先天性心脏病
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先天性心脏病
（3）跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这些病例采用保守治疗的前提是，必 须在有较高先心外科治疗水平的医院检查心脏超声两次以上，另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查， 以免造成误诊而贻误治疗时机。
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
先天性心脏病基础知识
室间隔缺损
概念
• 是先天性室间隔发育不全造成左右心 室之间异常交通，产生心室水平左向 右分流 占先天性心脏病的23-30%
分类
根据部位可分为： 1）膜部缺损： a单纯膜部缺损 b嵴下型膜部缺损 c隔瓣下型缺损 2）漏斗部缺损：该缺损大小不一，发生率在20%左右，可分为两型： a干下型 b嵴内型 3）肌部缺损：该缺损大小分为三种： a小缺损：口径小于主动脉口径的1/3或小于0.5cm b中等缺损：口径为主动脉的1/3-2/3之间 c大缺损：缺损口径近于或大于主动脉口径，或大于1.5cm
先天性心脏病 基础知识
先天性心脏病发病概况
先天性心脏病属于新出生缺陷范畴，近 年来调查资料显示：先天性心脏病是我 国出生缺陷的首位畸形，发病率占新生 活产婴的千分之6.87-14.39，每年新出 生先天性心脏病18-22万人。我国现存的 先天性心脏病患者约150万人，如未经治 疗50%在3周岁以内死亡，其中复杂先天 性心脏病30-40%在1岁内死亡。
2.呼吸的支持：术后呼吸机的辅助，依病情 适当延长机械辅助通气时间，用呼吸末正 压（PEEP)的方式，保持机体充分的氧供 ，密切观察呼吸机的各项参数
1）加强呼吸道的护理，保持呼吸道的通 畅，及时排除呼吸道的分泌物。吸痰不应 太过频繁，时间不宜太长。 2）拔除气管插管后，雾化吸氧，注意呼 吸道的护理，以防肺不张及肺炎的发生。
术后并发症
•
• •
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急性左心衰竭：此并发症关键在于预防，术 后早期限制液体入量和速度 低心排血量综合征：为预防其发生，术前应 积极控制心力衰竭，改善心肌功能，术中尽 量缩短阻断时间 心律失常：少数上腔行ASD右房切口太靠近窦 房结或上腔静脉阻断带太靠近根部而损伤窦 房结，都将产生窦或交界性心动过缓 残余分流：是缺损闭合不完全的结果。形成 残余分流的原因与缺损边缘组织太薄、太脆 弱，缝线撕脱有关
先天性心脏病
体格检查
医生会进行详细的体格检查，包括听 诊心脏杂音、观察皮肤颜色、检查四 肢水肿等，以初步判断是否存在心脏 畸形。
影像学检查技术应用
超声心动图
超声心动图是诊断先天性心脏病的主要手段，可以实时显 示心脏结构和血流动力学的改变，对大多数心脏畸形都能 做出准确诊断。
心电图
心电图可以反映心脏的电生理活动，对于某些心脏畸形如 心律失常等有一定的诊断价值。
VS
技术进展
随着介入器材的不断改进和手术技术的提 高，介入性治疗在先天性心脏病治疗中的 应用越来越广泛，具有创伤小、恢复快等 优点。同时，介入性治疗还可与外科手术 联合治疗复杂先心病，提高治疗效果。
04
先天性心脏病患者护理与康复
术前准备工作和术后护理要点
术前准备工作
包括全面评估患者病情、制定手术方 案、进行必要的术前检查等。同时， 还需对患者进行心理疏导，减轻其紧 张和恐惧情绪。
遗传因素在先天性心脏病中作用
家族遗传史
先天性心脏病具有一定的家族聚集性，有 家族遗传史的人群患病风险较高。
基因突变
部分先天性心脏病与基因突变有关，如染 色体异常、单基因遗传病等。
遗传咨询与筛查
针对有高危因素的人群，应进行遗传咨询 和基因筛查，以便及时发现并干预。
孕期保健知识普及
孕前检查
备孕夫妇应进行全面的孕 前检查，评估身体状况，
手术治疗适应证
手术治疗适用于病情较重、药物治疗无效的患者，如复杂先天性心脏病、心功能 不全等。
术式选择
根据患者病情和具体情况，可选择开胸手术、胸腔镜手术等。开胸手术适用于大 多数先天性心脏病，胸腔镜手术则适用于部分简单先心病。
介入性治疗技术进展
介入性治疗技术
医生会进行详细的体格检查，包括听 诊心脏杂音、观察皮肤颜色、检查四 肢水肿等，以初步判断是否存在心脏 畸形。
影像学检查技术应用
超声心动图
