特发性血小板减少性紫癜 第八版课件
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特发性血小板减少性紫癜PPT课件
ITP的病因与发病机制 ITP的临床表现及实验室检查 ITP治疗策略 小结
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
特发性还是免疫性（ Idiopathic or immune）？
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少性紫癜 (特发性血小板减少性紫癜)
– 急性：低于20G/L – 慢性：在50G/L左右 – 血小板功能正常
骨髓检查
– 急性：巨核细胞数量轻度增加或正常 – 慢性：巨核细胞数量显著增加 – 巨核细胞成熟障碍，产板巨核细胞显著减少（<30%）
血小板相关抗体，相关补体 血小板生存时间缩短 贫血
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
特发性血小板减少性紫癜
发病机制
.
正常血小板生理
TPObound platelets
Aging platelet Macrophage
Spleen
2007 Amgen. All rights reserved BSD, Dept.Hematology WZGRYY
巨核细胞凋亡增加
正常巨核细胞及ITP巨核细胞的超微结构
正常巨核细胞
Houwerzijl EJ, et al. Blood. 2004;103:500-506.
ITP 巨核细胞
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
巨核细胞成熟障碍
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
Immune suppression
Macrophage
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
特发性还是免疫性（ Idiopathic or immune）？
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少性紫癜 (特发性血小板减少性紫癜)
– 急性：低于20G/L – 慢性：在50G/L左右 – 血小板功能正常
骨髓检查
– 急性：巨核细胞数量轻度增加或正常 – 慢性：巨核细胞数量显著增加 – 巨核细胞成熟障碍，产板巨核细胞显著减少（<30%）
血小板相关抗体，相关补体 血小板生存时间缩短 贫血
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
特发性血小板减少性紫癜
发病机制
.
正常血小板生理
TPObound platelets
Aging platelet Macrophage
Spleen
2007 Amgen. All rights reserved BSD, Dept.Hematology WZGRYY
巨核细胞凋亡增加
正常巨核细胞及ITP巨核细胞的超微结构
正常巨核细胞
Houwerzijl EJ, et al. Blood. 2004;103:500-506.
ITP 巨核细胞
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
巨核细胞成熟障碍
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
Immune suppression
Macrophage
特发性血小板减少性紫癜科内件课件
特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种自身免疫性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多为特征。
ITP患者血小板表面存在抗血小板抗体，导致血小板在脾脏破坏加速和寿命缩短，引起出血症状。
本病可发生于任何年龄，以女性多见。
ITP的发病原因尚不清楚，多数认为与自身免疫因素有关。
正常情况下，人体内的血小板数量处于相对稳定的状态，当免疫系统出现异常时，会产生抗血小板抗体，导致血小板破坏加速和寿命缩短，从而引起出血症状。
此外，病毒感染、药物过敏、化学物质、射线等也可能成为ITP的诱因。
ITP的典型症状是皮肤黏膜出血，如皮肤淤点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，严重者可出现内脏出血，如消化道出血、泌尿道出血等。
ITP患者的主要实验室检查特征是血小板计数低于20×10^9/L，骨髓巨核细胞正常或增多。
ITP的治疗主要包括药物治疗和脾切除两种方法。
药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白等，适用于血小板计数较低且伴有明显出血症状的患者。
脾切除适用于药物治疗无效、年龄较轻且伴有明显出血症状的患者。
ITP的预后一般较好，大部分患者经过治疗后血小板计数可恢复正常。
然而，部分患者可能会复发，需要长期监测和治疗。
ITP患者日常生活方面需注意避免剧烈运动和碰撞，以免引起出血。
保持良好的作息和饮食习惯，增强机体免疫力。
定期复查血常规，监测血小板计数变化。
