垂体-肾上腺轴功能检查3
高血压五项临床意义
高血压五项临床意义高血压五项指标的生理功能、分泌调节及临床意义一、下丘脑-垂体-肾上腺皮质（HPA）轴机体应激时，HPA轴通过释放促肾上皮质激素释放激素（CRH）来调节皮质醇的分泌。
这会导致垂体释放ACTH，从而刺激肾上腺皮质释放糖皮质激素。
糖皮质激素反馈抑制下丘脑和垂体，以达到自稳作用。
HPA轴紊乱会导致肾上腺疾病，引起继发性高血压。
因此，检测HPA轴对继发性高血压的诊断很重要。
二、促肾上腺皮质激素ACTH是一种多肽类激素，促进肾上腺皮质的组织增生以及皮质激素的生成和分泌。
ACTH的生成和分泌受CRF的直接调控。
分泌过盛的皮质激素反过来也能影响垂体和下丘脑，减弱它们的活动。
ACTH分泌呈现日节律波动，入睡后ACTH分泌逐渐减少，午夜最低，随后又逐渐增多，至觉醒起床前进入分泌高峰，白天维持在较低水平，入睡时再减少。
ACTH增高可见于肾上腺皮质功能减退症、异位ACTH综合征、库欣病、Nelson综合征、先天性肾上腺皮质增生症、遗传性肾上腺皮质对ACTH不反应综合征、周期性ACTH、ADH分泌增多综合征、手术、创伤、休克、低血糖等。
ACTH降低可见于垂体前叶功能减退症、肾上腺皮质腺瘤或癌、单纯性ACTH缺乏综合征、医源性ACTH减少等。
ACTH检测的临床意义是鉴别皮质醇增多症，判断下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能状态。
肾上腺皮质肿瘤患者血皮质醇增高，而血ACTH水平极低；垂体依赖性皮质醇增多症，ACTH常轻度升高；异位ACTH综合征：ACTH含量明显增高，见于恶性肿瘤。
XXX和皮质醇的节律变化是相互关联的。
XXX的分泌受到下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴的调节，而皮质醇的分泌则受到ACTH的调节。
在正常情况下，ACTH和皮质醇的分泌呈现昼夜节律。
ACTH的分泌在早晨最高，晚上最低，而皮质醇的分泌则在早晨最高，晚上最低。
这种节律变化受到生物钟和环境因素的影响。
然而，一些疾病状态可以破坏这种节律变化，例如库欣综合征和抑郁症等。
内分泌疾病诊疗常规
内分泌疾病入院医嘱常规检查项目24h尿皮质醇×2次血皮质醇、ACTH昼夜节律（8AM、4PM、0AM）甲状腺功能全套（FT3、FT4、TSH、TT3、TT4）甲状腺自身抗体TRAb、TPOAb、TGAb性激素全套（E2，P，T，FSH，LH，DHEA，PRL等）血PRL血GHLHRH兴奋试验精氨酸试验-+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++..0000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000胰岛素低血糖试验（皮质功能减退时亦可）垂体MRI平扫+增强肾上腺CT薄层平扫+增强肾上腺B超岩下窦静脉取血标准化程序术前准备1.明确岩下窦静脉取血的指征2.血常规、凝血全套、肝肾功能、电解质3.与DSA联系，确定手术日期4.术前一天备皮5.当天术前与放射免疫室联系，告知要送ACTH标本的具体时间，保证标本当天及时送达6．术前当天开医嘱准备好相应血清管，血皮质醇×4次（黄管），血ACTH×4次（红管，置4度保存），请护士打印化验标签，贴在相应管子上7. 用油笔将试管编号，按1号代表外周血股静脉穿刺刚进针时，2号代表右侧岩下窦静脉取血，3号代表左侧岩下窦静脉取血，4号代表外周血导管拨出前，按1、2、3、4顺序依次排好，并在附图写上化验单编号8. 准备冰盒，ACTH容易降解，必需放冰盒中（冰块在五楼内分泌实验室）术中1、护送病人到手术室2、提醒DSA医师签订知情同意书3、配合DSA医师取血，注意核查取血顺序，左右千万不要搞错。
术后1.立刻将ACTH标本送至同位素放射免疫室2.提醒DSA医师开术后医嘱嗜铬细胞瘤自身抗体常用组合检验项目。
肾上腺疾病实验检查结果判读
一、肾上腺功能检查下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴及肾上腺髓质的功能检查示诊断肾上腺疾病的重要方法。
包括：血、尿中的激素及代谢产物测定各种动态试验二、常见的肾上腺疾病1.醛固酮增多症（原发性及继发性）原发性：肾上腺皮质本身的病变，分泌过多的醛固酮继发性：肾上腺皮质以外的因素兴奋肾上腺球状带，使之分泌过多醛固酮鉴别诊断：两者均有血醛固酮水平不恰当升高但肾素水平，前者受抑制，后者升高原醛：A 血醛固酮不恰当升高B 相对独立于RAAS系统的调控C 不被盐负荷抑制实验室检查针对上述几个特点：血钠、钾及24小时尿钾安体舒通试验血醛固酮/肾素比值（筛查试验）卡托普利抑制试验（确诊试验）肾素-血管紧张素2试验（基础+激发）鉴别试验卧立位醛固酮试验（鉴别试验）血钠、钾及24小时尿钾病理生理基础：过多的醛固酮作用于肾小管保钠排钾，造成尿钾丢失过多，低血钾伴血钠偏高诊断作用：判断是否存在不恰当的尿钾排出过多结果判断：血钾<3.5mmol/l,24小时尿钾》25mmol/l血钾<3.0mmol/l，24h尿钾>20mmol/l则认为尿钾排除不恰当增多安体舒通试验病理生理基础：安体舒通拮抗醛固酮受体诊断作用：判断不恰当的尿钾增多是否由于醛固酮增多所致，同时纠正低血钾，术前准备方法：予钠钾平衡饮食一周，每日测基础血压，于最后3天每日采血测钠、钾，24小时尿钠、钾，尿PH值仍在上述饮食条件下，每日予安体舒通320-400mg分4次口服，连续1-2周，每日测血压并于每周最后3天重复上诉实验室检查结果判断：血钠血钾升高，24小时尿钾减少，尿PH下降，则视为阳性局限性：不能鉴别醛固酮增多示原发性还是继发性血浆醛固酮/肾素比值（ARR）病理生理基础：醛固酮自主分泌增多，通过反馈抑制，抑制肾素分泌，醛固酮/肾素比值升高诊断作用：该试验针对原醛症的发病机制，简单易行，作为原醛的筛查手段目前认为，可以在不停用降压药的情况下（安体舒通除外）测定ARR作为筛查作为筛查手段，ARR优于血钾、血浆醛固酮浓度或血浆肾素浓度活性药物、采血时间、体位等多个因素影响ARR值及其敏感性和特异性ARR测定采血前准备停用安体舒通至少6周，HCT至少4周，B受体阻滞剂、ACEI、ARB至少停一周不能耐受停药的患者可以予非二氢吡啶类CCB和（或）a受体阻滞剂控制血压纠正低血钾平衡盐饮食（或普通饮食下增加氯化钠1g tid 三天ARR测定操作流程采血条件：患者晨起后至少2小时，期间保持坐、站立位，采血前坐位5-15分钟小心采血，避免溶血室温下保存，迅速送检，优先处理低温保存标本将提高肾素活性ARR结果判断：判定诊断界值须考虑采取不同的界值将产生不同的敏感性和特异性界值的选择受采血部位时间影响不同的医疗中心所采用的检测方法不一致，难以统一界值由于ARR测定相对简单，为避免漏诊，应考虑提高敏感性为主ARR结果判断综合国外指南及我国相关研究结果ARR=PAC(ng/dl)/PRA(ng/ml/h)ARR>30为阳性敏感性97%，特异性70%PAC：血醛固酮浓度PRA：血浆肾素活性确诊试验盐水输注试验口服钠盐负荷试验氢化可的松抑制试验卡托普利抑制试验暂无证据表明，某试验的效能优于其他试验肾素-血管紧张素2试验操作方法：1.5：30am病人起床洗漱，排空膀胱2.