胆管消失综合征研究
Mirizzi综合征(米里齐综合征)
Mirizzi综合征别名:Mirizzi综合症;解剖功能综合征;米里齐综合征消化科:概述:Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome)作为胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的胆管梗阻性疾病,在临床上并不常见。
目前各家对Mirizzi综合征的定义尚未达成一致。
1905年Kehr 报道了胆囊管结石嵌顿及其炎症所引起的肝总管梗阻是梗阻性黄疸的少见原因。
1940年阿根廷医生Pablo Mirizzi根据术中胆道造影提出“肝管有生理括约肌功能”的报道,并于1948年根据术中胆道造影结果首次报道并描述了由胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管引起的梗阻性黄疸,称之为解剖功能综合征,命名为Mirizzi综合征。
其所指的Mirizzi综合征是由于肝总管受到结石的刺激引起肝总管括约肌收缩,从而导致肝总管梗阻,肝总管无器质性改变。
但是1983年Lubbers 证明肝管上不存在括约肌,组织学研究表明肝总管是一纤维组织结构管道,壁内有少量的平滑肌细胞,未证实有括约肌样的平滑肌,故最早定义的Mirizzi综合征缺乏解剖学基础。
在随后的报道中,常将Mirizzi综合征包括嵌顿结石对肝总管的机械性压迫、炎症纤维狭窄、肝内胆管狭窄,甚至胆囊胆管瘘等一系列病理改变,对原定义有了较大的修改。
它实际上是胆石症的一种并发症,而不是一个独立的疾病。
1975年,Corlette年报道18例胆囊哈氏陷窝与肝管形成内瘘,将其归为Mirizzi综合征的一种类型。
1983年,宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义,为肝总管狭窄是由于胆囊结石或并发炎症并伴有胆管炎和黄疸症状,宫畸逸夫将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿,而是由于胆囊炎的炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病包括在Mirizzi综合征里。
由于Mirizzi综合征在胆囊切除时易引起胆管损伤,加上腹腔镜胆囊切除的广泛应用,术中常遇到类似的病理变化,手术处理存在特殊性。
而胆囊颈或胆囊管结石嵌顿可致胆囊癌的发生率上升,这都需要有一名称来概括这些症状,所以Mirizzi综合征这一概念仍在使用,但其意义更为广泛。
药物相关性胆管消失综合征的研究进展
发生 。美 国得 克萨 斯 大学 健康 科 学 中心 曾报 道过 1
例 年 轻 怀 孕 妇 女 因 H V应 用 奈 韦 拉 平抗 逆 转 录病 I 毒 疗法 继 发 V D [。 B S
5 丙 戊 酸
据 文献 报道 [ 2可 导致 V D 10 2] - B S的药 物还 包 括 氯 丙嗪、 甲哌氯 丙 嗪 、 哌 啶 醇 、甲基 睾 丸 素 、 氟 甲磺 丁 脲、 苯妥 英 钠 、 比妥 类 、 咪 嗪 、 马西 平 、 氨苄 巴 丙 卡 羟
在 抗 癫 痫 药 物 中 .丙 戊 酸 是 一 个 临 床 应 用 广 、
疗 效 高 和安 全性 好 的首选 、 广谱 药 物 。丙 戊 酸 治疗
对 肝脏 存在 毒性 损 害 。伊斯 坦 布尔 医学 院报告 过 1
消失 、 或暴 发 性肝 衰竭 等 。韩 国报道 1 6 例 9岁 的男 性 慢 性 肾功能 衰 竭患 者 高 尿酸 血症 . 服用 别 嘌 呤醇 ( 0 gd 后 出现 发 热 黄疸 和 皮 疹 , 2 0m / ) 既往 肝 功 能 正 常 , 活检显 示肝 细胞轻 度点 状坏 死 , 肝 实质有 明显 的 胆 汁淤 积 , 在 门管 区出现 肉芽肿 变 。 叶间胆 管和 并 小 门管 区大片 空泡样 坏死 ,提示 别 嘌呤 醇引起 的肉芽
布 洛 芬 主要 用 于镇 痛 、 消炎 作 用 。法 国 V su eo l 医 院 报 告 1例 1 0岁 的 女 性 患 者 应 用 布 洛 芬 治 疗 See s Jh sn综 合 征 后 出现 胆 汁淤 积 , 实 布 洛 tvn —o no 证 芬 可能诱 发 急性 V D ] B Sm。 E
肿 性 肝 炎 和 胆 汁 淤 积 _。 8 ]
免疫排斥专题知识讲座
钙调磷酸酶抑制剂
副反应 CsA和FK506共有: 肾功效异常 高血压 高血糖 神
经毒性 胃肠道副作用: 腹泻、恶心、呕吐 CsA: 齿龈增厚 多毛症 骨质疏松症(尤其是女性及
老年人) FK506: 白细胞增多 高钾低镁血症
