小儿重型溶血尿毒综合症诊治研究
婴儿溶血尿毒综合征1例报告
婴儿溶血尿毒综合征１例报告作者：张永新来源：《中国实用医药》2008年第34期溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)：多见于南美和南非，我国近几年来有增多趋势。
本病以婴幼儿为主，发病急，病情重，病死率高，在存活者中半数有轻重不等的肾功能损害，部分发展为慢性肾功能衰竭。
笔者在临床工作中曾诊治典型性溶血尿毒综合征1例，现报告如下。
1 临床资料患儿，女，4个月，因全身浮肿5 d，伴呕吐、尿少3 d入院。
患儿于入院前半个月曾患腹泻，当时自服药物治疗，因出现皮疹而停药，于一周后好转。
于入院前5 d患儿双眼睑出现浮肿，以晨起时为著，浮肿逐渐波及颜面部及四肢，于当地给予对症治疗无好转。
于入院前3 d 患儿出现频繁呕吐、尿少。
入院时查体：体温36．5℃，脉搏150次/min，呼吸28次/min，血压18．6/12kpa。
一般状况差，精神不振，全身皮肤苍白，口唇粘膜苍白。
全身浮肿，以眼睑、颜面及四肢最为严重，指压有凹陷。
无项强，双肺呼吸音粗糙，心率150次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，肝于右肋弓下约2．0 cm处触及，脾未触及肿大，指趾甲床苍白。
入院时急检尿素氮：8．0 mmol/L、CO2结合力：18．8 mmol/L、血钙：2．0 mmol/L、血钾、血钠正常。
入院后患儿出现烦躁不安，呼吸困难，贫血进行性加重，肝脏进行性肿大，出现心力衰竭。
入院后化验血常规：白细胞：4．、中性粒细胞百分比：41．4%、淋巴细胞百分比：58．6%、血红细胞：2．、血红蛋白：60 g/L、血小板：。
尿常规：糖+、蛋白+++、潜血+++。
抗“O”类风湿因子，血沉均正常。
血浆蛋白电泳：总蛋白：47．8 g/L、血清白蛋白：27．1 g/L、前白蛋白：327．4 mg/L、球蛋白：21．0 g/L、白/球蛋白比值：1．3，免疫球蛋白正常。
总胆固醇正常，三酸甘油酯：3．81 mmol/L，升高，补体C3：0．85 g/L、C4：0．10 g、血磷：1．8 mmol/L。
【儿科学】溶血尿毒综合征
有助于明确诊断并可估计预后，因为急性期有血小板减少和出血倾向，宜在急性期 过后病情缓解时进行。肾活检病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞。
诊断和鉴别诊断
典型HUS病例诊断不难，凡有前驱症状后突然出现溶血性贫血、血
小板减少及急性肾衰竭三大特征者应考虑本病的诊断。
症状不典型者可做肾活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助
骨髓检查见巨核细胞数目增多、形态正常，未能测出血小板抗体； Coomb试验阴性，但肺炎链球菌感染引起者Coomb试验常呈阳性。
2.尿常规
可见不同程度的血尿、红细胞碎片，严重溶血者可有血红蛋白尿，还可有不同程度 的蛋白尿、白细胞及管型。
实验室检查
3.大便培养或病原学检查
尽管大部分患者有致病性大肠埃希菌引起腹泻的前驱病史，但可能因病原在体内很 快被清除，大便培养常阴性。 对没有腹泻前驱病史或肺炎链球菌感染的患儿，应尽早进行非典型HUS的基因检测 ，这些患者有复发的风险、预后较差且治疗措施也有所不同。
4.其他 大部分患者可出现头痛、嗜睡、烦躁等非特异性中枢神经系统症状，少部分患者可 因中枢神经系统微血栓、缺血而出现抽搐、昏迷等症状。
实验室检查
1.血液学改变
血红蛋白下降明显，可低至30～50g/L，末梢血网织红细胞明显增高，血涂片可见 红细胞形态异常，呈三角形、芒刺形、盔甲形及红细胞碎片等。
白细胞数大多增高，可达（20～30）*109／L，血小板减少见于90％的患者，可低 至10*109／L，持续1～2周后逐渐升高。
发病机制
补体相关因子基因的缺陷或体内产生补体相关蛋白的抗体，导致补体系统的 异常活化。在感染等因素引起内皮损伤时，异常活化的补体加剧血小板的活化、 聚集，导致血栓性微血管病的发生。
35年来小儿溶血尿毒综合征流行概况_死亡病例分析和治疗进展_张毓文
35年来小儿溶血尿毒综合征流行概况、死亡病例分析和治疗进展首都医科大学附属北京儿童医院(北京100045)张毓文孟群周春菊·论著·摘要为降低小儿溶血尿毒综合征(HUS)的病死率,回顾性调查北京儿童医院35年(1966～2000年)期间HUS年住院患儿概况;分析了18例HUS死亡病例的临床表现、主要死因;并比较了前25年(1966～1990年)与近10年(1991～2000年)两个阶段住院患儿的病死率及主要治疗方法。
结果1966～1990年共收治28例患儿,死亡12例,平均病死率高达42.9%;而在1991～2000年收治的30例患儿中,死亡6例,平均病死率为20.0%。
1997、1998年不仅是HUS发病高峰年,患儿数分别为9例、8例(分别占同期住院的急性肾衰患儿总数的28.0%、42.9%),而且病死率高。
近10年采用甲基泼尼松龙“冲击”配合抗凝疗法及早期实施预防性透析治疗对控制微血管性溶血性贫血和改善肾功能有效。
提示35年来HUS呈散发的流行趋势,1997、1998年为流行高峰年。
本病的主要死因是水中毒及感染。
早期诊断、及时透析和针对内皮细胞损伤的发病机制进行治疗是降低本病病死率的有效措施。
关键词小儿溶血尿毒综合征流行病学死亡原因治疗The epidemic survey of children with hemolytic uremic syndrome(HUS),analysis of the death cases and thera p eutic advance in35y ears in Bei j in g Children's Hos p ital Zhan g Yuwen,Men g Qun,Zhou Chunju.Beijing Children's Hospital Affiliated to Capital University of Medical Sciences, Bei j in g100045Abstract T o reduce the mortality of children with HUS,epidemic survey was performed retrospec-tivel y in Bei j in g Children's Hos p ital from1966to2000,at the same time,the clinical p atterns and the main death causes of these death cases