病人绝对卧床休息2小时3.抽血测肾素、血管紧张素2(基础)4.肌注速尿40mg，病人起床站立或行走2小时5.抽血测肾素-血管紧张素2（激发）卧立位醛固酮试验方法：第一天，卧立位醛固酮测定1.试验前一天10pm至次日中午12N病人需要绝对卧床休息2.8am抽血测醛固酮（基础）3.抽血后病人需绝对卧床休息4小时至中午12点4.12N抽血测醛固酮（基础）第二天，立位醛固酮测定1.试验前一天晚10pm至次日8am绝对卧床休息2.8am抽血测醛固酮（对照）3.抽血后病人需起床站立或行走4小时至12N4.12N抽血测醛固酮（对照）结果评价正常人：8am卧床至12N，血醛固酮水平随ACTH分泌节律下降，立位测醛固酮因肾相对缺血而上升，超过基础值33-50%腺瘤患者：基础血浆醛固酮明显升高，取立位后无明显升高反而下降增生患者：基础醛固酮轻度升高，立位明显升高18-羟皮质酮结果判断：醛固酮瘤：升高明显，.>100ng/dl特发性醛固酮增多症：升高不明显<100ng/dl2.Cushing综合征分类1ACTH依赖性：Cushing病、异位ACTH综合征2非ACTH依赖性：肾上腺腺瘤、原发性肾上腺皮质增生、肾上腺结节增生实验室检查血ACTH0am、8am、4pm皮质醇24小时尿游离皮质醇过夜1mg地塞米松抑制试验大小剂量地塞米松抑制试验血ACTH测定诊断作用：判断是否为ACTH依赖性的Cushing综合症，结果判断需结合血、尿皮质醇结果血ACTH结果判断0am、8am、4pm血皮质醇病理生理基础正常人皮质醇分泌昼夜节律：早晨4-10am最高，逐渐下降，4pm左右有一小峰，下降至午夜最低皮质醇增多症的病人，由于长期高皮质醇血症，下丘脑及垂体对血中皮质醇的反应阈提高，此节律消失，甚至0am皮质醇高于8am诊断作用协助评价是否存在皮质醇增多24小时尿游离皮质醇病理生理基础正常人有10%皮质醇处于非结合状态，可经肾排出，当血中存在过多的皮质醇，过多的皮质醇经尿液排出诊断作用广泛用于筛查cushing综合征，敏感性100%，特异性98%注意事项及结果判断：至少留两次24小时尿标本测定游离皮质醇正常上限的范围220-330nmol/24小时，若.》304nmol/24小时，判定为阳性午夜唾液皮质醇病理生理基础：唾液皮质醇浓度与血液皮质醇平行诊断作用：因取材方便，用于筛查cushing病，结合24小时尿游离皮质醇，敏感性100%结果判断：午夜唾液皮质醇浓度>7.5nmol/l为阳性过夜1mg地塞米松抑制试验病理生理基础：cushing综合征的皮质醇的分泌不被外源性激素所抑制诊断作用：方法简便，可用于门诊病人筛查方法：23至24时服用1mg地米，次日晨8至9时采血测定血皮质醇结果判断血皮质醇仍高于50nmol/l，则为阳性小剂量地塞米松抑制试验病理生理基础cushing综合症的皮质醇分泌不被小剂量的地塞米松所抑制诊断作用：确诊cushing综合症的方法，明确是否存在皮质醇增多大剂量地塞米松抑制试验病理生理基础1.cushing病的血尿皮质醇可被大剂量DX抑制，异位ACTH综合征不被抑制2.肾上腺皮脂腺瘤或癌的皮质醇不被抑制诊断作用：鉴别cushing病和其他病因，包括：肾上腺皮质腺癌、腺瘤，异位ACTH 综合症大、小剂量地米抑制试验结合判断肾上腺皮质功能减退症ACI实验室检查血生化（钠、钾、葡萄糖）A血ACTH B血尿皮质醇、醛固酮 C连续性ACTH兴奋试验DA ACI生化改变：低血糖、低钠、高钾，代谢性碱中毒C 基础血皮质醇,3ug/dl，确诊ACI应激时>25ug/dl,排除ACI测血皮质醇时，注意排除药物或疾病影响，如雌激素血尿醛固酮原发性ACI：下降，肾素上升继发性ACI：多为正常血ACTH测定诊断作用：鉴别原发性和继发性ACI结果判断需结合血尿皮质醇结果血ACTH结果判断原发或继发性ACI的血尿皮质醇均下降，但原发性ACTH上升连续性ACTH兴奋试验病理生理基础原发性ACI由于内源性ACTH已经最大限度兴奋肾上腺皮质，肾上腺皮质对外源性ACTH无反应继发性ACI：肾上腺皮质由于缺乏ACTH的刺激，出现萎缩，故对外源性ACTH 反应低下或延迟诊断作用：鉴别原发性和继发性ACI了解肾上腺皮质储备功能方法：ACTH25ug+5%GS均匀维持8h*3-5天或VD ACTH48h嗜铬细胞瘤血尿儿茶酚胺 A血尿总甲基肾上腺素类物质 B24小时尿VMA C发作期间2小时尿VMA/Cr比值 D胰高糖素激发试验 E立其丁阻滞试验 FA 病理生理基础来源于交感神经系统的嗜铬组织，肿瘤细胞合成大量儿茶酚胺注意事项：药物、休息状态、放射介入等因素的影响，特殊视物，标本应在酸性ph<3以下冷藏保存诊断价值有限B MNS血MNS主要来源于肿瘤细胞的CA，而不是血液中CA的代谢物体优点：与肿瘤细胞内ca的长期分泌有关，而不受ca短期分泌的影响，与肿瘤体积有关，受药物影响很小，浓度稳定结果判断：血MNS升高：>2.5pmol/l，即4倍正常上限.>1.5pmol/l,，即2.5倍正常上限尿MNS总量>900ug或MN总量》400ugC 嗜铬细胞瘤肿瘤细胞主要合成和分泌大量儿茶酚胺，正常人24小时尿儿茶酚胺代谢产物总量的90%正常人尿VMA：9.6-49.5umol/l嗜铬细胞瘤患者一般超过正常上限2倍以上，收集尿液的注意事项：留尿时加10ml 浓盐防腐，使尿PH保持3以下，不能马上送检时应冷藏留尿前应停用能使内源性儿茶酚胺上升的视物及显著感染测定的药物及食物（香蕉、桔子、巧克力、咖啡、茶、抗菌素、B受体阻滞剂、利尿剂、扩血管药等）D 大部分嗜铬细胞瘤患者包括有发作期症状的患者，每天VMA增多，但若在危象发作时开始收集24小时尿液可能导致代谢产物稀释而得以阴性结果尿VMA的排量受尿量及肾功能的影响，特别与肌酐清除率有关，因此在测定尿VMA同时应测定尿肌酐值进行校对应在怀疑发作示随时留取2小时尿VMA/Cr结果评价计算公式：2小时尿VMA*198/2小时尿肌酐*112.3、正常：0.4-4可疑5-9阳性>10E病理生理基础胰高糖素仅刺激嗜铬细胞分泌ca，而对正常肾上腺髓质无刺激作用适用对象：临床疑诊为嗜铬细胞瘤而患者BP不高血压》160/100mmHg不宜行此试验注意事项：是眼前做好充分准备保证安全1.静脉通道2.立其丁3.吸氧措施尽量避免引起患者情绪警长造成假阳性阳性结果血压较比冷加压试验最高血压升高.>25/15mmHg步骤：测定基础血压（半小时内监测血压3次，血压平稳才开始）冷加压试验左手泡4度冰水1min（水须浸过手腕），右手连续监测血压，同时监测心率，直至血压恢复至基础水平胰高糖素激发试验：待血压下降至冷加压试验前基础值时，快速静推胰高糖素1mg，监测BP，HR及患者反应如冷加压试验激发结果阳性、血压显著升高而患者不能耐受的立即予吸氧，静推立其丁5mg，另加10-20mg于补液中静滴F 适用于疑诊嗜铬细胞瘤而血压持续升高者BP持续.>170/110mmHg试验前准备以策安全1.静脉通道2.去甲肾上腺素2mg试验步骤及观察方法同激发试验，无需行冷加压试验血压显著下降低于90/60mmHg，将2mg去甲肾上腺素加入补液中静滴，根据血压调整滴速，另可多开一管快速扩容阳性结果为BP较基础BP下降>35/25mmHg小结：理解内分泌激素的分泌特点和调控机制，以临床表现做出的初步诊断，针对相应疾病选择合适的实验室检查和动态试验结合临床可观合理的分析结果，做出最后诊断，需了解各项检查的影响因素和局限性。
