儿童韦格纳肉芽肿病
Wegener肉芽肿
Wegener肉芽肿Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。
1931年Klinger首先描述了此病。
5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。
就其完整的形式而言，此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病疾病概述Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4／10万人，见于各年龄组，30-5 0岁为高峰，男性略多。
组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。
常有发热、关节肌痛等。
同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁Wegener肉芽肿空洞，多发性较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。
以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。
如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。
血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。
有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。
血C—ANCA阳性是一特征。
早期病例阳性率为50%，三联征活动期病例可达1 00%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
过去死亡率很高，自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。
病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
流行病学Wegner肉芽肿属于非常见病，且易误诊，其流行病学还不十分清楚据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。
来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6～8.5×10-6。
韦格纳肉芽肿一例分析
胸部 Ｘ线 平片 发现 。比较少见 的有 先天 性脾缺如 （ 胃韧带 缺陷 ） 、肝切除肝 脾 移植后 （ 胃韧带缺 陷） 、肠 旋转不 良 肝 （ 胃结肠韧带缺陷 ）等 。脾缺 如容易被 常规的超声波检查发现。肠旋转不 良比较
编、胃肠 病学 ． ３ ．北京 ：人 民卫生 第 版
Ｔ格 瓦 氏 位 ： 左 侧 上 不应 用退 热 药 体 温 可 达 ３ ℃ ，后 体 温 波 ９ 实验 室检 查 ：２ ０ ０７—０ ４—２ ４血 常 规 纳 肉 芽肿 的 可 能 。 Ｃ ０ ７—０ ５一ｌ ８胸 片 示 ： 两 肺 病 动 于 ３ ３ ７— ８℃ ，于 ２ １日应 用泼 尼松 、硫 示 ： 白 细胞 ７ ４×１ Ｌ．血 红 蛋 白 ９ ／ 颌 窦 炎。２ ０ ． ０／ ５ｇ
维普资讯
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ｌ ・ ６８
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个案报告 ・
韦格 纳 肉芽肿 一例 分析
孟 爱宏 ，刘广 智 ，郭 丽 萍 ，王保 法
【 关键词 】 韦格 纳肉芽肿 ；诊 断；预后 【 中图分类号 】Ｒ ５３ 【 ６ 文献标识码 】Ｄ 【 文章编号 】１０ ９７ （０ ８ Ｂ一 １８— ２ ０ ７— ５２ ２０ ）１ ０ ６ ０
９ｇ ， ／ ６ ０ ／ 。２ ０ ６． ￣ ］ ， ｍ ／ ７ ． 因出现 咽 部 不 适 ，发 热 ，体 温 最 高 达 蛋 白 ７ Ｌ 血 小板 ６ ９×１ Ｌ ０ ７— 能 ： 肌 酐 １６ ８ ／ ｏ Ｌ 尿 酸 ３ １９
４— ４Ｃ ． ｌ ，免疫球蛋 白 １． ／ ，略增 高。 ￣ ／ ｍ ９ ５Ｇ Ｌ ３． ９ ５℃ ，同时伴 有咳 嗽 、咳 痰，咳嗽 较 ０ ２ Ｔ示 ：两 肺 胸 膜 下 多 发 结 节 及 小 ／ ｏ Ｌ 剧 烈 ，咳 少量 白色黏 痰 ， 尤 以夜 间 和晨 起 斑 片影 ，边 缘 模糊 ，以 两上 叶 为 著 ，最 大 便 常规 未见异 常；Ｐ Ｄ阴性；痰涂 片 （ Ｐ ２
wegener肉芽肿病诊断标准(一)
wegener肉芽肿病诊断标准(一)Wegener肉芽肿病诊断标准什么是Wegener肉芽肿病？Wegener肉芽肿病是一种罕见的血管炎性疾病，其特点是累及呼吸道和肾脏，并可伴发其他多系统症状，如关节痛、发热、出血等。
Wegener肉芽肿病的诊断标准Wegener肉芽肿病的诊断标准为美国风湿病学会（ACR）和欧洲风湿病学会（EULAR）所公认的诊断标准，主要包括以下几点：1.上、下呼吸道病变：包括持续或反复出现的鼻塞、鼻出血、鼻窦炎、中耳病变等上呼吸道病变，以及肺实质、肺间质病变等下呼吸道病变。
2.肾脏病变：出现血尿、蛋白尿、肾功能损害等肾脏病变。
3.肺部影像学改变：X线、CT、MRI等检查发现肺部广泛浸润性病变。
4.组织学检查：通过组织学检查发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。
