常见先天性心脏病外科治疗的进展

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《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》述评

内容摘要
近年来，中国专家在CHD的介入治疗方面已取得了一定的共识。首先，介入治疗对CHD的治疗效果得到了广泛认可，具有创伤小、恢复快等特点。其次，介入治疗的适用范围逐渐扩大，从简单的房间隔缺损、室间隔缺损到复杂的动脉导管未闭、肺动脉狭窄等，介入治疗的应用逐渐普及。此外，中国专家在介入治疗的术后康复方面也达成了一定共识，认为抗凝治疗、定期复查等是必要的。
《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》述评
01 一、背景和目的
目录
02
二、共识内容和推荐意见
03
三、共识的应用与推广
04 四、结论
05 参考内容
内容摘要
先天性心脏病（CHD）是一种常见的出生缺陷，外科治疗是其主要治疗方法之一。为了规范和促进先天性心脏病外科治疗的临床实践，中国专家们制定了《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》。本次演示将对该共识进行介绍和评价，以期为相关领域的临床医生和研究者提供参考。
内容摘要
尽管介入治疗在CHD的治疗中取得了显著成果，但也存在一定的局限性。例如，介入治疗并不能适用于所有类型的CHD，部分复杂病例仍需采取外科手术治疗。此外，介入治疗术后并发症的风险也不能完全忽视，需要严格掌握手术适应症和术后抗凝治疗。
内容摘要
总之，介入治疗已成为常见先天性心脏病的重要治疗手段之一，且在中国的应用逐渐扩大。虽然存在一定的局限性，但只要掌握好适应症和术后治疗，介入治疗将会为更多患者带来希望。在治疗过程中，医生需根据患者的具体情况，权衡利弊，选择最合适的治疗方法。患者及家属也需了解介入治疗的相关知识，做好心理和生理上的准备，积极配合医生进行治疗。希望通过本次演示的介绍，对大家了解先天性心脏病的介入治疗有一定的帮助。

儿童先天性心脏病流行病学特征进展

病发生发展的影响。
对于发展中国家，尤其是贫困地区的先天性心脏病防控工作仍需加强，需要研究更为有效的预防
和治疗策略。
未来研究应关注先天性心脏病的早期筛查、诊断和治疗技术改进，以进一步提高患儿的生存和生
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ活质量。
07
参考文献
参考文献
1 2
参考文献1
张三, 李四. (2020). 儿童先天性心脏病流行病学特征及影响因素研究. 中华儿科杂志, 58(3), 201206.
参考文献2
王五, 马六. (2019). 儿童先天性心脏病发病情况及防治措施探讨. 临床儿科杂志, 37(5), 389-393.
3
参考文献3
赵七, 周八. (2018). 先天性心脏病在中国的流行病学现状及挑战. 中国循环杂志, 33(6), 557-562.
THANK YOU
儿童先天性心脏病患病率
患病率总体趋势
儿童先天性心脏病的患病率在不同地区、不同国家存在差异，但总体呈上升趋势。
类型分布
不同类型的先天性心脏病在患病率上存在差异，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
合并症情况
部分先天性心脏病患儿可能同时合并其他器官的畸形或疾病。
儿童先天性心脏病死亡率
儿童先天性心脏病环境因素研究进展
孕期环境因素与儿童先天性心脏病的关系
孕期环境因素对儿童先天性心脏病的发生具有重要影响。近年来研究发现，孕期感染、营养不良、药物暴露、环境污染等与儿童先天性心脏病的发生风险增加有关。这些发现有助于制定针对性的预防措施。
社会经济地位与儿童先天性心脏病的关系
社会经济地位也是儿童先天性心脏病发生的一个重要因素。研究发现，低社会经济地位与儿童先天性心脏病风险增加有关，而高社会经济地位则具有保护作用。这可能与孕期

主管护师儿科护理学《先天性心脏病》真题及答案

主管护师儿科护理学《先天性心脏病》真题及答案导语：先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。

随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展，目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗，预后较前有明显的改观。