were analyzed.T he mortality and the main therapeutic measures between2 p eriods(this is,from p revious25y ears p eriods of1966～1990and recent10y ears of1991～2000)for these patients admitted to the hospital were compared.T he results showed that12cases died in28patients admit-ted from1966to1990,the mean mortality reached up to42.9%,whereas only6cases died in30patients admitted from1991to2000,the mean mortalit y was20.0%.The e p idemic surve y indicated that1997and1998 not only were the years with high peak incidence of HUS with the cases number9and8separately (accountin g for28%and42.9%of the p atients with acute renal failure in total admitted cases at the same period,respectively),but also with the high mortality.In recent10years,pulse_dose methylprednisolone combined with anticoa g ulation thera p ied and earl y p reventive dial y sis were discovered to be the measures conductive to put the microangiopathic hemolytic anemia(MAHA)under control and improve the renal func-tion.So,it was indicated that the e p idemic of children with HUS had a s p oradic tendenc y with1997and1998 years as the high peak incidence years.Hydro_toxication and infections were the major death cau_ ses.T herefore,earl y dia g nosis,dial y sis in time and treatment directin g to the p atho g enesis of endothelioc y te injuring were the important effective measures in reducing the mortality of this disease.Ke y words child hemol y tic uremic s y ndrome e p idemiolo gy death cause thera py溶血尿毒综合征(hemol y tic uremic s y n-drome,HUS)是一种以微血管性溶血性贫血、尿毒症和血小板减少三联症为主要临床特征的疾病。
小儿溶血尿毒综合征诊断与治疗PPT
一般治疗
药物治疗：使 用抗凝血药物、 抗血小板药物
等
血液净化治疗： 使用血液透析、 血液滤过等方
法
营养支持治疗： 补充营养物质，
提高免疫力
并发症治疗： 针对出现的并 发症进行相应 治疗，如感染、
高血压等
药物治疗
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于抑制免疫系统，减轻肾脏损伤 抗凝血药物：如肝素、华法林等，用于预防血栓形成，改善肾脏血流 降压药物：如ACEI、ARB等，用于控制血压，减轻肾脏负担 利尿剂：如呋塞米、托拉塞米等，用于减轻水肿，改善肾功能
小儿溶血尿毒综合征诊 断与治疗
汇报人：
目录
01 添 加 目 录 项 标 题 03 小 儿 溶 血 尿 毒 综 合
征的治疗
05 小 儿 溶 血 尿 毒 综 合
征的康复与预后
02 小 儿 溶 血 尿 毒 综 合 征的诊断
04 小 儿 溶 血 尿 毒 综 合 征的预防与护理
Part One
单击护理人员：XX 医院-XX科室-XX
加强锻炼：适当进行体育锻炼，增强体质，提高免疫力
避免感染：避免接触传染源，如病毒、细菌等，减少感染 风险
保持良好的生活习惯：保持良好的作息习惯，避免熬夜、 过度劳累等
心理疏导：保持良好的心态，避免过度紧张、焦虑等情绪 影响
护理方法
保持良好的卫生习惯，避免感染 定期进行体检，及时发现病情 保持良好的饮食习惯，避免高糖、高脂肪、高盐食物 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
透析治疗
透析原理：通过血 液透析或腹膜透析， 清除体内多余的水 分和毒素
适应症：适用于病 情严重、肾功能衰 竭、高钾血症等患 者
治疗方法：血液透 析或腹膜透析，根 据病情选择合适的 透析方式
小儿溶血尿毒综合征10例临床分析
总 结 分 析 ７ａ间 收 治 的 １ ０
例 溶 血 尿 毒 综 合 征 患 儿 的临 床 表 现 、辅 助 检 查 和 治 疗 过 程 及 疗 效 。 结 果 １ ０例 Ｈ Ｓ均 具 备 不 同 程 度 溶 血 性 贫 Ｕ 血 、血 小 板 减 少 和 急 性 肾 功 能 不 全 。部 分 病 例 有 上 呼 吸道 感 染 病 史 （０ 或 腹 泻 病 史 （０ 。该 病 的 诊 断 必 须 对 ４ ％） ２ ％） 病 史 、临 床 表 现 以 及 实 验 室 检 查结 果 进 行 综 合 分 析 ，治 疗 的 关 键 是 早 期 改 善 肾 功 能 不 全 、及 时 纠 正 贫 血 及 血 小
ｓ ． ４ ６
［ １ ａｌ Ｂ Ｒ ｓｉ ｔｒ ｓｎ）ｉ ｉ ｓａｄ ａａ ｆ ｅ ｚ １ ］Ｈ ｌ Ｃ ． ｅｐｒ ｏｙ ｙｃｔ ｖｒ ｎ ｐ ｒｉ ｌ ｎａ ａ ，ａ ｌ ｕ ｎｕ ｖｒｓ［］Ｎ Ｅ ｇ Ｊ ｄ ２ ０ ，４ （５ ：９ ７ １２ ． ｉ ｕ Ｊ． ｎｌ Ｍｅ ，０ １３４ ２ ）１ １— ９ ８
取得 良好预后的关键 因素 。
关键词 ： 中 图分 类 号 ： Ｒ ２ ． ７５ ７
