代谢性肝病之肝淀粉样变性

代谢性肝病之肝淀粉样变性
肝淀粉样变性是指细胞外淀粉样物质沉着于肝内血管及肝实质细胞，致肝内循环受阻、肝细胞呈压迫性萎缩而引起的一种疾病。

本病是全身性淀粉样变性的一部分，可分为原发性和继发性两种。

原发性淀粉样变性是指临床上无其它可能引起淀粉样变性的疾病者；继发性淀粉样变性指继发于类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤、慢性感染等疾病的淀粉样变性。

本病预后较差，患者常因继发性感染和心肾功能衰竭而死亡。

肝淀粉样变性属中医积聚、黄疸、眩晕等病范畴。

【诊断】
一、临床表现
1.一般症状 神疲乏力，不耐劳作，体重减轻，周身浮肿，头晕气短，感觉异常。

2.肝脏肿大 约57%的患者可出现肝大，质地较硬，触痛不明显，表面尚光滑。

3.腹水 约有21%肝淀粉样变性患者出现腹水，其性质多为漏出液。

4.黄疸 由于肝内胆管受阻，约2%～10%的患者可出现黄疸，有时可引起严重的胆汁淤滞。

5.其它表现 相当数量的患者有肾病综合症，心力衰竭，体位性低血压，周围神经炎等，约50%的患者在诊断时已有肾功能不全，90%以上的患者有蛋白尿。

检查
验室检
二、实验室
1.肝功能试验 肝功能损害的程度与肝淀粉样变性的程度没有平行的关系。

肝淀粉样变性的患者中，血清 性磷酸 增高者占61%，麝香草酚浊度增高者占54%；谷草转氨 瓞增高者占20%。

2.99m 胶体肝扫瞄 对于已证明患有全身性肝淀粉样变性的患者，此种方法可说明肝脏损害的程度。

但此种检查并无特异性，只能辅助诊断。

3.肝穿刺活组织检查 本法是确定肝淀粉样变性的主要诊断方法。

可见淀粉样物质沉着在汇管区肝小动脉壁的中层，多数侵犯肝小叶周围或中间区，严重时肝小叶内淀粉样沉着，引起肝实质细胞压迫性萎缩，可见到残余的肝索或胆管被淀粉样沉着包围，形成岛状。

三、鉴别诊断
本病需与肝硬变、脂肪肝及肝炎等疾病相鉴别。

【防治方法】
一、一般措施
1.积极治疗原发病，对于继发性淀粉样变性患者，如能控制类风湿性关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病，肝淀粉样变性有可能消退。

2.积极锻炼身体，增强机体的免疫能力，对预防本病的发生有一定帮助。

对已发病者，要严格禁烟，忌饮酒，并嘱患者调达情志，保持心情舒畅，不吃辛辣刺激之品。

3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能衰竭，因此，需密切观察病情变化，一旦发生上述情况，应立即抢救，以减少死亡率。

二、饮食调养
本病患者宜进高蛋白饮食，醣类摄入要适当，维生素的补充要充足。

患者宜选择食用蛋类、鱼类、瘦肉、奶及奶制品、豆制品、新鲜蔬菜。

少食含淀粉多的物质，如土豆、藕等，忌饮酒及食辛辣刺激之品。

三、辨证论治
1.气血亏虚
主证：神疲乏力，头晕气短，遇劳加剧，面色 白，唇甲不华，发色不泽，心悸少寐，体重减轻，周身浮肿，舌质淡，脉细弱。

治则：益气养血。

方药：八珍汤加减。

党参、熟地各15g，茯苓、白芍各12g，白朮、当归、川芎各10g，甘草6g。

运用本方时，宜加用黄?瓞30g，以增强补气生血之力；若见食少便溏，当归宜炒，并加薏仁、泽泻、砂仁、六 等，以增强健脾和胃之功；兼见形寒肢冷，腹中隐痛，可加桂枝、干姜以温中助阳。

