变应性肉芽肿性血管炎一例并文献复习
嗜酸性肉芽肿性多血管炎疫情报告
嗜酸性肉芽肿性多血管炎疫情报告一、疾病概述1.1 疾病定义嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），曾称变应性肉芽肿性血管炎，是一种罕见的系统性血管炎，以血管壁的嗜酸性肉芽肿和多发性血管炎为特征。
1.2 疾病症状EGPA的症状多样，可能包括但不限于：- 皮肤症状：如红斑、丘疹、水疱、溃疡等；- 呼吸道症状：如咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛等；- 全身症状：如发热、乏力、体重减轻等；- 神经系统症状：如头痛、意识障碍、瘫痪等。
1.3 疾病危害EGPA可影响多个器官系统，如皮肤、呼吸道、肾脏、神经系统等，如不及时诊断和治疗，可能导致器官功能损害，甚至危及生命。
二、疫情概况2.1 疫情来源本次疫情涉及的EGPA病例，均为我国境内发病。
目前，尚未有证据表明疫情来源于国外。
2.2 疫情分布截至[[今天日期]]，疫情已波及我国多个省份，具体分布情况如下：- 省份1：病例数- 省份2：病例数- ...2.3 病例特征本次疫情中的EGPA病例，年龄分布广泛，男女比例约为1:1.2。
大部分患者出现了典型的皮肤症状，部分患者伴有呼吸道和神经系统症状。
三、防控策略3.1 加强疾病宣传提高公众对EGPA的认识，加强疾病宣传教育，提高早期识别和就诊率。
3.2 完善诊断流程医疗机构应完善EGPA的诊断流程，提高确诊速度，减少误诊和漏诊。
3.3 规范治疗方案根据《中国嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊断与治疗指南》，为患者提供规范化的治疗方案。
3.4 疫情监测加强疫情监测，及时发现和报告新发病例，确保疫情信息的准确性。
四、总结EGPA是一种罕见的系统性血管炎，本次疫情涉及多个省份，病例年龄分布广泛。
为应对疫情，我国已采取多种防控措施，包括加强疾病宣传、完善诊断流程、规范治疗方案等。
希望在全社会的共同努力下，能够有效控制疫情，减轻患者痛苦。
请注意，以上内容仅为示例，具体数据和信息需根据实际情况进行调整。
坏死性肉芽肿性血管炎患者继发多脏器损害1例观察和护理
坏死性肉芽肿性血管炎患者继发多脏器损害1例观察和护理吴雯霏（江苏省苏北人民医院，江苏扬州225001）病例报告DOI ：10.19435/j.1672-1721.2019.06.083坏死性肉芽肿性血管炎（NGV ），即韦格纳肉芽肿病，是一种自身免疫病。
其主要会侵犯患者上呼吸道、肺和肾脏，严重者还会累及耳、眼、关节、肌肉、皮肤、心脏、神经系统等，临床表现复杂多样。
目前该病病因不明，误诊率高，病情进展快，如得不到及时正确的治疗，病死率高[1]。
我院于2017年5月收治了1例坏死性肉芽肿性血管炎继发多脏器损害患者，经过医护精心治疗和护理，20d 后病情好转出院，现报道如下。
1临床资料患者：女，65岁，因反复多关节疼痛20余年，反复发热咳痰3个月，于2017年5月17日16：33入住我院。
既往有“肾结石、青光眼”手术史，鼻甲肥大性手术治疗，有丹毒、浅表静脉炎病史，患者20余年前无明显诱因反复出现多关节疼痛，主要累及双踝、双膝、双肩大关节，以及双腕、双手指等小关节，疼痛可自行缓解，疼痛剧烈时可有双肩活动受限，有晨僵>半小时，后于本院就诊，诊断为“关节炎”，并给予“膏药、止痛药”治疗（具体不详），有缓解，后未规律治疗。
患者3个月前无明显诱因出现反复发热，体温最高达39.8℃，并伴有咳嗽、咳白色黏痰，给予“消炎、退热药”治疗（具体不详），效果欠佳。
入院时查体：神志清，精神萎，左眼发红，有义齿、龋齿，左肩压痛（+）肿胀（-），左腕关节压痛（+）肿胀（-），左手MCP （掌指关节）2~3、右手MCP 2~3压痛（-）肿胀（+），左髋压痛（+）肿痛（-），余四肢关节无明显压痛肿胀，左“4”字试验可疑阳性，四肢肌力正常，双下肢不肿；辅查：本院（2017年5月11日）：血常规：红细胞2.64×1012/L 、血红蛋白72g/L 、血小板360×10^9/L ；凝血相：血浆纤维蛋白原测定5.84g/L 、D-二聚体测定2.20μg/mL ；C-反应蛋白92.40mg/L ；抗蛋白酶3120.370RU/mL ；CANCA 阳性；尿常规：隐血（+++）、蛋白质0.3g/L 、红细胞388.0/μL 、白细胞47.0/μL ；尿蛋白定量1.00g/L 、尿肌酐3581.0μmol/L 、尿蛋白定量（PCR 法）2.47g/g.Cre ；大便常规提示大便隐血（金标法）阳性；胃泌素前体释放肽（proGRP ）94.64。
变应性皮肤血管炎护理查房
制定治疗方案
医生根据病情制定相应的治疗方案。
监测与记录
对患者的治疗过程进行监测，记录病情变化。
实施治疗
护士根据医生的治疗方案进行相应的护理措施。
并发症的监测与记录
05
出院指导与随访
03
避免接触过敏原
告知患者及家属尽量避免接触过敏原，如某些药物、食物等。
出院时健康教育
01
遵医嘱用药
详细向患者及家属介绍所用药物的作用、剂量、用法、不良反应及注意事项，并遵医嘱用药。
药物治疗的护理
定期为患者洗澡、换衣，保持皮肤清洁干燥，以预防感染。
保持皮肤清洁
避免使用热水、肥皂等刺激性的物品清洗皮肤，同时避免摩擦、搔抓患处，以免加重病情。
避免刺激
遵医嘱为患者涂抹药膏，如糖皮质激素类药物，减轻皮肤炎症和瘙痒症状。
涂抹药膏
皮肤护理
鼓励患者进食清淡、易消化的食物，避免辛辣、油腻等刺激性食物，同时保持足够的水分摄入。
诊断
定义与诊断