内分泌常见疾病及常用试验
原发性醛固酮增多症的功能检查
一、24小时尿钠钾及血、尿醛固酮测定： 目的：用于证实是否为醛固酮增多症
二、醛固酮卧立位试验
目的：鉴别原发性醛固酮增多症的病因，是肿瘤或特发 性醛固酮增多症。 正常人：8 am卧床至12 N，血醛固酮水平随ACTH分泌 节律下降，立位则醛固酮水平因肾相对缺血而上升（超 过基础值的33~50%）； 腺瘤患者：基础血浆醛固酮明显升高，取立位后无明显 升高反而下降； 增生患者：基础血浆醛固酮轻度升高，立位明显升高。
皮质醇增多症的病因。结果判断：无论以血皮质醇或尿 游离皮质醇作为判断指标，若抑制值≥50%提示可被抑 制，病因方面考虑柯兴病，<50%提示不被抑制，考虑 肾上腺腺瘤或癌或肾上腺结节样增生。
胰岛素低血糖兴奋试验
方法：空腹状态，剂量范围胰岛素0.05-0.15U/Kg，用生理盐水
稀释后静推，分别在0、30、60、90和120分钟抽血查血糖、GH， ACTH和皮质醇。
二、激发试验：血压不高时（BP<160/100mmHg ） 1.冷加压试验
方法：试验前停降压药一周，停镇静剂至少48小时。
试验日患者先安静卧床30分钟，在每隔5分钟测一次血 压。待血压平稳后，将患者左手腕关节以下浸入4º C冰 水中，1分钟后取出。自左手开始浸水起分别于30秒， 60秒，90秒，2分钟，3分钟，5分钟，10分钟，20分 钟时各测右臂血压一次。
内分泌常见疾病及常用检查
袁转兴
下丘脑——垂体——肾上腺皮质 HPA轴的功能检查
一、尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS） 及尿17-酮类固醇（17-KS）测定
17-OHCS：皮质醇代谢产物（25-40%）
下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴的功能检查
下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴的功能检查一、肾上腺皮质储备功能试验（ACTH兴奋试验）（一）原理利用外源性ACTH兴奋肾上腺皮质，通过测定血和尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物含量的改变和血中嗜酸性细胞计数降低的程度，以了解肾上腺皮质储备功能。
（二）方法本实验方法有多种，但多采用8小时静脉滴注法。
1.试验前1～2天搜集24小时尿，测17-羟皮质类固醇（17-OHCS）和17-酮类固醇（17-KS）以作对照。
2.试验日早晨8时，ACTH25单位稀释于5%葡萄糖液500ml中，持续静脉点滴，于8小时内滴完。
在滴注前及滴注完毕后，采血作嗜酸性粒细胞计数，并收集晨8点至次日晨8点的24小时尿测定17-OHCS及17-KS或游离皮质醇（UFC）。
（三）结果肾上腺皮质功能正常者在滴注ACTH后，每日尿中17-OHCS应较对照值增加8～16mg（增加1～2倍），尿17-KS增加4～8mg，血皮质醇呈进行性增高，UFC增加2～5倍，而嗜酸性粒细胞减少80%～90%。
（四）临床意义1.肾上腺皮质功能减退者的尿17-OHCS基础值正常或稍偏低，滴注ACTH后，17-OHCS不增多，嗜酸性粒细胞无明显下降，说明其肾上腺皮质分泌功能已达极限。
2.肾上腺皮质增生者往往呈过度反应，尿17-OHCS，17-KS均增加2倍以上。
3.可协助鉴别皮质醇增多症的病理性质，肿瘤则无反应。
二、地塞米松抑制试验地塞米松是人工合成的糖皮质激素中生物作用最强的激素之一，仅需要很小的量即能达到与天然皮质醇相似的作用，因其量小，分布在血中浓度很低，难以用常规放射免疫定量测定法测出，故对测定自身皮质醇分泌量无影响。
（一）试验方法及临床意义根据给予地塞米松的剂量和方法不同分为四种方式，临床意义也各有不同。
1.午夜1次法地塞米松抑制试验方法是对照日晨8时抽血测定皮质醇，当晚24时口服地塞米松0.75mg（肥胖者可增至1～1.5mg），次日晨8时再采血测定皮质醇。
垂体-肾上腺皮质轴功能检查的临床意义
n=86
n=74
UFC
nmol/24h
200.172.5 n=30
1436965 n=82
特征：总体上库欣病表现为高ACTH、高皮质醇。
库欣病垂体-肾上腺皮质轴功能调节
下丘脑 CRH
垂体 × ACTH
靶组织功能
肾上腺
F
刺激增强
F-CBG FF 血液循环
抑制增强
库欣病个体激素水平分布特征
激素 ACTH 8am
0am 皮质醇 8am
0am
UFC 24h
总数 86 74 86 74
82
正常 30 (34.9％) *
4 ( 5.4％) 26 (30.2％) 1 ( 1.4％)
1 ( 1.2％)
*ACTH 正常者均 >8.7pmol/L
升高 56 (65.1％) 70 ( 94.6％) 60 (69.8％) 73 ( 98.6％)
特征：肾上腺皮质肿瘤表现为低ACTH、高皮质醇水平。
肾上腺皮质腺瘤垂体-肾上腺皮质轴功能调节
下丘脑 CRH
垂体
ACTH
肾上腺
F
靶组织功能
F-CBG
FF
血液循环
Hale Waihona Puke 刺激减弱抑制增强肾上腺皮质肿瘤或不依赖ACTH性肾上 腺皮质结节性增生症个体激素分布特征
激 素 例数 降低
ACTH 8am 34 13 (38.2％)
• 垂体促肾上腺皮质激素：血浆ACTH测定 • 肾上腺皮质激素测定
血清皮质醇、尿游离皮质醇(UFC） 尿17-酮类固醇（17-KS）, 血清DHA 尿17-生酮类固醇（17-KGS）,血清 17-OHP • HPA轴功能试验
下丘脑-垂体-肾上腺轴
下丘脑-垂体-肾上腺轴维基百科，自由的百科全书（重定向自下丘脑-垂体-肾上腺轴心）跳转至：导航、搜索下丘脑-垂体-肾上腺轴 (HPA或HTPA轴)，也被叫做边缘系统-下丘脑-垂体-肾上腺轴（LHPA轴），是一个直接作用和反馈互动的复杂集合，包括下丘脑（脑内的一个中空漏斗状区域）,脑垂体（下丘脑下部的一个豌豆状结构），以及肾上腺（肾脏上部的一个小圆椎状器官）。
这三者之间的互动构成了HPA轴。
HPA 轴是神经内分泌系统的重要部分，参与控制应激的反应，并调节许多身体活动，如消化，免疫系统，心情和情绪，性行为，以及能量贮存和消耗。
从最原始的有机体到人类，许多物种，都有HPA轴。
它是一个协调腺体，激素和部分中脑（特别是参与介导一般适应综合征 (GAS)的中脑区域）相互作用的机制。
目录• 1 解剖结构• 2 功能• 3 研究进展• 4 参见• 5 参考资料o 5.1 一般资料o 5.2 关于疾病• 6 外部链接解剖结构HPA轴主要包括以下三个部分：•下丘脑室旁核。
室旁核有可以进行神经内分泌的神经元，该神经元可以合成并分泌抗利尿激素和促肾上腺皮质激素释放激素（corticotropin-releasing hormone，CRH）。
这两种多肽激素可以作用于以下这种种组织器官：o垂体前叶。
具体来说，促肾上腺皮质激素释放激素和抗利尿激素可以促进促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，又作corticotropin，ACTH）的释放。
促肾上腺皮质激素进而作用于肾上腺皮质。