(6~9题共用题干)?男4岁，因怀疑先天性心脏病就诊。

?6?首先去检查?A?血常规?B?脑电图?C?血钙、磷测定?D?胸部X线摄片?E?腹部B超?答案：D?解析：先天性心脏病拍胸片主要是了解心外形、位置及肺血情况。

?7?该患儿口唇粘膜青紫，轻度杵状指趾，胸骨左缘2～4肋间听到2～3级收缩期杂音，肺动脉第二音减弱，为确诊应做的检查是?A?脑电图?B?头部CT?C?心肌酶谱?D?右心导管造影 ?E?腹部B超?答案：D?解析：除心脏彩超外，心导管检查是先天性心脏病明确诊断的重要检查方法之一。

根据口唇粘膜青紫，轻度杵状指趾和特征性心脏杂音，本患儿考虑为法洛四联症。

?8? 2个月后患儿出现发热伴咽痛，2周后出现头痛。

右侧巴氏征(+)，WBC 18×10?9/L，中性0.86，淋巴0。

14。

考虑合并A?肺炎?B?脑出血?C?脑脓肿?D?心肌炎?E?结核性脑膜炎?答案：C?解析：法洛四联症可合并脑血栓，若为细菌性栓子，则形成脑脓肿。

本患儿呼吸道感染2周后出现神经系统症状，同时外周血象提示细菌感染存在，故考虑合并脑脓肿。

?9.合并症治愈后，进一步治疗的方法为?A?预防外伤?B?长期抗生素预防感染?C?应用激素?D?口服维生素?E?施行心脏手术?答案：E?考题涉及的考点及练习题：先天性心脏病概论一、先天性心脏病分类先天性心脏病(简称先心病)临床根据左右两侧心腔及大血管之间有无特殊的通道及血液分流的方向分为三大类(表l2—12—1)：(一)左向右分流型(潜在紫型)。

正常时由于体循环压力高于肺循环，左心的压力高于右心，故血从左向右分流而不出现青紫。

当肺循环压力超过体循环时，右心的压力超过左心时，出现右向左分流而出现青紫。

常见先天性心脏病的

病理生理
主动脉起自右室肺动脉起自左室大循环小循环各自独立依赖动脉导管和房缺交通两个循环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术手术成功率＞90%
TGA合并大室缺生后3月内手术手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗介入治疗外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期形成，应急诊外科手术。外科手术前短期的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行外科修补因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年龄可在2－4岁如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR，是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征，均要手术
主动脉缩窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良

218例6个月以下先心病患儿的外科治疗

性肺炎ｌ，７８再次呼吸机使用２，１．％；７例占．％；４例占１０消化道大出血１，例自发性肝破裂１，例气管软化５例，膈肌麻痹伴膈膨Ｓ１ｔ例随访１．～２５年，患儿生长发育良好．出院后死亡。室间隔缺损残余瘘ｌ无４例，．％，占６４右心室流出道残余梗阻１５例，．％，占６９均末｛手术耳结论先心病矫治水平的提高有赖于诊断技术、外循环技术、体手术技巧和术后监护技术的
Ｓｒｉａｔｅｔｎｆｏｇｎｔｌｅｒｄｓａｅｉｈｌｒｎｕｄｒ６ｍｏｔｓｌ：ａｙｉｏ１ａｅｕｇｌｒａｍｅｔｎｅｉａｔｉｓｃｉｅｎｅｎｈｄＡｎｌｓｆ８ｃｓｓｃｏｃａｈｅｎｄｏｓ２
ＳＥＮｏＸｕｍｉｇ
，
ＱＡ，ｇｂｏ，ＸＡＪｎｈｉ，ＮｈｎｘＪＧＨａＩＮＩｎ —ａＩｉ —ａＷＡＧＺｅＩｕｏａＮ
（・ＤｐｒｅｔｏａｄｔｏａｉＳｒｅａｉｇＣｉｒｎｓＨｓｉｌａｊｇＭｅｉｌＵｉｒｔ．Ｎｎｎ１ｅａｔｎｆＣｒｉｈｒｃｕｇｏ，Ｎｍｎｈｌｅｏｔ，Ｎｎｎｄｃｎｅｉｍｏｃｄｐａｉａｖｓｙａｊｇｉ２００，ｉｎｓ，Ｃｉ；．Ｄｐｒｎｏａｄｏｈｒｃｕｅ，Ｓｈｏｏ１０８Ｊａｇｕｈｎ２ｅａｔｔｆＣｒｉｏａｉＳｒｒｃｏｌｆＭｅｉｎ，ａｊｇＵｉｒｔＮｎａｍｅｔｃｇｙｄｃｅＮｎｉｎｖｓｙａ — ｉｎｅｉ／ｉｅｅａＨｓｔａｆｇＭｉｔｏＣｍｎ，ＬＮｎｎ１０２ＪａｇｕｈａｒｇＧｎｒｌｏｉｌｆＮｎｎｌａｏｍａｄＰＡ，ａｊｇ２００，ｉｎｓ，Ｃｉ）ｎｐａｏｉｉｉｎ