5.血清ANCA阳性：具有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性结果。
诊断过程中应注意的问题在进行Wegener肉芽肿病的诊断过程中，需要注意以下几点：1.诊断应是全面的，需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和影像学检查等因素。
2.ANCA的阳性和组织学检查是诊断的重要指标，但不是必备条件，特别是对于早期病例和轻度病例，可能出现阴性结果。
3.需要排除其他类似的疾病，如结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎等。
结论Wegener肉芽肿病的诊断标准为根据上、下呼吸道病变、肾脏病变、肺部影像学改变、组织学检查和血清ANCA阳性等指标进行综合评估。
在进行诊断时需要注意全面性和排除其他类似疾病的可能。
病例分析一般来说，Wegener肉芽肿病的症状表现各异，但其主要表现常包括呼吸道或肺部症状、肾脏症状和全身症状等。
以下是一个病例分析：患者女性，年龄35岁，近期出现了咳嗽、咳痰和呼吸急促等呼吸道症状，同时伴有血尿、蛋白尿和乏力等肾脏症状，有体重下降、发热等全身症状。
X线检查显示肺部有广泛浸润性病变。
经过一系列实验室检查和影像学检查，发现该患者血清ANCA阳性，肾脏活检发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。
韦格纳肉芽肿(依据卫生部指南完成)
▪ 肺部受累时WG的基本特征之一，50%的患者起病时 即有肺部表现，80%以上在整个病程中出现肺部病变；
▪ 胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状；
▪ 大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸困难 和呼吸衰竭；
▪ 肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点；
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空洞
49岁男性，活动性WG
3月后结节空洞化
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37岁女性，WG消散时显示薄壁空洞和 小间隔（箭头处）
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
小结节
常规检查
▪ 血常规：中性粒细胞计数、血小板计数增多，正细胞正色素贫 血。
▪ ESR和CRP增高；
▪ RF阳性、血清免疫球蛋白增高； ▪ 尿常规：镜下血尿 (RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型，后者对
肾小球肾炎有诊断意义。
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特异性抗体检测：抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）
63岁，女性，急诊室WG ，双 肺弥漫GGO, 小叶间隔增厚、实 变
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Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
晕征和反晕征
26岁，女性，活动WG
▪ c-ANCA：为胞浆型抗体，靶抗原为蛋白酶3（PR3），
对活动性韦格纳肉芽肿的诊断有较高敏感性及特异性，其
滴度与疾病的活动性相关，是WG的特异性的抗体；
wegener肉芽肿病诊断标准
wegener肉芽肿病诊断标准标题：Wegener肉芽肿病诊断标准详解文档正文：Wegener肉芽肿病（Wegener's Granulomatosis，WG），现称为肉芽肿性多血管炎（GPA），是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及上、下呼吸道和肾脏。
其诊断过程复杂且关键，需要综合临床表现、实验室检查以及组织病理学证据。
以下是Wegener肉芽肿病的主要诊断标准：1. **临床症状**：- 上呼吸道表现：鼻窦炎、鼻炎或喉炎等，可伴有鼻中隔穿孔、脓性分泌物或出血。
- 下呼吸道表现：肺部受累表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛及血痰等，胸部影像学可见结节、空洞或肺炎样改变。
- 肾脏受累：出现血尿、蛋白尿、肾功能异常等。
2. **实验室检查**：- 血液检查：常有贫血、血小板减少、ESR升高、CRP升高等炎症反应指标异常。
- ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）检测：约90%的WG患者ANCA阳性，其中以C-ANCA（胞质型）为主，且多数与PR3-ANCA（蛋白酶3-ANCA）相关。
3. **病理学证据**：- 组织活检：通过鼻黏膜、肺、肾或其他受累器官的活检，发现典型的肉芽肿性炎症改变，即中小血管壁的坏死性肉芽肿性炎症，并且结合临床病史和实验室检查结果，可以明确诊断。
根据以上内容，通常采用以下诊断流程：- 若存在上呼吸道和下呼吸道的症状加上肾受累的表现，并且ANCA检测为C-ANCA阳性，高度怀疑WG。
- 进一步通过相应部位的组织活检获取病理学证据，证实为特征性的肉芽肿性血管炎，则可确诊为Wegener肉芽肿病。
