(参考课件)肾病综合症
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肾病综合征-精品医学课件
控制饮食量
运动疗法
适当控制饮食摄入量，以保持身体能量平衡 。
进行适当的运动锻炼，以增强身体免疫力， 预防肌肉萎缩和心血管并发症。
中医药在肾病综合征治疗中的应用
整体观念和辨 证论治
中医药治疗肾病综合征 强调整体观念和辨证论 治，根据患者的不同症 状和体质特点制定个体 化治疗方案。
调节免疫
改善症状
联合治疗
中医药通过调节免疫功 能，抑制炎症反应和自 身免疫应答，减轻肾脏 损伤。
中医药可以改善肾病综 合征患者的症状，包括 减轻水肿、降低血压、 改善食欲等。
中医药可以与西药联合 使用，提高疗效，减轻 西药的副作用。
预防复发
中医药通过调理身体整 体状况，改善患者的体 质特点，预防肾病综合 征的复发。
05
预防和康复
肾病综合征-精品医学课件
xx年xx月xx日
目录
• 定义和诊断 • 临床表现和并发症 • 病理生理机制 • 诊疗方法和药物应用 • 预防和康复
01
定义和诊断
肾病综合征的定义
肾病综合征（NS）是一组由多种病因引起的肾小球基底膜通 透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征 。
主要特征：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、明显水 肿。
高脂血症
血胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋 白升高
明显水肿
由低蛋白血症引起，常为凹陷性水 肿
肾病综合征的常见并发症
感染
血栓、栓塞并发症
抵抗力下降，易并发各种感染，如肺炎、尿 路感染、腹膜炎等
血液浓缩及高脂血症造成血液粘稠，血液呈 高凝状态，尤其血白蛋白＜20g/L时更易发 生
急性肾衰竭
营养不良
血液浓缩及高脂血症造成血液粘稠，血液呈 高凝状态，尤其血白蛋白＜20g/L时更易发 生
肾病综合征新ppt课件
腔静脉
55
最严重并发症，指患者在48小时内肌酐绝对值升高 26.5umol/L，或较原先值升高50%，或每小时尿量< 0.5mg/kg，且持续6小时以上。 1. 肾前性急性肾功能衰竭 2. 较重的肾脏病理类型 3. 双侧肾静脉主干大血栓形成 4. 合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎 5. 特发性急性肾功能衰竭
可使体重增加50％，但水肿并不是诊断肾
病综合征的必要条件。
水肿原因
• 低蛋白血症
血浆胶体渗透压
• 肾脏本身的钠水潴留
水肿严重程度与疾病严重性并无相关，但出现浆膜腔积液 时则会出现呼吸困难、心肺功能不全。
15
16
高脂蛋白血症在NS中相当常见，但并非 所有NS患者均有高脂蛋白血症，即高脂 血症并不是诊断NS的必要条件。
肾病综合征患者利尿治疗的原则：
不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱
发血栓、栓塞并发症
64
注意不要过多频繁的应用白蛋白及血浆。 原因：
1. 24-48h从肾脏排出 2. 暂时提高血浆胶体渗透压，从而抑制肝脏合成白
蛋白
3. 造成蛋白质超负荷肾病，出现不同程度的肾损害 4. 传播疾病
19
微小病变 系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管增生性肾炎（膜增生）
20
肾脏病理损害1---局部/弥漫（肾脏整体）
所有肾小球正常 = 无肾炎
部分肾小球异常 = 局灶性肾小球肾炎
多数肾小球异常 = 弥漫肾小球肾炎
21
肾脏病理损害2 节段/全球（单个肾小球）
60
4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多
55
最严重并发症，指患者在48小时内肌酐绝对值升高 26.5umol/L，或较原先值升高50%，或每小时尿量< 0.5mg/kg，且持续6小时以上。 1. 肾前性急性肾功能衰竭 2. 较重的肾脏病理类型 3. 双侧肾静脉主干大血栓形成 4. 合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎 5. 特发性急性肾功能衰竭
可使体重增加50％，但水肿并不是诊断肾
病综合征的必要条件。
水肿原因
• 低蛋白血症
血浆胶体渗透压
• 肾脏本身的钠水潴留
水肿严重程度与疾病严重性并无相关，但出现浆膜腔积液 时则会出现呼吸困难、心肺功能不全。
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16
高脂蛋白血症在NS中相当常见，但并非 所有NS患者均有高脂蛋白血症，即高脂 血症并不是诊断NS的必要条件。
肾病综合征患者利尿治疗的原则：
不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱
发血栓、栓塞并发症
64
注意不要过多频繁的应用白蛋白及血浆。 原因：
1. 24-48h从肾脏排出 2. 暂时提高血浆胶体渗透压，从而抑制肝脏合成白
蛋白
3. 造成蛋白质超负荷肾病，出现不同程度的肾损害 4. 传播疾病
19
微小病变 系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管增生性肾炎（膜增生）
20
肾脏病理损害1---局部/弥漫（肾脏整体）
所有肾小球正常 = 无肾炎
部分肾小球异常 = 局灶性肾小球肾炎
多数肾小球异常 = 弥漫肾小球肾炎
21
肾脏病理损害2 节段/全球（单个肾小球）
60
4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多
肾病综合征ppt课件
定期检查
加强锻炼，增强体质，提高免疫力，预防 感染和过敏。
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发 现和治疗肾病综合征。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质激素的应用原则
起始剂量要足
通常采用泼尼松（Prednisone ）口服，起始剂量为每日每公 斤体重1mg，晨起一次顿服。
减量要慢
治疗有效后，逐渐减少剂量，每12周减少原剂量的5%-10%，减至 每日0.5mg/kg左右时，改为隔日 顿服。
维持治疗要长
最后以最小有效剂量再维持一段时 间，一般不少于3-6个月。
高脂血症
血液中脂质物质含量升高，尤其是胆 固醇和甘油三酯。
02
肾病综合征的诊断及 鉴别诊断
肾病综合征的诊断标准
低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L； 明显水肿。
尿蛋白大于3.5g/d； 高脂血症；
肾病综合征的鉴别诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征
原发性肾病综合征通常指肾脏本身病变引起的肾病综合征 ，如微小病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化症等；
肾病综合征的主要特征是尿蛋白、低蛋白血症、水肿和高脂 血症。
肾病综合征的临床表现
尿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白
尿蛋白是肾病综合征的典型症状之一 ，表现为尿液中出现大量泡沫，且泡 沫长时间不消失。
低蛋白血症
由于尿中蛋白质大量丢失，血液中的 蛋白质含量降低，导致低蛋白血症。
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低 ，水分从血管腔进入组织间隙，引起 水肿。
系膜增生性肾小球肾炎
总结词
发病率高，青少年多见，易发展为慢性肾衰竭。
详细描述
系膜增生性肾小球肾炎在肾病综合征中发病率较高，且多发于青少年。其病理特点为系膜区细胞和基 质弥漫性增生。约半数以上的病例其临床表现为肾病综合征，但多数对糖皮质激素及细胞毒药物的治 疗反应较好。然而，部分病例病情反复发作，易发展为慢性肾衰竭。
加强锻炼，增强体质，提高免疫力，预防 感染和过敏。
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发 现和治疗肾病综合征。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质激素的应用原则
起始剂量要足
通常采用泼尼松（Prednisone ）口服，起始剂量为每日每公 斤体重1mg，晨起一次顿服。
减量要慢
治疗有效后，逐渐减少剂量，每12周减少原剂量的5%-10%，减至 每日0.5mg/kg左右时，改为隔日 顿服。
维持治疗要长
最后以最小有效剂量再维持一段时 间，一般不少于3-6个月。
高脂血症
血液中脂质物质含量升高，尤其是胆 固醇和甘油三酯。
02
肾病综合征的诊断及 鉴别诊断
肾病综合征的诊断标准
低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L； 明显水肿。
尿蛋白大于3.5g/d； 高脂血症；
肾病综合征的鉴别诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征
原发性肾病综合征通常指肾脏本身病变引起的肾病综合征 ，如微小病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化症等；
肾病综合征的主要特征是尿蛋白、低蛋白血症、水肿和高脂 血症。
肾病综合征的临床表现
尿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白
尿蛋白是肾病综合征的典型症状之一 ，表现为尿液中出现大量泡沫，且泡 沫长时间不消失。
低蛋白血症
