肾病综合征课件(1)
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l 确定病理类型 l 判定有无并发症
NS
AGN
发病 前驱感染 潜伏期
眼观血尿 RBC管型 肾功能 病理基础
隐匿 不定 短
少见 少见 多正常 肾小球毛细血 管通透性增高
较急 链球菌 距前驱感染 1-3周
多见 多见 短暂减退 肾小球炎症
诊断
l 确立NS l 确认病因,
排除继发 l 确定病理类型 l 判定有无并发症
及抗炎治疗 噻嗪类 + 襻利尿剂 + 保钾利尿剂
l 降脂治疗
渗透性利尿剂 + 襻利尿剂
l 抗凝治疗 血浆或血浆白蛋白 + 襻利尿剂
l 中医中药治疗
治疗
血液检查
尿液检查
l 尿常规 l 24小时尿蛋白定量 l 尿蛋白盘状电泳
中分子蛋白尿 高分子蛋白尿 混合性蛋白尿 l 尿纤维蛋白原降解产物 l 滤过膜选择性测定
血液检查 血清蛋白定量 血清蛋白电泳 血脂
l 感染 l 血栓、栓塞 l 急性肾功能衰竭 l 营养不良
并发症
l 感染
l 血栓、栓塞 l 急性肾功能衰竭 l 营养不良
原发性NS
继发性 NS
原发性NS
继发性 NS
五种病理类型 微小病变性肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化症
原发性NS
继发性 NS
五种病理类型 微小病变性肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化
症
治疗
l 一般治疗
l 对症治疗
l 免疫调节 及抗炎治疗 l 降脂治疗 l 抗凝治疗
l 中医中药治疗
利尿消肿
a.噻嗪类利尿剂 b.保钾利尿剂
醛固酮拮抗剂 c.襻利尿剂 d.渗透性利尿剂
e.血浆或血浆白蛋白
治疗
合理应用
l 一般治疗
l 对症治疗
足量、联合、间歇
l 免疫调节 噻嗪类or襻利尿剂 + 保钾利尿剂
微 小 病 变 型 肾 病 综 合 征 。 肾 小 球 毛 细 血 管 壁 呈 典 型 的 肾 病 综 合 征 改 变 ： 弥 漫 足 突 （ FP） 融 合 。 尿 腔 内 微 绒 毛 （MV）形成，足细胞（P）水肿，内皮细胞（En）轻度肿胀。 EM x 17000
肾小球疾病
病理生理
滤过屏障损害
肾病综合征
Nephrotic Syndrome
病例 ：
患者***,男性,44岁,主因间断双下肢浮肿 20 余天来院就诊。
体检： BP 110/80mmHg，神清，心肺（-）， 腹（-），双下肢浮肿II°
实验室检查：尿蛋白+++，24h尿蛋白定量7150mg； 血 清 白 蛋 白 19g/L ； 血 Tch 9.05mmol/L ， TG2.92mmol/L，LDL12.4mmol/L；肾功能正常。
✓原因 ✓感染部位 ✓感染菌属 ✓注意事项
并发症
并发症
l 感染
l 血栓、栓塞
l 急性肾功能衰竭 l 营养不良
✓原因 ✓主要部位 ✓膜性肾病常见 ✓临床表现
并发症
l 感染
✓肾前性
l 血栓、栓塞
✓特发性
l 急性肾功能衰竭 ✓双侧肾静脉血栓
l 营养不良
✓急性间质性肾炎
并发症
l 感染 l 血栓、栓塞 l 急性肾功能衰竭
过敏性紫癜 系统性红斑狼疮 糖尿病 乙型肝炎 淀粉样变性 多发性骨髓瘤
诊断步骤
l 确立NS
儿童
青少年 中老年
l
确认病因
排除继发
过敏性紫癜
系统性红斑 狼疮
糖尿病
l 确定病理类型 l 判定有无并发症
乙型肝炎 过敏性紫癜 淀粉样变
乙型肝炎 多发性骨髓瘤
恶性肿瘤
诊断步骤
l 确立NS
l 确认病因， 排除继发
l 营养不良
✓蛋白质丢失 ✓二价阳离子降低 ✓内分泌紊乱
诊断步骤
l 确立NS l 确认病因 l 确定病理类型 l 判定有无并发症
诊断步骤
l 确立NS
l 确认病因 l 确定病理类型 l 判定有无并发症
三高一低 两个基本点
诊断步骤
l 确立NS
l 确认病因 l 确定病理类型 l 判定有无并发症
原 发？ 继 发?