请注意，由于WG病情进展迅速且预后严重，早期准确诊断并及时治疗至关重要。
在临床实践中，应由经验丰富的医生根据全面的评估结果做出最终诊断。
儿童韦格纳肉芽肿病10例临床分析
岁 。从发病 至确诊 ＷＧ的病 程为 ２～２ ４个月 。随访 时间４个 月至 １ ９年。①起 病时发热 ７例 ， 乏力 ３例 ， 重下降 ２例 。病 体
程 中上呼 吸道 、 肺脏和 肾脏受 累分 别为 １ 、 ４例 ， ０ ８和 皮肤和 眼部受累各 ３例 ， 关节 、 消化 系统 和神 经系 统受 累各 ２例。② 所有患儿 均行 抗中性粒细胞胞质抗体 （ Ｎ Ａ 检查 ， ｃＡ Ｃ ＡＣ ） ８例 —Ｎ Ａ阳性 ， 中 １例 ｃＡ Ｃ 其 — Ｎ Ａ和 ｐＡ Ｃ － Ｎ Ａ均 为阳性 。⑧９例行 鼻窦 Ｘ线或 ｃ Ｔ检查 ， 其中表现为鼻窦炎 ４例 ， 鼻窦 占位 ３例 ， 犯眶 内２例 。８例行胸部 Ｃ 侵 Ｔ检查 ， 表现为肺 内多发结节伴
Ａ ｅ ｒ ｓ ｅ ｔ ｅ ｓｕ ｙ ｏ ０ ｐ ｔ ｎ ｓ ｄ ａ ｎ ｓ ｄ ａ ｅ ｅ ｅ ｒ ｎ ｌｍａｏ ｉ ｗ ｓ ｃ ｎ ｕ ｔ ｄ ａ ｅ ａｔ ｎ ｆＰ ｄ ａｒｃ ，Ｐ ｋ ｎ ｒ ｔｏ ｐ ｃ ｉ ｔｄ ｆ １ ａ ｉ ｔ ｉｇ ｏ ｅ ｓ Ｗ ｇ ｎ ｒ Ｓ ｇ ａ ｕ ｏ ｔ ｓｓ ａ ｏ ｄ ｃ ｅ ｔ Ｄ ｐ ｒｍｅ ｔ ｏ ｅ ｉ ｔ ｓ ｖ ｅ ｉ ｅ ｉｇ
Ｕ ｉｎ Ｍｅ ｉａ Ｃ ｌ ｇ ｓ ｉ ｌ ｆ ｍ ｔ ｂ ｒ １ ９ ｏ Ｊ ｌ ０ ０ ｔ ｎ ｌｚ ｈ ｃｉ ｉａ ｎｆ ｓａｉｎ ， ｅ ａ ｎ ｔ ｎ ｒ ｓ ｌ ， ｎ ｏ ｄｃ ｌ ｏｌ ｅ Ｈｏ ｐ ｔ ｒ ｅ ａ ｏ Ｏｃｏ ｅ ９ ０ ｔ ｕ ｙ ２ １ ｏ ａ ａｙ ｅ ｔ ｅ ｌ ｃ ｌ ｍａ ｉ ｔｔ ｓ ｘ ｍｉ ａｉ ｅ ｕ ｔ ｎ ｅ ｏ ｏ ｓ
韦格纳肉芽肿
致听力丧失，而后者常是患者的第一主诉。部分患
者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。
13
图例
14
图例
图1，男，63岁。a)鼻窦横断面CT示右侧上颌窦充满软组织影，上颌窦内壁破坏（箭 头）；
b）肺窗CT示右肺上叶结节影，内见空洞；c）3年后鼻窦横断面CT示右侧上颌窦仍充满 软组 织影，上颌窦后外壁骨质增厚，出现不规则“双线征”（箭头），上颌窦内壁明显破坏。
2
概述
2. 1931年由Kinger首次报道1例，Wegner先后 1936年、1939年共报告21例，并命名为“韦 格纳肉芽肿”，2011年,美国风湿病学会、美 国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提出将" 韦格纳肉芽肿"更名为"肉芽肿性多血管炎"。
3
概述
3. 该病男性略多于女性，发病年龄在5-9l岁， 40～50岁是本病的高发年龄。国外资料该病 发病率3--6／10万人,我国发病情况尚无统计 资料。
E 耳，鼻，喉， 口腔 L K
上呼吸道,肺
肾脏
12
临床表现
◆上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首
发症状。通常表现是持续性流涕，而且不断加重。
流涕来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和 疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血，涎液中带 血丝。鼻窦炎可以较轻，严重者鼻中隔穿孔，鼻骨 破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导
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the analysis of trap
1.WG相对少见 2.WG很少累及泌尿系统 3.该患者临床症状复杂，易混淆诊断方向 ，且病程中未使用喹诺酮类药物，结核 无法完全排除
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Thanks for your attention！
wegener肉芽肿病名词解释
韦格纳的颗粒虫病（英語：Wegener's granulumatosis），又称超级英雄发音的颗粒虫病（英語：GPA），是一种潜伏的恶棍，通过在肺，肾，上呼吸道等器官的血管中发炎引起麻烦。
这个麻烦制造者的确切原因是一个谜，但专家认为这就像一个身体混杂，免疫系统变得混乱，开始攻击自己的组织。
韦格纳的颗粒虫病的标志性移动正在引起小血管膨胀形成这些令人讨厌的小结核叫做颗粒虫它可以阻断血液流动使附近器官的寿命变得非常难以承受这个恶棍的恶作剧症状会以不同的方式出现，比如一个永无止境的闷鼻子，呼吸问题，肾脏问题，以及关节疼痛。
这也会带来一些全局性的症状，如发烧，疲劳，以及不请自来而降的几磅。
不过别担心，外面有英雄准备帮助对付这个狡猾的坏人！诊断Wegener的颗粒性硬化通常涉及检查你的病史，进行身体检查，进行胸部X光或CT扫描，并做一些血液检查以检查炎症。
有时，医生甚至可能需要对受影响的组织进行活体检查。
要治疗它，你可能需要服用皮质类固醇和免疫抑制药的混合，以镇定炎症，阻止免疫系统攻击血管。
在某些情况下，他们也可能使用一种叫rituximab的药物。
如果你得不到治疗，Wegener的颗粒性硬化可能真的弄乱你的器官甚至危及生命。
但是，有了正确的照顾，很多人用它可以进入缓解并过着相当正常的生活。
你可能必须注意它并跟上治疗防止它回来。