对于出现皮肤淤点、瘀斑等出血症状时应及时就医。
总之，特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多为特征。
本病可发生于任何年龄，以女性多见。
ITP的典型症状是皮肤黏膜出血，如皮肤淤点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，严重者可出现内脏出血。
ITP患者的主要实验室检查特征是血小板计数低于20×10^9/L，骨髓巨核细胞正常或增多。
ITP的治疗主要包括药物治疗和脾切除两种方法。
特发性血小板减少性紫癜演示课件
死亡率
在成人中，ITP是一种慢性疾病， 通常不会导致死亡。但在极少数 情况下，可能会出现颅内出血等 严重并发症，导致死亡。
临床表现及分型
临床表现
ITP的主要临床表现为皮肤黏膜出血，如鼻出血、牙龈出血、 月经过多等。严重者可出现内脏出血，如颅内出血，但较为 罕见。
分型
根据病程长短可分为新诊断的ITP（病程在3个月以内）、持 续性ITP（病程在3～12个月）和慢性ITP（病程超过12个月 ）。此外，还有难治性ITP，指对常规治疗方法反应不佳的患 者。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检查和骨髓象特征，特发性血小板减少性紫癜的 诊断标准主要包括血小板计数减少、皮肤黏膜出血、骨髓巨核细胞发育成熟障 碍等。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，了解患者的出血症状、血小板计数等； 其次进行实验室检查，包括血常规、凝血功能、骨髓象等；最后根据检查结果 进行综合分析和鉴别诊断。
实验室检查方法
血常规检查
通过自动化血液分析仪测定血小板计数，观察血小 板数量变化。
凝血功能检查
包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等，评 估患者的凝血功能状态。
骨髓象检查
通过骨髓穿刺和活检，观察骨髓中巨核细胞的数量 、形态和成熟程度，判断骨髓造血功能。
鉴别诊断相关疾病
80%
再生障碍性贫血
表现为全血细胞减少，骨髓造血 功能衰竭，无血小板抗体和巨核 细胞成熟障碍。
面临的机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入，特发性血小板减少性紫癜的治疗手段将不断丰富和完善。精准医疗和个 体化治疗的发展将为患者提供更加个性化的治疗方案。多学科协作和综合治疗将提高治疗效果和患者生活质量。 拓展国际合作和交流将推动全球化研究和治疗进步，为更多患者带来福音。
在成人中，ITP是一种慢性疾病， 通常不会导致死亡。但在极少数 情况下，可能会出现颅内出血等 严重并发症，导致死亡。
临床表现及分型
临床表现
ITP的主要临床表现为皮肤黏膜出血，如鼻出血、牙龈出血、 月经过多等。严重者可出现内脏出血，如颅内出血，但较为 罕见。
分型
根据病程长短可分为新诊断的ITP（病程在3个月以内）、持 续性ITP（病程在3～12个月）和慢性ITP（病程超过12个月 ）。此外，还有难治性ITP，指对常规治疗方法反应不佳的患 者。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检查和骨髓象特征，特发性血小板减少性紫癜的 诊断标准主要包括血小板计数减少、皮肤黏膜出血、骨髓巨核细胞发育成熟障 碍等。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，了解患者的出血症状、血小板计数等； 其次进行实验室检查，包括血常规、凝血功能、骨髓象等；最后根据检查结果 进行综合分析和鉴别诊断。
实验室检查方法
血常规检查
通过自动化血液分析仪测定血小板计数，观察血小 板数量变化。
凝血功能检查
包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等，评 估患者的凝血功能状态。
骨髓象检查
通过骨髓穿刺和活检，观察骨髓中巨核细胞的数量 、形态和成熟程度，判断骨髓造血功能。
鉴别诊断相关疾病
80%
再生障碍性贫血
表现为全血细胞减少，骨髓造血 功能衰竭，无血小板抗体和巨核 细胞成熟障碍。
面临的机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入，特发性血小板减少性紫癜的治疗手段将不断丰富和完善。精准医疗和个 体化治疗的发展将为患者提供更加个性化的治疗方案。多学科协作和综合治疗将提高治疗效果和患者生活质量。 拓展国际合作和交流将推动全球化研究和治疗进步，为更多患者带来福音。
特发性血小板减少性紫癜课件
l 二、 03-07护理诊断：潜在并发症：颅内出血 护理目标：住院期间不发生脑出血，若发生可得到及时
有效的治疗。 护理措施：1.预防：略。 2.密切观察神志、瞳孔变化及肢体活动、呕
吐、头痛等情况，如患儿由安静转为烦躁、意识恍惚、头痛 加重、血压增高、脉搏缓慢，呼吸不规律、瞳孔大小不等， 光反射迟钝或消失、肢体活动异常、频繁呕吐，应立即报告 医生，及时处理。
3.用药的护理：①避免使用引起血小板减少或抑制其功能的药 物，如阿司匹林等。 ② 使用丙种球蛋白：观察药物副反应 。
03-15护理评价： 患儿血小板恢复正常，未出现出血现象。
15
.
