板层状鱼鳞病
5.鱼鳞病,毛周角化
毛周角化病
毛周角化病:又称毛发
苔鲜或毛发角化病，
是一种染色体显性遗
传性皮肤病。
发病因素
西医
中医
1 2
是一种慢性毛囊角化性皮肤病，在毛囊皮脂腺 管之开口处有角化现象，形成所谓的“角栓”， 而硬化之后会导致毛孔闭塞
先天不足，后天失养，肝肾阴虚， 血虚风燥，以至肌肤营卫失和而发。
临床表现症状
表现为毛囊性针尖大小的丘疹，呈正常肤色，偶有淡红色 ，有时丘疹顶端有角质小拴而呈淡揭色。角质栓由毛囊上 皮细胞及皮脂性物质组成.内含盘曲的毛发，剥掉角质栓.可 出现一个微小的凹窝.但很快角质栓又可形成。有些病人角 质物很少，大多数皮疹为点状红色丘疹。皮疹常分布于上 臂、股外侧及臀部，受累皮肤重者如鸡皮样，丘疹不相互 融合。损害常在冬季明显，持续几年后可改善. 一般无自觉 症状，有的伴轻度痰痒.不影响全身健康。
性联隐性鱼 鳞病
02
板层状鱼鳞 病
03
临床表现
１．寻常型鱼鳞病：
系常染色体显性遗传，最为常见。 轻者仅冬季皮肤干燥粗糙，有细碎的糠样鳞屑，
又称干皮症。
典型改变是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，
鳞屑中央固着，边缘游离，如鱼鳞状。皮损对称 分布，以皮肤伸侧及躯干下部较明显，尤以小腿 伸侧最为显著。
点或缺失基因的确定，将有可能采用基因治 疗。
治 疗
（一）局部治疗
以温和、保湿、轻度剥脱为原则。
1．增加皮肤水合作用
10%-20%尿素霜，封包。
2．维A酸的外用，与糖皮质激素软膏间歇联合应用。 3．钙泊三醇软膏，尿素乳膏
。
（二）系统治疗
对症状较重及严重类型可口服维A酸。
第二节
定义
河北皮肤科模拟题2021年(32)_真题-无答案
河北皮肤科模拟题2021年(32)(总分100,考试时间120分钟)多项选择题1. 家族性慢性良性天疱疮病理变化正确的有A. 基底层上水疱B. 表皮内广泛棘刺松解C. 可见谷粒细胞D. 大量嗜酸性粒细胞浸润E. 角化不良2. 寻常型鱼鳞病描述正确的是( )A. 冬重夏轻B. 轻者又称干皮病C. 重者肘窝及腋窝也可累及D. 臀及四肢伸侧可伴有毛囊角化性丘疹3. 鱼鳞病有角化过度的鳞屑是由于A. 表皮角质形成细胞增生B. 表皮通过时间缩短C. 角质形成细胞间的粘和异常D. 表皮通过时间延长E. 角化不良4. 以下可用于鱼鳞病治疗的外用药物有( )A. 10%～20%尿素霜B. 糖皮质激素软膏C. 钙泊三醇软膏D. 40%～60%丙二醇溶液5. 获得性掌跖角化病可继发于( )A. 心血管疾病B. 免疫性疾病C. 内分泌疾病D. 黑棘皮病6. 下列关于鱼鳞病局部治疗原则正确的有A. 温和B. 保湿C. 轻度剥脱D. 止痒E. 散热7. 与单纯性大疱性表皮松解症的发生相关的基因有哪些( )A. 角蛋白1基因B. 角蛋白5基因C. 角蛋白10基因D. 角蛋白14基因8. 毛周角化病的临床特点是( )A. 与毛孔一致的角化性丘疹B. 毛囊孔有角栓C. 多见于青少年D. 大多伴有瘙痒症9. 获得性鱼鳞病继发于下列哪些疾病？A. 淋巴瘤B. 麻风C. 重度营养不良D. 多发性骨髓瘤E. MF10. 需和毛周角化病进行鉴别诊断的疾病有( )A. 维生素A缺乏症B. 小棘苔藓C. 鱼鳞病D. 掌跖角化病11. 大疱性表皮松解症的共同特点是( )A. 皮肤受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱B. 在肢端及四肢关节的伸侧尤易发生C. 皮损预后可形成瘢痕D. 肢端反复的皮损可使指趾甲脱落12. 毛周角化病的组织病理有A. 毛囊口张开B. 有层板样角栓C. 毛囊周围可见单核细胞浸润D. 表皮下裂隙E. 真皮中见大量变性的胶原纤维13. 毛周角化病的好发部位包括( )A. 上臂外侧B. 手背C. 股外侧D. 胸部14. 可外用20%尿素软膏或维A酸类外用制剂的疾病是( )A. 鱼鳞病B. 掌跖角化病C. 毛周角化病D. 遗传性大疱性表皮松解症15. 下列连线正确的有A. 弥漫性掌跖角化病--手足多汗B. 斑点状掌跖角化病--不伴手足多汗C. 弥漫性掌跖角化病--手足背面都受累D. 斑点状掌跖角化病--手足背面不受累E. 掌跖角化病--常染色体显性遗传病16. 以下属于多基因病的是( )A. SLEB. 白癜风C. 鱼鳞病D. 银屑病17. 下列属于单基因病的有A. 鱼鳞病B. 毛周角化病C. 掌跖角化病D. 银屑病E. SLE18. 遗传性大疱性表皮松解症正确的是A. 依据发病部位分为三类：单纯性EB，交界性EB，营养不良性EBB. 单纯性EB水疱在表皮内C. 交界性EB水疱在透明板内D. 营养不良性EB水疱在致密下层E. 是一组遗传性疾病，特点为皮肤黏膜起大疱19. 关于家族性慢性良性天疱疮描述正确的是( )A. 属于常染色体显性遗传B. 常在婴儿期发病，可迟至儿童期C. 好发于腋窝、腹股沟、颈项部D. 预后不遗留瘢痕20. 下列属于多基因病的有A. 家族性慢性良性天疱疮B. 银屑病C. 白癜风D. 系统性红斑狼疮E. 遗传性大疱性表皮松解症21. 交界性大疱性表皮松解症正确的是A. 皮损最表浅B. 愈后不留疤痕C. 较常见D. 生后即有广泛的水疱、大疱E. 大多在2岁内死亡22. 与交界性大疱性表皮松解症的发生可能有关的基因有( )A. 板层素5基因B. BPAG2基因C. Ⅶ型胶原基因D. 整合素基因A1/A2题型1. 下列关于寻常型鱼鳞病正确的是：A. 此型最常见B. 症状不随随年龄增长而减轻C. 皮损单侧分布D. 好发于小腿屈侧E. 瘙痒较剧2. 下列关于遗传性大疱性表皮松解症错误的是：A. 皮肤受到轻微摩搽或碰撞后出现水疱及血疱B. 水疱易发生在肢端及四肢关节伸侧C. 皮损愈后可形成瘢痕，出现粟丘疹D. 血清中无抗基底膜带自身抗体E. 目前尚无特效疗法3. 各型鱼鳞病的共同特点是( )A. 皮损季节变化B. 与毛孔一致的角化性丘疹C. 掌跖角化过度D. 表皮有角化过度的鳞屑4. 干皮病又称做( )A. 性联隐性鱼鳞病B. 寻常型鱼鳞病C. 板层状鱼鳞病D. 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病5. 掌跖角化病与获得性掌跖角化病的鉴别要点是( )A. 皮损特征B. 掌跖多汗C. 组织病理学表现D. 发病年龄及家族史6. 下列关于性联鱼鳞病正确的是：A. 此型最常见B. 仅见于女性C. 男性为携带者，一般不发病D. 掌跖无角化过度E. 皮损以四肢屈侧及躯干上部明显7. 下列关于家族性慢性良性天疱疮错误的是：A. 摩擦、细菌、酵母菌及某些病毒感染是本病的诱发因素B. 缺陷基因位于3q21-q22C. 好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟D. 皮损为红斑基础上松弛性水疱E. 尼氏征阴性8. 以下关于斑点状掌跖角化病临床表现的描述，错误的是( )A. 常染色体显性遗传病B. 可发生于任何年龄C. 典型皮损为掌跖部直径2～10mm角化性丘疹D. 