与一医疗队密切配合很重要，该医疗队知道如何应对这一状况，以确保你得到最好的照顾和生活质量。
韦格纳的颗粒虫病是一种罕见但可能严重的自体免疫疾病，其特点是多种器官的血管炎。
及时诊断和早期干预对于有效管理和减轻与病情有关的器官损害和并发症至关重要。
虽然应对Wegener的颗粒虫病可能带来重大挑战并改变一个人的生活方式，但许多人能够通过适当的医疗和持续的支持实现长期缓解。
目前正在开展研究工作，以找出韦格纳小颗粒虫病的根源，并确定最佳治疗战略，在了解这一状况方面有所进展，可加强受影响者的治疗。
韦格纳肉芽肿病一例误诊报告
社， ２ ０ ０ ４ ： ４ ８ ９ ￣９ ３ ．
［ ２ ］ 金汉珍 ， 黄德珉 ， 官希吉． 实用新 生儿学 ［ Ｍ］ ． ３版 ． 北京 ：
人 民卫 生 出 版社 ， ２ ０ ０ ３ ： ７ ０ ０ － ７ ０ ２ ．
患儿 造成永 久 损害甚 至 危及 生命 。本 文提 示 我们应 提
高对 新生 儿疾 病 的认 识 ， 完 整 的采 集 病 史 ， 仔细查体， 动 态 观察病 情 变化 ， 注 重 新 生 儿肺 炎 与肺 外 疾 病 的 鉴 别诊 断 ， 减少 和避 免误 诊误 治 。
参 考文 献 ：
影 剂窒 息 。
体隐性 遗 传所致 的 家族 性 甲减 ， 应 用 甲状 腺 索 片后 临 床 症状 、 体征 消失 ， 明确诊 断 。该病若 延误 治疗 可 导致 不 可逆脑 损 害 ， 甚 至死 亡 … 。 ２ ． １ ． ２ 新生 儿低 血糖 症 ： 常见 于母 亲患糖 尿 病 的新 生 儿， 因孕妇 血糖 高 ， 胎 儿血 糖 随 之 增 高 ， 胎 儿 胰 岛 细胞 代 偿性 增生 ， 出生 后来 自母 体 的血糖 中断 ， 而 胰 岛素分 泌未 减少 ， 出现产 后 暂 时性 高 胰 岛素 血症 不 能 缓 解 致 新生 儿低 血糖 。 该患 儿 生后 进 食 少 ， 低 血 糖 症 状 一 直 不 能缓 解 ， 以致 出 现吞 咽能 力差 、 喉 问痰呜 、 发绀 、 反 应 差、 抽搐 等 ， 肺 部 可 闻及痰 鸣或 哕音 ， 临 床误诊 为肺 炎 。 但 与肺炎 的重要 鉴 别点 在 于 母 亲 有糖 尿 病 病 史 ， 患 儿 血糖 低 ， 临床 表现 为 生命 活力 低 下 。本 文例 ２因延 误 治疗 导致 不可 逆 的大脑 功 能损 害 。 ２ ． １ ． ３ 新生 儿颅 内出血 ： 该 病不 同的病程 和 出血 量 的 多 少 以及脑 水肿 的严 重 程 度 不 一 ， 其 临 床 表 现 差异 较 大¨ 。一 般 表 现 为 反 应 差 、 发 绀、 呼吸不规 则、 抽 搐 等， 重型者 多 容易 鉴 别 ， 出血量少 者 因抽搐 不 明显 多易 误诊 为新 生儿 肺炎 。本 文 例 ３病初 表 现 为 反 应 差 、 发 绀、 呼吸不 规则 ， 神 经 系统 检 查 正 常 ， 造 成误 诊 。入 院 ２ ４小 时后 出现肌 张力异 常 ， 经 头颅 Ｃ Ｔ扫描 确诊 。 ２ ． １ ． ４ 亚硝酸 盐中毒 ： 本 文 例 ４误 诊 为 亚 硝 酸 盐 中
韦格内肉芽肿的病因治疗与预防
韦格内肉芽肿的病因治疗与预防韦格纳(Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎，其特征是全呼吸道肉芽肿病变、系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。
Klinger(1931)首次报告一例，解剖为"结节性多动脉炎的界限型"。
Wegner1936年报告3例，1939年报告18例，根据活检和尸检资料命名本病"鼻源性肉芽肿"，它主要涉及动脉和肾脏，被命名为韦格纳肉芽肿。
抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)发现和免疫病理学研究证明，韦格纳肉芽肿是一种自身免疫性疾病。
超过三分之二的患者类风湿因子阳性也表明，这是由自身免疫反应形成的免疫复合物引起的一系列炎症反应，激活补体介导。
ANCA与原蛋白激酶相对应-3(PR-3)和过氧化物酶，依照细胞染色的表现型前者称为C-ANCA，后者称为P-ANCA，在WG 中C-ANCA特异性高。
C-ANCA血管内皮细胞、多型核细胞CD4淋巴细胞的细胞内或细胞表面物质也可以通过TNF-a和可溶性IL-受体刺激上述细胞，进一步说明了免疫病理过程引起的血管炎。
有相当多的证据支持韦格纳肉芽肿是一种自身免疫性疾病，ANCA可能参与血管的激活和损伤。
WG与抗PR3.自身抗体具有很强的特异性关系，抗体效率与临床疾病的活动性有关，测复发。
该病对免疫抑制剂的治疗反应良好。
但也有不支持的基础。
尽管在大多数情况下WG(韦格纳肉芽肿)患者血清中可检测到抗性PR3特异抗体，但仍有少数患者ANCA阴性。
其次，在受累组织中，既没有发现自己的抗体，也没有自己的反应T细胞，没有发现抗性PR3.免疫复合物。
因此，即使提示ANCA在WG这种疾病有一定的作用，也不是最基本的作用。
该病起病缓慢，全身症状包括全身不适、疲劳、厌食、消瘦和发烧。
发烧通常与上呼吸道感染有关，特别是鼻窦继发性感染。
也可发生在无明显活性活性感染的患者中，并出现本病的原发症状。
小儿韦格纳肉芽肿护理PPT
护理要点
营养支持：小儿韦格纳肉芽肿 的患儿常伴有贫血等问题，需 要及时补充足够的营养，特别 是蛋白质、维生素等。
安全防护：小儿韦格纳肉芽肿 患儿由于病情需要采取一定的 隔离措施，还需要注意安全防 护措施，防止感染及意外事故 的发生。
小儿韦格纳肉芽肿护理 PPT
目录 简介 护理要点 注意事项
简介
简介