超声心动图是诊断先天性心脏病的主要手段，可以实时显 示心脏结构和血流动力学的改变，对大多数心脏畸形都能 做出准确诊断。
心电图
心电图可以反映心脏的电生理活动，对于某些心脏畸形如 心律失常等有一定的诊断价值。
VS
技术进展
随着介入器材的不断改进和手术技术的提 高，介入性治疗在先天性心脏病治疗中的 应用越来越广泛，具有创伤小、恢复快等 优点。同时，介入性治疗还可与外科手术 联合治疗复杂先心病，提高治疗效果。
04
先天性心脏病患者护理与康复
术前准备工作和术后护理要点
术前准备工作
包括全面评估患者病情、制定手术方 案、进行必要的术前检查等。同时， 还需对患者进行心理疏导，减轻其紧 张和恐惧情绪。
遗传因素在先天性心脏病中作用
家族遗传史
先天性心脏病具有一定的家族聚集性，有 家族遗传史的人群患病风险较高。
基因突变
部分先天性心脏病与基因突变有关，如染 色体异常、单基因遗传病等。
遗传咨询与筛查
针对有高危因素的人群，应进行遗传咨询 和基因筛查，以便及时发现并干预。
孕期保健知识普及
孕前检查
备孕夫妇应进行全面的孕 前检查，评估身体状况，
手术治疗适应证
手术治疗适用于病情较重、药物治疗无效的患者，如复杂先天性心脏病、心功能 不全等。
术式选择
根据患者病情和具体情况，可选择开胸手术、胸腔镜手术等。开胸手术适用于大 多数先天性心脏病，胸腔镜手术则适用于部分简单先心病。
介入性治疗技术进展
介入性治疗技术
(医学课件)先天性心脏病
先天性心脏病contents •先天性心脏病概述•先天性心脏病的诊断•先天性心脏病的治疗•先天性心脏病预防•先天性心脏病研究展望目录01先天性心脏病概述先天性心脏病（CHD）是一种胎儿心脏结构或大血管发育异常的疾病，多为遗传因素所致。
定义根据心脏结构和功能异常的严重程度，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，其中复杂型先天性心脏病包括法洛四联症、大动脉转位、肺动脉瓣狭窄等。
分类定义与分类发病率先天性心脏病在活产新生儿中的发病率约为0.6%-1%，其中复杂型先天性心脏病的发病率较低。
死亡率未治疗的先天性心脏病患儿的死亡率很高，复杂型先天性心脏病的死亡率更高。
随着医学技术的进步，先天性心脏病的治愈率逐渐提高。
发病率和死亡率1致病因素23先天性心脏病有家族聚集现象，与染色体异常有关，如21-三体综合征、威廉姆斯综合征等。
遗传因素环境因素如孕妇感染风疹病毒、孕期接触放射线、药物等，也可能导致胎儿心脏发育异常。
环境因素高龄孕妇、既往生育过异常胎儿、家族遗传史等为先天性心脏病的易发因素。
其他因素03其他病理生理变化先天性心脏病患儿还可能发生心律失常、心肌肥厚、心肌缺血等病理生理变化。
病理生理01血流动力学改变先天性心脏病患儿的血流动力学改变取决于心脏结构和功能异常的类型。
02肺动脉高压长期左心房压力升高可导致肺动脉高压，引起肺循环淤血和右心衰竭症状。
02先天性心脏病的诊断详细询问家族史和孕产史了解先天性心脏病的发病风险，是否有遗传倾向或其他先天性疾病。
临床诊断观察症状表现先天性心脏病的症状因类型而异，常见的包括心悸、气促、青紫、乏力、发育迟缓等。
体格检查观察患者体征，如血压、心率、心音等，初步评估心脏病变程度。
心电图检查通过心电图检查，观察心脏电生理活动是否正常。
动态心电图监测有助于评估先天性心脏病患者的心脏功能及预测心律失常等并发症的风险。
心电图诊断影像学诊断X线胸片01观察心脏轮廓、大小及肺部淤血情况。
超声心动图02直接观察心脏结构及功能，如瓣膜关闭不全、心室肥厚、心包积液等。
先天性心脏病护理业务学习
先天性心脏病 护理业务学习
目录 介绍先天性心脏病 先天性心脏病的护理 护理技能培训 护理团队协作
介绍先天性心 脏病
介绍先天性心脏病
什么是先天性心脏病：先天性 心脏病指出生时就存在的心脏 结构异常。
先天性心脏病的分类：根据心 脏结构异常的部位和类型进行 分类。
介绍先天性心脏病
先天性心脏病的病因：包括遗传因素、 染色体异常、环境因素等。
谢谢您的观赏聆听
先天性心脏病 的护理
先天性心脏病的护理
护理目的：减轻患者症状、改 善生活质量、预防并发症等。 护理重点：疼痛管理、血氧饱 和度监测、心功能评估等。
先天性心脏病的护理
术后护理：术后护理的重点是监测患者 病情变化、促进伤口愈合、预防感染等 。
护理技能培训
护理技能培训
心脏监测技能培训：包括心电 图的解读和监测仪器的使用。 疼痛管理技能培训：了解不同 疼痛评估工具和疼痛管理方法 。
护理技能培训