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
充血，双肺呼吸音粗。在市人医检查示血小板1*10^9/L。为
进一步诊治来我院急诊。拟”ITP”收治入院。病程中患儿
吃奶可，睡眠安，大小便未见异常。
l 既往史：体健，否认肝炎，伤寒，结核等传染病史，否认
.
手术，外伤史，否认食物药物过敏史。
l 个人史：第一胎第一产，足月剖腹产，出生体重3.4kg。
否 认窒息抢救史。生后人工喂养，按时添加辅食。2月抬头，
l 3月9号： 血常规：Hb：104g/L，PLT：32*109 /L。
常。
血细胞细胞形态学会诊报告：白细胞总数大致正
.
3月11号： 血常规：PLT：162*109 /L.
X-Ray诊断报告：心肺未见异常。
多普勒B超检查：肝脏、胆囊、胰腺、脾脏未见明 显异常。
11
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有效的治疗。 护理措施：1.预防：略。 2.密切观察神志、瞳孔变化及肢体活动、呕
吐、头痛等情况，如患儿由安静转为烦躁、意识恍惚、头痛 加重、血压增高、脉搏缓慢，呼吸不规律、瞳孔大小不等， 光反射迟钝或消失、肢体活动异常、频繁呕吐，应立即报告 医生，及时处理。
3.用药的护理：①避免使用引起血小板减少或抑制其功能的药 物，如阿司匹林等。 ② 使用丙种球蛋白：观察药物副反应 。
03-15护理评价： 患儿血小板恢复正常，未出现出血现象。
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充血，双肺呼吸音粗。在市人医检查示血小板1*10^9/L。为
进一步诊治来我院急诊。拟”ITP”收治入院。病程中患儿
吃奶可，睡眠安，大小便未见异常。
l 既往史：体健，否认肝炎，伤寒，结核等传染病史，否认
.
手术，外伤史，否认食物药物过敏史。
l 个人史：第一胎第一产，足月剖腹产，出生体重3.4kg。
否 认窒息抢救史。生后人工喂养，按时添加辅食。2月抬头，
l 3月9号： 血常规：Hb：104g/L，PLT：32*109 /L。
常。
血细胞细胞形态学会诊报告：白细胞总数大致正
.
3月11号： 血常规：PLT：162*109 /L.
X-Ray诊断报告：心肺未见异常。
多普勒B超检查：肝脏、胆囊、胰腺、脾脏未见明 显异常。
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特发性血小板减少性紫癜诊断与治疗PPT
其他治疗方式
糖皮质激素：常用于急性期治疗，可迅速提高血小板计数
免疫抑制剂：如环孢素、硫唑嘌呤等，用于慢性期治疗，可降低复发风 险
脾切除术：适用于药物治疗无效或复发的患者，可提高血小板计数
输血治疗：适用于严重出血或血小板计数极低的患者，可迅速提高血小 板计数
治疗注意事项
药物治疗：使用糖 皮质激素、免疫抑 制剂等药物，注意 药物剂量和副作用
保持良好的生活习 惯，如合理饮食、 适量运动、保持良 好的心态等
定期进行体检，及 时发现并治疗可能 引起血小板减少的 疾病
避免过度劳累，保 持充足的休息和睡 眠
日常护理
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和熬夜 保持良好的饮食习惯，避免辛辣、油腻、刺激性食物 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
手术治疗：对于严 重病例，可能需要 进行脾切除手术， 注意手术风险和术 后护理
生活方式调整：保 持良好的生活习惯 ，避免过度劳累、 情绪波动等
定期复查：治疗期 间需要定期复查血 小板计数、肝肾功 能等指标，以便及 时调整治疗方案
Part Four
特发性血小板减少 性紫癜的预防与护
理
预防措施
避免接触可能引起 血小板减少的物质， 如某些药物、化学 物质等
预后预防： 避免感染、 避免使用可 能引起血小 板减少的药 物等
康复与预后注意事项
定期复查 血小板计 数，监测 病情变化
避免剧烈 运动，防 止出血
保持良好 的生活习 惯，如饮 食均衡、 充足睡眠 等
遵医嘱用 药，避免 擅自停药 或更改剂 量
保持乐观 心态，积 极配合治 疗
关注身体 变化，如 有异常及 时就医
愉悦
特发性血小板减少性紫癜 PPT课件
正常；毛细血管脆性试验阳性；血象、骨髓 象巨核细胞一般正常，可有嗜酸细胞增多
25
（二）、继发性血小板减少性紫癜
1、 血小板减少的病因甚多，均需结合临床 表现、实验室检查，仔细分析鉴别。
如
再生障碍性贫血
急性白血病
血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 自身免疫溶血性贫血并发血小板减少 （Evans综合征） 脾功能亢进等
特发性 血小板减少性
紫癜
1
2
3
4
1、了解特发性血小板减少性紫癜的病因和 发病机制；
2、熟悉特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊 断及治疗措施；
3、掌握特发性血小板减少性紫癜的临床表 现，诊断要点；
4、重点掌握诊断、治疗。
5
特发性血小板减少性紫癜
（idiopathic thrombocytopenic purpura ，ITP）
者有皮肤瘀点和瘀斑，也可出现鼻出血、 齿 龈、口腔粘膜出血。女性患者可能以月 经过多为主要表现）。
