血液——出血性疾病
现代血液病学的范围
现代血液病学的范围血液病学是研究血液病及其相关疾病的学科，是临床医学的重要分支之一。
随着科技的进步和研究的深入，现代血液病学的范围也逐渐扩大，涵盖了多个方面的内容。
本文将介绍现代血液病学的范围，包括血液病的分类、诊断、治疗以及相关的研究领域。
一、血液病的分类血液病根据病因和发病机制的不同可分为恶性血液病和非恶性血液病两大类。
恶性血液病包括白血病、淋巴瘤和骨髓增生异常综合征等，其特点是血液系统内恶性细胞的异常增殖和功能异常。
非恶性血液病包括贫血、出血性疾病和免疫性血液病等，其特点是血液系统内正常细胞的数量或功能异常。
二、血液病的诊断现代血液病学依靠多种检查手段来进行疾病的诊断。
常见的检查包括血常规、骨髓穿刺、染色体分析和分子遗传学检测等。
血常规是最常用的检查方法之一，可以通过观察血液细胞的数量和形态来判断疾病的类型和程度。
骨髓穿刺则可以直接观察和分析骨髓内的细胞构成和异常改变。
染色体分析和分子遗传学检测可以帮助确定某些血液病的遗传基础和预后。
三、血液病的治疗血液病的治疗方法多种多样，根据疾病的类型和严重程度不同，选择的治疗方案也有所差异。
常见的治疗方法包括化疗、放疗、造血干细胞移植和靶向治疗等。
化疗是指使用药物来杀灭或抑制恶性细胞的增殖，常用于恶性血液病的治疗。
放疗则是利用高能射线来杀灭恶性细胞。
造血干细胞移植是一种通过输注正常造血干细胞来重建患者的造血系统的方法，适用于某些恶性血液病和严重的非恶性血液病。
靶向治疗是指通过干扰疾病特定分子的功能来抑制疾病的发展，常用于某些恶性血液病的治疗。
四、血液病的研究领域现代血液病学的研究领域十分广泛，涉及细胞生物学、分子生物学、遗传学、免疫学等多个学科。
在细胞生物学方面，研究人员通过观察和解析血液细胞的生命周期、增殖和分化过程，探索血液病发生的机制。
在分子生物学方面，研究人员通过研究血液病相关基因的突变和功能异常，揭示血液病的发生和发展机制。
在遗传学方面，研究人员通过分析血液病家族史和染色体异常，研究血液病的遗传基础和风险。
血液科概述及常见疾病简介
血液科概述及常见疾病简介血液科学，是研究血液相关疾病与病理机制的学科。
血液是人体组织与器官的重要组成部分，其中包含着丰富的信息和各种细胞元素，如红细胞、白细胞和血小板等。
血液的功能主要包括供氧、免疫防御、凝血和维持内环境稳定等。
在临床实践中，血液科医师面临着各种各样的血液疾病，这些疾病往往具有复杂的病因、病理与临床表现，并需要精确的诊断和治疗。
1. 血液科的基本概述血液科是内科的重要分支之一，主要负责诊断和治疗与血液相关的疾病，包括贫血、白血病、血小板减少症等。
血液科医师通常需要通过临床检验，如血液学检查、骨髓穿刺等手段，来获取关于患者的血液情况和病情进展的信息。
2. 贫血贫血是指血液中红细胞数量或质量减少，造成血红蛋白含量下降的状态。
常见的贫血类型有缺铁性贫血、再生障碍性贫血和溶血性贫血等。
缺铁性贫血主要由于缺乏铁元素，溶血性贫血则是由于红细胞遭受破坏引起。
3. 白血病白血病是一类由造血干细胞克隆增殖而引起的恶性血液肿瘤。
白血病主要分为急性白血病和慢性白血病两大类，其中急性白血病病程进展较快，慢性白血病病程相对较长。
白血病的症状包括贫血、出血倾向和感染等。
4. 血小板减少症血小板减少症是指血液中的血小板数量减少，导致凝血功能障碍。
常见的血小板减少症有特发性血小板减少性紫癜和再生障碍性贫血等。
血小板减少症患者易出现皮下淤血、黏膜出血和牙龈出血等症状。
5. 血友病血友病是一种由于凝血因子缺乏或功能异常引起的遗传性出血性疾病。
血友病分为A、B、C三种类型，其中血友病A最为常见。
血友病患者在受伤或手术后，因凝血因子缺乏而出现持续出血的现象。
6. 血栓与出血性疾病血液科还关注与血液凝固和抗凝血机制相关的疾病。
血栓性疾病如深静脉血栓形成和肺血栓栓塞症可导致血液循环障碍和组织坏死。
出血性疾病如血友病和遗传性出血性毛细血管扩张症则影响到止血功能，导致出血倾向。
7. 血液科的治疗方法血液科医师根据不同的血液疾病类型和病情，制定相应的治疗方案。
出血性疾病
部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT）
APTT延长
FVIII，FIX，FXI测定
PT延长 FVII测定
APTT，PT延长
FII，FV，FX 纤维蛋白原缺乏
FVIII FIX
正常
HA
HB FXI缺乏
凝血酶时间
正常 异常
FII，FV，FX 纤维蛋白原测定
正常 异常
异常纤维蛋白原血症
低纤维蛋白原血症
主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度 破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量 异常，导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和 促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
