病理学 14神经系统

1）血管变化和炎症反应： 脑实质血管高度扩张充血 脑组织水肿 淋巴细胞套（V-R间隙） 2）神经细胞变性、坏死： 细胞肿胀，Nissl小体消失，胞浆内空泡形 成，核偏位等。 卫星现象 噬神经细胞现象
图注：乙脑，淋巴细胞围绕血管（淋巴袖套现象）
图注：乙脑，小胶质细胞侵入变性的神经内（噬神经现象）
出血
镜下： 肿瘤细胞由分化不一的纤维型、原浆型 和肥胖型星形细胞组成，瘤组织内有丰富 的胶质纤维。 星形细胞瘤：纤维型、原浆型、肥胖型； 分化不良（间变型）星形细胞瘤： 多形性胶质母细胞瘤： 多见于成人。 部位：额叶、颞叶白质，浸润范围广， 常可穿过胼胝体到对侧，呈蝴蝶状生长。
肥 胖 型 星 形 细 胞 瘤

常见： 星形胶质细胞瘤 室管膜细胞瘤
少突胶质细胞瘤
脉络丛乳头状瘤
图注：肿瘤边界不清，呈浸润性生长
图注：良性星形胶质细胞瘤，瘤组织与正常组织边界不清
图注：室管膜瘤，瘤细胞围绕血管及纤维轴心呈假菊形团状
1.星形细胞瘤
发病率：占颅内肿瘤的30%，占神经
胶质瘤的78％以上。 年龄：高发年龄30-40岁 性别：男性较多见 部位：以大脑额叶和颞叶最多见。
一、中枢神经系统肿瘤
颅内肿瘤可引起以下症状：
肿瘤压迫或破坏周围脑组织所引起的局部
神经症状，如癫痫、瘫痪、视野缺损等。 颅内占位病变引起的颅内压增高的症状， 表现为头痛、呕吐，视神经乳头水肿。 一些分化良好的颅内肿瘤也可因压迫重要 部位而致死 形态学上分化很差的肿瘤，也很少发生颅 外转移
脑底部脑膜炎致阻塞性脑积水 ：双侧侧脑 室对称性扩张。
脑膜炎脑积水 ：第四脑室扩张，脓液渗 出。
脑膜炎脑积水 ：示大脑导水管扩张。
脑膜炎脑积水 ：第三脑室、侧脑室扩张。
Waterhouse Fridericksen综合征： 尸检见会厌及双 侧肾上腺出血， 末见其它异常。
暴发性流脑
1)暴发性脑膜炎双球菌败血症：
华-佛综合征（Waterhouse-Friederichsensyndrome） 短期内出现皮肤、粘膜下广泛出血点和淤斑及周围循环衰竭。 机制：大量内毒素释放 DIC(弥漫性血管内凝血) 败血症 而死亡 中毒性体克 2)暴发型脑膜脑炎脑膜和脑组织都受累，主要由于脑微循环障碍 脑组织淤血、水肿 颅内压升高

（四）预后
1
大多数痊愈，脑部病变逐渐消失。 2 病变较重者，可出现痴呆、语言障碍、 肢体瘫痪、吞咽困难、中枢神经性面瘫、 眼球运动障碍等，这此表现经数月之后多 能恢复正常。 3 少数病例留下后遗症。 4死亡：呼吸、循环衰竭或并发小叶性肺 炎
流脑与乙脑比较
流行性脑脊髓膜炎 病原体 脑膜炎双球菌 传染途径 呼吸道传染 流行季节 冬春季 病变部位 脑脊髓膜 *病变性质 化脓性炎 流行性乙型脑炎 乙型脑炎病毒 以蚊虫为媒介 夏秋季 脑实质 变质性炎 神经细胞变性坏死 形成软化灶；
病 脑脊髓膜充血 理 变 蛛网膜下腔脓性渗出物脑 化 实质一般无明显病变
淋巴细胞套；
胶质细胞结节
流脑与乙脑比较
流行性脑脊髓膜炎 流行性乙型脑炎 临 起病急，颅内压增高 嗜睡，昏迷，抽搐等神 床 症状；脑膜刺激征； 经症状显著，可有颅内 表 压增高症状 皮肤粘膜有瘀点，瘀 现 斑 脑 透明或微混浊，细胞 混浊 , 细胞 ( 中性为主 ), 脊 ( 以淋巴细胞为主 ) 蛋白 糖、氯化物 , 液 检 可找到细菌 查
（2）病理变化：
肉眼：
结节、巨块状；灰白色；分化好的肿瘤境 界不清，分化低者境界清。 瘤体灰白色。质地视肿瘤内胶质纤维多少 而异，或硬、或软、或呈胶冻状外观，并 可形成大小不等的囊腔。 由于肿瘤的生长、占位和邻近脑细胞的肿 胀，脑的原有结构因受挤压而扭曲变形。