婴幼儿先天性心脏病的外科治疗体会

罗忠明，陈智豫 Байду номын сангаас高瞻，李福凝，邓伟
（昆明同仁医院心外科，云南昆明６５０２２８）
［关键词］先天性心脏病；婴幼儿；围手术期；心脏外科手术［中图分类号］Ｒ７２５．４［文献标识码］Ａ［文章编号］１００３ —４７０６（２０１３）０４— ０１３７ —０２
［作者简介］罗忠明（１９７９～），男，云南景东县人，医学学士，主治医师，主要从事心外科临床工作
术．其中行大动脉转换术２例，法洛氏四联症矫治术３例，左室双出口矫治术１例，完全性心内膜垫缺损矫治术１例，主动脉肺动脉间隔缺损修补术ｌ例．右室流出道狭窄予漏斗部肥厚肌肉切除术、流出道扩大补片术，肺动脉瓣狭窄于直视下行交界切开术．１．５术后监测项目及处理术后常规送人ＩＣＵ监护治疗．给呼吸机辅助呼吸，根据年龄、体重设置呼吸机模式及呼吸参数，床旁胸片了解气管插管位置及心肺情况，定时监测动脉血气分析，了解氧分压及二氧化碳分压情况，及时调整呼吸参数．加强呼吸道管理，定期进行膨肺、吸痰及体疗，常规使用地塞米松、盐酸氨溴索、二羟丙茶碱雾化吸入；酌情使用多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、米力农、硝酸甘油及硝普钠等改善心功能及调整血压；动态监测动脉血气分析情况，防止电解质紊乱、酸碱平衡失调及低血糖情况发生；监测中心静脉压及尿量，严格记录出入量，所有输注液体均用输液泵输注，精确控制输液量；对液体超负荷、利尿效果欠佳、持续高钾血症者（Ｋ＞５ｍｍｏｌ／Ｌ）及早安放腹膜透析管进行腹膜透析治疗；加强护理，注意保温，体温过高者注意及时降温，留置胃管（防止腹胀、胃肠功能恢复后注入配方奶）．

18例成人先天性心脏病的外科治疗体会

Ｖ０．１６，Ｎｏ２２ＯＨｅｌｅｉｉｅＲｅｅｒｈａｄＰｒｃｉｅ．Ｏ９ａｔＭｄｃｎｓａｃｎａｔｈｃ
８７
・
短篇报道・
１成人先天魏超华许洪锋杨阳潘煊
ＰＡ等疾病，体血流比率＞】５肺血管阻力Ｄ肺／．，
＜６ｕｉｍ。均有手术指征＿。我们认为，人ｎｔ／，１］成
本组患者术前多有不同程度的心功能不全，入院后常规给予强心、利尿、血管治疗，扩酌情给ＧＫ心肌极化液治疗７１Ｉ～Ｏ天；并Ｐ患者给合Ｈ
Ｖｏ．。Ｎｏ２２０ＨｅｌｅｉｉｅＲｅｅｒｈａｄＰａｔｅＩ６．Ｏ９ａｔＭｄｃｎｓａｃｎｒｃｉｈｃ
压治疗。
（转９下１页）
其余均采用中低温及浅低温停跳手术。大于１５ｍｍ的ＡＳＤ均采用自体心包片或涤纶片修补；
＊
收稿日期：０９Ｏ一４２ｏ一２Ｏ
作者简介：超华（９１）男，南华宁人，科，主任医师，魏１７一，云本副主要从事胸外科Ｉ工作。临床
律。全组患者痊愈出院，随访１Ｏ年，～１心功能较
术前均明显改善，复查心脏彩超提示各房室内径
缩小，残余分流，２例出现轻度房室瓣返流。无仅
２讨论
２１手术时机的选择．多数学者认为，向右分流的ＶＳＡＳ左Ｄ、Ｄ、