(1)至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无 异常。
(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫病、
如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主， 则提示凝血因子缺乏。
此外，前二者往往于外伤后可即刻出血， 持续时间短；后者发生缓慢，持续时间 长。
血小板及血管性疾病与凝血性疾病出血的特点
临床特点
出血诱因 出血部位 深部血肿 皮下出血 关节血肿 性别
初期止血障碍性疾病 凝血异常致出血性疾病
自发较多或外伤 皮肤粘膜，内脏较少 少见 典型，小，多发 罕见 女性较多
2012版成人ITP诊治中国专家共 识解读---关于诊断
其诊断要点如下:1至少需要2次以上化验血小板计数减少,同时需 要做血涂片检查血细胞形态以排除假性血小板减少（血涂片可见 血小板聚集)、遗 传 性 血 小 板 减 少 （血 小 板 形 态 异 常)、TTP、DIC、白血病（血涂片可见幼稚细胞）或其他恶性肿瘤 相关的血小板减少等；2患者脾脏一般不增大，仅有不到3%的成人 ITP患者伴有轻度脾肿大，所以如果患者存在脾脏肿大需要排除脾 亢、淋巴细胞增殖性疾病、自身免疫性疾病等。3通过详细询问病 史、全面体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少 症，如：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少)淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再 生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病 脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致 的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 4诊断ITP的特殊实验室检查：包括血小板抗体的检测和血小板生 成素（TPO）的检测，不作为诊断ITP的常规检测方法，一般在ITP 的诊断遇到困难，或用于一线及二线治疗失败的ITP患者进行诊断 再评估。
出血性疾病危急值专家共识(版)解读
规范诊疗行为
共识对于出血性疾病的诊疗流程 、检查项目等进行了明确规定， 有助于规范医生的诊疗行为，确
保患者得到标准化的治疗。
降低漏诊风险
通过共识的推广和应用，医生对 于出血性疾病的认识和诊断能力 得到提高，降低漏诊和误诊的风
险，提高诊疗质量。
保障患者安全
减少并发症
准确的诊断和及时的治疗有助于减少出血性疾病患者的并发症风 险，降低患者住院期间的死亡率。
血管性出血性疾病包括血管损伤、血管炎等；血小板性出血 性疾病包括血小板减少症、血小板增多症等；凝血因子异常 出血性疾病包括血友病、维生素K缺乏症等。
出血性疾病的病因
出血性疾病的病因多种多样，主要包括遗传因素、免疫因素、药物因素、感染因素等。例如，血友病是一种遗传性出血性疾 病，主要是由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ缺乏或活性降低所致；免疫性血小板减少性紫癜是由于免疫系统异常攻击血小板，导致 血小板减少而引起的出血性疾病。
03
出血性疾病危急值处 理流程
危急值报告流程
临床医生发现出血性疾病危急 值，立即报告护士。
护士接收到危急值报告后，迅 速评估患者病情，并报告上级 医生。
上级医生根据危急值报告，指 导临床医生进行紧急处理，同 时报告医院管理部门。
危急值处理流程
临床医生根据危急值 报告，迅速采取紧急 处理措施，如输血、 止血等。
出血性疾病危急值标准的实施需要医疗机构的临床医生和实验室工作人员共同努力 ，确保及时发现、报告和处理危急值。
医疗机构应建立健全的危急值报告和处置流程，明确责任分工和时限要求，以确保 患者得到及时有效的治疗。
实验室工作人员应定期对危急值报告和处置情况进行监测和分析，及时发现问题并 采取改进措施，以提高医疗质量和安全水平。
简述出血性疾病的分类
简述出血性疾病的分类出血性疾病是一种指血液中凝血物质不足而导致的血液凝固减慢，以致出血的不同程度的疾病。
这些疾病的分类一般分为三种，分别是凝血障碍性出血病、因血小板减少引起的出血型疾病以及消耗性出血型疾病。
一、凝血障碍性出血病凝血障碍性出血病是由于血小板功能正常，但血液中凝血物质在分泌和形态上发生异常而导致的出血病症。