小儿韦格纳肉芽肿是一种常见 的炎性疾病，主要特征是全身 和局部炎症，易并发肝脾肿大 、骨髓抑制等问题，需要注意 护理。
本PPT旨在为儿科医护人员提供 小儿韦格纳肉芽肿的护理建议 和注意事项。
护理要点
护理要点
慢病护理：小儿韦格纳肉芽肿为一种慢 性病，家长和医护人员需要建立慢病意 识，掌握病情变化情况和注意事项。
家庭教育：小儿韦格纳肉芽肿 的治疗过程长，需要家长的积 极配合和参与，在治疗过程中 积极学习和掌握相关知识和技 巧，以便更好地进行护理工作 。
谢谢您的观 赏聆听
性 病，需要定期随访复查，掌握病情变化 情况，及时调整治疗方案。
心理疏导：小儿韦格纳肉芽肿的治疗期 较长，会对患儿的心理产生一定的负面 影响，需要及时给予心理疏导。
注意事项
疼痛管理：有些患儿会出现疼 痛等不适症状，需要及时给予 有效的疼痛管理措施，如物理 疗法、药物疗法等。
【疾病名】韦格纳肉芽肿
【疾病名】韦格纳肉芽肿【英文名】Wegner granulomatosis【别名】韦格内肉芽肿；Wegener granulomatosis；韦格纳肉芽肿病；Wegener 肉芽肿；坏死性肉芽肿【ICD号】M31.3【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展2.发病机制研究进展 韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis，WG)是一种特殊的全身性血管炎病变，最初可从头颈部症状开始。
Godman提出WG必须满足三个条件：上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征)，近年增加了c-ANCA阳性。
Fienberg和Carrington先后提出局限性WG的概念，即病变局限于一个解剖学部位而未广泛累及多系统。
光镜下WG显示三种病变：坏死、肉芽肿及真正的血管炎，其他继发改变有微脓肿和纤维化。
遗憾的是头颈部活检标本常缺乏其中一项、两项、甚至全部三项典型病变。
病变中坏死很有特点，坏死带在病变组织中分布不均匀，低倍镜下呈地图样，边缘呈波状或明显锯齿状。
坏死常呈嗜碱性，并有细碎的颗粒。
坏死带常被多核巨细胞围绕。
‘肉芽肿性炎症’是对不同表现具有根本不同含义的一个名词。
一般显微镜下‘肉芽肿性炎症’是指单核组织细胞(巨噬细胞)和炎细胞对刺激的一种反应：包括感染(如分支杆菌或霉菌)、毒素因子或异物、肿瘤、不明刺激、类肉瘤病和WG。
WG的肉芽肿性炎症巨嗜细胞的聚集十分稀疏，不象类肉瘤病或结核病中巨嗜细胞聚集得那样紧密。
此外WG中多核巨细胞与急、慢性炎细胞同时存在。
WG的血管炎不同于非特异性慢性炎症，后者仅显示血管增生而缺乏真正的血管壁损伤。
WG的血管炎出现血管壁损伤，典型的是累犯中小动静脉的纤维素样坏死。
这种血管壁损伤又伴有急、慢性炎细胞浸润。
有时在血管壁出现肉芽肿性炎症。
WG的肺部病理改变与头颈部相似，显示坏死、肉芽肿性炎症与血管炎特点更为显著。
肾脏表现常为非特异性坏死性肾小球肾炎。
【诊断研究进展】1.辅助诊断检查进展(1)实验室检查进展：①一般检查：WG实验室检查出现血沉升高、血浆I gG升高，但缺乏特异性指标。
《韦格纳肉芽肿》课件
系统炎症反应
韦格纳肉芽肿会引起全身性炎症 反应，导致发热、疼痛等症状。Fra bibliotek并发症
韦格纳肉芽肿可导致肾功能损害、 呼吸系统疾病和神经系统问题等 并发症。
诊断方法简述
1
临床症状
根据患者的症状和体征进行初步判断。
2
实验室检查
血常规、炎症指标、免疫学检查等有助于确诊。
3
组织活检
通过活检样本的病理学检查，可以确定肉芽肿的存在。
1 局限性肉芽肿性血管
2 全身性肉芽肿性血管炎 3 肾限制性肉芽肿性血
炎（分类为微观多动 脉炎）
除了呼吸道和肾脏外，还可 累及神经系统、肺部和关节
管炎
主要累及肾脏，可导致肾衰
主要受累于呼吸道和肾脏，
等器官，预后相对较差。
竭。
通常预后较好。
韦格纳肉芽肿的危害
器官损伤
肉芽肿形成导致器官和组织受损， 严重时可能影响生命质量和预后。
免疫疗法
以增强或调节免疫系统的功能，可 作为辅助治疗的方式。
饮食禁忌
1 辛辣食物
辛辣食物可能刺激炎症反应，应避免食用。
2 高盐食物
高盐食物可能加重水肿和高血压问题，应限制摄入。
3 酒精和咖啡因
酒精和咖啡因可能对炎症反应产生负面影响，应尽量避免。
韦格纳肉芽肿的预后
韦格纳肉芽肿的预后与多种因素有关，包括发病部位、病情严重程度以及个 体差异等。早期诊断和治疗，积极管理病情，可以提高预后。
韦格纳肉芽肿治疗的原则
1 炎症控制
使用免疫抑制剂、激素和抗炎药物等进行炎症控制。
2 器官保护
针对受累器官的治疗，避免进一步损伤。
3 免疫调节
通过免疫调节剂等增强免疫系统的正常功能。
小儿韦格纳肉芽肿的科普知识PPT
韦格纳肉芽肿 的诊断和治疗
韦格纳肉芽肿的诊断和治疗
诊断方法：韦格纳肉芽肿的诊 断可以通过病史、体检和一些 特殊检查（如血液检查、影像 学检查等）来确定。
治疗方法：韦格纳肉芽肿的治 疗主要包括药物治疗和支持疗 法。药物治疗主要是使用免疫 抑制剂和激素来抑制免疫反应 。
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如何预防韦格 纳芽肿
如何预防韦格纳肉芽肿
避免触发因素：韦格纳肉芽肿的发作可 能与遗传因素、环境因素等有关，尽量 避免接触可能触发疾病的因素。 定期体检：定期进行体检，及早发现和 治疗可能的健康问题。
结语
结语
韦格纳肉芽肿是一种严重的炎症性 血管病，尽早发现和治疗对于预防 并发症和改善生活质量至关重要。 如果您有任何相关症状或疑问，请 及时就医并咨询专业医生的建议。
小儿韦格纳肉 芽肿的科普知
