原发性硬化性胆管炎详解
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Type I Irregularities of extrahepatic duct contour, without distant narrowing
Type II Segmental stenosis of extrahepatic duct, with smooth or irregular margin
原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis）:
一种特发性於胆性疾病。胆管弥漫性炎症，广泛 纤维化增厚和狭窄是本病的特征。
胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变 可累计整个胆道系统，以肝外胆管病变明显。
胆囊一般不受侵犯。 可逐渐发展致胆汁性肝硬化、门脉高压、肝衰竭
而死亡。
病因
病因不明。目前认为与自身免疫性疾病、 慢性肠源性感染、中毒等因素有关。约 50%~70%病人合并有溃疡性结肠炎(BD)。
临床表现
本病少见，约2/3发生在45岁以下病人，男 女之比约为3：2。
起病缓慢，黄疸初期呈间歇性加重，后期 呈慢性进行性持续性梗阻，伴瘙痒及间歇 性右上腹隐痛、恶心呕吐、乏力、体重减 轻等，偶有畏寒发热等胆管炎表现。
Type III Irregular stenosis and beading of almost entire length of the common duct
Type IV Extremely irregular margin of the extrahepatic duct, diverticulumlike outpoutchings
Intrahepatic
Type 0 No abnormalities
Type I Multiple strictures with normal caliber of the bile ducts or minimal dilatations
Type II Multiple short, bandlike strictures, saccular dilatations, decreased arborisation
影像学分型
肝内胆管分4型： T0型，肝内胆管未见异常。 I型，肝内胆管多发狭窄，狭窄间胆管正常
或轻度扩张。 II型，肝内胆管多发狭窄，狭窄间胆管似小
囊状扩张，呈串珠样改变。 III型，加压注入对比剂后肝内胆管仅中央
主要分支充盈，远侧分支呈剪枝样。
肝外胆管分5型： 0型，肝外胆管未见异常。 I型，胆管无明显狭窄，仅边缘轻度不规则。 II型，胆管呈节段性狭窄，多累及肝总管或
常出现肝硬化、门脉高压症的表现。 病人常死于肝衰竭。
影像学表现
ERCP、MRCP显示胆管普遍性或局限性狭 窄，或呈节僵直，具有诊断价值。PTC常难以 成功。
Cholangiographic classification system for primary sclerosing cholangitis。
ERCP with the corresponding MRCP of two patients with PSC. Patient A presents with multifocal strictures of the intrahepatic bile ducts and with a high-grade stenosis at the cystic duct junction. Patient B features a long-segment filiform stenosis of the common bile duct; the intrahepatic ducts seem to be profoundly narrowed in ERCP while MRCP accentuates the dilated bile ducts in intervening segments.
Type III Despite adequate filling pressure only central branches filled; severe pruning, one or more outpouchings
Extrahepatic
Type 0 No abnormalities
胆总管近端，范围2～4 cm。 III型，肝外胆管大部或全部受累，呈弥漫
性狭窄。
IV型，胆管边缘很不规整，甚至呈憩室样 凸出。
Secondary biliary sclerosis can mimick cholangiographic features of PSC. (A) The cholangiogram of a patient with ischemic-like cholangiopathy and biliary cast formation after prolonged anamnestic polytrauma with sepsis and mechanical ventilation. (B) A biliary cast that had been removed from the hepatic duct in this patient.