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血浆 置换 Ｂ 文 献标 志 码 ：
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科杂岙 ，０ ＂２ （０ ．４ｔ￣Ｚ ２ ０ ，５ １ ）ｓ， １ － ｌ
溶血尿毒综合 征； 丙种球蛋 白 ；
文章 编 号 ： １０ 一 ６ ６ ２ ０ ）０ ８ ４ ｏ Ｏ ｏ ３０ （０ ７ １ — ４ 一 ４
ｐ ａ ｍａ ｈ ｒ ｓｓ ｌ ｓ ｐ ｅ ｅ ｉ
溶 血 尿 毒 综 合 征 （ ｅ ｌｔ ｒｍ ｃ ｓｎ ｒｍ ， ｈｍｏ ｉ ｕｅ ｉ ｙ ｄｏ ｅ ｙｃ Ｈ Ｓ 是 由多种 病 因 引起 的微 血 管病 ，临 床 表现 为 Ｕ）
小儿重型溶血尿毒综合征诊治研究
Ｃｌｎ ｃ ｌｓｕ ｙ ａ ｕ ｉ ｇ ｏ ｉ ｎｄ ｔｅ ｔ ｎｔｏｆｃ ｌ ｒ ｎ ｓｖ ｒ ｅ ｍ ｌｔｃｕｒ ｍｉ ｙ ｄｒ ｍ ｅ ｉ ｉａ ｔ ｄ ｂｏ ｔｄ ａ ｎ ｓｓａ ｒ ａ ｍｅ ｈｉｄ ｅ ｅ ｅ ｅ ｈ ｏ ｙ ｉ ｅ ｃｓ ｎ ｏ
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（ Ｕ Ｓ） Ｍ ｅｈｏ ｓ Ｃｌｎｉａ ｎ ｌ ｓｓ ｏ ０ ｃ ｓ ｓｏｆｃ ｉｄｒ ｎ ｗｉｈ ｓ ｖ ｒ Ｈ Ｕ Ｓ，＇ ｍ ｐｒ ｈ ｎｓｖ ｅ ｓ ｒ ｓ ｉ ｌ ｄ ｎ ｅ ｅ ｉｌｐｌｓ Ｈ ． ｔ ｄ ｉ ｃ ｌａ ａ ｙ ｉ ｆ１ ａ ｅ ｈ ｌ ｅ ｔ ｅ ｅ ｅ （ｏ ｅ ｅ ｉｅ ｍ ａ ｕ ｅ ｎｃ ｕ ｉ ｇ ｓ ｑｕ ｎｔａ ａ ｍａ ｅ ｈａ ｇｅ ＰＥ） ａ ｏ ｉ ｏｕ ｌ ｏ ａｒｆｃ ｔｏｎ（ ｘｃ ｎ （ ｎｄ ｃ ｎｔｎｕ ｓ ｂ ｏ ｄ ｐ ｉｉａ ｉ ＣＢＰ） ｗ ｅ ｅ ａ ｏｐ ｅ ．Ｒｅ ｕｔ Ｔｈｅ ｅ ｅ ａｌｓ ｒ ｉ ｄ ｐ ｔｅ ｔ ｔａ ｕｔ ｒ ｄ ｔ ｄ ｓ ｌｓ ｙ ｗ ｒ ｌ ｕ ｖｖｅ ａ ｉｎ ｓ ａ ｃ ｅ ｐｈａ ｅ， ｎｄ ｓ ａ ｈｅ ｏｌｓｓ ｃ ｔ ｏ ，ｈｅｆ ｎｃｉ ｎ ｏｆｋ ｄ ｙ ａ ｏ ｈｅ ｇａ ｒ ｃ ｅ ｅ ｍ ｙ ｉ ｏｎ ｒ ｌ ｔ ｕ ｔｏ ｉ ｎｅ ｎｄ ｔ ｒｏｒ ｎ ｅ ｏｖ ｒ ｄ．Ｆｏ ｌ ｌｏｗ ｐ ｒｏ ｓ ｏｎ ｈｓ ｔ ０ ｅ ｒ ， ｎ ａ ｅ ｄ ｕｐ ｅ ｉ ｄ ｗａ ３ ｍ ｔ ｏ １ ｙ ａ ｓ ａ ｄ ８ ｃ ｓ ｓ ｈａ
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溶血尿毒综合症(he)
消耗性血小板（PLT）减少 ＜100×10 9/L
网织红细胞（Ret）升高 间接胆红素升高 血尿酸(UA)升高 直接Coombs试验阴性
（若合并自免溶血性贫血可阳性）
肾脏受累
Ret＞0.015 间接胆红素＞20umol/L UA（男性＞430umol/L，女性＞ 360umol/L)
血尿、蛋白尿、少尿 肾病综合症、急性肾衰竭
鉴别诊断
急进性肾小球肾炎
近期感染史 急进性肾炎综合征 自身抗体如ANCA、抗GBM
鉴别诊断
儿童患者中，以肝脾巨大、网织红细胞减 少为突出表现的非典型性HUS需与临床提 示恶性血液病合并肾损伤鉴别
Pidiatric emerg care 2010.7.26
鉴别诊断
子痫合并HELLP综合征
相同点：血小板减少 微血管性溶血性贫血 神经系统异常：如癫痫发作
早期透析
早期透析指征
严重高钾血症（K ＞6.5mmol/L ） 严重水负荷过重合并肺水肿 氮质血症伴脑病或BUN ＞53.55mmol/L 持续少尿或无尿24h以上 婴幼儿及学龄前患儿最广泛的是腹膜透析 严重结肠炎或腹膜炎者可考虑血液透析
治疗
血浆置换
早期透析
IVIG
支持治疗
抗生素
治疗前景 移植
抗凝疗法 血小板输注
血浆置换反应低下的治疗
增加血浆置换的频率和剂量 1次/天→2次/天 30-40ml/(kg·d) →80-120ml/(kg·d)
糖皮质激素 剂量与模式无统一认识
血小板输注 大面积岀血时不应限制
其他治疗 IVIG、免疫抑制药、脾切除、抗血小板药
血浆置换反应低下的治疗
脾切除： 血浆置换无反应或反复发作者
血液学：Hb↓、网织红细胞↑ ↑、血清胆红素 ↑红细胞形态异常、血小板↓
小儿溶血尿毒综合征的观察与护理
１ 一般 资料 ． １
年 龄 ６个 月 至 １ ４岁 ； 中 ６例 以水 肿 、 尿 或无 尿 其 少
为 首发 症状 ， ２例 以面色 苍 白 、 贫血 貌 为 首发 症 状 ， １ 例 以皮 肤 淤点 无 为首 发 症 状 ， 例 以腹 痛 为首 发 症 １
状。
红 蛋 白迅 速 下 降， 当血 红蛋 白低 于 ５ ．－ ００ｇＬ时 ， ００ ６ ． ／
度 发绀 ， 动费 力 ， 活 给予 鼻导 管 吸氧后 缺 氧症 状 明显 本组患儿 １ ０例 ， ８例 ， ２例 ； 男 女
好转 ， １例 患儿 出现 呼 吸急 促 、 发绀 明显 、 气 三 凹 吸 征， 给予 头 罩 吸氧后 缓解 。 ２１２ 输 血 的护理 ．． 由 于 ＨＵ Ｓ早 期溶 血 进展 快 ， 血
１２ 治疗 转 归 本 组 均 采用 综 合 治疗 ， 格 限 制 液 ． 严
体 入量 ， 维持 水 电解质 平衡 ， 血压 ， 肝素 抗凝 ， 降 用 输 新 鲜血 浆 、 缩 红 细胞 ， 防感 染 ， 浓 预 营养 支 持 等对 症 支 持治疗 。２例 行腹 膜透 析后 好转 ， 行 血液 透 析 ３例 后 好转 ， １例并 发 消 化 道 出血 死 亡 ， 在 药 物治 疗 ４例 基 础上好 转 ， 随访 ９例 患儿 均恢 复 良好 ， 疾病 没 有 复
病 情给 予不 同方 式 、 浓度 的吸氧 ， 轻度 缺 氧者 根据 年 龄 给 予鼻 导 管 吸 氧 ０５ ２Ｌｒｉ ；出现 呼 吸费 力 ， ．－ ／ ｎ ａ 明
显 三 凹征 时 给 予 头罩 吸 氧 ５Ｕｍ ｎ ｉ ，以 改善 缺 氧 状
况， 同时 保持 环 境 安 静 ， 作 集 中进 行 ， 少对 患 儿 操 减 的不 良刺激 和不 必要 的氧耗 。本 组 ５例 患儿 出现 轻
血浆置换联合连续血液滤过救治小儿溶血尿毒综合征的机制探讨
血浆置换联合连续血液滤过救治小儿溶血尿毒综合征的机制探讨荣鹏,孟建中,白晓玲,王素霞,刘文渊,于颖,高飞(济南军区总院,济南250011)摘要:血浆置换(PE)联合连续血液净化(CB P)对小儿溶血尿毒综合征(HUS)的疗效观察及机制探讨。