病史；病史长，长期反复发作，脾脏可有
轻度肿大；可引起贫血；自发缓解较少。
16
实验室检查
17
一、血象
发作期，血小板计数减少，偶见形态异常 （PLT体积增大、颗粒减少、染色过深）。 贫血程度与出血有关。白细胞计数正常或 稍高。
PAIg与血小板结合，使血小板破坏增多。 PAIg抗巨核细胞作用，致使巨核细胞成熟
障碍，血小板生成减少。
11
三、肝脾的作用
脾是PAIg产生的主要场所。与PAIg结合的 血小板其表面性状发生改变，在通过脾时 易被滞留，进而被单核－巨噬细胞系统吞 噬。肝脏在血小板的破坏中有与脾类似的 作用，也是血小板被破坏的部位之一。
18
二、骨髓象
25
（二）、继发性血小板减少性紫癜
1、 血小板减少的病因甚多，均需结合临床 表现、实验室检查，仔细分析鉴别。
如
再生障碍性贫血
急性白血病
血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 自身免疫溶血性贫血并发血小板减少 （Evans综合征） 脾功能亢进等
特发性 血小板减少性
紫癜
1
2
3
4
1、了解特发性血小板减少性紫癜的病因和 发病机制；
2、熟悉特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊 断及治疗措施；
3、掌握特发性血小板减少性紫癜的临床表 现，诊断要点；
4、重点掌握诊断、治疗。
5
特发性血小板减少性紫癜
（idiopathic thrombocytopenic purpura ，ITP）
者有皮肤瘀点和瘀斑，也可出现鼻出血、 齿 龈、口腔粘膜出血。女性患者可能以月 经过多为主要表现）。
病史；病史长，长期反复发作，脾脏可有
轻度肿大；可引起贫血；自发缓解较少。
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实验室检查
17
一、血象
发作期，血小板计数减少，偶见形态异常 （PLT体积增大、颗粒减少、染色过深）。 贫血程度与出血有关。白细胞计数正常或 稍高。
PAIg与血小板结合，使血小板破坏增多。 PAIg抗巨核细胞作用，致使巨核细胞成熟
障碍，血小板生成减少。
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三、肝脾的作用
脾是PAIg产生的主要场所。与PAIg结合的 血小板其表面性状发生改变，在通过脾时 易被滞留，进而被单核－巨噬细胞系统吞 噬。肝脏在血小板的破坏中有与脾类似的 作用，也是血小板被破坏的部位之一。
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二、骨髓象
特发性血小板减少性紫癜的护理ppt课件PPT24页
以皮肤黏膜出血为主，月经多 长，可至数年
少见，有反复发作的倾向
少见 30~80×109/L
增多或N，胞体大小正常，颗粒型 比例增多，血小板形成减少
第4页，共24页。
第5页，共24页。
第6页，共24页。
实验室及其他检查
➢ 外周血象：血小板计数，急
性型＜20×109/L，慢性型多为 （30~80）×109/L；失血多时可 出现贫血。
第20页，共24页。
护理诊断及措施
（五）用药护理
1．正确执行医嘱并注意药物不良反应口服药应餐后服；长 期使用糖皮质激素会引起身体外形的变化，还可引起胃肠道反应、 诱发和加重感染等；长春新碱可致骨髓抑制、末梢神经炎；环磷酰 胺可致出血性膀胱炎。
2．静注免疫抑制剂、大剂量丙种球蛋白时，易出现恶心、
头痛、出汗、肌痉挛、寒战、发热等，可减慢滴速。注意保护局部 血管，预防和及时处理静脉炎。
2．慢性型
多见成年女性。起病缓， 出血轻，四肢皮肤散在瘀 点、瘀斑，鼻或牙龈出血， 月经过多。部分病人可因 感染或活动不当导致内脏 出血，也可因情绪波动而 诱发颅内出血。
第14页，共24页。
护理评估——（三）
心理—社会状态：
因广泛出血或出血不止，常反复发生，病 人感到恐惧、焦虑，坐卧不安；随着病情 迁延，精神折磨，可使病人烦躁易怒，由 此出现沟通障碍。
特点
急性型ITP
慢性型ITP
年龄 性别 起病 发病前感染史 出血 病程
自发缓解
E 或LC增多 血小板计数 巨核细胞
儿童，3-7岁多见 无差异 急骤
前1-3周常有上感 紫癜、粘膜和内脏出血
2-6周
自限性，多可自愈
常见 <20×109/L
少见，有反复发作的倾向
少见 30~80×109/L
增多或N，胞体大小正常，颗粒型 比例增多，血小板形成减少
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实验室及其他检查
➢ 外周血象：血小板计数，急
性型＜20×109/L，慢性型多为 （30~80）×109/L；失血多时可 出现贫血。
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护理诊断及措施
（五）用药护理
1．正确执行医嘱并注意药物不良反应口服药应餐后服；长 期使用糖皮质激素会引起身体外形的变化，还可引起胃肠道反应、 诱发和加重感染等；长春新碱可致骨髓抑制、末梢神经炎；环磷酰 胺可致出血性膀胱炎。
2．静注免疫抑制剂、大剂量丙种球蛋白时，易出现恶心、
头痛、出汗、肌痉挛、寒战、发热等，可减慢滴速。注意保护局部 血管，预防和及时处理静脉炎。
2．慢性型
