高危急性早幼粒细胞白血病临床特征及预后分析要点
急性早幼粒细胞白血病临床特点及诊疗建议
急性早幼粒细胞白血病（APL）以早幼粒细胞增生为主的急性白血病，为FAB 分型的M3型。
是目前认为唯一可以治愈的白血病亚型。
但该病早期死亡率很高，主要是由于早幼粒细胞会释放一种组织因子导致凝血抗凝血失衡最终导致DIC 的发生，或是由于分化综合征（DS）的出现而危及生命。
目前，伴随APL早期诱导治疗而发生的DS，是阻碍APL高效诱导治疗的“瓶颈”，严重影响患者预后。
因此，提高对于DS认识水平，及时预防和处理，具有重要的现实意义。
一、发生机制DS是APL在使用维甲酸或亚砷酸诱导缓解治疗过程中出现的致命性并发症。
最初称作维甲酸综合症。
其发生机制尚未充分阐明。
目前研究认为，诱导治疗导致细胞因子（IL-1、IL-6、TNFα）与黏附分子（CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54）分泌显著增高，促使APL细胞迁移至肺部明显增多，从而表现为一系列临床症状[1]。
二、临床特征据临床研究，双诱导治疗比单药诱导治疗DS发生率高。
李章坤[2]等报道双诱导治疗的DS的总发生率为46.4％(26/56)。
且DS组患者的临床特征以不同程度的周围性水肿及浆膜腔积液发生率最高，占84.6％(22/26)，初诊时危险度分层高危是DS发生的独立危险因素；而单药诱导治疗的DS的发生率为6%~15%，病死率为5%~29%。
常见表现有发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾衰竭甚至死亡[3]。
临床研究还发现，APL患者外周白细胞值增高是预后不良或发生DS的危险因素。
马媛媛[4]等研究发现初诊时外周血白细胞值较高的患者及PML-RARa基因为L 亚型的患者在初期接受维甲酸联合诱导化疗时更容易出现分化综合征。
曾雁玲[5]等分析22例DS临床资料发现：白细胞计数高于10×109/L、男性、年龄≥40岁、S型融合基因PML-RaRa可作为DS发生的其高危因素。
2018版APL指南把WBC＞10×109/L作为一线治疗模式下的预后高危分层[6]。
急性早幼粒细胞白血病临床治疗分析
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急性 早 幼粒 细胞 白血病 （ｃｔ ｐｏ １ 天 后重复 化疗 ， ａｕｅ ｒ． ４ 直至 Ｃｌ ｔ 。 ｍ ｅ －ｌｌ ｅ ， ３ 是 一 种特 殊类 型 ｙｌ ｙｅ ｋ Ⅱ Ｎ ） ￣ ｔ
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急性早幼粒细胞白血病
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预后与预防
预后与预防
APL患者的预后因个体差异而异，但总 体来说，APL是一种可以治疗的疾病。 通过适当的治疗，大多数患者可以获 得缓解并长期生存。然而，对于某些 患者来说，APL可能是一种致命的疾病， 特别是当疾病已经发展到晚期时
疗和分子靶向治疗
避免接触可能引起白血病的 化学物质，保持健康的生活 方式等可能有助于降低患白
血病的风险
急性早幼粒细胞白血病是一 种相对较为常见的白血病类 型，其发病机制尚不完全清 楚，但可能与遗传、环境等
因素有关
虽然APL是一种可以治疗的 疾病，但预防仍然是最重要
的策略
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对于APL的预防，目前还没有确切的方 法。但是，避免接触可能引起白血病 的化学物质如苯等可能有助于降低发 病风险。此外，保持健康的生活方式， 如均衡饮食、适量运动、避免过度劳 累等，也可能有助于降低患白血病的 风险
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总结
总结
诊断主要依赖于血液和骨髓 检查，治疗主要包括化学治
急性早幼粒细胞白 血病
1 概述 3 诊断与治疗 5 总结
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2 病理生理 4 预后与预防
急性早幼粒细胞白血病(APL)
临床表现
APL的临床表现包括出血倾向、贫血、感染、疲劳和骨骼痛。这些症状通常与血细胞减少和凝血异常有 关。
诊断与鉴别诊断
诊断APL通常涉及体检、血液检查、骨髓活检和染色体分析。鉴别诊断包括排除其他白血病亚型和其他 引起相似症状的疾病。
治疗原则
治疗APL的原则是早期干预，包括使用全反式维甲酸(AATRA)和砷酸三氧化物 (ATO)作为基础治疗，并考虑干细胞移植。
常用治疗方案
1
AIDA方案
AIDA方案是一种包括全反式维甲酸、伊达拉滨和阿糖胞苷的联合化疗方案，被广泛用 于APL的一线治疗。
2
ATO方案
砷酸三氧化物是一种独特的治疗药物，已被证明对APL的一线治疗非常有效，可以取代 传统的化疗方案。
急性早幼粒细胞白血病 (APL)
急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种白血病亚型，特点是变异核型和危险的凝 血异常。它是一种罕见但具有挑战性的白血病类型。