身体浮肿时，加白茅根、防己、滑石。

2.湿邪内阻
主证：身目俱黄，黄色鲜明或晦暗，头重身困，胸脘痞满，食欲减退，恶心呕吐，腹胀，胁痛，大便溏垢，舌质淡，苔腻，脉滑。

治则：健脾利湿。

方药：参苓白朮散加减。

党参、白朮、茯苓、山药、莲肉、薏苡仁各15g，扁豆、陈皮各10g，砂仁6g。

黄疸明显者，加茵陈30g，猪苓、滑石各15g利湿退黄；若胁痛较甚，加柴胡、郁金、川楝子等疏肝理气之品；恶心呕吐，可加橘皮、竹茹；如见脘腹作胀，胁肋隐痛，不思饮食，肢体困倦，为肝脾两虚，可用逍遥散；如肝脏肿大，肝区疼痛拒按，宜服鳖甲煎丸，以活血化瘀，并可配服逍遥散以疏肝扶脾。

3.寒湿困脾
主证：腹大胀满，按之如囊裹水，甚则颜面微肿，下肢浮肿，脘腹痞胀，得热稍舒，精神困倦，怯寒懒动，小便少，大便溏，舌苔白腻，脉缓。

治则：温中健脾，行气利水。

方药：实脾饮加减。

白朮、茯苓各12g，木瓜、大枣、厚朴各10g，附子、干姜、甘草、木香、草果各6g。

如水湿过重，可加肉桂、猪苓、泽泻以助膀胱之气化而利小便；如气虚息短，可酌加黄?瓞、党参以补肺脾之气；如胁腹痛胀，可加郁金、青皮、砂仁等以理气宽中。

4.正虚瘀结
主证：本证属肝淀粉样变性晚期。

肝脏肿大坚硬，疼痛逐渐加重，面色萎黄或黧黑，形体消瘦，饮食大减，感觉异常，可见心力衰竭，体位性低血压，蛋白尿，腹水，黄疸等症。

治则：大补气血，活血化瘀。

方药：八珍汤合化积丸。

以八珍汤大补气血，舌光红无苔，脉象细数，阴伤甚者，可加生地、北沙参、石斛等以养其津液；用化积丸软坚破瘀活血。

二者合用，攻中有补，补而有攻，从而破瘀而不伤正气，气血充足则瘀血更易消除。

四、其它措施
（一）针刺疗法
可配合中西药物治疗，以泻法或平补平泻法为主，并用灸法。

其对症选穴如下：
1.黄疸 胆俞、阳陵泉、阴陵泉、太冲、至阳、脾俞、足三里。

2.肝脏肿大疼痛 肝俞、期门、支沟、三阴交。

3.腹水 气海、水道、肾俞、阴 、曲泉。

以上每次取3～4个穴位，每日针刺1次，留针30～40分钟，每3～4周为1个疗程。

（二）耳针
选肝、神门、胆区为主穴，交感、皮质下腹区为配穴，取患侧2～3穴，留针20～30分钟，痛时针刺。

（三）贴敷疗法
1.阿魏膏 取羌活、独活、玄参、官桂、赤芍、穿山甲、生地、豭鼠矢、大黄、白芷、天麻、红花、土木鳖、芒硝、乳香、没药各30g。

水煎浓汁，加入阿魏、黄丹各10g，敷稠成膏，再加入麝香1g，拌匀。

用时取膏适量，用厚纱布摊膏贴患处，外加胶布固定，用于肝脏肿大疼痛者。

2.导水饼 巴豆12g，轻粉6g，硫磺3g，共研末，做药饼，用时先以纱布安脐上后覆药饼，再用布束紧，约1小时，二便通利即去之，用治腹水。

【研究进展】
本病在临床上很少见，发病原因及机理尚未明了，加之诊断上亦有一定困难，因此，国内外有关本病的研究报导很少。

有关中医中药治疗本病的法则、方药及中国医学对本病的认识到目前为止，尚无人报导。

今后的任务是，除继续进行临床观察，提高诊断及治疗水平外，还应建立有关本病的动物模型，并在此基础上开展中药对本病的治疗效果的实验研究，使之系统化、科学化。