多见成年女性。起病缓， 出血轻，四肢皮肤散在瘀 点、瘀斑，鼻或牙龈出血， 月经过多。部分病人可因 感染或活动不当导致内脏 出血，也可因情绪波动而 诱发颅内出血。
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护理评估——（三）
心理—社会状态：
因广泛出血或出血不止，常反复发生，病 人感到恐惧、焦虑，坐卧不安；随着病情 迁延，精神折磨，可使病人烦躁易怒，由 此出现沟通障碍。
特点
急性型ITP
慢性型ITP
年龄 性别 起病 发病前感染史 出血 病程
自发缓解
E 或LC增多 血小板计数 巨核细胞
儿童，3-7岁多见 无差异 急骤
前1-3周常有上感 紫癜、粘膜和内脏出血
2-6周
自限性，多可自愈
常见 <20×109/L
相关主题
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3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP 4、重症血小板<10×109/L，就诊时有明显出血或常规 治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗
5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者
脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险； 除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP
八、治疗
• 成人ITP患者血小板≥30×109/L，无出血表现，且 不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血 的危险性比较小，可不予治疗，只予观察和随访 • 若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何 都应该积极治疗
特发性血小板减少性紫癜
太和医院血液科 万楚成
一、定义
特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)：是一种复杂的 多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病 免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia, ITP) 患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液 和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑， 出现血小板减少，伴或不伴出血
治疗
2、药物治疗
（1）抗CD20单克隆抗体（美罗华）：375mg/m2 ,每 周一次，四周一个疗程。主要作用是清除体内B淋巴细 胞，减少自身抗体的产生 （2）血小板生成药物：用于激素治疗无效或难治性 ITP
促血小板生成素（rhTPO)：国产，1.5万单位/d，连 用7~14天 罗米司亭（romiplostin)、艾曲波帕(eltrombopag) ：国外生产，国内未上市
四、实验室和特殊检查
1、血象：
血小板数多次检查减少，血小板功能正常
血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板
出血时间延长 红细胞正常或轻度减少 白细胞数及分类正常
实验室和特殊检查
2.骨髓象：
巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不 成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少
•急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主 •慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型 为主，血小板生成减少 红系和粒系正常
病因和发病机制
(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数 量和质量异常，血小板生成不足
自身抗体损伤巨核胞抑制巨核细胞凋亡
病因和发病机制
病因和发病机制
ITP患者的血小板生成相对不足
• 自身抗体抑制巨核细胞生长并促进凋亡 • 自体 111In-血小板研究显示：2/3的ITP患者血 小板生成≤正常 ----网织血小板的绝对值也显 示相似结果 • 75% 的ITP患者TPO 水平正常 (TPO相对缺 乏) • 骨髓巨核细胞受损或功能异常
实验室和特殊检查
实验室和特殊检查
图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但 血小板形成型巨核细胞未见。血小板少见。
实验室和特殊检查
4. 抗血小板抗体测定：
血小板相关抗体（PAIg，多为Ig G）阳性。 可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 注意有假阳性和假阴性。 但假阳性小，假阴性多见。
5. 其他检查：
三、临床表现
(一)起病情况
