非典型帕金森病相关疾病的临床诊断思路
中国帕金森病诊断标准解读
中国帕金森病诊断标准解读帕金森病是一种常见的神经系统疾病，主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等症状。
为了规范帕金森病的诊断和治疗，中国制定了相应的帕金森病诊断标准。
本文将详细解读该标准，帮助读者更好地理解和应用。
中国帕金森病诊断标准的形成背景是在临床实践中，医生对于帕金森病的诊断存在一定的主观性和经验性，导致诊断结果的不一致。
因此，为了提高帕金森病诊断的准确性和规范性，中国神经科学学会制定了这一标准。
该标准适用于全国各级医疗机构，为医生提供明确的诊断依据，有助于提高帕金森病的诊疗水平。
中国帕金森病诊断标准中明确规定了症状表现。
主要包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等典型帕金森病症状。
同时，标准还列举了其他可能出现的非典型症状，如抑郁、认知障碍等。
这些症状的存在与否对于诊断帕金森病具有重要的参考价值。
标准根据症状的严重程度将帕金森病分为五个等级：轻度、中度、重度、极重度、超级重度。
各级别依次对应不同的症状表现和日常生活能力受限程度，帮助医生对病情进行全面评估。
诊断帕金森病需要排除其他可能引起类似症状的疾病。
标准明确规定，只有在排除舞蹈病、特发性震颤等其他神经系统疾病后，才能确诊为帕金森病。
这为医生提供了重要的鉴别依据，减少了误诊的可能性。
症状表现方面，中国帕金森病诊断标准增加了非运动症状的描述，如认知障碍、抑郁等，更全面地反映了帕金森病的临床表现，提高了诊断的准确性。
诊断方法上，标准提倡综合运用临床病史、体格检查和必要的辅助检查，以提升诊断的客观性和科学性。
同时，对于轻度帕金森病患者，鼓励开展早期筛查和诊断，有助于早期治疗和提高患者生活质量。
在病情评估方面，标准不仅对症状严重程度进行了量化分级，还引入了日常生活能力受限程度作为评估指标，使评估结果更具有实际意义。
中国帕金森病诊断标准的实施需要医院、医生和患者共同努力。
医院方面，应加强对帕金森病诊疗设施的投入，提高神经科医生的诊断水平，推行标准化的诊疗流程。
帕金森的诊断标准
帕金森的诊断标准简介帕金森病（Parkinson’s disease，PD）是一种常见的神经退行性疾病，主要表现为运动障碍、肌肉僵硬、震颤和姿势不稳等症状。
为了确诊帕金森病，医生需要根据一系列临床特征和体征来进行评估。
本文将详细介绍帕金森的诊断标准的相关标准和规范。
标准制定帕金森的诊断标准由国际帕金森与运动障碍学会（International Parkinson and Movement Disorder Society，MDS）制定并不断更新。
该学会由世界各地的专家组成，致力于推动对运动障碍和神经退行性疾病的科学研究和临床实践。
标准制定过程通常分为以下几个步骤：1.文献回顾：专家组对最新的科学文献进行回顾，收集关于帕金森病诊断方法和标准的信息。
2.专家讨论：专家组召开会议，就目前可用的证据进行讨论和辩论，以确定诊断标准的内容和形式。
3.征求意见：制定的初步标准会公开征求其他专家和相关机构的意见和建议。
4.标准修订：根据收集到的反馈意见，专家组会对初步标准进行修订和完善。
5.发布和更新：最终确定的诊断标准会在国际帕金森与运动障碍学会的官方网站上发布，并定期进行更新。
标准内容国际帕金森与运动障碍学会制定的帕金森病诊断标准包括以下方面：1. 主要临床特征帕金森病的主要临床特征包括静止性震颤（resting tremor）、肌肉僵硬（rigidity）、运动缓慢（bradykinesia）和姿势不稳（postural instability）。
这些特征是医生判断患者是否有帕金森病的重要依据。
2. 附加临床特征除了主要临床特征外，帕金森病还可能伴随一些附加临床特征，如自主神经症状（autonomic dysfunction）、睡眠障碍（sleep disorders）和认知障碍（cognitive impairment）。
这些附加临床特征可以帮助医生更好地诊断帕金森病。
3. 支持性证据除了临床特征外，还有一些支持性证据可以用于帮助诊断帕金森病。
帕金森的鉴定标准
帕金森的鉴定标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：帕金森病是一种神经系统退行性疾病，主要表现为肌肉僵硬、震颤和运动不协调。
在临床上，对帕金森病的鉴定主要依赖于病史、体格检查和辅助检查。
下面将介绍帕金森病的鉴定标准，帮助大家更好地了解这一病症。
一、病史询问1. 发病年龄：帕金森病通常在50岁以上发病，但也有早发型帕金森病，发病年龄在40岁以下。
早期发病年龄者需要警惕家族遗传风险。