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第21页
mTOR抑制剂
代表药品: 西罗莫司(SRL)、雷帕霉素 机制: 西罗莫司首先与免疫亲和蛋白(他克莫司结合蛋白)
第24页
单克隆抗体
巴利昔单抗是一个鼠/人嵌合单克隆抗体(1gG1K)。它能 定向拮抗白细胞介素-2(IL-2)受体α链(CD25抗原), CD25抗原在抗原激发反应中,表示于T-淋巴细胞表面。 激活T-淋巴细胞对IL-2具极高亲和力,巴利昔单抗则能 特异地与激活T-淋巴细胞上CD25抗原结合,从而阻断 T-淋巴细胞与IL-2结合,亦即阻断了使T-细胞增殖信息。 不良反应: 便秘、尿道感染、疼痛、恶心、外周性水肿、 高血压、贫血、头痛以及高血钾。
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第8页
肝移植后并发症[1]
感染并发症(发 生率为50%-75%) 胆道并发症(发生率10%-25%,胆瘘、胆道狭窄最常见) 排斥反应(急性排斥反应 发生率约为20%-50%,慢性排斥反应发
生率为2%-5%) 出血并发症(发生率为10%一15%,主要是腹腔出血和消化道出
血) 急性肾功效衰竭(发生率达12%左右) 移植肝移植后乙型肝炎复发(发生率为10%左右) 其它并发症 (发生率<1%,下腔静脉狭窄、血栓形、脑出血等)
DemetrisAJ,SeabergEC,BattsK eta1.Chronicliverallograftrejection: a National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases InterinstitutiOnaIstudyanalyzingthereliabilityofcurrentcriteriaandproposalofane xpandeddeifnition.Am JSurgPatho1.1998: 22: 28-39
MIRIZZI综合征25例诊治体会
例 , 示 胆 囊 结 石 、 囊 管 扩 张 , 肝 总 疗 效 优 于 其 他 型 。 提 胆 伴
引起 了普 外 科 医 师 的 高 度 重 视 。 现 将 本 1 . 手 术 结 果 :所 有 患 者 经 手 术 治 愈 . 维性 增 厚 及 肝 下 间 隙致 密 粘 连 都 应 高 度 4
院 19 年 1 至 2 0 98 月 0 8月 5月共 收治 的 术 后 发生 并 发 症 4例 , 括 胆 瘘 1例 , 包 切 怀 疑 MIIZ 综 合 征 。术 中 胆 管 造 影 RZ I
型 标 准 ,9 9年 C e ds 对 其 作 了 统 征 的 手 术 治 疗 原 则 是 切 除 病 变 的 胆 囊 , 18 sn e 等
一
1 . 辅 助 检 查 : 组 病 例 均 有 不 同 程 度 2 本
分 型 .将 MIIZ 综 合 征 原 型定 为 I 清 除结 石 , 补瘘 口及 通 畅 胆 汁 引 流 。 RZ I 修 具
・
2 6・ 9
浙 江创 伤 外 科 2 1 0 0年 6月第 1 第 3期 5卷
Z J J Ta m t , n 0 0,o.5 N . H ru ai J e2 1 V 1 , o cu 1 3
・
诊治分析 ・
MI IZ 综合征 2 RZ I 5例诊治体会
王峰 勇ห้องสมุดไป่ตู้
因胆 囊 颈 或 胆 囊 管 结 石 嵌 顿 或 合 并 例 ;瘘 1超 过 胆 总管 周 径 2 3 / 为 Ⅲ型 。 超 声诊 断 .还 发 现 了另 4例 B超 未 诊 断 3者 炎症 引起 肝 总 管 狭 窄 产 生 胆 管 炎 和 黄 疸 共 计 6例 , 术 方 法 : 囊 切 除 、 总 管 的 患 者 。 有 胆 管 扩 张 和 胆 管炎 的 巨 大胆 手 胆 胆 者 称 为 MIIZ 综 合 征 …, 胆 囊 结 石 探 查 、 胆 囊 瓣 瘘 口修 补 、 管 引 流 术 4 囊 结 石 患 者 ,术 前 未诊 断 为 MI Iz 综 RZ I 是 T RZI 的并 发 症 之 一 。 由于 其 术 前 诊 断 困难 。 手 例 , 囊 切 除 、 肠 吻 合 术 2例 。 无 Ⅳ 型 合 征 , 中应 仔 细 检 查 和 辨 认 , 发 现 萎 胆 胆 术 如 术 难 度 明 显 增 加 . 中误 伤 机 会 大 , 而 病 例 , 囊 胆 管 瘘完 全 破 坏 胆 总 管 。 术 从 胆 缩 胆 囊 , a t 角 消 失 和/ 有 致 密 的纤 Cl 三 o 或
替莫唑胺联合安罗替尼化疗后肝损伤1例并文献复习