概述
急性早幼粒细胞白血病(APL)是由于PML-RARA基因融合而引起的一种血液疾病。它是白血病中的一种亚 型，以异常增殖的早幼粒细胞为特征。
病Hale Waihona Puke 与发病机制3干细胞移植
对于高危患者或复发/难治患者，干细胞移植可能是一个有效的治疗选择。
预后评估
高治愈率
由于新治疗方案的引入， APL的治愈率显著提高，约 为70-90%。
早期治疗
早期干预和治疗可以显著 改善患者的预后，降低复 发和死亡率。
长期监测
患者需要进行长期的监测 和随访，以便及时发现复 发迹象并采取相应的治疗。
急性早幼粒细胞白血病有哪些症状？
急性早幼粒细胞白血病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍急性早幼粒细胞白血病症状，尤其是急性早幼粒细胞白血病的早期症状，急性早幼粒细胞白血病有什么表现？得了急性早幼粒细胞白血病会怎样？以及急性早幼粒细胞白血病有哪些并发病症，急性早幼粒细胞白血病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*急性早幼粒细胞白血病常见症状：四肢无力、脾肿大、肝肿大、腋下淋巴肿大、淋巴结肿大、白细胞增多、四肢俱软*一、症状：1.急性早幼粒细胞白血病的临床表现正常骨髓造血功能衰竭相关的表现，如贫血、出血、感染;白血病细胞的浸润有关的表现，如肝脾和淋巴结肿大、骨痛等。
除了这些白血病具有的一般白血病表现外，出血倾向是其主要的临床特点，有10%～20%的患者死于早期出血，弥漫性血管内凝血(DIC)的发生率高，大约60%的患者发生DIC。
*二、诊断：1.根据FAB的形态学诊断标准确立诊断。
按FAB分型急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia，APL)又称AML-M3型。
其典型特征有：①骨髓形态为胞质含粗大颗粒和Auer小体(也有微颗粒变异型)的异常早幼粒细胞增生;②临床常有严重出血，且易合并DIC和纤维蛋白溶解;③90%的患者显示特异性染色体异位t(15;17);④化疗敏感(化疗耐药发生率5%)，缓解生存期长，但早期死亡率高。
*以上是对于急性早幼粒细胞白血病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下急性早幼粒细胞白血病并发症，急性早幼粒细胞白血病还会引起哪些疾病呢？*急性早幼粒细胞白血病常见并发症：休克*一、并发症：1.感染是最常见的并发症：包括细菌、病毒、真菌感染。
主要表现为发热，感染的部位常见于口腔、肺部、皮肤，严重者可出现败血症、感染中毒性休克。
2.DIC是APL最重要的并发症：发生率高，大约60%的患者发生。
近年随着应用甲酸和砷剂，DIC的发生已明显减低。
3.在应用维A酸治疗过程中会合并高白细胞症，维A酸综合征，可同时给予羟基脲，小剂量Ara-C或减量的AA、DA方案治疗。
急性早幼粒细胞白血病(APL)中国诊疗指南
3 染色体易位
病理特征之一是t(15;17)染色体易位。
流行病学
1 年轻人易患
APL主要发生在年轻人群中，尤其是30-40岁左右的成年人。
2 台湾高发
台湾地区APL的发病率较高，约占全部白血病患者的10%。
3 性别差异
男性和女性之间的发病率差异不明显。
病因学
未来展望
新的治疗方法
通过持续的研究和创新，我们将不 断改进APL的治疗方法。
患者康复
我们致力于提高患者的康复率和生 存质量。
国际合作
我们将与国际组织合作，共同解决 APL诊疗中的疑难问题。
急性早幼粒细胞白血病 (APL)中国诊疗指南
急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种严重的白血病，我们将在本诊疗指南中全 面介绍该病的概述、流行病学、病因学、诊断标准、治疗方法、随访和管理 建议，以及对未来的展望。
病症概述
1 异常细胞增殖
APL是一种由于骨髓中早幼粒细胞异常增殖而引起的白血病。
2 出血倾向
巩固治疗
化疗维持期间，通过给药来控制 白血病细胞的残留。 防止复发，提高患者的生存率。
免疫治疗
维持期间，注射砷剂来增加免疫 力。
增加患者对白血病细胞的清除能 力。
随访和管理建议
1
常规随访
根据患者的具体情况制定良好的随访计划。
2ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
严密监测
定期进行骨髓液检查，了解患者的病情变化。
3
心理支持
提供心理支持和心理健康的相关服务。
1 染色体易位
2 环境暴露
3 遗传因素
t(15;17)染色体易位是APL的 主要病因，导致了 PML/RARA融合基因的形成。
急性早幼粒细胞白血病指南
急性早幼粒细胞白血病指南1. 引言急性早幼粒细胞白血病（Acute Promyelocytic Leukemia, APL）是一种罕见但具有高度致死率的白血病。
它是一种细胞分化异常和增生的白血病亚型，主要由早幼粒细胞（promyelocytes）的异常增生引起。
本文档旨在提供APL的综合指南，包括病因、诊断、治疗和预后等方面的内容。