o肾上腺皮质在ACTH的作用下可以合成糖皮质激素（主要是皮质醇）。
糖皮质激素可以反馈作用于下丘脑和垂体（分别抑制CRH和ACTH的合成与分泌），形成反馈调节环路。
促肾上腺皮质激素和抗利尿激素从一些特殊神经元的末端释放出来。
这些神经元位于下丘脑正中隆起，可以进行神经内分泌活动。
这些多肽激素通过血液，经由垂体束中的门脉系统运输到垂体前叶。
腺垂体功能减退症的实验室检查
二、方法
受试者于午夜后禁食，次日晨起床前静脉 滴注生理盐水以保持通道，普通胰岛素 0.10.15U/kg （正常人）加入生理盐水中一次静 脉注射。肥胖、Cushing 综合征或肢端肥大症 为0.2U/kg-0.3U/kg，怀疑垂体功能Байду номын сангаас下的患 者可用 0.05U/kg 体重。采血测 GH 的同时测 血糖，血糖低于 2.8mmol/L（有学者要求达到 2.2mmol/L）或比注射前降低 50% 以上为有效 刺激。试验前及试验后30，45，60,90，120 分钟采血测血糖、GH 、ACTH、皮质醇。
使ACTH水平增高。
肾上腺皮质功能已明显低下者，有诱发危象可能试验前
及试验日 0.75-1mg 地塞米松
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胰岛素低血糖兴奋试验
一、原理和适应症： 低血糖对下丘脑-垂体是一种非常强的应
激因素。正常人当血糖降至2.2mmol/L以下时， 即显著兴奋GH、ACTH-皮质醇、TSH和儿茶酚胺 的分泌。本试验是利用一种标准量的胰岛素引 起低血糖，以检测GH的储备功能，亦同时测定 垂体-肾上腺轴、垂体-甲状腺轴的功能。
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三、临床意义和结果解读
1、正常人用胰岛素后，当血糖降至 2.2nmol/L 或降到用胰 岛素前对照值血糖的 50% 以下时，GH 应明显升高，峰值 出现在 30 分钟 -60 分钟，峰值可达 15μg/L～30μg/L。 2、正常儿童 GH 反应阳性率在 74%-100%，有少部分假阴 性，一般高峰值为 15μg/L -30μg/L。 3、垂体性侏儒和垂体前叶功能低下者，用胰岛素后 GH 无 反应或反应很低，一般峰值多在 5.0μg/L 以下。 4、皮质醇增多症、甲状腺功能低下症、甲状腺功能亢进症、 肥胖症和应用大剂量的糖皮质激素后可使反应减弱。 5、体质性矮小症、性发育障碍者（如 Turner 综合征等）， 本实验可正常。
下丘脑-垂体-肾上腺轴的通俗理解
下丘脑-垂体-肾上腺轴的通俗理解下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA轴）是人体内重要的神经内分泌调节系统，它对应激反应起着重要的调节作用。
HPA轴的正常功能对人体的健康具有重要影响，因此了解它的运作原理和调节机制非常重要。
HPA轴由下丘脑、垂体和肾上腺三部分组成。
下丘脑是位于大脑基底部的一部分，它被认为是HPA轴的起始点。
下丘脑中的神经元有一种特殊的细胞称为神经内分泌细胞，它们合成和释放一种叫做促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）的化学物质。
当人体遇到外界的压力和威胁时，下丘脑中的神经内分泌细胞会释放CRH。
CRH的释放刺激了垂体腺垂体皮质激素（ACTH）的分泌。
垂体位于脑下垂体柄的末端，它是一种内分泌腺体，主要功能是合成和释放多种激素。
CRH的作用刺激垂体中的细胞合成和释放ACTH。
ACTH进入血液循环后，以远距离的形式运送到两个位于肾上腺上部的小腺体。
ACTH的到达刺激了肾上腺皮质合成和释放皮质醇激素，主要是皮质醇（也称为皮质酮或cortisol）。
皮质醇是一种能够调节许多生理功能和抵抗压力的激素。
它的作用包括增加血液中的糖分和脂肪酸，抑制免疫系统的功能，并在紧急情况下增强心血管系统的功能。
当皮质醇分泌达到一定水平后，它会向下丘脑和垂体发送负反馈信号，抑制CRH和ACTH的分泌，从而停止HPA轴的活动。
这种负反馈机制确保了HPA轴在激活后能够及时恢复正常水平。
HPA轴的正常功能与应激反应有密切的关系。
当人体面临压力或威胁时，HPA轴会被激活，释放更多的皮质醇来应对不利的情况。
皮质醇的作用有助于增加能量供给和抵抗压力，帮助人们应对紧急情况。
然而，长期慢性的应激状态可能会导致HPA轴异常激活，导致皮质醇分泌过多。
过高的皮质醇水平与许多健康问题有关，包括免疫功能下降、心血管疾病、消化系统问题和应激性精神障碍等。
因此，保持HPA轴的正常功能至关重要。
为了维持HPA轴的正常运作，有一些方法可以采取。
首先，保持健康的生活方式，包括合理的饮食、规律的锻炼和充足的睡眠，对调节HPA轴非常重要。
hpa轴生理名词解释
hpa轴生理名词解释《HPA轴》《HPA轴》是指下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴的缩写。
它是人体中一条重要的神经内分泌调节途径，起着维持体内内环境稳定的重要作用。
HPA轴的组成部分包括下丘脑、垂体和肾上腺。
下丘脑位于脑的底部，它产生并释放一种称为皮质释放激素释放激素（CRH）的化学物质。
CRH刺激垂体腺垂体门脉血管系统，导致垂体前叶释放另一种激素，即促肾上腺皮质激素（ACTH）。
ACTH进入血液循环并到达肾上腺，刺激肾上腺皮质合成和释放应激激素，如皮质醇（也称为皮质酮）。
HPA轴在应对压力和维持体内稳态中起着重要作用。
当人体面对压力时，下丘脑会释放CRH，刺激垂体释放ACTH，进而刺激肾上腺皮质释放皮质醇。
皮质醇具有多种生理作用，包括抑制免疫系统、提供能量和抑制炎症反应等。
这些作用有助于应对压力并恢复体内平衡。
然而，长期或过度的HPA轴活化可能会导致一系列健康问题。
例如，长期的压力刺激会导致HPA轴过度活跃，导致慢性应激反应，进而引发焦虑、抑郁和免疫功能下降等问题。
此外，HPA轴的异常活化还与一些身体疾病如高血压、肥胖和糖尿病等的发生和发展有关。
因此，了解和管理HPA轴的功能对于维护身心健康至关重要。
一些方法，如充足的睡眠、适当的锻炼、应对压力的技巧和健康的生活方式都可以帮助我们保持HPA轴的平衡状态。
此外，一些医学手段如心理治疗和药物治疗也可用于管理HPA轴异常活化相关的疾病。
综上所述，《HPA轴》是人体中重要的神经内分泌调节路径，它在应对压力和维持体内稳定中发挥着重要作用。
掌握HPA轴的工作机制和调节因素有助于我们促进身心健康和预防相关疾病的发生。
高血压五项临床意义
高血压五项临床意义高血压五项指标的生理功能、分泌调节及临床意义（一）：下丘脑—垂体—肾上腺皮质（HPA）轴：机体应激时，通过HPA轴释放促肾上皮质激素释放激素(CRH)，后者使垂体释放促肾上腺皮质激素（ACTH），ACTH作用于肾上腺皮质使其释放糖皮质激素。
糖皮质激素又反馈抑制下丘脑、垂体释放肽类激素，以达到自稳作用。
HPA轴的紊乱会导致皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、先天性肾上腺皮质增生等肾上腺疾病，引起继发性高血压。
因此检测HPA轴对继发性高血压的诊断有重要的意义。