这类出血病症中最常见的有维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症，以及其他凝血物质异常引起的出血病症。
二、因血小板减少引起的出血型疾病因血小板减少引起的出血型疾病，其特点是凝血物质正常分泌，但血小板减少，导致血液的凝固减慢，出血的典型表现为鼻出血和肚脐出血。
常见的包括血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等。
三、消耗性出血型疾病消耗性出血型疾病是以脾功能改变为主要特征，血小板正常，血小板凝血活力正常，但消耗性因素如脾功能失常等，导致血管渗漏，出血的慢性疾病。
主要病症有恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。
总结：出血性疾病一般可分为三类，一是凝血障碍性出血病，包括维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症等；二是因血小板减少引起的出血型疾病，如血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等；三是消耗性出血型疾病，主要包括恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。
由于各种出血性疾病有着复杂的发病机制，所以在诊断和治疗中，医生要尽可能准确地将病症与所涉及的凝血因素联系起来，并对不同类型的出血性疾病进行系统的治疗，以降低发病率，减轻病情和改善患者的生活质量。
第03节 出血性疾病病人的护理
护理评估
身体状况
2.慢性型 多见于40岁以下育龄期女性，起病缓 慢，一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜瘀 点、瘀斑，女性多表现月经过多。每次可持续数周或 数月，甚至数年，部分病人可因感染等致病情加重， 出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大 。
分型
好发年龄
急性
儿童
血时间等。 凝血异常：凝血时间、凝血酶原时间、凝
血酶时间等。
二、特发性血小板减少性紫癜 ITP
概述
由于血小板免疫性破坏增多及生成受抑，造成 外周血中血小板数目减少，临床上以自发性皮肤、黏 膜及内脏出血为主要表现，实验室检查以血小板计数 减少、血液中出现抗血小板抗体、骨髓巨核细胞成熟 障碍等为特征。
护理措施
一般护理
1.休息与活动 （1）ITP病人血小板计数50×109/L以上者，出血 不重，可适当活动，避免外伤；血小板≤50×109/L时 ，减少活动，增加卧床休息时间；血小板≤20×109/L 者，即使出血不重，也应绝对卧床休息
护理措施
一般护理
（2）过敏性紫癜病人，均应卧床休息，避免过 早、过多活动
其他因素 雌激素——青春期后及绝经期前遗传 因素
发病机制
各种病因 产生血小板抗体 血小板与血小板抗体结合
在脾中破坏
护理评估
健康史
1.出血性疾病家族史 2.呼吸道感染史 3.心理情况 4.女性月经史
护理评估
身体状况
1.急性型：多见于儿童，多数发病前1～2周有上 呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热、畏寒及全 身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿 、血泡；也可出现消化道和泌尿道的出血，并发颅内 出血时，危及生命。
1.特发性血小板减少 性紫癜患者的最重要 护理措施是观察和预 防
血液系统疾病的分类与治疗原则
血液系统疾病的分类与治疗原则血液系统疾病是指影响血液及造血器官的疾病，包括各种贫血、白血病、血栓病等。
这些疾病对患者的健康造成了严重影响，因此早期的分类与准确的治疗原则非常关键。
本文将探讨血液系统疾病的分类以及相应的治疗原则，以期提供参考和帮助。
一、血液系统疾病的分类血液系统疾病可以根据疾病的特点和临床表现进行分类。
主要有以下几类：1. 贫血类疾病：贫血是血液系统疾病中最常见的类型之一，包括缺铁性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血等。
这些疾病主要通过补充相应的营养物质、刺激造血机能或干预造血细胞的生成来进行治疗。
2. 白血病：白血病是一类恶性克隆性疾病，其特点是造血干细胞或白血病细胞的异常增生。
白血病治疗的主要原则是通过细胞毒性药物、化疗、放疗和干细胞移植来抑制白血病细胞的增殖和清除异常细胞。
3. 凝血功能异常类疾病：凝血功能异常疾病包括出血性疾病和血栓性疾病。
出血性疾病常见的有血友病、遗传性出血性毛细血管扩张症等，治疗原则是通过输注凝血因子或血小板来改善凝血功能。
血栓性疾病常见的有深静脉血栓形成和肺栓塞等，治疗原则是抗凝治疗和栓塞治疗。
二、血液系统疾病的治疗原则血液系统疾病治疗的原则包括病因治疗、对症治疗和支持治疗。
