干燥综合征的研究进展

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干燥综合征中医药治疗最新研究进展

［4］王北，席宁．干燥综合征发热从温热病论治体会［J］．辽宁中医杂志，2010，37（ 3）： 470 － 471．
［5］路志正，焦树德．实用中医风湿病学［M］．北京：人民卫生出版社， 2001： 466 － 476．
［6］洪渌，沈丕安．沈丕安治疗干燥综合征经验介绍［J］．浙江中医杂志，2006 ，41（ 1）： 10 － 11．
·2110·
辽宁中医杂志 2011 年第 38 卷第 10 期
干燥综合征中医药治疗最新研究进展
薛斌，刘维
（天津中医药大学第一附属医院，天津 300193）
摘要：干燥综合征（ Sjogren＇s syndrome，SS）是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。近年来，本病发病率呈明显上升趋势，本病的发病率为 0． 5% ～ 5% ，约 90% 为女性患者，大部分中年起病，多见于 30 ～ 50 岁女性，极大影响了患病人群的生活质量。本病在中医文献中无相应的病名记载，但就其临床表现可归属于燥证、燥痹、燥毒、虚劳等范畴。当代中医临床专家路志正教授将本病命名为“燥痹”，本病的发生主要是由燥邪损伤气血津液而致阴津损耗，气血亏虚，使肢体筋脉失养，瘀血痹阻，痰凝结聚，脉络不通，导致肢体疼痛，甚则肌肤枯涩、脏器损害。
张吉［22］治疗干燥综合征 23 例，所有患者均采用毫针针刺和辨证加减中药治疗，总有效率为 82. 6 % ；古青［23］采用针药并用治疗 48 例干燥综合征患者。针灸取穴：合谷、廉泉、肾俞、足三里、三阴交、太溪穴；辨证中药以活血化淤、扶正解毒为基本法则，治疗两个疗程后观察，口干眼干症状明显缓解，总有效率为 81. 3% 针刺治疗以近侧取穴为主，辅以循经取穴，采用平补平泻法，每日 1 次，并辅以中药辨证治疗。一个疗程后，总有效率 78. 57% ；王玲［25］采用中药配合针灸辨证治疗干燥综合征，临床取得了较好的疗效。并提出 4 种相应治法：阴虚津亏型方用增液汤加减。针刺可选用太溪、阴陵泉、三阴交、脾俞、肾俞、廉泉等穴滋补肝肾阴；瘀血内阻型方用增液汤和桃红四物汤加减，针刺可选用膈俞、肝俞、肾俞、血海、气海、太冲等穴以行气活血润燥；气阴两虚型方用八珍汤和生脉散加减。针刺可选用气海、太溪、阴陵泉、三阴交、足三里、关元；湿热内阻型治疗上应清热祛湿与育阴润燥并行。针刺可选用脾俞、丰隆、内庭、阴陵泉、曲池、足三里、大椎。 4其他

干燥综合征口干燥症的中医外治进展

１针灸俞、足三里、阴交、溪，补平泻法，刺治疗辅三太平针随着现代针灸的研究发展，灸治疗用以改善以活血化瘀、针扶正解毒中药，临床有效率为８．％，１３Ｓｓ口干燥症已受到国际认可。美国和瑞典有专门口干症的症状积分明显改善。边晓东等取金津、
１１单纯古典针刺．
１３其他类型针灸及结合疗法中医治疗种类繁．
多，针灸除了古典法毫针针刺，有耳针（不留行还王刘维等采用清燥解毒通络压穴）经筋皮部挑刺、代电针、（）等。赵、现温火针针刺法治疗ＳＯ例。取曲泽、冲、ｓ６太血海、阴交、学萍以自拟归芪增液汤内服，三配合经络皮部挑治
俞、三焦俞，临床随证加减，每天１，次每次取３～其一，４是各学者临床研究的疗效标准不统一，学科个穴位，上述穴位交替选用。药物为清开灵或维生性、瞻性欠缺，前且样本量太小，足以说明问题，不素Ｂ２维生素Ｂ，１、ｌ每穴注射１— ｌ以口舌干燥有待进一步完善。其二，医作为一种集治病防２ｍ。中为主者，治宜滋养胃阴，胃经、经的梁丘、三病、取脾足养生调摄为一体的医学，尚未在综合治疗上体里、血海、都；大以咽喉干涩为主的，治宜滋养 ’ ，现自身特色。有口干燥症的病人，要保持心情愉肾阴需取肾经、经、胱经的然谷、阴交、脾膀三飞扬、骨，快，眠充足，活规律，免紧张、劳。注意居京睡生避过再取风府穴直刺得气后不留针，浆、泉等随证承廉住环境的适宜温度湿度。饮食宜清淡，肥甘厚忌

干燥综合征

实验室检查与辅助诊断
血液学检查
泪液分泌试验
检测患者是否存在自身抗体，如抗SSA抗体、抗SSB抗体等，以及评估炎症指标如血沉、C反应蛋白等。
通过测量泪液分泌量评估眼部干燥程度。
唾液流量测定
测量唾液分泌量以评估口腔干燥程度。
组织学检查
通过唇腺活检等组织学检查方法，观察腺体炎症和淋巴细胞浸润情况，辅助诊断干燥综合征。
挑战和机遇并存
挑战
干燥综合征的发病机制复杂，临床表现多样，给诊断和治疗带来一定难度。同时，目前缺乏有效的根治方法，患者需要长期治疗和管理。
机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入，未来有望研发出更加安全、有效的治疗药物和方法，为干燥综合征患者带来更好的生活质量。此外，社会各界对干燥综合征的关注度不断提高，将推动相关政策和资源的投入，为疾病的研究和治疗提供更多支持。
药物治疗方案选择
糖皮质激素
生物制剂
对于病情较重的患者，可使用糖皮质激素类药物，如泼尼松等，以抑制免疫反应，减轻症状。但需注意激素类药物的副作用及用药规范。
针对特定靶点的生物制剂，如抗B细胞抗体等，可用于治疗干燥综合征。但生物制剂价格昂贵，且需在专业医生指导下使用。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可用于控制病情进展，减少激素类药物的用量。但免疫抑制剂可能增加感染风险，使用时需谨慎。
谢谢聆听
03
遗传因素
家族聚集现象和某些基因如HLA-DR3、HLA-B8等与干燥综合征的发病有关。
临床表现及分型
临床表现
干燥综合征的主要症状包括眼干、口干、皮肤干燥等。此外，患者还可能出现关节痛、乏力、发热等非特异性症状。
分型
根据病变累及的范围和严重程度，干燥综合征可分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征两种类型。其中，原发性干燥综合征不伴有其他自身免疫病，而继发性干燥综合征则常伴随其他自身免疫病如类风湿关节炎等。

中医治疗干燥综合征临床研究进展

气海、海、阴交、溪、冲治疗ｓ４血三太太ｓ０例，果治疗组总有结
气养阴生津润燥，用生脉饮加味。张小如将ｓ方ｓ分为３
型。阴虚内热型治以滋阴生津、热润燥，用一贯煎合竹叶清方
效率明显优于西药对照组。白桦等” 观察电针治疗ｓｓ的临床疗效，结果电针治疗组不仅临床有效率高于西药对照组，而且发现电针能够调节体内免疫球蛋白，能通过机体的自身免疫功能改善达到治疗目的。许扬等总结出四辨（燥、辨辨津液、辨经络、辨舌脉）统一经、针刺三部行（、、天地人三部）的临床辨证和治疗思路，将治疗的重点定位于三焦，取穴以三焦
Ｓ，果患者口干、干、肤干、便干明显改善。Ｓ结鼻皮大
２针灸治疗
身免疫性疾病，临床表现为难以忍受的口干、眼干等，可引起其它脏器损害，如间质性肺炎、肾小管酸中毒、萎缩性胃炎、肝脏损害等。本病属中医“ 燥证 ” “ 、虚劳 ” 等范畴。现将近年来
（）３．１：８
［张水艳，瑞，秀惠．菊清润胶囊治疗原发性干燥综合征５６］李朱金０
例临床观察［］中医杂志，０９，０８：０Ｊ．２０５（）７８—７１１．［蔡风信．阴润燥汤治疗干燥综合征４７］滋６例［］河北中医，０９，Ｊ．２０
干燥综合征（Ｓ是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自Ｓ）