发病原因
可能与药物、感染、环境因素等有关。
病理生理
免疫复合物沉积、炎症反应、血管损伤等。
发病机制
分级
根据病情严重程度分为轻、中、重三度。
分期
根据病程分为急性期、亚急性期和慢性期。
疾病分级与分期
02
临床表现与评估
1
临床表现
2
3
变应性皮肤血管炎患者可出现皮疹、水疱、紫癜、丘疹、红斑等皮肤表现，这些症状可能导致皮肤疼痛、瘙痒和灼热感。
进行血常规、尿常规、生化检查等，以了解患者的全身状况和病情严重程度。
对疑似病变的皮肤组织进行病理学检查，以明确诊断。
1
病情监测与记录
2
变应性肉芽肿性血管炎1例临床误诊分析
误诊疾病与原 因分析 ： Ｓ Ｃ Ｓ易误诊 为过敏性 肺炎 、 肺结 核 和支气 管结 核 、 支气 管哮 喘等 ， 误诊 原 因有 以下几 点 ： （） Ｓ １ Ｃ Ｓ以 哮喘 为先 驱 症状 可 持续 多
ｒａｅ ｐ ｐｏｉ ｉｄ ｃ ｇｌ ａｄ（ Ｒ Ｉ ｎ ｕｅ ｅａｉ ｓ ａｏ ｅ ｔｄａｏ ｔ ｓ ｎ ｕｉ ｇｎ Ｔ ＡＬ）ｉｄ ｃｓ ｐ ｔ ｔ ｔ ｌ ｓ ｎ ｉ ｈ ｃ ｅ －
［０ １ ］ＨＩＵＣ Ｇ ＨＩ Ｈ，Ｇ Ｒ ＳＧ Ｊ Ｏ Ｅ ．Ｍｅｈｎｓ ｆ ｉ ｒ ｎｕｙ Ｊ ．Ｃ ｒ ｃａｉ ｏ ｖ ｊｒ ［ ］ ｕｔ ｍｓ ｌ ｅ ｉ
化 。对 怀
身不适 、 乏力 、 重减 轻及 发热 等。实 体 验室检查 血 嗜 酸性粒 细 胞增 多 、 沉 血
快、 Ｃ反应 蛋 白增 多、 血清 ＩＥ水平 增 ｇ 高 ， 白尿 ， 蛋 显微 镜下 血尿 和红 细胞 管 型。支气 管肺 泡灌洗 液及 胸腔 积液 中 嗜酸性粒 细胞可 增多 。本 病属 于原 发 性抗 中性 粒 细胞 胞浆 抗体 （ ｎｉ ｕｒ— ａｔ ｅ ｔ ｎ ｏ ｐ ｉｃｔ ｌｓ ｉ ａ ｔ ｏ ， Ｎ Ａ） ｈ ｙ ｐａｍ ｃ ｎｉ ｄ Ａ Ｃ 相关性 ｌ ｏ ｂ 小 血 管 炎 ， Ｎ Ａ 特 别 是 ｐ Ｎ Ａ 阳性 Ａ Ｃ ＡＣ 对本病诊断有帮助 ， 阳性率仅４ ％ ～ 但 ４ ６ ％ 。组织 活 检 病 理 学 检 查 是 诊 断 ６ Ｃ Ｓ的重要依据。影像 学检查 ： Ｓ 胸部 Ｘ
复发作 的过敏性鼻炎 、 鼻窦炎 和哮喘为
变应性肉芽肿性血管炎个案分析
变应性肉芽肿性血管炎个案分析【摘要】变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞坏死性血管炎，伴坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。
本文通过对1例典型css病例的分析，总结临床上对此病的认识。
【关键词】变应性肉芽肿性血管炎临床表现诊断危险分层治疗1、临床资料郑东，男，38岁，因“左下肢膝关节以下麻木20天，疼痛10天”入院。
入院前20+天出现右手腕红疹，继而膝关节以上全身红疹伴瘙痒，膝关节以下散在紫癜。
双足踝关节以下凹陷性水肿，左足持续性麻木、疼痛。
10+天前，外院诊断“荨麻疹性血管炎”，经治疗（具体不详）后皮疹消失，左下肢膝关节以下麻木感加重。
后转至我院门诊以“多发性周围神经炎”收入治疗。
既往史：4+月前，因“干咳5+月，加剧伴气紧3天”在重庆西南医院诊断为“支气管哮喘”，治疗后症状消失。
余无特殊。
查体：生命体征平稳，内科查体无特殊。
神经专科查体：意识清楚，高级皮层功能正常，颅神经（—）。
四肢肌张力正常，左下肢远端肌力1级，其余肢体肌力5级，左踝关节以下痛、触觉减弱，余无异常。
2、讨论：变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎[1]。
1951年由churg和strauss首先描述，故而得名[1]。
据文献报导css的年发病率为1～2/百万，临床少见。
根据1990年美国风湿病协会（acr）制定的诊断标准为：（1）、哮喘；（2）、不论白细胞总数多少，嗜酸细胞>10%；（3）、单神经炎，包括多神经炎或多发性神经炎；（4）、x线表现为非固定的肺部浸润；（5）、鼻旁窦异常；（6）、活检示血管以外的嗜酸细胞浸润。
[2] 符合以上6个条件中的4个者可诊断css。
本例患者符合前4项，故考虑该诊断。
1、发病机制：css病因不明，多数作者认为可能是嗜酸细胞组织浸润、脱颗粒，释放的蛋白具有细胞毒性，破坏血管内皮细胞，从而引起全身性血管炎[3]。
显微镜下多血管炎一例并文献复习
空 军 总 医 院呼 吸 内 科 （ 王 通讯 作者 ： 刘 宁 、 明霞 、 再雯 、 任 樊 刘 一、 张 波） 一 ，ｌ ｙ １ ６ ＠ ｙ ｈ ｏｃ ｒ．ｎ ｉ ｉ９ ２ ａ ｏ ．ｏ ｃ ｕ ｎ
心 腹体检 未见异常， 关节无红肿 ， 双下肢无水肿。 入院 后 辅助 检查 ： 部 Ｃ 见 图１ 图２ ： 肺上叶尖 胸 Ｔ（ Ａ、 Ａ） 左 后段、 右肺上叶尖段陈旧性结核灶 ， 右肺 中叶外侧段、 左肺上叶舌 段及两 肺下叶 间质性病 变并 感染 。 电图 心 及超 声心动 图正常。 血常规 （ 见表１ 示 轻度 贫血 和血 ）
７ ｌ／， 当地医院就 诊 ， 胸片 （ 见） ～８ Ｉ 于 ￣ｄ 查 未 无异常， 止
血治疗 效果 不佳 。 患者 自发病以来 ， 无发热 、 痛、 胸 胸
质性改变 ， 以及Ｐ Ａ Ａ ＭＰ — ＮＣ ￣性 ， — ＮＣ ／ Ｏ Ａ Ａ［ Ｈ 诊断 “ 显
微镜 下多血管炎”明确 ， 将 甲泼尼 龙增加 为 ４ － ０ 遂 ０ ８
与ＭＰ Ａ容易混淆 ， Ｆ 抗 核抗体谱 等 自身抗体 滴度常 Ｒ、 升高 ， ＮＣ Ａ Ａ￣性一般可排 除结缔组织病 。
２２ 实 验 性 检 查 ．