2. 发病过程：帕金森病通常起病缓慢，逐渐加重。
患者可能出现手部颤抖、动作迟缓、步态不稳等症状。
3. 症状持续时间：帕金森病症状持续数月至数年不等，可以根据症状的持续时间来判断病情进展情况。
二、体格检查1. 静止性震颤：帕金森病患者通常表现为静止性震颤，即休息时才出现的不自主的手部颤抖，常为“踢毯震颤”。
2. 肌肉僵硬：帕金森病患者的肌肉通常呈“铅管样”僵硬，关节活动度减少，不易屈伸。
3. 运动不协调：帕金森病患者的运动通常表现为动作迟缓、步态不稳甚至“小步快走”等异常。
三、辅助检查症状和体征是帕金森病的主要诊断依据，而辅助检查则可以帮助排除其他疾病，提高帕金森病的诊断准确性。
帕金森病是一种慢性疾病，早期诊断和治疗对于延缓病情进展至关重要。
希望通过以上介绍，让大家更加了解帕金森病的鉴别标准，及早进行诊断和治疗，提高生活质量。
第二篇示例：帕金森病是一种慢性进行性神经系统退行性疾病，主要特征为运动障碍，包括静止性震颤、肌张力增高、运动减缓和步态不稳。
帕金森病的确诊需要经过一系列的临床评估和检查，其中鉴定标准对于确诊帕金森病起着非常重要的作用。
下面将介绍关于帕金森病的鉴定标准。
一、临床表现的鉴定标准：1. 静止性震颤：帕金森病患者通常在休息时手部发生静止性震颤，频率约为4-6Hz，呈“刀片振颤”样。
2. 肌张力增高：帕金森病患者的四肢肌肉呈现持续性的强直，被动摇动性慢而阻滞。
3. 运动减缓：帕金森病患者的运动速度明显减慢，动作逐渐变得僵硬和不灵活。
帕金森病诊断标准解读课件
帕金森病诊断标准解读
警示征象(Red Flags)
• 在发病5年内出现快速进展的步态障碍，且需要规律使用轮椅
• 发病 5 年或 5 年以上，运动症状或体征完全没有进展；除非这种稳定是与治 疗相关的
• 早期出现的延髓功能障碍：发病 5 年内出现的严重的发音困难或构音障碍(大 部分时候言语难以理解)或严重的吞咽困难(需要进食较软的食物，或鼻胃管、 胃造瘘进食)
国际运动障碍协会(MDS)成立了 特别小组重新定义PD
谁来决定什么是PD和 “最终”诊断的金标准是 什么？
什么样的临床特征符合PD 的诊断？是否需要包括PD 亚型诊断？是否某些临床诊 断具备特异性？
如何定义PD发病—是 否可以在经典运动症 状出现前诊断PD？
基于上述工作，MDS于2015年10月发布了新版帕金森病诊断标准： (1)临床PD诊断标准; (2)临床前PD研究标准
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 帕金森病诊断标准解读
首先明确帕金森综合征
• 诊断的首要核心标准是明确帕金森综合征 • 定义为：出现运动迟缓，并且合并静止性震颤或
强直，或合并两项
帕金森综合征
运动迟缓
[ 静止性震颤 (和/或) 肌强直 ]
2015年 MDS帕金森病诊断标准解读
帕金森病诊断标准解读
帕金森病诊断标准(UK脑库)
步骤1-诊断帕金森综合症 步骤2-排除标准
步骤3-支持性诊断标准
运动减少：
随意运动在始动时缓慢， 疾病进展后，重复性动作的 运动速度及幅度均降低。
至少符合下述一项：
– 肌肉强直 – 静止性震颤4-6Hz – 姿势不稳(非原发性视
帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断
帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断帕金森病是老年人常见的神经系统退行性疾病，其典型病理改变为a-突触核蛋白聚集分布于全身多个器官和多巴胺能神经元缺失，从而导致运动和非运动症状。
临床分期结合病理改变及其发展程度，以及临床运动和非运动症状可将帕金森病分为三个阶段：(1)临床前期(preclinicalstage)：仅有帕金森病病理改变而无任何相关症状；(2)前驱期(Prodromalstage)：出现非运动症状，乃至轻微运动症状，但还不足以符合帕金森病临床诊断标准，未来10年内发展为帕金森病风险极高；(3)临床期(CliniCalstage)：存在运动症状并达到临床诊断标准。
从出现第一个疾病相关的非运动症状到符合临床诊断标准被诊断为帕金森病之前的前驱期阶段，可长达20年。
因此，对于早期症状预警，同样值得临床医生关注，当患者出现有快动眼睡眠期行为障碍、日间嗜睡、嗅觉障碍、抑郁、自主神经功能障碍等症状，我们要高度警惕并密切随访，关注患者疾病演变过程。
诊断标准和评估手段PD临床诊断目前还仍是基于帕金森病的运动症状特点，诊断帕金森病应首先存在帕金森综合征的表现，即必备运动迟缓和至少存在肌强直或静止性震颤两项中的一项，同时要具备至少两条支持标准，不存在排除标准及警示征象。