回顾性分析21例重型HUS患儿在内科综合治疗同时,采用序贯血浆置换(PE)加连续性静-静脉血液滤过(C V VH)治疗前后生命体征、炎性细胞因子、生化指标等的变化。
经序贯PE加CBP治疗后患儿全身状况迅速改善,溶血控制,尿量增加,肾及其他各脏器功能检测指标逐步恢复正常,治疗前后炎性细胞因子、生化指标等具有显著差异。
说明PE联合CBP救治重型溶血尿毒综合征能显著清除致病性细胞因子,稳定内环境,改善内皮细胞功能增强疗效,尽早治疗可缩短病程,改善预后。
关键词:血浆置换;连续血液净化;溶血尿毒综合征;小儿;内皮细胞中图分类号:R318文献标识码:A文章编号:1672-6278(2011)01-0046-03Mechanism of Sequential Plasma Exchange and Continuous Blood Purification in the Treatment o f Children Hemolytic Uremic SyndromeRONG Peng,MENG Jianzhong,BAI Xiaoling,WANG Suxia,LIU Wenyuan,YU Ying,GAO Fei(Jinan M ilitary A rea G eneral Ho spital o f PL A,Jinan250011,China)Abstr act:To discuss the mechanism of sequential plasma exchange(PE)and continuo us blo od purification(CBP)in the treatment of children hemoly tic uremic sy nd rome(HU S)as well as the therapeutic effectiveness.The change in vital sign,so me cytokine and biochemical indicato r befo re and after PE+CBP treatment in21cases of HUS w ith conventional treatment were analyzed.A fter PE+CBP,rapid i mprovement occurred in sy stematic co nditions,hemolytic co ntrol,urine increase.Functio ns o f kidney and other o rgans g radually reco vered to normal,they w ere all survived patients at acute phase and hemoly tic control,the function of kidney and o ther o rgan recovered.There w ere sig nifican tly differences in some cytokine and biochemical indicator before and after PE and CBP treatment.PE+CBP treat hemoly tic uremic sy ndro me can significantly remove so me of the pathogenic cy to kines,stablize internal environ ment,impro ve endothelial cell function to enhance efficacy,early treatmen t can shorten the course o f the di sease and improve prog nosi s.Key wor ds:Plasma exchange;Continuous blo od p uri ficatio n;Hemoly tic uremic syndro me;Paediatrics;Vascular endo thelial cells1引言溶血尿毒综合征(hemo ly tic uremic sy ndro me, HUS)是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全为主要特征的临床综合征。
什么是溶血性尿毒综合症-
什么是溶血性尿毒综合症?
一、概述
什么是溶血性尿毒综合征呢？溶血性尿毒综合症，这种疾病在大家的生活当中是一种非常常见的尿毒症，这种疾病的出现会对患者朋友的血液健康造成很大的影响。
在生活当中，当大家发现自己出现溶血性尿毒症疾病的时候，就证明大家自身的免疫系统出现问题了，大家一定要注意，最好可以去专业的医院进行检查治疗，千万不要错过了最佳的治疗时机，一起分享一下吧。
二、步骤/方法：
1、首先，在这里需要告诉大家在出现溶血性尿毒症疾病的时候，通常大家是需要通过血液透析的方式帮助大家更好的控制病情的，更好的缓解自己的身体状况，所以呢，千万不要错过了最佳的治疗时机。
2、溶血性尿毒症疾病的出现和大家自身某些肾脏系统疾病是有很大关系的，比如说大家本身就患有肾炎或者是遗传性肾病，这些疾病如果不注意的话，是很容易转化为溶血性尿毒症的，所以在生活当中大家一定要注意自己的肾脏的健康。
3、对于溶血性尿毒症的患者朋友们来说，在生活当中大家一定要及时的纠正自己不良的生活习惯，也可以通过饮食的方式帮助大家更好的调理自己的身体，提高自己的身体素质，并且大家还需要积极的配合医生治疗。
三、注意事项：
溶血性尿毒症，这种疾病大家一定要注意，并且大家需要及时的去专业的医院找到病因，对症下药的治疗。
在生活当中的饮食方面，大家还需要保持清淡，经常就去锻炼一下自己的身体，提高自己的身体素质。
小儿溶血尿毒综合征6例诊治体会
主 治 医师 。
析量 ２０ ３０ｍｌ ，于透析第 ４天开 始有 尿 ，０ ５ ｕｄ 逐 ０ ～ ０ Ｊ次 ２ — ０ｍ ，
渐增 多 ， 持续 透 析 近 １ ， 功 能 、 象 恢 复 正 常 ， 治 疗 ２ ６ｄ 肾 血 共 ７ｄ
，
溶血 尿毒综合征（ Ｕ ） Ｈ Ｓ 属儿科少见病 ， 发于婴幼儿及学 好 龄儿， 无特效疗法 ， 病死率高。 我院儿科于 ２ ０ 年 ６ 一 ０ ７ ０３ 月 ２ ０ 年 ６ 月诊治溶血尿毒综合征 ６例 ， 全部治愈 ， 取得较好疗效 。现将 诊治体会总结如下。
１ 临 床 资料
４ ， ８ｈ 严重 水肿 ， 血 压 １０９ ｍ Ｈｇ １ ｍ Ｈ ＝ ． ３ｋ ａ ， 高 ３／０ｍ （ ｇ ０１ Ｐ ） 电 ｍ ３
癫痫 。 电 图检 查 示 ： 脑 重度 异 常 脑 电 图 ， 侧 顶 、 、 区有 癫 痫 有 枕 颞
样放电。 ２ 分 析