[基金项目] 山东省中医药科技发展计划项目渊2015-098冤遥 [作者简介] 任玉莲渊1984-冤袁女袁硕士曰研究方向院中西医结 合肝病防治遥 [通讯作者] 孙建光渊1970-冤袁男袁博士袁主任医师袁博士研究 生导师曰研究方向院中西医结合肝胆病遥
176 CHINA MEDICAL HERALD Vol. 18 No. 18 June 2021
REN Y ulian W ANG Lei SUN Jianguang Department of Hepatic, Affiliated Hopital of Shandong University of Traditional Chinese Medicine, Shandong Province, Ji爷nan 250014, China [Abstract] Drug -induced liver injury is the most common and serious adverse drug reactions, a case of lung cancer with brain metastases developed severe drug -induced cholestasis after oral Anlotinib combined with Temozolomide chemotherapy. Liver injury continued to progress after routine liver preservation and cholestasis improvement therapy, and improved after treatment with glucocorticoid. According to the literature review, there have been many cases of pathologically confirmed severe cholestasis or even vanishingbile duct syndrome after the application of Temozolomide, a few cases it can lead to death. Timing glucocorticoid therapy and adjusting glucocorticoid dosage according to the therapeutic effect can reduce liver inflammation and cholestasis and improve the prognosis of patients. [Key words] Drug-induced liver injury; Temozolomide; Anlotinib; Glucocorticoids; Case report
Mirizzi综合征
首都医科大学附属北京同仁医院张立军写在课前的话Mirizzi综合征,属于获得性胆道畸形的一种,临床上虽然比较少见,但在进行胆囊切除手术治疗较多的医院,碰到这种综合征的机会较多。
因此,临床医生一定要警惕这种可能性,否则可能会导致严重的后果,甚至死亡。
如果诊断与治疗比较明晰,则预后良好。
本课题阐述了Mirizzi综合征的诊断与治疗,对该病的治疗部分进行了精辟的讲解。
一、Mirizzi综合征简介Mirizzi综合征又称为肝管狭窄综合征或功能性肝脏综合征。
是一种临床上比较少见的胆囊结石的并发症。
1905年,由一个科瑞描述胆囊管结石可以引起肝、十二指肠韧带和胆囊颈部炎症而出现黄疸的情况,这可能是本症的最早报告。
到1948年,由阿根廷外科医生Mirizzi详细描述了因胆囊结石相应炎症引起胆总管梗阻性黄疸,他当时称这种疾病为功能性肝脏综合征。
当时发现,该病有如下特点:(1)存在胆囊结石,并且在胆囊管或胆囊颈部有结石嵌顿;(2)胆囊管与肝总管平行的交汇有畸形;(3)结石嵌顿压迫和局部炎症引起胆总管狭窄和梗阻;(4)经常表现为复发性胆管炎;(5)胆囊结石压迫导致胆囊及胆囊壁的局灶性缺血坏死,进而形成内瘘。
通过以上特点,可对Mirizzi综合征有一个比较清晰的概念,即胆囊胆管或胆囊颈部嵌顿结石或合并炎症引起胆总管狭窄,在临床上病人可以出现急性胆管炎和梗阻性黄疸症候群。
图1为Mirizzi综合征的一个简易示意图,可以看到在胆囊颈部有一个结石嵌顿,并且已经压迫了胆总管。
从而导致压迫部位以上胆管扩张。
图1 Mirizzi综合征简易示意图二、Mirizzi综合征的发病机制Mirizzi综合征的发病机制主要包括:(1)胆囊管内结石,使胆囊内的压力增高,胆囊管代偿性扩张。