识PPT
目录 介绍韦格纳肉芽肿 韦格纳肉芽肿的诊断和治疗 如何预防韦格纳肉芽肿 结语
介绍韦格纳肉 芽肿
介绍韦格纳肉芽肿
什么是韦格纳肉芽肿：韦格纳肉芽 肿是一种罕见的炎症性血管病，通 常累及小血管。 病因和发病机制：韦格纳肉芽肿的 病因和发病机制尚不完全清楚。
介绍韦格纳肉芽肿
韦格氏肉芽肿诊断标准
韦格氏肉芽肿诊断标准
韦格纳肉芽肿的诊断标准主要基于临床表现、组织病理检查和实验室检查等多方面的综合考虑。
根据1990年美国风湿病学会提出的分类标准，韦格纳肉芽肿的诊断需要满足以下四条中的至少两条：
1. 上呼吸道、下呼吸道或肾脏出现坏死性肉芽肿性炎症。
2. 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性。
3. 肾脏活检显示坏死性肾小球肾炎或坏死性新月体性肾炎。
除了上述分类标准外，还需要结合患者的临床表现和实验室检查进行综合分析。
韦格纳肉芽肿的典型临床表现包括发热、体重下降、乏力、关节痛、鼻窦炎、鼻出血、咳嗽、呼吸困难、血尿、蛋白尿等。
实验室检查方面，可以出现血沉增快、C反应蛋白升高、肾功能异常等指标异常。
需要注意的是，韦格纳肉芽肿的诊断需要排除其他可能引起类似临床表现的疾病，如结节病、过敏性肉芽肿性血管炎等。
因此，在确诊前需要进行全面的评估和鉴别诊断。
总之，韦格纳肉芽肿的诊断需要综合考虑临床表现、组织病理检查和实验室检查等多方面的信息，并进行全面的评估和鉴别诊断。
小儿韦格纳肉芽肿科普宣传课件
3. 小儿韦格 纳肉芽肿的预
防和护理
3. 小儿韦格纳肉芽肿的预防和护理
预防：提高小儿的免疫力、保持良好的 生活习惯、避免接触感染源可以有效预 防小儿韦格纳肉芽肿的发生。
护理：定期复诊、遵循医嘱、注意日常 保健和饮食、提供心理支持是帮助小儿 韦格纳肉芽肿患者进行护理的重要方面 。
4. 患者故事 ：小明的小儿 韦格纳肉芽肿
小儿韦格纳肉 芽肿科普宣传
课件
目录 1. 什么是小儿韦格纳肉芽肿？ 2. 小儿韦格纳肉芽肿的诊断和治疗 3. 小儿韦格纳肉芽肿的预防和护理 4. 患者故事：小明的小儿韦格纳肉芽肿
治疗经历
1. 什么是小 儿韦格纳肉芽
肿？
1. 什么是小儿韦格纳肉芽肿？
简介：小儿韦格纳肉芽肿是一种罕 见的自身免疫性疾病，影响小儿的 血管和免疫系统。 症状：常见症状包括关节疼痛、瘀 点和紫癜、皮疹、呼吸道感染等。
1. 什么是小儿韦格纳肉芽肿？
发病机制：免疫系统攻击自身血管导致 炎症和组织损害。
2. 小儿韦格 纳肉芽肿的诊
断和治疗
2. 小儿韦格纳肉芽肿的诊断和治疗
诊断：通过体格检查、病史调 查和实验室检查来诊断小儿韦 格纳肉芽肿。
治疗：早期治疗可以帮助控制 炎症和预防并发症。治疗包括 药物治疗、免疫治疗和康复治 疗。
治疗经历
4. 患者故事：小明的小儿韦格纳肉芽肿 治疗经历
小明是小儿韦格纳肉芽肿的患者， 他经历了诊断、治疗和康复过程。 通过医生的专业治疗和家人的关心 支持，小明成功控制了疾病的症状 ，并恢复到正常的生活。
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儿童韦格纳肉芽肿病一概述韦格纳肉芽肿病（WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。
病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾衰竭。
病因不明，好发于25～50岁，男性多于女性，该病在小儿属少见病。
发病年龄为婴儿至青春期，以青春期发病居多。
临床上将具有典型三联征者称为系统型，仅有呼吸道病变而无肾损害者称为局限型。
二病因儿童韦格纳肉芽肿病因可能与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。
由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此有学者认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可能为致敏原，导致机体产生变态反应而发生该病。
三临床表现临床表现多样，可累计多系统。
该病的特征为上呼吸道、肺部浸润及肾脏病变三联征。
患儿在患病初期常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。
许多患儿还有一些季节性过敏现象。
随后出现上呼吸道症状。
1.上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变为首发症状，以鼻症状最常见。
90%的患儿有持续性慢性鼻炎或鼻旁窦炎，有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。
炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞，鼻及鼻咽部炎症，可引起耳咽管阻塞，发生中耳炎，听力障碍。
部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。
2.下呼吸道症状肺部受累是WG基本特征之一，约50%的患者在起病时即有肺部表现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。
胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状。
大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。