临床可能的帕金森病也需要不符合绝对排除标准，同时出现两条以下的警示征象需具备有相应数目的支持标准，诊断流程图如下所Zj∖O图L 帕金森病诊断流程图对所有帕金森病核心症状的检查都可以使用统一帕金森病评估量表（UPDRS ）所描述的方法进行评估。
分期采用H-Y 分期进行严重程度的评定，H-Y 分期的具体内容如下。
O 期：无症状1期：仅单侧病变1.5期：单侧患病，并影响到躯干中轴的肌肉，或另一侧躯体可疑受诊很的森临诊金 能为能金或确帕病 不断可帕病床的森 临床确诊的帕金森病很可能的 帕金森病累2期：双侧病变，未损害平衡2.5期：轻度双侧患病，姿势反射稍差，但是能自己纠正3期：双侧病变伴平衡障碍，后拉试验阳性4期：严重残疾，仍可独立站立或者行走5期：局限于床上或轮椅中，生活不能自理鉴别诊断同时，帕金森病还主要需与以下疾病进行鉴别诊断：1.继发性帕金森综合征共同特点是有明确病因可寻，如感染、药物中毒、脑动脉硬化、外伤等，相关病史是鉴别诊断的关键。
帕金森病诊断与鉴别诊断
尾状核 壳核 苍白球
丘脑
黑质纹状体束 黑质
• 纹状体内重要的神经递质：乙酰胆碱和多巴胺：
• 多巴胺是一种抑制性递质，乙酰胆碱是一种兴奋性递质；
• 纹状体的多巴胺由黑质产生，经黑质纹状体束传送到新纹 状体；
• 当黑质破坏使纹状体的多巴胺含量下降（>80%）时，这
种平衡也被破坏，从而出现症状，这是造成帕金森病的主
帕金森病的诊断与鉴 别诊断
保定市第一医院神经内科 梁容仙
• 帕金森病（Parkison disease， PD ） 又 名 震 颤 麻 痹 ， 是 1817 年
Parkison 首 先 描 述 ， 是 一 种 中 老 年 人常见的原因不明的神经系统变性 病，主要是黑质纹状体系统，尤其 是黑质致密部多巴胺神经元变性缺 失，而使多巴胺含量明显降低，而 产生的一系列的临床表现：震颤、 肌强直、运动迟缓症状群。
• 本病多巴治疗无效，也无其它有效的治疗方法。
• 对神经多系统变性的诊断必需非常慎重， 因为本病目前尚无有效治疗方法，临床 诊断即判为不治之症，对临床表现必需 认真仔细的观察分析，且经过一定时间 的观察，除外其它可能疾病，才能考虑 临床诊断。当然这种病目前尚属少见病， 由于认识不够而误诊为帕金森病，脑梗 塞，脑萎缩等误治的也不少见。
• 其他：发音弱，吞咽困难；油脂面，直 立性低血压，多汗，顽固性便秘等。
• 帕金森病痴呆发病率为20-25%，相关认 知障碍为35-40%，晚期出现，常见抑郁 和视幻觉。
• ㈡辅助检查：
• １、一般常规及脑脊液常规检查无异常。
• ２、颅脑CT、MRI无特征性改变，晚期可 有脑萎缩。
• ３、脑脊液及尿中，多巴胺代谢产物 （HVA）减少。
• 2、不对称性：症状多自一侧上肢→同侧下 肢→对侧上肢→对侧下肢，呈N字型发展。
帕金森病不同亚型患者非运动症状的比较与分析
帕金森病不同亚型患者非运动症状的比较与分析帕金森病是一种慢性进行性神经系统退化疾病，主要以运动障碍为主要特征。
除了运动障碍之外，帕金森病患者还会出现许多其他非运动症状，如认知障碍、情绪障碍、自主神经障碍等。
根据不同的非运动症状表现，可以将帕金森病患者分为不同的亚型。
本文将对帕金森病不同亚型患者的非运动症状进行比较与分析，以期为临床治疗提供参考依据。
一、帕金森病不同亚型在帕金森病的临床表现中，除了典型的帕金森病类型之外，还存在着一些非典型类型的帕金森病，如帕金森病伴认知障碍型、帕金森病伴抑郁焦虑型、帕金森病伴震颤型等。
这些不同的亚型在非运动症状上有着不同的表现。
1. 帕金森病伴认知障碍型帕金森病伴认知障碍型患者主要表现为记忆力减退、注意力不集中、语言障碍等认知功能障碍。
这些患者通常在帕金森病运动障碍出现之前先出现认知障碍症状，且认知障碍的程度与帕金森病运动障碍的严重程度并不一定相关。
在神经影像学上，这类患者通常伴有海马和额叶皮层的萎缩，这也与认知障碍的病理生理机制相关。
帕金森病伴震颤型患者主要表现为静止性震颤、姿势性震颤、动作性震颤等震颤症状。
这些患者通常在帕金森病运动障碍出现之后渐渐显现，震颤的程度与运动障碍的严重程度并不一定相关。
神经影像学显示，这类患者的基底节神经元活动异常与震颤的产生有关。
2. 情绪障碍帕金森病伴抑郁焦虑型患者在情绪上存在明显的障碍，主要表现为情绪低落、忧郁、焦虑、易激惹等。
对比于其他亚型的患者，这类患者的情绪障碍通常在帕金森病运动障碍出现之后逐渐显现，并且与运动障碍的严重程度并不一定相关。
治疗上，这类患者可以选择心理治疗、药物治疗等方法进行干预。
3. 震颤症状帕金森病不同亚型患者在非运动症状上存在明显的差异。
了解不同亚型患者的非运动症状表现，对于临床治疗具有重要的意义。
未来的研究应继续深入探讨不同亚型患者的病理生理机制、治疗干预方法等，以期为帕金森病患者提供更加个体化的治疗方案。
中国帕金森病诊断标准