多伴手足多汗表现9. 板层状鱼鳞病鳞屑的特点为( )A. 黄棕色四方形鳞屑，遍及整个体表B. 全身皮肤角化过度C. 全身皮肤发红，有细碎的鳞屑D. 淡红色至深褐色菱形或多角形鳞屑，边缘游离，如鱼鳞状10. 单纯性大疱性表皮松解症的水疱位于( )A. 表皮内B. 真皮C. 透明层D. 表皮下11. 下列关于大疱性先天性鱼鳞病样红皮病不正确的是：A. 出生即有皮肤发红和表皮剥脱B. 受到轻微创伤或摩擦后起水疱，易破溃C. 伸侧易受累D. 可伴有甲营养不良E. 新生儿可因继发感染而导致死亡12. 下列关于Hailey-Hailey病的描述，错误的是( )A. 是一种常染色体显性遗传病B. 致病基因定位于3q21-q22C. 预后常留有瘢痕D. 一般10～30岁发病13. 鱼鳞病在临床上最常见的是( )A. 板层状鱼鳞病B. 性联隐性鱼鳞病C. 寻常型鱼鳞病D. 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病14. 以下疾病的病因遗传为重要因素的是( )A. 多型红斑B. 遗传性大疱性表皮松解症C. 夏季皮炎D. 湿疹15. 水疱位于致密下层的遗传性大疱性表皮松解症类型为( )A. 营养不良性大疱性表皮松解症B. 交界性大疱性表皮松解症C. 单纯性大疱性表皮松解症D. 致死性大疱性表皮松解症16. 下列关于板层状鱼鳞病正确的是：A. 出生即有皮损B. 以肢体伸侧和外阴处明显C. 掌跖不伴角化过度D. 表现为三角形鳞屑E. 是常染色体显性遗传病17. 性联鱼鳞病的临床特点不正确的是( )A. 仅见于男性，女性仅为携带者B. 皮损往往遍布全身，面、颈部亦常受累C. 掌趾无角化过度D. 症状随年龄增长而减轻18. 遗传病致病基因进行染色体定位常用的方法是( )A. 遗传流行病学研究B. 分离分析C. 连锁分析D. 突变筛查19. 各型鱼鳞病的共同特点( )A. 表皮有角化过度的鳞屑B. 与毛孔一致的角化性丘疹C. 掌跖角化过度D. 青春期前后渐有好转20. 以下与Ⅶ型胶原基因缺陷有关的是( )A. 单纯性大疱性表皮松解症B. 交界性大疱性表皮松解症C. 致死性大疱性表皮松解症D. 营养不良性大疱性表皮松解症21. 下列关于毛周角化病错误的是：A. 是常染色体显性遗传病B. 发病机制未明，可能与维生素A缺乏有关C. 常见于青少年D. 好发于上臂、股内侧E. 冬重夏轻22. 已将寻常性鱼鳞病的基因定位于( )A. 1q21B. 1p22．3C. 2q33-q35D. Xq25-1q3223. 以下哪种类型鱼鳞病是由类固醇硫酸酯酶基因的缺陷引起( )A. 板层状鱼鳞病B. 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病C. 寻常型鱼鳞病D. 性联隐性鱼鳞病24. 以下属于单基因遗传性疾病，但不包括( )A. 常染色体显性遗传病B. 常染色体隐性遗传病C. 性连锁遗传病D. 复杂疾病25. Hailey-Hailey病又称( )A. 弥漫性掌跖角化病B. 家族性慢性良性天疱疮C. 获得性掌跖角化病D. 大疱性类天疱疮26. 下列关于毛周角化病正确的是：A. 常染色体显性遗传B. 瘙痒剧烈C. 又叫毛囊角化病D. 表现为手指第一、二指节背面毛囊角化性丘疹E. 内服维生素A无效27. 毛周角化病的临床特点，描述正确的是( )A. 常见于青少年，皮损常随年龄增长而加重B. 皮损为针尖到粟粒大小与毛孔一致的坚硬丘疹，顶端有淡褐色角栓C. 皮损对称，好发于大腿内侧D. 一般无红斑28. 以下哪项不是大疱性表皮松解症的共同临床特点( )A. 多幼年发病B. 皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱C. 好发部位为肢端及四肢关节伸侧D. 皮损愈后不留瘢痕29. 以下哪项是板层状鱼鳞病的典型皮损为( )A. 全身皮肤角化过度B. 黄棕色四方形鳞屑，遍及体表C. 全身皮肤潮红，有大片状鳞屑D. 黄褐色或污黑色大片鱼鳞状鳞屑30. 临床上毛周角化病又称为( )A. 摩擦性苔藓B. 扁平苔藓C. 慢性单纯性苔藓D. 毛发苔藓31. 掌跖角化病属于：A. 常染色体显性遗传病B. 常染色体隐性遗传病C. 性联隐性遗传病D. 性联显性遗传病E. 多基因遗传病32. 遗传性大疱性表皮松解症的临床特点，描述错误的是( )A. 皮肤受到轻微摩擦或碰后出现小疱及血疱B. 免疫抑制剂治疗有效C. 皮损预后可形成瘢痕，出现粟丘疹D. 尤易发生于肢端及四肢关节伸侧33. 寻常型鱼鳞病皮损最常分布于( )A. 下肢伸侧B. 下肢屈侧C. 前臂D. 面部34. 从遗传学角度讲，毛周角化病属于( )A. 多基因病B. 常染色体隐性遗传病C. 常染色体显性遗传病D. 染色体病35. 下列关于遗传性皮肤病错误的是：A. 呈垂直传递或家族聚集性和终身性的特点B. 包括单基因病和多基因病C. 单基因病又称孟德尔遗传病D. 环境因素在多基因病中不起作用E. 斑秃属于皮肤多基因遗传病36. 下列关于掌跖角化病错误的是：A. 有不同的临床类型，弥漫性和斑点状掌跖角化病常见B. 弥漫性掌跖角化病常在婴儿期发病，表现为边界清楚的坚硬角化斑块C. 斑点状掌跖角化病青春期多见，临床特点为掌跖散发角化性丘疹D. 应多使用肥皂以利剥脱E. 严重者可口服维甲酸类药物37. 以下疾病中不可用维A酸类外用制剂治疗的有( )A. 鱼鳞病B. 毛周角化病C. 寻常型银屑病D. 遗传性大疱性表皮松解症38. 临床皮损表现为局限性角化性疣状丘疹，呈豪猪样外观的是( )A. 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病B. 板层状鱼鳞病C. 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病D. 性联隐性鱼鳞病39. 弥漫性掌跖角化病与角化型手癣的重要鉴别诊断要点是( )A. 自觉症状B. 典型皮损C. 真菌学检查D. 组织病理学检查。
鱼鳞皮肤病严重吗,快速解决有窍门
鱼鳞皮肤病严重吗，快速解决有窍门
生活中有些人因为看到别人吃的美味食物，却不能大快朵颐而伤心，还在受着病痛的折磨而无力反抗？由于冬天和早春季节的时候，天气干燥、湿冷，一些鱼鳞皮肤病患者就像上述讲的一样还在受着病痛的折磨；鱼鳞皮肤病严重吗？它到底是一种什么病？下面就让小编给大家一一讲解；鱼鳞皮肤病其实是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病，在治疗上一般都是外用纯植物的施氏草本霜，每日涂抹在患处1至3次，坚持使用十五天左右即可康复。
西医根据遗传性质的不同，把鱼鳞皮肤病分为以下两大种类：
1、性联遗传寻常鱼鳞病：这种病在临床上较为少见。
由于本病的基因在X染色体上，所以仅见于男性，一般在出生后或者是婴儿期发病。
本病女性若是为携带者，通常上不发病，但会影响其视力，因为角膜后壁及后弹性层膜上会有小浑浊点状。
通常上临床所见的是板层状鱼鳞皮肤病和先天性鱼鳞皮肤病样红皮病。