小脑胶质瘤
多形性胶质母细胞瘤
包括原发性和转移性肿瘤两类。
原发性多为颅内肿瘤，胶质瘤最多见，约
占40％ ； 转移性肿瘤以转移性肺癌多见 。 儿童发病率高，仅次于白血病，胶质瘤、 髓母细胞瘤较常见。
(一)胶质瘤

颅内发病率位首位的原发肿瘤(40%) 相对特异性的生物学特性：


良恶性的相对性 局部浸润性 转移：脑脊液转移。颅外转移（极少见）

2002年非洲发生大规模流行，25万发病、2.5万 死亡。
病原学

Etiology
脑膜炎双球菌属奈瑟氏菌属，革兰氏染色阴性，
肾形 ,能产生毒力较强的内毒素.

该菌营养要求较高，用血液琼脂或巧克力培养
基，在37℃、含5-10%CO2、pH7.4环境中易生长.
专性需氧菌 .

该菌仅存在于人体，可从鼻咽部、血、脑脊液、 皮肤淤斑检出病原体.
毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星
形细胞瘤为Ⅰ级，间变型为Ⅲ级，多形性 胶质母(GBM)为Ⅳ级
图 注：肿瘤细胞密集排列，异形性明显，可见怪异的单核或 多核瘤巨细胞。间质毛细血管增生明显，内皮细胞增生。
2.少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma）
是由少突胶质细胞衍化、分化比较成 熟的肿瘤。 约占颅内胶质瘤的4.39％， 主要见于30～50岁的成人， 男性多于女性。 本瘤绝大部分位于大脑皮质的浅层， 尤以左额叶为多见。
第十四章 神经系统疾病
中枢神经系统 包括脑、脊髓
神经系统
周围神经系统 脑神经节和脑神经 脊神经节和脊神经 自主神经节和自主神经
神经系统最主要的组成成分是神经组织, 是由神经细胞(神经元)和神经胶质细胞(包括星形、 少突、室管膜细胞）组成
尼氏体
第一节 中枢神经系统 感染性疾病
概述： １、病因：病毒、细菌、立克次体、螺旋 体、真菌和寄生虫等。 ２、感染途径： 血源性感染、局部扩散 直接感染、神经感染、 虫媒传播

肉眼观：肿瘤呈灰红色，边界清楚，球形，囊性 变、出血和钙化颇为常见。 镜下： 瘤细胞大小一致，形态单一，胞核圆形，居中 着色深，胞浆空，环绕胞核形成空晕。 瘤细胞弥漫排列，也有环绕神经元呈卫星状排 列的倾向，间质富有血管，有不同程度的内皮 细胞增生；出现瘤细胞钙化。 如肿瘤组织中混有星形胶质细胞瘤成分达到50 ％，则称混合性少突星形胶质细胞瘤。
呕吐、视N乳头水肿。前囟饱满；
2）脑膜刺激症：颈项强直、角弓反张、
屈髋伸膝（Kernig）征阳性。
3）脑脊液变化（诊断重要依据）
角弓反张
结局：大多数可痊愈，病死率＜5%。 并发症：