由于尿中蛋白质大量丢失，血液中的 蛋白质含量降低，导致低蛋白血症。
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低 ，水分从血管腔进入组织间隙，引起 水肿。
系膜增生性肾小球肾炎
总结词
发病率高，青少年多见，易发展为慢性肾衰竭。
详细描述
系膜增生性肾小球肾炎在肾病综合征中发病率较高，且多发于青少年。其病理特点为系膜区细胞和基 质弥漫性增生。约半数以上的病例其临床表现为肾病综合征，但多数对糖皮质激素及细胞毒药物的治 疗反应较好。然而，部分病例病情反复发作，易发展为慢性肾衰竭。
肾病综合征ppt课件
肾病综合征的治疗
一般治疗
01
02
03
休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
01
02
03
04
定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。
一般治疗
01
02
03
休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
01
02
03
04
定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。
肾病综合征教学课件
定期体检
01
定期进行尿常规检查， 了解肾脏功能
03
定期进行血糖检查， 预防糖尿病
05
定期进行肾脏B超检查， 了解肾脏形态和结构
02
定期进行血压检查， 预防高血压
04
定期进行血脂检查， 预防高血脂
06
定期进行肾功能检查， 了解肾脏功能状况
早期发现和治疗
定期体检：定期进行尿常规、肾功 能、血压等检查
肾病综合征可以分为原发性和继发性 两种，原发性肾病综合征是指病因不 明的肾病综合征，继发性肾病综合征 是指由其他疾病引起的肾病综合征。
继发性肾病综合征可以由糖尿病、 系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒感
染等疾病引起。
病因和发病机制
01
病因：多 种因素， 如感染、 免疫反应、 遗传等
02
发病机制： 免疫复合物 沉积，导致 肾小球滤过 屏障受损
早期症状识别：注意水肿、蛋白尿、 高血压等早期症状
及时就医：出现早期症状时，及时 就医，进行进一步检查和治疗
保持良好的生活习惯：保持良好的饮 食习惯、作息规律、适当运动，避免 过度劳累和压力过大。
4
肾病综合征的预 后和康复
预后评估
预后因素：年龄、 性别、病程、并
发症等 1
康复治疗：药物 4
治疗、饮食控制、 运动锻炼、心理
03
04
病理生理： 大量蛋白尿、 低蛋白血症、 水肿、高脂 血症
临床表现： 蛋白尿、水 肿、高血压、 低蛋白血症 等
临床表现和诊断
水肿：面部、四肢、腹 A
部等部位出现水肿
高脂血症：血液中脂肪 C
含量增加
诊断方法：尿液检查、血 E
液检查、影像学检查等
B 蛋白尿：尿液中蛋白质
《肾病综合征》PPT课件
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9
肾病综合征临床表现
➢凹陷性水肿，严重的可有腹水、胸水，
阴囊水肿
➢伴发感染
➢尿少
➢部分有肾小管功能障碍，可出现低血磷
性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中 毒
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10
肾病综合征并发症
❖感染 ❖电介质紊乱和低血容量：低钠、低钾、低钙 ❖血栓形成： ✓肾静脉血栓：最常见。腰痛、血尿 ✓下肢深静脉血栓：两侧肢体水肿 ✓下肢动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉消失 ✓肺栓塞：咳嗽、咯血、呼吸困难 ✓脑栓塞：偏瘫、面瘫、失语、神志改变
➢肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可
导致蛋白尿。
➢非微小病变型局部免疫病理过程可损伤
滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿
➢微小病变型滤过膜静电屏障损伤可能与
细胞免疫失调有关。
➢T淋巴细胞异常参与发病
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4
肾病综合征病理生理
大量蛋白尿导致
❖低蛋白血症： ✓主要血浆蛋白由尿中大量丢失及肾小球
滤出后被肾小管吸收分解
❖其他： ✓血清IgG和补体从尿中丢失→体液免疫↓
✓抗凝血酶Ⅲ丢失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子和纤
维蛋白原↑→高凝状态
✓钙结合蛋白↓ →血清结合钙↓ ✓25（OH）D3结合蛋白丢失→游离钙↓ ✓结合蛋白↓ →甲状腺素（T3、T4）↓铁、
锌、铜↓
✓转铁蛋白↓ →低色素性贫血