先心病介入治疗技术医疗质量控制指标

先心病介入治疗技术医疗质量控制指标1.引言1.1 概述概述先心病是一种常见的先天性心脏疾病，其治疗一直是心脏外科领域的研究热点。

随着医疗技术的不断进步和发展，先心病的介入治疗逐渐成为一种重要的治疗手段。

同时，医疗质量的控制也成为了医院和医生必须关注的重要问题。

本文将重点探讨先心病介入治疗技术及其医疗质量的控制指标。

首先，我们将介绍先心病介入治疗技术的基本原理和常用方法，包括心导管术和介入心脏手术等。

在这一部分，我们将详细介绍各种技术的应用范围、操作步骤以及临床效果等方面的内容。

其次，我们将对医疗质量控制指标进行探讨。

医疗质量控制是保证医疗过程和结果的重要手段，对于先心病的介入治疗也有着重要的意义。

我们将系统地介绍各种医疗质量控制指标的制定方法以及其在临床实践中的应用。

这些指标包括手术成功率、并发症发生率、术后并发症处理等。

总结起来，本文将全面探讨先心病介入治疗技术及其医疗质量控制指标。

通过对这些内容的介绍，我们旨在提高医生和医院对于先心病介入治疗的认识和掌握，并且更好地保障患者的治疗效果和生活质量。

文章结构部分主要是对整篇文章的框架和内容进行介绍和概述。

本文主要讨论先心病介入治疗技术的医疗质量控制指标，为读者提供一个清晰的了解文章内容和结构的指引。

文章结构如下：1. 引言1.1 概述1.2 文章结构1.3 目的2. 正文2.1 先心病介入治疗技术2.2 医疗质量控制指标3. 结论3.1 总结3.2 展望引言部分将对先心病介入治疗技术的医疗质量控制指标的重要性进行概述，并介绍本文的结构和目的。

在正文部分，我们将详细讨论先心病介入治疗技术的相关内容，包括技术的发展、应用、优势等，并介绍医疗质量控制指标的定义、分类和评估方法。

而结论部分将对本文的重点内容进行总结，并展望未来先心病介入治疗技术医疗质量控制指标的发展趋势。

通过这样的文章结构，读者可以对本文的主要内容和结构有一个清晰的认识和了解。

1.3 目的文章目的是介绍和讨论先心病介入治疗技术的医疗质量控制指标。

小儿先心病的治疗方法实用一篇

小儿先心病的治疗方法实用一篇小儿先心病的治疗方法 1关于小儿先心病的治疗方法核心提示：小儿先心病对于宝宝的健康威胁很大，很多患儿因为该疾病而导致不能正常的生活、学习。

我们都希望可以帮助宝宝尽快康复，下面我们一起看看关于小儿先心病的治疗方法一、先天性心脏病的治疗方法先天性心脏病是由于在胎儿期心脏血管发育异常而致的心脏血管畸形，是小儿时期最常见的心脏病，约占出生婴儿的15%左右，主要分为两大类：紫绀型及非紫绀型。

紫绀型即出生后婴儿口周及四周末梢出现青紫，尤以哭闹时明显;非紫绀型婴儿早期无症状，往往在查体时发现心脏杂音，经超声心动图检查即可确诊。

主要为动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等，确诊后的心脏病应早期治疗，需要在体外循环下心内直视修补，常规要选择胸部正中切口，劈开胸骨来显示手术部位，术后常常留下较大的瘢痕。

近期心外科采用右腋下胸部小切口治疗小儿先心病，不劈开胸骨，不切除或切断肋骨，保持了骨性胸廓的连续性，手术创伤小，疼痛轻，恢复快，切口小，且位于腋下及侧胸壁，右上肢功能位时，几乎看不到切口瘢痕，使病儿和家长摆脱因胸骨前正中切口所留下的瘢痕而造成的负担和痛苦。

近20多年来由于先进的现代检查技术的发展(如心导管术、心血管造影术、彩色多普勒超声心动图和核素心血管造影等)及低温麻醉、体外循环和心脏外科手术的进展，很多常见的先天性心脏病能得到准确的诊断与根治，部分复杂的'心脏畸形也可以进行手术治疗。