1. 病因治疗：病因治疗是指针对具体病因进行治疗。
对于贫血类疾病而言，贫血的原因可能是由于缺铁、营养不良或骨髓功能障碍等，治疗应根据具体病因进行。
例如，对于缺铁性贫血患者，可以通过补充铁剂来增加体内铁储备，从而改善贫血状况。
2. 对症治疗：对症治疗是指根据疾病的临床表现进行相应治疗。
例如，在贫血患者中，如果出现疲乏、气短等症状，可以通过输注红细胞悬液来改善患者的贫血状况。
在白血病患者中，如果出现发热、出血等症状，可以通过使用抗生素、凝血因子等治疗手段来缓解症状。
3. 支持治疗：支持治疗指的是对患者进行支持性的治疗，包括护理、营养支持等。
在血液系统疾病患者中，由于疾病的影响可能导致患者免疫功能下降，需要加强感染预防，维持患者的营养状态，提高治愈率和生活质量。
临床血液学检验常见出血性疾病的实验诊断练习题
临床血液学检验常见出血性疾病的实验诊断练习题一、A11、ITP最主要的发病机制是（）。
A、骨髓巨核细胞成熟障碍B、脾吞噬血小板增多C、血小板功能异常D、血清中有抗血小板抗体E、血小板结构异常2、皮肤紫癜、黏膜出血伴血小板减少，再加上下列哪一项方可诊断为ITP（）。
A、血小板相关Ig和C3B、血小板寿命缩短和转换率加快C、骨髓巨核细胞明显增生D、血小板聚集功能减低和释放功能增强E、骨髓巨核细胞成熟正常3、血片上红细胞呈棘形、盔形等异常形态时，可见于下列哪种疾病（）。
A、原发性血小板减少性紫癜B、血栓性血小板减少性紫癜C、血小板无力症D、血友病E、原发性血小板增多症4、血小板第3因子缺乏症，下列哪一项试验是错误的（）。
A、血小板黏附试验正常B、血小板聚集试验正常C、血小板第三因子有效性增加D、血小板释放反应正常E、血小板数量和体积正常5、ITP的发病机制与下列哪项无关（）。
A、机体产生抗血小板抗体B、抗体与血小板内含物结合C、抗体与血小板膜结合D、巨噬细胞吞噬被抗体包被的血小板E、抗血小板抗体与血小板特异性抗原结合后，暴露Fc段的结合位点并激活补体6、ITP作骨髓检查的主要目的是（）。
A、检查有无巨核细胞增多B、观察骨髓增生程度C、证明血小板生成障碍D、排除引起血小板减少的其他疾病E、观察巨核细胞有无异常7、下列哪项是慢性型ITP患者骨髓象的主要特点（）。
A、骨髓增生活跃或明显活跃B、巨核细胞增多和有成熟障碍现象C、巨核细胞增多和明显左移现象D、血小板巨大、异形和染色深E、以上都是8、血小板黏附率和血小板聚集率的变化对诊断下列哪种疾病是正确的（）。
A、两者均增高见于血管性血友病B、两者均减低见于血小板无力症C、前者增高，后者减低见于原发性血小板增多症D、前者减低，后者增高见于原发性血小板减少症E、血小板黏附率增高，血小板聚集率降低，可见于心肌梗死患者9、血小板表面相关Ig及C3测定对ITP的诊断价值，下列哪一项是正确的（）。
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血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于 血液中缺乏某些凝血因子而导致凝血障 碍。根据缺乏凝血因子的种类不同，血 友病分为血友病A和血友病B两种类型。
血友病的典型症状包括关节、肌肉、内 脏和脑出血等。其中，关节出血是最常 见的症状，表现为关节肿胀、疼痛和活
动受限。
血友病的治疗主要包括补充凝血因子、 抗纤溶治疗和手术治疗等。同时，患者 应避免剧烈运动和外伤，注意定期进行
临床研究
开展各种临床试验，验证新型止血 药物和疗法的疗效和安全性。
流行病学研究
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研究方向
新型止血药物的研发
针对不同出血性疾病，研发更高效、安全的 止血药物。
细胞治疗
利用干细胞等细胞技术修复受损的止血功能， 为出血性疾病的治疗提供新思路。
检查，以便早期发现疾病。
避免损伤
尽量避免可能导致出血的损伤 ，如避免过度运动、减少碰撞 等。
控制血压和血糖
高血压和糖尿病是出血性疾病的高 危因素，保持血压和血糖在正常范 围内有助于预防出血性疾病。
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒会增加出血性 疾病的风险，戒烟限酒有利于
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• 出血性疾病概述 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的治疗 • 预防与护理 • 出血性疾病的科研进展
01
出血性疾病概述
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常引起的自发性出血或创伤后出 血不止的一类疾病。
出血性疾病