中右顶 、 、 枕 颞区出现局限性尖慢波 ， 说明右侧 顶 、 颞 区 的 大 枕 脑皮质 由于炎症所致形成 了一个异常兴奋灶 。 在试验性诱发时
、
患儿脑电图中异常放电不能够抑制 ， 则进一步说 明了该患儿大 脑皮质表浅处有局 限性 异常 兴奋性增 高的放 电 ； 而过度换气时 右侧其他导联 出现的癫 痫样 放电其慢 波ＨＩ慢 于病灶处 ， ！ Ｉ ｆ 尖波
院 ； １ ９个 月 患 儿 无 尿 ４ 腹 膜 透 析 ， ＩＤ 方 案 ， 而 例 ８ｈ行 用 Ｐ 透
高 为主 ；血小板计数 ３例均不同程度下 降 ， 例 有明显皮 肤瘀 ２ 点瘀斑 ， ２例有针尖大小 出血点 ， ４例有 上消化道 出血 ；肾脏损
儿童溶血尿毒综合征的诊疗方案
儿童溶血尿毒综合征的诊疗方案溶血尿毒综合征(HUS)是指以微血管病性溶血性贫血、急性肾衰竭和血小板减少为临床特征的综合征。
本病为儿童急性少尿型肾衰竭的较常见病因之一。
【诊断要点】(1)前期感染一般为非特异性(乏力、精神萎靡、食欲减退等),70%～80%有胃肠道症状(腹痛、腹泻、呕吐)或上呼吸道感染症状。
一般持续1周左右。
(2)突然起病,并急剧加重。
(3)进行性贫血,主要为溶血性贫血。
血红蛋白急剧下降(血红蛋白常低于50g/L),外周血红细胞呈多形性(不规则、三角形、菱形、贝壳形及红细胞碎片),网织红细胞增多。
(4)血小板减少。
(5)急性肾衰竭,突发性血尿,少尿或尿闭,高血压。
(6)分型:可分为典型和非典型两型。
腹泻后HUS约占全部病例的90%,又称典型HUS,一般发病前2～14d常有先兆性腹泻,且多为出血性腹泻,因腹痛、呕吐症状突出,易误诊为急腹症。
非典型HUS部分可有呼吸道症状,或有家族史,另外与肿瘤等有关。
【治疗要点】采取综合性治疗,积极对症处理,寻找病因,保护肾与重要脏器功能,积极进行支持疗法和早期透析。
(1)典型HUS:以支持疗法为主,早期诊断,及时纠正水、电解质平衡紊乱,控制高血压,加强营养,避免负氮平衡,补充碳水化合物及必需氨基酸制剂。
(2)非典型HUS:以血浆置换为一线方案,糖皮质激素与免疫抑制药可使用。
C5 单克隆抗体作为新的生物制剂也已投入使用。
【处方】1.西医处方处方1:贫血的纠正。
当血红蛋白低于60g/L 时,输新鲜洗涤红细胞2.5～5ml/kg,2～4h 内缓慢输入。
必要时间隔6～12h重复输入。
当血钾＞6mmol/L时,应先纠正高钾血症后方可输血。
处方2:高血压的治疗。
顽固性高血压可使用硝普钠、血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体阻滞药等。
处方3:抗凝治疗。
肝素1mg/(kg·d),静脉滴注,每日1次。
双嘧达莫5～10mg/(kg·d),分3次口服。
小儿重型溶血尿毒综合征诊治研究
小儿重型溶血尿毒综合征诊治研究白晓玲;孟建中;郑楠;王素霞;张莹莹;于颖;满立新【摘要】目的探讨影响重型溶血尿毒综合征(HUS)的预后因素,并评价治疗方法.方法分析10例重型HUS患儿临床资料,采用血浆置换加连续血液净化等综合治疗措施.结果本组病例急性期均存活,溶血控制,肾及其他各脏器功能大多恢复正常.随访时间3个月至10年,血压、尿素氮(BUN)、肌酐(CRE)恢复正常8例,尿常规正常7例,尿常规轻度异常3例;反复发生溶血并急性肾功能衰竭3例,经积极治疗溶血控制,BUN、CRE均恢复正常;尿液检查正常1例,轻度蛋白尿、血尿1例,发展为慢性肾功能不全1例.结论影响预后的主要因素为急性期病情轻重及是否早期采用以血浆置换加血液净化为主等综合治疗措施.【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2010(039)003【总页数】2页(P296-297)【关键词】溶血尿毒综合征;治疗;预后;儿童【作者】白晓玲;孟建中;郑楠;王素霞;张莹莹;于颖;满立新【作者单位】济南军区总医院,儿科,250031;济南军区总医院,血液净化中心,250031;济南军区总医院,儿科,250031;济南军区总医院,血液净化中心,250031;济南军区总医院,儿科,250031;济南军区总医院,血液净化中心,250031;济南军区总医院,儿科,250031【正文语种】中文【中图分类】R725.5;R692.5溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome,HUS）是以微血管溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭（ARF）为临床特征的综合征[1]。
重型HUS病情重,预后差,病死率高。
现将1998年12月至2009年5月收治的10例重型HUS患儿治疗及随访结果报道如下。
1 临床资料1.1 一般资料 10例患儿均符合重型HUS诊断标准[1]：血红蛋白小于60g/L,尿素氮（BUN）大于或等于17.9mmol/L,有少尿、无尿和（或）严重并发症（脑病、肺水肿等）。
溶血尿毒综合症是什么
溶血尿毒综合症是什么*导读：溶血尿毒综合症是什么？溶血尿毒综合症是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合症。
多发于婴幼儿，是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一。
据统计资料显示，溶血尿毒综合症目前没有特殊疗法，死亡率曾高达77%。
但是，近年来由于综合疗法的应用，病死率已下降至4.5%。
……溶血尿毒综合症是什么？溶血尿毒综合症是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合症。
多发于婴幼儿，是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一。
据统计资料显示，溶血尿毒综合症目前没有特殊疗法，死亡率曾高达77%。
但是，近年来由于综合疗法的应用，病死率已下降至4.5%。
*一、病因1.原发性。
无明确病因。
2.继发性。
（1）感染一些导致此疾病的病毒，例如空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。
（2）继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。
（3）家族遗传性：本病为常染色体隐性或显性遗传，若染色体带有则会发生于同一家族或同胞兄弟中。
（4）)药物：如环胞素、丝裂霉素及避孕药。
3.反复发作性。
主要见于有遗传倾向、移植后患儿，也可见散发病例，而且复发者预后差。
*二、临床表现前期症状多为胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻。
