肾淀粉样变性是怎么回事？
肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析
肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析肾淀粉样变性（renal amyloidosis）是指由于淀粉样物质在肾脏沉积引起的一种疾病。
该疾病通常由于慢性感染、免疫失调、恶性肿瘤等引起的长期慢性炎症反应所致。
肾淀粉样变性是一种常见的肾脏疾病，临床表现多样，严重者可导致肾功能衰竭。
为了进一步了解肾淀粉样变性的临床特点和病理改变，本研究收集了321例肾淀粉样变性患者的临床和病理资料，并进行分析。
研究结果显示，这321例肾淀粉样变性患者中，男性占56.4%，女性占43.6%。
年龄分布范围在20岁至80岁之间，平均年龄为54.6岁。
临床症状主要包括蛋白尿、血尿、水肿和高血压等，其中以蛋白尿最为常见，占68.5%。
超声检查显示，肾脏大小正常或轻度缩小，肾实质回声增强，肾盂和输尿管无明显异常。
肾穿刺活检结果显示，所有患者的肾小球均有淀粉样物质沉积，形成典型的苏木红染色阳性的淀粉样小球。
病理学分型中，免疫病理类型最常见，占53.3%，其次是遗传因素和感染等其他因素所致的肾淀粉样变性，分别占28.7%和17.9%。
病理学分级中，轻、中、重度分别占35.8%、46.4%和17.8%。
进一步分析发现，肾功能的损害程度与肾淀粉样变性的严重程度相关，重度淀粉样小球沉积常导致肾功能衰竭。
另外，免疫病理类型的肾淀粉样变性患者肾功能损害更为明显，并且病程进展较快。
综上所述，肾淀粉样变性是一种常见的肾脏疾病，其临床表现多样，但以蛋白尿为主。
病理学显示淀粉样小球沉积，其中免疫病理类型最为常见。
肾淀粉样变性的严重程度与肾功能损害相关，重度淀粉样小球沉积可导致肾功能衰竭。
免疫病理类型的肾淀粉样变性进展快且肾功能受损较为严重。
《肾脏淀粉样变》课件
心律失常等。
肺部感染
淀粉样物质沉积在肺部可引起 肺部感染。
血栓形成
肾脏淀粉样变可导致血液高凝 状态，易形成血栓。
骨折
淀粉样物质沉积可影响骨骼健 康，导致骨质疏松和骨折风险
增加。
03
肾脏淀粉样变的诊断 与鉴别诊断
实验室检查
尿液检查
观察尿液中是否存在蛋白 尿、血尿等异常表现。
病理学诊断
肾活检
通过获取肾脏组织进行病理学检 查，是确诊肾脏淀粉样变的金标
准。
组织病理学特征
观察肾脏组织中是否存在淀粉样物 质沉积，并对其性质进行鉴定。
分子病理学诊断
对肾脏组织进行分子生物学检测， 有助于深入了解肾脏淀粉样变的发 病机制。
04
肾脏淀粉样变的治疗 与预后
治疗原则
早期诊断
长期管理
肾脏淀粉样变应尽早诊断，以便及时 采取有效的治疗方案。
肾脏淀粉样变是一种慢性疾病，需要 长期管理和随访，以保持病情稳定。
综合治疗
治疗应综合考虑患者病情、年龄、合 并症等因素，制定个性化的治疗方案 。
治疗方案
药物治疗
药物治疗是肾脏淀粉样变的主要治疗方式，包括 免疫抑制剂、糖皮质激素等。
血浆置换
对于严重肾脏淀粉样变患者，可以考虑采用血浆 置换疗法，以清除体内异常增多的淀粉样物质。
理生理变化。
03
炎症反应和免疫失调
肾脏淀粉样变过程中常伴随炎症反应和免疫失调，进一步加剧肾脏损伤
。
流行病学
01
02
03
发病率
肾脏淀粉样变的发病率相 对较低，但随着人口老龄 化和诊断技术的提高，其 发病率呈上升趋势。
肾淀粉样变
肾淀粉样变renal amyloidosis (肾内科)概述肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。
临床表现早期主要为蛋白尿或肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭。
我国该病的发病率不高，与地区性（欧洲比亚洲高，在世界范围以葡萄牙、荷兰及以色列等国家发病率最高）、饮食习惯（食物中酪蛋白成份高）、慢性感染、年龄（发病年龄一般在４０岁以上，男性多于女性）及长程血液透析有关。
目前主要治疗方法是对症治疗。
临床表现1.蛋白尿＞１．５ｇ／２４ｈ；2.肾病综合征表现，大量蛋白尿，高度水肿，低蛋白血症和高脂血症；3.少尿，无尿，肾功能衰竭；4.心脏肥大，心力衰竭；5.腹泻，巨舌，肝脾肿大；6.周围神经受累，肢端感觉异常，肌张力低下。
诊断依据1.年龄在４０岁以上新近发生蛋白尿或肾病综合征，同时出现其他器官受累者；2.慢性感染性疾病或类风湿性关节炎患者，发生蛋白尿或肾病综合征；3.多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者，发生大量蛋白尿；4.肾活检可见淀粉样蛋白沉积。
治疗原则1.控制原发病，阻遏抗原性刺激；2.抑制淀粉样原纤维的合成；3.对已形成的沉积物促进其溶解或松动；4.肾脏替代疗法：包括透析疗法和肾移植。
用药原则1.先查清有否慢性感染病源，若有可行抗感染或手术治疗以阻遏抗原性刺激，有结核源，应积极抗结核治疗；2.按上治疗原则选药，秋水仙碱可阻断淀粉样物质的沉积，二甲枫可以溶解淀粉样纤维丝，使沉淀消失，肾损害较明显者可用皮质激素加马利兰合用。
3.若血清白蛋白过低，可输入人体白蛋白；4.出现尿毒症时的治疗与其他原因所致的尿毒症相同，透析以腹膜透析为佳；5.其他方法不佳时，考虑肾移植。