(2)胆囊管内结石嵌顿,胆囊管受压出现了局部血运障碍、继发感染。
从而在临床B超检查或者其他影像学检查及手术当中可发现,胆囊管有增粗的表现,而且胆总管会有外压性或者炎症性的累积。
Alagille综合征
血症,尤其以血中胆固醇升高最明显。严重者可见多发性
黄瘤,通常在生后数年内逐渐增多,随着胆汁淤积改善可消 失。肝功能化验血中胆红素升高可达正常上限的30多倍, 胆汁酸可达百倍以上。血中转氨酶水平也不同程度升高, 但肝脏合成功能常不受影响。凝血功能障碍常见,但多在 注射维生素K后可纠正,表明系因继发于维生素K缺乏。 肝病严重程度是影响Alagille综合征病人预后的主要原 因‘“。
可不存在小叶间胆管的缺乏,因此目前Alagille综合征这一 名字逐渐成为肝病、心脏和遗传学等领域文献一致认可的 名字‘5『。
Pediatrics[M].17ed.Philadelphia Saunders,2004:3804-3818. [4]Li MK,Crawford JM.The Pathology
ductular dyspla— hypo—
plasia,syndromic)、综合征性小叶间胆管缺乏(syndromic
paucity of interlobular bile
duct)、胆汁淤积伴外周肺动脉狭 stenosis)、Alagille—
biliary
窄(cholestasis
with
2.4眼部表现眼部异常涉及角膜、虹膜、视网膜及视神
经乳头等。角膜后胚胎环是最具有特征性的眼部改变。角
膜后胚胎环即凸出中心位的Schwalbe奢环,常出现在角膜
不明显。若有早期纤维化,则可表现为窦旁纤维化,而非汇 管区纤维化。少部分的Alagille综合征病人在疾病早期可
有小胆管的增生,此时和胆道闭锁鉴别非常困难。奇怪的 是,随着年龄增长,虽然小叶问胆管的消失在大多数病例逐 渐发展,但很少进展为肝硬化。
3
Alagille综合征肝脏病理表现 肝脏活检病理发现小叶间胆管减少或缺乏曾被认为是
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南(2021)
!"原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南(2021)中华医学会肝病学分会摘要:2015年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制订了我国第一个原发性胆汁性胆管炎(primarybiliarycholangitis,PBC)的专家共识。
近年来国内外有关研究为PBC的诊断和治疗提供了新的临床证据。
中华医学会肝病学分会组织有关专家,在评估最新国内外临床研究证据的基础上,制订了包括26条推荐意见的本指南,旨在为临床医师诊断和治疗PBC提供指导和参考意见。
关键词:原发性胆汁性胆管炎;原发性胆汁性肝硬化;诊断;治疗学;实践指南Guidelinesonthediagnosisandmanagementofprimarybiliarycholangitis(2021)ChineseSocietyofHepatology,ChineseMedicalAssociationAbstract:In2015,theChineseSocietyofHepatologyandChineseSocietyofGastroenterologyissuedtheconsensusonthediagnosisandmanagementofprimarybiliarycholangitis(PBC).Inthepastyears,moreclinicalstudieshavebeenreportedinthefieldofPBC.Topro videguidancetotheclinicaldiagnosisandmanagementofpatientswithPBC,theChineseSocietyofHepatologyinvitedapanelofexpertsassessedthenewclinicalevidenceandformulatedthecurrentguidelineswhichcomprises26clinicalrecommendations.Keywords:PrimaryBiliaryCholangitis;PrimaryBiliaryCirrhosis;Diagnosis;Therapeutics;PracticeGuideline收稿日期:2021-12-25;修回日期:2021-12-25通信作者:尤红,首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心,you hongliver@ccmu.edu.cn;贾继东,首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心,jia_jd@ccmu.edu.cn[本文首次发表于中华内科杂志,2021,60(12):1024-1037.DOI:10.3760/cma.j.cn112138-20211112-00794]1 概述原发性胆汁性胆管炎(primarybiliarycholangitis,PBC,旧称原发性胆汁性肝硬化)是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。