2、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病：这种类型的鱼鳞皮肤病为常见的轻型鱼鳞病，角质层显著增厚，颗粒层变薄或消失。
汗腺皮质腺可萎缩。
真皮无明显改变，或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。
其实对于鱼鳞皮肤病快速解决的小窍门是有的，那就是治疗加护理:上述我们提到了治疗的方法，下面教广大的患者朋友怎么护理；由于鱼鳞皮肤病患者不能常洗澡，所以往往造成的瘙痒感比较剧烈，忍不住去抓挠，但是这些做法又会给皮肤造成二次伤害，严重的话还会造成色素沉淀或者是毛囊炎；多吃一些富含维生素的水果和蔬菜，以维持皮肤新陈代谢的正常的元素需求；保持乐观的心态有助于治愈后的皮肤恢复，时常保持肌肤表面的清爽和通风，切记不可在太阳下暴晒。
鱼鳞病最好的治疗方法
鱼鳞病最好的治疗方法
对于鱼鳞病的治疗方法，最好的方法包括以下几个方面：
1. 药物治疗：使用抗真菌药物，如伊曲康唑、克霉唑等，来抑制病菌的繁殖和生长，缓解症状。
需要根据医生的建议来使用药物，并按照指示进行治疗。
2. 病菌灭菌：在医生指导下进行水质处理，灭菌水中的病菌，避免再次感染。
可以使用一些专门用于灭菌的药物或消毒剂，如漂白粉、过氧化氢等。
3. 鱼体护理：保持鱼缸水质清洁，定期更换水体，清除死鱼、鱼粪和废料，避免感染的传播。
同时，对于已感染的鱼，可以进行浸泡浴治疗，将鱼浸泡在药物溶液中，促使药物渗透到皮肤和鳞片中。
4. 饲养环境改善：提供适宜的饲养环境，包括水温、水质、氧气供应等方面，帮助鱼体自愈，促进免疫力的增强。
需要注意的是，不同病因引起的鱼鳞病治疗方法可能有所不同，因此在治疗时应咨询专业的兽医或鱼类养殖专家来获取具体的治疗建议。
鱼鳞病
鱼鳞病鱼鳞病基本概述:鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣（肌肤甲错）。
多余幼年发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，重者皮肤皱裂皮肤僵硬导致自身汗毛稀少排汗异常，致使体内水液代谢失衡，影响内分泌系统。
此病症寒冷季节干燥加重，温暖潮湿季节缓解。
通常通过吃药或使用激素类产品可以达到去除鳞屑的治疗效果，但容易复发，鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害，但与正常人相比有一些不适的感觉，特别影响人体的外形美，但病灶严重者也会出现皮肤裂口出血等症状，给患者造成极大的痛苦。
鱼鳞病病因:凡事都有个原因，疾病也是一样。
那么鱼鳞病的病因是什么呢？实际上，这种病是一种遗传性皮肤病，所谓遗传病，就是由于遗传物质的改变而产生的疾病。
大家都知道，人的遗传物质是DNA ，通俗一点的说法就是基因。
鱼鳞病就是由于基因发生了变异而产生的疾病，这就是现代医学对鱼鳞病的看法。
鱼鳞病在中医里称“牛皮癣”。
中医认为多由于先天禀赋不足，而致血虚风燥，或淤血阻滞，体肤失养而成。
禀赋不足者，肾精衰少，皮肤失于精血濡养而肌肤甲错，精血不能濡润，日久化燥生风，或外受风邪而成；瘀血阻滞者，因禀赋虚弱，气血瘀阻，经脉不畅，体肤失养所致。
鱼鳞病分型鱼鳞病临床分型：寻常型鱼鳞病亦称单纯鱼鳞病、干皮病，显性遗传寻常性鱼鳞病或光泽鱼鳞病。
属常染色体显性遗传，为常见多发病。
发病率约为1/250。
[病因与发病机制]本病为常染色体显性遗传。
可能与皮肤中细丝聚集素或其前体前细丝聚集素减少或缺乏有关，也有认为与脂质代谢异常、维生素A水平低下、脱屑过程受损和角质层内桥粒异常存留有关。
[临床表现]多在出生后数月至8岁前发病。
首先在背部、肢体伸侧出现少量干燥鳞屑。
继之，在腹部、肢体伸侧也可出现鳞屑。
鳞屑呈多角形式菱形，边缘上翘，中央粘着，观之如鱼之鳞甲，故名。
患者往往全身皮肤干燥，下肢尤其明显。
角化性皮肤病
诊断
寻常型鱼鳞病:自幼出现肢体伸侧的干燥鳞片状鳞屑， 冬重夏轻，结合家族史，诊断易确立。
性连锁遗传鱼鳞病:在表现上与寻常型鱼鳞病相似， 但只发生于男性，病情更重，不累及掌跖部位。
板层状鱼鳞病:出生时或生后不久发病，弥漫性红斑 之上见粗大黑色板样鳞屑，伴中度掌跖角化过度及 甲营养不良，本 Nhomakorabea易诊断。
表皮松解性角化过度症:出生时及生后不久发病，全 身覆盖铠甲样角质鳞片，有大疱及局限性疣样损害， 本病易诊断。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
大疱性鱼鳞病(bullous ichthyosis)，又叫表皮松解性 角化过度症，常染色体显性遗传。 皮损特点:患者出生时或生后数周有皮肤发红、湿润、 触痛和表皮剥脱。在易受摩擦部位，角质鳞片厚积 呈疣样外观。时有松驰水疱或大疱，极易破裂，形 成鲜红湿烂面。 皮损可累及全身，好发于四肢屈侧及皱襞部位。 常伴睑外翻、角膜营养不良、畏光、掌跖角化过度 及甲脱落、甲增厚等甲营养不良。 易继发感染，败血症、水电解质失衡是新生儿死因。 随年龄增大而逐渐减轻。
条状角皮病
皮损特点:皮损从手掌开始沿手指向外辐射，足底由 跖部向足趾发展，呈条状角化过度，皮肤粗糙增厚。 好发部位:一般仅见手掌受累，偶见足跖同时受累。 多在青春期发病。摩擦、受压或外伤可加重局部症 状。
进行性掌跖角化病
从婴儿期开始出现掌跖增厚，逐渐加重，范围扩大 达几年之久，有时直至30～40岁方才停止发展。 皮损特点:掌跖皮肤持续性增厚，呈疣状角化损害， 可向手足侧面伸延，有红斑和较多鳞屑，颜面、前 臂、小腿、手足等有棕褐色色素沉着及萎缩斑。 好发部位:累及手足的侧缘及背面，臂、腿。
临床表现
弥漫性掌跖角化病
皮损:初起掌跖弥漫性红斑，在红斑基础上皮肤粗糙 增厚，角化过度，呈淡黄色蜡样外观，质硬，界限 清楚。易发皲裂而疼痛。 好发掌跖，对称分布。 甲板增厚，伴掌跖多汗症。
什么是鱼鳞皮肤病,这些症状你有吗？【养生小知识】
鱼鳞皮肤病虽然对我们的健康危害不大，但是会让患者很自卑，特别是到了夏天不敢让自己的皮肤外露，鱼鳞皮肤病多是遗传引起的，在冬天皮肤粗燥，干裂，鳞屑现象更严重。
1、主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。
2、因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病，这是鱼鳞病的早期症状。
1、先天性鱼鳞病样红皮病则有周期性的脱皮，一般一周左右脱落一次，脱落后常露出较好的皮肤，此后皮肤又开始干燥起屑，如此反复循环。
2、先天性鱼鳞病样红皮病多在出生时即发病，其中胶样婴儿表现为出生时身上即包裹着一层薄膜;大疱性先天性鱼鳞病样红皮病多在出生不久就开始皮肤干燥脱皮，并伴有反复发作的大小不等的水疱。
3、鱼鳞病患者一般无自觉症状，入冬常伴瘙痒，夏季少数可因出汗困难感到周身不适，轻者皮肤干燥、粗糙、少量鳞屑，这就是鱼鳞病的早期症状。