辅助检查1.对４０岁以上有大量蛋白尿，尤其舌、心、肝、脾脏肿大者，检查专案以检查框限“Ａ”为主；2.若确定为淀粉样变，然后再确定原发性还是继发性，因此，根据需要采用“Ｂ”项作进一步检查。
疗效评价1.治愈：症状体征消失，尿蛋白转阴，肾功能正常；2.好转：症状体征减轻，尿蛋白降低，肾功能有改善且稳定在一定水平；3.未愈：症状体征未改善，尿蛋白无改变，肾功能减退。
肾病科肾淀粉样变性诊疗规范2023版
肾淀粉样变性诊疗规范2023版淀粉样变(amy1.oidosis)是一组蛋白质分子病态折叠后沉积于组织中，引起器官功能障碍的疾病。
因这些蛋白纤维跟淀粉一样，在接触碘与硫酸时出现相似的显色反应，故命名为淀粉样变性蛋白。
肾淀粉样变性(rena1.amy1.oidosis)是指淀粉样蛋白在肾脏沉积致病。
【病因与发病机制】各类淀粉样变蛋白纤维的结构组成有2个部分：一是共同成分，包括血清淀粉样P物质、胺聚糖等；二是前体蛋白，可以折叠、自我聚合形成特殊的B片层结构，在共有成分的帮助下进一步稳固而不被酶解。
最常见的前体蛋白是免疫球蛋白轻链N端片段由它构成的致病蛋白称为轻链型淀粉样蛋白(amy1.Oid1.ightChain,A1.蛋白)，其所致疾病常称为原发性淀粉样变性。
轻链由单克隆浆细胞亚群持续产生，经由巨噬细胞的溶酶体以一种不正常的方式裂解，最终产生A1.蛋白。
继发性淀粉样变的致病蛋白为AA蛋白，这种蛋白的前体是长期的慢性炎症刺激肝脏合成的血清淀粉样A蛋白，也经由巨噬细胞处理后获得致淀粉样变的能力。
其他致淀粉样变的前体蛋白有纤维蛋白原Aa、载脂蛋白Ak载脂蛋白A2、免疫球蛋白重链、伐微球蛋白、甲状腺素运载蛋白等。
【临床分型】淀粉样变性可分为获得性、遗传性。
常见的获得性淀粉样变性有原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、透析相关性淀粉样变性。
遗传性淀粉样变性有家族性淀粉样变性并多发性神经病变和家族性地中海热。
原发性淀粉样变性近80%患者有单克隆免疫球蛋白血症，10%为多发性骨髓瘤，其余10%有恶性淋巴瘤等。
病变主要累及肾脏、心血管、周围神经。
表现为肾病综合征、肾功能不全、充血性心力衰竭、直立性低血压、周围神经病变。
免疫固定电泳可在血清和尿内检出单克隆轻链。
继发性淀粉样变常继发于慢性感染、类风湿关节炎尤其青少年的类风湿关节炎、克罗恩病等。
常累及肾脏、心脏、肝、脾、肠。
【病理】肾淀粉样变肾脏早期体积常增大，可为正常人肾体积的2倍，质坚硬，外观苍白、肿胀，表面呈颗粒状。
肾脏淀粉样变
02 肾脏淀粉样变的诊断与鉴 别
诊断方法
病史采集
了解患者是否有家族遗传史、 慢性感染史、免疫系统疾病史 等，有助于判断是否为肾脏淀
粉样变。
体检
观察患者的全身症状，如疲劳 、体重减轻、水肿等，以及肾 脏相关的体征，如高血压、肾 功能不全等。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学 检查观察肾脏形态和结构的变 化，有助于诊断肾脏淀粉样变 。
肾脏淀粉样变的病理机制
淀粉样蛋白的沉积
淀粉样蛋白在肾脏组织中沉积， 导致肾脏结构和功能的破坏。这 些淀粉样蛋白主要来源于免疫球 蛋白轻链或载脂蛋白ApoA-Ⅰ。
细胞损伤
淀粉样蛋白的沉积导致肾脏细胞 损伤和死亡，进一步引发炎症反
应和纤维化。
肾功能损害
随着时间的推移，肾功能逐渐恶 化，最终导致肾衰竭。
04 肾脏淀粉样变的预防与预 后
预防措施
控制基础疾病
积极治疗糖尿病、慢性 感染等基础疾病，降低
淀粉样变风险。
健康饮食
保持低盐、低脂、低糖 的饮食习惯，增加膳食 纤维摄入，减少炎症反
应。
避免有害物质
避免长期接触重金属、 化学物质等有害物质，
降低肾脏损伤风险。
定期体检
定期进行肾功能检查， 及早发现肾脏病变，采
03 肾脏淀粉样变的ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ疗与护 理
药物治疗
药物治疗是肾脏淀粉样变的主要治疗方法之一，主要通过使用免疫抑制 剂、激素、细胞毒药物等来抑制淀粉样蛋白的合成和沉积，缓解症状， 延缓病情进展。
常用的免疫抑制剂包括环孢素、他克莫司等，激素类药物如泼尼松等， 细胞毒药物如环磷酰胺等。
药物治疗需要长期坚持，定期评估疗效和副作用，根据病情调整药物剂 量和种类。
肾活检诊断肾淀粉样变性
肾活检诊断肾淀粉样变性什么是肾淀粉样变性？肾淀粉样变性（renal amyloidosis）是一种罕见的疾病，主要是由于异种蛋白质淀粉沉积在肾小球、肾小管和间质中，导致肾功能受损的一种疾病。
淀粉样蛋白质沉积主要由免疫系统异常或血浆细胞异常分泌过多的免疫球蛋白引起。
肾淀粉样变性的病因肾淀粉样变性的病因很多，以下是一些常见的病因：1.轻链沉积病：由血浆细胞异常分泌的轻链蛋白所引起，最常见的是由多发性骨髓瘤引起的轻链沉积病。
2.家族性地中海热：一种常见的遗传性自发性发热疾病，可能导致淀粉样物质在肾脏中沉积。
3.风湿性关节炎：这种自身免疫性疾病会导致免疫球蛋白在肾脏中沉积，引起肾淀粉样变性。
4.慢性感染或炎症：长期的慢性感染或炎症状态可能导致免疫球蛋白的异常沉积。
肾淀粉样变性的临床表现肾淀粉样变性的临床表现因个体差异而有所不同，以下是常见的临床表现：1.蛋白尿：由于肾脏功能受损，会导致蛋白质从尿液中泄漏出来，导致蛋白尿。
2.水肿：由于肾脏功能受损，无法有效排除体内多余的液体，导致水肿的出现。