图2：下丘脑—垂体—肾上腺皮质（HPA）轴1：促肾上腺皮质激素：ACTH是脊椎动物脑垂体分泌的一种多肽类激素，它能促进肾上腺皮质的组织增生以及皮质激素的生成和分泌。
ACTH的生成和分泌受下丘脑促肾上腺皮质激素释放因子（CRF）的直接调控。
分泌过盛的皮质激素反过来也能影响垂体和下丘脑，减弱它们的活动。
ACTH是一个含39个氨基酸的多肽，分子量为4500。
ACTH分子上的1-24位氨基酸为生物活性所必需的，25-39位氨基酸可保护激素，减慢降解，延长作用时间。
各种动物的ACTH前24位氨基酸均相同，因此，从动物（牛、羊、猪等）腺垂体提到的ACTH对人有效。
ACTH的分泌呈现日节律波动，入睡后ACTH分泌逐渐减少，午夜最低，随后又逐渐增多，至觉醒起床前进入分泌高峰，白天维持在较低水平，入睡时再减少。
由于ACTH分泌的日节律波动，促糖皮质激素的分泌也出现相应的波动。
ACTH 分泌的这种日节律波动，是由下丘脑CRH节律性释放所决定的。
ACTH 增高可见于原发性肾上腺皮质功能减退症、异位ACTH综合征、库欣病、Nelson综合征、先天性肾上腺皮质增生症、遗传性肾上腺皮质对ACTH不反应综合征、周期性ACTH、ADH分泌增多综合征、其他（如手术、创伤、休克、低血搪等均可使ACTH分泌增多）。
ACTH 降低可见于垂体前叶功能减退症、肾上腺皮质腺瘤或癌、单纯性ACTH缺乏综合征、医源性ACTH减少等。
hpa轴负反馈调节机制
hpa轴负反馈调节机制标题：探索HPA轴负反馈调节机制引言：HPA轴（下丘脑-垂体-肾上腺轴）是人体内一个重要的调节机制，负责应对应激和维持内部稳态。
本文将深入探讨HPA轴的负反馈调节机制，从多个方面解析其功能和作用，旨在提供有价值且高质量的信息。
第一部分：HPA轴简介和基本原理1.1 概念解释：阐述HPA轴的含义、组成和主要功能。
1.2 基本原理：详细讲解HPA轴的工作原理，包括下丘脑释放促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）以及肾上腺皮质激素（如皮质醇）的释放过程。
第二部分：HPA轴负反馈调节机制的多个方面分析2.1 下丘脑和垂体：探究下丘脑和垂体在负反馈调节中的作用，重点阐述皮质醇抑制CRH和ACTH的机制。
2.2 皮质醇的作用：细致解析皮质醇在HPA轴负反馈调节中的功能，包括通过黄体酮-皮质醇调控系统以及皮质醇对CRH和ACTH的调节作用。
2.3 赣南的调节：探讨赣南的调节作用，以及其在HPA轴负反馈中的重要性。
第三部分：总结和回顾3.1 总结：对前文中HPA轴负反馈调节机制的重点内容进行总结，并强调其对稳态维持的重要性。
3.2 回顾性内容：回顾HPA轴负反馈调节机制的发现历史以及相关研究的进展，并补充前沿知识。
结论：通过本文的深入探讨可以得出，HPA轴的负反馈调节机制在内分泌系统中起着重要的调控作用。
下丘脑、垂体和皮质醇等多个器官和物质间的协同配合使得HPA轴能够在应激过程中调节激素的分泌，从而维持内部稳态。
理解和掌握HPA轴负反馈调节机制对我们认识激素失调和应激反应机制具有重要意义。
根据上述内容，HPA轴的负反馈调节机制在内分泌系统中扮演着重要的调控角色。
该调节机制涉及多个器官和物质之间的协同配合，包括下丘脑、垂体和皮质醇等。
它们相互作用，通过负反馈机制来调节皮质醇和ACTH的释放，以维持内部稳态和适应应激。
在HPA轴中，下丘脑释放的皮质释放因子（CRH）是起始激素。
下丘脑-垂体-肾上腺轴对中枢炎症反应调节作用的研究进展
临床麻醉学杂志2019年10月第35卷第10期J Clin Anesthesiol,October2019,Vol.35,No.10-1023・・纟宗:・下丘脑-垂体-肾上腺轴对中枢炎症反应调节作用的研究进展毛明杰纪木火杨建军周志强中枢炎症反应是神经退行性疾病发生发展的重要机制之一。
下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA轴）作为人体重要的神经内分泌轴,对应激、炎症反应、神经功能等方面都具有重要的调节作用。
HPA轴对中枢炎症反应的调节复杂多样，既存在抗炎作用又存在促炎作用。
本文就近年来有关HPA 轴对中枢炎症反应调节作用的研究进展作一简要综述，以期为临床上中枢炎症相关疾病的防治提供依据。
中枢炎症反应与神经退行性疾病在中枢神经系统，免疫细胞对病原体、毒素、创伤等做出反应并释放各种炎症介质的过程称为中枢炎症反应⑴。
中枢炎症反应介导神经元损伤在神经退行性疾病中发挥重要作用⑵。
机体内存在众多机制可调节中枢炎症反应，包括氧化应激、线粒体功能障碍等⑶。
中枢血管内皮细胞损伤和血脑屏障破坏，使外周促炎物质及炎症细胞容易进入脑内,加重中枢炎症反应。
炎症介质激活胶质细胞，释放氮氧化物、活性氧、炎性因子，扩大炎症反应。
其中HPA轴可影响炎性因子的表达和小胶质细胞的活化，对中枢炎症反应具有重要调节作用⑷。
HPA轴的激活和调节HPA轴是机体神经内分泌系统的重要组成部分，对机体免疫功能、应激反应和稳态维持等方面具有重要作用。
HPA轴的激活受病理、生理等多方面因素的影响。
下丘脑室旁核（PVN）是控制HPA轴的重要部位，应激情况下PVN 将交感、副交感神经、边缘系统传入的兴奋或抑制性信号进行整合。
当PVN内侧小细胞部神经内分泌细胞受到刺激时,HPA轴激活，分泌促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）以及抗利尿激素。
CRH由垂体门脉系统运输到腺垂体，分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）,ACTH通过血液循环作用于肾上腺皮质合成并释放糖皮质激素（GC）和盐皮质激素（MC）⑸。
第十七章 内分泌疾病检验 (3-4课时)【44页】
1.儿茶酚胺的代谢
（1）儿茶酚胺的合成：体内合成儿茶酚胺的基本原料是酪氨酸， 主要来源于蛋白质分解，苯丙氨酸也可转化生成
1.儿茶酚胺的代谢
（1）皮质醇增多症
临床表现
① 外貌 脸部及躯干的向心性肥胖为本病特征性体型。包括 满月脸，颈背部脂肪堆积，隆起水牛背，腹部膨出。四肢由 于脂肪及肌肉萎缩显得相对细小。皮肤变薄，易出现紫癜和 瘀点，毛细血管脆性试验多呈阳性。紫纹亦为本病特异性的 体征，约56%阳性，紫纹中央宽，两端细，呈紫红色
（1）皮质醇增多症
83～359nmol/L （4PM～6PM）（RIA法） 24h尿皮质醇：成人 55～276nmol/24h尿 （RIA法）
(一) 血、尿中的糖皮质激素及其代谢产物测定
2.CLIA法
原理是待测抗原（F）与过量的碱性磷酸酶标记抗原 （ALP-F）在反应体系中竞争性地结合特异性抗F 抗体（Ab）的结合位点，当反应达到平衡时，反 应系统中光子的产出量与ALP-F-Ab的量成正比， 而与F的含量成反比。严重溶血的标本会影响本 法检测结果
【参考区间】 血浆（清）皮质醇：0.17～0.44μmol/L（8AM）
0.06～0.25μmol/L（4PM）
【临床意义】 血中皮质醇浓度增高主要见于肾上腺皮质功能亢进、肾上 腺肿瘤、应激、妊娠、口服避孕药、长期服用糖皮质 激素药物等；降低主要见于肾上腺皮质功能减退、 Graves病、垂体功能减退等