4、重者鱼鳞病患者皮肤伴有糠秕状鳞屑，厚为3-8毫米，病情轻重不一，呈菱形或多角形，淡褐色或深褐色，状如鱼鳞，可伴发四肢躯干仰面及腰部伸侧，可覆盖大部分或全身。
5、鱼鳞病的诊断依据
3、鱼鳞病手背皮肤常表现为干燥发邹，其中常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病症状重者常表现为手掌、足底皮肤硬而厚，掌纹多而乱;性联性寻常性鱼鳞病手掌、足底皮肤常表现为正常。而先天性鱼鳞病样红皮病的手背、手掌皮肤表现为异常的粗厚，有如皮革状。
鱼鳞病克星
鱼鳞病克星鱼鳞病克星鱼鳞病是一种常见的鱼类疾病，也称为丝孢鱼鳞病。
它是由鱼体寄生的一种真菌引起的，并且容易在鳞片、鳍、鳃和皮肤等部位产生丝状突起。
这种病不仅会给鱼类带来巨大的痛苦，还可能导致严重的鱼类死亡。
因此，研究和发展能够有效对抗鱼鳞病的方法变得至关重要。
鱼鳞病的治疗一直以来都是一个难题。
传统的治疗方法包括使用抗真菌药物、鱼类浸泡和换水等，但这些方法不仅效果有限，还会带来许多副作用。
因此，科学家们开始寻找更加高效和无副作用的方法来克服这个问题。
近年来，研究人员发现了一种具有抗菌和抗真菌作用的植物提取物，也就是我们今天要介绍的鱼鳞病克星。
这种植物提取物主要通过其天然的活性成分来对抗鱼体寄生的真菌，并且具有很强的杀菌作用。
实验证明，这种提取物不仅能够显著减轻鱼类的痛苦，还能够有效地防止鱼鳞病的扩散。
鱼鳞病克星不仅对治疗鱼鳞病有显著的疗效，还具有其他多种优点。
首先，这种提取物来源于天然植物，不含任何化学物质，对鱼类和环境没有任何副作用。
其次，它易于使用，只需将适量的克星稀释后喷洒到鱼体表面即可。
根据实验证明，简单持续地使用鱼鳞病克星，可以显著减少鱼类的感染率和死亡率。
此外，鱼鳞病克星的用途也不仅局限于鱼类养殖业。
一些水生生物如海龟、蛙类和鳖等也容易受到鱼鳞病的困扰。
经过进一步的研究和实验，在一定情况下，鱼鳞病克星也可以被用于治疗这些水生生物的疾病。
尽管鱼鳞病克星已经取得了初步的成功，但我们不能停止对其进行进一步的研究和探索。
我们需要进一步了解这种提取物的安全性和有效性，以及其在不同鱼类和水生生物中的适用性。
只有通过持续的努力和研究，我们才能找到更好的方法来保护我们宝贵的鱼类资源，并为水产养殖行业的可持续发展做出贡献。
总之，鱼鳞病克星是一种具有巨大潜力的治疗鱼类疾病的方法。
它不仅有效地对抗鱼体寄生的真菌，还可以避免传统治疗方法的副作用。
随着进一步的研究和发展，相信鱼鳞病克星将为水产养殖行业带来革命性的变化，保护和促进鱼类资源的可持续发展。
板层状鱼鳞病患者感染水痘1例
院治疗 ， 表现为全身皮肤广泛覆有灰 、 黑 色稍厚 盘
状鳞 屑 ， 呈镶嵌或树皮状 ， 鳞屑 中央部 附着 紧而边 缘游 离 ， 露 出其下浅红色嫩皮 。毛发稀疏 ， 额部有 两处 蛎壳样 凸起 ， 表 面 明显 角化脱 屑 ， 质韧， 未及 明显肿 物 ， 无压 痛 。面部 皮 肤 紧 张 ， 牵 拉 至唇 外 翻 。双侧上 、 下 眼睑外 翻 ， 大部分 睫毛 脱落 ， 部分 睑结膜外露充 血 明显 。双眼巩 膜无 黄染 因“ 发 热 ３天 ， 全身水疱 ２ 天”人院 。患者 ３天前无 明显 诱 因 出现 发热 、 畏 寒， 咽痛伴头部阵发性胀痛 ， 无 咳嗽 、 咳痰 ， 无 恶心 呕吐等不适 。次 日上午 出现全身 乏力 明显伴肌 肉
Ａ治疗 ２周后 全 身皮 肤 盘状 角 化 鳞 屑大 部分 脱
Ｕ ／Ｌ， Ｌ ＤＨ ６ ４ｌ Ｕ／ Ｌ． ＣＫ ３ ８ ７ Ｕ ／ Ｌ． Ｃ Ｋ— ＭＢ １ ０ ７ Ｕ ／ Ｌ
［ 摘要］ 患者 ， 男， ２ ７ 岁 。因“ 发热 ３ 天， 全 身水疱 ２ 天” 入 院 。２周前 在我 院因“ 板层 状鱼 鳞病 ” 给予凡
士林封包及口服阿维 Ａ后明显好转出院。本次人院查体 ： Ｔ ３ ８ ． ６ ℃， 全身以头面、 躯干和四肢近端为主的
密集分 布绿豆大小脓 疱 ， 少量水疱 、 斑丘疹 ， 部分 结痂 ， 口腔 内数个 散在 分 布 的粟 粒样 大 小水 疱 。皮 损组 织病 理示表 皮 内水疱 ， 疱 内可 见 多 核 上 皮 细胞 ， 多量 中性 粒 细 胞 。单 纯 疱 疹 病 毒 （ Ｈ Ｓ Ｖ） 病 毒 培 养 和 Ｄ Ｎ Ａ检测 阴性 。诊断 ： 板 层状 鱼鳞病 感染 水痘 。给予 阿昔 洛 韦 ５ ０ ０ ｍ ｇ 每８ ｈ １ 次， 联 合 静脉 用 人 丙种 球蛋 白 １ ０ ｇ 每 日１ 次， 连续 ３天 ， ３天后 体温 降至正 常 ， 部 分皮 损干涸 结痂 ， １ 周后 患者痊 愈 出院 。 ［ 关键 词 ］ 板 层状 ； 鱼鳞病 ； 脓疱 ； 水 痘 ［ 中图分 类号 ］ Ｒ ７ ５ ８ ． ５ ２ ， Ｒ ５ １ １ ． ５ ［ 文献标 志码 ］ Ｂ ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ４ — ８ ４ ６ ８ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ６ ． ０ １ ８
皮肤科鱼鳞病的诊疗护理
皮肤科鱼鳞病的诊疗护理鱼鳞病（ichthyosis）,又叫鱼鳞癣，是一组皮肤干燥并伴片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病。
临床可分为寻常型鱼鳞病、性连锁性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等类型, 其中最常见的是寻常型鱼鳞病（又称“干皮病”）。
该病多在儿童时期起病，易复发。
其遗传模式多样，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体连锁遗传方式。
【病因及发病机制】1.寻常型鱼鳞病又称干皮病、单纯型鱼鳞病、光泽鱼鳞病，为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。
目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。
基因定位于lq21,致病基因为丝聚合蛋白基因。
2.性连锁鱼鳞病为X染色体连锁隐性遗传。
类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密影响正常脱落，形成鳞屑。
3.表皮松解性角化过度鱼鳞病为常染色体显性遗传病。
致病基因与角蛋白1（K1）和角蛋白10 （K10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。
4.板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传。
本病有异质性，基因定位多个位点，包括2q33-35、3P21和19Pl2-ql2,定位于14qll TGMI基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