2017 ACR：不容错过的干燥综合征研究热点

2017 ACR：不容错过的干燥综合征研究热点北京大学人民医院风湿免疫科何菁2017年11月4日～8日，美国风湿病年会（ACR）在美丽的圣地亚哥举行。

来自世界各地的17,000多与会者都相约来到这里。

会议囊括了干燥综合征（SS）基础与临床的前沿研究，下面简述这些研究热点，希望能够为国内同仁注入新的知识。

一、干燥综合征治疗新观点美国宾夕法尼亚大学干燥中心负责人的Frederick B. Vivino教授在会议上总结了美国近3年干燥专家共识的总观点，认为干燥综合征给美国社会带来了很多压力，在该病的诊断和治疗方面学术界也面临很多挑战。

目前的治疗还仅仅是缓解症状和对症，但是在评估免疫相关药物的利弊后，阻止干燥综合征并发症的发生和发展已经提上日程。

以下是新形成的几个治疗推荐。

针对疲劳的治疗推荐如下：1.教育患者学会自我评估和锻炼以减轻疲劳（强）；2.应用羟氯喹（弱）；3.不推荐应用DHEA类（雄激素）药物（强）；4.不推荐TNF-a抑制剂（强）。

（备注，其中强中弱为推荐等级）针对骨骼肌肉疼痛或炎性肌病的推荐如下：1.一线治疗是羟氯喹（中）；2.若效果不佳换用甲氨蝶呤或者羟氯喹联合甲氨蝶呤治疗（中）；3.症状重者可短期应用小剂量激素，即15mg每日起用，1个月内减停（强）；4.长期应用激素缓解后尽快减量（中）；5.来氟米特（弱）；6.柳氮磺胺吡啶（弱）；7a.硫唑嘌呤（弱）；7b.如果合并脏器受累，硫唑嘌呤强于来氟米特和柳氮磺胺吡啶。

口腔治疗建议是：1.所有口干患者均给予含氟的局部治疗（强）；2.含矿化物的漱口水（中）；3.双氯苯双胍己烷漱口（弱）；4.刺激唾液分泌（弱）。

眼科治疗时患者需先由眼科大夫进行诊断鉴别，区别是泪液缺失引起还是睑板腺炎症引起。

如果是单纯的泪液缺失，则治疗上由轻到重分别是：1.教育和改善环境因素，泪液替代等；2.抗炎性眼药水，Omega 3补充，泪道栓子，促分泌素，湿镜；3.血清制品眼药，绷带镜，泪点灼烧术；4. 系统抗炎治疗，眼睑手术。

干燥综合征中西医治疗研究进展

补肾水阴寒之虚，而泻心火阳热之实，除肠中燥热之
前已属全球性疾病，０９％以上患者为女性，多见于
３０～５岁。其发病率仅次于类风湿关节炎。中医０认为，本病属 “ 证 ” 燥范畴；也有认为因其可累及周身故称为 “ 痹 ”关节疼痛者属于 “ 周，痹证 ”有脏腑损害，者，肾、等受损，之为 “ 如肝称脏腑痹 ” 。全国中医痹证委员会所著《痹病论治学》称本病为 “ 痹 ” 燥。
３例，效４（２５％）有效２例（８１％）对照２显例１．０，５７．３；组采用雷公藤多甙片口服，两组临床疗效无显著性
黏、易咯出；不或痰中挟血，量少色暗；或声哑午后颧
红，热盗汗，潮手足心热，日渐消瘦；肤干燥或麻木皮
风湿病－节炎２１第１卷第３期Ｒｈｕｔｍｎｔｒｔ０１Ｖｏ．．．５关０２年ｅｍａｉａｄＡｒｉｓｓｈｉ２２．１１Ｎｏ３
干燥综合征中西医治疗研究进展
朱跃兰，卫霞靖
【摘要】本文对干燥综合征的古籍文献，中医辨证治疗、单方验方、针药并用治疗，西医局部治疗、全身
阴阳双补，。主兼以祛瘀生新之法，投以甘补肾为在寒、润药物的同时，以性味温润之补益脾阳、清辅肾阳的药物（骨碎补、骨脂、断、寄生、合、补川桑百生

干燥综合征2023年最新进展

干燥综合征2023年最新进展前言干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，其特征是由泪腺和唾液腺功能障碍引起的眼部和口腔干燥。

此外，可能会出现各种全身表现，几乎涉及任何器官系统。

因此，该疾病的特点是多样化临床表现，其特征和严重程度可能因患者而异。

干燥综合征可以被定义为原发性或继发性，这取决于它是单独发生还是与其他全身性自身免疫性疾病相关。

干燥综合征的发病机制仍然难以捉摸，然而，已经提出了涉及遗传和环境因素的不同而非相互排斥的模型来解释其发展。

无论如何，异常自身反应性B淋巴细胞的出现，进行自身抗体的产生和免疫复合物的形成，似乎对疾病的发展至关重要。

干燥综合征的诊断基于特征性临床体征和症状，以及包括唾液腺组织病理学和自身抗体在内的特定测试。

最近，主要出于研究目的开发了新的分类标准和疾病活动评分，它们也可以成为日常临床实践中的有用工具。

干燥综合征的治疗范围从旨在控制干燥的局部和对症治疗到全身药物，包括疾病缓解剂和生物药物。

本文的目的是总结最近关于干燥综合征的文献，从发病机制到当前的最新治疗选择，分析干燥综合征最新学术进展。

介绍干燥综合征(SS)是一种病因不明的全身性慢性自身免疫性疾病，其特征是唾液腺和泪腺免疫介导的损伤，导致口干(口干症)和眼干(干眼症)。

此外，干燥可能影响气道、消化道和阴道等其他黏膜表面，导致“干燥综合征”或“干燥综合征”的临床表现。

作为一种全身性疾病，SS几乎可以涉及任何器官系统，导致极其多形的临床表现。

关于SS对生活质量的影响，由于疲劳、抑郁、焦虑和身体机能下降的高发率，该疾病对患者的日常活动产生负面影响。

如果SS与其他疾病无关，则SS被定义为“原发性”，如果与潜在的自身免疫性结缔组织疾病相关，例如 RA、SLE 或系统性硬化症(SSc)，则定义为“继发性”。

SS的名字来源于瑞典眼科医生Henrik Samuel Conrad Sjögren(1899-1986)，他在1933年首次将干燥性角膜结膜炎、口干症和多发性关节炎三联征联系起来。

原发性干燥综合征实验室诊断研究进展

·108·干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的结缔组织病，属于自身免疫性疾病。

分为原发和继发两种类型，以原发性干燥综合征最为常见。

该病主要累及唾液腺、泪腺和汗腺等具有分泌功能的腺体，患者常见口干、眼干、皮肤干燥等典型症状[1]，该病可导致多系统损害：常见周围神经系统受累，致远端感觉和感觉运动神经病变[2]；亦可累及呼吸系统，临床表现为呼吸困难、咳嗽、胸痛和发热等症状[3]；该病经久不愈对泌尿系统亦有影响，常见以肾小球肾炎为主要特征的病变；此外，该疾病也可累及消化系统，导致便秘、便血。