术后护理技能培训：包括伤口护理、饮 食管理等。
护理团队协作
护理团队协作
医护团队合作：护士、医生、 社会工作者等共同制定治疗方 案和提供全面护理。 家庭支持与教育：在患者家庭 中提供心理支持和教育，帮助 患者及其家人应对疾病。
护理团队协作
多学科合作：护士与其他专业人员如康 复师、营养师等合作提供全面的康复 方案。
目录 介绍先天性心脏病 先天性心脏病的护理 护理技能培训 护理团队协作
介绍先天性心 脏病
介绍先天性心脏病
什么是先天性心脏病：先天性 心脏病指出生时就存在的心脏 结构异常。
先天性心脏病的分类：根据心 脏结构异常的部位和类型进行 分类。
介绍先天性心脏病
先天性心脏病的病因：包括遗传因素、 染色体异常、环境因素等。
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先天性心脏病 的护理
先天性心脏病的护理
护理目的：减轻患者症状、改 善生活质量、预防并发症等。 护理重点：疼痛管理、血氧饱 和度监测、心功能评估等。
先天性心脏病的护理
术后护理：术后护理的重点是监测患者 病情变化、促进伤口愈合、预防感染等 。
护理技能培训
护理技能培训
心脏监测技能培训：包括心电 图的解读和监测仪器的使用。 疼痛管理技能培训：了解不同 疼痛评估工具和疼痛管理方法 。
护理技能培训
术后护理技能培训：包括伤口护理、饮 食管理等。
护理团队协作
护理团队协作
医护团队合作：护士、医生、 社会工作者等共同制定治疗方 案和提供全面护理。 家庭支持与教育：在患者家庭 中提供心理支持和教育，帮助 患者及其家人应对疾病。
护理团队协作
多学科合作：护士与其他专业人员如康 复师、营养师等合作提供全面的康复 方案。
什么叫做先天性心脏病
什么叫做先天性心脏病
……
先天性心脏病血管病简称先心病，是最常见的先天性畸形中的一种。
一般有先天性心血管疾病的患儿，常有喂奶困难、营养不良的表现，易有反复肺部感染。
如婴儿出现上述表现，父母应及时送医院仔细检查，大多数先天性心脏血管病具有特殊的心脏杂音，参考胸部X光片或超声心动图，一般不难诊断。
少数轻症病例可以自愈，但一般均需手术纠正心脏血管畸形。
学龄前儿童期是施行手术的合适年龄，严重的在婴儿期即应施行手术。
未施行手术、暂不宜手术或病变轻而不考虑施行手术的病人，宜根据病情避免过度劳累，预防感染，注意个人卫生，以免引起心力衰竭、感染性心内膜炎或血栓栓塞。
凡本病患者在施行任何其他手术的前后，包括拔牙、扁桃体切除等，都要预防性应用抗生素以预防感染性心内膜炎。
第1 页。
先天性心脏病讲课PPT课件
药物治疗
药物治疗是先天性心脏病治疗的重要手段之一 药物治疗的目的是缓解症状、改善生活质量 常用的药物治疗药物包括利尿剂、洋地黄类药物等 药物治疗需要长期坚持，并需定期复查调整治疗方案
介入治疗
定义：通过导 管等器械对先 天性心脏病进 行治疗的方法
优势：创伤小、 恢复快、疗效
显著
适用范围：适 用于多种先天 性心脏病的治
跨国合作项目： 开展跨国合作 项目，联合攻 克先天性心脏 病的难题，推 动全球范围内
的进步。
人才培养：加 强国际间的学 术交流，培养 更多具备国际 视野和跨文化 沟通能力的专
业人才。
提高公众认知度和健康教育
普及先天性心脏病知识，提高公众对疾病的认知水平 开展健康教育活动，提高公众对先天性心脏病的预防意识和自我保健能力 加强社会宣传，提高社会对先天性心脏病患者的关注和支持 建立先天性心脏病患者健康教育档案，定期开展健康教育和康复指导
心理疏导：关注患者的心理健康，提供心理疏导和支持，帮助患者克服心理障碍，增强治疗 信心
先天性心脏病的 未来研究方向和
展望
科研进展和新技术应用
基因编辑技术： CRISPR-Cas9等基因编 辑工具在先天性心脏病 研究中的应用，有望实 现精准治疗。
干细胞治疗：利用干细 胞分化为心肌细胞，修 复心脏组织，为先天性 心脏病的治疗提供新途 径。
公益组织支持：公 益组织开展关爱先 天性心脏病患者的 活动，提供医疗咨 询和心理支持
家庭护理和康复指导
家庭护理：提供心理支持和情感关怀，帮助患者建立健康的生活习惯和家庭环境
康复指导：根据患者的具体情况，制定个性化的康复计划，包括运动、饮食、药物治疗等方 面的指导
社会支持：建立患者互助组织，提供信息和经验交流平台，增强患者的社会归属感和自信心
先天性心脏病健康宣教
结语
结语
先天性心脏病不仅对患者本身 的身体健康产生重要影响，还 对家庭带来许多困扰。
通过本次宣教，希望能够增加 大众对先天性心脏病的了解， 提高对CHD的认知和关注程度， 加强对患者及家庭的健康宣教 。