5.迂回性线状鱼鳞病为常染色体隐性遗传病，是由染色体5P32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造O6.先天性非大疤性鱼鳞病样红皮病为常染色体隐性遗传，在6个家系中证实油脂氧化酶3 (AL0XE3)和脂氧化酶12 (R) (AL0X12B)基因突变，在另一个家系中那么为兜甲蛋白基因突变。
【临床类型及表现】1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病那么家中常有患者，但无性别差异。
常自幼年发病，成年后病症减轻或消失。
鱼鳞病（遗传性皮肤角化病）
鱼鳞病（遗传性皮肤角化病）什么是鱼鳞病？（1）鱼鳞病这个病名来自希腊词语，翻译成中文就是「鱼」的意思，很形象的描述了鱼鳞病的病变皮肤特征就是像鱼鳞一样，主要表现为皮肤干燥，并伴有鱼鳞样或蛇皮样外观的脱屑。
好发生在大腿、小腿前侧，胳膊外侧，或前胸、后背部皮肤。
（2）鱼鳞病的发病原因是由患者传给儿女，并在儿女的后代中不断出现造成的；是一组遗传性皮肤病，因遗传基因发生病变而导致鱼鳞病的发生，部分患者的发病基因已经明确。
（3）目前鱼鳞病不能根治，也没有特效治疗方法，主要是保湿剂、润肤剂治疗，症状严重者可给予维甲酸类药物治疗。
哪个年龄阶段的人容易得鱼鳞病？鱼鳞病多在儿童时期发病，少数在出生时或出生不久发病。
鱼鳞病的发病原因有哪些？鱼鳞病是一组由于遗传物质（基因）改变而导致的遗传性皮肤病，顾名思义由患者传给儿女，并在儿女的后代中不断出现，不同类型的鱼鳞病会有不同的发病基因，部分鱼鳞病患者的发病基因已经被证实，但部分患者的发病基因至今还不清楚。
鱼鳞病分为哪些种类？鱼鳞病在临床上的常见类型包括寻常型鱼鳞病、板层状鱼鳞病、X 连锁鱼鳞病（又称性连锁鱼鳞病）以及表皮松解性角化过度型鱼鳞病（又称先天性大疱性鱼鳞病样红皮病）等。
寻常型鱼鳞病患者有哪些遗传特点？（1）是鱼鳞病中最常见的类型，占鱼鳞病患者的 95% 以上。
（2）患者父母中至少有一个是患者。
（3）患者儿女中至少有一半患病，有时达到 75% 患病。
（4）遗传特征是直接由患者传给儿女，并在儿女的后代中不断出现。
（5）患者疾病的出现和性别没有关系。
（6）病情一般不严重，不影响生命和工作能力。
板层状鱼鳞病患者有哪些遗传特点？（1）患者父母及上代可能正常，但其兄弟姐妹中可能患同种病。
（2）一般患者同胞中有 1 / 4 几率患此种病。
（3）男女均可患病，并且发病几率常相等。
（4）患者父母的亲属发病数较高。
（5）近亲结婚的夫妻其儿女发病率较高。
（6）患者疾病的出现和性别没有关系。
皮肤与性病学(医学高级)：遗传性皮肤病考试题(强化练习)
皮肤与性病学（医学高级）：遗传性皮肤病考试题（强化练习）l、单选关千大庖性先天性鱼鳞病样红皮病描述，错误的是（）A. 患者出生时即有皮肤发红、湿润和表皮剥脱B. 红斑及水疽随年龄增长而逐渐减轻C. 1/3患者有眼脸及口（江南博哥）唇外翻D. 屈侧易受累并可出现浸渍正确答案： C2、单选各型鱼鳞病的共同特点（）A. 表皮有角化过度的鳞屑B. 与毛孔一致的角化性丘疹C. 掌拓角化过度D. 青春期前后渐有好转正确答案：A3、判断题大痐性先天性鱼鳞病样红皮病有甲营养不良改变。
A.对正确答案：对4、单选以下哪项不是大疤性表皮松解症的共同临床特点（）A. 多幼年发病B. 皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疤及血疽C. 好发部位为肢端及四肢关节伸侧D. 皮损愈后不留瘢痕正确答案： D5、多选以下关千家族性慢性良性天疽疮临床表现的描述正确的有（）A. 出生即发病B. 典型皮损为尼氏征阳性的松弛性水疽C. 可累及口腔粘膜D. 皮损愈后一般不留瘢痕正确答案：B,C, D6、多选关千家族性慢性良性天疤疮描述正确的是（）A. 属千常染色体显性遗传B. 常在婴儿期发病，可迟至儿童期C. 好发千腋窝、腹股沟、颈项部D. 预后不遗留瘢痕正确答案：A,C, D7、多选需和毛周角化病进行鉴别诊断的疾病有（）A. 维生素A缺乏症B. 小棘苔薛C. 鱼鳞病D. 掌拓角化病正确答案：A, B8、多选寻常型鱼鳞病描述正确的是（）A. 冬重夏轻B. 轻者又称干皮症C. 重者肘窝及腋窝也可累及D. 臀及四肢伸侧可伴有毛襄角化性丘疹正确答案：A,B, D9、单选遗传性大痐性表皮松解症的临床特点，描述错误的是（）A. 皮肤受到轻微摩擦或碰后出现小疤及血痐B. 免疫抑制剂治疗有效C. 皮损预后可形成瘢痕，出现粟丘疹D. 尤易发生于肢端及四肢关节伸侧正确答案： B10、单选Hailey-Hailey病又称（）A. 弥漫性掌拓角化病B. 家族性慢性良性天疤疮C. 获得性掌拓角化病D. 大疽性类天疤疮正确答案： B11、多选可外用20%尿素软膏或维A酸类外用制剂的疾病是（）A. 鱼鳞病B. 掌拓角化病C. 毛周角化病D. 遗传性大疽性表皮松解症正确答案：A,B, C12、多选以下属千多基因病的是（）A. SLEB. 臼瘢风C. 鱼鳞病D. 银屑病正确答案：A,B, D13、单选毛周角化病的临床特点，描述正确的是（）A. 常见千青少年，皮损常随年龄增长而加重B. 皮损为针尖到粟粒大小与毛孔一致的坚硬丘疹，顶端有淡褐色角栓C. 皮损对称，好发千大腿内侧D. 一般无红斑正确答案： B14、判断题Hailey-Hailey病预后常留有瘢痕。
板层状鱼鳞病1型
根据临床表现和遗传特点的不同，板层状鱼鳞病可分为多个 亚型，其中1型是较为常见的一种。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
结合患者临床表现、家族遗传史和基因检测结果进行诊断。具体标准包括全身 性火棉胶样膜包裹史、皮肤弥漫性潮红及大片鳞屑等典型症状。
鉴别诊断
需与其他类型的鱼鳞病、银屑病、湿疹等皮肤病进行鉴别。主要通过临床表现 、病理检查和基因检测等手段进行区分。
遗传特点与发病率
遗传特点
板层状鱼鳞病1型为常染色体隐性遗 传，即患者需要从父母双方继承致病 基因才会发病。
发病率
该病发病率较低，但具体数字因地区 和人群不同而有所差异。
临床表现及分型
临床表现
患者出生时或出生后不久即出现全身性火棉胶样膜包裹，膜 脱落后皮肤呈现广泛弥漫性潮红，并伴有大片鳞屑。随着病 情发展，鳞屑可逐渐增厚并影响皮肤正常功能。
外用药物
选择具有角质溶解、脱屑、保湿 等作用的药物，如维A酸类、尿素
霜等，以改善皮肤角化、减少鳞 屑产生。
内服药物
对于严重病例，可考虑口服维A酸 类药物或维生素A，以调节表皮细 胞分化、减少鳞屑形成。但需注意 药物副作用及禁忌症。
作用机制
药物治疗主要通过调节表皮细胞增 殖与分化、改善皮肤角化过程、减 少鳞屑形成等机制发挥作用。
倡导与支持
04 加强社会宣传，提高公众对板层 状鱼鳞病的认知和理解，为患者 争取更多的社会支持。
05
最新研究进展及未来方向
基因突变筛查技术应用推广
基因突变筛查技术的发展
随着基因测序技术的不断进步，基因突变筛查技术越来越成熟，为板层状鱼鳞病1型的早期诊断和治疗提供了有 力支持。
筛查技术的应用推广