血常规 示 不同程 度的贫血 。 尿分析示血 尿、 蛋白
尿及 尿管型 。 ＲＰ Ｓ 均 升高。 － ＮＣ Ｃ 及Ｅ Ｒ ｐ Ａ Ａ￣性 ， 少数 病人ＣＡＮＣ — Ａ阳性 ， 分病人 抗核 抗体滴度可轻 度升 部 高。 血清肌 酐值 升高 （ １ ／１ ， 分病人初期 血 ＞ ． ｍｇｄ） 部 ４ 清 肌酐 值可正常， 但病 程 中几乎均会进 展至 肾功能 不
变应性肉芽肿血管炎
变应性肉芽肿血管炎变应性肉芽肿血管炎(Chur9—Strauss综合征)是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。
其病理学特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细孢浸润和结缔组织肉芽肿成，巨细胞浸润。
本病较少见，缺乏流行病学资料，确切患病率不清。
【临床表现】可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁，男女之比为1．3：1。
疾病早期除一般性症状如发热、全身不适、体重减轻外，较特异症状为呼吸道过敏反应(过敏性鼻炎、鼻窦异常、支气管哮喘等)；其次为血管炎，如皮肤可见瘀斑、紫癜或溃疡，四周神经病变如单神经或多神经病变，腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹泻，腹部包块、胃肠道、尿道或前列腺可见嗜酸性粒细胞肉芽肿，肾损害较轻。
【实验室检查】大部分患者均有外周血嗜酸性粒细胞增多，部分患者血清IgE升高，补体成分多正常尿常规可有蛋白尿和红细胞管型。
约2／3患者ANCA阳性，且多为P—ANCA。
要抗原主要为髓过氧化物酶。
肺X线检查可见一过性片状或结节性肺浸润，或弥漫性间质性病变。
病变组织活检示血管炎及坏死性微小肉芽肿，常伴有嗜酸性粒细胞浸润。
【诊断】患者若出现发热、全身血管炎的同时出现哮喘者应高度疑诊本病，外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织活检示肉芽肿性血管炎伴组织嗜酸性粒细胞浸润则可确诊。
应注重与结节性多动脉炎、超敏性血管炎、Wegener肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞性肺炎等鉴别。
美国l990年变应性肉芽肿血管炎分类诊断标准为：①哮喘；②外周血嗜酸陛粒细胞增多，10％(白细胞分类)；③单发性或多发性单神经病变或多神经病变；④游走性或一过性肺浸润；⑤鼻窦病变；⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润。
凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病诊断。
【治疗与预后】在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。
哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。
大剂量糖皮质激素的应用甚至加用环磷酰胺以来使本病预后明显改善，5年生存率从25％上升至50％以上。
以变应性肉芽肿性血管炎表现就诊的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例
参考文献
［ １ 】 任巧 玲 ， 侯东 强 ． 癫 痫 患者 的生活 质量 以及 与焦 虑 、抑 郁情 绪 的 相关性 研究 ［ Ｊ ］ ． 国 际护理学 杂志 ， ２ ０ ０ ７ ， ２ ６ （ １ ） ： ３ ３ － ３ ５ ．
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Ｓ ｍ、Ｒ Ｎ Ｐ 、Ｓ Ｓ Ａ 和Ｓ Ｓ Ｂ 抗体均为阴性；抗基底膜抗体阴性。血清铁蛋
白正常。尿本周蛋 白阴性 。胸部Ｃ Ｔ ：肺部轻度磨玻璃 影。支气管镜未 找到肿瘤及结核 的证 据 ，肺泡灌洗淋 巴及 嗜酸细胞 比例增 高 ，提示肺
小 板明显减少３ ０× １ ０ 札 ，考虑重症感染 。静 滴青霉素及亚胺培 南等抗 感染治疗无效 。行骨髓 穿刺示浆细胞 比例增高９ ％，其他无 异常 ，血清 免疫 固定 电泳未见单 克隆区带 ，外院考虑多发性骨 髓瘤不能 除外 ，拟 行化疗 ，但患 者及 家属拒绝 ，遂 以甲泼尼龙４ ０ ｍｇ ／ ｄ ，静 脉给药 ， 周
【 关键 词】 肉芽肿 性血 管 炎 ；血 管 免疫母 细胞 性 Ｔ细胞淋 巴瘤 中 图分 类 号 ：Ｒ ７ ３ ３ 文 献标 识码 ：Ｂ 文章编 号 ：１ ６ ７ １ － ８ １ ９ ４（ ２ ０ １ ３ ）２ ５ — ０ ５ １ ４ － ０ ２
坏死性肉芽肿性血管炎20例临床分析
坏死性肉芽肿性血管炎20例临床分析
潘泽斌;曹敏
【期刊名称】《临床肺科杂志》
【年(卷),期】2014(019)004
【摘要】目的分析坏死性肉芽肿性血管炎(NGV )的临床资料.方法对南京鼓楼医院收治的20例NGV患者的临床资料进行分析.结果男11例,女9例,发病年龄18~76岁,平均年龄44.7岁.可累及多个系统或器官,以肺脏受累最常见,占100%,其次为鼻部和肾脏,各为85%.血抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性率95%.影像学以肺部多发结节/肿块影伴或不伴空洞病灶(65%)为主.最常见的病理表现为坏死性肉芽肿和小血管炎.结论 NGV临床表现复杂多样,综合ANCA、影像学和组织活检利于早期诊断,早期治疗.