肠道丢失 大量蛋白尿 近端小管分解代解 低白蛋白血症
血容量 血浆胶体渗透压
肝脏合成脂蛋白
RAS ADH
液体渗入
Na重吸收 H2O重吸收 组织间隙
外周利用 分解代谢
肾内钠潴留因素
水肿
高脂血症
病理生理
选择性蛋白尿: 尿白蛋白排泄显著，而 其他蛋白质排泄无增加。标志：电荷屏障 受损。
非选择性蛋白尿 ：所有血清蛋白排泄 均增加。标志：孔径屏障，电荷屏障均 受损
步骤
鉴别要点 系统性红斑 抗dsDNA抗体 狼疮性肾炎 抗Sm抗体(+)
紫癜性肾炎 皮肤紫癜
乙型肝炎病毒 肾组织切片中 相关性肾炎 找到HBV抗原
诊断步骤
l 确立NS l 确认病因,排除继发
l 确定病理类型
l 判定有无并发症
意义 时机: 激素治疗
6 ~ 12周无效时
诊断步骤
l 确立NS l 确认病因,排除继发 l 确定病理类型
孔径屏障
电荷屏障
概述
肾病综合征是肾小球疾病中一种常见 的临床综合征
临床特征是：“三高一低” 两 个 ①大量蛋白尿 （≥3.5g/d） 一个中心 基本点 ②低白蛋白血症（≤30g/L）
③水肿 ④高脂血症
wenku.baidu.com
正常肾小球的系膜和毛细血管
PASM加复染色 x 260
病理特点
电镜下上皮细胞足突广泛融合
l 判定有无并发症
治疗
l 一般治疗 l 对症治疗 l 免疫调节及抗炎治疗 l 降脂治疗 l 抗凝治疗 l 中医中药治疗
治疗
l 一般治疗 卧床休息
l 对症治疗
饮 食
l 免疫调节
优质蛋白(1.0g/kg)
及抗炎治疗 l 降脂治疗 l 抗凝治疗
l 中医中药治疗
低盐 <3g/d 植物油、鱼油 微量元素
水肿 全身性、
体位性和凹陷性 程度不一
水肿 l 全身性、
体位性和凹陷性 l 程度不一
临床表现
水肿 全身性、
体位性和凹陷性 程度不一
尿液检查
l 尿常规 l 24小时尿蛋白定量 l 尿蛋白盘状电泳
中分子蛋白尿 高分子蛋白尿 混合性蛋白尿 l 尿纤维蛋白原降解产物 l 滤过膜选择性测定
实验室检查
正正常常肾肾小小球球。。肾肾小小球球毛毛细细血血管管壁壁由由内内皮皮细细胞胞、、基基膜膜（（B MB）M ）和和足足突突（（F PF）P ）组组成成，，有有些些足足突突与与 足足细细胞胞（（P）P）的的胞胞浆浆相相连连。。图图右右侧侧可可见见BoBwomwamna囊n囊（（BCB）C）的的壁壁层层上上皮皮细细胞胞和和基基膜膜。。 EMExM1x210200000
NS
AGN
发病 前驱感染 潜伏期
眼观血尿 RBC管型 肾功能 病理基础
隐匿 不定 短
少见 少见 多正常 肾小球毛细血 管通透性增高
较急 链球菌 距前驱感染 1-3周
多见 多见 短暂减退 肾小球炎症
诊断
l 确立NS l 确认病因,
排除继发 l 确定病理类型 l 判定有无并发症
及抗炎治疗 噻嗪类 + 襻利尿剂 + 保钾利尿剂
l 降脂治疗
渗透性利尿剂 + 襻利尿剂
l 抗凝治疗 血浆或血浆白蛋白 + 襻利尿剂
l 中医中药治疗
治疗
血液检查
尿液检查
l 尿常规 l 24小时尿蛋白定量 l 尿蛋白盘状电泳
中分子蛋白尿 高分子蛋白尿 混合性蛋白尿 l 尿纤维蛋白原降解产物 l 滤过膜选择性测定
血液检查 血清蛋白定量 血清蛋白电泳 血脂
l 感染 l 血栓、栓塞 l 急性肾功能衰竭 l 营养不良
并发症
l 感染
l 血栓、栓塞 l 急性肾功能衰竭 l 营养不良
原发性NS
继发性 NS
原发性NS
继发性 NS
五种病理类型 微小病变性肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化症
原发性NS
继发性 NS
五种病理类型 微小病变性肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化
症
治疗
l 一般治疗
l 对症治疗
l 免疫调节 及抗炎治疗 l 降脂治疗 l 抗凝治疗
l 中医中药治疗
利尿消肿
a.噻嗪类利尿剂 b.保钾利尿剂
醛固酮拮抗剂 c.襻利尿剂 d.渗透性利尿剂
e.血浆或血浆白蛋白
治疗
合理应用
l 一般治疗
l 对症治疗
足量、联合、间歇
l 免疫调节 噻嗪类or襻利尿剂 + 保钾利尿剂