二、先天性心脏病症状有哪些1、青紫：青紫是青紫型先天性心脏病(如大血管错位，法乐氏四联症等)的突出表现。

可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明显。

而潜伏青紫型心脏病(如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。

2、心脏杂音：多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙，严重者可伴有胸前区震颤。

婴幼儿先天性心脏病386例的外科治疗

维普资讯
婴幼儿先天性心脏病３６例的外科治疗８
片、电图、脏彩超及心导管造影等检心心
刘长明李靖凯司安家陈新涛任安立张满堂
术期主要并发症：６￣２例，炎１低．Ｉ－｝肺６
量储备及功能保护，纠正心衰，吸功能呼支持，改善缺氧，制感染，控营养支持及维持体内酸碱平衡，纠正酸中预防肺部感染，不影响生长发育，在严密观察下可延迟至６个月甚至１岁后手术的进一步提
４４０５０２河南省焦作市人民医院心胸外科
３６个月，复良好，恢紫绀患儿均发绀消
失，心功能Ｉ～Ⅱ级，生长发育良好。
讨论
摘
要目的：结婴幼儿先天性心脏病总
露良好直接缝合的ＶＤ均在常温体外循Ｓ
房后壁切口吻合，吻合口均＞３ｒ，房ｅ至ａ
间沟汇合后，确认无右肺静脉口狭窄，用自体心包片修补房间隔缺损并适当扩大左心房。心内型者行右心房斜切口，肺静脉共干均开口于房间隔入右心房，经肺静脉共干口和房缺探查肺静脉口左心儿和
早，间隔完整性肺动脉闭锁常为急诊或室亚急诊手术等，如不早期手术将失去手术
关键词
治疗
婴幼儿先天性心脏病外科
位流。心上型者均采用右左心房联合切
口，自右心耳基部向房间沟和肺静脉方向，向后跨过房间隔沿左心房后壁直至并左心耳基部。扩大肺静脉共干切口，滑用线自深部开始行肺静脉共干切口与左心

复杂先天性心脏病的外科治疗进展

但随着肺血管阻力的下降而迅速减少。左心室心
肌应力（ｔｓ）ｓｅｓ与心室压力呈正比，心肌厚度呈反ｒ与
比，张的薄壁心肌对体循环的压力增加，出现扩易急性衰竭。对ＴＡＩＳ行Ｓｉｈ手术的时间极其Ｇ／Ｖｗｔｃ
因此手术年龄最好在出生２周内进行，最迟不超过
１个月。
病例选择中，心室压力极其重要，心室与左左
脏病患儿重新获得新生，这些患儿的手术并发症使进一步减少，善了生活质量，但挽救了他们的改不生命，重要的是提高了手术的远期疗效，轻家更减
律失常的发生，用经左心房顶部进路方法矫治心采上型完全性肺静脉异位连接，可取得较好效果。早期采用心脏大血管根部上翻，心房后壁和左
能。ＴＡＩＳ患儿左心室心肌厚度在出生时正常，Ｇ／Ｖ
・
专家笔谈
・
复杂先天性心脏病的外科治疗进展
徐志伟
近年来先天性心脏病的外科治疗发展很快，许多诊治观点和方法在不断地改进和更新。手术方
法的改进和更新使以前无法手术的复杂先天性心
升高，左心室心肌功能得到锻炼，后行二期Ｓｉｈ然ｗｔｃ