2. 病因APL的主要病因是染色体上的某种遗传突变，导致促进白细胞分化的蛋白质异常表达，从而导致早幼粒细胞的异常增生。
最常见的遗传突变是PML-RARA基因的重排，其中PML基因和RARA基因在染色体上互换位置。
其他罕见的遗传突变还包括PLZF-RARA、STAT5b-RARA和NPM1-RARA等。
3. 临床表现APL患者常见的临床表现包括出血倾向、贫血、发热和感染等。
由于早幼粒细胞的数量明显增多，患者可能出现瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。
此外，APL患者还常伴有全血细胞减少和巨大的脾脏。
4. 诊断APL的诊断主要基于临床表现、外周血涂片和骨髓穿刺等检查。
外周血涂片通常显示大量的早幼粒细胞，而骨髓穿刺则显示异常增生的早幼粒细胞。
此外，分子生物学检测也是诊断APL的重要手段，可以检测到PML-RARA等遗传突变。
必要时，流式细胞术、核磁共振等检查也可用于进一步明确诊断。
5. 治疗APL的治疗主要包括化疗和分子靶向治疗。
化疗方案通常采用包括全反式维甲酸（ATRA）和砷酸三氧化物（ATO）的联合方案。
ATRA可以促进早幼粒细胞向成熟中性粒细胞的分化，而ATO可以引起早幼粒细胞的凋亡，从而达到治疗的效果。
6. 预后APL患者在接受及时和有效的治疗后，其长期生存率较高。
根据研究显示，采用ATRA和ATO联合治疗方案的患者，其5年生存率可达到80%以上。
然而，对于未接受及时治疗或治疗无效的患者，APL的预后仍然较差，疾病复发率较高。
7. 结论急性早幼粒细胞白血病是一种危险且具有高度致死率的白血病。
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南中国急性早幼粒细胞白血病（Acute Promyelocytic Leukemia，APL）是一种较为特殊的白血病亚型，其特点是APL患者的骨髓中早幼粒细胞明显增多，可以导致出血并发症。
针对这一特殊病情，中国医学界制定了《中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南》来指导临床工作。
一、临床表现急性早幼粒细胞白血病的临床症状主要有进行性发热、出血、皮肤瘀斑、骨与关节疼痛等。
这些症状可以帮助医生快速诊断和治疗APL。
二、诊断标准诊断APL主要基于以下几个方面的判断：外周血象中早幼粒细胞明显增多，骨髓中原始粒细胞比例大于20%，早幼粒细胞明显增多，持续性中性粒细胞减少。
能够看到特征性的伪麦芽球，常见的染色体易位是t（15；17），发现PML-RARa融合基因。
当然，这些指标是相对的，具体还要以实验室检查为准。
三、治疗方案1.积极控制出血由于APL患者常常伴有出血并发症，所以治疗的初期需要积极控制出血。
给予草酸铁、大剂量止血酶原等会有助于改善出血情况。
2.化疗方案现在常用的化疗方案是以ATRA（维甲酸）和酒石酸阿罗芬尼（Ato）联合化疗。
ATRA作用于早幼粒细胞，促成其分化为成熟的粒细胞，而阿罗芬尼则阻断白细胞増生。
这个方案综合考虑了早幼粒细胞分化和增殖的特点，能够起到较好的治疗效果。
3.病理形态学评估治疗过程中，需要对病理形态学进行定期评估，以确定治疗的疗效和预后。
4.分子生物学检查在治疗中，需要进行分子生物学检查，以确定是否达到了MRD （Minimal Residual Disease）阴性状态。
MRD阴性表示患者的干预效果较好，预后也较好。
5.预后评估对于APL患者的预后，除了在治疗中观察治疗效果外，还可以采用较为常见的预后评估模型，如Sanz模型和PETHEMA（西班牙血液病学学会）评分，辅助判断患者的预后情况。
四、随访及复发治疗由于APL的特殊性，需要进行长期随访，以及及时处理复发等情况。
儿童急性早幼粒细胞性白血病临床特点和预后分析
赵 智 勇 袁 粒 星 王 惠 霞 高举
【 要】 目 的 分 析 儿 童 急性 早 幼 粒 细 胞 性 白血 病 （ｃ ｔ ｐｏ ｅｏｙｉ ｌｕ ｅ ａ Ｐ ） 临 床 特 点 摘 ａｕｅ ｒｍｙｌｃ ｔ ｅ ｋｍｉ，Ａ Ｌ 的 ｃ 及 患 儿 的生 存 情 况 。方 法 回 顾 性 总 结 分 析 了 四川 大 学 华 西 第 二 医 院 血 液 科 ２ ０ ０ ０年 １ Ｏ月 至 ２ ０ ０ ７年 １ 月 收 治 的 ３ 例 ＡＰ １ Ｌ患 儿 的 临 床 特 点 和生 存 情 况 。 结 果 本 组 患 儿 平 均 年 龄 为 ７ ８岁 ， 女 患 儿 性 别 比 为 ． 男 １３ ． ８：１ Ｏ 。其 主 要 临 床 表 现 包 括 出 血 （ ６ ８ ） 肝 大 （１ ３ ） 发 热 （ ８ ０ ） 贫 血 （ ５ ０ ） 脾 大 ．Ｏ ９ ． 、 ６．％ 、 ５ ． 、 ５ ． 、 （１９ ） ４ ． 和感 染 （ ５０ ） 。 ２ ３ ． 等 ６例 患 儿 接 受 正 规 化 疗 ， 随访 时 间 为 ４ ６ 个 月 ， ～ ２ 中位 随访 时 间 为 ３ ６个 月 。 本 组 患 儿 完 全缓 解 率 （ Ｒ） ８ ． 。完 全 缓 解 率 高 低 与 初 诊 时 外 周 血 Ｗ Ｂ ｃ 为 ８５ Ｃ计 数 和 年 龄 相 关 。