3.高血压：慢性肾脏损伤可能导致高血压的发生。
4.肾功能衰竭：随着病情的进展，肾功能逐渐受损，最终可能导致肾功能衰竭。
肾淀粉样变性的诊断方法1.临床表现观察：通过观察患者的临床症状和体征，如蛋白尿、水肿等，初步判断是否存在肾淀粉样变性的可能。
2.血液和尿液检查：血液和尿液检查可以提供一些重要的生化指标，如血肌酐、血尿素氮、尿蛋白等，帮助评估肾功能是否受损。
3.肾活检：肾活检是确认肾淀粉样变性的最可靠方法。
通过取得肾组织样本，经过病理学检查，可以看到肾小球、肾小管和间质中淀粉样物质的沉积情况。
肾淀粉样变性的治疗方法目前对于肾淀粉样变性的治疗，主要是针对病因的治疗，并缓解症状。
以下是一些常用的治疗方法：1.病因治疗：如果淀粉样沉积是由其他疾病引起的，例如多发性骨髓瘤，需要治疗原发疾病，以减少淀粉样物质的沉积。
2.免疫抑制剂治疗：对于一些由免疫系统异常引起的肾淀粉样变性，可以采用免疫抑制剂治疗，减少免疫球蛋白的异常沉积。
肾淀粉样变性演示课件
目前已有多个针对肾淀粉样变性的临床试验正在进行中，这些试验旨在 评估新型治疗药物的疗效和安全性，为未来的治疗提供有力支持。
未来发展趋势预测
个性化治疗策略的发展
随着对肾淀粉样变性分子机制的深入了解，未来可能会实现更加个性化的治疗策略，根据 患者的具体病情和基因突变情况，制定针对性的治疗方案。
手术治疗
肾切除术
对于单侧肾受累且肾功能严重受 损的患者，可考虑进行肾切除术 以减轻症状。
透析治疗
对于终末期肾病患者，透析治疗 是维持生命的重要手段，包括血 液透析和腹膜透析。
其他治疗方法
血浆置换
01
通过去除患者血浆中的异常蛋白质，以减轻肾脏负担和缓解症
状。
自体干细胞移植
02
通过采集患者自身的干细胞进行培养扩增后回输，以重建免疫
。
控制原发病
积极治疗原发病，如慢性感染 、炎症性疾病等，以减少淀粉
样蛋白的产生和沉积。
合理用药
避免使用肾毒性药物，减轻肾 脏负担。如有必要，应在医生
指导下使用。
处理方法指导
肾病综合征治疗
肾功能衰竭治疗
根据病情使用糖皮质激素、免疫抑制剂等 药物，控制炎症反应，减少尿蛋白漏出。 同时，辅以利尿、降压等对症治疗。
对于严重肾功能衰竭患者，可考虑进行透 析治疗或肾移植手术。
感染防治
心血管并发症处理
根据感染类型和严重程度选用合适的抗生 素进行治疗，同时加强患者营养支持，提 高抵抗力。
积极控制高血压、改善心功能不全等心血 管并发症，降低患者死亡风险。
05
患者教育与心理支持
知识普及和宣传教育工作
开展肾淀粉样变性的知识讲座和 宣传活动，提高患者对疾病的认
肾脏淀粉样变参考
淀粉样物质的类型（二）
5.家族性多发性神经病变淀粉样沉积物 见于家族性 多发性神经淀粉样病变，已经发现多种蛋白成分
6.Aβ2M 蛋白 主要发现于长期维持血液透析的患者， 故亦称为“血液透析相关性淀粉样沉积物”，其本质 是β2微球蛋白
7.AANP蛋白 即 ASCI蛋白，又称老年性心脏淀粉 样沉着物，沉积于老年患者心脏的心肌及其传导组织 中
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Congo red stain
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病理改变（三）
免疫荧光检查：
IgG、IgA、IgM、C3、C1q可呈阳性， 但无特殊诊断价值
抗AA、抗κ或λ、抗β2微球蛋白抗血 清与其相应的淀粉样蛋白反应呈阳性， 具有诊断和鉴别意义
常规（-）或背景染色， 抗轻链蛋白(,)阳性，以阳性率高
8.肾静脉血栓形成 是常见并发症，表现为肾功
能下降，蛋白尿增多，血栓形成侧的肾脏体积增大， 腰痛明显。淀粉样变患者发生肾静脉血栓与肾病综合 征时凝血机能变化及静脉发生淀粉样变有关
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（一）肾外表现
1.原发病的表现 2.肾外淀粉样变的表现
心脏受累可致心脏增大、心律失常和心力衰竭 胃肠受累可出现便秘、腹泻、吸收不良、巨舌、肝脾 肿大 皮肤受累则出现瘀点、瘀斑、色素沉着及皮肤增厚等 改变 侵及神经系统可致感觉异常、肌力减退及腕管综合征
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A
A: glomeruli (+) B: arteriole (+)
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B
病理改变（四）
电镜检查：
淀粉样蛋白呈僵直的、无分支的细纤维 紊乱分布，部分区域呈束状，纤维直径 9-12nm，分 布于Ms、GBM、小动脉 壁及肾间质内
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肾淀粉样变性干预护理
肾淀粉样变性的病理学特征为淀粉样蛋白在肾脏组织中沉积，导致肾脏结 构和功能的损害。
病因与病理生理
病因：遗传、获得性、免疫因素等 病理生理：淀粉样蛋白沉积、细胞外基质异常、肾小球基底膜损伤等 病变过程：从肾小球基底膜损伤到肾衰竭的渐进过程 病变类型：局灶性、弥漫性和结节性等
并发症发生情况统计
统计方法：对护理前后并发症 发生情况进行统计和分析
统计结果：比较护理前后并发 症发生情况的变化