原发性干燥综合征多起病隐匿，临床表现复杂，一旦发病则较难治愈。

其患者为中老年女性，临床早期表现易与更年期综合征混淆。

因此，对该疾病进行早期诊断具有很重要的意义。

本文主要围绕原发性干燥综合征的发病机制与临床实验室诊断方法如组织活检法、血液学检查法与免疫学检查法等进行综述，并提出对原发性干燥综合征早期诊断的未来展望。

1原发性干燥综合征发病机制1.1 自身免疫调节原发性干燥综合征的发病机制尚未完全阐明。

目前学术界普遍认为上皮细胞作为靶细胞参与免疫激活[4]，促使B淋巴细胞、T淋巴细胞、NK细胞的异常活化是原发性干燥综合征的重要机制。

其他机制如病毒感染：EB病毒、巨细胞病毒、HPV6、人型T淋巴细胞病毒、柯萨奇病毒等，导致I型IFN水平升高[5]，继而形成正反馈导致B淋巴细胞活化而引起疾病。

此外，自身抗体如抗SSA和（或）抗SSB抗体水平升高及细胞因子BAFF的升高也在原发性干燥综合征中起关键作用。

还有研究发现，Th1、Th17和Tfh的数目升高也与原发性干燥综合征的发病有关，此三种细胞分别通过升高Th1型细胞因子如IFN-γ、TNF-α，增强促炎作用，表达CD154和分泌细胞因子促进B细胞分化增殖导致原发性干燥综合征的发病[6]。

1.2 遗传因素遗传因素也不可忽视。

一项针对原发性干燥综合征的全基因组关联研究发现，以我国汉族人群为研究对象时，发现GTF2I基因与原发性干燥综合征相关性最高，另外STAT4、TNFAIP3和一些HLAII类基因位点与原发性干燥综合征的发病有关；而在以欧洲本土人群作为研究对象时发现，HLA区域与原发性干燥综合征的发病更为相关，而STAT4与该疾病也有较高相关性。

干燥综合征中抗M3R抗体的研究进展

ｔｉｂｏｄｙ，ｔｈｅｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐｂｅｔｗｅｅｎａｎｔｉ —Ｍ３Ｒａｎｔｉｂｏｄｙａｎｄｔｈｅｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｃｌｉｎｉｃａｌｍｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆ
酰胆碱３受体抗体（ａｎｔｉ — Ｍ３Ｒａｎｔｉｂｏｄｙ，抗Ｍ３Ｒ抗体）相关，本文通过抗Ｍ３Ｒ抗体与毒蕈碱乙酰胆碱３受体（Ｍ３Ｒ）的结合表位，
以及与ｓｓ的临床表现、治疗的关系，对抗Ｍ３Ｒ抗体在ｓｓ中的致病作用进行综述。
ｓｊｏｒｅｇｎＳｓｙｎｄｒｏｍｅｗｅｒｅｒｅｖｉｅｗｅｄｉｎｔｈｉｓｐａｐｅｒ．
【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ａｎｔｉ — Ｍ３Ｒａｎｔｉｂｏｄｙ；ＳｊｏｇｒｅｎＳｓｙｎｄｒｏｍｅ；ａｄｖａｎｃｅ
ｂｅｒｅｌａｔｅｄｔｏａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓａｇａｉｎｓｔｔｙｐｅ３ｍｕｓｃａｒｉｎｉｃａｃｅｔｙｌｃｈｏｌｉｎｅｒｅｃｅｐｔｏｒ．Ｔｈｅｐｒｏｇｒｅｓｓｏｆｔｈｅｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎｂｅｔｗｅｅｎ
Ａｄｖａｎｃｅｓｉｎａｎｔｉ－Ｍ３ＲａｎｔｉｂｏｄｙｉｎＳｊｏｇｒｅｎ＇ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ（Ｒｅｖｉｅｗ）

中医治疗干燥综合征的研究进展

中医治疗干燥综合征的研究进展作者：李娜芬陈学勤来源：《中国民族民间医药·上半月》2022年第02期【摘要】文章通过对近年来干燥综合征的文献进行归纳总结，着重从历史沿革、病因病机、辨证分型、辨证论治、中医外治法五方面阐述相关研究进展。

干燥综合征属于中医“燥痹”范畴，病因多系内外相因为患，病机为本虚标实，虚实夹杂。

目前尚缺乏统一公认的标准化的辨证论治与辨证分型，临床上大多从自身经验或临床研究总结。

此外，中医外治法的配合使用在改善临床症状等方面也取得一定的疗效。

【关键词】干燥综合征;病因病机;辨证分型;辨证论治【中图分类号】R259 【文献标志码】 A 【文章编号】1007-8517（2022）03-0051-05Research Progress of TCM Treatment of Sjogren’s SyndromeLI Nafen1 CHEN Xueqin2*1.Fujian University of Traditional Chinese Medicine， Fujian 350000，China;2.The First Affiliated Hospital of Xiamen University， Xiamen 361000，ChinaAbstract：This article summarizes the literature on Sjogren’s syndrome in recent years，focusing on the five aspects of historical evolution， etiology and pathogenesis， syndrome differentiation， syndrome differentiation and treatment， and external treatment of traditional Chinese medicine. Sjogren’s syndrome belongs to the category of “Daobi” in traditional Chinese medicine. The cause of disease is mostly internal and external factors. At present， there is still a lack of unified and recognized standardized syndrome differentiation treatment and syndrome differentiation types， and most of them are clinically summarized from their own experience or clinical research. In addition， the combined use of external Chinese medicine treatments has also achieved certain effects in improving clinical symptoms. It hopes to provide new ideas for future clinical research.Key words：Sjogren’s Syndrome; Etiolo gy and Pathogenesis; Syndrome Differentiation; Syndrome Differentiation and Treatment干燥綜合征（Sjogren’s syndrome，SS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体（抗SSA/SSB）为特征的弥漫性结缔组织病[1]。

原发性干燥综合征系统表现及治疗进展

原发性干燥综合征系统表现及治疗进展标签：原发性干燥综合征；进展；综述干燥综合征（Sjgren’s syndrome，SS）是一种以侵犯外分泌腺体为主，并可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫病。

本病可单独存在，称为原发性干燥综合征（primary Sjgren’s syndrome，pSS），也可以和另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等并存，称为继发性干燥综合征（secondary Sjgren’s syndrome，sSS）。

国内发病率0.3%～0.7%，男女比为1：9～20[1]。

干燥综合征的首发症状多样，临床表现复杂，典型表现为口干、眼干，累及其他器官可出现多系统损害的表现，本文就近年来国内外的研究综述如下。

1 系统损害的表现1.1 全身表现可出现发热，以不规则低热多见。

关节痛为pSS较常见的临床首发症状，10%发生关节炎，故临床上常误诊为类风湿关节炎，但侵袭性关节破坏、关节畸形少见。

部分患者有肌无力、肌酶谱升高和肌电图的改变。

皮肤病变除皮肤黏膜干燥外，以双下肢为主的紫癜样皮疹较常见。

一些患者有雷诺现象，但很少出现指端破溃。

1.2 呼吸系统呼吸系统受累表现主要为间质性肺疾病（ILD）、小气道疾病以及肺动脉高压、肺囊肿和肺大泡、胸膜病变、肺淀粉样变、淋巴增殖性疾病等[2]。

文献报道pSS-ILD的病理类型包括非特异性间质性肺炎（NSIP）、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）、普通型间质性肺炎（UIP）及淋巴细胞性间质性肺炎（LIP），其中NSIP是pSS-ILD最常见的病理损害类型[3]。