《药物性肝损伤基层诊疗指南(2019年)》要点汇总
197.《药物性肝损伤基层诊疗指南(2019年)》要点一、概述(一)定义药物性肝损伤(DILI),是指由各类处方或非处方的化学药物、生物制剂以及传统中药、天然药、保健品、膳食补充剂(TCMNMHPDS)及其代谢产物乃至辅料等所诱发的肝损伤,亦称药物性肝病。
在药物使用过程中,因药物本身和/或其代谢产物导致,或由于特殊体质对药物的超敏感性或耐受性降低导致DILI发生,是最常见和最严重的药物不良反应(ADR)之一,临床上可表现为急性或慢性肝病。
引起DILI 的常见药物包括:非甾体抗炎药(NSAIDs)、抗感染药物(含抗结核药物)、抗肿瘤药物、中枢神经系统用药、心血管系统用药、代谢性疾病用药、激素类药物、某些生物制剂和TCMNMHPDS等。
对乙酰氨基酚(APAP)是引起急性肝衰竭最主要的原因。
我国报道较多的TCMNMHPDS有:何首乌、含吡咯双烷生物碱的植物土三七,治疗骨质疏松、关节炎、白癜风、银屑病、湿疹、痤疮等疾病的某些复方制剂。
导致妊娠期DILI常见的药物有:抗高血压药物(如甲基多巴和肼苯达嗪)、抗甲状腺功能亢进症药物(如丙基硫氧嘧啶)、抗菌药物(尤其是四环素)和抗逆转录病毒药物等。
常见药物见表1。
(二)流行病学DILI占非病毒性肝病的20%~50%,暴发性肝衰竭的13%~30%,我国急性DILI诊断病例逐年上升,急性DILI患者约占急性肝损伤住院患者的20%,传统中草药和膳食补充剂以及抗结核药是我国DILI的主要原因。
(三)分类1.DILI按病程可分为急性和慢性。
急性DILI指DILI发生6个月内,肝功能恢复正常,无明显影像学和组织学肝功能损伤证据。
慢性DILI指DILI发生6个月后,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)及总胆红素(TBil)仍持续异常,或存在门静脉高压或慢性肝损伤的影像学和组织学证据。
DILI绝大多数为急性。
2.DILI按受损靶细胞可分为肝细胞损伤型、胆汁淤积型、混合型和肝血管损伤型。
胆汁淤积性肝病的诊断和治疗进展
20
patients[J].World
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liver
disease[J].Semin
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[5]
Lu
SC,MATO JM.S-adenosylmethionine
growth.apoptosis and
重新审视腺苷蛋氨酸在肝病治疗中的价值
・d叫)的UDCA可被胆汁淤积患者很好耐受。多项 研究显示大剂量UDCA可延长PSC患者的预期寿命。 对于胆管严荤狭窄的PSC患者进行内镜下气囊扩张 可显著改善PSC患者的临床症状和生活质量∞]。 对于胆汁淤积并发症(如皮肤瘙痒、骨质疏松和 脂溶性维生素缺乏)的处理也应高度重视。严重瘙痒 时消胆胺是首选药物。不能耐受消胆胺副作用或消 胆胺治疗失败者,利福平应作为二线药物使用。在耐 受病例可考虑鸦片类拮抗剂。无法控制的瘙痒是肝 移植的指征。在首次诊断PBC和每两年一次,应以进 行骨矿物质密度测定以明确有否骨质疏松的存在。 应重视生活方式的健康宣教(如规律锻炼、戒烟)以 及补充维生素D和钙剂。适当时推荐雌激素替代治 疗,最好通过皮肤途径给药。如果骨质疏松被证实, 建议以二磷酸盐进行治疗。在高胆红素血症患者中, 脂溶性维生素替代治疗最好以脂溶性维生素的水溶
a1.Primary sclerosing
treatment
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NF,SHNEIDER of
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Liver
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treatment Chinest