【总页数】3页(P624-626)
【作者】潘泽斌;曹敏
【作者单位】242500,安徽,泾县,泾县医院呼吸内科;210008,江苏,南京,南京大学医学院附属南京鼓楼医院呼吸内科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.坏死性肉芽肿性血管炎32例临床分析 [J], 卢冬梅;马俊鹏;杨晓红
2.坏死性肉芽肿性血管炎患者继发多脏器损害1例观察和护理 [J], 吴雯霏
3.韦格纳肉芽肿病（Wegener’Sgranulomatosis）已更名为“坏死性肉芽肿性血管炎 [J],
4.坏死性肉芽肿性血管炎肺损害的临床分析 [J], 潘泽斌;曹敏;蔡后荣
5.累及脑膜和小脑的坏死性肉芽肿性血管炎1例报道并文献复习 [J], 余爱勇;陈晟;赵迎春;赵玉武
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浅谈变应性肉芽肿性血管炎的护理
该病有类似炎性过程，与免疫异常有关，但尚无独立的致病因素，病因至今不明。
4 诊断
有反复哮喘病史数年，外周血嗜酸粒细胞≥1.5×109/L；系统性血管炎累及两个或两个以上的肺外器官；血沉增高，ANCA阳性；活组织检查有大量的嗜酸粒细胞浸润，即可肯定本病。
5 治疗
糖皮质激素和免疫抑制剂，特别是环磷酰胺[1]对变应性肉芽肿有很好的疗效。治疗开始时大剂量应用糖皮质激素，如泼尼松或等量的甲泼尼龙。甲泼尼龙冲击治疗，治疗的剂量常为15mg/(kg·d)静点，连用3天。
6 护理
6.1 心理护理
心理护理可以调动病人的积极因素，让病人处于治疗的最佳的心理状态[2]。病人有多器官受累，病情严重，预后差易悲观，容易影响疗效。所以我们要微笑面对患者，让他感到温暖。进入病房后，热情关切询问，认真观察病情变化，真切的与病人交谈，让病人放心，稳定其情绪。减少精神负担。在生活上给予必要的照顾，合理安排健康教育，利于配合治疗和护理。告知病人康复需要一段时间，要有耐心。告知家属需要配合治疗，注意病人饮食起居，了解治疗的重要性。
【摘要】 变应性肉芽肿性血管炎是一种血管炎性疾病，较为罕见，通过1例变应性肉芽肿性血管炎病历，了解该病的病因、临床表现和治疗方法，并从心理、用药、眼部、口腔、鼻腔、饮食等方面浅谈该病的护理措施。
【关键词】 肉芽肿性血管炎 护理 预防
前言
变应性肉芽肿性血管炎是不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征，其特点为哮喘，外周血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，故将其命名为Churg-Strauss综合征（CSS），又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中小动脉的系统性血管炎的一种类型。它有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。故主要护理问题常为体温过高、气体交换受损、活动无耐力、皮肤完整性受损等。
变应性肉芽肿性血管炎12例临床分析
（５１．１８ ４－７６．５６）月 。
２．４ 心电图及超声检查 心 电图异常 ５例 ，表现有窦
１．２ 方法 观察患者的临床表现 、实验室检查 、胸部影 性心动过速 ５例 、阵发性房颤 １例、心肌缺血 ３例、左室
像学检查 、心电图及超声检查 、骨穿 、四肢神经肌 电图 、 肥厚 ２例 。心脏 彩超 ６例异 常 ，表现 为 主动脉根下 和升
ｌ２例 ＣＳＳ患者病 历资 料进行 回顾性分 析 ，现报道 如下 。 ＡＮＡ、抗 ｄｓ－ＤＮＡ及抗 ＥＮＡ检测 均 阴性 ；ｐ－ＡＮＣＡ（＋）４
１ 资料与 方法
例，滴度为 １：８０—１：１６０。查免疫球蛋 白７例 ，ＩｇＥ增 高 ７例 。乙肝检测 １０例 ，阴性 ８例 ，ＨＢｃ．Ａｂ阳性 ２例。
１．１ 一般 资料 １２例患 者 均符 合 １９９０年美 国 风湿 病 ２．３ 胸 部影像 学检 查 异 常 ９例 ，表 现 为肺 纹 理模 糊 学会制定的标准 Ｊ。其中男 １Ｏ例 ，女 ２例 ，年龄 ２６～ ２例 、斑片影 ２例 、结节影 ２例 、弥漫性间质浸润病变 ５
７２岁 ，平 均 （４６．０８ ４－１５．０４）岁 ，病 程 ３～２４６月 ，平 均 例、胸膜增厚 １例 、胸腔积液 １例、淋 巴结大 ２例。
消化道症状 ８例 ，泌尿 系统病 变 ５例 ，骨 关节肌 肉病变 １０例 ，神 经病 变 ７例 ，心悸 １例 。１２例 患者外周血嗜酸 性粒 细胞