Ｋａ ｌｎ ｐａ — Ｍｅ ｒ 线 生 存 率 分 析 表 明 ， 组 患 儿 预 期 １ 、 ｉ 曲 ｅ 本 年 ３年 和 ５年 无 事 件 生 存 率 （ｖ ｎ— ｅ ｕｖｖ ｌ Ｆ ） 别 ｅ ｅｔｆ ｅｓ ｒｉａ，Ｅ Ｓ 分 ｒ 为 ８ ． ％ ，２ ４ 和 ５ ． ％ 。 ４ ６ ７． ％ ４８ 结论 出 血是 儿 童 ＡＰ Ｌ最 常 见 和 显 著 的临 床 表 现 ， 生 率 高 达 ９ 。 全 反 发 ７ 经 式维 甲酸 结 合 蒽 环 类 药 物 为 主 的 化 疗 方 案 正 规 治 疗 ， 组 患 儿 完 全 缓 解 率 与 国 内外 文 献 报 道 结 果 相 当 ， 本 但 生存 率 （ 其 是 长 期 生 存 率 ） 于 国 外 文 献 的报 道 结 果 。根 据 患 儿 年 龄 、 诊 时外 周 血 ＷＢ 尤 低 初 Ｃ计 数 和 幼 稚 细
儿童急性早幼粒细胞白血病的治疗进展
儿童急性早幼粒细胞白血病的治疗进展儿童急性早幼粒细胞白血病（Acute Promyelocytic Leukemia, APL）是一种特殊类型的白血病，它的特点是患儿体内存在大量的早幼粒细胞。
随着医学的进步，儿童急性早幼粒细胞白血病的治疗方法也得到了很大的进展。
传统的治疗方法主要是使用化疗药物。
经过多年的临床实践，化疗药物已经相对成熟，可以控制病情并延长患儿的生存时间。
化疗药物对于儿童患者来说，常常伴随着严重的副作用，如免疫功能降低、恶心、呕吐等。
寻找新的治疗方法成为了研究的重点。
最引人注目的就是基因治疗技术。
基因治疗是一种利用基因工程技术来修复患者体内异常基因的方法。
研究者在实验室里将健康的基因注入患儿体内，以修复病变细胞中的异常基因，从而达到治疗的目的。
基因治疗不仅可以精准地攻击白血病细胞，还可以减少对正常细胞的损害，从而降低治疗的副作用和风险。
目前，基因治疗技术已在临床上初步应用，并取得了一些积极的效果。
针对APL特点的分子靶向药物也成为了研究热点。
研究者发现，患儿体内的APL细胞中存在着一种叫做PML-RARA的融合基因，这个基因的异常表达是导致白血病发生的主要原因之一。
研究者利用分子靶向技术开发了一种叫做ATO（砒霜）的药物，它可以靶向PML-RARA基因，进而杀灭APL细胞。
临床试验显示，ATO药物在儿童APL患者中具有很好的疗效，不仅可以快速缓解病情，还可以降低复发率。
除了药物治疗，干细胞移植也是一种重要的治疗手段。
干细胞移植是指将健康的造血干细胞移植到患者体内，通过修复病变细胞中的异常基因，从而达到治疗的目的。
干细胞移植可以有效地清除体内的白血病细胞，并且具有持久的疗效。
干细胞移植也存在一定的风险，如移植物抗宿主病（graft-versus-host disease, GVHD）等。
目前，研究者正在努力改进干细胞移植技术，使其更加安全有效。
2022中国儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(全文)
2022中国儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(全文)摘要急性早幼粒细胞白血病(APL)起病凶险，但属于可获得高治愈率的一种疾病，及早和规范诊治是关键。
2018年中国儿童APL诊疗规范对规范儿童APL诊治起到了重要作用，然而近年APL的诊断和治疗取得多方面的进展，包括儿童APL，需要更新。
为此，中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会采用文献证据级别和专家推荐意见相结合的方法，就我国儿童血液肿瘤专科医师关注的临床问题，制定较为详细的中国18岁以下儿童APL的诊疗指南，旨在提高我国儿童APL诊疗的科学性和治愈率。
急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia，APL)常以严重的出血倾向为首发表现，导致早期死亡。
随着全反式维A酸(all-trans retinoic acid，ATRA)和砷剂的广泛应用，APL的预后有了极大改善，治愈率普遍在90%以上。
国际上较近期的APL诊疗指南有美国国家综合癌症网络(NCCN)2021 APL指南和2019欧洲APL指南，但主要适用于18岁以上的成人患者。
2018年发布的中国儿童APL诊疗规范对规范国内儿童APL诊治起到了重要作用，但随着近年出现的新进展，仍有不少值得关注的临床诊疗需要进一步规范并更新认识。
为此，中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会根据近年国内外关于APL，包括儿童APL的诊疗进展，采用文献证据级别和专家推荐意见相结合的方法，就儿童APL诊疗过程中的一些较常见和重要的临床问题，制定较为详细的中国18岁以下儿童APL的诊疗指南。
本指南定义的APL是国际惯例特指的t(15；17) (q22；q21)/PML-RARa 阳性的白血病，指南适用于新诊断的18岁以下儿童患者。
特点还包括：(1)结合国情，如国际指南推荐用于治疗APL的抗CD33单抗GO，因未在国内上市，本指南省略；属中国特色的药物，如复方黄黛片(RIF)，本指南推荐为砷剂的首选药物；(2)以中国医疗工作者发表的儿童APL循证医学研究为首要依据。
急性早幼粒细胞白血病的治疗及预后研究进展