孕激素 孕酮，主要作用在于保证受精卵着床和维持妊 娠，对代谢也有一定的影响，促进蛋白质分解，拮抗盐皮 质激素作用等
垂体腺瘤的检查项目有哪些？
垂体腺瘤的检查项目有哪些？检查项目：葡萄糖抑制生长激素试验、促肾上腺皮质激素（ACTH）、甲状腺激素抑制试验、促甲状腺激素（TSH）、人绒毛膜促性腺激素HCG、正电子发射计算机断层扫描(PET)、脑垂体CT检查垂体腺瘤的常规实验室检查多无异常。
对垂体腺瘤来说，重要的是各种内分泌功能检查。
由于病变及病程的不同，垂体腺瘤的内分泌功能检查可有不同结果。
1.生长激素(GH)由垂体GH细胞分泌，受下丘脑调节，疑诊GH腺瘤时，应测GH基础值和葡萄糖抑制试验。
禁食12h后，休息情况下的GH正常值2～4μg/L，易受情绪、低血糖、睡眠、体力活动和应激状态等影响，约90%的GH腺瘤病人GH基础值高于10μg/L。
GH水平在5～10μg/L可以是GH腺瘤，但个别情况也见于正常人，因此，应做葡萄糖抑制试验。
正常人口服葡萄糖100g后2h，GH低于正常值，3～4h后回升。
GH腺瘤病人不受此影响，呈不能抑制现象。
血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)浓度测定可反映24hGH的分泌情况和CH腺瘤的活动性。
GH的TRH兴奋试验，胰岛素低血糖兴奋试验，如GH不升高则表示GH储备能力不足。
还有生长介素，主要在GH刺激下的肝脏产生，可促进GH对周围组织的调节，测定生长介素，对GH腺瘤的诊断和治疗后随诊有帮助，但术后并不像GH水平立即降低，而是缓慢降低。
2.ACTH检查内分泌学检查对库欣综合征及其病因的诊断和鉴别诊断的意义尤为重要。
因ACTH垂体腺瘤中绝大多数为微腺瘤(约80%)，其中直径<5mm的微腺瘤占60%～70%。
对此，增强CT、蝶鞍区薄层断层的微腺瘤发现率仅30%，用1.5T的MRI增强薄层断层条件下微腺瘤的发现率为50%～60%，故CT或MRI阴性，并不能排除垂体微腺瘤的存在。
垂体ACTH细胞分泌ACTH，有下丘脑-垂体-肾上腺轴调节。
对疑诊ACTH腺瘤病人可测定血浆ACTH(正常人上午8～10时平均值为22pg/ml，晚10～11时为9.6pg/ml)，ACTH很不稳定，进入血浆中很快分解，含量甚微;测血浆皮质醇(正常值为20～30μg);测尿游离皮质醇(UFC，正常值为20～80μg/24h)，>100µg有诊断意义。
肾上腺皮质功能不全诊断标准
肾上腺皮质功能不全诊断标准肾上腺皮质功能不全（AdrenalInsufficiency，AI）是一种由于肾上腺皮质分泌的激素不足而导致的疾病。
该疾病的诊断和治疗一直是临床医生面临的难点之一。
本文旨在介绍肾上腺皮质功能不全的诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗该疾病。
一、疾病概述肾上腺皮质是人体内分泌系统中重要的器官之一，主要分泌肾上腺皮质激素（Cortisol）、醛固酮（Aldosterone）和性激素等。
其中，Cortisol是人体内分泌系统中最重要的激素之一，它参与了人体的代谢、免疫、心血管等方面的生理功能。
当肾上腺皮质分泌的激素不足时，就会导致肾上腺皮质功能不全的发生。
肾上腺皮质功能不全可分为原发性和继发性两种类型。
原发性肾上腺皮质功能不全（Primary Adrenal Insufficiency）是由于肾上腺皮质本身的疾病导致的激素不足，如自身免疫性肾上腺皮质炎、结核性肾上腺皮质炎等。
继发性肾上腺皮质功能不全（Secondary Adrenal Insufficiency）是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴的某个环节受到损害导致的激素不足，如垂体瘤、垂体功能减退症等。
二、诊断标准肾上腺皮质功能不全的诊断主要依据病史、临床表现和实验室检查结果。
目前，国际上通用的诊断标准是由美国内分泌学会（Endocrine Society）于2016年发布的《肾上腺皮质功能不全诊断指南》（Diagnosis of Adrenal Insufficiency）。
1. 病史患者的病史对于肾上腺皮质功能不全的诊断非常重要。
患者可能有以下症状：乏力、乏力、食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、腹泻、低血压、低血糖、皮肤色素减退等。
另外，患者可能有以下病史：自身免疫病、结核病、长期使用糖皮质激素等。
2. 实验室检查（1）血清皮质醇（Serum Cortisol）水平血清皮质醇水平是诊断肾上腺皮质功能不全的重要指标之一。
在早上的8-9点测量血清皮质醇水平，正常范围为8-25μg/dL。
地塞米松抑制试验考核评分表的使用
地塞米松抑制试验考核评分表的使用地塞米松抑制试验考核评分表（DST）是一种常用于评估肾上腺皮质功能的工具。
它通过测量地塞米松对垂体-肾上腺皮质轴的抑制作用，来判断该轴的功能状态，从而帮助医生进行诊断和治疗决策。
在本文中，我将深入探讨地塞米松抑制试验考核评分表的使用，包括其原理、操作步骤、结果解读以及相关的临床应用。
1. 原理地塞米松是一种合成的类固醇激素，具有强大的抗炎和免疫抑制作用。
在正常情况下，通过反馈机制，垂体释放的促肾上腺皮质激素（ACTH）会刺激肾上腺皮质分泌皮质醇。
而在某些病理情况下，如库欣综合征，肾上腺皮质功能可异常增强，导致过多的皮质醇产生。
地塞米松抑制试验通过给予替代性的类固醇地塞米松，抑制正常垂体的ACTH分泌，从而评估垂体-肾上腺皮质轴的功能状态。
2. 操作步骤地塞米松抑制试验需要精确的计量和时间控制。
一般来说，它包括以下步骤：(1) 患者需要提前空腹，停用任何可能干扰结果的药物。
(2) 在早晨8点或者早晨10点进行试验。
(3) 给予患者口服或静脉注射12小時的地塞米松。
(4) 在给予地塞米松后的24小时，抽取患者血液样本，检测血浆中的皮质醇水平。
3. 结果解读根据地塞米松抑制试验的结果，可以将患者分为三类：(1) 高抑制：如果患者的基础皮质醇水平（未给予地塞米松前）较高，并且地塞米松后皮质醇水平显著下降至正常范围内，那么可以判断该患者的垂体-肾上腺皮质轴功能正常。
(2) 部分抑制：如果患者地塞米松后皮质醇水平仍高于正常范围，但与未给予地塞米松前相比有所下降，那么可能存在部分垂体功能减退或肾上腺皮质功能亢进的情况。
(3) 无抑制：如果患者地塞米松后皮质醇水平没有明显下降，仍高于正常范围，那么可能存在垂体功能减退或肾上腺皮质功能亢进的问题。
4. 相关临床应用地塞米松抑制试验在临床上具有重要的应用价值，包括但不限于以下方面：(1) 诊断库欣综合征：该综合征是因肾上腺皮质功能亢进引起的，通过地塞米松抑制试验可以评估患者是否存在肾上腺皮质功能亢进的情况。
临床疾病诊断中的疑难编码讨论
8am ACTH （pmol/L）
3.15 2.24 ≤10.21
24小时尿17羟皮质醇 （mg/24h） 10-11至10-12 10-13至10-14 参考值 2.27（↓） <1.3（↓） 3.00-10.00
24小时尿17酮皮质醇 （mg/24h） 10.34 8.03（↓） 10.00-25.00
病情介绍