呼吸道受累的病理基础为上、下呼吸道黏膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩，局部血管炎也参与肺间质病变。

Nakanishi等[4]报道pSS小气道疾病最常见的病理类型为非特异性慢性支气管炎，主要的组织病理学为呼吸性细支气管的淋巴细胞浸润和细支气管旁纤维化，临床表现轻重不一，常见症状有咳嗽、活动后气促、呼吸困难等，部分患者以呼吸道症状为首发表现。

原发性干燥综合征当前的治疗进展

原发性干燥综合征当前的治疗进展干燥综合征(Sjögren’s syndrome，SjS)是一种以自身免疫性外分泌病为特征的常见风湿病。

单独发生的SjS称为原发性干燥综合征(primary Sjögren’s syndrome，pSS)，继发于另一种风湿病，则定义为继发性SjS。

pSS主要发生于女性，其在一般人群中的估计患病率约为10/10000。

pSS的病理标志是唾液腺和泪腺组织中存在浸润淋巴细胞。

自身免疫损伤引起的腺体功能障碍可导致眼、口干燥，是pSS的主要临床特征。

pSS还可累及多器官系统，并导致腺外表现，导致不同的临床表现。

而且，pSS患者发生淋巴瘤的风险高于健康对照组。

pSS的治疗方案主要包括局部用药和全身治疗。

然而对于包括常规缓解病情抗风湿药物(DMARD)在内的全身性药物，大多数安慰剂对照试验发现，与安慰剂相比，疾病活动度和疲乏评分相对于基线的变化无差异。

迫切需要开发有效的pSS全身治疗方法。

包括生物DMARD和靶向合成DMARD在内的靶向治疗在类风湿关节炎(RA)等其他风湿性疾病中取得了巨大的成功。

在过去的二十年中，越来越多的临床试验评价了有关pSS的靶向治疗。

pSS的发病机制、诊断和治疗pSS的发病机制复杂，且涉及多种因素，包括遗传因素、腺体内在缺陷、环境诱因及其他因素。

先天性免疫和获得性免疫在pSS发病机制中均具有关键作用。

一般遗传倾向、环境触发因素和腺体内在缺陷之间的相互作用可导致自身反应性免疫细胞的激活和外分泌腺上皮的自身免疫攻击（图1）。

那些损伤的腺上皮细胞产生趋化因子和促炎性细胞因子，可通过增加向腺组织的免疫浸润而放大自身免疫反应。

这些病理过程可引起外分泌腺进行性损害，外分泌腺功能受损者中可出现干燥症状。

图1. pSS发生中涉及的病理过程概述B细胞过度活化是pSS的致病标志，它促进大量自身抗体的产生。

一些自身抗体可与自身抗原结合，生成免疫复合物，后者可沉积于多器官系统，引发相应组织的损伤。

干燥综合征生物制剂治疗的研究进展

ｕｘｉｍａｂ治疗的Ｓｓ患者其社会功能评分（ＳＦ一３６量表评估）较
安慰剂组明显改善，而有关精神健康状况评分的改善程度也较安慰剂组增加。这是首次有关ｒｉｔｕｘｉｍａｂ治疗ｐＳＳ随机、双盲研究的报道，该研究结果显示ｒｉｔｕｘｉｍａｂ治疗ｐｓＳ具有良好的疗效。但尚需进行更多的随机双盲对照研究来评价ｒｉｔｕｘ— ｉｍａｂ治疗ｐＳＳ的疗效和安伞性．且对于ｒｉｔｕｘｉｍａｂ治疗ｓＳ的卫生经济学问题仍有很多争议【１７】。
程度在３０％以上，１０％－－４５％的患者改善程度在５０％以上。此
外。患者疲劳ＶＡＳ评分、患者对疾病总体评价的ＶＡＳ评分以及医生对疾病总体评价的ＶＡＳ评分均明显改善．并具有统计学意义。外周血Ｂ细胞数量在第６、１８周时分别下降５４％和３９％。在该研究中。ｌ例患者因出现轻度的输液反应而停止治疗，３例患者血清中出现了抗ｅｐｒａｔｕｚｕｍａｂ抗体．但无临床症状。该研究显示ｅｐｒａｔｕｚｕｍａｂ治疗ｐｓｓ具自．较好的疗效。尚需进行随机对照研究以进一步验证ｅｐｒａｔｕｚｕｍａｂ治疗ｐＳＳ的疗效和安全性。
到改善。随后，蹦ｐｅ等ｎ３１报道ｒｉｔｕｘｉｍａｂ成功救治ｌ例ｐＳＳ合
并腮腺及硬腭部位黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤（ＭＡＬＴ）患者，ｒｉｔｕｘｉｍａｂ
３７５
ｍｇ／ｍ２每周静脉注射１次．４周后淋巴瘤得
到完全缓解，腮腺组织病理学改善．此外．涎腺的相关炎性指￥ｇ－Ｆ降。刺激后唾液流量增加。提示ＳＳ可能部分由Ｂ细胞介导，ｒｉｍｘｉｍａｂ可应用于ｓｓ的治疗。
１
机、双盲、安慰剂对照研究，１４例患者随机接受ｅｔａｎｅｒｃｅｐｔ
２５
ｍｇ或安慰剂皮下注射。每周２次。在第１２周时，ｅｔａｎｅｒｃｅｐｔ组患者ＥＳＲ较基线值下降．但平均下降程度只有１８．６％，除此之外，干燥症状、泪液分泌量以及唾液流量的改善程度均未达到统计学意义。Ｍｏｕｔｓｏｐｏｕｌｏｓ等【６］报道，接受ｅｔａｎｅｒｃｅｐｔ治疗的ｐＳＳ患者血清中ＴＮＦ—ａ水平较治疗前升高。Ｍａｖｒａｇａｎｉ等ｆ７１报道：与安慰剂组相比，给予ｅｔａｎｅｒｃｅｐｔ治疗的ｓｓ患者血清中ＩＦＮ－ａ活性增加、Ｂ淋巴细胞活化因子（ＢＡＦＦ）水平升高，提示ｅｔａｎｅｒｃｅｐｔ可增加ＩＦＮ—ｄ和ＢＡＦＦ的过度表达，并认为这可能是导致ｅｔａｎｅｒｃｅｐｔ治疗ｓｓ缺乏疗效的原因。目前还没

