于胆管狭窄和阻塞， 胆汁淤积易引发胆管感 染，出现发热、腹痛等
症状。
胆结石
原发性硬化性胆管炎患 者容易并发胆结石，导 致胆绞痛和急性胆囊炎
临床表现和诊断
症状和体征
黄疸
皮肤、巩膜黄染， 小便深黄。
体重下降
由于持续的消化系 统症状，患者体重 可能下降。
腹痛
右上腹或中上腹疼 痛，可放射至背部。
消化系统症状
食欲不振、恶心Βιβλιοθήκη 呕吐、腹泻等。其他症状乏力、发热、寒战 等。
原发性硬化性胆管炎
file:///C|/html/消化科/原发性硬化性胆管炎.html
到慢性细菌的刺激，存在着某种遗传和免疫异常的机体就会产生胆管纤维增生而发 病。有报道在溃疡性结肠炎行结肠切除术时门静脉血发现有细菌生长；向试验动物 门静脉内注入细菌可发生胆管周围炎，均提示PSC与胆管、门静脉的慢性细菌感染有 关。除肠内细菌本身外，其代谢物及毒素亦可能成为PSC的致病物质。例如甲酰L-蛋 氨酸L-亮氨酸L-酪氨酸为经肠内细菌作用后生成的肽，将其注入大鼠肠管可诱发结肠 炎，该物质经肝肠循环在胆汁中出现后，胆管及其周围可引起与PSC相似的组织学改 变。提示细菌代谢物及毒素引起PSC的可能性。
D 分类：消化科 D 概述：原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一种慢性肝胆疾 C 患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形，并常有多处狭窄。病情
呈进行性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。 Hoffman于1887年首次报道该病，其后陆续有报道。以前多依据开腹手术病理检查
D 常的一种遗传标志。此外，伴溃疡性结肠炎的PSC患者血清内有抗肠上皮细胞和汇管 C D 区上皮的自身抗体。从溃疡性结肠炎患者上皮细胞中分离到一种分子量为4万的蛋白
质单克隆抗体，其与PSC患者肝外胆管上皮有交叉反应。以上现象均支持自身免疫在 PSC发病中的作用。
D 2.遗传因素 有报道PSC患者的家族成员可多人患PSC或其他自身免疫学疾病，另外 C D 发现PSC患者血清中HLA B8阳性和HLA DR3有较高的效价，明显高于对照组。此
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原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南
（2）抗炎药物：如吲哚美辛、布洛芬等，常用剂量为吲哚美辛25-50mg/d， 布洛芬0.2-0.4g/d。
（3）抗纤维化药物：如秋水仙碱、干扰素等，常用剂量为秋水仙碱1mg/d， 干扰素300万U每周一次。
三、随访及预后
1、随访时间及方式
PSC患者需定期随访，随访时间视病情而定。随访方式包括定期肝功能检查、 胆管造影等。医生需密切患者的病情变化，及时调整治疗方案。
原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南
目录
01 一、诊断
03 三、随访及预后
02 二、治疗 04 四、注意事项
原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种慢性胆管炎症，其特征为胆管壁纤维化和 多发性狭窄，从而导致胆管系统的不规则狭窄和进行性梗阻。下面将详细介绍 PS主要依赖于胆管造影、胆管细胞学和组织学检查。以下是具体的诊 断标准：
（2）内镜治疗：对于PSC伴有胆管狭窄的患者，可采取内镜下球囊扩张术或内 镜下支架植入术等方法，以改善胆道梗阻症状。
（3）手术治疗：对于药物治疗无效或胆道梗阻严重的患者，可考虑手术治疗。 手术方式包括肝移植、胆道重建等。
3、常用药物及剂量
（1）免疫抑制剂：如泼尼松、环孢素等，常用剂量为泼尼松30-40mg/d，环 孢素2-4mg/kg。
2、注意事项
（1）定期进行检查：患者需定期进行肝功能检查、胆管造影等，以便及时了 解病情变化，调整治疗方案。
（2）健康生活方式：患者需保持健康的饮食和生活方式，避免过度劳累和精 神压力，有助于病情的控制和稳定。
（3）避免感染：患者应尽量避免感染，特别是病毒感染，以免加重病情。
（4）遵循医嘱：患者应严格遵循医嘱进行治疗，切勿随意更改药物种类和剂 量。
2、预后情况
PSC的预后因个体差异而异。部分患者在积极治疗后病情可得到有效控制，长 期处于稳定状态；部分患者病情可能进展较快，出现严重的胆道梗阻及肝功能 损害，预后较差。整体而言，PSC的五年生存率在80%左右。
原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南(2021)要点
原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南（2021）要点1 概述原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种多灶性胆管狭窄和进展期肝病为特征的少见疾病。
PSC临床表现多样，病程多变，在排除其他病因后，PSC诊断主要依赖胆管影像学和肝脏组织病理学。
PSC患者常合并炎症性肠病（IBD），且患胆管癌和结直肠癌风险显著增加。
目前尚无有效治疗PSC 的药物，肝移植是唯一有效的治疗方法。
由于治疗手段有限，PSC患者的早期诊断、评估和监测具有重要意义。
２流行病学和发病机制2.1 流行病学PSC患病率和发病率存在区域差异性。