诊断
PSC早期诊断较困难．随着实验室技术的发展，影像学的 进步，以及临治疗经验的积累，使PSC的诊断与治疗有了 较大的进步。
目前认为，该发病率较低。主要发生在中青年当中，临床 特点可以有以下几方面：①多以间隙性或渐进性阻塞性黄 疽为首发症状。可伴有间隙性发热．如无胆道感染，则无 寒战；②病程中可有纳差、乏力、腹胀，直至胆汁性肝硬 化、门脉高压症的症状；③均无肝、胆道的既往手术史和 胆道感染的既往史；④肝功能异常，转氨酶不同程度的升 高；⑤ERCP或MRCP检查主要表现是肝内胆管的僵硬、狭 窄，甚至呈现枯枝样、串珠样改变；⑥B超或CT检查排除 肿瘤存在，仅提示胆道的狭窄。
Type II Segmental stenosis of extrahepatic duct, with smooth or irregular margin
原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis）:
一种特发性於胆性疾病。胆管弥漫性炎症，广泛 纤维化增厚和狭窄是本病的特征。
胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变 可累计整个胆道系统，以肝外胆管病变明显。
胆囊一般不受侵犯。 可逐渐发展致胆汁性肝硬化、门脉高压、肝衰竭
而死亡。
病因
病因不明。目前认为与自身免疫性疾病、 慢性肠源性感染、中毒等因素有关。约 50%~70%病人合并有溃疡性结肠炎(BD)。
临床表现
本病少见，约2/3发生在45岁以下病人，男 女之比约为3：2。
起病缓慢，黄疸初期呈间歇性加重，后期 呈慢性进行性持续性梗阻，伴瘙痒及间歇 性右上腹隐痛、恶心呕吐、乏力、体重减 轻等，偶有畏寒发热等胆管炎表现。
Type III Irregular stenosis and beading of almost entire length of the common duct
Type IV Extremely irregular margin of the extrahepatic duct, diverticulumlike outpoutchings
Intrahepatic
Type 0 No abnormalities
Type I Multiple strictures with normal caliber of the bile ducts or minimal dilatations
Type II Multiple short, bandlike strictures, saccular dilatations, decreased arborisation
影像学分型
肝内胆管分4型： T0型，肝内胆管未见异常。 I型，肝内胆管多发狭窄，狭窄间胆管正常
或轻度扩张。 II型，肝内胆管多发狭窄，狭窄间胆管似小
囊状扩张，呈串珠样改变。 III型，加压注入对比剂后肝内胆管仅中央
主要分支充盈，远侧分支呈剪枝样。
肝外胆管分5型： 0型，肝外胆管未见异常。 I型，胆管无明显狭窄，仅边缘轻度不规则。 II型，胆管呈节段性狭窄，多累及肝总管或
常出现肝硬化、门脉高压症的表现。 病人常死于肝衰竭。
影像学表现
ERCP、MRCP显示胆管普遍性或局限性狭 窄，或呈节僵直，具有诊断价值。PTC常难以 成功。
Cholangiographic classification system for primary sclerosing cholangitis。
ERCP with the corresponding MRCP of two patients with PSC. Patient A presents with multifocal strictures of the intrahepatic bile ducts and with a high-grade stenosis at the cystic duct junction. Patient B features a long-segment filiform stenosis of the common bile duct; the intrahepatic ducts seem to be profoundly narrowed in ERCP while MRCP accentuates the dilated bile ducts in intervening segments.
Type III Despite adequate filling pressure only central branches filled; severe pruning, one or more outpouchings
Extrahepatic
Type 0 No abnormalities
胆总管近端，范围2～4 cm。 III型，肝外胆管大部或全部受累，呈弥漫
性狭窄。
IV型，胆管边缘很不规整，甚至呈憩室样 凸出。
Secondary biliary sclerosis can mimick cholangiographic features of PSC. (A) The cholangiogram of a patient with ischemic-like cholangiopathy and biliary cast formation after prolonged anamnestic polytrauma with sepsis and mechanical ventilation. (B) A biliary cast that had been removed from the hepatic duct in this patient.
诊断
PSC早期诊断较困难．随着实验室技术的发展，影像学的 进步，以及临治疗经验的积累，使PSC的诊断与治疗有了 较大的进步。
目前认为，该发病率较低。主要发生在中青年当中，临床 特点可以有以下几方面：①多以间隙性或渐进性阻塞性黄 疽为首发症状。可伴有间隙性发热．如无胆道感染，则无 寒战；②病程中可有纳差、乏力、腹胀，直至胆汁性肝硬 化、门脉高压症的症状；③均无肝、胆道的既往手术史和 胆道感染的既往史；④肝功能异常，转氨酶不同程度的升 高；⑤ERCP或MRCP检查主要表现是肝内胆管的僵硬、狭 窄，甚至呈现枯枝样、串珠样改变；⑥B超或CT检查排除 肿瘤存在，仅提示胆道的狭窄。