肥厚性心肌病病例ppt课件
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肥厚型心肌病PPT课件
• 组织学特点
– 心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱（紊乱排列的心 肌超过5%，非HCM＜1%），结缔组织与异常的细 胞间基质增多，纤维化增多，甚至可见“瘢痕”样 组织，位于肥厚心肌的冠状动脉管壁增厚，管腔减 小
HCM的病理生理学
• HCM引起血液动力学障碍的原因：
– 室间隔肥厚使左室流出道（LVOT，left ventricular outflow tract）变窄， – 收缩中晚期LVOT血液速度加快，产生Venturi forces，拖曳二 尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（ Systolic anterior motion ，SAM）导致LVOT狭窄加重 – 伴有二尖瓣关闭不全。 – LVOT压差（LVOT pressure gradient，LVOTPG）不一定存 在于所有HCM中，静息时LVOTPG≥30mmHg为有意义的梗 阻 – 无论HCM是否存在LVOTPG及无论有无临床症状，均存在心 肌舒张功能异常
α-原肌球蛋白（TPM1）[15Gly Ala63Val Lys70Thr
心脏肌钙蛋白I（TNN13）[19p13.2-q13.2]
6
…
—— 摘自JAMA，1999；281：1746～52
HCM的病理学
• 大体解剖
– 心肌重量增加，心室腔变小。左心室最常受累。心 房可受累扩张（左室舒张末压增高或二尖瓣关闭不 全致心房收缩期负荷过重） – 部位：可发生在任何一部分，但发生在室间隔的占 一半以上，其它包括全心室肥厚，间隔中部或下部 肥厚，游离壁肥厚，心尖部肥厚
• 来源于LOVT狭窄，收缩中期粗糙的向胸骨下缘传导 • 来源于二尖瓣关闭不全，吹风样向心尖、腋下传导
– 在不存在 LVOTPG 时亦可闻及收缩期杂音，除继发性二尖瓣 关闭不全外，其原因还可能为① IVS 肥厚致 RVOTPG 。②强 有力的左室收缩。③左室结构异常
肥厚型心肌病病症PPT演示课件
用药指导
向患者说明药物治疗的重要性，指导患者正确服 用药物，并告知可能出现的副作用及应对方法。
心理支持策略
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式，减轻焦虑、抑郁等负 面情绪，提高生活质量。
心理疏导
倾听患者的诉说，给予关心和支持，帮助患者缓解心理压力，增强 治疗信心。
放松训练
指导患者进行深呼吸、渐进性肌肉松弛等放松训练，以缓解紧张情 绪和身体症状。
等。
钙通道阻滞剂
通过抑制钙离子进入心肌细胞，减 轻心肌肥厚症状。常用药物包括维 拉帕米、地尔硫䓬等。
抗心律失常药物
针对心律失常症状，使用相应抗心 律失常药物，如胺碘酮、普罗帕酮 等。
非药物治疗方法
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，可考虑手术治疗，如室间
隔切除术、心脏移植等。
介入治疗
通过导管介入心脏，进行射频消 融、起搏器植入等治疗，改善患
年龄与性别分布
HCM可发生于任何年龄， 但最常见于30-50岁人群 。男性发病率略高于女性 。
临床表现与分型
临床表现
HCM患者临床表现多样，轻者可无症状，重者可发生猝死。常见症状包括劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥 或先兆晕厥等。
分型
根据左心室流出道有无梗阻，HCM可分为梗阻性肥厚型心肌病（Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy ，OHCM）和非梗阻性肥厚型心肌病（Non-obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy，NOHCM）。 OHCM患者左心室流出道压力阶差≥30mmHg，而NOHCM患者无左心室流出道梗阻。
新兴治疗方法探索
药物治疗新进展
针对肥厚型心肌病的药物治疗，近年 来出现了一些新型药物，如基因靶向 药物、心肌代谢调节药物等，这些药 物在临床试验中显示出较好的疗效和 安全性。
向患者说明药物治疗的重要性，指导患者正确服 用药物，并告知可能出现的副作用及应对方法。
心理支持策略
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式，减轻焦虑、抑郁等负 面情绪，提高生活质量。
心理疏导
倾听患者的诉说，给予关心和支持，帮助患者缓解心理压力，增强 治疗信心。
放松训练
指导患者进行深呼吸、渐进性肌肉松弛等放松训练，以缓解紧张情 绪和身体症状。
等。
钙通道阻滞剂
通过抑制钙离子进入心肌细胞，减 轻心肌肥厚症状。常用药物包括维 拉帕米、地尔硫䓬等。
抗心律失常药物
针对心律失常症状，使用相应抗心 律失常药物，如胺碘酮、普罗帕酮 等。
非药物治疗方法