急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前 1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感 染多见
慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭
(二)出血症状
临床表现
ITP出血常轻而局限，易反复 表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血 女性月经过多 严重时内脏出血特别是颅内出血 （三）乏力 （四）血栓形成倾向 （五）其他：长期出血可合并贫血
血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)
五、诊断和鉴别诊断
全国统一诊断标准：
1. 2次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常 2. 脾脏不增大
3. 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍
4. 以下五点中应具备任何一点：
泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG 增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短
治疗
（二）ITP的二线治疗
1、脾切除或脾栓塞
①适应症
正规激素治疗6个月无效
激素治疗虽有一定疗效，但需较大剂量(泼尼松
15-30mg/d)才能维持者
使用糖皮质激素有禁忌者
治疗
②脾切除治疗ITP有效率70% 预测脾切除疗效因素 血小板在脾脏破坏为主者 对激素治疗有反应者 对大剂量免疫球蛋白治疗反应良好者 ③脾切除禁忌症： 年龄<2岁 妊娠期 其他原因不能耐受手术 近年手术方式多选择用脾动脉栓塞替代脾 切除
5. 排除继发性血小板减少症
六、鉴别诊断
1. 脾亢 2. SLE 3. HIV感染 4. 药物性血小板减少 5. 恶性血液病 6. 感染性血小板减少(登革热等) 7. 妊娠期及妊高征血小板减少 8. 老年血小板减少，注意排除MDS
七、分型与分期
1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP
2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的 ITP
小 结
1、血小板免疫性疾病
2、外周血中血小板减少 3、骨髓中巨核细胞不减少，成熟障碍 4、药物治疗：激素、免疫抑制剂 5、脾切除、血浆置换也有较好疗效
（3）免疫抑制剂 适应症： 对激素及脾切除疗效不佳者 对激素治疗或脾切除有禁忌或复发者 需较大剂量激素(泼尼松>30mg/d)才能维 持患者；难以耐受者 常用的免疫抑制剂：长春新碱；环磷酰 胺；硫唑嘌呤；环孢素A； 霉酚酸酯
治疗
治疗
用法： 长春新碱1mg/次，每周1次，4~6周1疗程 环孢素A 250~500 mg/d 硫唑嘌呤50~200mg/d 霉酚酸酯500mg/d 副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾 损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑
治疗
(三）急症处理 适应症
①血小板<20×109/L ②出血严重、广泛 ③疑有或已发生颅内出血 ④近期将实施手术或分娩
治疗
方法：
①PLT悬液输注 ②IVIg：0.4/kg，4~5d/疗程，1月后可重复 ③大剂量甲泼尼龙：1.0/d,3-5d/疗程
④血浆置换：3~5天内连续3次以上，每次置
换3000ml血浆，清除血小板抗体
治疗
（一）一般治疗
出血严重者应注意休息 血小板<20×109/L绝对卧床休息
避免接触影响血小板的药物
治疗
（二）新诊断的ITP的一线治疗 糖皮质激素治疗 静脉输注大剂量免疫球蛋白
治疗
1、糖皮质激素
药物及剂量：泼尼松：1-2mg/kg.d，分次口服，恢 复正常后逐步减量5-10mg/d，至少维持3-6个月， 甚至1-2年 严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴； 激素治疗有效率60-90%. 治疗作用机制 减少血小板抗体生成及抗原抗体反应 抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏 降低毛细血管通透性，改善出血症状 刺激骨髓造血及血小板向外周血释放
2、静脉丙种球蛋白
治疗
适应症： ①ITP的急症处理：出血明显，危及生命患者需迅 速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等 ②不能耐受糖皮质激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿 病、溃疡病、高血压、结核病等 ③脾切除前的准备 ④合并妊娠或分娩前 剂量：0.4g/kg.d，连用5天，有效率60-80%。一 般用药后第2天即可见血小板数量上升 治疗ITP机制：封闭单核-巨噬细胞FC受体； 抑制抗体产生；中和抗血小板抗体和调节机体免 疫反应
二、病因与发病机制