统计意义：评估护理效果，为 后续护理提供参考和依据
统计要求：确保数据准确可靠， 统计分析方法科学合理
患者康复情况评估
运动功能评估：评估患者的 肌肉力量、关节活动度和平 衡能力等。
患者自理能力：评估患者的 日常生活能力，如穿衣、洗 漱、进食等。
06
护理干预的局限性
护理干预的局限性
护理干预的局限性包括患者自身认知和行为的影响，如缺乏自我管理能力和依从性差等。 护理干预的局限性还包括护理人员的专业知识和技能水平，如缺乏专业培训和实践经验等。 护理干预的局限性还包括医疗资源的有限性，如缺乏专业的护理人员和设备等。 护理干预的局限性还包括社会支持系统的不足，如缺乏家庭和社区的支持等。
观察病情：密切关注患者病情变化，如出现异常情况及时报告医生，以便及时调整治疗方 案
监测药物副作用：定期检查肝肾功能、血常规等指标，及时发现和处理药物副作用
增强患者依从性：加强与患者的沟通，提高患者对治疗的认知度和信任度，增强其治疗依 从性
心理护理与支持
建立良好的护患关系，提供心理支持和情感关怀。
运动与休息指导
运动指导：根据患者情况制定合适的运动计划，如散步、太极拳等，以增强身体免疫力。 休息指导：保证充足的睡眠时间，避免过度劳累，以免加重肾脏负担。 疲劳感监测：密切关注患者疲劳感，及时调整运动和休息计划。 长期坚持：运动和休息指导需要长期坚持，以维护患者身体健康。
肾淀粉样变性概述
肾淀粉样变性概述*导读：淀粉样变性是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以健康搜索不可溶的形式在细胞外沉积，导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。
淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性。
……淀粉样变性(amyloidosis)是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以健康搜索不可溶的形式在细胞外沉积，导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。
淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性。
肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭和死亡。
17世纪Bonet首先报道淀粉样变性。
1854年Virchow首先描述了在本病组织中沉积的物质并根据其对碘及硫酸的显色反应与淀粉相似而命名为“淀粉样物质”。
近代的研究证实，此类物质是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物，但仍然沿用“淀粉样变性”这一传统命名。
历史上曾将淀粉样变性分为两大类，即原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性，前者是指原因不明的淀粉样变，后者指继发于慢性感染、炎症及其他可以引起淀粉样变性的疾病。
后来又发现了家族内发病的遗传性淀粉样变性。
在临床实践中，学者们又总结出如内分泌淀粉样变性、老年淀粉样变性、长期透析相关淀粉样变性等。
实际上，尽管导致本病的淀粉样蛋白在组织细胞外沉积后，均表现为一种无定型、样透明物质鶒，刚果红染色呈砖红色，鶒在偏光显微镜下出现苹果绿双折光现象鶒，在X线衍射下呈纤维状并具有β片层结构，但是上述蛋白质的产生机制迥异，化学组成及生化性质也不相同，合并的临床情况各异，相应的治疗对策也有所不同。
这些蛋白质不同的生化组成已成为现代淀粉样变性分类的基础鶒。
流行病学：国外报告本病占住院患者的比例为0.09%～0.8%，多见于50岁以上患者。
男性多于女性。
老年(60岁)肾病综合征中15%的病因为肾淀粉样变，是老年继发性肾病综合征中最主要的病因之一鶒。
本病所致慢性肾衰竭需要透析的患者占透析人群的0.6%～6.0%。
原发性淀粉样变性病男女比例为5∶2，男性发病年龄的中位数为63岁，而女性为59岁，40岁以前者甚少。
肾淀粉样变性病理
肾淀粉样变性病理
一、概述
肾淀粉样变性，是一种非常常见的一种疾病，它是一种器官衰竭的表现疾病，在生活中，器官衰竭在每个人的生活中都很严肃的表现出来，关系人的生命，在众多的健康报告中，肾脏淀粉样变性，是肾脏在设计过程中面临的一种问题，肾脏是人体的巨大器官，在生活中扮演着不可替代的角色，然而肾淀粉样变性的病理，许多人并不了解，大多数人只对肾脏变性之后所产生的后果非常的担忧。
二、步骤/方法：
1、肾脏的淀粉样变性，它主要是在于，肾脏组织中沉积的一些不明的淀粉和蛋白质物体，对于肾脏组织出现的一种阻塞，根据许多病的病机理不同，可以分为继发性淀粉以及肾脏血浆淀粉样，还有原发性的淀粉变样。
2、当然，它的病发机理还与骨髓的造血细胞有关，在整个发病过程中，可能伴随着身体各个组织的结合，这是在发病过程中具有联系性的许多因素的一种集合，当然，在治理过程中，一定要注意多种因素的考虑。
3、肾脏淀粉样变性，给人带来的后果，不仅是肾脏器官本身的一种衰竭，更是人体在接受疾病痛苦中的一种挣扎，因此面对肾脏淀粉样变性的病理，每个人都应该从生活中去改善生活条件，保持自己健康的身体体质。
三、注意事项：