中国帕金森病诊断标准
目前，国际上普遍采用的帕金森病诊断标准是根据霍恩与亨廷顿病研究协会（Huntington's and Parkinson's Society of Canada）及医学专业组织的共识制定的。
根据这些标准，帕金森病的诊断主要依据以下四个要素：
1. 这种运动障碍的存在：
- 姿势困难（postural instability），表现为姿势平稳性的丧失，并且在清醒状态下无法保持平衡。
- 握抓困难（bradykinesia），表现为运动缓慢、手指灵活性
降低和日常生活活动减少。
- 静止性震颤（resting tremor），表现为肢体休息时的不自主抖动，通常在手部开始。
2. 此外，还必须至少存在其他两个以下症状：
- 肢体义动（limb akinesia），表现为运动受限，例如，行走
时脚步减少、步态不稳等。
- 肌张力异常（rigidity），表现为肌肉过度紧张、抵抗外部
被动运动，使肌肉变得僵硬。
- 自由变频震颤（intermittent tremor），表现为手或四肢的不自主抖动，通常在运动时或紧张时出现。
- 位于手或脚的震颤（asymmetrical tremor），表现为单侧手
部或脚部的不自主抖动。
3. 病程进展缓慢并持续进行，通常在诊断之前至少6个月。
4. 排除其他原因引起类似症状的可能，如药物引起的副作用、其他神经系统疾病（例如帕金森样综合征）等。
需要强调的是，这些诊断标准只是用于帮助医生诊断帕金森病，仍然需要通过详细的病史了解、体格检查、神经系统图像学影像学检查等综合分析来确诊。
总之，专业的医生应根据病人的具体情况进行综合判断和诊断。
帕金森病基层诊疗指南
诊断、鉴别诊断和评估
6．警示征象： （1）发病后5年内出现快速进展的步态障碍，以至于需要经常使用轮椅。 （2）运动症状或体征在发病5年或5年以上完全无进展，除非这种病情的稳定是 与治疗相关的。 （3）早期延髓功能障碍，即发病后5年内出现严重发音困难或构音障碍（绝大部 分的言语难以被理解）或严重吞咽困难（需进软食，鼻饲或胃造瘘进食）。 （4）吸气性呼吸功能障碍，即在白天或夜间出现吸气性喘鸣或者频繁的吸气性 叹息。
诊断、鉴别诊断和评估
（6）尽管病情为中等严重程度，但患者对高剂量左旋多巴治疗缺乏显著 的治疗应答。 （7）明确的皮质复合感丧失（如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤 书写觉和实体辨别觉损害），及明确的肢体观念运动性失用或进行性失语。 （8）分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。 （9）存在可能导致帕金森综合征或疑似与患者症状有关的其他疾病的证 据，或专业医师基于完整的诊断性评估判断其可能为其他综合征，而非帕 金森病。
诊断、鉴别诊断和评估
（五）帕金森病的早期识别 ▪ 近年来研究显示，帕金森病患者早期出现的嗅觉障碍、睡眠行为
障碍（白天睡眠过多或快速眼动期睡眠行为障碍）、便秘及焦虑、 抑郁等非运动症状在本病的早期识别和诊断中有一定的特异性和 敏感性，且对帕金森病的临床诊断有很好的预测价值。 ▪ 已经出现缓慢进展的行动迟缓等运动症状的初诊患者，追问病史， 若伴有前期的非运动症状，应高度怀疑帕金森病。
过体征寻找出导致患者行动缓慢等病变的定位，为确诊帕金森病 提供证据。帕金森病体格检查重点包括以下7点： （1）注意患者生命体征，初步评估认知功能是否受损。 （2）观察患者步态，明确有无慌张步态，双臂伴随运动如何，行 后拉试验看其姿势稳定性。
诊断、鉴别诊断和评估
（3）颅神经检查时，注意患者面部表情、语音语调和眼球活动。 （4）四肢是否有不自主运动。 （5）肌张力检查是否呈"齿轮样"或"铅管样"肌张力增高；轮替试验及指鼻 试验是否快速、稳准。 （6）常规要检查腱反射及病理反射。 （7）特别要对患者进行自主神经系统检查，通常需要测卧立位血压。
帕金森病的诊断与鉴别诊断-PPT
Olanow CW，et al. Neurology. 2009 May 26;72(21 Suppl 4):S1-136.
5&6期
66
帕金森病的病程
帕金森病时间轴
临床发病
症状
嗅觉减退 便秘 膀胱功能障碍
睡眠障碍 肥胖 抑郁
Hoehn & Yahr 分期
Ⅰ
Ⅱ
单侧震颤肌 双侧发病
强直
运动不能
Ⅲ 平衡 障碍
(红核震颤可有较轻的静止性震颤)
姿势性震颤 特定姿势或体位诱发
增强的生理性震颤、原发性震颤、直立 性震颤、心因性震颤(红核震颤及肌张力 障碍性震颤可有较轻的姿势性震颤)
运动性震颤 运动诱发，肌肉松弛时消失 小脑性震颤、红核震颤、肌张力障碍
11 陈生弟主编. 帕金森病. 北京: 人民卫生出版社, 2006: 189-191.