（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏 50%~70% ITP患者可测出血小板自身抗体 细胞毒T细胞直接破坏血小板 用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短， 仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天) 被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被 “扣押”破坏 脾脏在ITP发病机理作用： (1)产生抗血小板抗体 (2)巨噬细胞介导的血小板破坏
5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者
脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险； 除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP
八、治疗
• 成人ITP患者血小板≥30×109/L，无出血表现，且 不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血 的危险性比较小，可不予治疗，只予观察和随访 • 若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何 都应该积极治疗
特发性血小板减少性紫癜
太和医院血液科 万楚成
一、定义
特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)：是一种复杂的 多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病 免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia, ITP) 患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液 和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑， 出现血小板减少，伴或不伴出血
治疗
2、药物治疗
（1）抗CD20单克隆抗体（美罗华）：375mg/m2 ,每 周一次，四周一个疗程。主要作用是清除体内B淋巴细 胞，减少自身抗体的产生 （2）血小板生成药物：用于激素治疗无效或难治性 ITP
促血小板生成素（rhTPO)：国产，1.5万单位/d，连 用7~14天 罗米司亭（romiplostin)、艾曲波帕(eltrombopag) ：国外生产，国内未上市
四、实验室和特殊检查
1、血象：
血小板数多次检查减少，血小板功能正常
血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板
出血时间延长 红细胞正常或轻度减少 白细胞数及分类正常
实验室和特殊检查
2.骨髓象：
巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不 成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少
•急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主 •慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型 为主，血小板生成减少 红系和粒系正常
病因和发病机制
(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数 量和质量异常，血小板生成不足
自身抗体损伤巨核胞抑制巨核细胞凋亡
病因和发病机制
病因和发病机制
ITP患者的血小板生成相对不足
• 自身抗体抑制巨核细胞生长并促进凋亡 • 自体 111In-血小板研究显示：2/3的ITP患者血 小板生成≤正常 ----网织血小板的绝对值也显 示相似结果 • 75% 的ITP患者TPO 水平正常 (TPO相对缺 乏) • 骨髓巨核细胞受损或功能异常
实验室和特殊检查
实验室和特殊检查
图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但 血小板形成型巨核细胞未见。血小板少见。
实验室和特殊检查
4. 抗血小板抗体测定：
血小板相关抗体（PAIg，多为Ig G）阳性。 可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 注意有假阳性和假阴性。 但假阳性小，假阴性多见。
5. 其他检查：
三、临床表现
(一)起病情况
急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前 1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感 染多见
慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭
(二)出血症状
临床表现
ITP出血常轻而局限，易反复 表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血 女性月经过多 严重时内脏出血特别是颅内出血 （三）乏力 （四）血栓形成倾向 （五）其他：长期出血可合并贫血