现病史：（续前）15岁身高仅有1.46米左右，曾 经到深圳市妇幼保健院，给予骨骼X线等检查，具 体检查结果及诊断不详，给予生长激素治疗9个月 后停止治疗。停止治疗3年后身高开始长高，逐渐 长高至目前1.7米左右，未予进一步诊治。本次为 进一步诊治入院。
幼稚面容，皮肤色素正 常，头颅无畸形，无兔 唇、腭裂，头发、眉毛 浓密。
鉴别诊断2
HESX-1（homeobox gene expressed in ES cells）作为同源框基因 家族成员，是垂体发育的早期标志基因，基因敲除小鼠垂体发育不全， 并伴有各种中枢神经系统功能缺陷，如前脑发育不全、无眼或小眼、 嗅神经发育缺陷和拉特克囊分叉。
鉴别诊断3
Morsier综合征，又称透明隔-视神经发育不全症，患者也有类似的表 现，视神经、中线结构包括胼胝体和透明隔以及垂体发育不全。 HESX-1基因杂合子突变的患者有轻度垂体功能减退。
鉴别诊断5
Prop-1（prophet of Pit-1）是垂体特异性的转录因子，对多种垂体 细胞的生长发育起重要作用。Prop-1基因的表达对后续的Pit-1基因 的表达是必需的。已有此基因突变时第296bp后3个重复的GA序列中有 2bp缺失。突变基因失去与其靶基因结合的能力，不能调节靶基因的 转录，受累患者不仅有Pit-1基因突变引起的GH、PRL和TSH缺乏，也 有LH、FSH缺乏。
医学术语hpa
医学术语HPA1. 什么是HPA？在医学领域，HPA是“Hypothalamic-Pituitary-Adrenal Axis”的缩写，即下丘脑-垂体-肾上腺轴。
HPA轴是人体内一个重要的生理调节系统，它对应着下丘脑、垂体和肾上腺三个重要的腺体。
2. HPA轴的结构和功能2.1 下丘脑下丘脑位于脑的底部，是中枢神经系统的一部分。
它通过分泌释放因子（releasing factors）来控制垂体的功能。
下丘脑分泌释放因子的一种重要作用就是刺激垂体前叶的促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）的产生。
2.2 垂体垂体是一个位于脑底部的内分泌腺体。
下丘脑释放的CRH刺激垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）。
ACTH进入血液循环后，会通过血液传递到肾上腺。
2.3 肾上腺肾上腺位于肾脏的上方，分为外脏层和内髓质层。
外脏层主要分泌皮质激素，其中包括皮质醇（cortisol）。
皮质醇是一种重要的应激激素，对机体的多个生理过程都有调节作用。
3. HPA轴的调节机制3.1 负反馈机制HPA轴的调节机制主要通过负反馈机制实现。
当机体处于应激状态时，下丘脑释放的CRH促使垂体释放ACTH，进而刺激肾上腺皮质分泌皮质醇。
一旦皮质醇水平升高，它会通过负反馈机制抑制下丘脑和垂体的激素分泌。
这种负反馈机制有助于维持HPA轴的平衡。
3.2 睡眠与HPA轴睡眠对HPA轴的调节具有重要影响。
睡眠问题可能导致HPA轴功能紊乱，进而引起多种健康问题。
一些研究发现，失眠患者的血液中皮质醇水平较高，说明睡眠质量与HPA轴功能之间存在一定的关联。
4. HPA轴的相关疾病4.1 皮质醇失调当HPA轴功能异常，可能导致皮质醇水平的异常增加或减少，进而引发一系列相关疾病。
例如，皮质醇过多可能导致肥胖、骨质疏松、高血压等慢性疾病；而皮质醇不足则可能导致疲劳、抑郁等问题。
4.2 应激相关障碍HPA轴与应激紧密相关，过度的应激可能干扰HPA轴的正常功能。
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特点：两病的 ACTH 水平基本不重迭，以 8.7pmol/L( 相 当 0am 正常高限）分界，对两病鉴别率 97%以上 。
CT/MRI对库欣综合征定位诊断价值
病 名 垂体 ACTH 瘤 肾上腺皮质肿瘤 确诊 例数 86 34 诊断符合 61 ( 70.9%) 34 (100%) 诊断阴性 25 ( 29.1%) 0
*ACTH 正常者均 >8.7pmol/L
特征：近1/3的人8am的ACTH和皮质醇在正常范围， 但两激素的0am水平及UFC几乎都高于正常。
库欣病患者激素分泌节律改变
观察项目 ACTH 节律性 皮质醇节律性 病例数 74 74 失常例数 % 70 ( 94.6％) 68 ( 91.9％) 良好例数 % 4 ( 5.4％) 6 ( 8.1％)
特征：ACTH8am水平多数在正常范围，皮质醇8am和 UFC多数人降低。甚至0am的激素水平可以偏高。
（肾） 肾素
ACTH（垂 体） （肾上腺皮质） 胆固醇 皮质醇 21,17羟孕酮 孕酮 孕烯醇酮 17-羟孕烯醇酮 17 羟孕酮 DOC 去氢异雄酮 雄烯二酮 醛固酮 雄烯二醇 11-雄烯二酮
ACTH和皮质醇昼夜分泌平均相对水平
120 100 80
皮质醇
ACTH
60 40 20 0 8:00 AM 4:00 PM 12:00 AM 8:00 AM
皮质醇分泌特性对测定的影响
• 受严格的时间限制（节律性） • 测定的激素水平易高不易低，尤其午夜（应激 影响） • 一次采血测定临床意义有限（脉冲分泌、应激 刺激影响），节律性变化更有意义
20例正常人血浆ACTH和皮质醇水平 (meanSD)
时 间 8 am 4 pm 0 am 8 am ACTH (pmol/L) 7.60.8 5.93.7 3.20.4 7.21.0 皮质醇 (nmol/L) 427.833.1 220.816.6 99.422.1 380.944.2
Addison病病人激素水平分布特征
激 素 ACTH 8am 0am 皮质醇 8am 0am UFC 24h 总数 13 12 12 12 11 降低 － － 正常 0 0 升高 13 ( 100% ) 12 ( 100%) － 3 ( 25%) －
10 ( 83.3%) 2 ( 16.7%) 0 7 ( 63.6%) 9 ( 75%) 4 ( 36,4%)
图例：＝21-羟化酶作用点 ＝升高 ＝降低
＝减弱抑制
21-羟化酶缺陷（失盐型）激素合成改变
（肾） 肾素
ACTH（垂 体） （肾上腺皮质） 胆固醇 皮质醇 21,17羟孕酮 孕酮 孕烯醇酮 17-羟孕烯醇酮 17 羟孕酮 DOC 去氢异雄酮 雄烯二酮 醛固酮 雄烯二醇 11-雄烯二酮
3.20.4 427.833 99.422 200.172.5 n=20 n=20 n=20 n=30 149.6163 149.2141 138.1113 66.3103.8 n=12 n=12 n=12 n=11
特征：Addison病以高ACTH为突出表现，皮质醇8am降低、 皮质醇0am及UFC 与正常均值无差异。分泌节律差。
注：包括3例不ACTH性肾上腺质结节性增生。节律标准同前
特征：激素（尤其是皮质醇）分泌节律失常是本征 的突出表现。
鉴别库欣病和肾上腺肿瘤的切点： ACTH高峰是否超过0am的正常高界
%
70 60 50 40 30 20 10 0 0 <10pg/ml 0 10-39.5pg/ml 2.9 40-90pg/ml 0 >90pg/ml 38.2 58.8
图例：＝11 -羟化酶作用点 ＝升高 ＝降低
＝加强抑制 ＝减弱抑制
11 -羟化酶缺陷肾上腺皮质激素合成改变
（肾） 肾素 ?