结语
让我们共同关注先天性心脏病，为患者 及家庭带来健康和希望。
谢谢您的观赏聆听
什么是先天性心脏病
先天型，治疗与管理方法也 各不相同。
先天性心脏病 的症状与诊断
先天性心脏病的症状与诊断
先天性心脏病的症状包括喂养困难 、发育迟缓、面色苍白、呼吸困难 等。 早期诊断对于患者的生存与发展至 关重要。
先天性心脏病的症状与诊断
一般通过体格检查、心电图、超声心动 图等检查手段进行诊断，医生会根据患 者的症状和检查结果作出判断。
先天性心脏病 的治疗与管理
先天性心脏病的治疗与管理
先天性心脏病的治疗与管理包 括手术干预、药物治疗、心脏 康复等措施。 手术干预主要用于复杂型和严 重型先天性心脏病患者，如心 脏瓣膜置换术、心脏移植等。
先天性心脏病的治疗与管理
药物治疗针对不同的病情和症状，如利 尿剂、心脏强心剂等。 心脏康复包括定期检查、健康生活方式 、心理支持等，有助于改善患者的身体 状况和生活质量。
本次宣教旨在向大众普及先天性心脏病 的相关知识，提高对CHD的认知和关注 程度，增进患者及家庭的健康意识。
什么是先天性 心脏病
什么是先天性心脏病
先天性心脏病是指在胎儿发育 及出生后，心脏结构异常或心 脏功能异常，进行性发生于出 生前，且在出生后依然存在的 疾病。
它可以涉及心血管系统的任何 部位或结构，如心脏室间隔缺 损、动脉导管未闭等。
共同关注先天 性心脏病的预
防与健康
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• 心电图
• US
盛京医院小儿内科
VSD合并症和治疗
• 合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎 • 治疗 小型缺损：不一定手术治疗。 中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。 介入治疗
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动脉导管未闭（PDA）
占先心病总数15%。
病理解剖及分型
盛京医院小儿内科
动脉导管未闭 PDA
血流动力学示意图
盛京医院小儿内科
动脉导管未闭病理生理
1、肺循环充血
2、体循环供血不足
3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青
紫—差异性青紫
盛京医院小儿内科
动脉导管未闭临床表现
• 症状：与VSD、ASD相同 • 体征：胸骨左缘上方连续性“机械”样杂音，占据整个收
先天性心脏病
Congenital heart disease，CHD
中国医科大学附属盛京医院 小儿内科 于雪馨 16780515@
概 述
• 定义：胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形，
是小儿最常见的心脏病。 • 活产婴儿中发病率为4.05‰至12.3 ‰。 • 出生后第一年的活产婴儿中发病率6.9‰。 • 我国每年约出生15万患有先天性心脏病的新生儿。 • 近年治疗新技术：导管、球囊、手术方法。
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动脉导管未闭并发症和治疗
并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。 药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg 布洛芬：首剂 10mg/kg ， 24h 及 48h 后 各用一次，剂量为 5mg/kg 。副作用较消炎痛
• 体征：胸骨左缘3、4肋间Ⅲ-Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向
四周传导，伴有震颤。 肺动脉第二音亢进。 二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。
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室缺辅助检查
• X线：左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较 小，肺动脉段突出，肺野充血。 艾森曼格综合征：肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少， 宛如枯萎的枯枝。