通过大规模基因突变筛查，可以更早地发现板层状鱼鳞病1型患者，有利于及时干预和治疗，提高患者的生活质 量。
鱼鳞病
本病无特效治疗,轻症鱼鳞病对健康无大影响,仅冬天皮肤瘙痒或干燥,可于洗澡后外搽尿素霜等水合剂.注意个人卫生,减少臭味,重症可在医生指导下服用维甲酸类药物,表皮松解性角化过度鱼鳞病可有智力迟钝应注意开发智力.
鱼鳞病是一种角化障碍性皮肤病,通常有遗传家族史.临床表现4肢伸侧躯干部皮肤干燥粗糙,伴有淡褐至深褐色鱼鳞屑和深重斑纹,汗腺分泌减少,冬重夏轻,严重时皮肤皲裂僵硬.若长久不治或治疗不当,可波及全身遗传后代.
2,鱼鳞病的发病原因是什么?
鱼鳞病的病因可归纳为几大因素:遗传,精神神经,化学,内分泌,感染因素或外份因素等等,可见此病的发病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关,我们在研究治疗药物时,着力在改善微循环上下功夫.
三,“鱼鳞病”与精神神经因素有关吗?
目前,我国适用于鱼鳞病服用的药物很多,但均无法从根本上使患者痊愈.人们往往针对鱼鳞病的外表现象采取治疗,使病情得到一定程度的缓解,但这种医治方法治标不治本.鱼鳞病其病因是肝肾阴虚,血虚风盛,风盛则燥,燥至肌肤失养而发病
1,性联性鱼鳞病遗传家系中最常见的是表现正常的基因携带者女性与正常的男性婚配,子代中将有半数的儿子受累,半数的女儿为基因异常携带者
2,男性患者与正常女性婚配,所有的儿子和女儿都表现为正常,但父亲的X异常基因一定给了女儿,因此所以的女儿均为基因异常携带者.
性联性遗传寻常性鱼鳞病的遗传具有如下特点:1,人群中男性患者远多于女性患者,家系中往往只有男性患者; 2,双亲无病,儿子可能发病,女儿则不会发病;儿子如果发病,母亲肯定是一个携带者中,女儿也有1/2的可能性为携带者;3,男性患者的兄弟,外祖父,舅父,姨表兄弟,外甥等也可能是患者; 4,如果女性是患者,其父亲一定是患者,母亲一定是携带者.
板层状鱼鳞病两家系TGM1基因的突变
能 是 引起 两家 系板 层 状 鱼 鳞 病 患 者 的 病 因 【 词】 鱼鳞病 ， 关键 板层 状 ；突 变 ，Ｇ 基 因 ；转 谷氨 酰胺 酶 Ｔ Ｍ１ ［ 图分 类 号 】 Ｒ ５ ． 中 ７８ ２ ５ ［ 献标 识码 】 Ａ 文 ［ 章 编 号 】 １０ — ９ ３ ２ ０ ）７ ０ ３ － ３ 文 ０ ０ ４ ６ （ ０ ８０ — ４ １ ０
维普资讯
临床皮肤科杂志 ２０ 笙 鲞箜 ２ ０ ２ 塑 』 Ｊ Ｃｉ
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论 著
板层 状 鱼鳞 病 两 家 系 Ｔ 因的突 变 ＧＭ１基
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ｏ ｈ ｒ ｆ ｍｉｙ ｔ ｅ ｔ ｅ ａ ｌ ｈ Ｄ２５ Ｎ ｍｕｔｔｏ ａ ｉ ｔｏ ４ ａ ｉｎ ｔ ｎ ｒ ｎ ４ ｃ ｕ ｅ １ ａ ｓ ｄ Ｇ＿＋ ＿Ｔ ｍｕ ａ ｉｎ ｎ ｔ ｅ Ｖｓ ｔ ｔｏ ａ ｄ ｈ Ｉ ４＋１ ＞ Ｇ Ｔ ｍｕｔｔｏ ａ ｅ ｏ ５ ａ ｅ ７ ａｉ ｎ ｔ ｘ ｎ ｃ ｕｓ ｄ ６０ Ｇ Ａ ｍ ｕａｔ ｗｅｅ ｏｕ ｄ． Ｓ ｔ ｉ ｏｎ ｒ ｆ ｎ ａｍｅ ｕ ａｉ ｓ ｍ ｔ ｔ ｏｎ ｗｅ ｅ ｏ ｆ ｎ ｉ ｉ ｙ ｒ ｎ ｔ ｏｕ ｄ ｎ ｆ ｎｏ ｌｌ ｏ ｔｏｓ Ｅｐｉ ｒ ａ ｔａ ｇｕｔｍ ｉ ｓ ａ ｉｉｙ ｗａ ｔ ｆ ｎＴａ ｃ ｎ ｒｌ ． ｄｅ ｍ ｌ ｒ ｎｓ ｌ ａ ｎａ ｅ ｃｔ ｔ ｓ ｖ
皮肤与性病学中级(相关专业知识)模拟试卷28(题后含答案及解析)
皮肤与性病学中级（相关专业知识）模拟试卷28(题后含答案及解析) 题型有：1. A1型题 2. A3/A4型题1．寻常鱼鳞病皮损最常分布于A．下肢伸侧B．后背C．四肢屈侧D．前胸部E．面颊部正确答案：A2．下列有关层板状鱼鳞病说法错误的是A．男性患者多于女性B．大部分呈常染色体隐性遗传C．出生时即发病，并且终生患病D．在儿童及成年期，皮损以全身泛发性鳞屑为特征E．由于睑外翻可引起暴露性角膜炎正确答案：A解析：层板状鱼鳞病发病无性别差异。
3．下列不支持层板状鱼鳞病诊断标准的是A．出生时即发病B．皮损泛发全身C．由于角质贮留堆积引起表皮更新加快D．层板状鳞屑和不同程度的红皮病E．有家族史正确答案：C4．下列层板状鱼鳞病治疗方法错误的是A．对新生患儿进行重症监护B．对火棉胶样膜进行人工清除C．保持水电解质平衡，防止败血症D．可外用卡泊三醇E．可外用消毒剂和抗菌剂正确答案：B5．下列有关婴儿鱼鳞病说法正确的是A．是常染色体显性遗传病B．常见死因是水电解质代谢紊乱和感染C．临床表现主要出现于除皮肤是外的其他系统D．组织病理检查见颗粒层、棘层、基底层增厚明显E．不可用维A酸类药物治疗正确答案：B6．获得性掌跖角化病(PPK)不包括A．更年期角化病B．副肿瘤性PPKC．炎症性PPKD．弥漫性PPKE．药物性PPK正确答案：D7．下面关于毛囊角化症的说法，错误的是A．又叫Darier病B．皮损特征在脂溢部位簇集油污样角化性丘疹C．可伴有甲异常和黏膜损害D．是毛囊性疾病E．呈常染色体显性遗传正确答案：D8．汗孔角化症分型中最常见的是A．经典斑块型B．播散性浅表性光线型C．掌跖播散型D．线型E．点状型正确答案：B9．掌跖点状角化病的特征是A．掌跖增厚B．常染色体隐性遗传C．掌跖部散发角化性丘疹D．甲营养不良E．角层增厚正确答案：C10．寻常型鱼鳞病的基因定位于A．3q21－q22B．2q33－q35C．1q21D．1q25－1q32E．Xq22．3正确答案：C11．下列疾病不伴有掌跖角化的是A．角化型足癣B．板层状鱼鳞病C．毛发红糠疹D．掌跖慢性湿疹E．毛周角化正确答案：E12．皮肤黏膜的表皮内鳞状细胞癌称为A．Bowen病B．Paget病C．Kaposi肉瘤D．基底细胞癌E．Sezary综合征正确答案：A解析：Bowen病亦称原位鳞状细胞癌，为发生于皮肤或黏膜的表皮内鳞状细胞癌．本病与长期接触砷剂或日光曝晒有关，也可能与病毒感染有关。
板层状鱼鳞病遗传规律
板层状鱼鳞病遗传规律板层状鱼鳞病遗传规律：板层状鱼鳞病是一种较为罕见的遗传性皮肤病，其遗传规律主要是常染色体隐性遗传。
下面我们就来详细说说这个遗传规律。
大家可以把基因想象成一个小小的“密码本”，这个“密码本”里藏着各种关于我们身体特征的信息。
而在板层状鱼鳞病这里，就有一个特定的“密码片段”出了问题。
常染色体隐性遗传就像是一场神秘的“基因游戏”，如果说正常的基因是“健康卫士”，那么当两个“健康卫士”同时“偷懒”或者“离岗”时，板层状鱼鳞病这个“小怪兽”就可能会出现啦。
我们可以把正常的基因比作是守护我们皮肤健康的“超级英雄”，它们时刻保持警惕，保护着我们的皮肤。
可是呢，在常染色体隐性遗传中，只有当两个特定的“超级英雄”都缺失或者出现问题时，皮肤就失去了有效的保护，板层状鱼鳞病就会趁虚而入。
就好像是一个城堡，原本有两道坚固的大门守护着，当这两道大门都同时坏掉了，敌人就能轻松地攻进来了。