2.2 发病机制及分类PSC是一种以特发性肝内外胆管炎症及胆管纤维化改变导致多灶性胆管狭窄、慢性胆汁淤积的自身免疫性疾病，发病机制尚不明确。
依据胆管受损的部位可将PSC 分为以下几种。
（1）大胆管型：损伤肝外较大胆管，约占PSC 患者的90％；（2）小胆管型：损伤较小胆管，胆管影像学无异常发现，少数患者可发展为大胆管型PSC；（3）全胆管型：肝内外大小胆管均受损伤。
３诊断PSC是一种持续进展性疾病，从肝内外胆管炎症、胆管纤维化、肝硬化、肝功能衰竭直至死亡。
诊断主要依据影像学检查：胆管系统呈多灶性狭窄、节段性扩张、串珠状及枯树枝样改变，碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）等相关肝酶指标升高和／或胆汁淤积症状等表现。
3.1 临床表现PSC临床表现多样，早期多无症状，部分患者体检或因IBD进行肝功能筛查时诊断PSC。
约50％患者表现为间断右上腹疼痛、黄疸、瘙痒、乏力、发热和体质量下降。
黄疸呈波动性、反复发作，可伴有中低热或高热及寒战。
PSC临床表现多样，常见以下表现。
（1）无症状，仅体检时偶然发现ALP/GGT 升高；（2）IBD 患者行肝功能筛查时发现ALP升高；（3）胆汁淤积引起的黄疸、瘙痒等；（4）进展期肝病、肝硬化所致症状：可出现门静脉高压引起静脉曲张出血、腹水等；（5）反复发作的胆管炎，表现为发热、寒战、右上腹痛、黄疸等；（6）肝衰竭：表现为进行性黄疸加重及凝血障碍；（7）癌变：PSC患者易患胆管癌，PSC确诊后５年、10年、终生患胆管癌的风险分别为7％、8％～11％、10％～20％。
原发性硬化性胆管炎常规性手术治疗
原发性硬化性胆管炎常规性手术治疗*导读：原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)是一种病因不明的，以肝内和/或肝外胆管炎症、纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病，最终发展为肝硬化。
……
常规性手术治疗常采用胆管切开取石、扩探及T形管或U形管引流术,狭窄切除或未切除的胆—肠吻合术,缓解门脉高压的各
种术式等。
手术疗法仍是缓解主要胆管梗阻和感染及制止门脉高压所致消化道出血的有力举措。
但弊端较多:①难于解除肝胆管广泛高位狭窄及其感染并发症;②术后感染等并发症较未手术者高,尤其在胆肠吻合和U形管引流术后,复发性胆管炎更常见;③手术还将影响肝移植手术操作及术后疗效,患者经受常规性手术愈复杂或次数愈多,肝移植手术愈困难及疗效愈差。
Martin等[28]报告PSC178例,共经受233例次常规性手术,术后多数患(75%)
的症状缓解,但并发症率及病死率较高,103例死亡者中75例(73%)死于肝衰、出血或感染,其中门体分流术后死亡14 例,13 例死因均与手术并发症相关。
作肝移植术16例,死亡8例,其中多数之前接受过广泛手术治疗。
故目前多主张采用内窥镜治疗胆管梗阻和感染,尽可能避免手术,为肝移植术创造有利条件。
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并胆■
赞例9: PSC合并胆管癌
例10: 东
方型PSC
^hanghai
^hanghai
东方型PSC
例12:东方型PSC
东方型PSC
例12:东方型PSC
东方型PSC
东方型PSC
揭例13: PSC肝实质大再生结节改变
相列14: PSC肝实质不均匀灌注改变
.(15: PSC肝实质小再生结节改变
原发性硬化性胆管炎
primary sclerosing cholangitis (PSC)
原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢 性淤胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性 炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆
管不规则狭窄、减少直至小胆管消失。
虽然进展缓慢，但它最终必将导致大部分
患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶
普例16: PSC肝实质楔形萎缩改变
肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥
漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短
胆管形成“串珠状”改变
0芯二军I大歡长疮H7J
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%|J3： MRCP肝总管假阳性
*例6: PSC胆肠吻合
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例7: PTC限制
働：PSC 合
性肿瘤而死亡。
f第二军I大总长疮V .
( J f o r j i n r r l
>黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症
状 >典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的
特点：即碱性磷酸酶AKP水平通常高于 正常 上限的5倍，而转氨酶ALT水平仅轻微 升高
>ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎
的金 标准
ERCP或MRCP胆道造影可见：