血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)
五、诊断和鉴别诊断
全国统一诊断标准：
1. 2次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常 2. 脾脏不增大
3. 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍
4. 以下五点中应具备任何一点：
泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG 增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短
治疗
（二）ITP的二线治疗
1、脾切除或脾栓塞
①适应症
正规激素治疗6个月无效
激素治疗虽有一定疗效，但需较大剂量(泼尼松
15-30mg/d)才能维持者
使用糖皮质激素有禁忌者
治疗
②脾切除治疗ITP有效率70% 预测脾切除疗效因素 血小板在脾脏破坏为主者 对激素治疗有反应者 对大剂量免疫球蛋白治疗反应良好者 ③脾切除禁忌症： 年龄<2岁 妊娠期 其他原因不能耐受手术 近年手术方式多选择用脾动脉栓塞替代脾 切除
5. 排除继发性血小板减少症
六、鉴别诊断
1. 脾亢 2. SLE 3. HIV感染 4. 药物性血小板减少 5. 恶性血液病 6. 感染性血小板减少(登革热等) 7. 妊娠期及妊高征血小板减少 8. 老年血小板减少，注意排除MDS
七、分型与分期
1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP
2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的 ITP
小 结
1、血小板免疫性疾病
2、外周血中血小板减少 3、骨髓中巨核细胞不减少，成熟障碍 4、药物治疗：激素、免疫抑制剂 5、脾切除、血浆置换也有较好疗效
（3）免疫抑制剂 适应症： 对激素及脾切除疗效不佳者 对激素治疗或脾切除有禁忌或复发者 需较大剂量激素(泼尼松>30mg/d)才能维 持患者；难以耐受者 常用的免疫抑制剂：长春新碱；环磷酰 胺；硫唑嘌呤；环孢素A； 霉酚酸酯
治疗
治疗
用法： 长春新碱1mg/次，每周1次，4~6周1疗程 环孢素A 250~500 mg/d 硫唑嘌呤50~200mg/d 霉酚酸酯500mg/d 副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾 损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑
治疗
(三）急症处理 适应症
①血小板<20×109/L ②出血严重、广泛 ③疑有或已发生颅内出血 ④近期将实施手术或分娩
治疗
方法：
①PLT悬液输注 ②IVIg：0.4/kg，4~5d/疗程，1月后可重复 ③大剂量甲泼尼龙：1.0/d,3-5d/疗程
④血浆置换：3~5天内连续3次以上，每次置
换3000ml血浆，清除血小板抗体
治疗
（一）一般治疗
出血严重者应注意休息 血小板<20×109/L绝对卧床休息
避免接触影响血小板的药物
治疗
（二）新诊断的ITP的一线治疗 糖皮质激素治疗 静脉输注大剂量免疫球蛋白
治疗
1、糖皮质激素
药物及剂量：泼尼松：1-2mg/kg.d，分次口服，恢 复正常后逐步减量5-10mg/d，至少维持3-6个月， 甚至1-2年 严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴； 激素治疗有效率60-90%. 治疗作用机制 减少血小板抗体生成及抗原抗体反应 抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏 降低毛细血管通透性，改善出血症状 刺激骨髓造血及血小板向外周血释放
2、静脉丙种球蛋白
治疗
适应症： ①ITP的急症处理：出血明显，危及生命患者需迅 速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等 ②不能耐受糖皮质激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿 病、溃疡病、高血压、结核病等 ③脾切除前的准备 ④合并妊娠或分娩前 剂量：0.4g/kg.d，连用5天，有效率60-80%。一 般用药后第2天即可见血小板数量上升 治疗ITP机制：封闭单核-巨噬细胞FC受体； 抑制抗体产生；中和抗血小板抗体和调节机体免 疫反应
二、病因与发病机制
（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏 50%~70% ITP患者可测出血小板自身抗体 细胞毒T细胞直接破坏血小板 用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短， 仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天) 被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被 “扣押”破坏 脾脏在ITP发病机理作用： (1)产生抗血小板抗体 (2)巨噬细胞介导的血小板破坏