前与患者交谈，介绍膀胱镜检查基本经过，介绍手术医生，使患 者产生安全感，从心理上接受此项检查；在操作时，有的患者非 常紧张，以至全身肌肉紧绷，不利于检查进行，为了分散患者注 意力，放松肌肉，护士抚触患者的手，有意询问其家庭和工作等 一些题外话，来分散患者的注意力。实践证明，我们这些做法 非常有效，大部分患者都能顺利通过此项检查；术后护送患者 回病房，仍应关心、体贴患者，告之注意事项，使心理护理贯穿 于患者住院期间。大量临床实践证明，高度信任感，良好的护 患关系是一切心理护理成功的保证。通过细致人微的心理护 理，既缓解心理和生理的应激反应，同时也是体现了以人为本， 以患者为中心的护理理念，这是我们护理工作者追求的最高境 界。 参考文献 ［１］ 胡丹，李莹．对膀胱检查病人实施温馨护理的体会． 护理研究，２００５，１９（７）：１２５６． ［２］ 马玉洁．基础护理人员开展健康教育调查分析．护理管 理杂志，２００４，４（８）：８． ［３］ 杨海涛，祈述善，沈向前，等．心脏起搏患者术前心理状况 及心理干预作用．中国心脏起搏与电生理杂志，２００３，１７ （３）：１９１． （２００９－０２—２４收稿 ２００９－０３－２０修回）
诱导治疗 １９８６年，上海第二医科大学附属瑞金医
２．１维甲酸（ＡＴＲＡ）
随机试验，比较单用ＡＴＲＡ或ＡＴＯ及两者联合诱导治疗的疗效 并用ＲＴ—ＰＣＲ技术检测ＰＭＬ—ＲＡＲａ转录本以评估肿瘤负荷。 尽管三组的缓解率相似（／＞９０％），联合治疗组获得缓解的时间 大大缩短，缓解时肿瘤负荷也明显降低，巩固治疗后仍如此。 随访１８个月，２０例联合治疗的患者一直处于缓解状态，而单药 组７／３７复发【８ Ｊ，其他的治疗报道亦证实联合治疗的优越性。 上海血液病研究所∽ｏ近期总结了两者联用的机制：①应用 基因芯片、蛋白组学及计算生物学技术研究发现ＡＴＲＡ主要调 节转录，而ＡＴＯ主要影响翻译；②ＡＴＲＡ通过下调端粒末端转 移酶活性表现出抗增殖特性，而两者联用在下调端粒末端转移 酶活性及缩短端粒上具有协同作用，从而诱导细胞凋亡；③ＡＴＯ 介导ＲＸＲａ磷酸化，而ＡＴＲＡ能增强ＡＴＯ的这个作用从而协同 诱导凋亡；＠ＡＴＲＡ／ＡＴＯ联用放大了ＲＡ信号肽，其涉及的分子 机制包括ＩＦＮ，Ｃａ，ｃＡＭＰ／ＰＫＡ，ＭＡＰＫ／ＪＮＫ／Ｐ３８，Ｇ—ＣＳＦ及ＴＮＦ 通路；⑤单用ＡＴＯ仅能诱导ＡＰＬ细胞部分分化，其最终分化必 须有ｃＡＭＰ的参与，而ＡＴＲＡ能迅速增高细胞内ｃＡＭＰ水平并 激活ｃＡＭＰ依赖的蛋白激酶；⑥两者联用可以加速ＰＭＬ／ＲＡＲａ 融合蛋白降解。另外，两者作用的靶点不同：ＡＴＯ靶点位于 ＰＭＬ，而ＡＴＲＡ位于ＲＡＲａ。最新研究表明ＡＴＲＡ能增加细胞膜 ＡＴＯ通道ＡＱＰ９的水平，从而让更多的ＡＴＯ进人细胞内。
成人急性早幼粒细胞白血病治疗方案与疗效分析
成人急性早幼粒细胞白血病治疗方案与疗效分析成人急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）是一种罕见但具有高度恶性的白血病。
由于其独特的分子遗传学特征，APL的治疗方案与其他类型的白血病有所不同。
本文旨在分析成人APL的治疗方案与疗效。
目前，成人APL的治疗方案主要包括化疗和靶向治疗。
化疗常用的药物包括全反式维甲酸（ATRA）和砷剂。
ATRA能够诱导APL细胞分化，从而抑制白血病细胞的增殖。
砷剂则通过促进APL细胞凋亡来达到治疗的效果。
这两种药物的联合应用已被证明是成人APL的首选治疗方案。
研究表明，化疗联合ATRA和砷剂的治疗方案在成人APL患者中取得了显著的疗效。
一项针对82名成人APL患者的研究显示，采用化疗联合ATRA和砷剂治疗的患者中，完全缓解率达到了95%以上。
此外，长期随访数据显示，这种治疗方案的5年无病生存率超过80%，显示出良好的长期疗效。
尽管化疗联合ATRA和砷剂治疗方案已成为成人APL的标准治疗，但仍存在一些潜在的治疗挑战。
其中一个问题是治疗相关的副作用。
砷剂可能导致心脏毒性和肝毒性等不良反应，因此在使用过程中需要密切监测患者的心脏和肝功能。
此外，治疗相关的综合征（retinoic acid syndrome）也可能发生，需要及时处理。
为了进一步提高成人APL的治疗效果，一些研究正在探索其他治疗策略。
例如，近年来，一些研究开始尝试采用免疫治疗来治疗成人APL。
通过激活患者自身的免疫系统来抑制白血病细胞的增殖，这种治疗方法在一些既往治疗无效的患者中显示出了希望。
综上所述，化疗联合ATRA和砷剂是目前成人APL的首选治疗方案，具有良好的疗效和长期生存率。
然而，治疗相关的副作用仍需要密切关注。
随着研究的进展，免疫治疗等新的治疗策略可能为成人APL的治疗带来更多希望。
35例急性早幼粒细胞白血病临床分析的开题报告
35例急性早幼粒细胞白血病临床分析的开题报告
一、研究背景与目的：
急性早幼粒细胞白血病是一种严重的骨髓恶性肿瘤，临床表现特点是白细胞总数极高，其中早幼粒细胞明显增多，多伴有休克、菌血症、出血倾向等危重症状，无有效治疗措施则预后较差。
针对该疾病的临床治疗和预后，本研究主要目的是对35例急性早幼粒细胞白血病的临床表现、诊断、治疗效果和预后情况进行详细的分析，为临床上的治疗提供参考。
二、研究方法：
本研究所选取的样本为2015年至2020年在某三甲医院住院治疗的35例急性早幼粒细胞白血病患者，为回顾性研究。