帕金森病的诊断
目录
• 帕金森病及其病理学机制 • 帕金森病的诊断
– 临床表现的识别 – 有助于早期诊断的辅助检查
2
帕金森病概述
临床上以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障 碍为特征
主要病理改变是黑质致密部、蓝斑和中缝核等处的多巴胺能神 经元严重缺失，尤以黑质最明显。残留的神经元胞浆内出现同 心形的嗜酸性包涵体 (Lewy小体)
3 陈生弟主编. 帕金森病临床诊治手册. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2008. 1
帕金森病的组织病理学
• 含色素的多巴胺能神经元缺失
正常
帕金森病
正常黑质
黑质多巴胺能细胞变性
图片由É tienne Hirsch博士(INSERM U679，法国巴黎Pitié-Salpêtrière医院)提供。
帕金森病的疑难病例分析与治疗策略探讨
帕金森病的疑难病例分析与治疗策略探讨帕金森病（Parkinson's disease，PD）是一种常见的运动神经系统疾病，临床上以肌肉僵硬、震颤和运动缓慢为主要症状。
虽然大多数患者在接受标准治疗后症状可以得到改善，但对于一些疑难病例，治疗策略需要更多的探讨和个体化的调整。
疑难病例一：早期帕金森病患者的药物治疗策略选择早期帕金森病患者的治疗策略选择具有挑战性，因为他们通常需要长期服用药物，同时必须考虑到药物副作用和适应症的问题。
根据目前的指南，多巴胺促动药物（dopamine agonist）和左旋多巴（levodopa）是治疗早期帕金森病的首选药物。
但是对于一些特定的患者，如年轻女性、有认知障碍的患者等，需谨慎选择药物，以避免副作用的风险。
因此，对于早期帕金森病的疑难病例，医生应根据患者的个体情况和药物的不同特点进行个体化的治疗方案选择。
疑难病例二：帕金森病后期患者的手术治疗选择对于帕金森病后期患者来说，药物治疗的效果可能减弱，同时存在运动功能障碍和严重的药物副作用。
在这种情况下，手术治疗成为一个重要的选择。
目前，深部脑刺激术（deep brain stimulation，DBS）是一种常用的手术治疗方法。
该技术通过植入脑部的电极，并通过电刺激改善运动障碍。
然而，对于一些疑难病例，如年龄较大、合并其他疾病的患者等，手术风险相对较高，需谨慎评估其手术的可行性和有效性。
此外，还有其他一些手术治疗方法，如胼胝体切除术（corpus callosotomy）和脑干刺激术（brainstem stimulation），对于特定的病例也可作为个体化治疗策略的选择。
疑难病例三：伴有抑郁和焦虑症状的帕金森病患者的综合治疗帕金森病患者常常伴有抑郁和焦虑等心理症状，严重影响患者的生活质量。
因此，在治疗帕金森病的同时，对于伴有抑郁和焦虑症状的患者，综合治疗显得非常重要。
除了药物治疗外，心理治疗、认知行为治疗和支持性治疗等非药物治疗方法也被广泛应用。
非典型帕金森病--冯涛
心肌神经的MIBG SPECT显像显示MSA的交感神 经节后神经的保留
与PD的交感神经节后病变不同； 近期的研究发现MSA的严重心脏失神经病变。
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27
Parkinsonism
可能是46%MSA的首发症状，最终出现在91%患者. 强直和少动是主要表现，姿势不稳较早出现 震颤
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36
MR:小脑中脚病变的鉴别
Case4：低血糖昏迷，T2加权MR示轻度双侧小脑中脚高 信号，DWI示双侧小脑中脚高信号，第二天复查时这些变 化均消失！
Case5：脑梗塞，见双侧小脑中脚对称高信号，同时见左 侧小脑前下动脉分布区脑梗塞和桥脑腔梗。
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37
MSA的MRI特征（幕上）：可能早于幕下病变出现
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20
自主神经障碍 （欧洲MSA登记数据库）
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21
体位性低血压
75%%的MSA有体位性低血压
59%收缩压和舒张压在体位改变时差异20/10mmg 46%收缩压和舒张压在体位改变时差异30/15mmg
体位性低血压提示自主神经功能衰竭，可以是症 状性或者非症状性的。
男约为1:3-9。 终末期：48%死于支气管
肺炎， 21%猝死。
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16
MSA临床表现
病程
大多数MSA在40岁以后出现临床表现并快速进展。 自主神经和/或泌尿系统功能障碍通常首先发展。 有帕金森综合征表现的MSA通常对于左旋多巴治
疗没有良好的反应。 可能出现皮质脊髓束受损的表现但不是主要。
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5