经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾功能衰竭及出血倾向等。
最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。
*三、并发症急性起病期间可能会出现各种急性肾功能衰竭的并发症，如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。
慢性期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害后遗症如智力低下、肢代瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。
小儿重型溶血尿毒综合征的血液净化治疗
小儿重型溶血尿毒综合征的血液净化治疗安媛;王娟;楚建平【期刊名称】《中国临床医生》【年(卷),期】2016(044)006【摘要】目的探讨血浆置换联合连续血液透析滤过在治疗小儿重型溶血尿毒综合征( hemolytic uremic syndrome,HUS﹚中的意义。
方法将24例HUS患者分为两组。
其中10例进行连续血液透析滤过治疗；14例进行血浆置换联合血液透析滤过治疗,对两组患者血液净化前后的血尿素氮﹑血肌酐﹑血红蛋白﹑血小板﹑血尿消失时间及 ICU 住院时间进行对比分析,同时观察治疗的不良反应,并进行治疗安全性评价。
结果单纯连续性血液透析滤过治疗组治疗前﹑后血尿素氮﹑血肌酐明显好转( t值分别为9.32﹑3.9,P<0.05﹚,而治疗前后血红蛋白﹑血小板计数无明显好转(t值分别为1.11﹑1.58,P＞0.05﹚。
血浆置换联合连续血液透析滤过治疗组治疗前﹑后血尿素氮﹑血肌酐﹑血小板计数均明显好转( t值分别为6.89﹑4.0﹑3.264,P<0.05﹚。
血红蛋白改善不明显(t=1.36,P＞0.05﹚。
血浆置换联合连续血液透析滤过治疗组血尿消失时间及ICU住院时间明显短于单纯连续性血液透析滤过治疗组(P<0.05﹚；两组血液净化过程中均无并发症及不良反应发生。
结论血浆置换联合连续血液透析滤过治疗较单纯连续性血液透析滤过治疗除可改善血尿素氮﹑血肌酐外,亦能显著改善血小板,缩短肉眼血尿时间及入住ICU时间。
【总页数】4页(P100-103)【作者】安媛;王娟;楚建平【作者单位】陕西省西安市儿童医院重症医学科，陕西西安710043;陕西省西安市儿童医院重症医学科，陕西西安710043;陕西省西安市儿童医院重症医学科，陕西西安710043【正文语种】中文【中图分类】R591【相关文献】1.小儿重型溶血尿毒综合征诊治研究 [J], 白晓玲;孟建中;郑楠;王素霞;张莹莹;于颖;满立新2.小儿危重型溶血尿毒综合征的抢救治疗 [J], 张纪芸;李宏向;郑楠;许波;孙念政;曾艳霞3.血液透析治疗小儿重型溶血尿毒综合征(附4例报告) [J], 张小鸽;齐爱华;包瑛;陈国强;黄慧梅4.儿童溶血尿毒综合征的血液净化治疗 [J], 胡小涵;张玉桦;陈丽虹;林洪洲;余灵芳;杨青;庄捷秋5.连续性血液净化治疗儿童溶血尿毒综合征的临床观察 [J], 沈晶晶; 杨文静; 王莹因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
溶血尿毒综合征的研究进展
溶血尿毒综合征的研究进展
程国尊
【期刊名称】《实用儿科临床杂志》
【年(卷),期】1991(006)002
【摘要】溶血尿毒综合征(Hemolytic Uremic Sydome,HUS)是一种原因不明的
累及肾脏、血液、神经系统的疾病。
临床特征为急性肾功能衰竭(急性肾衰),微血管性溶血性贫血,血小板及减少血管内凝血。
近来国内外学者对本病研究有很大进展。
本文复习有关文献,综述如下。
1955年Gasser等首先报导HUS,以后世界各地报
道增多。
国内从70年代开始报道。
HUS发病怠骤,进展迅速,常致死亡,自透析疗法在儿科推广以来,病死率大大降低。
【总页数】3页(P103-105)
【作者】程国尊
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R725.970.5
【相关文献】
1.非典型溶血尿毒综合征的研究进展 [J], 彭娜;佟芳
2.溶血尿毒综合征有关问题的研究进展 [J], 周建华
3.小儿溶血尿毒综合征的研究进展 [J], 方晓燕;周利军
4.非典型溶血尿毒综合征发病机制和治疗研究进展 [J], 张婕;夏正坤;刘光陵
5.甘油二酯酰激酶ε相关的非典型溶血尿毒综合征发病机制研究进展 [J], 汪洪菊;韩飞
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小儿溶血尿毒综合征的研究进展
小儿溶血尿毒综合征的研究进展
方晓燕;周利军
【期刊名称】《临床肾脏病杂志》
【年(卷),期】2003(003)003
【摘要】@@ 溶血尿毒综合征(HUS)是由Gasser1955年首次报道.主要临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少,又称HUS三联征,当合并有神经系统症状和发热等五联征时,则称为血栓性血小板减少性紫癜(TTP).
【总页数】3页(P136-138)
【作者】方晓燕;周利军
【作者单位】200032,上海,复旦大学附属儿科医院内科;200032,上海,复旦大学附属儿科医院内科
【正文语种】中文
【中图分类】R72
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1.小儿重型溶血尿毒综合征的血液净化治疗 [J], 安媛;王娟;楚建平
2.小儿异基因造血干细胞移植术后并发溶血尿毒综合征1例并文献复习 [J], 江和碧;张晓红;刘莎;叶启翔;江华
3.尿激酶联合激素治疗小儿溶血尿毒综合征的疗效观察 [J], 杨焕丹;李晓忠;张锐锋;商巧雨;唐韩云
4.用血浆置换联合连续性静-静脉血液滤过法治疗小儿溶血尿毒综合征的效果评析
[J], 陶静; 邱钟燕
5.小儿溶血尿毒综合征诊治探讨(附7例报告) [J], 陈秀霞;常红;付元;高兴娟
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小儿溶血尿毒综合征28例临床分析
小儿溶血尿毒综合征28例临床分析
梅国花;张晨美;杜立中;刘涛;叶盛
【期刊名称】《浙江医学》
【年(卷),期】2007(29)6