主要的数据来源是病例资料、实验室检查和图像学检查。
对患者的年龄、性别、临床表现、病理类型、治疗方案、治疗效果和预后等进行综合分析和统计。
三、研究意义：
本研究的目的是了解和提高对急性早幼粒细胞白血病的认识和诊断水平，总结治疗经验，提高临床治疗水平和疗效。
通过分析35例患者的数据，可以更加准确地了解该疾病的临床表现、诊断效果、治疗方法和预后情况，为临床实践提供参考和帮助。
四、研究结构：
本研究报告主要分为以下几个部分：
一、研究背景和目的
二、研究方法和数据来源
三、患者基本情况描述和患者统计资料
四、临床表现和病理类型分析
五、治疗方法和效果分析
六、预后情况和产生一些结论
七、参考文献
五、成果期望：
本研究预计能够全面、系统地分析35例急性早幼粒细胞白血病的临床表现、病理分型、治疗及预后情况，为临床治疗提供参考。
我们期待通过这个研究，可以提高医生对急性早幼粒细胞白血病的敏感性和诊断水平，同时也对该疾病的治疗方法和预后有更加清晰的认识。
急性早幼粒细胞白血病长期生存预后因素分析的开题报告
急性早幼粒细胞白血病长期生存预后因素分析的开题报告
研究背景：
急性早幼粒细胞白血病(Acute Promyelocytic Leukemia, APL)是一种特殊类型的白血病，它的特点是病变细胞为早幼粒细胞，伴有血小板减少和弥漫性凝血，是一种高度恶性的血液系统疾病。
虽然APL在过去是一种高致死率的疾病，但目前新的治疗方案已经使病情的长期控制成为可能。
然而，尚需进一步确定APL患者的长期生存预后因素。
研究目的：
本研究旨在探讨急性早幼粒细胞白血病患者的长期生存预后因素，明确哪些因素对患者的存活有重要影响，以便为临床治疗提供更好的依据。
研究方法：
本研究将收集和分析2010年至2020年期间，经过初步治疗的60例急性早幼粒细胞白血病患者的临床资料，包括患者的基本情况、临床表现、实验室检验结果、治疗方法和疗效、并发症等方面的信息。
通过对这些信息的统计分析，筛选出影响患者生存预后的关键因素，并分析其相关性。
研究预期结果：
本研究的预期结果是，可以确定急性早幼粒细胞白血病患者长期生存预后的关键因素，包括患者的年龄、性别、疾病分期、血清学指标、治疗反应和并发症等因素，为医生和患者提供更为科学合理的治疗方案和决策参考。
急性早幼粒细胞白血病的临床及治疗特点(附30例分析)
急性早幼粒细胞白血病的临床及治疗特点(附30例分析)陈琦;杨华维;潘红平;陈羽;龚芳泽
【期刊名称】《遵义医学院学报》
【年(卷),期】2003(026)001
【摘要】@@ 急性早幼粒细胞白血病(APL)是白血病的一种特殊类型,FAB的分类属M3型,具有独特的临床生物学特征,主要包括:①有严重的出血症状;②骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞为主,胞浆中常有Auer小体;③有特征性的t(15;17)染色体易位,分子水平表现为PML-RARα融合基因阳性;④全反式维甲酸(ATRA),砷剂(As2O3)治疗有效.
【总页数】2页(P58-59)
【作者】陈琦;杨华维;潘红平;陈羽;龚芳泽
【作者单位】遵义医学院附属医院血液内科,贵州,遵义,563003;遵义医学院附属医院血液内科,贵州,遵义,563003;遵义医学院附属医院血液内科,贵州,遵义,563003;遵义医学院附属医院血液内科,贵州,遵义,563003;遵义医学院附属医院血液内科,贵州,遵义,563003
【正文语种】中文
【中图分类】R733.7
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3.老年急性肾功能衰竭患者的临床特点（附30例分析） [J], 张世英;张睿
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ｅｓｔｉｍａｔｅｄ ＯＳ ｒａｔｅ（Ｐ＝－０．４８１）ｄｉｄ ｎｏｔ ｈａｖｅ ｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅ ｗｈｅｎ ｔｈｅ ＥＤ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｅｘｃｌｕｄｅｄ．Ｔｈｅ ５ ｙｅａｒｓ
ｅｓｔｉｍａｔｅｄ ｒｅｌａｐｓｅ—ｆｒｅｅ
ｓｕｒｖｉｖａｌ（ＲＦＳ）ａｎｄ ｃｅｎｔｒａＩ
ｎｅｒｖｏｕｓ
ｈ
１．病例：２００３年１月至２０１５年４月浙江大学附
属第一医院及宁波大学医学院附属鄞州人民医院
共收治３５２例初诊ＡＰＬ患者。诊断均符合ＷＨＯ （２００１）ＭＩＣＭ分型诊断标准，均有ｔ（１５；１７）或ＰＭＬ． ＲＡＲａ融合基因至少一项阳性。依据Ｓａｎｚ预后分层
１次ｘ３ ｄ，严重时停用
５．疗效评价：早期死亡定义为患者诊断起至诱 导治疗期间任何原因引起的死亡事件。缓解与复 发的诊断依据文献［１１］标准。总生存（ｏｓ）时间定 义为从疾病确诊起至患者任何原因的死亡或随访 截止日期，无复发生存（ＲＦＳ）时间为从ＣＲ目起至第
ｃｏｍ
万方数据
