肾小球疾病

肾小球肾炎的分型：1)急性肾小球肾炎；2)急进性肾小球肾炎；3)慢性肾小球肾炎；4)无症状性血尿（和）或蛋白尿（隐匿性肾小球肾炎）5)肾病综合征。

临床表现1蛋白尿2血尿3水肿4高血压5肾功能损害肾病综合症诊断标准：1)确诊NS：①②项必须①尿蛋白大于3.5g/d②血浆白蛋白低于30g/L③水肿④血脂升高2)确认病因；必须除外继发性的病因和遗传性疾病，才能诊断原发性NS；最好能进行肾活检做出病理诊断3)判定有无并发症症状与体征：1.水肿2.高蛋白尿3.高脂血症4.低蛋白血症尿路感染诊断标准：1)典型症状：尿路刺激征、感染中毒症状、腰部不适等结合尿液改变和尿细菌学检查2)无症状性细菌尿诊断依靠尿细菌学检查3)凡是有真性细菌尿均可诊断为尿路感染鉴别:1全身性感染疾病2尿道综合征 3肾结核 4慢性肾小球肾炎尿路感染治疗原则：1.全身治疗（卧床休息，输液，多饮水，勤排尿，饮食）2.抗菌药物治疗病菌敏感的抗生素，环丙沙星、氧氟沙星、氨苄西林，三代的头孢3.对症治疗（膀胱刺激征和血尿明显者，可口服碳酸氢钠片，碱化尿液）抗感染治疗用药原则：①选用致病菌敏感的抗生素。

无病原学结果前，一般首选对革兰阴性杆菌有效的抗生素，尤其是首发尿感。

治疗3天症状无改善，应按药敏结果调整用药。

②抗生素在尿和肾内的浓度要高。

③选用肾毒性小，副作用少的抗生素。

④单一药物治疗失败、严重感染、混合感染、耐药菌株出现时应联合用药。

⑤对不同类型的尿路感染给予不同治疗时间。

疗效评定1．治愈：状消失，尿菌阴性，疗程结束后2周、6周复查尿菌仍阴性。

2．治疗失败：治疗后尿菌仍阳性，或治疗后尿菌阴性，但2周或6周复查尿菌转为阳性，且为同一种菌株。

慢性肾衰竭说明CRF分期肌酐清除率（ccr）ml/min 血肌酐（Scr）umol/L mg/dl代偿期50-80 133-177 1.6-2.0 CKD2期失代偿期20-50 186-442 2.1-5.0 CKD3期肾衰期10-20 457-707 5.1-7.9 CKD4期尿毒症期<10 >=707 >=8.0 CKD5期1、水、电解质和酸碱平衡失调(1)代谢性酸中毒(2)水钠代谢紊乱(3)钾代谢紊乱(4)钙磷代谢紊乱(5)镁代谢紊乱2．蛋白质、糖类、脂肪和维生素的代谢紊乱3.心血管：高血压、左室肥厚；心衰；尿毒症性心肌炎；心包病变（积液、心包炎）；血管钙化和动脉粥样硬化4.呼吸：酸中毒可出现气短、气促，严重可致呼吸深长。

体液过多引起肺水肿，可引起尿毒症肺炎，X线显示“蝴蝶征”5.消化：食欲不振、恶心、呕吐、口腔有尿味；消化道出血6.血液：肾性贫血和出血倾向7.神经肌肉：早期批发、失眠、注意不集中等后期出现性格概念、抑郁、记忆减退等。

尿毒症常有反应淡漠、谵妄、惊厥、幻觉昏迷、精神异常；周围神经病变，感觉障碍、反射迟钝或消失可有神经肌肉兴奋性增高。

8.内分泌功：肾本身：维生素D、EPO不足，肾内肾素血管紧张素II过多；下丘脑-垂体分泌絮乱：泌乳素、MSH、FSH、LH、ACTH等升高；外周分泌腺絮乱：继发性甲旁亢PTH升高，轻度甲状腺素降低；其他：胰岛受体障碍、性腺功能减退9.骨骼：肾性骨病，纤维囊性骨炎、骨生成不足贫血概述贫血的诊断标准：在海平面地区，Hb低于下述水平诊断为贫血：6月-6岁儿童＜110g/L，成年男性Hb＜120g/L；成年女性（非妊娠）Hb＜120g/L；孕妇Hb＜110g/L。

贫血的红细胞形态分类类型MCV（fl）MCHC(%) 常见疾病大细胞性贫血＞100 32-35 巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病正常细胞性贫血80--100 32-35 再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血小细胞低色素性贫血＜80 ＜32 缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血，珠蛋白生成障碍性贫血注：MCV，红细胞平均体积；MCHC，红细胞平均血红蛋白浓度分期血红蛋白浓度g/L <30 30- 60- 90-严重程度极重度重度中度轻度临床表现：1)神经系统：头晕、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意不集中等，贫血缺氧导致曾经组织损害所致，小儿可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育2)皮肤粘膜：苍白；粗糙、缺少光泽甚至溃疡。

溶血性贫血可引起黄染3)呼吸循环：轻度无明显表现，活动后呼吸加深伴心悸心率加快。

贫血越严重症状越明显。

重度可有气短、端坐呼吸。

长期贫血可导致贫血性心脏病，心律失常、心衰4)消化系统：消化腺分泌减少、萎缩，消化不良、腹胀、食欲减退、大便规律和性状改变，长期贫血可合并胆道结石、脾大。

缺铁性贫血可有吞咽异物感异食癖。

巨幼细胞贫血恶性贫血可引起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等5)泌尿生殖内分泌：血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿；血管内溶血血红蛋白尿、含铁血黄素尿，游离血红蛋白堵塞肾小管而引起少尿、无尿、急性肾衰竭。