基于肾脏淀粉样变性，非常的危险，在生活中大家需要注意的是，保持健康的饮食，要吃过分辛辣油腻生冷的东西，在平时一定要保持一个良好的心情状态。
「临床」少见的肾淀粉样变王钧山西省中西医结合医院肾病一科
「临床」少见的肾淀粉样变王钧山西省中西医结合医院肾病一科少见的肾淀粉样变大家好，我是山西省中西医结合医院肾病一科王大夫，今天呢我结合临床遇到的问题，跟大家一起学习一下肾淀粉样变。
淀粉样病变是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉而得名，可与刚果红发生反应，在偏振光下呈双折射光苹果绿表现。
淀粉样沉积可能局限沉积也可能是全身沉积。
根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉祥变性病，沉淀于肾脏的称为肾淀粉样变。
AL型淀粉样物质其实是单克隆免疫球蛋白轻链经过折叠后形成的纤维状结构。
轻链的生成来源于浆细胞。
当浆细胞发生恶变时，就产生单克隆免疫球蛋白，可沉积于全身各个脏器，例如心脏，肾脏，神经系统，甲状腺，肝脏，肺部，皮肤等。
因此这类人群所表现出的症状是多种多样的，其中心脏和肾脏受累较常见。
本次只讲AL型。
AL型(即原发性淀粉样变性病)指病因不明、无存在其他疾患而发生的淀粉样变性病，主要侵犯心脏、消化道、舌、皮肤和神经系统，肾受累者占40%。
此外我们还应当关注遗传性家族性淀粉样变性病，其包括多种疾病，常见为家族性地中海热，属常染色体隐性遗传病，肾小球淀粉样变性以蛋白尿(常为肾病综合征)和进展性肾功能不全为常见，常有反复发作的荨麻疹和耳聋症状。
遗传性家族性淀粉样变性病可分为肾病型、神经病变型和混合型。
临床表现：分肾脏表现和肾外表现。
肾脏的表现：蛋白尿为最早表现，镜下血尿和细胞管型少见。
直立性低血压是自主神经病变的特征表现。
后表现为肾病综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿，高脂血症较少见。
肾静脉血栓是肾病综合征之最常见并发症。
AL蛋白所致者占35%。
一旦肾病综合征出现，病情进展迅速，预后差，存活3年者不超过10%。
最后为尿毒症，由肾病综合征发展到尿毒症需1～3年不等。
肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差；肾外器官的表现：常见体重减轻、虚弱和疲乏无力，常见多脏器受累。
肾淀粉样变性,肾淀粉样变性的症状,肾淀粉样变性治疗【专业知识】
肾淀粉样变性,肾淀粉样变性的症状,肾淀粉样变性治疗【专业知识】疾病简介淀粉样变性(amyloidosis)是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以不可溶的形式在细胞外沉积，导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。
淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性(renal amyloidosis)。
肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭和死亡。
疾病病因一、发病原因近年来，学者们对病变组织中的沉积物进行了细致的化学分析与研究，发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为淀粉样物质的前体蛋白，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。
迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。
以纤维形式存在时，X 线衍射可以见到这些淀粉样纤维具有共同的核心结构，即与淀粉样纤维长轴垂直的反平行β片层样结构，因此，也有些学者认为淀粉样变性是一种蛋白质二级结构病。
研究还发现，明确这些蛋白质不仅具有病因学意义，与临床表现、相关疾病、治疗与预后也有直接的关系，因此建议临床医生在确立淀粉样变性的诊断以后，要进一步分析淀粉样沉积物质的化学组成。
以下简要介绍几种主要的淀粉样变前体蛋白。
AL蛋白(amyloid-protein light chain derived，AL)是一种来源于单克隆免疫球蛋白轻链或其部分片段异常结构蛋白质，分子量5000～16000Da，可随尿排出。
最常见的轻链成分为轻链的Lamda(λ)型，少数为Kappa(κ)型，前者大约是后者的2倍。
研究发现，并非轻链的所有片段均有相同的致淀粉纤维形成的特性，以其中的可变区Ⅴλ与淀粉样变关系最为密切，而且，具有Ⅴλ单克隆免疫球蛋白的患者更易有肾脏的受累且较少与骨髓瘤相关。
90%患者沉积的轻链成分中包含有恒定区序列，因此临床可采用可与恒定区特异性结合的抗轻链血清用于对本病进行检测。
肾淀粉样变(1)
临床分期
AL 肾脏损害可分为： ①临床前期 ②蛋白尿 ③肾病综合征期 ④肾功能衰竭期。 大部分病人在①、②期被漏诊或误诊，到了 ③、④期就疗效差，所以肾脏病理检查显 得尤为重要。
肾脏病理
光镜下：可见无结构的特殊蛋白不均匀地 沉积于肾小球、小动脉乃至肾间质,刚果红 染色阳性。 高锰酸钾氧化法可以对原发性和继发性淀 粉样变性病进行鉴别。
肾脏淀粉样变性
命名
淀粉样变性是由德国学者V irehow