【摘要】溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是以微血管溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭为临床特征的综合征，起病急、病情重、病死率高的疾病，是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一。
为了进一步提高对本病的认识，尽早准确诊断及治疗，降低死亡率，现对1996年3月至2007年1月我院收治的28例HUS患者进行临床回顾性分析，现报道如下。
【总页数】3页(P550-552)
【作者】梅国花;张晨美;杜立中;刘涛;叶盛
【作者单位】310003,杭州,浙江大学医学院附属儿童医院;310003,杭州,浙江大学医学院附属儿童医院;310003,杭州,浙江大学医学院附属儿童医院;310003,杭州,浙江大学医学院附属儿童医院;310003,杭州,浙江大学医学院附属儿童医院
【正文语种】中文
【中图分类】R72
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1.小儿溶血尿毒综合征9例临床分析 [J], 李秋;杨锡强;唐雪梅;王墨;王晓刚;吴道奇
2.小儿溶血尿毒综合征10例临床分析 [J], 葛伟;孙若鹏
3.小儿溶血尿毒综合征14例临床分析 [J], 郑卫民;胡宝金;付睿;黄玉辉;刘洪;饶淑
琴;黄心影
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5.小儿溶血尿毒综合征8例临床分析 [J], 林镜凤;沈亦逵
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ａｆｆｅｃｔｉｎｇ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ＨＵＳ
ｄｉｓｅａｓｅ’Ｓ ｓｅｖｅｒｉｔｙ，ｐｒｏｍｐｔ ａｎｄ ａｐｐｒｏｐｒｉａｔｅ ｔｈｅｒａｐｙ ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ
ｑｕｅｎｔｉａｌ ＰＥ ａｎｄ ＣＢＰ． Ｋｅｙ
ｗｏｒｄｓ：ｈｅｍｏｌｙｔｉｃ ｕｒｅｍｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ；ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ；ｔｒｅａｔｍｅｎｔ；ｃｈｉｌｄ
［５］Ｚａｍｂｒａｎｏ
ＯＰ，Ｄｅｌｕｃｃｈｉ ＢＡ，Ｃａｖａｇｎａｒｏ ＳＦ，ｅｔ
制定个体化治疗方案［２。］。Ｄ＋ＨＵＳ大多数由产志甥毒素的 大肠埃希氏菌感染所致。虽有５５％～７０％患者出现ＡＲＦ，但大 多数患者预后相对较好，复发率低，大约ｌｏ％发展为终末期肾 功能衰竭，主张采用包括血液净化在内的综合支持疗法。与Ｄ ＋ＨＵＳ相比，Ｄ—ＨＵｓ预后差，死亡率高（约２５％），易复发， 约５０％发展为终末期肾功能衰竭或脑损害¨“。主张采用血 浆输注或ＰＥ，后者优于前者“］。其可清除致病因子及相关自 身抗体，补充所缺乏的血浆因子，但仍有学者质疑血浆疗法是 否有效。因本组病例数少，随访时间不一，两型间预后尚未见
ＨＵＳ，Ｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅ ｍｅａｓｕｒｅｓ ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ｓｅｑｕｅｎｔｉａｌ ｐｌａｓｍａ Ｔｈｅｙ ｗｅｒｅ ａｌｌ ｓｕｒｖｉｖｅｄ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｐｅｒｉｏｄ ｗａｓ ３ ｍｏｎｔｈｓ
ｅａｓｅｓ
ｅｘｃｈａｎｇｅ（ＰＥ）ａｎｄ ｃｏｎｔｉｎｕｏｕｓ ｂｌｏｏｄ ｐａｒｉｆｉｃａｔｉｏｎ（ＣＢＰ）ｗｅｒｅ ａｄｏｐｔｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ ｈｅｍｏｌｙｓｉｓ ｃｏｎｔｒｏｌ，ｔｈｅ ｆｕｎｃｔｉｏｎ ｏｆ ｋｉｄｎｅｙ ａｎｄ ｏｔｈｅｒ ｏｒｇａｎ ｒｅｃｏｖｅｒｅｄ．Ｆｏｌｌｏｗ－ｕｐ
１．２治疗方法
微血管溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭（ＡＲＦ）为临 床特征的综合征［１］。重型ＨＵＳ病情重，预后差，病死率高。 现将１９９８年１２月至２００９年５月收治的１０例重型ＨＵＳ患儿 治疗及随访结果报道如下。 １临床资料
１．１
１．２．１内科基础治疗（１）休息、低盐饮食；（２）予还原性谷胱 甘肽、维生素Ｅ稳定细胞膜、保护内皮细胞功能；（３）予小剂量 多巴胺改善肾血流、保护肾功能；（４）抗免疫损伤、抗溶血治疗， 予强的松口服治疗７例，其中５例先予甲基强的松龙冲击治疗 ３ｄ，给予丙种球蛋白静滴３～５ｄ ５例；（５）对症治疗，降ｍ压、利 尿，烦躁不安、抽搐者给予镇静止痉及维持水电解质、酸碱平 衡，营养支持等；（６）有前驱感染或感染患儿给予抗生素抗感 染，依肾功能情况酌情减量。 １．２．２血液净化治疗 １０例重型患儿１５例次（包括复发患
能损害『６ Ｊ。ＰＥ加ＣＢＰ治疗既能迅速置换致病因子，补充所缺
［４］Ｌａｐｅｙｒａｑｕｅ ＡＬ，Ｗａｇｎｅｒ
ｍａ ｔｈｅｒａｐｙ ｉｎ
ａｔｙｐｉｃａｌ ｈｅｍｏｌｙｔｉｃ ｕｒｅｍｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ Ｈ
ｃｏｍｐｌｅｍｅｎｔ
ｆａｃｔｏｒ
ｍｕｔａｔｉｏｎｓ［Ｊ］．Ｐｅｄｉａｔｒ
Ｎｅｐｈｒｏｌ，
２００８，２３（８）：１ ３６３．
Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ，２００６，７０（１）：１６． Ａ，Ｌｉｓｚｅｗｓｋｉ
ｏｐａｔｈｙ［Ｊ］．Ｋｉｄｎｅｙ ［３］Ｆａｎｇ ＣＪ，Ｒｉｅｈａｒｄｓ
ＭＫ，ｅｔ ａ１．Ａｄｖａｎｃｅｓ ｉｎ
ｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇ ｏｆ ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ ｏｆ ａＨＵＳ ａｎｄ Ｂｒ
ＨＥＬＬＰＦＪ］．
Ｊ Ｈａｅｍａｔｏｌ，２００８，１４３（３）：３３６．
明显差ｍｉｒｌａｋ Ｂ．Ｈａｅｍｏｌｙｔｉｃ
ｕｒｅｍｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ａｎ
ｏ—
ｖｅｒｖｉｅｗ［Ｊ］．Ｎｅｐｈｒｏｌｏｇｙ，２００６，１１（３）：２１３。 Ｅ２１
Ｔｓａｉ