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房缺辅助检查
• X线：分流大。右心房及右 心室增大为主，心胸比大于 0.5。“肺门舞蹈”。梨形 心。 • ECG：电轴右偏，P-R间期延 长，V1及V3导联成rSr’或 rsR’等不完全性右束支传 导阻滞。 • B-US：右心房、右心室增大 及室间隔的矛盾运动。
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ASD并发症和治疗
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缺氧发作
婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主 要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱， 晕厥和抽搐，偶有意识丧失。
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法洛四联症临床表现
杵状指(趾)
与骨组织增生。
缺氧毛细血管扩张，软组织
心脏体征
L2-4肋间Ⅱ-Ⅲ级喷射性SM， P2↓或消失，A2↑。 并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。
房间隔缺损病理生理
• 肺循环血流量增多
• 体循环血流量减少
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房间隔缺损临床表现
• 症状：分流量大：肺充血、体循环血量不足。体型瘦长、
面色苍白、乏力、多汗、生长发育迟缓。反复呼吸道感染、 心衰。
• 听诊：第一心音亢进，肺动脉第二心音增强
第二心音固定分裂 胸骨左缘第二肋间2-3级喷射性收缩期杂音 三尖瓣舒张期杂音
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房间隔缺损 ASD
血流动力学示意图
盛京医院小儿内科
房间隔缺损血流示意图
上、下腔静脉血 肺静脉
右心房（扩大）
右心室（增大）
左心房
左心室（血量减少）
肺血流量明显增加（肺充血） 肺小动脉痉挛、增厚 供血不足 右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、气短等） 艾森曼格综合征 (少数病人晚期）
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缩期与舒张区
二尖瓣相对狭窄而在心尖部可闻及舒张期杂音 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
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动脉导管未闭辅助检查
• X线：左室、左房增大，肺 动脉段突出，肺门血管影增 粗，主动脉结正常或突出。 • 心电图：左心室肥大。 • 超声心动图：可显示未闭动 脉导管管径、长度与血流方 向。 • 心导管检查：肺动脉血氧含 量高于右心室，异常通道 。
（血量增多）
（射血量减少）
肺动脉 扩张
右心室 （扩大.肥大)
左心室
肺循环 (充血)
右心室 （扩大）
体循环 （供血不足）
容量性肺 动脉高压
阻力性肺 动脉高压
盛京医院小儿内科
体循环
（混合血）
室间隔缺损临床表现
• 症状：分流量大时：生长迟缓、体重不增、消瘦、喂养困
难、活动后乏力、气短、多汗、反复呼吸道感染、心衰。 声音嘶哑（肺动脉压迫喉返神经）。
小。
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法洛四联症
占先心病总数10-15% 。 最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先 心病70％。
盛京医院小儿内科
法洛四联症病理解剖
（1）右室流出道狭窄 （2）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨 （4）右心室肥大
盛京医院小儿内科
法洛四联症病理生理
右室流出道狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，