在现实生活中，我们也能看到这样的例子哦。
比如有些家庭中，父母可能都没有表现出板层状鱼鳞病的症状，但他们却可能是这种疾病基因的携带者。
就像是两个隐藏在人群中的“秘密特工”，表面上看起来和普通人一样，但他们身体里却带着特殊的“任务”。
当他们的孩子很不幸地同时从父母那里继承到了有问题的基因时，就可能会患上板层状鱼鳞病啦。
据统计，板层状鱼鳞病的发病率相对较低，但它对患者的生活质量却有着较大的影响。
患者的皮肤会变得像鱼鳞一样粗糙、干燥，还可能伴有瘙痒等不适症状。
这就像是给患者穿上了一件不舒适的“铠甲”，让他们在生活中面临诸多困扰。
了解板层状鱼鳞病的遗传规律非常重要。
对于那些有家族病史的人来说，了解这个规律可以帮助他们更好地进行生育规划和遗传咨询。
医生们可以像聪明的“军师”一样，根据患者的家族情况，为他们提供专业的建议和指导，降低孩子患病的风险。
总之，板层状鱼鳞病的遗传规律虽然有些复杂，但通过形象的比喻和解释，我们可以更好地理解它。
江苏皮肤科模拟题2021年(50)_真题无答案
江苏皮肤科模拟题2021年(50)(总分161.XX9,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 下列有关急性和慢性包皮龟头炎的描述，其中错误的是A. 急性包皮龟头炎通常自冠状沟起病，然后扩展到龟头及包皮内侧B. 急性包皮龟头炎的皮损表现为红斑、水肿，常伴有黏液性渗出C. 慢性包皮龟头炎包括糖尿病性包皮龟头炎，念珠菌性龟头炎，环状糜烂性龟头炎等D. 念珠菌性龟头炎患者有烧灼，疼痛感，伴剧烈瘙痒E. 对严重的持续性念珠菌性龟头炎患者，应做血糖、尿糖和糖耐量试验，检查是否患有糖尿病2. 在光毒性反应中起主要作用的是A. UVB、UVAB. UVBC. UV AD. UVCE. 可见光3. 参与经典和旁路途径激活的补体组分是A. C2B. B因子C. C1D. C3E. C44. 发生于皮下脂肪，基本损害为红色结节和斑块的炎症性疾病是A. 过敏性紫癜B. 变应性皮肤血管炎C. 结节性红斑D. 白塞综合征E. 色素性紫癜性皮病5. 系统性硬皮病的主要死亡原因是A. 中枢神经系统病变B. 胃肠道病变C. 肺部病变D. 心脏病变E. 营养障碍6. 痣细胞可分为下列几种，错误的是A. 透明痣细胞B. 上皮样痣细胞C. 淋巴细胞样痣细胞D. 泡沫样痣细胞E. 纤维样痣细胞7. 下列层板状鱼鳞病治疗方法错误的是A. 对新生患儿进行重症监护B. 对火棉胶样膜进行人工清除C. 保持水电解质平衡，防止败血症D. 可外用卡泊三醇E. 可外用消毒剂和抗菌剂8. 患者，男性，40岁，领前V字区，双手足掌面境界清楚的褐红至褐黑色的斑疹，表皮部分脱屑。
3个月前初起为水肿型鲜红色斑，类似晒斑，自觉瘙痒、灼热。
患者常出现食欲减退，恶心、呕吐等消化道症状。
有长期饮酒史，无服药史。
患者精神不振、失眠。
考虑诊断该患者为A. 接触性皮炎B. 光敏性药物皮炎C. 晒斑D. 烟酸缺乏症E. 肠病性肢端皮炎9. 引起汗疱疹的原因一般认为是A. 手足多汗，汗液潴留引起B. 为皮肤的一种湿疹样反应C. 为汗腺的炎症反应D. 为真菌性皮肤病之一E. 季节诱发的皮肤病10. 我国恶性黑素瘤常见的临床类型为A. 浅表扩散性黑素瘤B. 恶性雀斑痣样黑素瘤C. 肢端雀斑痣样黑素瘤D. 结节性黑素瘤E. 无色素性黑素瘤11. 白癜风的典型皮损为A. 表皮萎缩、变薄B. 灰白色角化性丘疹C. 毛发变白D. 局限性色素减退斑，表面有糠秕状鳞屑E. 色素完全脱失斑12. 小棘苔藓的皮损特点是A. 针头大的毛囊性丘疹，中央有一根丝状干燥性角质小棘突出B. 可达数毫米，触之柔软C. 皮疹呈红色D. 丘疹可融合成片E. 形成直径<1cm的斑片13. 艾滋病的传播途径包括A. 共用1个厕所B. 共用1个游泳池C. 共用餐具，D. 共用注射器E. 共用交通工具14. 皮脂腺痣的组织病理学特点不包括A. 皮脂腺增生明显B. 可见毛囊的胚芽C. 可见异位的顶泌汗腺D. 皮脂腺细胞有异形E. 表皮呈乳头瘤样增生15. Ⅲ型超敏反应性疾病中引起组织损伤作用最强的细胞是A. T细胞B. 中性粒细胞C. 血小板D. 淋巴细胞E. 单核细胞16. 有关急性HIV感染错误的是A. 临床症状比较轻，多为非特异性B. 多数患者无任何症状和体征C. 淋巴细胞比例轻度降低D. 血清抗HIV抗体一定阳性E. 少数患者感染后3～4周出现非特异症状17. 对重症多形红斑的治疗应首选A. 10%小片糖酸皂B. 维生素CC. 糖皮质激素D. 抗组胺剂E. 硫代硫酸钠针剂18. 日光性角化病的好发部位为A. 头顶毛发区B. 躯体的皱褶部位C. 躯干部D. 掌跖部E. 面部19. 放射性皮炎皮疹发生时间及程度与下列哪项无关A. 放射线的性质B. 照射面积C. 照射时间长短D. 个体差异E. 年龄20. 瘙痒症与慢性湿疹的主要区别是A. 瘙痒明显B. 苔藓样变C. 无原发性皮损D. 病程长E. 抗组胺治疗有效21. 下列有关剥脱性唇炎的说法不正确的是A. 该病多见于年轻女性，尤神经质者B. 常伴有脂溢性皮炎、皮脂腺异位症、齿槽脓肿，或有舔唇、咬指甲等习惯C. 多表现为唇红干燥、脱屑或结痂，反复发作D. 多发生于上唇部E. 局部应用皮质激素制剂有效22. 青年女性，下眼睑处见密集而不融合的呈皮肤色、淡黄色或褐黄色半球形或扁平丘疹，病理显示真皮浅层可见双层上皮细胞形成的囊腔样结构，似蝌蚪，最可能的疾病是A. 圆柱瘤B. 毛母质瘤C. 顶泌汗腺腺瘤D. 汗管瘤E. 毛发上皮瘤23. 患儿，男性，3岁，自婴儿期开始，肢端及摩擦部位反复起水疱，有时为血疱，愈合缓慢。
板层状鱼鳞病是怎么回事？
板层状鱼鳞病是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍板层状鱼鳞病的病理病因，板层状鱼鳞病主要是由什么原因引起的。
*一、板层状鱼鳞病病因
*一、发病原因
本病为常染色体隐性遗传。
有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。
*二、发病机制
发病机制还不很清楚。
*温馨提示：以上就是对于板层状鱼鳞病病因，板层状鱼鳞病是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关板层状鱼鳞病方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“板层状鱼鳞病”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！
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板层状鱼鳞病
