【衡道丨干货】黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALT淋巴瘤）诊断要点

【衡道丨干货】黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALT

淋巴瘤）诊断要点

简述：

ICD-0编码 9699/3MALT淋巴瘤占所有B细胞淋巴瘤的7% -8%,占原发性胃淋巴瘤的50%。该肿瘤多发生于成人，中位年龄61岁，女性稍多于男性(男女之比为1 : 1.2)。胃肠道是MALT淋巴瘤最常见部位，占所有病例的35%。其它常见部位有眼部及周围附属器、涎腺、肺、皮肤、甲状腺及乳腺。

临床特点：

•绝大多数患者表现为I或II期疾病。

•原发胃MALT淋巴瘤症状包括消化不良、返酸、腹痛和体重减轻等， I和II期患者可占80%~90%，90%的患者Hp阳性。胃镜下可表现为胃黏膜红斑、糜烂和溃疡等。非胃原发MALT淋巴瘤呈现惰性进程，预后与原发胃MALT淋巴瘤近似。

形态学：

肿瘤细胞浸润反应性淋巴滤泡的套区、边缘区，或成片破坏部分/整个淋巴滤泡，即滤泡“殖民化”。

图 1.胃MALT淋巴瘤

图 2.胃MALT淋巴瘤

边缘区细胞增生，甚至融合成片，最终取代部分或大部分滤泡，通常保留残存的生发中心，可出现淋巴上皮病变（淋巴上皮病变是指3个或3个以上边缘区细胞积聚在上皮内，并伴有上皮细胞的变形或破坏及嗜酸性变。淋巴瘤细胞有时“植入”到反应性滤泡的生发中心，在特例的情况下，可形成与滤泡淋巴瘤极其相似的形态。）图 3.甲状腺MALT淋巴瘤

病变由边缘区细胞(中心细胞样细胞)、单核细胞样细胞、小淋巴细胞、和散在分布的免疫母细胞、中心母细胞样细胞等多种细胞组分构成。1/3的胃MALT淋巴瘤呈现浆细胞分化。在皮肤和甲状腺MALT 淋巴瘤中经常出现浆样分化。

MALT淋巴瘤主要由小细胞构成，转化的中心母细胞样和免疫母细胞样细胞通常散在分布，当转化的细胞形成实性或片状分布时，应该诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤，并注明伴有MALT淋巴瘤的表现。

免疫表型：

肿瘤细胞CD20(+)、CD79a(+)、CD5(-)、CD10(-)、CD23(-)、CD43(+/-)，CD11c( +/ -) ，少数病例CD5 ( +)。罕见病例CD10（+），但Bcl-6（-）。CD21、CD23和CD35染色通常显示与滤泡植入相一致的扩大的滤泡树突细胞(FDC)网。

图 4.CD20免疫组化标记

鉴别诊断：

（1）反应性淋巴组织增生：反应性淋巴组织增生可出现淋巴上皮病变，但通常病变表面重，底部轻度，病变弥散无膨胀性生长，淋巴滤泡边缘区细胞有限增生，不成破坏性生长，MALT淋巴瘤通常表面轻、底部重，呈膨胀性生长，边缘区细胞克隆性增生，部分呈融合性、破坏性生长。

（2）其他小B细胞淋巴瘤：如滤泡淋巴瘤、套细胞淋巴瘤和小淋巴细胞淋巴瘤。CD5(-)有助于除外多数套细胞淋巴瘤和小淋巴细胞性淋巴瘤，CyclinD1(-)有助于除外套细胞淋巴瘤，CD10和Bcl-6(-)有助于除外滤泡淋巴瘤。

（3）浆细胞瘤：需与伴有浆样分化的MALT鉴别，浆细胞瘤通常与淋巴滤泡不相关，缺乏CD21的网状结构，细胞成分较MALT单一，常常为lgA(+)或IgG(+)，CD20通常阴性。

细胞遗传学异常及癌基因：

•t(11;18) (q21;q21)主要存在于肺和胃MALT淋巴瘤；

•t(14;18)(q32;q21)存在于眼附属器/眼眶和涎腺病变；

•t(3;14) (p14.1; q32) 主要存在于甲状腺、眼附属器/眼眶及皮肤的MALT淋巴瘤。

治疗：

MALT淋巴瘤的治疗依原发部位不同而异，对于胃MALT淋巴瘤，治疗主要依据HP感染状态和疾病分期。对于非胃MALT淋巴瘤，局

限期患者可以选择放疗、利妥昔单抗、手术切除;对于进展期患者，可根据情况考虑放疗或观察或化疗。

预后：

MALT淋巴瘤具有惰性的临床过程，扩散缓慢。该肿瘤对放疗敏感，局部治疗可获长期无瘤生存。

参考资料：

[1]陈杰，步宏主编：临床病理学（第2版），人民卫生出版社，2021.

[2]刘彤华主编：刘彤华诊断病理学（第四版），人民卫生出版社，2018.

[3]造血与淋巴组织肿瘤WHO分类（第四版）

设计：鹏飞

编辑：颖