另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺 血流量少，氧交换少，加重青紫。
盛京医院小儿内科
法洛四联症血流动力学
盛京医院小儿内科
法洛四联症临床表现
青紫
生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富 的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄 程度有关。
蹲踞现象
行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿 常喜侧卧将双膝屈曲。
• 并发症
支气管肺炎、心衰等 • 治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损， 适用继发孔型房缺
盛京医院小儿内科
室间隔缺损（VSD）
是先心病最常见类型，占我国先心病的50%。
病理解剖
1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
1、小型缺损
2、中型缺损 3、大型缺损
盛京医院小儿内科
•肺动脉狭窄、主动脉缩窄
盛京医院小儿内科
常见先天性心脏病
1 2
3 4
房间隔缺损 ASD
室间隔缺损 VSD 动脉导管未闭 PDA
法洛四联症 TOF
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
盛京医院小儿内科
房间隔缺损 ASD
• 占先心病总数5-10%
• 病理解剖： 1.原发孔型：约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交界 处。 2.继发孔型：中央型，最常见，约占75%，缺损位于房间 隔中心卵圆窝。 3.静脉窦型：约占5%，分为上腔型和下腔型。 4.冠状静脉窦型：约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与 左心房间。
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病 因
• 内因：遗传有关，染色体异 常或多基因突变。
• 外因：宫内感染，孕期缺乏 叶酸、射线、药物、代谢性 疾病、宫内缺氧。
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分 类
根据左、右两侧及大血管之间有无分流
左向右分流
•潜伏青紫型 • VSD、PDA、ASD • 青紫型 • TOF、大动脉转位
右向左分流
无分流
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法洛四联症治疗
1、内科治疗 缺氧发作处理 ⑴ 胸膝位 ⑵ 吸氧 ⑶ 镇静 ⑷ 纠正酸中毒
⑸
解除漏斗部痉挛：
吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次
2、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。 婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗 ⑴ 根治术 ⑵ 姑息术
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法洛四联症辅助检查
• 血常规：RBC及Hb明显增高。
• X线：“靴状”，即心尖圆钝 上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔 较宽，肺门血管影缩小。
• ECG：电轴右偏， RV肥大。
• 超声心动图：主动脉骑跨于室 间隔上，内径宽。RV内径宽而 流出道狭窄。 • 心导管检查：主动脉血氧含量 ↓ ，心导管易进入主动脉或 左心室，不易进入肺动脉
VSD
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室间隔缺损病理生理
RV血量多，肺动脉 高压,晚期持续性青 紫(Eisenmenger综 合征)。
LV血量少， 体循环供血 不足。
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室间隔缺损血流动力学
肺动脉高压前
右心房 肺动脉 右心室 左心房(肥大)
肺动脉高压后
右心房
左心室(肥大)
分 流
左心房 分 流
(扩张)