cholangitis:summary
workshop[J].Hepatology,2006,44:746.
药物的肝脏毒性
药物的肝脏毒性关键词药物性肝损害药物性肝损害机制肝损害个体差异肝损害诊治近年来,有两种药物因其肝脏毒性被美国食品与药物管理局从市场撤出,药物的肝毒性再次受到公众关注。
据美国统计,被批准进入市场的药物从市场撤出的最常见原因是肝毒性作用;同时,一半以上的急性肝衰竭由于不当用药引起。
因此,本文对药物的肝脏毒性作一综述。
药物在肝脏的生物学转化肝脏担负着几乎所有外来物质的代谢、解毒作用,大多数药物在吸收时是脂溶性的,易通过肠道表面而被吸收。
在肝细胞中,药物发生生物学转化成为水溶性物质,并进一步与葡萄糖苷酸或硫酸盐、谷胱苷肽结合,由肝细胞膜上的转运蛋白输送至血浆或胆汁发挥作用,经肾脏或胃肠道排出体外。
氧化反应参与了肝脏的生物学转化过程,细胞色素P450系统在其中起重要作用[1 ] 。
药物所致肝脏损害的类型一般来说,在规范使用时多数药物都是安全的,每1 000至100 000例患者中仅有1 例发生药物导致的肝损伤。
肝毒性作用与用药患者的个体差异有关,不同种类或同一种类不同药物的肝损伤作用不尽相同。
多数情况下,首次用药距离肝损发生的时间为5 至90 天不等,一旦药物性肝损出现,继续用药往往导致患者死亡。
而异烟肼有所不同,如果肝脏损害轻微,继续服药患者常可自行缓解,但再次用药则发生严重的药物反应。
而乙酰氨基酚的肝毒性呈剂量依赖性,用药剂量往往决定患者的预后。
此外,患者的年龄、性别、体重指数等也影响药物的肝脏代谢过程,同时使用的其他药物或食物、患者的生理状态(如怀孕、伴发肝脏、肾脏疾病等) 等也对预后起重要作用。
女性似乎更容易发生药物导致的肝脏损害,对乙酰氨基酚的肝脏损害患者中有79 %为女性,由于个体差异导致的药物反应也有73 %是女性,具体原因尚不清楚。
此外,苯巴比妥、苯妥英、乙醇、吸烟等均可诱导肝酶改变血药浓度,导致肝毒性作用。
肝脏的损伤机制至少有六种机制参与了药物的肝毒性作用,由于损伤的细胞器不同,肝损害的表现也不相同。
肝内胆管缺失的病理生理学研究进展
·专家论坛·肝内胆管缺失是指肝内胆管数量的减少或消失,是胆管树基本病理改变之一。
免疫紊乱、肿瘤、感染、药物、缺血、遗传等因素都有可能引起胆管缺失。
临床上,通过肝活组织检查,在10个及以上门管区的标本里,发现50%以上的小叶间胆管缺失,即可确诊[1]。
胆管缺失的预后取决于病因和损伤程度。
晚期出现不可逆的广泛胆管缺失甚至胆管消失时,该病理综合征称为胆管消失综合征(vanishing bile duct syndrome,VBDS),仅发生在0.5%小胆管病[2]。
随后,可进展至广泛的胆管纤维化或肝硬化。
有趣的是,也有部分患者表现为胆管上皮细胞再生,在数月或数年后得到恢复。
本文总结了胆管缺失发病的分子机制,并重点强调近年来免疫介导的胆管病和胆管缺失的研究进展。
1肝内胆管树解剖学和胆管损伤的评估1.1肝内胆管树的解剖学概述胆管树是胆管的管状系统,负责从肝脏运输胆汁到小肠。
由于很少有疾病同时涉及整个胆道系统,因此分类为肝内胆管树和肝外胆管树[3]。
肝内胆管树分为右肝管和左肝管近端的导管[3],进一步分为肉眼可见的肝内大胆管(肝段和肝区)和肝内小胆管(间隔、小叶间、毛细胆管和赫令管)。
胆管、肝动脉和门静脉的分支在门管区形成三联体。
1.2肝内胆管损伤的评估方法胆管缺失最常用的是半定量评估,即计算无胆管的门管区比例。
这种方法需要获得的肝组织标本包含超过10个门管区,胆管缺失定义为50%门管区中未能观察到小叶间胆管。
并且,通过计算平行于胆管的肝动脉分支数与门管区独见的肝动脉分支数目之比,可评估胆管缺失的程度。
值得注意的是,管状增生可能与小叶间胆管丢失共存,因此必须鉴别小导管与胆管。
胆管平行于相似大小的肝动脉分支,而小导管增生一般出现在限制板附近或小叶内。
通过细胞角蛋白7(CK7)和19(CK19)进行免疫组化染色可提高诊断率,两者均可识别胆道成分[3]。
2肝内胆管损伤的分子基础胆汁稳态与胆管细胞稳态息息相关。
药物性肝损伤与原发性胆汁性胆管炎引起胆管消失综合征的病理学特征比较 叶立红
accurate indices for the differentiation between DILI with VBDS and PBS with VBDS and have great significance in making a definite diagnosis understanding the degree of injury and predicting prognosis.