有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症状。
查体可有叩诊浊音，呼吸音减低以及湿啰音等体征。
因为支气管内膜受累以及瘢痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30%～40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。
3.肾脏损害大部分病例有肾脏病变，表现为蛋白尿、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，最终可导致肾衰竭，是WG的重要死因之一。
无肾脏受累者称为局限型WG，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。
4.眼受累眼受累的最高比例可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状。
WG可累及眼的任何区域，表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎。
5.皮肤表现半数患儿有皮肤表现，多见于下肢，但上肢、躯干及面部亦可累及。
皮肤病损有炎症和坏死性结节，暴发型紫癜及坏疽，紫癜病损和结节亦可进展为溃疡，其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎，偶见指端雷诺现象。
6.神经系统表现25%～50%的患者可出现神经系统损害，表现多神经炎，运动感觉神经障碍等。
也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹，累及垂体后叶引起尿崩症等。
少数为癫痫发作或精神异常。
以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。
肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。
7.关节病变关节病变在WG中较为常见，约30%的患者发病时有关节病变，全部病程中可有约70%的患者关节受累。
多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛）。
8.其他也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。
胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻及出血。
尸检时可发现脾脏受损（包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成）。
四检查可有贫血、白细胞计数和血小板计数增高、血沉加快、C 反应蛋白增高，尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。
有肾衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。
肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验可用于诊断和随访肾小球肾炎患者。
X线检查可见两肺多发性病变，中下肺野结节和非特异性间质浸润，有的呈空洞、孤立性包块等，有的直径大小可从几厘米到细小结节，数目可从1～2个到多发性。
类似肺炎、结核、肺癌等，可见胸腔渗液，支气管体层显相示气管或支气管狭窄。
上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚，鼻及鼻窦骨质破坏。
上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据，病理显示肺小血管壁有中性粒细胞及单个核细胞浸润，可见巨细胞、多形核巨细胞肉芽。
可破坏肺组织，形成空洞。
肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎，免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白及补体沉积。
五诊断目前WG的诊断标准采用1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准：1.鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；2.胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞；3.尿沉渣异常镜下血尿（红细胞＞5个/高倍视野）或出现红细胞管型；4.病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎变。
符合以上2条或2条以上时可诊断为WG，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。
WG在临床上常被误诊，为了能早期诊断，对有以下情况者应反复进行活组织检查：不明原因的发热伴有呼吸道症状；慢性鼻炎及副鼻窦炎，经检查有黏膜糜烂或肉芽组织增生；眼、口腔黏膜有溃疡、坏死或肉芽肿；肺内有可变性结节状阴影或空洞；皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。
六鉴别诊断1.显微镜下多血管炎（MPA）目前认为MPA为一独立的系统性血管炎。
是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。