1．抗凝血酶（AT） AT是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75％。AT生成于肝及血管内皮细胞，主要功能是灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、FⅫa等亦有一定灭活作用，其抗凝活性与肝素密切相关。
2．蛋白C系统 蛋白C系统PC、PS、TM等组成。PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝内合成。TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的凝血酶受体。凝血酶与TM以1：1形成复合物，裂解PC，形成活化的PC（APC），APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FⅧ而发挥抗凝作用。
（2）血小板异常：血小板数量、形态，平均体积，血小板黏附、聚集功能，PF3有效性测定，网织血小板、血小板α颗粒膜蛋白（P选择素）、直接血小板抗原（GP II b/Ⅲa和I b/Ⅸ）单克隆抗体固相（MAIPA）检测及血栓烷B2测定等。
（3）凝血异常：
1及活性。
主要为获得性疾病：①肝素使用过量；②香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒；③免疫相关性抗凝物增多；④蛇咬伤、水蛭咬伤；⑤溶栓药物过量。
（五）复合性止血机制异常
1．先天性或遗传性血管性血友病（vWD）。
2．获得性弥散性血管内凝血（DIC）。
【出血性疾病诊断】
（一）病史
1．出血特征 包括出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关。
2．获得性 ①感染：如败血症；②过敏：如过敏性紫癜；③化学物质及药物：如药物性紫癜；④营养不良：如维生素C及PP缺乏症；⑤代谢及内分泌障碍：如糖尿病、Cushing病；⑥其他：如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。
第04节 出血性疾病
健康指导
▪ 疾病知识指导 避免人为损伤；避免使用影响血 小板功能的药物；避免颅内压增高的措施；解释 说服。
▪ 用药指导 按医嘱用药；定期复查血常规；不良 反应的预防和观察。
▪ 自我监测 皮肤黏膜出血情况；内脏出血情况； 就医指征。
同时具备上述3项以上异常
五、治疗要点
去除诱因、治疗原发病
- 是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施。
抗凝治疗
- 目的：终止DIC,减轻器官损伤，重建凝血-抗凝平衡。 - 前提：有效治疗基础疾病和补充凝血因子。 - 常用药物：普通肝素、低分子肝素。
替代疗法
- 适应证：凝血因子及血小板明显减少，已进行病因及 抗凝治疗，但DIC仍未控制，有明显出血表现者。
护理评估
治疗原则
寻找并清除过敏原很重要
病因 防治
糖皮质激素；抗组胺类药 物；维生素C；免疫抑制剂 休息；避免加重出血
针对肾型、关节型等缓解 症状
血友病
3 弥散性血管内凝血
一、定义
DIC
多种致病因素作用 微血管体系损伤 凝血和纤溶系 统激活 全身微血栓形成、凝血因子大量消耗、纤溶亢 进 全身出血、微循环衰竭 起病急骤、病情复杂、进展迅速
五、实验室及其他检查
血常规检查
- 血小板计数减少、血小板平均体积偏大 - 失血多者可有红细胞及血红蛋白下降
骨髓检查
- 巨核细胞增加或正常 - 幼稚巨核细胞增多 - 有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）
六、诊断要点
- 至少2次化验血小板计数减少，但血细胞形态正常； - 脾无增大； - 骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍； - 排除其他继发性血小板减少症。
出血与血栓性疾病概述
二、血栓性疾病
概述 在血栓形成（thrombosis）和/或血栓栓塞 （thromboembolism）过程中所引起的疾病统称为血栓性疾 病（thrombotic disease）。
临床上十分常见，常涉及全身各个脏器的损伤，后果非 常严重，严重危害人类的生命健康。
第一节 出血与血栓性疾病概述
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（3）APTT正常和PT延长 多数是由于外源凝血途径缺陷所致的 出血性疾病，如遗传性或获得性因子Ⅶ缺乏症。 （4）APTT和PT都延长 多数是由于共同途径缺陷所致的出血性 疾病，如遗传性或获得性因子Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原缺陷和纤维蛋白 原缺陷症等。
第一节 出血与血栓性疾病概述