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8
肾病综合征病理
o 微小病变 o 局灶性节段性肾小球硬化 o 膜性增生性肾小球肾炎 o 单纯系膜增生 o 增生性肾小球肾炎 o 局灶性球性硬化 o 膜性肾病
13
肾病综合征实验室检查
• 血清蛋白、胆固醇、肾功检测： ➢白蛋白<25g/L，α、β球蛋白↑，IgG↓ IgM
内科学肾病综合征课件
内科学肾病综合征课件
contents
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征的病理生理 • 肾病综合征的治疗 • 肾病综合征的预防与护理 • 肾病综合征的预后与转归
01 肾病综合征概述
定义与分类
定义
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血 浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自 尿中丢失，并引起一系列病理生理改 变的一个临床综合征。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高 脂血症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低 于30g/L，水肿，高脂血症。
02 肾病综合征的病理生理
肾小球滤过屏障损伤
肾小球滤过屏障由肾小球滤过 膜和电荷屏障组成，是防止血 浆蛋白滤过的关键结构。
肾小球滤过屏障损伤会导致血 浆蛋白滤过增加，从而形成蛋 白尿。
利尿消肿
对于水肿明显的患者，可适当使用 利尿剂以减轻水肿症状。
药物治疗
01
02
03
糖皮质激素
肾病综合征的常用治疗药 物，可抑制炎症反应、免 疫反应等，从而缓解症状、 保护肾功能。
免疫抑制剂
糖皮质激素无效或需要联 合治疗时，可考虑使用免 疫抑制剂，如环磷酰胺等。
其他药物
如雷公藤多苷、环孢素等， 也可用于治疗肾病综合征。
休息与活动
适当休息，避免剧烈运动，根据病情 恢复情况逐渐增加活动量。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者树立战胜疾病的信 心。
药物治疗
遵循医生的指导，按时服药，不随意 更改药物剂量或停药。同时注意观察 药物的副作用，及时处理。
05 肾病综合征的预后与转归
预后影响因素
病理类型
contents
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征的病理生理 • 肾病综合征的治疗 • 肾病综合征的预防与护理 • 肾病综合征的预后与转归
01 肾病综合征概述
定义与分类
定义
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血 浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自 尿中丢失，并引起一系列病理生理改 变的一个临床综合征。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高 脂血症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低 于30g/L，水肿，高脂血症。
02 肾病综合征的病理生理
肾小球滤过屏障损伤
肾小球滤过屏障由肾小球滤过 膜和电荷屏障组成，是防止血 浆蛋白滤过的关键结构。
肾小球滤过屏障损伤会导致血 浆蛋白滤过增加，从而形成蛋 白尿。
利尿消肿
对于水肿明显的患者，可适当使用 利尿剂以减轻水肿症状。
药物治疗
01
02
03
糖皮质激素
肾病综合征的常用治疗药 物，可抑制炎症反应、免 疫反应等，从而缓解症状、 保护肾功能。
免疫抑制剂
糖皮质激素无效或需要联 合治疗时，可考虑使用免 疫抑制剂，如环磷酰胺等。
其他药物
如雷公藤多苷、环孢素等， 也可用于治疗肾病综合征。
休息与活动
适当休息，避免剧烈运动，根据病情 恢复情况逐渐增加活动量。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者树立战胜疾病的信 心。
药物治疗
遵循医生的指导，按时服药，不随意 更改药物剂量或停药。同时注意观察 药物的副作用，及时处理。
05 肾病综合征的预后与转归
预后影响因素
病理类型
肾病综合征诊治课件PPT
❖尚不清楚。目前认为: ❖1、肾小球毛细血管壁结构或电化学的改变可导致蛋白
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
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23
二 系膜增生性肾炎（MespGN） 光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫增生. 免疫荧光:IgA沉积为主或IgG/IgM沉积为主，均常伴C3于肾小球系膜区或系
膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积 电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物
24
MASSON染色
MASSON染色
25
2、临床特征 ： A：此型肾炎在我国发病率高，男性多
原发性肾病综合征的病理类型及其 临床特征
一、微小病变型肾病： 1、病理： 光镜：肾小球基本正常，近曲肾小管上皮细胞可
见脂肪变性。 免疫荧光：阴性。 电镜：广泛的肾小球脏层上皮足突融合。这是本
病的特征性改变和主要诊断依据。
19
一 微小病变病（MCD） 光镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。 免疫荧光：阴性。 电镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。
7
2、血浆球蛋白及补体成分减少：患者 易感染。
3、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状 态。
4、金属结合蛋白减少：引起微量元素 缺乏。
5、内分泌素结合蛋白减少：引起内分 泌紊乱。
8
三、水肿 水肿形成机理： ⑴血浆胶体渗透压下降：血浆白蛋白↓→血浆
胶体渗透压↓→水肿、循环血容量↓、血浆肾 素-血管紧张素水平↑； ⑵钠水潴留：50%患者的血容量正常或增加， 血浆肾素水平正常或下降，提示原发性肾性 钠水潴留因素在水肿中起一定作用，这种肾 性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素-血管紧 张素-醛固酮水平。
肾病综合征
1
诊断标准
⑴尿蛋白超过 3.5g/d或50mg/Kg·d(本病的最基本特征是大量蛋
白尿) ；
⑵血浆白蛋白低于30g/L； ⑶水肿； ⑷血脂升高。
Chol≥230mg%(5.98mmol/l),TG≥200mg%(2.2mmol/l), LDL≥160mg%(4.16mmol/l)。 HDL׃男性≤35mg%（0∙91mmol/l）,女性 ≤45mg%(1.17mmol/l)。 四项中有一项达标即为高脂血症。
、
PASM染色
20
2、临床特征： A：男性多于女性，好发于儿童，
典型的临床表现为肾病综合征， 仅15%左右患者伴镜下血尿，一 般不出现肉眼血尿; 无持续性高血压及肾功能减退， 严重钠水潴留时可有一过性高血糖 皮质激素治疗敏感，但本病复发 率高，若反复发作或长期大量蛋 白尿未得到控制，可转变为系膜 增生性肾小球肾炎，进而转变为 局灶性节段性肾小球硬化。 成人的治疗缓解率和缓解后复发 率均较儿童低。
27
三、系膜毛细血管性肾小球肾炎（又称膜增生 性肾小球肾炎）
1、病理： 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可
插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛 细血管袢呈现“双轨征”，基膜增厚、不均 匀。 免样疫沉荧积光于：系常膜见区大及量毛C3细，血伴管或壁不。伴IgG呈颗粒 电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物。
9
四、高脂血症： 血清胆固醇、甘油三酯、
低密度脂蛋白、极低密度脂蛋 白增高与低蛋白血症并存。
高脂血症的发生与肝脏合 成脂蛋白增加，脂蛋白分解和 外周利用减弱有关。
10
正常肾小球图谱
11
a入球小动脉b出球小动脉c肾小囊基底膜d壁层上皮细胞e肾小囊腔fGBM g脏层上皮细胞 h 内皮细胞 i系膜
12
于女性，好发于青少年，
可于上呼吸道感染后急性起病，也可 隐匿起病，可表现为肾病综合征，也 可表现为肾炎综合征， IgA肾病者几乎 均有血尿。
随着肾脏病变程度的加重，肾功能不 全及高血压的发生率逐渐增加。
26
B：在呈肾病综合征的患者中， 激素及细胞毒药物的疗效与病 理改变轻重相关，轻者治疗效 果好，与微小病变型肾病相似， 重者对治疗反应差。
5
凡增加肾小球内压力及导致高灌 注、高滤过的因素（如高血压、 高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白） 均可加重尿蛋白的排出。
6
二、血浆蛋白减低： 1、血浆白蛋白减少：
⑴.白蛋白从尿中丢失; ⑵.部分白蛋白在近曲小管上皮被分解; ⑶.肝脏需代偿性增加白蛋白的合成，当其 合成不足以克服丢失和分解时→低白蛋白血 症。 ⑷肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白 质摄入↓,加重了低白蛋白血症。
杰金氏病、多发性骨髓瘤等）； ⑹遗传性疾病:Alport’s综合征、先天性NS 、 Fabry’s
等； ⑺其他:妊娠高血压综合征、肾移植慢性排斥 、肾A
狭窄等.