先天性心脏病介入治疗的回顾、现状与发展趋势

先天性心脏病介入治疗的回顾、现状与发展趋势
根据流行病学调查我国现有先心病200万，每年新增有7‰（15万）新生儿先心病，对社会及家庭带来严重负担，但是绝大部分先心病是可以治疗的，应引起全社会关注。
先心病传统外科手术治疗
1）创伤大，遗留手术疤痕影响美观； 2）麻醉及手术并发症； 3）需体外循环及输血； 4）围术期长，易产生并发症，住院时间长，
费用高；导管介入治疗无手术疤痕，不用体外
循环，疗效确切，住院时间短。部分费用低于外科手术。
导管介入治疗回顾
1）1966年Rashkind和Miller应用球囊房间隔造口术；
2）1971年Porstmann行PDA介入治疗； 3）1982年 Kan报告球囊肺动脉瓣狭窄扩张
术；相继有主动脉狭窄及主动脉缩窄球囊扩张术。
7）随着患者治疗数量增加，我国在一些老专家的密切关注及帮助下，涌现出一批中青年介入人才。每年均有数次先心病介入研讨会，使本技术逐渐规范化、治疗效果不断提高，并发症减少，费用降低。
8、先心病适应症选择，手术操作手法改进，并发症处理研究上均有适合国情的突破。
先心病导管介入治疗现状
1）经导管办膜球囊扩张术 2）经导管血管成形术/支架植入术 3）封堵术 4）栓塞术 5）治疗性造口术 6）经导管人工办膜置换术
10）内外科相嵌性治疗介入治疗和心外科手术治疗相互缩合应用
模式、提高复杂先心手术成功率，减少死亡率，避免再次手术危险及创伤、改善远期疗效。
（1）介入治疗与术前应用人工房隔造口术体肺侧支血管堵闭激光射频打孔
（2）介入治疗在术中应用新生儿及婴儿大肌部VSD 肺动脉分支重度狭窄导管无法进入可行术中放支架
2、根据我国人多、地广、先心病患者数量大，因而开展介入治疗的单位及医生数量还有增多趋势，因而要加强对介入单位及医生的准入制、介入医生需经过规范化培训才能保证介入治疗健康、持续发展。

先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗的研究进展

【献标识码】Ａ文
【文章编号】１０— ２７（９１０４－４９３２０）Ｏ — ０２００５０
先天性心脏病在我国的发病率约为０７．％～０．８，每年新增先天性心脏病患儿约１％５万人。肺动脉高压是先天性心脏病最常见的并发症，是围
术期死亡最常见的原因之一。一旦发展到重度肺动脉高压，临床处理就有一定的难度，严重影响
患者的治疗效果和预后。尽早手术是彻底纠正肺
动脉高压的重要手段。故综合评价病情，正确掌
握手术适应证，充分的术前准备，恰当的围术期
力分：ｗｏｄ１ｏ＝１＜７ｏ（ｗｏｄｍｍＨｇｍｉＬ单位为轻／ｎ・）度肺动脉高压，７ｗｏｄ单位为中度肺动脉高～ｌ０Ｏ
压，ｗｏｄ单位为重度肺动脉高压。＞１０Ｏ
处理及手术技术的进步是提高先天性心脏病合并肺动脉高压患者外科治疗成功率的关键。
前列环素、一氧化氮（ＮＯ）、一氧化碳（ＣＯ）等的减少。上述变化使肺血管痉挛，不能完全缓冲
左向右分流量的增加，引起肺动脉压升高。
又可评价心脏的结构和功能。多数研究认为超声
心动图测定的肺动脉压力和右心导管测定的肺动
４２ＪＯＵＲＮＡＬＯＦＲＡＲＡＮＤＥＵＮＣ０ＭＭＯＮＳＡＳＤＩＥＥＳ

几种常见先天性心脏病的诊治简介

几种常见先天性心脏病的诊治简介濮阳市油田总医院佘亚鹏1．室间隔缺损(室缺)室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。