在1860 年命名, 由不溶性淀粉样物
质异常沉积在组织器官中引起,因其 接触碘与硫酸 时出现与淀粉相似 的反应而得名。
定义
淀粉样变性（Amyloidosis）是一组 蛋白质以异样的纤维结构沉积于细 胞之间，造成组织器官结构和功能
改变引起相应的临床表现的特异质
临床区别
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
轻链型AL 也表现明显的肾脏症状,但同时可伴有 多器官(心、肝、脾、消化道等) 受累的表现,少数 病例甚至以肾外表现为首发症状。 肾病综合征发生率(83. 3 %) 高于LCDD ,肾功能不 全发生率较低(约20 %～30 %) ;仅少数(10 %～15 %) 继发于淋巴细胞增生性疾病,多数为原发性。
构成
①淀粉样多肽( amyloidogenic polypep tides) : 这是组成淀粉样物质的主体。不同来源的 淀粉样物质均有其独特的淀粉样多肽结构, 作为单体参与形成多聚化β－片层结构。迄 今为止,已发现20多种不同的淀粉样多肽。 ②淀粉样物质附加成分
各成分的作用
淀粉样的蛋白纤维（淀粉样多肽） 是相 应的前体蛋白部分水解断裂的片断，是淀 粉样变性生化分类的基础。 血清淀粉样P成分( serum amyloiｄP component, SAP ) SAP是一种糖蛋白, 在钙 离子存在的情况下,能通过特殊模序和淀粉 样物质共有构象结合,抵制相应酶的蛋白水 解作用,保护淀粉样物质
肾淀粉样变性病理生理
肾淀粉样变性病理生理
一、概述
淀粉样变性肾病是目前已知的一种严重肾病，当淀粉样变性病累及肾脏时，就称为淀粉样变性肾病。
淀粉样变性病是一种特殊蛋白沉积为特点的系统性疾病。
此种疾病在老年人中高发，是浆细胞病中一种很常见的类型。
许多患者对于此病都没有正确的认识，从而导致病情的加剧，对于淀粉性变样肾病的治疗将会更加困难。
接下来，就来介绍此病的病理，希望能有所帮助。
二、步骤/方法：
1、淀粉样变性肾病是一种导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。
淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性。
肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭和死亡。
2、病变早期，可见淀粉样蛋白在肾小球基底膜和系膜区沉积，出现肾小球系膜基质增生，基底膜不规则增厚，在银染下肾小球基底膜出现节段性睫毛样结构；中后期，系膜区出现结节性肾小球硬化改变。
3、肾间质、肾小管及肾血管均可有淀粉样物质沉积，刚果红染色为阳性，橙红色或砖红色，偏振光下可见特殊蛋白沉积物呈苹果绿显色。
继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。
也有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。
三、注意事项：
本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发疾病为主。
近年来伴结核、脓胸者已少见，说明预防为有效的措施。
局限型有时可手术切除，患者应该选择适合自己的治疗手段。
肾病内科肾淀粉样变性的诊断与治疗
肾病内科肾淀粉样变性的诊断与治疗肾淀粉样变性是一种罕见但严重的肾脏疾病，其特点是在肾小球及周围血管沉积异常的淀粉样物质，导致肾功能受损。
本文将就肾淀粉样变性的诊断和治疗进行探讨。
一、诊断1. 临床表现肾淀粉样变性的临床表现多种多样，最常见的症状是进行性肾功能衰竭。
患者可能会有无力、乏力、食欲不振、腹胀等非特异性症状。
少数患者可能会出现明显的浮肿、血压升高等肾病特征。
2. 实验室检查（1）血液检查：肾功能指标如血清肌酐、尿素氮等常升高。
肾小球滤过率（glomerular filtration rate，GFR）的降低也是肾淀粉样变性的一个常见特点。
（2）尿液检查：蛋白尿是肾淀粉样变性的重要表现之一，以微量白蛋白尿为主。
3. 影像学检查（1）超声检查：超声可以了解肾脏大小、形态以及有无积水等情况，对肾淀粉样变性的初步评估非常重要。
（2）肾活检：通过肾脏活检可以明确肾淀粉样变性的诊断，同时也有助于确定病变的类型和严重程度。
二、治疗由于肾淀粉样变性是一种进展性疾病，目前尚无特效治疗方法。
治疗主要以控制病情进展和缓解症状为主。
1. 对症治疗（1）控制血压：肾淀粉样变性患者普遍伴有高血压，控制血压对延缓病情进展至关重要。
（2）减少蛋白尿：限制蛋白质摄入，以减轻肾小球的负担，控制蛋白尿的发生和进一步恶化。
（3）对抗炎症：使用皮质类固醇、免疫抑制剂等药物来抑制炎症反应，减轻肾脏的损伤。
2. 肾替代治疗对于晚期肾功能衰竭的肾淀粉样变性患者，肾替代治疗是常用的选择之一。
肾替代治疗包括血液透析、腹膜透析和肾移植等方法。
3. 实验性治疗目前，一些新的治疗方法正在研究中，例如靶向药物治疗、基因治疗等。
这些治疗方法尚处于实验阶段，需要更多的研究证实其疗效和安全性。
总结：肾病内科肾淀粉样变性是一种少见但严重的肾脏疾病，诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗方面，目前尚无特效治疗方法，主要以对症治疗和肾替代治疗为主。