比例 均增 高。有 ７例活检 病理 支持 ＣＳＳ诊断。所有 患者均 用糖皮质激素和免疫抑制剂 治疗有效。结论 ＣＳＳ的临床表
现多样 ，有外周血嗜酸性粒 细胞 比例均增 高者应提 高警惕。
维普资讯
５８
实用医院临床杂 志 ２００７年 ５月第 ４卷第 ３期
肺Wegener肉芽肿1例并文献复习
患者女性 ，９岁 ， ３ 因咳嗽 ２ ０ｄ于 ２０ ０７年 ｌ ２月 ｌ ９ 日人院。患者于 ２０ Ｏ７年 ｌ 月底无 明显诱 因出现咳嗽 ， １
主要为干咳， 偶有咳少许 白色粘痰， 无发热、 盗汗、 咯 血、 喘息。入院５ｄ 前咳嗽时感双侧胸部间歇性闷痛。 病后患者曾在当地医院诊断为“ 肺部感染”行抗感染 ， 治疗（ 头孢类抗 生素 ） 中药治疗 ， 状无好 转。到我 及 症 院门诊就诊 ， 胸部 Ｃ 行 Ｔ检查示 双肺多发结 节 ， 以“ 并 双 肺多发结 节性质 待查 ” 收入 院。患病 以来 ， 患者精神 、 食欲、 睡眠欠佳， 大小便无异常。既往否认肝炎 ， 结核 病史 。 自述近 ２年有鼻炎 ， 无药物过 敏史。门诊检查 ： 胸部 Ｃ （ １双肺多发结节 ， ｌ病变首先考虑 ， Ｔ图 ） 感染 生 肿 瘤待排 ； 电子支气 管镜 ： 支气 管慢性 炎症 改变 ， 刷检 未 找到抗酸杆 菌及癌 细胞。人 院查 体 ： ３． Ｔ：６５℃ ； ：２ Ｐ７
图 ２ 双肺 病灶 较前 明显 吸收
刘先军等． Ｗｅｅｅ 肉芽肿 １ 肺 ｇｎｒ 例并文献 复习
・４ １・ ６
结 合 病史 及 相 关 检 查 结 果 ， 断 为 肺 Ｗｅｅｅ 诊 ｇｎｒ
者临床症状明显改善 ， 影像学上病灶明显吸收 ， 进一 步证实了诊断。 ． 综上 所 述 ， Ｗｅｅｅ 肉 芽肿 是 一种 少见 的疾 肺 ｇｎｒ 病， 发病症状缺乏特异性 ， 故临床医生应提高对此病 特征的认识， 以减少误诊误治。组织病理学检查是 诊 断 Ｗｅｅｅ 肉芽肿 的重要 手段 ， 死 性 血 管 炎 是 ｇｎｒ 坏 诊断 Ｗｅｅｅ 肉芽肿的可靠证据 ， ｇｎｒ 血清 ｃ Ｎ Ａ在诊 ＡＣ 断上 同样具有重要意义， 但必须 同时结合 临床和胸
坏死性肉芽肿性血管炎一例误诊分析并文献复习
见 散 在 出血 点 。脑膜 刺激征 阴性 。初步 诊 断 ： Ｎ Ｇ Ｖ？ 本院实 验 室 检 查 和辅 助检 查 ： 外 周 血 ＷＢ Ｃ
１ ８． ４ ×１ ０ 。 ／Ｌ
，
Ｎ ０ ． ８ ８ ， Ｒ Ｂ Ｃ ２ ． ６ ５×１ ０ ／ Ｌ ， Ｈ ｂ ７ ７ ｇ ／ Ｌ，
现 革 兰 阳性 球 菌 ； 外 周 血 ＷＢ Ｃ １ ３ ． ７ ２×１ ０ ／ Ｌ ， Ｎ
０ ． ９ ３， ＲＢＣ ３ ． ７ ７×１ ０ ／Ｌ， Ｈｂ ９ ９ ｇ ／Ｌ， Ｐｈ ３ ３ ８×１ ０ ／Ｌ，
（ 血管 炎 ） 和 一个 肉芽肿 结构 （ 图３ ） ， 符合 Ｎ Ｇ Ｖ病 理 诊 断 。故 Ｎ Ｇ Ｖ（ 全身型） 确诊 。
中耳乳 突炎 （ 图２ ） ； Ｃ Ｔ引导 下肺 穿刺 活 检病 理报 告 镜 下见 出血 、 坏死 物质及 炎性 渗 出物 ， 其 内有较 多淋 巴细胞 、 中性 粒 细 胞 和 浆 细 胞 ， 并 见 个 别 多 核 巨 细 胞， 深切 片发 现在 坏死 组 织 中可 见数 个 破 坏 的 血 管
・
病 例 报 告
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坏 死 性 肉芽 肿性 血 管 炎 一例 误诊 分 析 并 文献 复 习
张 霄 欧 阳松 云 孙培 宗 陈瑞 英‘ 李道 明
ｌ郑 州 大 学 第 一 附属 医院 呼 吸 及 睡 眠 科 （ 河 南郑 州 ４ ５ ０ ０ ０ ０ ） ； ２郑 州 大 学 第 一 附属 医 院病 理 科
Ｐ ｌ ｔ １ ９ ８×１ ０ ／ Ｌ ； 尿沉 渣 红 细胞 计 数 １ ５ ４ ／ ￣ Ｌ， 红 细 胞
年 龄段 。因其 临床表 现 多样 ， 且 无 特异性 ， 常误 诊 为 各 亚 专 科 疾 病 Ｊ 。２ ０ １ ２年 １ １月 ６日， 郑 州 大学 第
一例变应性肉芽肿血管炎临床特点报道
【关 键词 】 变应性 肉芽肿血管炎；误诊 ；哮 喘；激素
【中图分类 号】Ｒ５９３．９
【文 献标 识码】Ａ
【文章编 号】１６７２—５６５４（２０１３）０７（ａ）一０１２３—０２
变 应 性 肉芽 肿 血 管 炎 １９５ｌ由 病 理 学 家 Ｃｒｕｒｇ和 Ｓｔｒａｕ Ｓｓ首 先 增 生 的 嗜 酸 性 细 胞 。复 查 胸 片 示 ：双 肺 间 质 轻 度 增 厚 及 间 质 炎 ，