双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。

因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。

如未能闭合再考虑择期手术。

但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。

某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。

手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。

2．房间隔缺损(房缺)房间陨缺损心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大。

房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。

除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。

因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。

导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。

中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。

房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。

3．动脉导管未闭动脉导管末闭由于肺动脉压力远低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。

动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。

新生儿先天性心脏病的诊断与治疗进展

复杂先心病中伴发的房缺，有时也是赖以生存的开口，如室间隔完整的完全性大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位连接、三房心等。同时房缺的大小也决定了症状的轻重。
单纯房缺极少在新生儿期出现症状，不必给予治疗，可待年长后行介人或手术治疗，如有心衰倾向，可给予强心和减轻心脏负荷药物。继发孔型房缺亦有自然闭合的可能，但其可能性低于室缺，较小房缺自然闭合率较大者为高。
新生儿伴有发绀时，行超声心动图检查可明确诊断。室间隔完整的ＴＧＡ生后数小时即可由于血液混合不良而出现青紫。如伴有ＡＳＤ、ＶＳＤ或ＰＤＡ血液混合良好，青紫常被忽视。ＡＳＤ可形成有效的双向分流，稳定患儿的生命体征，从而减少前列腺素
的使用。胎儿时期明确诊断，生后早期干预，可改善预后。
治疗：前列腺素Ｅ静点保持ＰＤＡ开放，新生儿期房间隔球囊造口术［６Ｊ，生后两周内完成Ｓｗｉｔｃｈ手术（大动脉调转术）。
９．室间隔完整的肺动脉闭锁（ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｔｒｅｓｉａｗｉｔｈｉｎｔａｃｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｓｅｐｔｕｍ，ＰＡ／ＩＶＳ）ＬｓＪ：是较少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的１％～３％，占出生新生儿的０．０８３／１０００，但占新生儿紫绀型先心病２５％。本病因右室流出道梗阻，肺循环血流不足（主动脉血经动脉导管进入肺动脉供血），新生儿期即可发生发绀、低氧血症、酸中毒等，如不早期治疗约５０％患儿新生儿期死亡，仅约２．５％左右可活至３岁。
５．主动脉瓣狭窄（ａｏｒｔｉｃｖａｌｖｅｓｔｅｎｏｓｉｓ，ＡＳ）：主动脉瓣发育不良引起的瓣膜水平梗阻，西方报道发生率约占先心的３％一６％，我国较少。主动脉瓣狭窄使左心室的压力负荷增高。
严重的主动脉瓣狭窄，可在新生儿期就出现心力衰竭，临床表现为呼吸急促、心动过速、面色苍白、双肺水泡音、肝脏肿大等，症状可急剧恶化导致死亡。如为轻度狭窄，可至成人期都无明显症状，部分患者可因冠状动脉缺血和体循环灌注不足而有胸痛，疲劳等主诉，亦有以杂音为首次发现者。轻度狭窄者，新生儿期无症状；而对于狭窄程度较重药物治疗难以奏效者，应积极对狭窄的瓣膜进行球囊扩张。