脑积水：脑膜粘连，脑脊液循环障碍。

颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、面N瘫 。

局部脑软化导致肢体瘫痪：脑底脉管炎致血管阻塞。
（3）脑膜炎症期：脑脊髓膜化脓性炎


肉眼：脑脊膜血管扩张充血 重：蛛网膜下腔灰黄色脓性渗出物 轻：脓性渗出物沿血管分布 渗出物阻塞 脑室扩张 镜下：1）蛛网膜血管高度扩张 2）蛛网膜下腔脓性渗出 3）脑实质病变较轻 4）病变严重者 梗死 脉管炎 血栓形成 5）查细菌（＋）
NC变性坏死
图注：流脑，蛛网膜下腔见充满灰黄色脓性渗出物
（二）、病理变化
1.部位：广泛累及脑实质，以大脑皮质、基底核、 视丘最为严重，小脑皮质、延髓及脑桥次之， 脊髓病变最轻，常仅限于颈段脊髓。 2.肉眼： 脑膜充血，脑水肿明显，脑回宽，脑沟窄； 切面上在皮质深层、基底核、视丘等部位可见 粟粒大小的软化灶，其境界清楚，弥漫分布或 聚集成群。
2.镜下
Giant cells in glioblastoma multiforme
Giant cells in glioblastoma multiforme,
IH GFAPLeabharlann 星形细胞肿瘤的分级诊断标准：
核异型、核分裂、血管内皮增生、坏死 上述符合0项为Ⅰ级、0-1项为Ⅱ级、2项为
Ⅲ级，3项为Ⅳ级。 Ⅰ- Ⅱ级良性， Ⅲ- Ⅳ级恶性
3）软化灶形成： 筛网状软化灶，诊断具有一定的特征性。

病灶呈圆形或卵圆形，边界清楚，质地疏松，染色 较淡。 机制：不清 ⑴病毒或免疫反应对神经组织损害 ⑵局部循环障碍
4）胶质细胞增生： 小胶质细胞增生明显，形成小胶质细胞结节，多
位于小血管或坏死的神经细胞附近。 少突胶质细胞的增生也很明显。
(一)流行性脑脊髓膜炎(流脑)

概述：
由脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性 炎，多散发性，冬春季节流行（流行性脑膜炎）。 儿童和青少年好发。

临床表现：发热、头痛、呕吐、皮肤淤点（斑）、 脑膜刺激症、部分出现中毒性休克。
病因与发病机理
脑膜炎双球菌在病人和带菌者的鼻咽部 上呼吸道粘膜 成为带菌者 菌血症或败血症 抵抗力 约２－３％感染者病菌到达脑脊膜 发病。 飞沫
结 抗生素治疗预后好, 局 死亡率低
部分病例常有后遗症
第二节 神经系统肿瘤

神经系统常见肿瘤分类


中枢神经系统肿瘤 胶质瘤 脉络丛乳头状瘤 原始神经上皮源性 肿瘤—髓母细胞瘤 脑膜瘤 松果体瘤 垂体肿瘤 转移性肿瘤
周围神经肿瘤 神经鞘膜肿瘤 神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经细胞源性肿瘤 神经母细胞瘤 节细胞神经瘤
图注:少突胶质细胞瘤，瘤组织呈蜂窝状结构。瘤细胞圆形， 大小一致，形态单一，核圆居中，核周空晕(空盒状)
3．室管膜（细胞）瘤（ependymoma）
起源于室管膜细胞；
本瘤占颅内胶质瘤的5％～6％；
患者多为儿童和青少年。
多见于第四脑室，其次为侧脑室、
第三脑室和导水管。脊髓病变多 发生于腰胝及马尾部。
临床：突然高热、剧烈头痛、频繁呕吐 惊厥、昏迷或脑疝。
暴发性脑膜炎球菌败血症

W-F syndrome
W-F syndrome
暴发性脑膜炎双球菌败血症,皮肤大片坏死性淤斑