IgA肾病课件---PPT精品课件
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IgA肾病解读ppt课件
8
抗原可能来源于粘膜系统
可能的抗原来源
呼吸道、消化道、胆道 皮肤
IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易 沉积于肾脏
9
抗原的性质
病毒
腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3 EB病毒、克萨奇病毒
支原体 食物
目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分
10
肾脏沉积IgA的特点
正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1
–以IgA沉积为主 –多种病变并存
36
鉴别诊断
和其它原因血尿鉴别
链球菌感染后急性肾炎 薄基底膜肾病 Alport Syndrome
与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别
强直性脊柱炎 酒精性肝硬化 狼疮性肾炎
腰痛: 妇女使用避孕药
37
IgA 肾病的治疗原则
38
IgA肾病可选治疗措施
15
IgA 肾病的临床表现
16
前驱感染
80%有前驱感染
前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
17
IgA肾病的临床表现
急性肾炎综合征 肾病综合征 慢性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎
临床表现多样
18
血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
可伴尿路烧灼感 非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼 腰腹痛 儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能） 伴蛋白尿
其它可见 轻微病变；局灶增生性 膜增殖性改变；毛细血管内增生 新月体肾炎；局灶节段性肾小球硬化 增生硬化性病变
免疫荧光：以IgA为主 电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积
病理类型多样
27
免疫荧光检查
肾小球系膜区IgA沉积为主, 可伴C3沉积
沉积物为IgA1多聚体 可伴少量IgG、IgM沉积 可伴纤维蛋白沉积: 常有
抗原可能来源于粘膜系统
可能的抗原来源
呼吸道、消化道、胆道 皮肤
IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易 沉积于肾脏
9
抗原的性质
病毒
腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3 EB病毒、克萨奇病毒
支原体 食物
目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分
10
肾脏沉积IgA的特点
正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1
–以IgA沉积为主 –多种病变并存
36
鉴别诊断
和其它原因血尿鉴别
链球菌感染后急性肾炎 薄基底膜肾病 Alport Syndrome
与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别
强直性脊柱炎 酒精性肝硬化 狼疮性肾炎
腰痛: 妇女使用避孕药
37
IgA 肾病的治疗原则
38
IgA肾病可选治疗措施
15
IgA 肾病的临床表现
16
前驱感染
80%有前驱感染
前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
17
IgA肾病的临床表现
急性肾炎综合征 肾病综合征 慢性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎
临床表现多样
18
血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
可伴尿路烧灼感 非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼 腰腹痛 儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能） 伴蛋白尿
其它可见 轻微病变；局灶增生性 膜增殖性改变；毛细血管内增生 新月体肾炎；局灶节段性肾小球硬化 增生硬化性病变
免疫荧光：以IgA为主 电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积
病理类型多样
27
免疫荧光检查
肾小球系膜区IgA沉积为主, 可伴C3沉积
沉积物为IgA1多聚体 可伴少量IgG、IgM沉积 可伴纤维蛋白沉积: 常有
IgA肾病医学PPT
y
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水肿
肾病性水肿 肾炎性水肿
y
19
高血压
早期高血压者少: 5-10% 随病程进展高血压者越来越多 40岁后30-40%病人有高血压 恶性高血压少见
y
20
肾功能不全
急性肾衰竭
II 型新月体肾炎 合并急性肾小管坏死 合并急性间质性肾炎 肾前性 肾后性
每年有1-2%进入ESRD
支原体 食物
目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分