局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重 者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。 本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用 抗生素控制感染，可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。 病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑 仍存在。 组织病理 表皮角化过度，颗粒细胞层增厚，棘层上部细胞有 网状空泡化，有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松 解，表皮内可见有水疤或大疤，真皮浅层有慢性炎症浸润。
致病基因
本病为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明 显增加。
发病机制
发病机制还不很清楚。
临床表现
并发症
目前没有相关内容描述。
实验室检查
目前没有相关内容描述。
其他辅助检查
组织病理：
显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增 厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎 症浸润。
致病基因
凡事都有原因，疾病也一样。板层状鱼鳞病的病因又是什么 呢？实际上，它是一种遗传病，所谓遗传病，就是由于遗传物 质的改变而产生的疾病。众所周知，人的遗传物质是DNA，通 俗一点的说法就是基因。板层状鱼鳞病就是由于基因发生了变 异而产生的疾病，这是现代科学对鱼鳞病的看法。已报道的可 导致板层状鱼鳞病的FLG基因突变位点近20个，这些突变具有 种群特异性。国外FLG基因突变位点及分布：2282del4，R501X （美国）；R1474X，5360delG，6867delAG，11029delCA， 11033del4，Q3683X，7267delCA，R2447X（欧洲）；S2889X， S3296X（日本）；Q2417X，E2422X，R4307X，441delA， 1249insG，7945delA（新加坡华裔）。
诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
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治疗
外用维A酸疗效好，亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯)。
预后
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预防
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板层状鱼鳞病
表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮 病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引 起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红， 上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘 游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝 和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生 长．生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出 生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红 及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较 厚疣状鳞屑。
致病基因
新发现的突变位点（中国）：Q1745X，Q1790X，G2788X， Q2417X，E2422X，R2447X，R3657X。
展望：也许有人认为，遗传病是少见疾病，是由人体内众多 遗传基因中某个基因发生异常变化所引起的。这个观点在20年 前也许是对的，但现在对人类基因认识的长足进步，正在改变 着医生们对于疾病起因的思考。今天，我们已经知道几乎所有 困扰人类的疾病都与出生时具有的基因有关。人们已逐渐步入 了基因医学时代。虽然它还处在成长期，但是随着人类基因组 计划的成功和数不胜数的其他研究成果，在未来的20年中，基 因医学将给未来人类的健康做出卓越的贡献。
致病基因
出生时或生后不久，即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片 多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着，边缘游离。在大关 节周围鳞屑常堆积很厚，呈疣状，面部损害尤其明显。几乎每 例都有严重的具有诊断意义的睑外翻，由于皮肤经常发生细菌 感染，而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过 度，由此而发生皲裂引起明显疼痛，并妨碍手足功能。指（趾） 甲增厚，表面凹凸不平。由于腺体阻塞，常导致无汗。
致病基因
上述的皮肤病变，常引起很多的全身症状。由于不能正常排 汗，在炎热季节或者运动后，常发生发热。由于角质层爆裂， 导致脱水，皮肤易发生细菌感染。睑外翻，常引起角膜病变和 眼球感染。大量的鳞屑反复脱落引起大量消耗，因此和同龄儿 童比较，更需大量补充营养。
本病终生不愈。倘若能安全渡过儿童期，则随年龄增长，症 状可逐渐缓解。有的到成年时，仅有全身轻度发红和少量细薄 干燥鳞屑。即所谓的鱼鳞病样红皮病。
板层状鱼鳞病
大头医生
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英文名称
lamellar ichthyosis
别名
lamella ichthyosis；recessive congenital ichthyosis erythroderma； 片层状鱼鳞癣；隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
类别
皮肤科/角化和遗传性皮肤病/遗传性皮ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ病
ICD号
Q80.2
概述
板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病 样红皮病(recessive congenital ichthyosis erythroderma)，是一种 少见的遗传性角化性皮肤病，属常染色体隐性遗传。
流行病学
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病因