幼儿罕见病的小儿外科手术治疗进展

幼儿罕见病的小儿外科手术治疗进展随着医学技术的不断进步，小儿外科手术治疗在罕见病领域取得了显著的进展。

幼儿罕见病是指在儿童期出现的罕见疾病，其发病率较低，临床表现复杂多样。

这些疾病往往需要外科手术干预，以改善患儿的生活质量和预后。

本文将介绍幼儿罕见病的小儿外科手术治疗进展。

一、先天性心脏病的手术治疗先天性心脏病是幼儿罕见病中最常见的一种，它涉及到心脏结构的异常发育，严重影响儿童的生命和健康。

随着心脏外科技术的不断创新，先天性心脏病的手术治疗取得了巨大的进展。

例如，心脏导管闭合术、心脏瓣膜修复术和心脏移植等手术技术的应用，使得许多患儿得以获得生存和发展的机会。

二、神经系统疾病的手术治疗幼儿罕见病中的神经系统疾病也是常见的一类，包括脑瘤、脑积水和脊髓畸形等。

这些疾病对儿童的神经发育和功能造成严重影响，需要及时进行手术治疗。

近年来，神经外科技术的进步使得这些手术更加安全和有效。

例如，微创手术技术的应用，减少了手术创伤和并发症的发生，提高了手术的成功率。

三、消化系统疾病的手术治疗消化系统疾病在幼儿罕见病中也占有一定比例，包括食管闭锁、肠道闭锁和胆道疾病等。

这些疾病对儿童的生长发育和营养摄取造成严重影响，需要进行外科手术治疗。

近年来，消化系统外科技术的进步使得这些手术更加安全和有效。

例如，腹腔镜手术技术的应用，减少了手术创伤和术后疼痛，加快了患儿的康复进程。

四、骨骼系统疾病的手术治疗骨骼系统疾病在幼儿罕见病中也是常见的一类，包括先天性髋关节脱位、脊柱侧弯和骨折等。

这些疾病对儿童的生活和运动能力造成严重影响，需要进行外科手术治疗。

近年来，骨科手术技术的进步使得这些手术更加精确和安全。

例如，三维打印技术的应用，使得手术方案的制定更加个体化，提高了手术的成功率。

五、皮肤和软组织疾病的手术治疗皮肤和软组织疾病在幼儿罕见病中也占有一定比例，包括先天性皮肤畸形、软组织肿瘤和烧伤等。

这些疾病对儿童的外貌和功能造成严重影响，需要进行外科手术治疗。

婴幼儿期先天性心脏病215例的外科治疗

胸侧切口５例。ＰＡ３例行肺动脉切口，扎加补Ｄ缝片，Ｄ６例行右房切口，自体心包补片或直接缝ＡＳ３闭，其中行活瓣３例。ＶＳ２例，中６Ｄ７其９例做右心房切口，３例干下型做肺动脉切口修补。ＡＳＶＳＤ、Ｄ合并ＰＡ１Ｄ８例于转流前游离结扎动脉导管或转流
复呼吸道感染或不易控制感染３０例。心力衰竭５例，喂养困难、营养不良、多汗、促、气发绀２８例，天先
愚型（ｏｎ综合症）例。根据超声心动图三尖瓣返Ｄｗ２流流速推算肺高压，肺动脉高压（Ｈ）６，重度Ｐ２例中度Ｐ５例。左向右分流１４例，向分流３例。Ｈ６８双１１２手术方法．３例ＰＡ患儿在非体外循环下手Ｄ术，其余２２例全部采用全麻中低温体外循环，１常规
后切开缝扎。Ｐ１例行肺动脉切口或右室漏斗部切Ｓ６
口成形。Ｐ、例经右心房切口修补二尖瓣裂，Ａ，５Ｃ心包补片修补ＡＳＤ。ＣＶ经右心房切口单片或ＡＣ３例双片法修补房室缺损和瓣膜重建。ＴＶＡＰＣ２例，做右心房切口内隔片，垂直静脉或异位回流静脉。结扎
中图分类号：６４２Ｒ５．
文献标识码：Ｂ
文章编号：Ｏ０７４（０８０－７３０ｌ－４Ｘ２０）９０８ —２
随着先心病诊治技术的不断提高，婴幼儿手术日
益增多，我们从２００４年２月至２０年７为２５０７月１例

先天性心脏病病因及流行病学研究进展

先天性心脏病病因及流行病学研究进展一、本文概述先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD）是指在胎儿发育期间心脏结构或功能发生的异常，这些异常在出生后即已存在。

作为全球范围内的重要公共卫生问题，先天性心脏病的病因及流行病学研究一直是医学领域的研究热点。

本文旨在综述近年来先天性心脏病病因及流行病学研究的最新进展，以期为先天性心脏病的早期预防、诊断及治疗提供理论依据和实践指导。

文章将首先简要介绍先天性心脏病的定义、分类及临床表现，然后重点阐述先天性心脏病的病因学研究进展，包括遗传因素、环境因素及其交互作用对先天性心脏病发生的影响。

文章还将对先天性心脏病的流行病学特征、流行趋势及其影响因素进行深入分析，以期为先天性心脏病防控策略的制定提供科学依据。

二、先天性心脏病病因研究先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD）的病因研究一直是医学领域的重要课题。

其发病机制的复杂性涉及遗传、环境、生活习惯等多种因素。

近年来，随着分子生物学、基因组学等高新技术的发展，先天性心脏病病因研究取得了显著进展。

遗传因素：许多研究已经证实，先天性心脏病的发生与遗传因素密切相关。

家族研究显示，患有先天性心脏病的父母，其子女罹患该病的风险显著增加。

科研人员通过全基因组关联分析（GWAS）等方法，发现了多个与先天性心脏病发病风险相关的基因位点，进一步证实了遗传因素在先天性心脏病发病中的重要作用。

环境因素：孕期母亲的生活环境、饮食习惯、药物使用等因素也可能影响胎儿心脏的正常发育。

例如，孕期母亲接触某些致畸物质（如放射线、某些药物等）可能增加胎儿先天性心脏病的风险。

孕期母亲感染某些病毒（如风疹病毒、巨细胞病毒等）也可能导致胎儿心脏发育异常。

生活习惯：近年来，一些研究表明，孕期母亲的生活习惯，如吸烟、饮酒、缺乏运动等，也可能与先天性心脏病的发生有关。

这些不良生活习惯可能通过影响母体健康、干扰胎儿正常发育等途径，增加先天性心脏病的风险。