㊀ 鹏 叶 立 红,王 罛 奎 ,金 ,赵 亮 亮 ,张 海 丛,刘 志 权,唐 亚 芳
1a 2 1b 3 1a 1a 1c
临床鉴别特点。
( D - VBDS 组) 42 例、PBC 患者( P - VBDS 组) 43 例,收集入选患者的一般资料、临床症状体征、血清学指标等数据,观察病理形态学 特征。 计量资料 2 组间比较采用 Mann - Whitney U 秩和检验;计数资料 2 组间比较采用 χ2 检验。
关 键 词 : 药物性肝损伤; 原发性胆汁性胆管炎; 疾病特征; 病理学, 临床; 诊断, 鉴别 R575 ;R657. 45㊀ ㊀ ㊀ 文 A㊀ ㊀ ㊀ 文 1001 - 5256 ( 2019 ) 02 - 0359 - 05 中 图 分 类 号 : 献 标 志 码 : 章 编 号 :
( Department of Pathology,Shijiazhuang Fifth Hospital,Shijiazhuang 050021 ,China) Abstract: Objective㊀ To investigate the clinical features of patients with drug - induced liver injury ( DILI )and vanishing bile duct syn drome ( VBDS)and patients with primary biliary cholangitis ( PBC)and VBDS. Methods ㊀ A retrospective analysis was performed for the
胆囊管残留综合征的临床诊治
胆囊管残留综合征的临床诊治郭鑫;张浩;李可洲【摘要】Objective:To summarize the cause, diagnosis and laparoscopic operation experience of cholecystic duct remnant syndrome ( CDRS) . Methods:A retrospective study was performed on the clinical data of 29 patients with CDRS after laparoscopic cholecystectomy (LC) from Jan. 2008 to Jan. 2016. Results:The 29 patients were diagnosed with CDRS by MRCP and cured by laparo-scopic surgery. Conclusions:MRCP is the preferred examination in diagnosis of CDRS,and laparoscopic surgery is the preferable meth-od. Establishing artificial pneumoperitoneum by laparotomy can avoid intra-abdominal organ injury. Exactitude anatomy to abdominal ad-hesions and gallbladder triangle can prevent remnant cholecystic duct.%目的:总结胆囊管残留综合征的发生原因、诊断依据及腹腔镜手术技巧.方法:回顾分析2008年1月至2016年1月收治的29例腹腔镜胆囊切除术后胆囊管残留综合征患者的临床资料.结果:29例患者术前磁共振胰胆管造影均证实为残留胆囊管,行腹腔镜残留胆囊管切除术后均痊愈.结论:确诊胆囊管残留综合征首选磁共振胰胆管造影,择期手术治疗首选腹腔镜残留胆囊管切除术.术中开放式建立气腹,以免损伤腹腔内脏器.仔细分离腹腔粘连,充分解剖胆囊三角,避免再次发生残留胆囊管.【期刊名称】《腹腔镜外科杂志》【年(卷),期】2017(022)012【总页数】3页(P932-934)【关键词】胆囊管残留综合征;诊断;治疗;腹腔镜检查【作者】郭鑫;张浩;李可洲【作者单位】仪陇县人民医院,四川南充,637676;四川大学华西医院;四川大学华西医院【正文语种】中文【中图分类】R657.4胆囊管残留综合征(cholecystic duct remnant syndrome,CDRS)是指当胆囊切除术后胆囊管残留超过1.0 cm,继发感染、结石甚至再生炎性小胆囊时出现的右上腹疼痛、恶心、呕吐、发热等临床症状[1-2]。
平板运动致WPW综合征消失1例
平板运动致WPW综合征消失1例
陈明;谭晓林
【期刊名称】《江苏实用心电学杂志》
【年(卷),期】2004(013)006
【摘要】患者男,40岁,间歇性心前区不适1年余,来我院就诊。
查体:体温正常,血压140/90mmHg,心率83次/min,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音,静态心电图示:B型WPW综合征,P-R间期<0.08s,QRS波0.122s,起始
部粗钝,呈σ波,P-J间期0.24s,V1-3导联的QRS波主波向上,V4~6主波
向下。
运动前平卧位时的心电图示:B型WPW(图1A),患者诉轻微心悸。
站立时(图1B),WPW综合征与正常图形交替出现。
【总页数】1页(P448-448)
【作者】陈明;谭晓林
【作者单位】528403,广东省中山市博爱医院;528403,广东省中山市博爱医院
【正文语种】中文
【中图分类】R540.4
【相关文献】
1.药物致胆管消失综合征合并肝内胆管结石1例 [J], 张程;赵新颜;马红
2.运动致一、二度房室阻滞消失3例 [J], 耿学军
3.运动试验致预激综合征消失 [J], 刘从;刘尚武
4.平板运动试验后致ECG预激图形消失1例 [J], 张云
5.运动使预激综合征呈间歇型至消失1例 [J], 陈虹;郗杰
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特异质性药物性肝损伤相关的胆管缺失和胆管消失综合征:少见且预后不良
特异质性药物性肝损伤相关的胆管缺失和胆管消失综合征:少
见且预后不良
赵红;谢雯
【期刊名称】《肝脏》
【年(卷),期】2017(022)007
【总页数】2页(P576-577)
