原发性硬化性胆管炎 ppt

3． PTC或 ERCP可提供特别影像：病变
胆管狭窄，但表面光滑，向下逐渐变细；
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鉴别诊断
• 原发性胆汁性肝硬化 • 胆管癌 • 继发性硬化性胆管炎 • 慢性活动性肝炎
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发病通常在40～50岁，除进行性加重的 黄疸外，常有明显的体重减轻和消 瘦。 值得注意的是，PSC患者可并发胆管癌， 对可疑患者应严密随访。手术探查、组 织学检查绝大部分可以确诊。
症状常以逐渐出现的瘙痒起病，起初不伴
有黄疸，黄疸发生多在6个月～2年之后，
表现为慢性间歇性或进行性阻塞性黄疸。
可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐
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实验室检查
实验室检查一般为小细胞低色素性贫血， 白细胞计数升高。
85%患者AST、ALT也轻度升高。血清ALP、 γ-GT即使无黄疸也增高，总胆酸浓度也在正 常范围以上，多是正常值的3倍以上。
原发性硬化性胆管炎
附一八 组
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PSC概述：
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一种慢性肝胆疾患，其 特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致 胆管变形，并常有多处狭窄。病情呈进行 性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬 化和肝衰竭。
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病因
病变基础是：胆囊管开口过低或平行于胆总管；相邻两管壁有时缺如，仅 间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将 胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容 易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。 其他因素
节段性狭窄，呈串珠样，狭窄胆管长度 1-
2cm；肝外胆管除节段性狭窄改变外，也可
呈整个管腔全长狭窄。肝外和肝内胆管狭
窄可单独出现，也可同时受累。但必须指
出，在PSC病程中可合并有胆石症或 胆管癌，
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诊断及诊断依据
1．缓慢起病的持续性无痛性黄疸，可 伴低热、瘙痒、消瘦及神志淡漠等。
2．查体可见黄疸，肝脾肿大、贫血， 晚期出现肝硬化、门静脉高压症表现。
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11Leabharlann 患者多有胆道疾病反复发作史或胆 道的手术史，胆管的炎 症多数呈环 状，病变范围短，黏膜上皮受损明 显，可有糜烂、溃疡和肉芽肿形成， 常伴有胆石症，PSC狭窄段较长， 且病变主要在粘膜下层呈纤维化改 变。
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临床表现与PSC相似，鉴别 要点包括病史、肝功能明 显异常、抗线粒体抗体阳 性、肝活检大片肝细胞呈 碎屑样坏死以及影像学检 查肝内外胆管基本正常。
血清免疫学检查抗线粒体抗体（AMA）、 抗M2抗体以及抗平滑肌抗体（ASMA）、抗 核抗体（ANA）阴性，只有抗嗜中性粒细胞 鲍质抗体（ANCA）约80%阳性。
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影像学检查
1、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、经皮 经肝胆管造影（PTC）
常有特殊表现，尤其是ERCP更有诊断
价值。表现为肝外胆管或肝内胆管呈多处
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That`s all
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• 硬化性胆 管炎
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按轻重分5阶段 1.由于结石的推移压迫，肝总管变窄。
2.胆囊结石嵌顿及胆囊炎症波及胆管，胆囊切除后炎症消退。
3.胆管炎、胆管溃疡、胆管内结石、肝总管狭窄。
4.引起胆囊胆囊管胆管瘘。
5.胆总管纤维瘢痕性狭窄、梗阻。
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临床表现
临床表现：缓慢起病，早期可无任何症状 体征，为无症状期，晚期病例常伴有肝硬 化门静脉高压的表现；合并有胆系感染时， 患者可出现寒战高热、胆绞痛及右上腹局 限性腹膜炎体征。10%～20%的PSC并发胆 管癌，以肝外胆管癌多见，多中心者也有，
1.胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝 总管。
2.伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。
3.由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。
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病理分析
研究认为结石的大小同发病有关，结石直径为0.5～
1.5cm嵌顿发生率最高，同时也最容易引起胆囊胆管瘘， 其瘘发生率是其他结石的5.8倍。本病是由于肝总管受压或 炎症波及所造成的复杂的病理改变。
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治疗
对于PSC至今尚无根治方法，目前最满意的 治疗在于成功地改善症状，以及延迟或阻 止疾病的恶化，推迟进入肝功能不全和肝 移植的病期，防止胆管癌的发生。对于终 末期肝硬化上消化道出血等并发症的处理 同肝硬化的治疗。
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一、一般治疗 患者应注意休息及进食富含 蛋白、维生素、高热量、低脂肪饮食。尽量 避免应用损伤肝脏的药物，注意保护肝功能。
二、药物治疗 （1）免疫调节治疗：糖皮质激素、甲氨蝶 呤、D—青霉胺、秋水仙碱 （2）利胆药：考来烯胺、熊去氧胆酸、抗 生素
三 、内镜治疗：内镜下乳头切开术、经内 镜放置支架、气囊扩张、胆道冲洗
四、手术：胆道引流术、结肠切除术、肝移 植
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预后
原发性硬化性胆管炎的预后较差。60%死 于胆汁性肝硬化、门静脉高压症或肝功能 衰竭、肝昏迷，但死于食管静脉曲张破裂 大出血者并不多见。有人认为此症最终都 将发展成胆管癌。多数人在诊断后仅能缓 解5～10年，平均6～7年，合并有溃疡性 结肠炎者预后更差。