y
8
肾脏沉积IgA的特点
正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1
有少部分粘膜分泌的IgA2 IgA肾病病人血清IgA升高
由多聚IgA1升高引起 肾脏沉积的IgA是IgA1多聚体(pIgA1)
在肾小球系膜IgA沉积区发现J链沉积
大多数研究显示糖基化异常的多聚IgA1（pIgA1） 的产生可能是IgA肾病发病中的关键环节。
可伴尿路烧灼感 非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼 腰腹痛 儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能） 伴蛋白尿
30-40%镜下血尿
伴或不伴蛋白尿 间断肉眼血尿
部分病人没有血尿？
y
17
蛋白尿
小于1.0g/d: 最多 小于3.5g/d: 70%左右 肾病综合征范围蛋白尿: 17%左右 肾病综合征: 14%左右
肾小球
系膜细胞和基质增生<50% 新月体、球囊粘连
肾间质和血管
无病变
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29
病理分型
Ⅳ型 弥漫增生性肾小 球病变
肾小球
系膜细胞和基质弥漫增生>50%，病变可 呈节段性或球形
新月体、球囊粘连
肾间质和血管
无病变
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30
病理分型
IgA肾病演稿PPT课件
非药物治疗
01
02
03
饮食调整
限制盐、蛋白质和脂肪的 摄入，以减轻肾脏负担。
控制血压和血糖
保持血压和血糖在正常范 围内，以减轻肾脏损伤。
生活方式调整
适当运动、戒烟限酒、保 持良好的作息时间，以改 善身体状况。
最新治疗进展
新型免疫抑制剂
随着医学研究的深入，新 型免疫抑制剂不断涌现， 为IGA肾病的治疗提供了 更多选择。
意义
了解IGA肾病的发生机制、病理生理变化以及临床治疗策略，对于提高患者生存 率和生活质量具有重要意义，同时也为肾脏疾病的研究和治疗提供了新的思路和 方法。
未来研究方向和展望
研究方向
进一步深入研究IGA肾病的发病机制，包括免疫机制、遗传因素等，以及探索更有效的诊断和治疗方 法。
展望
随着科技的不断进步和研究的深入，我们有望在未来的研究中取得更多关于IGA肾病的重要发现，为 患者带来更好的治疗和预后效果。同时，也希望社会各界能够更加关注肾脏疾病，加强预防和宣传工 作，提高公众对肾脏健康的重视程度。
够的水量。
控制盐分摄入
高盐饮食可能增加肾脏负担， 应控制每天的盐摄入量。
避免高脂、高糖饮食
高脂、高糖食物可能对肾脏造 成损害，应尽量少吃或不吃。
多吃蔬菜水果
蔬菜水果富含多种维生素和矿 物质，有助于肾脏健康。
05
结论
IGA肾病的影响和意义
影响
IGA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，主要影响青年人群，导致肾功能下降 、尿毒症等严重后果。
03
IGA肾病的治疗
药物治疗
01
02
03
04
激素类药物
用于抑制免疫反应和炎症反应 ，减轻肾脏损伤。常用药物包
IgA肾病 ppt课件
疮、强直性脊柱炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织病、结节性 多动脉炎、结节性红斑、银屑病、溃疡性结肠炎、克罗恩病、肿 瘤、艾滋病等
3
发病机制
确切的病因及发病机制仍不清楚； 至今为止的研究显示IgA肾病的发生主要与遗传因素、
IgA的分子异常、肾小球系膜细胞及补体的激活、凝血 纤溶异常有关； 不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病，故 以往强调黏膜免疫与IgA肾病发病相关。
急进性肾炎综合征（RPGN）：多有持续性肉眼血尿， 大量蛋白尿，肾功能进行性恶化，可有水肿和高血压及 少尿或无尿，肾活检病理〈示〉广泛新月体形成（属于II型 新月体肾炎）；
急性肾炎综合征：表现为血尿，蛋白尿，可有水肿和高 血压，出现一过性的急性肾损伤，但血肌酐很少超过 400umol/L，肾脏病理光镜下以毛细血管内皮细胞增生 为主要病变；
拱状，少数病例肾小球内皮下亦见节段性电子致密物， 基膜上皮侧一般无电子致密物沉积； 少数患者肾小球毛细血管袢可见节段性基膜厚薄不一或 基膜节段分层、系膜插入。
10
无症状镜下血尿伴或不伴蛋白尿
大约30%~40%的患者表现为无症状性尿检异常，多为 体检时发现。
由于疾病呈隐匿过程，多数患者的发病时间难以确定。 该部分患者其临床预后大多良好，但伴有蛋白尿者则不
然，有条件的地区应当及早肾活检、早期诊断。
11
肾性蛋白尿和肾病综合征 IgA肾病患者多表现为轻度蛋白尿 10%~24%的患者出现大量蛋白尿，甚至肾病综
表现，常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生
诊断标志 免疫荧光：可见IgA或以IgA为主的免疫复 合物颗粒样沉积于系膜区
电镜：系膜区为主的电子致密物沉积
诊断原发性IgA肾病时，必须排除肝硬化、过敏性紫癜 等继发性IgA沉积的疾病后方可成立。
3
发病机制
确切的病因及发病机制仍不清楚； 至今为止的研究显示IgA肾病的发生主要与遗传因素、
IgA的分子异常、肾小球系膜细胞及补体的激活、凝血 纤溶异常有关； 不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病，故 以往强调黏膜免疫与IgA肾病发病相关。
急进性肾炎综合征（RPGN）：多有持续性肉眼血尿， 大量蛋白尿，肾功能进行性恶化，可有水肿和高血压及 少尿或无尿，肾活检病理〈示〉广泛新月体形成（属于II型 新月体肾炎）；