非典型帕金森综合征
非典型帕金森综合征摘要：帕金森病与非典型帕金森综合征（例如进行性核上性麻痹、多系统萎缩、皮质基底节变性和路易体痴呆）之间的体征和症状重叠可能使临床诊断具有挑战性。
诊断标准的不断发展以及反映这些疾病日益被认可的异质性表现，这进一步加剧了及时识别和诊断的复杂性。
在这篇综述中，我们提供了一种经典的非典型帕金森综合征的诊断方法，重点是每种疾病的关键临床和病理特征，以及在诊断和治疗方面的最新进展中对“红旗”的认识。
关键词：帕金森病；非典型帕金森综合征；蛋白质病；神经变性；多学科照料帕金森综合征指的是一系列症状，包括静止性震颤、肌强直、运动障碍和/运动迟缓以及姿势不稳。
尽管帕金森综合征最常见神经退行性原因是帕金森病，但帕金森综合征的病因有很多，包括继发性原因、遗传性神经退行性疾病和非典型帕金森综合征或“帕金森叠加综合征”，所有这些症状和体征都可能有重叠（图1）。
非典型性帕金森综合征通常包括进行性核上性麻痹（PSP）、皮质基底节变性（CBD）、多系统萎缩（MSA）和路易体痴呆（DLB）。
尽管不如PD常见，但非典型性帕金森综合征仍很重要，因为疾病的进展和功能下降通常更快，PD的标准疗法通常仅提供部分或逐渐减少的益处，且副作用更多。
而且，患有这些疾病的患者有复杂的护理要求，这得益于多学科方法。
在这篇综述中，我们描述了非典型性帕金森综合征的诊断方法，以及帮助医生认识关键的临床和病理特征，并强调这些疾病的诊断和治疗的最新进展。
鉴别非典型帕金森综合征和帕金森病鉴别非典型帕金森综合征和帕金森病的主要挑战是它们之间的症状和特征有相当大的重叠，尤其是在疾病的早期。
更复杂的是，许多原发性神经退行性疾病有类似PD的特征（见表1）。
尽管脑部影像检查可能会有所帮助，但迄今为止，还没有单一可靠的检测或特定的生物标志物用于诊断帕金森病，并将其与非典型帕金森病区分开来；因此，诊断仍然主要基于临床评估。
根据关键的临床特征，专业医师在诊断PD方面相当擅长----事实上，75%-95%的PD诊断被尸检证实，并且如所预期的那样，准确性随着疾病持续时间的延长而提高。
4 类帕金森综合征的分型和鉴别
4 类帕金森综合征的分型和鉴别2018-05-31 00:10 来源：丁香园作者：幸福的味道字体大小-|+非典型帕金森综合征，包括多系统萎缩（MSA），进行性核上性麻痹（PSP），皮质基底节变性（CBD），额颞叶变性（FTLD）等在临床上并不少见，但对于这些疾病的鉴别并不容易，尤其是早期鉴别。
近期，欧洲神经病学杂志发表了一篇由梅欧诊所的Wszolek 教授等撰写的综述，采用图表的方式全面总结了几种非典型帕金森综合征的临床和病理特征。
笔者整理了一下，希望对大家的临床诊断和鉴别诊断有所帮助。
非典型帕金森综合征的临床分型和特征表1. MSA，PSP，CBD 和FTLD 的临床亚型注：多系统萎缩（MSA）；行性核上性麻痹（PSP）；皮质基底节变性（CBD）；额颞叶变性（FTLD）；原发性进行性失语（PPA）表 2. 不典型PD 的临床特征注：多系统萎缩（MSA）；行性核上性麻痹（PSP）；皮质基底节变性（CBD）；行为变异型FTD（bvFTD）；语义变异型PPA（svPPA）；非流利性语法错乱型FTD（navFTD）；Logopenic 变异型PPA（lvPPA）；与运动神经元病相关的FTD（FTD-MND）不典型帕金森综合征的神经影像学表现表3. 不典型PD 综合征的神经影像学表现（MRI 表现）注：多系统萎缩（MSA）；行性核上性麻痹（PSP）；皮质基底节变性（CBD）；行为变异型FTD（bvFTD）；语义变异型PPA（svPPA）；非流利性语法错乱型PPA（navPPA）；Logopenic 变异型PPA（lvPPA）；与运动神经元病相关的FTD（FTD-MND）图 1.MSA-C，FTLD，CBD 和PSP-RS 患者头颅MRI 表现。
上排：52 岁男性患者，MRI 显示十字面包征和严重的小脑及脑桥萎缩。
中排：46 岁女性患者，由于MAPT 基因突变导致FTLD；MRI 显示额颞叶不对称性萎缩（右侧> 左侧）。
临床视角帕金森病（PD）早期影像学诊断
临床视角帕金森病（PD）早期影像学诊断论坛导读：帕金森病（Parkinson's disease，PD）是一种常见的神经系统变性病，其造成的社会负担仅次于阿尔茨海默病（AD）。
其确切的发病机制目前仍存在争议，病理特征为路易小体（LB），即黑质致密部的多巴胺能神经元大量变性丢失、残存的神经元胞质内出现的嗜酸性包涵体，氧化应激、炎症、线粒体功能障碍、蛋白聚集与清除障碍、自噬应激（Autophagic stress）等是其病理生理学机制中的关键环节。
目前PD的诊断仍依据长期临床症状的观察及服用多巴胺能类药物是否有效，漏诊及误诊率均较高，近年来基于病理改变的影像学征象给PD的诊断提供了依据，且影像学检查的应用在PD治疗尤其是手术治疗上起到了非常大的推动作用。
1.影像学检查在PD诊断及鉴别诊断上的应用1）经颅超声（Transcranial sonography，TCS）研究发现帕金森患者超过90%出现黑质异常强回声（SN+）现象，考虑是由于PD患者脑内铁代谢障碍导致黑质内铁异常沉积造成的，且Becker研究发现在为期37个月的随访调查中TCS出现强回声者3年罹患帕金森病的概率比TCS正常者高17倍左右，因此黑质强回声可作为帕金森病早期诊断依据。