原发性干燥综合征的自身抗体研究进展

doi:10.3969/j.issn.1000⁃484X.2018.02.030原发性干燥综合征的自身抗体研究进展①喻晓雯　王　琴　冯　婧　白殊同　刘金坤　高洪燕　吴　斌(重庆市中医院中医药基础研究室,重庆400021) 中图分类号　R392 文献标志码　A 文章编号　1000⁃484X (2018)02⁃0301⁃05①本文为重庆市科委项目(cstc2016shms⁃zd10001,cstc2015jcyj B0383)和重庆市中医院院内课题(2016⁃1⁃5,2016⁃1⁃6)㊂作者简介:喻晓雯,女,硕士,初级检验师,主要从事干燥综合征发病机制的研究㊂通讯作者及指导教师:吴　斌,男,博士,主任医师,主要从事风湿病与老年病发病机制研究,E⁃mail:wuubinn @㊂[摘　要]　原发性干燥综合征是一种累及外分泌腺的慢性自身免疫性疾病㊂研究发现原发性干燥综合征与多种自身抗体相关,如抗Ro /SSA 抗体㊁抗La /SSB 抗体㊁抗M3R 抗体㊁抗α⁃胞衬蛋白抗体㊁抗ADAMTS13抗体㊁抗NA⁃14抗体㊁抗IFN⁃γ抗体㊁抗REGⅠα抗体㊁抗MDM2抗体等㊂本文对近年来自身抗体在原发性干燥综合征的疾病预测㊁诊断㊁发病机制等的进展进行了综述,以期为原发性干燥综合征的临床及科研提供新的思路㊂[关键词]　原发性干燥综合征;自身抗体;诊断;发病机制Advances in research on autoantibodies of primary sjögren′s syndromeYU Xiao⁃Wen ,WANG Qin ,FENG Jing ,BAI Shu⁃Tong ,LIU Jin⁃Kun ,GAO Hong⁃Yan ,WU Bin .Basic Research Laboratory ,Chongqing Hospital of Traditional Chinese Medicine ,Chongqing 400021,China[Abstract ]　Primary Sjögren′s syndrome(pSS)is a chronic autoimmune disease which is characterized by exocrine gland dam⁃age.Studies have found that pSS is associated with a variety of autoantibodies,including anti⁃Ro /SSA,⁃La /SSB,⁃M3R,⁃α⁃fodrin,⁃AD⁃AMTS13,⁃NA⁃14,⁃IFN⁃γ,⁃REG Iα,⁃MDM2.In this paper,we reviewed the progress of autoantibodies in the diagnosis,diseaseprediction and pathogenesis of pSS in recent years,so as to provide new ideas for pSS clinical and scientific research.[Key words ]　Primary Sjögren′s syndrome;Autoantibody;Diagnosis;Pathogenesis　原发性干燥综合征(primary Sjögren′s syndrome,pSS)是一种病因未明的慢性自身免疫性疾病,以淋巴细胞浸润和外分泌腺功能损伤为特征㊂pSS 好发于女性,多于40~60岁发病,口干㊁眼干是常见的临床表现㊂成人患病率为0.5%~1%,是风湿病科第二大疾病[1,2]㊂由于非专科医生对本病认识不足,同时pSS 的诊断常需完善唾液腺功能㊁眼科检查㊁唇腺活检等,在基层医院往往无法完成诊断,有研究提示超过一半的pSS 患者出现漏诊或误诊,平均需要3.9年才能确诊[3,4]㊂基于上述原因,自身抗体在pSS 诊断中的作用就尤为突出㊂在pSS 患者血清中可检测出多种自身抗体,抗Ro /SSA 和抗La /SSB 抗体是pSS 的标志性抗体,但其特异性较低[5]㊂近年来,抗M3毒蕈碱乙酰胆碱受体(anti⁃M3muscarinic acetylcholine receptor,抗M3R)抗体和抗α⁃胞衬蛋白抗体(anti⁃α⁃Fodrin antibody,AFA)逐渐运用于临床诊断,且特异性有所提高[6]㊂此外,其他自身抗体也引起研究者的重视,如抗着丝点抗体㊁抗环瓜氨酸抗体㊁抗线粒体抗体和抗平滑肌抗体等[7],其检出率和临床意义具体见表1㊂1　抗Ro /SSA 和抗La /SSB 抗体抗Ro /SSA 和抗La /SSB 抗体是pSS 的标志性抗体,已经被列入诊断标准[5]㊂抗Ro /SSA 和抗La /SSB 抗体在pSS 的病程中比较稳定,即使是生物制剂利妥昔单抗治疗后亦很难改变[10]㊂研究发现抗La /SSB 与抗Ro /SSA 抗体与pSS 疾病活动度有一定的相关性,其中抗Ro /SSA 抗体具有更高的相关性[11]㊂抗Ro /SSA 抗体包括抗Ro52和抗Ro60两种自身抗体,抗Ro52抗体是pSS 患者中最常被检出的自身抗体[7]㊂研究还发现12%的抗Ro /SSA 抗体阴性的pSS 患者可检测到抗Ro52抗体阳性,提示抗Ro52抗体提高了pSS 的检出率[5]㊂在临床上,检测抗Ro /SSA 和抗La /SSB 抗体的常用方法为ELISA,其敏感性偏低且易出现假阳性㊂Volchenkov 等[12]发现液相荧光素酶免疫沉淀系统技术能提高抗Ro /SSA 和抗La /SSB 抗体的检出率,抗La /SSB 抗体可提高11%,抗Ro60抗体可提高4%,可见新的实验方法可以提高pSS 的诊断率㊂抗Ro/SSA和抗La/SSB对pSS疾病有预测作用,早在1982年,Isenberg等[2]发现15例关节炎伴抗La/SSB抗体阳性的患者,其中有11例患者2年后发展为pSS㊂最近亦发现抗Ro/SSA和抗La/SSB 抗体在确诊pSS前20年就已经存在[13]㊂此外, Tandander等[14]也发现ANAs在pSS患者中最早出现,其次是类风湿因子(Rheumatoid factor,RF)㊁抗Ro60/SSA㊁抗Ro52/SSA和抗La/SSB,表明早期检测对pSS的早期筛查意义重大㊂抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体参与了pSS的发病机制㊂研究发现抗Ro/SSA抗体阳性的pSS患者的唾液流率明显低于抗Ro/SSA抗体阴性的患者,提示抗Ro/SSA抗体可能介导唾液腺的机能障碍[4]㊂其机制可能是自身抗体沉积于唾液腺,促炎的细胞因子KC㊁IL⁃1α㊁MIG㊁MIP2和PDGF⁃β的上调协助自身抗体介导唾液腺的损伤,进而诱发口干症状[15]㊂此外,抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体还介导了pSS患者的腺外损伤㊂有报道pSS患者中抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体与腺外症状(脾肿大,淋巴结病,脉管炎和雷诺现象)呈正相关[10]㊂高滴度的抗⁃Ro52抗体与唇腺活检阳性,腮腺肿胀㊁贫血㊁白细胞减少和RF显著相关[5]㊂韩国的一项研究也发现抗⁃Ro52与肝脏和肌肉的受累高度相关,而抗⁃Ro60与肝脏的受累呈负相关[16]㊂可见抗Ro/SSA㊁抗La/SSB参与了pSS腺体及腺体外损伤的发病机理,将近年研究发现的一些参与了pSS的发病机制自身抗体总结于表2㊂2　抗M3R抗体抗M3R抗体是可以作为pSS诊断的另一个的血清学标志物㊂M3R是一个膜结合蛋白,表达于外分泌腺,在腺体分泌中发挥着关键作用㊂血清中的抗M3R抗体检出率较低,约为50%[19]㊂采用唾液样本可提高抗M3R抗体的检出率,且特异性可达到88.16%㊂研究还发现唾液抗M3R IgG抗体与年龄㊁病程和球蛋白水平相关[17]㊂国内报道69%的pSS患者在唾液中能检测到抗M3R抗体[18]㊂从方便临床诊断角度看,唾液中抗M3R抗体检测可能更贴近临床㊂越来越多的证据表明抗M3R抗体可能是引起唾液腺分泌功能丧失的重要因素,其可能的机制如下:首先pSS患者血清中纯化的抗胆碱自身抗体以肌醇磷脂㊁半胱天冬酶⁃3和MMP⁃3依赖的方式介导了A253细胞系的凋亡,抗M3R抗体通过与磷脂酶C㊁钙通信激活半胱天冬酶⁃3和MMP⁃3,从而诱导上皮细胞凋亡,进而导致唾液腺的破坏性损伤[22]㊂其次,抗M3R抗体能抑制人类颌下腺㊁唾液腺细胞的分泌功能[23]㊂如Iwabuchi等[24]发现在小鼠唾液腺中M3R的活化引起唾液的产生,M3R对唾液分泌的副交感神经有非常重要的调控作用[25],因此抗M3R抗体可能直接通过阻断神经传输导致干燥症状的显现㊂最后,抗M3R抗体介导的氧化压力与唾液腺的损伤有关㊂在正常情况下,泪腺和唾液腺的眼睛和口腔表面存在ROS/抗氧化剂的平衡,一旦表1　pSS疾病相关自身抗体Tab.1　Associated autoantibodies detected in pSSAutoantibodies against　Prevalence Clinical Significance ReferenceCryoglobulins　9%-15%High risk for lymphomagenesis[7]Centromere(ACA)　4%-17%Overlappingclinical manifestations with systemic sclerosis[7,8] Cyclic citrullinated peptides(anti⁃CCP)　3%-10%High risk for progressing to RA.