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，可考虑手术治疗，如室间
隔切除术、心脏移植等。
介入治疗
通过导管介入心脏，进行射频消 融、起搏器植入等治疗，改善患
年龄与性别分布
HCM可发生于任何年龄， 但最常见于30-50岁人群 。男性发病率略高于女性 。
临床表现与分型
临床表现
HCM患者临床表现多样，轻者可无症状，重者可发生猝死。常见症状包括劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥 或先兆晕厥等。
分型
根据左心室流出道有无梗阻，HCM可分为梗阻性肥厚型心肌病（Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy ，OHCM）和非梗阻性肥厚型心肌病（Non-obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy，NOHCM）。 OHCM患者左心室流出道压力阶差≥30mmHg，而NOHCM患者无左心室流出道梗阻。
新兴治疗方法探索
药物治疗新进展
针对肥厚型心肌病的药物治疗，近年 来出现了一些新型药物，如基因靶向 药物、心肌代谢调节药物等，这些药 物在临床试验中显示出较好的疗效和 安全性。
肥厚型心肌病教学演示课件
厚的部位和程度。
鉴别诊断方法及注意事项
高血压性心脏病
患者多有长期高血压病史 ，超声心动图可显示心室 壁均匀增厚，左心室舒张 功能减退。
冠心病
患者常有典型的心绞痛症 状，心电图可有心肌缺血 表现，冠状动脉造影可明 确诊断。
先天性心脏病
如室间隔缺损等，超声心 动图可明确诊断。
辅助检查在诊断中的应用
心电图
年龄与性别分布
HCM可发生在任何年龄， 但通常在30-50岁之间出 现症状。男性患者略多于 女性。
临床表现及分型
临床表现
HCM患者可出现劳力性呼吸困难、心绞 痛、晕厥等症状。严重者可导致心力衰 竭和猝死。
VS
分型
根据超声心动图检查结果，HCM可分为 梗阻性肥厚型心肌病（Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy， OHCM）和非梗阻性肥厚型心肌病（ Non-obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy，NOHCM）。 OHCM患者存在左心室流出道梗阻，而 NOHCM患者则无此梗阻。
制定个性化的教育计划
根据患者的年龄、文化程度、病情严 重程度等因素，制定针对性的教育计 划，确保患者能够充分理解并掌握相 关知识。
心理支持工作的重要性和必要性
缓解患者焦虑情绪
肥厚型心肌病会给患者带来较大的心理压力，心理支持有助于缓 解患者的焦虑情绪，提高患者的生活质量。
增强患者治疗信心
通过心理支持，患者可以更好地了解疾病和治疗方案，从而增强治 疗信心，积极配合治疗。
程度及评估治疗效果。
03
治疗原则与方案选择
一般治疗原则及措施
改善生活方式
避免剧烈运动，减轻心脏负担， 保持情绪稳定，避免过度紧张和
鉴别诊断方法及注意事项
高血压性心脏病
患者多有长期高血压病史 ，超声心动图可显示心室 壁均匀增厚，左心室舒张 功能减退。
冠心病
患者常有典型的心绞痛症 状，心电图可有心肌缺血 表现，冠状动脉造影可明 确诊断。
先天性心脏病
如室间隔缺损等，超声心 动图可明确诊断。
辅助检查在诊断中的应用
心电图
年龄与性别分布
HCM可发生在任何年龄， 但通常在30-50岁之间出 现症状。男性患者略多于 女性。
临床表现及分型
临床表现
HCM患者可出现劳力性呼吸困难、心绞 痛、晕厥等症状。严重者可导致心力衰 竭和猝死。
VS
分型
根据超声心动图检查结果，HCM可分为 梗阻性肥厚型心肌病（Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy， OHCM）和非梗阻性肥厚型心肌病（ Non-obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy，NOHCM）。 OHCM患者存在左心室流出道梗阻，而 NOHCM患者则无此梗阻。
制定个性化的教育计划
根据患者的年龄、文化程度、病情严 重程度等因素，制定针对性的教育计 划，确保患者能够充分理解并掌握相 关知识。
心理支持工作的重要性和必要性
缓解患者焦虑情绪
肥厚型心肌病会给患者带来较大的心理压力，心理支持有助于缓 解患者的焦虑情绪，提高患者的生活质量。
增强患者治疗信心
通过心理支持，患者可以更好地了解疾病和治疗方案，从而增强治 疗信心，积极配合治疗。
程度及评估治疗效果。
03
治疗原则与方案选择
一般治疗原则及措施
改善生活方式
避免剧烈运动，减轻心脏负担， 保持情绪稳定，避免过度紧张和
肥厚性心肌病讲解48页PPT
就越加自命不凡。——邓拓 12、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。——爱尔兰 13、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。——老子 14、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。——歌德 15、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。——迈克尔·F·斯特利