临床血液学检验技术
第十章第出一血章与造血血栓及性造疾血病调应控用
第第一一节节 出造血血与器血官栓与性造疾血病微概环述境
目录
一、出血性疾病
（一）分类 （二）实验室检验程序
二、血栓性疾病
（一）概述 （二）实验室检查
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
定义 出血性疾病（hemorrhagic disease）是由于多种原因导 致机体止血、凝血功能障碍或抗凝血、纤维蛋白溶解过度， 而引起的自发性出血、轻微外伤后过度出血或出血难止的一 类疾病。
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（一）分类 根据临床出血的主要病理原因，出血性疾病可简单分为 血管性、血小板性、凝血因子异常、纤溶过度和循环抗凝物 质增多等类型。
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（二）实验室检验程序 出血性疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血 栓与止血检验具有确诊的重要价值。
血液内科学(医学高级)：出血性疾病考点巩固
血液内科学(医学高级)：出血性疾病考点巩固1、单选凝血酶原时间正常，活化部分凝血活酶时间延长，常见于下列哪种凝血因子缺乏()A．FⅡB．FⅦC．FⅤD．FⅧE．PF3正确答案：D2、单选?一产妇患者胎盘早（江南博哥）剥，阴道流血不止，2天内共输血3000ml，止血效果不佳，皮肤粘膜有广泛出血点，柏油样大便，尿镜检可见少量红细胞。
不会出现的化验结果是()A．BT延长B．CT延长C．PT延长D．APTT延长E．血小板计数升高正确答案：E3、单选?男性5岁，活动后右膝关节肿痛2天。
查体：右膝关节肿大，压痛明显，伸缩功能受限，肝、脾未触及，化验血小板12O×10/L，BT32秒，CT(试管法)18分钟。
其可能的诊断为()A．急性ITPB．Ⅻ因子缺乏C．血友病D．vonWillebrand病E．DIC正确答案：C4、单选应用糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜，下列哪一项是正确的()A．血小板计数>50×10/L，可不予激素治疗B．主要作用是增加抗原、抗体反应C．能使血小板数迅速上升D．控制出血的作用不明显E．血小板正常后应立即停药正确答案：A5、单选关于慢性型特发性血小板减少性紫癜，哪一项是对的()A．好发于青春期女性B．常见皮下血肿C．血小板寿命一般在8～12天D．大多数病人PAIg及PAC3阳性E．多数病人仅生存3～4年正确答案：D6、单选男性，9岁，拔牙后出血不止，体格检查：BT8分，血小板200×10/L，APTT70秒，PT12秒，血小板对瑞斯托霉素的诱导不发生聚集。
诊断为() A．血友病B．血管性血友病C．遗传性毛细血管扩张症D．血小板无力症E．先天性凝血酶原缺乏症正确答案：B7、单选男性，12岁，反复关节肿痛。
查体：凝血时间31分钟，凝血酶原时间12秒，(对照13秒)，活化部分凝血活酶时间80秒(对照45秒).以上结果符合的诊断是()A．凝血酶生成障碍B．凝血活酶生成障碍C．血小板异常D．纤维蛋白原减少E．血管壁异常正确答案：B8、单选慢性ITP血小板破坏的主要场所是()A．血循环中B．肝脏C．脾脏D．肺脏E．骨髓正确答案：C9、单选?男性，10岁。
出血性疾病hemorrage
4、血液凝固（凝血）：
是指血液由流动状态变为凝胶状态，它 是十分复杂的理化反应。肉眼可见的血块 形成既是纤维蛋白形成的物理现象，也是 一系列酶促生化反应的终点，整个过程涉 及许多凝血因子。 是无活性的凝血因子被有序地、逐级放 大地激活--------变为具有蛋白降解活性的凝 血因子的系列酶反应过程。
二、出血性疾病的分类：按病因和 发病环节
（一）、血管因素： 先天性或遗传性： 遗传性毛细血管扩张症---皮肤及黏膜上出现鲜红色或紫红 色的毛细血管 扩张，按压可以消退，可见小动脉搏动；表现为 同一部位反复出血 获得性：过敏性紫癜---大小不一、分批出现、 对称分布、主要分布于下肢的伸侧和臀部，可以 同时或先后出现关节、腹部、肾脏症状及神经症 状 感染、过敏、化学物质及药物、营养不良、 代谢及内分泌障碍等。
出血性疾病
1、什么是出血性疾病？你遇到的出血性疾病？ 为什么会发生出血？正常人体如何止血？ 2、出血性疾病如何分类？各类出血性疾病的 的特点？ 3、如何诊断出血性疾病？
一、几个概念和机制：
1、出血性疾病：由于先天或获得性因素导致止血、凝血及 纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而引起的一组以自发性 出血或血管损伤后过度出血或出血不止为特征的疾病。 特点：A、即往或近期有反复出现、不易解释的自发性出血 或血管损伤后过度出血或出血不止的病史，出血的程度及 频度与局部损害多不成比例； B、一般的止血治疗效果差； C、先天和遗传因素在此类疾病中占一定比例； D、多数患者可发现肯定的止血筛选实验异常。 2、止血：人体血管受到损伤时----血液自血管外流或渗出----生理性反射----出血停止。