[7,9] Mitochondria(AMA)1.7%-13%Correlated with liver damage[7]Smooth muscle(ASMA) 30%Unknown[7]表2　参与pSS发病机理的相关自身抗体Tab.2　Association of autoantibodies with pSS pathogenesisAutoantibodies Prevalence Specificity Clinical Significance ReferenceAnti⁃Ro/SSA antibody　33%-74%52.1%Associated with longer disease duration,extensive lymphocytic infiltration ofMSG,severe exocrine gland damage,parotid enlargement[5,7,10,14,16]Anti⁃La/SSB antibody　23%-52%49%Associated with hypergammaglobulinemia,cryoglobulinemia,glandulardamage and organ involvement[5,7,14,16]Anti⁃M3R antibody44.19%-69%88.1%-95.1%Associated with salivary gland damage,gastrointestinal and blood systemabnormalities[17-19]Anti⁃α⁃fodrin antibody(AFA)39.3%-41.9%82.8%-83.1%Correlated with lymphocytes infiltration of salivary gland and involving inearly pathogenesis[20,21]这种平衡被打破,眼睛和口腔会受到损伤[26]㊂ROS的水平和抗氧化物酶系统的不平衡在唾液腺的致病性中发挥着关键的作用[27]㊂抗M3R抗体刺激pSS唾液腺中超氧化物歧化酶(Superoxide dismutase,SOD)和过氧化氢酶(Catalase,CAT)的活性增加,并且上调NO和前列腺素E2的表达㊂因此,我们推断SOD和CAT在pSS患者中活性的增加可能是机体对ROS增加的一个防御反应,但这种防御反应一旦过度就会引起唾液腺细胞和组织不可逆的损伤[28]㊂抗M3R抗体也介导了pSS患者的腺外系统的损伤㊂pSS患者普遍存在胃肠道的损伤,但具体原因未知㊂Park等[29]发现在pSS患者中,抗M3R抗体有介导胃肠道多重机能不良的潜在风险,包括食道蠕动减弱和结肠动力改变等,因此推测pSS患者胃肠道动力的改变可能部分是由抗M3R抗体介导的功能障碍㊂另外在pSS患者中,抗M3R抗体还介导了神经免疫的相互作用,这种相互作用可能与pSS复杂的病理生理相关㊂换言之自身抗体的产生直接靶向自发的神经递质受体抗M3R抗体,从而抑制了唾液的分泌[30]㊂此外,最近发现pSS患者的抗M3R抗体可诱导存在于质膜的M3R和MHCⅠ类分子的下调和随后的NK细胞介导的细胞死亡,这可能是pSS患者易发生白细胞减少的原因[31]㊂上述研究表明抗M3R抗体介导了腺外系统损伤,其机理是复杂的㊂3　抗α⁃胞衬蛋白抗体AFA是pSS早期诊断的标志物[32]㊂AFA在唾液腺炎和组织凋亡时形成,是一个器官特异性自身抗原,与自身免疫损伤和组织破坏存在相关[10]㊂早在1997年,在pSS小鼠模型中发现了AFA[32]㊂通常AFA的出现早于抗Ro/SSA或抗La/SSB抗体[10]㊂有研究者检测了64例pSS患者和108例非pSS患者血清中的AFA IgA和IgG抗体,通过ROC分析以评估其对pSS诊断的准确性,结果发现敏感性分别为59%和55%,特异性为75%和73%,证明了其在pSS中的诊断潜能[33]㊂由于不同研究对AFA抗体在pSS诊断中的准确性相差较大,Hu 等[20]选取23个研究,通过meta分析系统评价了AFA对pSS诊断的准确性,结果发现AFA的敏感性和特异性分别为39.3%和83%,IgG亚型㊁IgA亚型的敏感性分别为38%和41.9%,特异性分别为82.8%和83.1%,因此认为AFA在pSS诊断中具有可靠性㊂最近发现在抗SSA/SSB抗体阴性的pSS 患者中,AFA与RF和/或ANA联合可把诊断的敏感性从56.9%提高到70.7%,提示可作为pSS诊断的替代免疫学标准[21]㊂此外,AFA的浓度与唾液腺中淋巴细胞的浸润程度呈正相关,AFA可能参与了早期的致病过程,因为AFA IgG抗体阳性的pSS患者往往有更短的疾病病程[10]㊂4　其他自身抗体在pSS患者中,一些抗体的出现可能提示发生相关疾病的风险,如aβ2GPⅠ和p⁃ANCA抗体可能预示pSS患者有发生神经病变的可能[34]㊂ADAMTS13抗体阳性提示可能有并发血液系统疾病的风险[35]㊂IFN⁃γ的过度表达与肺间质病变有紧密的联系[36]㊂PAX6的下调与眼睛损伤高度相关,可作为预测pSS 早期眼睛并发症的指标之一[37]㊂而且一些自身抗体具有一定的预测作用,如抗NA⁃14抗体阳性提示pSS 病程短[38]㊂抗MDM2阳性提示pSS病程长,同时常伴有贫血㊁血小板减少和抗⁃SSB抗体阳性,且与疾病活动度和IgG的水平正相关[39]㊂表3　近年发现与pSS相关的自身抗体Tab.3　Autoantibodies newly found in pSSAutoantibodies Clinical Significance Referenceaβ2GPⅠHinting the risk of the occurrence of neuropathy[34]p⁃ANCA Hinting the risk of the occurrence of neuropathy[34] Anti⁃ADAMTS13antibody Overlapping pSS with thrombotic thrombocytopenic purpura[35] Anti⁃NA⁃14antibody Indicating short disease duration[38] Anti⁃IFN⁃γantibody Reducing the frequency of pulmonary fibrosis[36] Anti⁃PAX6antibody Detecting early loss of ocular phenotype[37] Anti⁃MDM2antibody Longer disease duration,severe Disease activity[39] Anti⁃REG Iαantibody Diminished salivary gland acinar cell proliferation[40,41] Reg家族基因产物作为生长因子,可促进细胞增殖和再生,与各种炎症疾病关系密切㊂研究发现REG Iα在pSS患者的唾液腺导管上皮细胞中过表达,并且在血清中可检测到抗REG Iα自身抗体[40]㊂Fujimura等[41]发现抗REG Iα抗体阳性的患者唾液分泌功能低下,其机理与IL⁃6诱导REG Iα破坏唾液腺管状上皮细胞的再生有关㊂各种近年发现自身抗体的临床意义,见表3㊂5　自身抗体与疾病预后自身抗体与风湿病预后往往存在一定的联系,如在系统性硬化症,抗ACA阳性的患者预后多良好,而抗topo I抗体与不良预后相关[42]㊂高滴度的RF(IgM和/或IgA)㊁抗CCP抗体和抗核周因子等多提示类风湿性关节炎疾病活动度高,难以控制[43,44]㊂目前自身抗体与pSS预后相关的研究明显不足,以后应加强这方面的研究㊂6　结语自身抗体及其在疾病pSS的预测㊁诊断和发病机制中都发挥着重要的作用㊂当前用于实验室诊断的自身抗体⁃抗Ro/SSA㊁抗La/SSB㊁抗M3R和AFA 普遍存在着特异性或者敏感性较低的缺陷,致使pSS患者易出现漏诊或误诊㊂探索提高诊断准确性的方法就迫在眉睫,是否可以考虑多种自身抗体的联合应用?如AFA与RF和/或ANA联合敏感性从56.9%提高到70.7%㊂另外新技术也是提高传统自身抗体敏感性的有效途径㊂此外,研究发现许多自身抗体与pSS相关,寻找特异性和敏感性较高的新的自身抗体或者通过整合生物标志物体系,或许对提高诊断的准确性和深入阐述致病机理具有重要意义㊂参考文献:[1]　Hauk V,Calafat M,Larocca L,et al.Vasoactive intestinal peptide/vasoactive intestinal peptide receptor relative expression in salivary glands as one endogenous modulator of acinar cell apoptosis in a murine model of Sjogren′s syndrome[J].Clin Exp Immunol,2011, 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干燥综合征的诊断治疗进展