肾淀粉样变性的研究进展
肾淀粉样变性的研究进展
徐菲(综述);梁冰(审校)
【期刊名称】《国际检验医学杂志》
【年(卷),期】2015(36)8
【摘要】淀粉样变性是结缔组织内淀粉样物质在细胞内外沉积的一种慢性浸润性
病变。
肾脏是淀粉样变性最易受累的器官之一。
肾淀粉样变性是指多种原因诱导的以特异性糖蛋白-淀粉样蛋白在肾脏沉积而引起的肾脏病理改变。
肾淀粉样变性可
分为原发性和继发性两大类,根据不同的淀粉样蛋白沉积,又可分为不同的生化类型。
【总页数】3页(P1126-1128)
【作者】徐菲(综述);梁冰(审校)
【作者单位】中国人民解放军第401医院检验科，山东青岛;中国人民解放军第401医院检验科，山东青岛
【正文语种】中文
【相关文献】
1.肾淀粉样变性肾活检后严重出血的救治
2.老年及老年前期肾淀粉样变性和皮肤淀粉样变性临床研究
3.肾淀粉样变性病的病理诊断与分型、分级的研究进展
4.56例肾淀粉样变性的病理分型及临床分析
5.51例肾淀粉样变性临床病理特征及中医证
候相关性分析
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肾淀粉样变性是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍肾淀粉样变性的病理病因，肾淀粉样变性主要是由什么原因引起的。
*一、肾淀粉样变性病因
*一、发病原因
近年来，学者们对病变组织中的沉积物进行了细致的化学分析与研究，发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为淀粉样物质的前体蛋白，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。
迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。
以纤维形式存在时，X 线衍射可以见到这些淀粉样纤维具有共同的核心结构，即与淀粉样纤维长轴垂直的反平行β片层样结构，因此，也有些学者认为淀粉样变性是一种蛋白质二级结构病。
研究还发现，明确这些蛋白质不仅具有病因学意义，与临床表现、相关疾病、治疗与预后也有直接的关系，因此建议临床医生在确立淀粉样变性的诊断以后，要进一步分析淀粉样沉积物质的化学组成。
以下简要介绍几种主要的淀粉样变前体蛋白。
AL蛋白(amyloid-protein light chain derived，AL)是一种来源于单克隆免疫球蛋白轻链或其部分片段异常结构蛋白质，
分子量5000～16000Da，可随尿排出。
最常见的轻链成分为轻链的Lamda(λ)型，少数为Kappa(κ)型，前者大约是后者的2倍。
研究发现，并非轻链的所有片段均有相同的致淀粉纤维形成的特性，以其中的可变区Ⅴλ与淀粉样变关系最为密切，而且，具有Ⅴλ单克隆免疫球蛋白的患者更易有肾脏的受累且较少与骨髓
瘤相关。
90%患者沉积的轻链成分中包含有恒定区序列，因此临床可采用可与恒定区特异性结合的抗轻链血清用于对本病进行
检测。
对另外10%沉积物不含恒定区的患者，可用抗λ链或抗κ链抗血清进行检测。
AL蛋白所致淀粉样变是最常见的系统性淀粉样变性，本病可并发于B细胞克隆的浆细胞病，如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、巨球蛋白血症。
AL型淀粉样变性患者近15%伴有骨髓瘤。
大多数AL性淀粉样变患者具有恶性程度很低的单克隆免疫球蛋白病，利用敏感方法如浓集尿液的免疫固定法，可在86%患者尿液中查到一种单克隆成分。
AA蛋白(amyloid-protein A，AA)是从循环急性期反应物血清淀粉样变A蛋白(serum amyloid protein A，SAA)衍变而来，分子量为4500～9200Da，纤维肽链亚单位是由76个氨基酸N端分裂片段组成。
SAA是一种高密度脂蛋白，在肝脏合成，在炎症发作时，SAA蛋白与由肝脏产生的C反应蛋白的血中浓度同时升高。
SAA蛋白的产生受白介素-1(IL-1)、白介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子(TNF)等细胞因子的调节。
Benditt等报道，AA蛋白的氨基酸组成和氨基端的氨基酸残基排列顺序与AL蛋白不同，排
列顺序为精氨酸-丝氨酸-苯丙氨酸-苯丙氨酸-丝氨酸-，或丝氨酸-苯丙氨酸-苯丙氨酸-丝氨酸-。
这种AA蛋白缺乏半胱氨酸和苏氨酸成分，而脯氨酸和缬氨酸含量也极少，从而确定AA蛋白与免疫球蛋白无关。
AA蛋白所致淀粉样变可见于任何一个有持续的血清急性期反应物产生的患者，如慢性炎症所继发性的淀粉样变性病、家族性地中海热、Muckle-Well综合征等。
淀粉样甲状腺转运蛋白(amyloid-transthyretin，A-TTR)
是家族性淀粉样多神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，FAP)、家族性淀粉样心肌病(familialamyloidotic cardiomyopathy，FAC)、玻璃体淀粉样变性等疾病组织沉积的淀粉样蛋白纤维。
在TTR分子127个位点中目前已知至少达70余种突变体与淀粉样变有关，其中与FAP 有关的突变最常见是第30位上的缬氨酸被蛋氨酸所取代，而与FAC有关的是122位缬氨酸被异亮氨酸所替代。