肥厚性心肌病讲解
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现在 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢的 人才能 所向披 靡。
肥厚性心肌病讲解
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现在 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢的 人才能 所向披 靡。
肥厚性心肌病PPT课件
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肥厚性心肌病
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概述
肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚 性心肌病
5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传 性疾病
40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体 长臂上重链基因突变的结果。
M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM
M型超声心动图二 尖瓣前叶SAM与 左室、主动脉压 力同步记录，压 差86mmHg，严 重梗阻
19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压
HCM的TEE
A 二尖瓣前叶SAM
B 彩色Doppler：左 室流出道湍流和 MR
C 胸骨旁左室长轴 2DE：LV流出道湍 流和MR
减轻梗阻（杂音）
减小LV腔（减少静脉回流） 增大LV腔（增加静脉回
正性肌力
流）
外周血管扩张
负性肌力
Valsalva动作（使室腔） 蹬踞（增加静脉回流）
突然站立（使室腔）
危险因素
ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻
年死亡率 1%
心尖部HCM
A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状
+
Diuretics
-
+
Negative inotropes Surgery
+ Myectomy
Transplant
Pacemaker
+
-
终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用 负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以 改善左室功能。
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
肥厚性心肌病
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概述
肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚 性心肌病
5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传 性疾病
40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体 长臂上重链基因突变的结果。
M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM
M型超声心动图二 尖瓣前叶SAM与 左室、主动脉压 力同步记录，压 差86mmHg，严 重梗阻
19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压
HCM的TEE
A 二尖瓣前叶SAM
B 彩色Doppler：左 室流出道湍流和 MR
C 胸骨旁左室长轴 2DE：LV流出道湍 流和MR
减轻梗阻（杂音）
减小LV腔（减少静脉回流） 增大LV腔（增加静脉回
正性肌力
流）
外周血管扩张
负性肌力
Valsalva动作（使室腔） 蹬踞（增加静脉回流）
突然站立（使室腔）
危险因素
ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻
年死亡率 1%
心尖部HCM
A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状
+
Diuretics
-
+
Negative inotropes Surgery
+ Myectomy
Transplant
Pacemaker
+
-