ACTH （垂 体） （肾上腺皮质） 胆固醇 皮质醇 孕酮 孕烯醇酮 17-羟孕烯醇酮 17 羟孕酮 DOC 去氢异雄酮 雄烯二酮 ？ 醛固酮？ 雄烯二醇 11 -雄烯二酮
抑制减弱
垂体功能减低垂体-肾上腺皮质轴功能调节
下丘脑 CRH
×
靶组织功能
垂体 ACTH
肾上腺
F
F-CBG
血液循环
FF
刺激减弱
抑制减弱
正常人ACTH-皮质醇分泌特性
• 昼夜节律性 上午6～9点最高，以后逐渐下降，午夜最低， 凌晨3点后又逐渐升高，呈“V”字型 • 脉冲分泌性 上午6～9点分泌峰最密集、高大，以后逐渐稀 疏变小，午夜分泌峰最少、最低 • 应激性 任何应激因素可刺激分泌，如手术、外伤、发 烧、急性病、疼痛、精神紧张等。首先反应是 ACTH,皮质醇反应大概迟后约5分钟。
皮质醇 nmol/L 8am 0am
427.833 n=20 82.9102 n=65
UFC nmol/24h
99.422 200.172.5 n=20 n=30 47.066.3 18.531.2 n=30 n=59
特征：垂体功能减低以皮质醇、和UFC低水平为突出表现， ACTH与正常人均值相近，但分泌节律差进一步鉴别 需做垂体储备功能检查。
病理状态的HPA激素分泌改变
• 库欣病（垂体ACTH瘤） • 肾上腺皮质肿瘤或不依赖ACTH性肾上腺皮质 结节性增生 • 原发性肾上腺皮质功能减低（Addison病） • 垂体前叶功能减低 • 羟化酶缺陷症 • 其他内分泌病
库欣病患者ACTH和皮质醇总体水平改变
病 种
正常人 库欣病
ACTH pmol/L 8am 0am
垂体-肾上腺皮质轴功能 检查的临床意义
解放军总医院 汪寅章
正常人垂体-肾上腺皮质轴功能调节
下丘脑 CRH 垂体 ACTH F 靶组织功能
肾上腺
F-CBG
血液循环
FF
刺激
抑制
库欣病垂体-肾上腺皮质轴功能调节
下丘脑 CRH 垂体
×
靶组织功能
ACTH F
肾上腺
F-CBG
血液循环
FF
刺激增强
特征：ACTH升高最为突出，多数人皮质醇8am和UFC降 低，少数人与正常重迭。皮质醇0am甚至可偏高。
垂体功能减低病人激素总体水平改变
病 种
正常人 垂体功能 减低
ACTH pmol/L 8am 0am
7.60.8 n=20 5.63.9 n=59 3.20.4 n=20 4.53.4 n=29
皮质醇 nmol/L 8am 0am
UFC nmol/24h
427.833 99.422 200.172.5 n=20 n=20 n=30 886.7571 665.7174 1617.4939 n=33 n=26 n=32
* 包括不依赖 ACTH 的肾上腺皮质结节性增生病人（n=4）
特征：肾上腺皮质肿瘤表现为低ACTH、高皮质醇水平。
注：节律良好：0am/8am 50%
节律失常：0am/8am> 50%
特征：激素分泌节律失常是本征的突出表现。
肾上腺皮质肿瘤和不依赖ACTH性肾上腺皮质 结节增生病人ACTH和皮质醇总体水平改变
病 种
正常人 肾上腺皮 质腺瘤*
ACTH pmol/L 8am 0am
7.60.8 n=20 3.32.8 n=34 3.20.4 n=20 2.52.2 n=27
垂体功能减低病人激素水平分布特征
激 素 ACTH 8am 0am 皮质醇 8am 0am UFC 24h 总数 降低 59 11 ( 18.6%) 29 0 65 56 ( 86.2%) 30 0 59 53 ( 89.8%) 正常 升高 48 ( 81.4%) － 26(89.7%) 3(10.3%) 9 (13.8%) － 29(96.7%) 1( 3.3%) 6 ( 10.2%) －
7.60.8 n=20 29.617.6 n=86 3.20.4 n=20 26.417.3 n=74
皮质醇 nmol/L 8am 0am
427.833 n=20 878467 n=86 99.422 n=20 710467 n=74
UFC nmol/24h
200.172.5 n=30 1436965 n=82
特点： CT/MRI的检查对库欣病诊断符合率不如 ACTH测定，对肾上腺皮质肿瘤符合率高。
Addison病病人激素总体水平改变
病 种
正常人
ACTH pmol/L 8am 0am
皮质醇 nmol/L 8am 0am
UFC nmol/24h
7.60.8 n=20 181.1175 Addison 病 n=13
肾上腺皮质肿瘤或不依赖ACTH性肾上 腺皮质结节性增生症个体激素分布特征
激 素 例数 降低 正常 升高 ACTH 8am 34 13 (38.2％) 21 ( 61.8％) － 0am 27 10 ( 37％) 17 ( 63％) － 皮质醇 8am 33 － 3 ( 9.1％) 30 ( 90.9％) 0am UFC 24h 26 32 － － 0 ( 0％) 0 ( 0％) 26 ( 100％) 32 ( 100％)
抑制增强
肾上腺皮质腺瘤垂体-肾上腺皮质轴功能调节
下丘脑 CRH 垂体 ACTH 肾上腺 F 靶组织功能
F-CBG
血液循环
FF
刺激减弱
抑制增强
Addison病垂体-肾上腺皮质轴功能调节
下丘脑 CRH 垂体 ACTH
×
靶组织功能
肾上腺
F
F-CBG
血液循环
FF
刺激增强
图例：＝21-羟化酶作用点 ＝升高 ＝降低
＝减弱抑制
21-羟化酶缺陷（非失盐型）激素合成改变
（肾） 肾素Aຫໍສະໝຸດ TH（垂 体） （肾上腺皮质） 胆固醇 皮质醇 11 去氧皮质醇 孕酮 孕烯醇酮 17-羟孕烯醇酮 17 羟孕酮 DOC 去氢异雄酮 雄烯二酮 醛固酮 雄烯二醇 11 -雄烯二酮