急性肾炎综合征：表现为血尿，蛋白尿，可有水肿和高 血压，出现一过性的急性肾损伤，但血肌酐很少超过 400umol/L，肾脏病理光镜下以毛细血管内皮细胞增生 为主要病变；
拱状，少数病例肾小球内皮下亦见节段性电子致密物， 基膜上皮侧一般无电子致密物沉积； 少数患者肾小球毛细血管袢可见节段性基膜厚薄不一或 基膜节段分层、系膜插入。
10
无症状镜下血尿伴或不伴蛋白尿
大约30%~40%的患者表现为无症状性尿检异常，多为 体检时发现。
由于疾病呈隐匿过程，多数患者的发病时间难以确定。 该部分患者其临床预后大多良好，但伴有蛋白尿者则不
然，有条件的地区应当及早肾活检、早期诊断。
11
肾性蛋白尿和肾病综合征 IgA肾病患者多表现为轻度蛋白尿 10%~24%的患者出现大量蛋白尿，甚至肾病综
表现，常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生
诊断标志 免疫荧光：可见IgA或以IgA为主的免疫复 合物颗粒样沉积于系膜区
电镜：系膜区为主的电子致密物沉积
诊断原发性IgA肾病时，必须排除肝硬化、过敏性紫癜 等继发性IgA沉积的疾病后方可成立。
lga肾病ppt课件
实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括尿常规、肾功能检查、免疫学检 查等，以了解患者肾脏功能状况和免 疫异常情况。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学手段， 观察肾脏形态和结构，了解肾脏病变 程度和范围。
LGA肾病的病理学诊断
病理学诊断
通过肾脏穿刺活检，获取肾脏组织样本，进行病理学检查， 确诊LGA肾病。
生活方式改变
戒烟、限酒、保持适度的运动和良好的作息习惯，有助于改善身体状 况和预防疾病进展。
定期复查
定期进行肾功能、尿常规等检查，以便及时发现病情变化和调整治疗 方案。
特殊情况下的治疗选择
肾功能不全
对于已经出现肾功能不全的患者 ，需要进行透析或肾移植等特殊
治疗。
血栓形成
对于出现血栓形成并发症的患者， 需要进行抗凝或溶栓等特殊治疗。
早期诊断
寻找更敏感和特异的生物标志物，实现早期诊断 和干预。
个体化治疗
根据患者的基因、疾病状态等因素，制定个体化 的治疗方案。
临床试验
开展更大规模的临床试验，验证新型药物和疗法 的疗效和安全性。
LGA肾病对患者生活质量的影响及应对策略
01
02
03
04
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患 者及家庭应对疾病带来的心理
LGA肾病的发病机制
01
02
03
免疫机制
IgA在肾小球系膜区的沉 积导致免疫复合物的形成 ，引发炎症反应和组织损 伤。
遗传因素
研究显示LGA肾病具有一 定的家族聚集性，可能与 遗传基因有关。
环境因素
感染、药物、毒素等环境 因素可能诱发或加重LGA 肾病。
LGA肾病的症状与体征
IgA 肾病演示课件
机遇
随着精准医学和生物技术的发展，未来有望研发出更加安全有效的治疗手段，为 IgA肾病患者带来更好的生活质量。同时，社会各界对肾脏健康的关注度不断提 高，将为IgA肾病的研究和治疗提供更多支持和资源。
THANK YOU
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常免疫 球蛋白，减轻肾脏负担，同时补
充正常血浆成分。
对症治疗
针对水肿、高血压等症状，使用 利尿剂、降证论治方法探讨
辨证分型
01
根据中医理论，将IgA肾病分为湿热内蕴、脾虚湿困、肝肾阴虚
等证型，针对不同证型制定相应的治疗方案。
中药治疗
02
使用具有清热利湿、健脾益肾、活血化瘀等功效的中药，改善
效果评估指标及方法
实验室指标
包括尿常规、尿蛋白定 量、肾功能等指标，用 于评估肾脏损伤程度和
治疗效果。
临床表现
观察患者水肿、高血压 等症状的改善情况，评
估治疗效果。
影像学检查
如B超、CT等，用于观 察肾脏形态和结构的变 化，评估治疗效果和病
情进展情况。
生活质量评估
采用生活质量量表等工 具，评估患者的生活质
综合治疗
综合治疗将成为未来IgA肾病治疗的重要方向，包括药物治疗、非 药物治疗等多种手段的综合应用。
新型药物研发
随着对IgA肾病发病机制的深入研究，未来将有更多新型药物问世 ，为患者提供更多治疗选择。
挑战和机遇并存
挑战
IgA肾病的发病机制尚未完全阐明，目前治疗手段有限，且存在个体差异和副作 用等问题。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查结果综合判断。主 要包括血尿、蛋白尿、水肿、高血压等症状，以及血清IgA水 平升高、肾小球滤过率下降等指标。
随着精准医学和生物技术的发展，未来有望研发出更加安全有效的治疗手段，为 IgA肾病患者带来更好的生活质量。同时，社会各界对肾脏健康的关注度不断提 高，将为IgA肾病的研究和治疗提供更多支持和资源。
THANK YOU
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常免疫 球蛋白，减轻肾脏负担，同时补
充正常血浆成分。
对症治疗
针对水肿、高血压等症状，使用 利尿剂、降证论治方法探讨
辨证分型
01
根据中医理论，将IgA肾病分为湿热内蕴、脾虚湿困、肝肾阴虚
等证型，针对不同证型制定相应的治疗方案。
中药治疗
02
使用具有清热利湿、健脾益肾、活血化瘀等功效的中药，改善
效果评估指标及方法
实验室指标
包括尿常规、尿蛋白定 量、肾功能等指标，用 于评估肾脏损伤程度和
治疗效果。
临床表现
观察患者水肿、高血压 等症状的改善情况，评
估治疗效果。
影像学检查
如B超、CT等，用于观 察肾脏形态和结构的变 化，评估治疗效果和病