常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。
累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。
ANCA阳性是MPA的重要诊断依据，60%～80%为髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性，在荧光检测法示核周型ANCA（p-ANCA）阳性，胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化。
2.变应性肉芽肿性血管炎（GSS）有重度哮喘；肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿；周围血嗜酸性粒细胞增高。
WG与GSS均可累及上呼吸道，但前者常有上呼吸道溃疡，胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成，而在GSS则不多见。
WG病灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润，周围血嗜酸性粒细胞增高不明显，也无哮喘发作。
3.淋巴瘤样肉芽肿病是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病，浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞，病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。
4.肺出血-肾炎综合征是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征，抗肾小球基底膜抗体阳性，由此引致的弥漫性肺泡出血及肾小球肾炎综合征，以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现，但一般无其他血管炎征象。
本病多缺乏上呼吸道病变，肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。
5.复发性多软骨炎复发性多软骨炎是以软骨受累为主要表现，临床表现也可有鼻塌陷、听力障碍、气管狭窄，但该病一般均有耳廓受累，而无鼻窦受累，实验室检查ANCA阴性，活动期抗II型胶原抗体阳性。
七并发症可并发咯血，肾功能不全，出现器质性脑综合征，有精神症状，偏盲，惊厥和偏瘫等，有关节肿痛及脾脏肿大。
八治疗治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。
循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺（CTX）联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。
1.糖皮质激素活动期用泼尼松1.0～1.5mg/kg.d，用4～6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。
对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾衰竭，可采用冲击疗法：甲泼尼龙1.0g/d3天，第4天改口服泼尼松1.0～1.5mg/kg.d，然后根据病情逐渐减量。
2.免疫抑制剂（1）环磷酰胺应根据病情选择不同的方法。
通常给予口服环磷酰胺1～3mg/kg.d，也可用环磷酰胺200mg，隔日1次。
对病情平稳的患者可用1mg/kg.d维持。
对严重病例给予环磷酰胺按0.5～1.0g/m2体表面积静脉冲击治疗，每3～4周1次，同时还可给予每天口服环磷酰胺100mg。
环磷酰胺是治疗本病的基本药物，可使用1年或数年，撤药后患者能长期缓解。
用药期间注意观察不良反应，如骨髓抑制、继发感染等。
循证医学显示，环磷酰胺能显著地改善WG患者的生存期，但不能完伞控制肾脏等器官损害的进展。
（2）其他硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢霉素、霉酚酸酯等。
3.丙种球蛋白静脉用丙种球蛋白与补体和细胞因子网络相互作用，提供抗独特型抗体作用于T、B细胞。
大剂量丙种球蛋白还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用。
一般与激素及其他免疫抑制剂合用。
4.抗感染治疗有继发感染者则选用抗生素。
5.生物制剂对泼尼松和CTX治疗无效的患者也可试用肿瘤坏死因子（TNF）-a受体阻滞剂。
6.血浆置换对活动期或危重病例，血浆置换治疗可作为临时性治疗。
但仍需与激素及其他免疫抑制剂合用。
7.透析治疗急性期患者如出现肾衰竭则需要透析，50%～90%的患者能恢复足够的功能。
8.外科治疗对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。
九预后本病预后严重。
仅有上呼吸道症状者可以长期存活，但常遗留破坏性创痕。
本病早期诊断，合理治疗，使预后有了明显改善，80%患者存活时间已超过5年；未经治疗的患者，90%在两年内死于肾衰竭和呼吸衰竭。
糖皮质激素和细胞毒药物能改善韦格纳肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。
联合使用环磷酰胺可明显降低其死亡率，提高其生存率。
但是细胞毒药物对于进展期肾功能不全者则效果不良。
十预防本病发生可能与药物过敏、微小病毒感染等有关，尤其是呼吸系统疾病的防治，特别是儿童的鼻炎症状要及早治疗。