急性型出血严重，可突然发生广泛的皮肤、 粘膜出血致皮肤大片瘀斑、血肿或消化道、泌尿 道出血，偶因视网膜出血而失明，甚至因颅内出 血而危及生命。急性型病程多为自限性，一般4-6 周，痊愈后很少复发。 慢性型出血症状相对较轻，常反复发作，每 次发作持续数周或数月，甚至迁延数年，很少自 然缓解者，经治疗后能达长期缓解者仅10%-15%。 其它 出血过多、病程持续过久可有贫血。反复 发作可有轻度脾肿大。
出血性疾病ppt课件
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案例分析
案例一：遗传性出血性疾病
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遗传性出血性疾病是指由于基 因突变导致的血液凝固障碍或 血小板异常引起的出血症状。
常见的遗传性出血性疾病包括 血友病、血管性血友病、血小
板无力症等。
这些疾病通常在出生后不久或 儿童期出现，且病情可能因个
体差异而异。
遗传性出血性疾病的治疗主要 包括补充凝血因子、血小板输
环境因素
物理因素
生活方式
如烧伤、冻伤等，损伤血管壁，导致 出血。
长期吸烟、酗酒等不良生活习惯可能 增加出血性疾病的风险。
化学因素
长期接触有毒化学物质可能损伤造血 系统或凝血机制。
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出血性疾病的症状
皮肤黏膜出血
皮肤出血
皮肤出现瘀点、瘀斑、紫癜等，有时可伴有局部疼痛或肿胀 。
黏膜出血
口腔、鼻腔、消化道等部位的黏膜出血，表现为痰中带血、 呕血、黑便等。
加强健康宣传教育
出血性疾病的预防知识
通过各种渠道，如电视、广播、报纸、网络等，普及出血性疾病的预防知识， 提高公众对出血性疾病的认识。
健康生活方式倡导
倡导健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动、戒烟限酒等，降低出血性疾病 的发生风险。
提高自我保健意识
定期体检
鼓励个人定期进行体检，及早发现潜在的出血性疾病风险，采取相应的预防和治 疗措施。
输血治疗
对于失血过多的患者，及时输注合适 的血液成分是必要的治疗措施。
治疗药物
止血药
氨甲环酸、止血敏等止血药可用于治疗轻度出血。
抗纤溶药
6-氨基己酸、止血环酸等抗纤溶药可用于治疗纤 溶亢进引起的出血。
凝血因子补充剂
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2.2.归类试验： A．血管因素的检查——出血时间、毛细 血管脆性试验。 B．血小板因素的检查——血小板计数、 出血时间、血小板形态、血小板回缩试 验、血小板粘附、聚集、释放试验、骨 髓巨核细胞检查等。
2.3.凝血象检查： A.内在凝血系统的检查——全血凝固时间、 激活的部分凝血活酶时间、凝血活酶生 成试验、因子Ⅷ凝血活性、因子Ⅷ相关 蛋白、因子Ⅶ测定等。 B.外在凝血系统的检查——凝血酶原时间、 凝血酶原时间纠正试验等。
血液是维持生命的重要物质保障。正常时全身 的血液占占自身体重的8%，一个体重50公斤 的人，血液约有4000亳升。外伤出血时，当 失血量达全身血量的20%以上时，则出现休克 症状：脸色苍白，口唇青紫，出冷汗，四肢发 凉，烦躁不安或表情淡漠，反应迟钝，呼吸急 促，心慌气短，脉搏细弱或摸不到，血压不降 或测不到。当失血量达到总血量的40%时，就 有生命危险。
2.4.纤维蛋白有关凝血因子的检查: 纤维蛋白原定量、因子Ⅷ测定、纤维蛋白肽 A测定等。 2.5.纤维蛋白溶解的检查: 纤溶酶原测定、优球蛋白溶解时间、纤维蛋 白原降解产物测定（3P试验、FDP测定、 纤维蛋白碎片）等。
[治疗原则] 原发性出血性疾病: 1.防止出血 2.补充疗法
急性出血是外伤后早期致死的主要原因，因此
3.抗凝机理： 3.1.抗凝因子（AT-III、PC等） 3.2.纤溶系统（纤溶酶原激活物、纤溶酶原 致活因子形成、纤溶酶形成、FDP形成）
【发病机理】 1．血管壁异常 2．血小板数量和功能改变 3．凝血功能障碍
【病因和分类】 1．血管壁异常 1.1.血管外因素异常：系血管周围组织发生 变性、萎缩、松弛或者皮肤弹性纤维发育 不良所致的出血性疾病。 1.2.血管因素异常：先天性、过敏性、感染 性等血管壁异常。
凝血的启动:过去的模式
内源性途径--首先由血浆内几种接触因子启
动,使其他凝血因子序贯地被激活而引起凝血. 外源性途径--由损伤组织所释放的组织因子 与血浆内FVII结合后,再激活其他凝血因子而 引起凝血.