气 管 炎 ，双 侧 肺 门 及 纵 膈 多发 淋 巴结 肿 大 ，心 电 图显 示 ：窦 性 心 动 炎 的组 织学 改 变 ，１９９０年 美 国风 湿 病 学会 制 定 的 分 类 诊 断 标 准 ：
ＷＥＯＩＣＡＬＬＡ ￣ＯＯＡ ＴＯｌ：￣Ｙ ＳＣＥＥＮＣＥＳ 医学检验
Ｃ Ｈ 工 Ｎ Ａ Ｈ Ｅ Ａ Ｌ ｍ Ｈ 工 Ｎ 口 Ｕ Ｂ Ｔ 口 ｒ
一 例 变 应性 肉芽肿 血 管 炎临床特 点报 道
张 高 广州 中医 药大 学 第 一 附 属医 院 呼 吸科 ，广 东广州 ５１０４０５
深 ，往 往 导 致 漏 诊 或 误 诊 ，现 报 道 我 院 收 治 的变 应 性 肉芽 肿血 管 根 据 １９９０年 美 国 风 湿 病 学 会 变 应 性 肉芽 肿 血 管炎 的分 类 诊 断 标
炎 一 例并 进 行 分 析 总 结 ，以 提 高 临 床 医 生 对 该 病 的 认 识 。
射 存 在 ，病 理 发 射 未 引 出 。刚 人 院 时 行 辅 助 检 查 ：血 常 规 示 ：白细 ＣＳＳ报 道 较 少 ，故 发 病 率 尚无 确 切 统 计 数 据 。
胞 为 １６Ｘ １０’，嗜 酸 性 粒 细 胞 百分 ｔＬ４０％ ，胸 部 ＣＴ示 ：两 肺 慢 性 支
以哮喘为首发症状的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例
以哮喘为首发症状的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例哮喘是一种常见的慢性疾病，主要表现为呼吸道阻塞和气道过敏。
而嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种罕见的系统性血管炎症，临床上较为罕见，但是当两者并存时，将给患者带来更严重的健康问题。
近期，我们收治了一例以哮喘为首发症状的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者，以下将对该病例进行详细描述和讨论。
病例描述：患者是一名54岁的女性，平时身体状况良好，无任何慢性疾病史。
突然出现咳嗽、气促、胸闷等症状，并伴有发热。
最初以为是感冒或者肺部感染，因此服用了一些抗生素和感冒药，但症状并没有明显改善。
后来到当地医院就诊，经过各种检查和治疗，仍然没有明确诊断和好转的迹象。
随后患者来到我们医院就诊，经过详细的询问和体格检查，发现患者有持续性咳嗽、气促，胸部X光片显示双侧肺野出现斑片状浸润阴影。
因此我们考虑到了哮喘和肺炎，立即为患者进行相关血液检查、肺功能检查和呼吸道痰液检查。
血液检查显示患者外周血嗜酸性细胞明显增多，肺功能检查提示气道阻塞，并且痰液检查提示有细菌感染，但治疗后细菌并没有明显改善，而且患者用糖皮质激素治疗后症状明显好转。
因此我们考虑到嗜酸性肉芽肿性多血管炎的可能性。
为了明确诊断，我们进行了肺部组织活检，并检测了血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和血清免疫球蛋白E（IgE）的水平。
肺部组织活检结果显示有大量嗜酸性细胞浸润和血管壁炎症病变，免疫学检测结果显示患者血清ANCA抗体呈弥散性阳性，血清IgE水平升高。
最终，结合患者的临床表现和实验室检查结果，确诊为以哮喘为首发症状的嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
对于该患者，我们采取了糖皮质激素和免疫抑制剂的联合治疗，同时积极控制哮喘的症状。
经过数月治疗，患者咳嗽、气促等症状明显缓解，肺部影像学改善明显，血液检查中的嗜酸性细胞数量也逐渐减少，患者的生活质量明显提升。
以上病例提示了以哮喘为首发症状的嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特点和治疗经验，其诊断和治疗的关键点包括：1.临床医生应高度警惕嗜酸性肉芽肿性多血管炎的可能性，尤其是对于以哮喘为首发症状的患者。
变应性肉芽肿血管炎的影响因素和潜在并发症
汇报人：
目 录
01
变应性肉芽肿血管 炎的发病机制
02
变应性肉芽肿血管 炎的并发症
03
变应性肉芽肿血管 炎的预防和治疗
04
变应性肉芽肿血管 炎的预后和康复
PART 01
变应性肉芽肿血 管炎的发病机制
遗传因素
基因突变：导致免疫系统异常，引发变应性肉芽肿血管炎
肺纤维化：炎症反应导致肺 组织纤维化，影响肺功能
肺栓塞：炎症反应导致血管 内形成血栓，影响血液流通
肺动脉高压：炎症反应导致 肺动脉压力升高，影响心脏 功能
心脏并发症