【作者】赵红;谢雯
【作者单位】100015 首都医科大学附属北京地坛医院肝病中心;100015 首都医科大学附属北京地坛医院肝病中心
【正文语种】中文
【相关文献】
1.误诊为药物相关性胆管消失综合征的药物性肝损伤1例 [J], 邹亚斌;郭晓林;季慧范;聂深钰;邢云龙;李旭
2.药物性肝损伤与原发性胆汁性胆管炎引起胆管消失综合征的病理学特征比较 [J], 叶立红;王翀奎;金鹏;赵亮亮;张海丛;刘志权;唐亚芳
3.阿莫西林导致胆管缺失型药物性肝损伤1例 [J], 俞海英;郭银燕;杨永峰
4.药物性胆管消失综合征45例临床病理特点及预后分析 [J], 叶立红; 王翀奎; 赵亮亮; 唐亚芳; 刘志权; 张海丛; 刘文宗
5.儿童药物性胆管消失综合征3例报告并文献复习 [J], 杨花梅;徐翼;李旭芳;谭丽梅;叶家卫;房春晓;陈敏霞;杨峰霞;佘兰辉;曾凡森
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邵 志 江
( 天津市第五中心 医院普外科 , 天津 305 ) 04 0
中图分类号: 556 R7 +
文献标识码 : A
文章编号 : 0 — 8(08 0. 8 . 1 6 O42 o)2 25 3 0 2 0 0
摘要 : 胆管消失综合征( B S 主要指 多种 因素包括先 天性畸形 、 染性 、 VD) 感 恶性病 变、 血性 、 化及 门静脉高压并不多见 。 缺
Ab ta t V ns igbl u t ydo ( DS ialclo iuedsp ern eo t h p t i u t sr c : a ihn i d c n rme VB )s a rdf s ia paa c fi r eai bl d c e s o f na c e
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医学综述 20 年 1 08 月第 1 卷第 2 4 期
M d a R c il eJ 0 , o. , o2 e c ea t a , n 08 V 11 N . i l ou t a 2 4
・
28 ・ 5 ຫໍສະໝຸດ 德_ 胆 管 消 失 综 合 征 研 究
,
但 巨细胞 病毒感 染是 否引起 肝
内胆管损伤并不确定。反复发作 的
胆 源 性 败 血 症 和 胆 管 寄生 虫 病 可 导
pa tt n o v r T i ril e i w ln ai fl e . h sa t e rve s山e p o e sa o tsre q e t n srl td t o i c rg s b u ot u si e e ae oVBD n s e t s c r i o S i ma y a p cs u h n a t lgc a t , l ia n i sain d a n ss ie t y a d t ame t A e r ig ) w a k se i o ia fco ci c lma f tt , ig o i, d n i r t n . c od n 1 , e c r ma e山e b s o l r n e o tn e r t t e p s ii t o a od i a u rc s d p tni a a o to n c i v r c t n a d e ry d a n ss o sbl y t v i t g d a po e s a o e t f t uc me a d a he e p e a i a l ig o i . i sr l n l a l n o n Ke r s V ns ig b l u ts mme ilg Dig o i; T e t n y wo d : a ih n i d c e , md Et o y a n s ra me t ; o ; s
p a tt n, i ay ta tc mp iain icu i g VB s ga u l e o n mp r n o lc t n o o t a s ln ai bl r c o l t n l d n DS i rd a yb c mig i o t t mp iai f st o i r c o l a c o p r - n
rs l n rm t a g w ih i eut gf i o i d ma e, hc s山e rs l o ah lgc l rc d r sid c d b n e s n . e r o — s e ut fp t oo i a o e u e n u e y ma y ra o s t y a e c n p h g nt b o mai , n e t n, l n td sa e ic e c c a g s i e i a n r l y i fci mai a i s , s h mi h n e , mmu i , r g, do r. n o i ain. l a t o gn e n t d u iic a y a d txe t y s o C oe t i y d o i 1 eo c ri l i c o a yn i i. c n l . i 山e d v lp n fl e rn . h ls ss s rme vi c u ci ca mp n ig w 山 t Re e t w 山 a n 1b n n y e eo me t v rt s o i a
得 性 免 疫 缺 陷 综 合 征 巨细 胞 病 毒 或
述, 为最大可能避 免其渐进过程和潜在致命结局 , 出预 防和早期诊断。 做
关 键 词 : 管 消 失综 合 征 ; 因 学 ; 断 ; 疗 胆 病 诊 治
隐孢子虫病感染患者可 以看到渐进 性的黏膜 的不 规则破 坏 。排 异
一
p ors f ai igBl D c Sn rme S A hj n ( eate ee l u e ,h t e- rges V ns n i ut ydo H OZ ii g. Dp r m o nr r r t 5hCn o h e -a m fG a S g y e 反应可能是导致胆管损伤 的原因之 t l o ilfT ni, i j 04 0 C ia r s t i j T ni 305 , hn ) a H pa o a n a n