目前国际上对系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）、类风湿关节炎和强直性脊柱炎均有非常成熟的疾病活动指数（ＤＡＩ）评估方法。由于ｓｓ自然病程相对缓和，且缺乏长期的观察性研究，尚无公认的ＳＳＤＡＩ评分系统。这直接影响临床研究的科学性，也使临床医师在决定治疗方案、评估疗效时处于窘境。在第１０届国际ＳＳ研讨会上，ＥＵＬＡＲＳＳ工作组的意大利Ｖｉｔａｌｉ教授提出患者报告指数（ＥＵＬＡＲＳｊｏｇｒｅｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅｐａｔｉｅｎｔｓｒｅｐｏｒｔｅｄｉｎｄｅｘ，ＥＳＳＰＲＩ）：ｓＳ无系统损伤的评估，已由患者和专家共同建立了评分项目，将进一步通过多中心２００—３００例的评估结果确认不同项目的权重，以完成评分系统；
文章编号：１６７２—３３８４（２０１０）一０１—００１０一０４
干燥综合征的诊断治疗进展
【作
者】程永静黄慈波
卫生部北京医院风湿免疫科（北京１００７３０）
【摘
要】干燥综合征是一种系统性自身免疫病，因缺乏特异的临床表现和实验室检查，缺乏公认的诊断标准，本
文介绍了２００９年第ｌＯ届国际ＳＳ研讨会和ＡＣＲ会议上提出的诊断标准，详细叙述了口腔、眼睛、皮
注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后一定要用牙签将食物残渣清除，并勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再用５％甲硝唑涂擦，避免使用甲紫，以免加重口腔干燥症状。对口腔继发真菌感染者，外用制霉菌素片５０万Ｕ溶于５００ｍＬ生理盐水，每次１０—２０ｍＬ，每日３—４次漱口，或给予４％碳酸氢钠溶液每次１０—２０ｍＬ，每１３３—４次漱口，严重者可给予氟康唑每日５０ｍｇ，连服７～１４ｄ。对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者，应及早使用抗生素（抗菌谱包含Ｇ＋球菌及厌氧菌：如Ｂ一内酰胺类抗生素联合甲硝唑），避免脓肿形成。

干燥综合征从燥毒论治的研究进展

干燥综合征从燥毒论治的研究进展干燥综合征是一种以口干、眼干、皮肤干燥和其他黏膜干燥为主要表现的一系列症状的慢性自身免疫性疾病。

根据临床表现和实验室检查结果，干燥综合征可分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征。

干燥综合征的病因和发病机制尚不完全清楚，可能与免疫调节失衡、遗传因素以及环境因素等多方面因素相关。

燥毒是传统中医学理论中的重要病因之一，认为燥邪能够伤及人体津液，导致人体体内津液亏虚，进一步影响人体对外界环境的适应性，从而引发多种疾病。

中医临床实践中，针对干燥综合征及其相关病症，常采用清燥润燥的治疗方法，内服外敷等综合治疗手段，具有显著的临床效果。

目前，针对干燥综合征燥毒论治的研究主要包括以下几个方面：1.清热燥湿：中医认为燥毒是由于湿邪和热邪侵袭所致，因此，清热燥湿是治疗干燥综合征的关键。

常用的药物有黄芩、黄连等清热药物以及白术、茯苓等燥湿药物。

2.滋阴润燥：干燥综合征的主要表现是津液亏虚，中医认为补益肝肾、滋阴润燥是治疗干燥综合征的主要方法。

常用的药物有当归、女贞子、麦冬等具有滋阴功能的中药。

3.调理脾胃：中医认为脾胃为后天之本，对津液的运输和吸收具有重要作用，因此调理脾胃也是治疗干燥综合征的重要方法。

常用的药物有白术、山药等具有健脾益胃功效的中药。

4.外治润燥：对于干燥综合征所导致的口干、眼干、皮肤干燥等症状，可采用外治润燥的方法进行治疗。

如使用龙眼肉、枸杞子、菊花等泡茶或煮汤，可以起到润肺止咳、润肠通便的作用；另外，使用芦荟胶、玫瑰花水等外用药物，可以在一定程度上改善皮肤干燥的症状。

总之，干燥综合征燥毒论治的研究主要是通过清热燥湿、滋阴润燥、调理脾胃以及外治润燥等综合手段进行治疗。

这些药物都具有较好的安全性和临床疗效，可以在一定程度上改善干燥综合征的症状，提高患者的生活质量。

干燥综合征临床研究进展

2020年第38卷第6期2020Vol.38No.6新疆中医药.Xinjiang Journal of Traditional Chinese Medicine97干燥综合征临床研究进展月尔力卡•艾买尔打照日格图二李红璞打赵娅娅打阿依达娜•木沙1（1.新疆医科大学第四临床医学院，新疆乌鲁木齐830000; 2.新疆医科大学附属中医医院，新疆乌鲁木齐830000）摘要:干燥综合征是一种自身免疫反应性复杂疾病，成因主要是唾液腺以及泪腺受到侵犯,具体症状是口眼干燥，严重时会导致多系统、多器官受损，属于中医学“燥痹”的范畴。

本文从干燥综合征的西医、中医治疗思路出发，对该病治疗方法进行系统总结，并加以简单归纳，为今后治疗干燥综合征提供参考。

关键词:干燥综合征；中医;西医;治疗干燥综合征（SS）是一种复杂的自身免疫反应性疾病，主要症状是唾液腺和泪腺的分泌水平大幅度降低［1］，发生进行性的关节疼痛以及口眼干燥，除此之外的主要症状还有多系统组织的损害以及侵犯其它外分泌腺。

按照发病原因可以将SS分为两类,分别是原发性SS以及继发性SS，自身免疫性疾病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等）是导致继发性SS发病的主要原因。