；长期贫血影响睾酮分泌减弱男性特征；影响女性激素导致月经异常。

影响各内分泌腺体功能、EPO分泌缺铁性贫血（病例分析）临床表现：1)贫血表现：乏力、疲倦、头晕、头痛、耳鸣、心悸、气促、纳差伴苍白、心率增快2)组织缺铁表现：精神行为异常，如烦躁、易怒、注意不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角炎、缺铁性吞咽困难；毛发干枯脱落；皮肤干燥、萎缩；指甲缺乏光泽、脆薄易碎，甲变平，凹下呈勺状（匙状甲）3)缺铁原发病表现：如消化性溃疡、肿瘤或痔疮到至的黑便、血便或腹部不适，肠道寄生虫引起的腹痛、大便性状改变，妇女月经过多，肿瘤性疾病的销售，血管内溶血的血红蛋白尿等诊断：1)小细胞低色素性贫血：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇Hb<100g/L；MCV<80fl，MCH<27pg,MCHC<30%2)有缺铁的依据：符合贮铁耗尽（ID）或缺铁性红细胞（IDE）的诊断ID符合任何一条：①血清铁蛋白<12ug/L ②骨髓小粒可染铁小时，铁粒幼红细胞<15%IDE：①符合ID诊断标准②血清铁<8.95umol/l，总铁结合力身高>64.44umol/L ，转铁蛋白饱和度降低，<15% ③FEP/Hb>4.5ug/gHb3)存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效鉴别诊断：铁粒幼细胞性贫血；地中海贫血；慢性病性贫血；转铁蛋白缺乏症缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血慢性炎症贫血发病年龄中老年中老年幼年不定病因铁缺乏铁失利用Hb异常缺铁或铁失利用网织红细胞正常（↑）正常（↑）略↑（正常）正常血清铁蛋白↓↑↑正常（↑）血清铁↓↑↑↓总铁结合力↑↓正常↓未饱和铁结合力↑↓↓↓转铁蛋白饱和度↓↑↑正常骨髓外铁↓↑↑↓铁粒幼细胞数↓环形铁粒细胞>15% ↑↓RDW ↑正常正常正常治疗：1.病因治疗：营养不足引起的IDA应改善饮食；溃疡应抑酸；肿瘤手术、放疗；月经过多要调理2.补铁治疗：口服铁剂硫酸亚铁等，注意谷类、乳类、茶会抑制铁的吸收；鱼、肉、维生素C可加强铁吸收；有效表现是外周血网织红细胞增多，服药5-10天高峰，2周后血红蛋白上升，2个月回复正常；铁剂治疗应血红蛋白回复正常后至少持续4-6个月；再生障碍性贫血临床表现：重型：（SAA）起病急、进展快、病情重；少数可由非重型AA进展而来1)贫血：贫血症状多呈进行性加重2)感染：发热体温39以上；呼吸道感染多最常见，革氏阴性菌、金葡、真菌常合并败血症3)出血：不同程度的皮肤粘膜及内脏出血，深部脏器出血可见呕血、咯血、便血、血尿、眼底出血、颅内出血可危及生命诊断标准：1)全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01；淋巴细胞比例增高2)一般无肝脾肿大3)骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。

骨髓活检造血组织均匀减少4)排除引起全血细胞减少的其他疾病：阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血，急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等；5)一般抗贫血治疗无效分型：SAA发病急，贫血进行性加重，严重感染出血，血象符合下面三项中两项，全血细胞减少，重度正细胞正色素性贫血：具备以下两项①网织红细胞绝对值<15×10^9/L ②中性粒细胞<0.5×10^9/L ③血小板<20×10^9/L，骨髓增生广泛重度降低NSAA指标达不到SAA标准的AA白血病MICM分型：WHO髓系和淋巴肿瘤分类法将患者临床特点形态学、免疫学、细胞遗传学、分子特征分型结合起来形成MICM分型将Al分为ALL（3型）及AML（8型）AML分为8个型M0急性髓细胞白血病微分化型M1急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6红白血病M7急性巨核细胞白血病ALL分3型L1原始和幼淋巴细胞以小细胞为主L2原始和幼淋巴细胞以大细胞为主L3（Burkitt型）淋巴瘤分期I期：病变仅限于1个淋巴结去（I）或单个结外器官局部受累（IE）II期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区（II），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区（IIE）III期：横膈上下均有淋巴结病变（III）。

可伴脾累计（IIIS）、结外器官局限受累（IIIE）或脾与局限性结外器官受累（IIISE）IV期：1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。

肝或骨髓只要受到累及均属于IV期DIC一、DIC临床表现DIC的临床表现可因原发病、DIC类型、分期不同而有较大差异。

(一)出血倾向特点为自发性、多发性出血，部位可遍及全身，多见于皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位；其次为某些内脏出血，严重者可发生颅内出血。

(二)休克或微循环衰竭为一过性或持续性血压下降，早期即出现肾、肺、大脑等器官功能不全，表现为肢体湿冷、少尿、呼吸困难、发绀及神志改变等。

休克程度与出血量常不成比例。

顽固性休克是DIC病情严重、预后不良的征兆。

(三)微血管栓塞表现为皮肤发绀，进而发生灶性坏死，斑块状坏死或溃疡形成。

(四)微血管病性溶血表现为进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例，偶见皮肤、巩膜黄染。

(五)原发病临床表现二、DIC诊断标准1．临床表现(1)存在易引起DIC的基础疾病。

(2)有下列两项以上I临床表现：①多发性出血倾向；②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；③多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、黏膜栓塞性坏死及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能衰竭；④抗凝治疗有效。

2．实验检查指标(1)同时有下列三项以上异常①血小板<100×10。