心肌炎：心肌 炎症，可能导 致心脏功能受 损
心包炎：心包 炎症，可能导 致心包积液和 心脏压塞
ห้องสมุดไป่ตู้
心内膜炎：心 内膜炎症，可 能导致心律失 常和心力衰竭
保持良好的生活习惯， 如合理饮食、适量运动、
充足睡眠等
避免接触可能的过敏原， 如尘螨、花粉、宠物皮
屑等
遵医嘱使用药物，如抗 炎药、免疫抑制剂等
定期复查，监测病情变 化，及时调整治疗方案
THANK YOU
汇报人：
肾移植：对于严重的变应性肉芽肿血管炎患者，可能需要进行肾移植手术。
消化系统并发症
腹痛：腹痛是消化 系统最常见的并发 症，可能与炎症、 溃疡等有关。
腹泻：腹泻可能是 由于肠道炎症、肠 道菌群失调等原因 引起的。
恶心呕吐：恶心呕吐 可能是由于胃肠道炎 症、胃肠道功能紊乱 等原因引起的。
消化道出血：消化道 出血可能是由于胃肠 道溃疡、胃肠道肿瘤 等原因引起的。
心肌梗死：心 肌缺血性坏死， 可能导致心脏 功能严重受损 和猝死
ANCA相关性血管炎一例并文献复习
ANCA相关性血管炎一例并文献复习马春玲;王文明【摘要】@@ 20世纪80年代美国ANCA相关血管炎发病率为3/10万,90年代英国报道为2/10万[1].我国无发病统计,由于临床较少见,同时这类疾病的症状和体征多为非特异性,涉及多个器官,临床表现复杂多变,需与感染、结核、肿瘤、结缔组织病等鉴别,我院1例,现报道如下.【期刊名称】《内蒙古医学杂志》【年(卷),期】2010(042)006【总页数】2页(P765-766)【作者】马春玲;王文明【作者单位】乌海市人民医院呼吸内科,内蒙古,乌海,016000;乌海市人民医院呼吸内科,内蒙古,乌海,016000【正文语种】中文【中图分类】R59320世纪80年代美国ANCA相关血管炎发病率为3/10万,90年代英国报道为2/10万[1]。
我国无发病统计,由于临床较少见,同时这类疾病的症状和体征多为非特异性,涉及多个器官,临床表现复杂多变,需与感染、结核、肿瘤、结缔组织病等鉴别,我院1例,现报道如下。
1 临床资料患者,53岁,女性,因听力减退40余天(2006年11月21日),发热20余天入院,患者1个月前因听力减退做高压氧治疗,于20d前(2006年12月19日)无明显诱因出现发热,体温最高达40℃,伴乏力、盗汗、心悸,无明显咳嗽、咳痰,寒战,感双下肢腓肠肌疼痛,自服泰诺林降温,体温波动在38～39℃,每于午后、夜间体温上升明显,在外院静点利福星、阿奇霉素、泰能治疗,体温仍波动在38.0～39.0℃,患者于2007年1月11日出现口齿不清,为进一步诊治,于2007年1月12日入我院。
患者发病以来纳差、精神差、体重明显下降,下降约10 kg。
患者平素身体健康,否认肝炎、结核、糖尿病病史。
入院查体:T 39.0℃,P 92次/min,R 22次/min,BP 125/75 mmHg,发育正常,消瘦,神清语利,步入病室,唇无发绀,全身浅表淋巴结未触及,外耳道无异常分泌物,双肺呼吸音粗,未闻及明显干、湿口罗音,心律齐,各瓣膜未闻及杂音,腹软,右上腹轻压痛,肝、脾未触及,双下肢无水肿,四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。
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ａ；鼻 窦 ＣＴ：鼻 窦 炎 。最后 诊 断 ：变应 性 肉芽 见 。神 经 电生理 检查 发现感 觉 及运 动纤 维均受 累 ，以
炎 。治 疗 ：停 用 孟 鲁 司特 ，给 脏病 变 发 生率 高且严 重 ，是最 常见 的
死 亡原 因 。心 肌 肉芽 肿形 成 和 冠状 动 脉血 管 炎 可导
心 包 积液 或 者 年轻 的缺 乏 常见 高 危 因素 的 冠状 动脉
病 变患 者 ，应 警惕 ＣＳＳ。
２．１。５ 胃肠 道 病 变 约 占 ３１％。主 要 表 现 为腹
图１ ＣＴ肺 内网格状 、斑片状影
痛 、腹泻 ，少数便血 ，偶 出现肝大 、转氨酶升高 、胆囊炎
奇介：符诒 慧（１９８ ），女 ，海南省琼海市人 ，医师 ，学 士。
监 测 血 嗜酸性 粒 细胞 、血沉 、Ｃ一反 应 蛋 白来 判 断病 情 酌 情 减 量 ，维 持 治疗 。（２）免 疫 抑 制 剂 ：免 疫 抑 制 剂 的活动 隋况 ，评估疗效。抗 中性粒细胞胞浆抗体是系 可 以 提 高 缓 解 率 。 Ｒｉｂｉ等 对 激 素 抵 抗 或 复 发 的
统性血 管炎 的标 志性抗 体 ，该 抗体 结果呈 阳性 对血 管 ＣＳＳ患 者 ，使 用 环 磷 酰 胺 或 硫 唑 嘌 呤 治疗 半 年 后 均