国内外的流行病学临床统计研究结果显示,SS患者发病的年龄多在40~50岁，患病率一般为0.29%~0.77%，老年人群的患病率一般为3%~4%，男女一般为1：9［2-3］。

近年来，我国SS的人数在逐年急剧增加叽在古代医籍中没有本病的确切病名可寻，由于本病以口、眼干燥为主要临床表现，可划为中医“燥证”、“燥毒”范畴。

1989年全国现代中医学会风湿痹病防治专业学术委员会将这种痹病命名为“燥痹”冋。

1SS西医研究治疗进展目前形成SS的主要原因仍然不是十分明确，自身免疫异常、微生物感染、遗传等多种因素都有可能导致SS发病。

SS治疗主要分为局部及全身治疗两大个方面。

前者的主要目的是改善并预防患者各腺体的干燥情况，同时还能规避患者完成局部干燥治疗导致的一系列并发症。

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的亲属有类似病变。国外有人观察到干燥综合征的第一代亲属中有４０％的泪腺分泌功能减少。通过免疫遗传的研究测定，近年来，干燥综合征自身抗体的生成与ＨＬＡ（人类白细胞抗原）基因有关。人类白细胞抗原（ＨＬＡ）ｑ￣的ＨＬＡ－ＤＲ３、ＨＬＡ．ＤＲｗ５２和ＨＬＡ— Ｂ８频率增高。遗传和性别：ＨＬＡ与ｓｓ有相关性，如在欧美人中ＳＳ患者ＤＲ３、ＤＲ２的频率高于正常人，ｓｓ伴抗ＳＳＡ和抗ＳＳＢ抗体者的ＤＱＡ１／ＤＱＢ１的频率增高。女性发病率高，提示该病与性激素升高有关。１．２Ｅｐｓｔｅｉｎ — Ｂａｒｒ（ＥＢ）病毒：Ｅｐｓｔｅｉｎ — Ｂａｒｒ（ＥＢ）病毒一种常见的人感染疱疹病毒。有激活Ｂ细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成Ｂ淋巴细胞肿瘤。在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有ＥＢ病毒的早期抗原（ＥＡ）和ＤＮＡ，说明在干燥综合征患者体内ＥＢ病毒处于活跃复制状态，它不断激活Ｂ细胞使其分化增殖，
【关键词】干燥综合征；自身免疫性疾病；中老年女性；护理中图分类号：Ｒ４７３；Ｒ５９３．２文献标识码：Ａ文章编号：１６７１ — ８１９４（２０１５）０６ — ００４４ — ０２
干燥综合征（ｓｊｏｇｒｅｎｓｙｎｄｒｏｍｅ）是一种自身免疫性疾病，以淋巴细胞在唾液腺和泪腺浸润后导致腺体分泌不足为特征【】】，以口、眼干燥为常见表现，并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统，引
痒，常见紫癜样皮疹，结节性红斑。也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、
硬皮病和ＳＬＥ），可见受累组织内淋巴细胞浸润。干燥综合征的人群发病率高达０．４％～０．７％，好发于绝经期以后或３０，－４０岁的女性，发病率约
０．３％～Ｏ．４％，在老年人群中高达０．７７％。但由于本病的临床表现多样化，易被忽视或误诊。本病有系统性损害时如治疗不当，可使内环境
合益胃汤加减。邪犯上焦，燥热内灼：治以清宣上焦，养阴清热，桑杏汤合沙参麦冬汤加减，常用药：冬桑叶、银花、连翘、大贝母、豆鼓、杏仁、丹皮、玄参、沙参、生石膏、地骨皮、生甘草。燥根、桃仁、红花、水蛭、姜黄、丹参、牛膝、甘草等。津涸血虚，肝肾阴虚。治以滋阴降火，方用大补阴丸或大定风珠芍、天花粉、葛根、石角斗、牛膝、冬虫夏草、西洋参等。气病伤气，气血两虚。方用补中益气汤合沙参麦冬汤，常用药：黄芪、炒白术、党参、炒当归、白芍、沙参、麦冬、玉竹、天花粉、冬虫夏草、山药、丹参、西洋参、甘草等。４专科护理４．１保护眼睛，防止眼干燥，避风避光，带眼防护镜，必要时使用泪液眼药水缓解症状，每小时滴人，甚至１５ａｒｉｎ就需应用，用后症状缓解，说明眼泪替代治疗方法有效。４．２口腔护理：日常生活中要注意保持口腔卫生，三餐后要刷牙，避免用口呼吸，平时多饮水。４．３忌烟酒，禁用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用药物，少吃含糖食物，有龋齿及时修补，多饮水、漱口，保持口腔湿润，可用沙参、甘草等中药泡水代茶，合并口腔感染可用复方硼砂溶液（朵贝儿溶液）。
紊乱，引起严重后果。
结节红斑。偶有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道黏膜干燥。严重的
眼干、口干、鼻腔干及阴道干燥引发诸多症状：眼镜瘙痒及热感，味
１干燥综合征的病因１．１遗传因素：干燥综合征患者有一定的遗传史。家族中有１０％～１５％
腺体内t细胞产生白细胞介素24专科护理白细胞介索10y干扰素t细胞在体液和细胞免疫反应中占中心地位41保护眼睛防止眼干燥避风避光带眼防护镜必要时使用泪能识别mhc分子一抗原钛复合物t细胞表面得抗原受体tcr决定t液眼药水缓解症状每小时滴人甚至15rain就需应用用后症状缓细胞得特异性b细胞产生类风湿因子和免疫球蛋白腺体上皮细胞有解说明眼泪替代治疗方法有效
觉、嗅觉改变，复发性非过敏性细菌性鼻窦炎等。ｓｓ患者皮肤干燥，严重伴有瘙痒，并因搔抓导致外伤。由于反复搔抓刺激，局部组织肥厚，色素沉着而出现的苔藓化】。
３中医治疗阴虚内热证：治以滋阴生津，清热润燥，以一贯煎合六味地黄丸
高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者对肾上腺皮质激素的反应较好。２．３神经系统表现：因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平
的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎，后者累及感觉纤维为主。神经内分泌和交感神经分泌系统在早期炎症和特异性免疫中的作用也被逐渐认识，神经内分泌系统的功能失调会导致对环境的不适当的反应，发生病理性自身免疫，如Ｓｓ、ＳＬＥ［２］。２．４皮肤黏膜表现：皮肤黏膜损害是主要表现多见于皮肤Ｆｅｂｒｕａｒｙ２０１５，Ｖｏ１．１３，Ｎｏ．６
干燥综合征的研究进展
凌丽坤
（重庆市第九人民医院，重庆４００７００）
【摘要】了解干燥综合征的病因、临床表现及其特点，干燥综合征的诊断、治疗及专科护理，了解中药治疗方法，易发人群的保健及护理。
起的全身器官受累。患者表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等。其特征为１：３，眼和其他黏膜干燥，并经常伴有某些自身免疫特征的风湿病（￣ｎＲＡ、
②小肠吸收不良。③胰腺外分泌功能低下。④肝肿大，血清转氨酶升
使疾病缠绵延续。１．３免疫异常：患者唾液腺小叶出现大量淋巴细胞浸润，主要是ＤＲ抗原阳性的ｃｏ，Ｔ细胞，Ｂ细胞占５％一ｌ０％。腺体内Ｔ细胞产生白细胞介素２、白细胞介索１０、Ｙ干扰素，Ｔ细胞在体液和细胞免疫反应中占中心地位，
加减治疗。气阴两虚证：治以益气温阳生津，方用一贯煎配合补中益气汤治疗。脾阳虚损证：治以温阳益气，佐以生津润燥，方用附子理中汤