且研究表明SN+区面积大小与早发PD及较慢的病情进展呈正相关。
对存在嗅觉障碍、RBD等的高危人群行TCS检查，出现SN+的患者随访2年后大部分患者陆续被诊断为PD。
据2013年欧洲指南推荐TCS的应用适应证包括：①PD与其他不典型或继发性帕金森综合征相鉴别；②早期帕金森病的诊断；③检测PD高危患者或处于运动前期患者。
TCS无创、价格低廉且操作方便不受患者头部摆动等因素影响等优点，可作为PD早期的筛查工具，对于筛选出来的帕金森病高危人群再进行精确度较高的检查完成早期诊断的目的。
TCS联合嗅觉减退、RBD等运动前期症状对PD进行早期诊断，在未来具有很好的应用前景。
不典型帕金森综合征的诊断和治疗
帕金森综合征是以始动减慢,运动迟缓,思维迟钝,静止性震颤(3-5Hz)以及姿势性震颤(4-8Hz),锥体外系强直为特征的一组疾病。
目前认识到许多病理改变都可以导致这些症状,从而使得临床诊断变得复杂,特别是在疾病的早期阶段。
现在,根据疾病的临床特征,辅以生理及影象学的检查,这些综合征的诊断也达到了较高的特异性。
要诊断非典型的帕金森综合征,首先要对典型的帕金森病非常熟悉。
一、原发性帕金森病典型的原发性帕金森病显著特征是隐袭发展,通常局限于某一个肢体,2-5年以后发展为双侧。
疾病发展到10年以上,仍然保持非对称性。
最初有姿势反射受累,晚期出现平衡障碍。
1、震颤40%的病人因震颤就诊,80%的病人在查体时可以看到明显的非对称性的静止性震颤。
当嘱病人放松,闭眼,从100倒计数或让病人垂手行走时尤为明显。
4-8Hz的姿势性震颤如同3-5Hz 的静止性震颤一样常见。
原发性帕金森病偶尔仅表现为姿势性震颤(早期帕金森综合征发生姿势性震颤比特发性震颤要晚,且发生于一个肢体,肢体伸展时,在震颤出现前通常有几秒的潜伏期),严重的特发性震颤也可出现静止性震颤,这通常是引起误诊的原因。
特发性震颤的静止性震颤的幅度要比其姿势性震颤的幅度小,但频率近似。
原发性帕金森病的静止性震颤较姿势性震颤的幅度大,频率低,肢体活动时减轻或消失。
原发性帕金森病的震颤可以影响眼睑(睑阵挛),下颌以及大腿。
而特发性震颤影响头,声音及上肢。
帕金森震颤与协调运动障碍无关,在紧张时加剧,睡眠时消失。
肢体活动时静止性震颤减弱,姿势性震颤加重。
尽管很少能完全控制,但大约50%的静止性震颤对多巴胺能和抗胆碱能药物反应较好,仅有少部分没有反应。
与特发性震颤一样,β阻滞剂和乙醇对原发性帕金森病的姿势性震颤有效。
2、强直原发性帕金森病的强直呈“铅管样”,被动活动肢体始终存在。
如果重叠有姿势性震颤,则呈“齿轮样强直”。
强直可以导致肌肉疼痛,肢体及背部僵硬,在没有震颤的情况下,一些病人因此而到风湿免疫科就诊。
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略 并 失 用 ３例 ； 肝 功 能 异 常 ９例 、 血 小板 减 少 ８例 、 血 清 铜 蓝 蛋 白 降 低 ７例 、 凝 血 功 能 异 常 ５例 ； 头颅 Ｃ Ｔ ： 基 底 核 区低 密 度 影 １ ９
Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ｉ ｎ ｖ ｅ ｓ ｔ ｉ ｇ ａ ｔ ｅ ｔ ｈ ｅ ｉ ｄ ｅ ａ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ ａ ｔ ｙ ｐ ｉ ｃ ａ ｌ ｐ ａ ｒ ｋ ｉ ｎ ｓ ｏ ｎ ｉ ａ ｎ ｄ ｉ ｓ ｏ ｒ ｄ ｅ ｒ ｓ （ Ａ Ｐ Ｄ） ．
医 学 研 究 杂 志 ２ ０ １ ３ 年７ 月 第４ ２ 卷 第７ 期
・ 论
善 ・
非 典 型 帕 金森 病 相 关 疾 病 的 临床 诊 断 思路
胡 智 伟 王 浩 邹 小 东 王 百辰 呙登 俊
摘 要 目的 探 讨 非 典 型 帕金 森 病 （ Ａ Ｐ Ｄ） 相 关 疾 病 的 临 床 诊 断 思 路 。 方 法 通 过 回顾 性 分 析 笔 者 医 院 ２ ０ ０ ６～２ ０ １ １年
关 键 词 非 典 型 帕 金 森 病 多 系 统 萎 缩 进 行 性 核 上 性 麻 痹 Ｗｉ ｌ ｓ ｏ ｎ病 路 易 体 痴 呆 皮 质 基 底 核 变 性
Ｃｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｄｉ ａ ｇ ｎｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ Ｄｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｉ ｔ ｈ Ａｔ ｙ ｐ ｉ ｃ ａ ｌ Ｐａ ｒ ｋ ｉ ｎｓ ｏ ｎ ｉ ａ ｎ Ｄｉ ｓ ｏ ｒ ｄ ｅ ｒ ｓ ．
例、 Ｗｉ ｌ ｓ ｏ ｎ病 （ ＷＤ） ７例 、 路易体痴呆 （ Ｄ Ｌ Ｂ ） ６例 、 伴 帕金 森 综 合 征 （ Ｐ ｓ ） 的阿尔茨海默病（ Ａ Ｄ） ５例 和 皮 质 基 底 核 变 性 （ Ｃ Ｂ Ｄ） ２例 。 结论 Ａ Ｐ Ｄ相 关 疾 病 间 ， 虽 然 临床 表 现 有 许 多相 似 之处 ， 但临床特征 、 诊 断 标 准 及 治疗 转 归各 不 相 同 ， 正 确 区分 十 分 必 要 。