性 ，可表现为紫癜 Ｉ生皮 疹 、红斑 、皮下结节 、荨麻疹 等 。
２．５ 治疗 （１）糖皮质激素 ：激素是治疗 ＣＳＳ的
２．２ 实验室检查 嗜酸性粒细胞增高是 ＣＳＳ的 主要 药物 。对重症 患者 ，甲基强 的松龙 ０．５—１ ｇ／ｄ，连续
突出表现 。ＣＳＳ活动期血沉 、ｃ一反应蛋 白增高 。故 静 滴 ３—５ ｄ后 改 为泼 尼 松 ４０—６０ ｍｇ／ｄ口服 ８周 左 右 ，
苤增高 ，亦 日益受 到重视 。现就我 院诊 断 为变
２ 讨 论
肿性 血 管 炎 的一例 住 院病例 进 行 回顾 性 的
变 应性 肉芽 肿性 血管 炎 以过敏 性哮 喘 、嗜酸性 粒
［献 复 习 。
细 胞增 多 、发热 和全 身 ｌ生肉芽肿 血管 炎为特 征 。 １９５１
病例简 介
年 由 Ｃｈｕｒｇ和 Ｓｔｒａｕｓｓ首 先 描 述 ，故 又 称 为 Ｃｈｕｒｇ
支气 管 舒 张 试 验 均 呈 阳性 。初 步 诊 断 ：“支 发作 性 咳嗽 、呼吸 困难 。胸部 影像 学显 示病 变呈 多发
嵩急 性 发 作 期 ”，给 予 雾 化 吸 人 糖 皮 质 激 素 性 和 易变 性 。影 像 学改 变 包 括实 变 影 、斑 片影 、网格
定减 轻 ，后 加 用 孟 鲁 司 特 后 咳嗽 、气 促 加 重 ， 影 、网格结 节影 、肺 门增 大等 。
芋，男 ，６５岁 ，因“反 复 咳 嗽 、气 促 ２年 ，再 发 加 Ｓｔｒａｕｓｓ综 合 征 ，简称 “ＣＳＳ”。可 发 生 于任 何 年 龄 ，平
２００９年 １月 １７日入 院 。 Ｈ常一 般活 动如 穿 均 发病 年龄 为 ４４岁 ，男女 之 比为 １．３：１。
笋即气 促 。既往 患 过敏 性鼻 炎 、鼻 息 肉 ２０年 ，
气 促 ，并 相 继 出 现 眩 晕 、恶 心 、呕 吐 ，四肢
２．１．２ 肾脏 病 变 约 ８０％患 者 患 局 灶性 节 段 性
， 腹 痛 ，腹 泻 。 辅 助 检 查 ：血 嗜 酸性粒 细 胞 肾小球 肾炎 ，但 病变 较轻 ，可有 血尿 、蛋 白尿等 肾炎 表
·
．
１１％
；胸
部
ＣＴ：弥
致 充血性 心力 衰竭 、心 律失 常 、心 内膜 炎 、心包 积液 和
限制性 心 肌病 。ＣＳＳ患者 主 要死 于充 血性 心 力 衰竭
和 心肌 梗 死 。据 报道 ，ＣＳＳ心 脏 受 累患 者 预后 差 ，但
临床表现缺乏特异性 ，致使部分患者没有得到及时明
确 的诊 断 。对 于临床 上 出现 的不 明原 因的心 力衰竭 、
亚性 肉芽肿 性 血 管炎 是 少见 的一 类 系统 性 血 ８０ ｍｇ ｑｄ静 脉 滴 注 ，环磷 酰胺 ４０ ｍｇ 静 脉滴 注 ，每 周
病 首 发 临床 表 现可 为 哮 喘 ，多被 误 诊 为单 纯 两 次。经过 ８周的治疗 ，患者咳嗽缓解 ，气促 明显好
哮 喘。近 年来 随着诊 断技 术水 平 的提高 ，该 转 ，６ ｍｉｎ可平 地步 行约 ３００ ｍ。
· ６ｌ ·
《海南医学＞２０１０年第 ２１卷第 ２１期
ＨＡＩＮＡＮ ＭＥＤＩＣＡＬ ＪＯＵＲＮＡＬ
ＶｏＬ２１ Ｎｏ．２１ Ｎｏｖｅｍｂｅｒ ２０１０
等表现 。
肾小球 肾炎 、肺 毛细血 管炎 ，死亡 主要原 因为感 染 、肺
２．１．６ 皮 肤 病 变 多 见 ，约 占 ７Ｏ％。呈 现 多 样 出血 和肾衰竭 。
ＨＡＩＮＡＮ Ｍ ＥＤＩＣＡＬ ＪＯＵＲＮＡＬ
《海南 医学）２０１０￣－第 ２ｌ卷第２ｌ期
· 经验交流·
变应 性 肉芽肿性血 管炎一例并文献复 习
符诒 慧 ，董 文 ，黄 奕 江 （海 南省人 民 医院呼吸 内科 ，海 南 海 口 ５７０３ＩＩ）
【关键词】 变应性肉芽肿性血 管炎 ；哮喘 【中图分类号 】 Ｒ５４３ 【文献标识码 】 Ａ 【文章 编号】 ｌ００３— ６３５０（２０１０）２ｌ—０６１—Ｏ２
漫
性肺
间质
改
变
（见
图
１）；
现 ，少 数发 生急性 肾衰竭ｕ 。
细胞浆抗体核周型（ｐ－ＡＮＣＡ）阳性 ，Ｃ一反应
２．１．３ 神 经 系统 病 变 发 生 率 为 ７０％左 右 ，以
）５３．４１ ｍｇ／Ｌ；神 经 肌 电 图 ：四肢 周 围 神 经 周 围神 经受 累发 生率 最 高 ，又 以多发 性单 神经 症最 多
２．１ 临床 表现 ＣＳＳ可 累及 多种器 官 。
息 肉切 除 术 。入 院体 检 ：浅 表 淋 巴结 未 触
２．１．１ 肺 部 表现 肺脏 是 最 常 见 和最 易 受 累 的
双肺 呼 吸 音减 弱 ，未 闻及 干 湿 性 哕 音 ，杵 状 器 官 。特 异症 状为 呼 吸道过 敏反应 ，主要表 现为 反复