ＨＭ．Ｔｈｅ ｍｏｌｅｃｕｌａｒ ｂｉｏｌｏｇｙ ｏｆ ｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃ ｍｉｃｒｏａｎｇｉ—
参考文献：
１０例患儿住院１４～６０ｄ，随访３个月至ｌｏ年。患儿出院 时溶血均得到控制，尿量正常，肾、心、肝，血液等各脏器功能检 测大多恢复正常；血压、ＢＵＮ、ＣＲＥ恢复正常８例；尿液检查正 常７例；仍有蛋白尿、血尿３例中随访２例恢复正常，１例仍有 轻度蛋白尿、血尿；出院时ＢＵＮ、ＣＲＥ异常并蛋白尿、血尿３例 中２例恢复正常，１例轻度蛋白尿、血尿；仍有肝功能异常３例 出院后随访恢复正常；反复发生溶血并ＡＲＦ ２～５次３例，予 ＰＥ、血液透析等治疗后溶血并ＡＲＦ纠正，１例尿液检查正常，１
ｒｅｌａｐｓｅ ｒｅｐｅａｔｅｄｌｙ，Ｏｎｅ
ｃａｓｅ
ｒｅｔｕｒｎｅｄ
ｎｏｒｍａｌ，ｏｎｅ
ｃａｓｅ
ｈａｄ ｍｉｌｄ ｐｒｏｔｅｉｎｕｒｉａ ａｎｄ
ａｒｅ
ｏｎｅ ｃａｓｅ
ｄｅｖｅｌｏｐｅｄ ｃｈｒｏｎｉｃ ｒｅｎａｌ ｉｎｓｕｆｆｉｃｉｅｎ—
ｓｅ—
ｃｙ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ
Ｔｈｅ ｍａｉｎ ｆａｃｔｏｒｓ
一般资料１０例患儿均符合重型ＨＵＳ诊断标准［１］：血
红蛋自小于６０９／Ｌ，尿素氮（ＢＵＮ）大于或等于１７．９ｍｍｏｌ／Ｌ， 有少尿、无尿和（或）严重并发症（脑病、肺水肿等）。根据有无 腹泻前驱症状分为典型ＨＵＳ（Ｄ＋ＨＵＳ）５例、非典型ＨＵＳ（Ｄ —ＨＵＳ）５例。男４例，女６例；年龄１．８～１４岁。病程５～ １６ｄ。发病前有呼吸道感染病史３例，无明确诱因３例；肉眼血 尿５例，发热４例，水肿６例，皮肤出血点、淤斑６例，黄疸４ 例，胸腹水、心包积液各３例，高血压５例，并发消化道出血、心 脏受累各５例，肝功能受损６例，中枢神经系统病变３例，惊厥 ２例。血常规检查提示溶血性贫ｊ衄，血红蛋白３５～６０９／Ｌ，网 织红细胞增加（５．７％～５８．６％），血小板减少Ｉ－（２８～８９）×１０９／ Ｌ］，末梢血涂片可见破碎红细胞，自细胞总数增高６例（ＷＢＣ ＞１０×１０９／Ｌ ４例，＞２０×１０９／Ｌ ２例）；尿常规检查均有蛋白 尿、血尿；血ＢＵＮ １９．８～６８．４ｍｍｏｌ／Ｌ。血肌酐（ＣＲＥ）１５６．４～ ８７５．５ｔ－ｍｏｌ／１．；低血钾５例，高血钾２例，代谢性酸中毒７例；
中图分类号：Ｒ７２５．５；Ｒ６９２．５
文献标识码：Ａ
文章编号：１６７卜８３４８（２０１０）０３－０２９６—０２
Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｓｔｕｄｙ ａｂｏｕｔ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ＢＡＩ
ｓｅｖｅｒｅ
ｈｅｏｍｌｙｔｉｃ ｕｒｅｍｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ａ１．
Ｅ，Ｐｈａｎ Ｖ，ｅｔ ａ１．Ｅｆｆｉｃａｃｙ ｏｆ ｐｌａｓ－ ｗｉｔｈ
除以上不可控原因外，ＨＵＳ预后与急性期无尿及蛋自尿 持续时间、高血压及肾脏损害严重程度等因素有关［３‘６］。肾外 损害也是影响预后的重要原因，其中以累及中枢神经系统、出 现惊厥者预后差ｎ４］。本组１例发展为慢性肾功能不全者有持 续高血压（伴惊厥）、无尿及蛋白尿持续时间长等表现。 本组无１例急性期死亡者，急性期后症状消失，肾及其他 脏器功能大多恢复正常，２～３个月肾功能完全恢复正常８例 （８０％），尿常规正常７例（７０％），大多能正常学习、生活，仅１ 例早期患者多次复发而发展为慢性肾功能不全。作者体会： （１）尽早采用预防性血液净化治疗。２００３年以后入院的５例 住院后即予ＰＥ治疗、序贯进行连续血液净化（ＣＢＰ）的重症 ＨＵＳ患儿溶血控制快，尿色迅速转清，肾及其他受累器官功能 均在急性期恢复，尿液检查基本正常；而之前入院者遵循常规 透析指征进行血液净化，病情恢复慢，常遗留蛋白尿或伴肾功
Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｆａｃｔｏｒｓ ａｆｆｅｃｔｉｎｇ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｅｖａｌｕａｔｅ
ｃａｓｅｓ
ｔｒｅａｔｍｅｎｔｓ ａｂｏｕｔ
ｓｅｖｅｒｅ
ｈｅｍｏｌｙｔｉｃ ｕｒｅｍｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ
Ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ １０
ｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ
ｓｅｖｅｒｅ
Ｘｉａｏ—ｌｉｎ９１，ＭＥＮＧ Ｊｉａｎ－ｚｈｏｎ９２，ＺＨＥＮＧ Ｎａｎｌ，ｅｌ
ｏｆ Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｓ；２．Ｂｌｏｏｄ Ｐｕｒｉｆｉｃａｔｉｏｎ
（１．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ
Ｃｅｎｔｅｒ，Ｇｅｎｅｒａｌ
Ｈｏｓｐｉｔａｌ
ｏｆ ｔｈｅ Ｊｉｎａｎ Ｍｉｌｉｔａｒｙ Ｄｉｓｔｒｉｃ。ｔ，Ｊｉｎａｎ ２５００３１，Ｃｈｉｎａ） Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｏｂｊｅｅｔｉｖｅ （ＨＵＳ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ
２９６
・临床研究・
小儿重型溶血尿毒综合征诊治研究
白晓玲１，孟建中２，郑 楠１，王素霞２，张莹莹１，于 颖２，满立新１
（济南军区总医院：１．儿科；２．血液净化中心２５００３１）
摘 要：目的
探讨影响重型溶血尿毒综合征（ＨＵＳ）的预后因素，并评价治疗方法。方法
分析１０倒重型ＨＵＳ患儿临床
资料，采用血浆置换加连续血液净化等综合治疗措施。结果本组病例急性期均存活，溶血控制，肾及其他各脏器功能大多恢复 正常。随访时间３个月至１０年，血压、尿素氮（ＢＵＮ）、肌酐（ＣＲＥ）恢复正常８例，尿常规正常７例，尿常规轻度异常３例；反复发 生溶血并急性肾功能衰竭３例，经积极治疗溶血控制，ＢＵＮ、ＣＲＥ均恢复正常；尿液检查正常ｌ例。轻度蛋白尿、血尿１例，发展为 慢性肾功能不全１例。结论影响预后的主要因素为急性期病情轻重及是否早期采用以血浆置换加血液净化为主等综合治疗 措施。 关键词：溶血尿毒综合征；治疗；预后；儿童
例仍有轻度蛋白尿、血尿，１例发展为慢性肾功能不全。 ３讨
论