4
病理生理
一、大量蛋白尿： 正常情况：肾小球滤过膜→分子屏障 及电荷屏障作用。两者受损、尤其电荷 屏障受损：肾小球滤过膜对血浆蛋白通 透性↑→原尿中蛋白↑，当远超过近曲小 管回吸收量时→大量蛋白尿。
糖尿病肾病、 肾淀粉样变性、 肿瘤性（骨髓 瘤、淋巴瘤、 实体瘤）肾病
3
继发性先天性因素
⑴系统性疾病：SLE、HSP、干燥综合症、结节性 多动脉炎、坏死性血管炎等；
⑵代谢性疾病：DM 、甲状腺疾病、肾淀粉样变性等； ⑶感染性疾病：细菌（细菌性心内膜炎、梅毒、麻
风等）/病毒（乙型肝炎、巨细胞病毒）感染； ⑷药物中毒/过敏：海洛因、青霉胺； ⑸新生物：实体瘤(癌或肉瘤)、淋巴瘤及白血病（何
其中⑴ ⑵两项为诊断所必需。
2
分类和常见病因
分类 原发性
儿童
微小病变型肾 病
青少年
中老年
系膜增生性肾炎、 膜性肾病 系膜毛细血管性 肾炎、局灶节段 性肾小球硬化
继发性 先天性
过敏性紫癜肾 炎、乙型肝炎 病毒相关性肾 炎、系统性红 斑狼疮、先天 性肾病综合征
系统性红斑狼疮 肾炎、过敏性紫 癜肾炎、乙型肝 炎病毒相关性肾 炎
22
二、系膜增生性肾小球肾炎： 1、病理： 光镜：肾小球系膜细胞和基质弥漫增生。 免疫荧光：可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜
增生性肾小球肾炎。 IgA肾病以IgA沉积为主， 非IgA以IgG或 IgM沉积为主，均常伴C3沉积，沉 积在肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁，呈颗 粒样沉积。 电镜：系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物。
正常肾小球病理图片
13
a肾小球基底膜b肾小囊腔c脏层上皮细胞d GBM e内皮细胞 f系膜细胞
14
PASM染色
正 常 肾 小 球 病 理 图 片
HE染色
PAS染色
PAS染色
15
HEX200
正常肾小球病理图片
16
MassonX400
正常肾小球病理图片
17
正常肾小球病理图片
PASMX400
18
二 系膜增生性肾炎（MespGN） 光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫增生. 免疫荧光:IgA沉积为主或IgG/IgM沉积为主，均常伴C3于肾小球系膜区或系
膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积 电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物
24
MASSON染色
MASSON染色
25
2、临床特征 ： A：此型肾炎在我国发病率高，男性多
原发性肾病综合征的病理类型及其 临床特征
一、微小病变型肾病： 1、病理： 光镜：肾小球基本正常，近曲肾小管上皮细胞可
见脂肪变性。 免疫荧光：阴性。 电镜：广泛的肾小球脏层上皮足突融合。这是本
病的特征性改变和主要诊断依据。
19
一 微小病变病（MCD） 光镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。 免疫荧光：阴性。 电镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。
7
2、血浆球蛋白及补体成分减少：患者 易感染。
3、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状 态。
4、金属结合蛋白减少：引起微量元素 缺乏。
5、内分泌素结合蛋白减少：引起内分 泌紊乱。
8
三、水肿 水肿形成机理： ⑴血浆胶体渗透压下降：血浆白蛋白↓→血浆
胶体渗透压↓→水肿、循环血容量↓、血浆肾 素-血管紧张素水平↑； ⑵钠水潴留：50%患者的血容量正常或增加， 血浆肾素水平正常或下降，提示原发性肾性 钠水潴留因素在水肿中起一定作用，这种肾 性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素-血管紧 张素-醛固酮水平。
肾病综合征
1
诊断标准
⑴尿蛋白超过 3.5g/d或50mg/Kg·d(本病的最基本特征是大量蛋
白尿) ；
⑵血浆白蛋白低于30g/L； ⑶水肿； ⑷血脂升高。
Chol≥230mg%(5.98mmol/l),TG≥200mg%(2.2mmol/l), LDL≥160mg%(4.16mmol/l)。 HDL׃男性≤35mg%（0∙91mmol/l）,女性 ≤45mg%(1.17mmol/l)。 四项中有一项达标即为高脂血症。
、
PASM染色
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2、临床特征： A：男性多于女性，好发于儿童，
典型的临床表现为肾病综合征， 仅15%左右患者伴镜下血尿，一 般不出现肉眼血尿; 无持续性高血压及肾功能减退， 严重钠水潴留时可有一过性高血糖 皮质激素治疗敏感，但本病复发 率高，若反复发作或长期大量蛋 白尿未得到控制，可转变为系膜 增生性肾小球肾炎，进而转变为 局灶性节段性肾小球硬化。 成人的治疗缓解率和缓解后复发 率均较儿童低。
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三、系膜毛细血管性肾小球肾炎（又称膜增生 性肾小球肾炎）
1、病理： 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可