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ｒｉｓｋ ｇｒｏｕｐ ｏｗｉｎｇ ｔｏ ｔｈｅ ｈｉｇｈ ＥＤ ｒａｔｅ ａｎｄ ＣＮＳ ｒｅｌａｐｓｅ，ｉｔ ｗａｓ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ ｔｏ ｄｅｃｒｅａｓｅ ｔｈｅ ＥＤ ｒａｔｅ ｅｍｐｈａｓｉｓ ｔｈｅ ＣＮＳ ｐｒｏｐｈｙｌａｘｉｓ ｆｏｒ ｈｉｇｈ—ｒｉｓｋ ＡＰＬ ｐａｔｉｅｎｔｓ． ａｎｄ
ＣＮＳ ｒｅｌａｐｓｅ．Ｃｏｎｅｌｕｓｉｏｎ Ｔｈｅ ｏｕｔｃｏｍｅｓ ｏｆ ｈｉｇｈ．ｒｉｓｋ ＡＰＬ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｗｏｒｓｅ ｔｈａｎ １０Ｗ ａｎｄ ｉｎｔｅｒｍｅｄｉａｔｅ．
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０２５３—２７２７．２０１６
０５ ００２
作者单位：３１５１００浙江省宁波市，宁波大学医学院附属鄞州人民医院血液科（裴１＿＿治、陆滢、张丕胜、刘旭辉、叶佩佩、陈冬、杜小红、马俊 霞）；宁波大学医学院（斯婷）；浙江大学附属第一医院血液科（金洁１ 通信作者：金洁，Ｅｍａｉｌ：ｊｉｅｊ０５０３＠１６３
１次出现疾病复发（包括血液学、分子生物学、中枢
标准８’将初诊ＷＢＣ二，＞ｌＯｘ １０９／Ｌ定义为ＡＰＬ高危组，
ＷＢＣ＜１０×１０９／Ｌ定义为中低危组。至随访结束生 存患者完成诱导缓解治疗。 ２．细胞遗传学及分子生物学检查：采用直接法 和（或）短期培养法常规制备染色体标本，然后采用 Ｒ显带技术显带，并按照《人类细胞遗传学国际命名 体制（ＩＳＣＮ２００９）｝进行染色体核型分析和（或）采用 荧光原位杂交（ＦＩＳＨ）检测。２００７年２月前采用巢 式ＲＴ－ＰＣＲ技术检测ＰＭＬ—ＲＡＲａ融合基因转录本， ２００７年２月后应用实时定量ＰＣＲ（ＲＱ—ＰＣＲ）技术检 测ＰＭＬ．ＲＡＲａ融合基因转录本并确认融合基因异 构体类型（ｓ型、Ｌ型）。 ３．治疗方案：诱导方案包括：＠ＡＴＲＡ＋ＡＴＯ＋化 疗；②ＡＴＲＡ＋化疗；③ＡＴＯ＋化疗。药物用法：
０．１６ ｍｇ・ｍ・ｄ－ｌ×１４
ｄ，间歇１４ ｄ。每
２个月为１个疗程，总共８个疗程，共２０个月左右。
２００３至２００８年ＣＲ的高危组患者在巩固治疗期间 共给予３次鞘内注射（甲氨蝶呤１０
ｍｇ，Ａｒａ—Ｃ ５０
ｍｇ，地塞米松５ ｍｇ）预防中枢神经系统白血病
此，我们回顾性分析了１１８例高危ＡＰＬ患者的临床 资料，并与２３４例同期的中低危ＡＰＬ患者的临床资 料进行比较，以探讨高危ＡＰＬ的最佳治疗方法。
ｏｆ Ｈｅｍａｔｏｌｏｇｙ
Ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ
Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｚｈｏｉａｎｇ
Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｔｈｅ
ｏｆ
Ｈｅｍａｔｏｌｏｇｉｃ
Ｔｕｍｏｒ（Ｄｉａｇｎｏｓｅ ａｎｄ Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ）ｏｆ Ｚｈ可ｉａｎｇ Ｐｒｏｖｉｎｃｅ，Ｈａｎｇｚｈｏｕ
３１０００３．Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ．＇Ｊｉｎ Ｊｉｅ，Ｅｍａｉｌ：Ｊｉｅ］０５０３＠１６３ ｃｏｍ
ＡＴＲＡ：２５
神经系统或其他部位的复发）或死亡。随访截止于
２０１５年４月３０日。 ６．统计学处理：采用ＳＰＳＳ １８．０软件进行统计
学分析。符合正态分布的两组间均数比较采用ｆ检
验，非正态分布采用Ｋｒｕｓｋａｌ．Ｗａｌｌｉｓ Ｈ检验，两组及
两组以上率的比较采用卡方检验和Ｆｉｓｈｅｒ确切概率
检验，单因素分析Ｐ≤Ｏ．１的因素纳人Ｌｏｇｉｓｔｉｃ模型进 行多因素分析。ＯＳ、ＲＦＳ采用Ｋａｐｌａｎ．Ｍｅｉｅｒ法分析
ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ １１ ８ ｈｉｇｈ—ｒｉｓｋ ＡＰＬ ｐａｔｉｅｎｔｓ（ＷＢＣ≥ｌ ０×１ ０９／Ｌ）ａｎｄ ２３４ ｌＯＷ ａｎｄ ｉｎｔｅｒｍｅｄｉａ—ｒｉｓｋ ｐａｔｉｅｎｔｓ（ＷＢＣ＜１０Ｘ １０９／Ｌ）ｆｒｏｍ Ｊａｎｕａｒｙ ２００３ ｔｏ Ａｐｒｉｌ ２０１５，ｗｈｏ ｗｅｒｅ ｔｒｅａｔｅｄ ｉｎ ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｌｅｕｋｅｍｉａ，ｐｒｏｍｙｅｌｏｃｙｔｉｃ．ａｃｕｔｅ；Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ；Ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ
Ｆｕｎｄ ｐｒｏｇｒａｍ：Ｓｔａｔｅ Ａｄｍｉｎｉｓｔｒａｔｉｏｎ ｏｆ Ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ（ＪＤＺＸ ２０ １ ２ １ ６９）
基金项目：国家中医药局课题（ＪＤＺＸ ２０１ｕｒｅｓ
ａｎｄ
ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ ａｎａｌｙｓｉｓ
ｏｆ ｈｉｇｈ－ｒｉｓｋ
ａｃｕｔｅ
ｐｒｏｍｙｅｌｏｃｙｔｉｃ
ｌｅｕｋｅｍｉａ
ｐａｔｉｅｎｔｓ
Ｐｅｉ Ｒｅｎｚｈｉ，Ｓｉ Ｔｉｎｇ，Ｌｕ Ｈ月ｇ Ｚｈａｎｇ Ｐｉｓｈｅｎｇ，Ｌｉｕ Ｘｕｈｕｉ，Ｙｅ Ｐｅｉｐｅｉ，Ｃｈｅｎ Ｄｏｎｇ，Ｄｕ Ｘｉａｏｈｏｎｇ，Ｍａ Ｊｕｎｘｉａ， Ｊｉｎ Ｊｉｅ＊．＂Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ＆Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ Ｋｅｙ Ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ
２５ ｍｇ・ｍ～・ｄ。×１４
ｄ，间
此，初治ＡＰＬ患者中仍有５％～１０％的患者在诱导治 疗过程中死于出血、ＤＩＣ、分化综合征（ＤＳ）等严重 并发症％’７ｊ，另有１３％～２２％的患者在诱导缓解后复 发、２“，主要为ＷＢＣ＞，１０ｘ１０９／Ｌ的高危ＡＰＬ患者。目
前ＡＰＬ的治疗难点主要为高危型患者的治疗。为
ｔｏ
Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ ｏｆ
ｉｎ ｈｉｇｈ．ｒｉｓｋ
Ｔｈｅ ｉｎｉｔｉａＩ ｐｌａｔｅｌｅｔ ｃｏｕｎｔｓ ｏｆ ｈｉｇｈ．ｒｉｓｋ ＡＰＬ ｗｅｒｅ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙ Ｉｏｗｅｒ ｔｈａｎ ｔｈａｔ
ｍａｊｏｒ
ｔｙｐｅ ｏｆ ＰＭＬ—ＲＡＲａ ｉｓｏｆｏｒｍｓ
ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗａｓ ｓｈｏｒｔ．ｆｏｒｍ（５１．８％ＶＳ ２８．２％．Ｐ＜０．００１）：ｔｈｅ ｅａｒｌｙ ｄｅａｔｈ（ＥＤ）ｒａｔｅ ｏｆ ｈｉｇｈ—ｒｉｓｋ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗａｓ ｈｉｇｈｅｒ ｔｈａｎ ｌｏｗ ａｎｄ ｉｎｔｅｒｍｅｄｉａ．ｒｉｓｋ
并进行Ｌｏｇ．ｒａｎｋ检验。Ｐ＜０．０５为差异有统计学
意义。 结 果
ｍｇ・ｍ～・ｄ～，口服，用至血液学完全缓解
（ＣＲ）：ＡＴＯ：０．１６ ｍｇ・ｋｇ～・ｄ一，静脉滴注２ｌ～２８ ｄ；化
急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ）是急性髓系白血 病（ＡＭＬ）中的一种特殊类型，曾经是致死率最高、 生存期最短的髓系白血病之一１，由于全反式维甲
酸（ＡＴＲＡ）、三氧化二砷（ＡＴＯ）的应用及治疗策
Ａｒａ．Ｃ
１５０ｍｇ・ｍ～・ｄ～，第１～７天。缓解后巩固治疗：
ｄ或ＤＮＲ４５－６０ ｍｇ・ｍ－２・ｄ。１×
ｈ
ＩＤＡ ８－１０ ｍｇ・ｍ－２ ｏｄ—ｘ３ ３
生垡血邃堂基盍２Ｑ！§生５月筮３１鲞筮５塑￡丛！』Ｈ￡塑ｉ！！！，丛ａＹ
２Ｑ！§：ｙ！！．３２，盟！：５
・论著・
高危急性早幼粒细胞白血病临床特征 及预后分析
裴仁治 斯婷
陆滢 张丕胜
刘旭辉叶佩佩
陈冬杜小红马俊霞金洁
【摘要】
目的分析高危急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ）的临床特征及预后。方法回顾性分析
２００３年１月至２０１５年４月连续收治的ＡＰＬ患者３５２例，其中高危组（ＷＢＣ，＞１０×１０９／Ｌ）１１８例，中低危组 （ＷＢＣ＜１０ｘ１０９／Ｌ）２３４例。比较两组患者的临床特征及预后差异。结果高危组ＡＰＬ患者初诊ＰＬＴ 水平明显低于中低危组（Ｐ＝－０．００３）；高危组患者ＰＭＬ—ＲＡＲⅡ融合基因异构体ｓ型比例高于中低危组 （５１．８％对２８．２％，尸＜０．００１）；高危组患者早期死亡率为２０．３％，显著高于中低危组患者的２．６％（Ｐ＜ ０．００１），其完全缓解（ＣＲ）率及预计５年总生存（ＯＳ）率均低于中低危组（７６．３％对９４．９％，Ｐ＜０．００１； ７４．２％对９３．７％，Ｐ＜Ｏ．００１）；若除去早期死亡患者，则两组ＣＲ率与５年预计ＯＳ率差异均无统计学意义 （Ｐ值分别为０．６８２、Ｏ．４８１）。高危组患者预计５年无复发生存率与中枢神经系统白血病（ｃＮｓＬ）发生率 分别为８２．７％、９．４％，与中低危组的８７．８％、１．４％相比差异均有统计学意义（Ｐ值分别为０．０４８、０．００２）；中 剂量阿糖胞苷化疗及增加鞘内注射次数能降低高危组ＡＰＬ的ＣＮＳＬ发生率。结论高危组ＡＰＬ因有 较高的早期死亡率和ＣＮＳＬ发生率，其预后明显较中低危组患者差；因此对于高危组ＡＰＬ患者的治疗 更应重视降低早期死亡率及加强ＣＮＳＬ的预防性化疗。 【关键词】 白血病，早幼粒细胞，急性；临床特征；预后
ｓｙｓｔｅｍ（ＣＮＳ）ｒｅｌａｐｓｅ
ｗｅｒｅ
８２．７％，９．４％，
ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ，ｗｈｉｃｈ ｗｅｒｅ
ｌｏｗｅｒ ｔｈａｎ ｌＯＷ ａｎｄ ｉｎｔｅｒｍｅｄｉａｔｅ—ｒｉｓｋ ｇｒｏｕｐｓ（８７．８％．１．４％）ｗｉｔｈ ｓｔａｔｉｓｔｉｃ