凝血机制现今的进展:
凝血瀑布学说--凝血系的反应是一组酶所催
化的瀑布反应,使很小的刺激扩大. 凝血因子通过内源性和外源性两条途径,最后 都归结到FX的激活,继之以共同途径,生成凝 血酶和纤维蛋白.因此内外两条途径是相互密 切联系的.
【定义】出血是许多疾病的一种临床表现，是 机体内止血机制（血管，血小板，凝血因子） 发生障碍所引起的自发性出血或创伤后出血不 止。
出血性疾病 (hemorrhagic Disorders）
生理性止血
血管收缩 血小板 血栓形成
纤维蛋白凝块形成-纤维蛋白网形成
血小板释放的5-羟色胺，血栓烷（TXA2）
【诊断】 1．病史和体征 1.1.出血发生的时间 1.2.出血的部位 眼出血－血管疾病 鼻出血－儿童自愈 牙龈出血 口腔粘膜出血－血小板减少
皮肤紫癜，瘀斑 咯血－少见，肺部疾病，ＤＩＣ 呕血－肝脏疾病 血尿－尿道疾病 关节积血－血友病 便血,黑便 月经量
【诊断】
１．用药史
２．营养史 ３．血管性疾病
抗凝治疗 ；肝素
基因治疗；血友病 血浆置换
手术治疗
中医治疗
继发性出血性疾病: 1.治疗基础疾病 2.药物治疗
常用药物： 安络血、止血敏、维生素C、路丁—改善 毛细血管通透性和脆性； ATP、ADP、去甲肾上腺素—促进血小板 聚集； EACA、PAMBA、止血环酸—抗纤溶； 肾上腺皮质激素、免疫抑制剂—多用于免 疫性血小板减少性紫癜。 TPO,白介素II
血管內皮细胞释放內皮素（ET）
【正常止血和凝血机理】 1.止血机理： 1.1.血管因素（反射性收缩、化学性收缩）。 血管损伤-血管收缩-血流缓慢-血小板血栓. 血管内皮细胞受损:释放血管性血友病因子,组 织因子启动外源性凝血,XII启动内源性凝血, 凝血酶调节蛋白.
1.2.血小板因素（粘附、聚集、释放功能）
根据出血部位的不同出血可分为：
1、外出血：由皮肤损伤向体外流出血液，能
够看见出血情况。 2、内出血：深部组织和内脏损伤，血液 由破裂的血管流入组织或脏器、体腔内，从 体表看不见血。按损伤的血管性质来分： 3、动脉出血：血色鲜红，血液由伤口向 体外喷射，有搏动，量多，速度快，危险性 大。 4、静脉出血：血色暗红，血液不停地流 出。 5、毛细血管出血：血色鲜红，血液从整 个伤面渗出，危险性小。
血小板异常
血小板数量减少 先天性：遗传性血小板减少症 获得性:再障,骨髓侵润,巨幼贫.PNH,ITP,脾亢。 血小板数量增多 慢粒，真红，原发性血小板增多症。 血小板功能异常 先天性 获得性 尿毒症， 肝、肾疾病，DIC，药物。
3．凝血因子异常 3.1.先天性凝血因子缺陷 血友病 3.2.获得性凝血因子异常 维生素K缺乏 DIC 肝、肾疾病
血小板膜糖蛋白通过血管血友病因子桥梁作用粘附 于受损内皮下的胶原纤维,形成血小板血栓. 血小板膜糖蛋白IIB,IIIA通过纤维蛋白原互相连接而 致血小板聚集.聚集后血小板活化分泌或释放一系 列活性物质.
1.3.凝血因素,启动外源性凝血,内源性凝
血.（凝血因子、抗凝血物质和纤溶相互 作用）。
2.凝血机理： 2.1.凝血活酶生成、 2.2.凝血酶生成 2.3.纤维蛋白形成
４．家族史பைடு நூலகம்
1.3.出血时伴随症状与体征
1.4.出血的程度及止血效果 1.5.出血的诱因 1.6.出血与理化因素
体格检查 加压－消失 肝病－蜘蛛痣 黄疸,淋巴结肿大,胸骨压痛----
2.实验室检查 2.1.篩选试验： 束臂试验、出血时间、凝血时间、血小板计 数、激活的部分凝血活酶时间、凝血酶原 时间、凝血酶时间等。