微 小 病 变 型 肾 病 综 合 征 。 肾 小 球 毛 细 血 管 壁 呈 典 型 的 肾 病 综 合 征 改 变 ： 弥 漫 足 突 （ FP） 融 合 。 尿 腔 内 微 绒 毛 （MV）形成，足细胞（P）水肿，内皮细胞（En）轻度肿胀。 EM x 17000
肾小球疾病
病理生理
滤过屏障损害
肾病综合征
Nephrotic Syndrome
病例 ：
患者***,男性,44岁,主因间断双下肢浮肿 20 余天来院就诊。
体检： BP 110/80mmHg，神清，心肺（-）， 腹（-），双下肢浮肿II°
实验室检查：尿蛋白+++，24h尿蛋白定量7150mg； 血 清 白 蛋 白 19g/L ； 血 Tch 9.05mmol/L ， TG2.92mmol/L，LDL12.4mmol/L；肾功能正常。
✓原因 ✓感染部位 ✓感染菌属 ✓注意事项
并发症
并发症
l 感染
l 血栓、栓塞
l 急性肾功能衰竭 l 营养不良
✓原因 ✓主要部位 ✓膜性肾病常见 ✓临床表现
并发症
l 感染
✓肾前性
l 血栓、栓塞
✓特发性
l 急性肾功能衰竭 ✓双侧肾静脉血栓
l 营养不良
✓急性间质性肾炎
并发症
l 感染 l 血栓、栓塞 l 急性肾功能衰竭
过敏性紫癜 系统性红斑狼疮 糖尿病 乙型肝炎 淀粉样变性 多发性骨髓瘤
诊断步骤
l 确立NS
儿童
青少年 中老年
l
确认病因
排除继发
过敏性紫癜
系统性红斑 狼疮
糖尿病
l 确定病理类型 l 判定有无并发症
乙型肝炎 过敏性紫癜 淀粉样变
乙型肝炎 多发性骨髓瘤
恶性肿瘤
诊断步骤
l 确立NS
l 确认病因， 排除继发
l 营养不良
✓蛋白质丢失 ✓二价阳离子降低 ✓内分泌紊乱
诊断步骤
l 确立NS l 确认病因 l 确定病理类型 l 判定有无并发症
诊断步骤
l 确立NS
l 确认病因 l 确定病理类型 l 判定有无并发症
三高一低 两个基本点
诊断步骤
l 确立NS
l 确认病因 l 确定病理类型 l 判定有无并发症
原 发？ 继 发?
肠道丢失 大量蛋白尿 近端小管分解代解 低白蛋白血症
血容量 血浆胶体渗透压
肝脏合成脂蛋白
RAS ADH
液体渗入
Na重吸收 H2O重吸收 组织间隙
外周利用 分解代谢
肾内钠潴留因素
水肿
高脂血症
病理生理
选择性蛋白尿: 尿白蛋白排泄显著，而 其他蛋白质排泄无增加。标志：电荷屏障 受损。
非选择性蛋白尿 ：所有血清蛋白排泄 均增加。标志：孔径屏障，电荷屏障均 受损
步骤
鉴别要点 系统性红斑 抗dsDNA抗体 狼疮性肾炎 抗Sm抗体(+)
紫癜性肾炎 皮肤紫癜
乙型肝炎病毒 肾组织切片中 相关性肾炎 找到HBV抗原
诊断步骤
l 确立NS l 确认病因,排除继发
l 确定病理类型
l 判定有无并发症
意义 时机: 激素治疗
6 ~ 12周无效时
诊断步骤
l 确立NS l 确认病因,排除继发 l 确定病理类型
孔径屏障
电荷屏障
概述
肾病综合征是肾小球疾病中一种常见 的临床综合征
临床特征是：“三高一低” 两 个 ①大量蛋白尿 （≥3.5g/d） 一个中心 基本点 ②低白蛋白血症（≤30g/L）
③水肿 ④高脂血症
wenku.baidu.com
正常肾小球的系膜和毛细血管
PASM加复染色 x 260
病理特点
电镜下上皮细胞足突广泛融合
l 判定有无并发症
治疗
l 一般治疗 l 对症治疗 l 免疫调节及抗炎治疗 l 降脂治疗 l 抗凝治疗 l 中医中药治疗
治疗
l 一般治疗 卧床休息
l 对症治疗
饮 食
l 免疫调节
优质蛋白(1.0g/kg)
及抗炎治疗 l 降脂治疗 l 抗凝治疗
l 中医中药治疗
低盐 <3g/d 植物油、鱼油 微量元素
水肿 全身性、
体位性和凹陷性 程度不一
水肿 l 全身性、
体位性和凹陷性 l 程度不一
临床表现
水肿 全身性、
体位性和凹陷性 程度不一
尿液检查
l 尿常规 l 24小时尿蛋白定量 l 尿蛋白盘状电泳
中分子蛋白尿 高分子蛋白尿 混合性蛋白尿 l 尿纤维蛋白原降解产物 l 滤过膜选择性测定
实验室检查
正正常常肾肾小小球球。。肾肾小小球球毛毛细细血血管管壁壁由由内内皮皮细细胞胞、、基基膜膜（（B MB）M ）和和足足突突（（F PF）P ）组组成成，，有有些些足足突突与与 足足细细胞胞（（P）P）的的胞胞浆浆相相连连。。图图右右侧侧可可见见BoBwomwamna囊n囊（（BCB）C）的的壁壁层层上上皮皮细细胞胞和和基基膜膜。。 EMExM1x210200000