例， 脑室扩大 ｌ ７例 ， 脑萎缩 １ ４例 ； 头 颅 ＭＲ Ｉ ： 基 底 节 区异 常 信 号 ３ Ｏ例 ， 脑 室扩大 ２ ０例 ， 弥 漫性脑萎 缩 １ ８例 ， 脑干 和小脑萎 缩 １ ５ 例， 海 马 萎 缩 ７例 ， 双 侧苍 白球 Ｔ ２高信 号 ４例 。壳 核 “ 裂隙征” ８例 ， 脑桥 “ 十字征” ７例 ， 中脑 “ 蜂 鸟征 ” ６例 ； Ｌ—ｄ ｏ ｐ ａ 试 验 反 应 不 良４ ６例 ； 蒙 特 利 尔认 知评 估 量 表 （ Ｍｏ Ｃ Ａ） 总分 ＜ ２ ６分 ２ ３例 。 出 院诊 断 ： 多 系统萎缩 （ ＭＳ Ａ） ｌ ８例 、 进 行性核 上性麻 痹 （ Ｐ Ｓ Ｐ ） １ ０
Ｈｕ Ｚｈｉ ｗｅ ｉ ， Ｗａｎ ｇ Ｈａ ｏ，Ｚｏ ｕ Ｘｉ ａｏ ｄｏ ｎ ｇ， Ｗａｎ ｇ Ｂａｉ ｃ ｈ ｅ ｎ， Ｇｕ ｏ
Ｄｅ ｎ ｇ ｊ ｕ ｎ ． Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｎｅ ｕ ｒ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ，Ｔ ｏ ｎ ｇ ｄ ｅ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｚｈ ｅ ｊ ｉ ａ ｎ ｇ Ｐ ｒ ｏ ｖ ｉ ｎ ｃ ｅ ，Ｚ ｈ ｅ ｊ ｉ ａ ｎ ｇ ３ １ ０ ０ １ ２，Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ
Ｍ ｅ ｔ ｈｏｄｓ Ｔｈｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｄ ａ ｔ ａ ｏ ｆ ４８ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ＡＰＤ ａ ｄ ｍｉ ｔ ｔ ｅ ｄ ｔ ｏ ｏ ｕ ｒ ｈ ｏ ｓ ｐｉ ｔ ａ ｌ ｄ ｕ ｒ ｉ ｎ ｇ ２ ００ ６ ｔ ｏ ２０１ １ ｗｅ ｒ ｅ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｄ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ，ｉ ｎ ｃ ｌ ｕｄ ｉ ｎｇ
收治的 ４ ８例 Ａ Ｐ Ｄ相 关 疾 病 患者 的 临 床 资 料包 括病 史 、 体格 检查 、 临床表 现 、 实 验室检查 、 影像 学检查 、 认 知功能评估 、 左旋 多 巴 （ Ｌ—ｄ ｏ ｐ ａ ） 试验结果 ， 复习文献 ， 总 结 分 析 临床 资 料 特 征 ， 并依据 Ａ Ｐ Ｄ相 关 疾 病 的诊 断 标 准作 出 临 床 诊 断 。 结 果 ４ ８例 患 者 中 ， 肌张力增高 ４ ２例 、 震颤４ ０例 、 运动迟缓 ３ ９例 、 姿势反射异常 ３ ２例 、 步态异常 ２ ９例 、 直立性低血压 ｌ ３例 、 腱 反射 亢进 ｌ １例 、 认 知
ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ ｈ ｉ ｓ ｔ ｏ ｒ ｙ ，ｐ ｈ ｙ ｓ ｉ ｃ ａ ｌ ｅ ｘ ａ ｍｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ，ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｍａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ，ｌ ａ ｂ ｏ ｒ ａ ｔ ｏ ｒ ｙ ｔ ｅ ｓ ｔ ｓ，ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｓ，ｃ ｏ ｇ ｎ ｉ ｔ ｉ ｖ ｅ ａ ｓ ｓ ｅ ｓ ｓ ｍｅ ｎ ｔ ｔ ｅ ｓ ｔ ｓ ａ ｎ ｄ ｌ ｅ ｖ ｏ ｄ ｏ ｐ ａ（ Ｌ— ｄ ｏ ｐ ａ）ｔ ｅ ｓ ｔ ｓ ．Ｔ ｈ ｅ ｉ ｆ ｎ ａ ｌ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｗ ａ ｓ ｍａ ｄ ｅ ａ ｃ ｃ ｏ ｒ ｄ ｉ ｎ ｇ ｔ ｏ ｔ ｈ ｅ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｔ ｉ ｃ ｃ ｒ ｉ ｔ ｅ ｒ ｉ ａ ｓ ｏ ｆ ＡＰ Ｄ ｒ ｅ ｌ ａ ｔ ｅ ｄ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ．Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｆ ｏ ｒ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