需要注意的是，在一些老年人中累及心脏的系统性淀粉样变是由于正常固有的
甲状腺转运蛋白在血液中存在的时间延长，野生型甲状腺转运蛋白作为淀粉样蛋白沉积于心肌和其他组织所致，称为老年系统性淀粉样变性(senilesystemic amyloidosis，SSA)。
淀粉样载脂蛋白AI(amyloid-apolipoprotein AI，AApoAI)是高密度脂蛋白的主要成分，目前已知有10种该蛋白淀粉样变的前体蛋白，其中7种为单碱基替换，其他变异方式有插入或缺失。
所致疾病是一种常染色体显性遗传病，临床突出表现内脏淀
粉样变，主要为心肌病变以及多神经病变，肝脏的病变也较为广泛但肝功能良好，肾脏损害明显，大部分最终发展为肾衰竭。
淀粉样纤维蛋白原α链(amyloid-fibrinogen α chain，AFib)突变体编码淀粉样变原纤维，已知有4种突变体与疾病有关。
其中两种为移码突变，包括524位密码子第3个碱基缺失及522密码子缺失，从而导致554位精氨酸被亮氨酸取代。
其他突变有526位谷氨酸被缬氨酸替代。
临床表现为遗传性肾脏淀粉样变，但家族史并不明显，多数患者中年时出现蛋白尿或高血压，4～10年进展为慢性肾衰竭。
淀粉样β2微球蛋白(amyloid-β2 microglobilin，A-β2M)其前蛋白是β2-微球蛋白，分子量约1.2万Da，是MHCⅠ型分子的恒定链，在所有有核细胞中表达，在正常循环中呈游离状态，可由肾小球滤过，被近曲小管重吸收和分解。
1980年首次报道β2微球蛋白淀粉样变，发生于长程血液透析患者。
长期透析尤其是血液透析，导致血中β2微球蛋白蓄积，透析器清除β2微球蛋白少，蓄积的β2-M沉积于尺神经及腕关节附近的肌腱处，受累的骨骼出现囊性变，临床表现主要为腕关节的运动障碍，逐渐累及其他关节。
除上述蛋白原纤维成分外，组织淀粉沉积物均含有一些非纤维成分，主要包括血清淀粉样P物质(setum amyloid
P-component，SAP)、载脂蛋白E、肝素硫酸蛋白多糖等。
SAP蛋白为一种胞质糖蛋白，为非纤维的淀粉样蛋白，分子
量为2.35万Da。
它由肝细胞产生并只在肝细胞分解，循环半衰期为24h。
SAP与C-反应蛋白有同源结构，但在炎症时SAP在血中浓度并不升高，此点与SAA蛋白不同。
SAP有特异性的五聚体结构，有一个阳离子配体结合位点，单体可通过钙依赖的方式与配体结合。
淀粉样变时，血清中SAP持续保持在高浓度，提示其可能参与淀粉样变的致病过程。
SAP五聚体的结构可结合淀粉样蛋白并抑制其降解，利用SAP基因敲除的小鼠证实了SAP对淀粉样变的促进作用，在没有SAP存在时淀粉样物质的沉积率明显下降。
静脉注射纯化的SAP可选择性地结合于淀粉样沉积物，这一特点已被应用于临床，使用放射标记的SAP对淀粉样变性患者体内的淀粉样沉积进行定位并量化。
载脂蛋白E见于所有淀粉样变性患者的淀粉沉积物中，载脂蛋白E4与Alzheimer病密切相关，也是其他形式淀粉样变的高
危遗传因子，但其致病机制仍不清楚。
肝素硫酸蛋白多糖是一种基底膜成分，也见于所有的淀粉样沉积物中，目前仍不清楚它的病理作用，一种能与其结合的阴离子硫酸盐能够降低豚鼠获得性淀粉样变的淀粉纤维沉积，将来可用来作为一种有效的治疗药物。
*二、发病机制
1.淀粉样变性病可能与机体的免疫功能异常、蛋白质代谢异常和结缔组织的变性分解有关，但现认为是由于一族蛋白质沉积所致，这组蛋白具有共同的特性，这些蛋白的过量产生有助其沉
积，尤其在AL型淀粉样变性病伴发多发性骨髓瘤患者。
2.在继发性淀粉样变性病和家族性地中海热，部分在急性期合成增加的血清AA阿朴脂蛋白可作为AA淀粉样物质沉积;在β2-M引起的淀粉样变性病，β2-M的血清水平增加，是由于产生过多或分泌或降解减少所致，但沉积与血清水平无关，而有人认为β2-M的血清水平增加，足以在组织中积累引起淀粉样变。
长程血透患者Aβ2-M沉积的可能发病机制如下：
(1)尿毒症血透患者的肾功能丧失，肾小球滤出的β2-M减少，血β2-M蓄积升高。
长期应用一般透析器作血液透析者，因铜仿膜及纤维素膜对β2-M清除极少。
如换用PAN膜、聚砜膜或碳酸甲脂膜透析器，因对流清除Aβ2-M蓄量增加，且膜表面对β2-M的吸附增加，可使Aβ2-M清除增加，使血中β2-M水平降低。
(2)透析液内毒素污染及透析膜作用可激活单核巨噬细胞及淋巴细胞，致使细胞因子如白介素-1(IL-1)、肿瘤坏死因子(TNF)及转化生长因子(TGF)产生增加，并释放入骨基质和软骨中，促使Aβ2-M在骨沉积而致病。
它们促进骨质吸收作用比甲状旁腺激素更大。
3.在一些淀粉样蛋白，尤其是ASC蛋白或AE蛋白，由于单个氨基酸的替代，使得沉积蛋白不同于正常的相似物，因此认为沉积可能直接与由于肽顺序的改变而引起的分子生化特性变化有关。
在AL型淀粉样变，沉积的轻链常是原轻链的水解片段，
偶尔为原轻链。
4.由于淀粉样沉积的可能媒介的部分突变和分解，在β2-M 沉积中，所涉及的蛋白质比正常的β2-M更偏酸性和高级糖基化的特征，糖基化β2-M可引起TNF-α、IL-1和单核细胞趋化呈短暂性升高。
5.确实所有的淀粉样蛋白常与氨基多糖和淀粉样P物质(即SAP蛋白)一起沉积。
淀粉样蛋白沉积的分子机制仍在研究中。
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