终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用 负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以 改善左室功能。
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
相关主题
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2
入院记录——病史
既往史：2年前行甲状腺手术（具体不详）。 无烟酒等不良时嗜好。 否认家族性遗传病及传染病史。
3
入院记录——体格检查、辅助检查
T:35.8℃ P：55bmp R：18bmp BP：131/64mmHg W：64kg H：158cm
胸廓无畸形，双侧对称，呼吸均匀，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰 音。心尖搏动位置正常，心前区无隆起，心浊音界扩大，心率55 次/分，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双下 肢无水肿。
病例分析 09级临七 胡睿 郝苗 1
入院记录——病史
女，66岁，农民 主诉：发作性胸闷、气促、胸痛20年，加重4月。 现病史：患者自20年前开始出现发作性胸闷、气促、胸痛，较剧
烈活动可诱发，无咳嗽、咳痰、咯血，无大汗、反酸、恶心、呕吐， 无晕厥，休息后症状可缓解。10年前外院诊断为“冠心病”，未 系统治疗，病情尚稳定。入院4月前感冒后上述症状加重，活动耐 力下降，疾走或登三层楼即可诱发胸痛、胸闷，当地医院给予“拜 阿司匹林、倍他乐克”等药物治疗，效果不佳。4天前来我院行心 脏彩超示：肥厚型心肌病，现为系统治疗来我院。自发病以来，饮 食睡眠可，大小便无异常。 高血压病史20年，最高可达210/100mmHg，口服寿比山、尼群 平等药物治疗，控制尚可。有高血脂病史。有血糖增高史，空腹血 糖 7. 2 m m o l / L 。
辅助检查： ECG：左室肥厚劳损。 心脏超声：肥厚型心肌病，左房扩大，二尖瓣返流（轻度），
主动脉瓣返流（轻度），三尖瓣返流（轻度），肺动脉瓣返流（轻 度），心包积液（少量）。
4
入院记录——初步诊断
1.肥厚性心肌病
2.冠状动脉粥样硬化性心脏病？
不稳定性心绞痛？
3.高血压（3级，极高危）
4.2型糖尿病？
5
心电图
6
心电图
7
实验室检查——肝肾功、生化
8
实验室检查
血常规、凝血、——无明显异常 大便常规、尿常规——无明显异常 CTNI——0.07ng/ml （参考值0-0.06，心梗决定值>0.5）
9
心脏彩超
10
24时动态心
入院记录——病史
既往史：2年前行甲状腺手术（具体不详）。 无烟酒等不良时嗜好。 否认家族性遗传病及传染病史。
3
入院记录——体格检查、辅助检查
T:35.8℃ P：55bmp R：18bmp BP：131/64mmHg W：64kg H：158cm
胸廓无畸形，双侧对称，呼吸均匀，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰 音。心尖搏动位置正常，心前区无隆起，心浊音界扩大，心率55 次/分，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双下 肢无水肿。
病例分析 09级临七 胡睿 郝苗 1
入院记录——病史
女，66岁，农民 主诉：发作性胸闷、气促、胸痛20年，加重4月。 现病史：患者自20年前开始出现发作性胸闷、气促、胸痛，较剧
烈活动可诱发，无咳嗽、咳痰、咯血，无大汗、反酸、恶心、呕吐， 无晕厥，休息后症状可缓解。10年前外院诊断为“冠心病”，未 系统治疗，病情尚稳定。入院4月前感冒后上述症状加重，活动耐 力下降，疾走或登三层楼即可诱发胸痛、胸闷，当地医院给予“拜 阿司匹林、倍他乐克”等药物治疗，效果不佳。4天前来我院行心 脏彩超示：肥厚型心肌病，现为系统治疗来我院。自发病以来，饮 食睡眠可，大小便无异常。 高血压病史20年，最高可达210/100mmHg，口服寿比山、尼群 平等药物治疗，控制尚可。有高血脂病史。有血糖增高史，空腹血 糖 7. 2 m m o l / L 。
辅助检查： ECG：左室肥厚劳损。 心脏超声：肥厚型心肌病，左房扩大，二尖瓣返流（轻度），
主动脉瓣返流（轻度），三尖瓣返流（轻度），肺动脉瓣返流（轻 度），心包积液（少量）。
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入院记录——初步诊断
1.肥厚性心肌病
2.冠状动脉粥样硬化性心脏病？
不稳定性心绞痛？
3.高血压（3级，极高危）
4.2型糖尿病？
5
心电图
6
心电图
7
实验室检查——肝肾功、生化
8
实验室检查
血常规、凝血、——无明显异常 大便常规、尿常规——无明显异常 CTNI——0.07ng/ml （参考值0-0.06，心梗决定值>0.5）
9
心脏彩超
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24时动态心