插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛 细血管袢呈现“双轨征”，基膜增厚、不均 匀。 免样疫沉荧积光于：系常膜见区大及量毛C3细，血伴管或壁不。伴IgG呈颗粒 电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物。
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四、高脂血症： 血清胆固醇、甘油三酯、
低密度脂蛋白、极低密度脂蛋 白增高与低蛋白血症并存。
高脂血症的发生与肝脏合 成脂蛋白增加，脂蛋白分解和 外周利用减弱有关。
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正常肾小球图谱
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a入球小动脉b出球小动脉c肾小囊基底膜d壁层上皮细胞e肾小囊腔fGBM g脏层上皮细胞 h 内皮细胞 i系膜
12
于女性，好发于青少年，
可于上呼吸道感染后急性起病，也可 隐匿起病，可表现为肾病综合征，也 可表现为肾炎综合征， IgA肾病者几乎 均有血尿。
随着肾脏病变程度的加重，肾功能不 全及高血压的发生率逐渐增加。
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B：在呈肾病综合征的患者中， 激素及细胞毒药物的疗效与病 理改变轻重相关，轻者治疗效 果好，与微小病变型肾病相似， 重者对治疗反应差。
5
凡增加肾小球内压力及导致高灌 注、高滤过的因素（如高血压、 高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白） 均可加重尿蛋白的排出。
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二、血浆蛋白减低： 1、血浆白蛋白减少：
⑴.白蛋白从尿中丢失; ⑵.部分白蛋白在近曲小管上皮被分解; ⑶.肝脏需代偿性增加白蛋白的合成，当其 合成不足以克服丢失和分解时→低白蛋白血 症。 ⑷肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白 质摄入↓,加重了低白蛋白血症。
杰金氏病、多发性骨髓瘤等）； ⑹遗传性疾病:Alport’s综合征、先天性NS 、 Fabry’s
等； ⑺其他:妊娠高血压综合征、肾移植慢性排斥 、肾A
狭窄等.
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病理生理
一、大量蛋白尿： 正常情况：肾小球滤过膜→分子屏障 及电荷屏障作用。两者受损、尤其电荷 屏障受损：肾小球滤过膜对血浆蛋白通 透性↑→原尿中蛋白↑，当远超过近曲小 管回吸收量时→大量蛋白尿。
糖尿病肾病、 肾淀粉样变性、 肿瘤性（骨髓 瘤、淋巴瘤、 实体瘤）肾病
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继发性先天性因素
⑴系统性疾病：SLE、HSP、干燥综合症、结节性 多动脉炎、坏死性血管炎等；
⑵代谢性疾病：DM 、甲状腺疾病、肾淀粉样变性等； ⑶感染性疾病：细菌（细菌性心内膜炎、梅毒、麻
风等）/病毒（乙型肝炎、巨细胞病毒）感染； ⑷药物中毒/过敏：海洛因、青霉胺； ⑸新生物：实体瘤(癌或肉瘤)、淋巴瘤及白血病（何
其中⑴ ⑵两项为诊断所必需。
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分类和常见病因
分类 原发性
儿童
微小病变型肾 病
青少年
中老年
系膜增生性肾炎、 膜性肾病 系膜毛细血管性 肾炎、局灶节段 性肾小球硬化
继发性 先天性
过敏性紫癜肾 炎、乙型肝炎 病毒相关性肾 炎、系统性红 斑狼疮、先天 性肾病综合征
系统性红斑狼疮 肾炎、过敏性紫 癜肾炎、乙型肝 炎病毒相关性肾 炎
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二、系膜增生性肾小球肾炎： 1、病理： 光镜：肾小球系膜细胞和基质弥漫增生。 免疫荧光：可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜
增生性肾小球肾炎。 IgA肾病以IgA沉积为主， 非IgA以IgG或 IgM沉积为主，均常伴C3沉积，沉 积在肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁，呈颗 粒样沉积。 电镜：系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物。
正常肾小球病理图片
13
a肾小球基底膜b肾小囊腔c脏层上皮细胞d GBM e内皮细胞 f系膜细胞
14
PASM染色
正 常 肾 小 球 病 理 图 片
HE染色
PAS染色
PAS染色
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HEX200
正常肾小球病理图片
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MassonX400
正常肾小球病理图片
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正常肾小球病理图片
PASMX400
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