情进展情况。
生活质量评估
采用生活质量量表等工 具，评估患者的生活质
综合治疗
综合治疗将成为未来IgA肾病治疗的重要方向，包括药物治疗、非 药物治疗等多种手段的综合应用。
新型药物研发
随着对IgA肾病发病机制的深入研究，未来将有更多新型药物问世 ，为患者提供更多治疗选择。
挑战和机遇并存
挑战
IgA肾病的发病机制尚未完全阐明，目前治疗手段有限，且存在个体差异和副作 用等问题。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查结果综合判断。主 要包括血尿、蛋白尿、水肿、高血压等症状，以及血清IgA水 平升高、肾小球滤过率下降等指标。
IgA肾病PPT课件
用糖皮质激素，必要时可加用免疫抑制剂。 3.肾病综合征：同肾病综合征治疗 恶需4.化透急，析性如给肾为予衰细透竭胞析：新治新月疗月体，体可预性给后肾予差炎糖。或皮伴质毛激细素血联管合袢免坏疫死抑：制肾剂功治能疗急，剧如 <51.3慢0/性80肾mm小Hg球，肾AC炎EI：/A以RB延,C缓CB肾,利功尿能剂恶。化为主要治疗目的，控制血压 注6.意其呼他吸：道避感免染感的冒预、防劳和累控和制使，用对肾反毒复性发的作中扁西桃药体物炎并的定病期人随进诊行观扁察。
4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。
编辑版ppt
12
疾病诊断
IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫 组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或 局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为 主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。
（建议6）信乐团或血管炎性IgAN，伴肾功能快速进展的病人应 当接受强化免疫抑制治疗（D级建议）
IgA肾病
编辑版ppt
1
定义
肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋 白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
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2
IgA肾病的病因分类
原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病
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3
编辑版ppt
4
发病机制
IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关，
级别
肾小球变化
肾小管－间质变化
Ⅰ
基本正常，少数有轻度系膜增生
无变化
Ⅱ ＜50％肾小球有系膜增宽伴细胞 增生，罕有小新月体
无变化
Ⅲ
弥漫系膜增宽伴细胞增生，
4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。
编辑版ppt
12
疾病诊断
IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫 组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或 局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为 主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。
（建议6）信乐团或血管炎性IgAN，伴肾功能快速进展的病人应 当接受强化免疫抑制治疗（D级建议）
IgA肾病
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1
定义
肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋 白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
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2
IgA肾病的病因分类
原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病
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3
编辑版ppt
4
发病机制
IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关，
级别
肾小球变化
肾小管－间质变化
Ⅰ
基本正常，少数有轻度系膜增生
无变化
Ⅱ ＜50％肾小球有系膜增宽伴细胞 增生，罕有小新月体
无变化
Ⅲ
弥漫系膜增宽伴细胞增生，
IgA肾病健康宣讲课件
病健康 宣讲课件
目录 第一部分：什么是IgA肾病 第二部分：IgA肾病的症状和诊 断 第三部分：IgA肾病的治疗和预 防
第一部分：什 么是IgA肾病
第一部分：什么是IgA肾病
什么是IgA肾病：IgA肾病是一 种肾脏疾病，其特征是免疫复 合物在肾小球沉积，导致肾小 球损伤和炎症。
IgA肾病的病因：IgA肾病的病 因目前尚不明确，但可能与遗 传、感染和免疫系统有关。
第三部分：IgA 肾病的治疗和
预防
第三部分：IgA肾病的治疗和预防
IgA肾病的治疗：IgA肾病的治疗包括控 制血压、控制血糖、限制蛋白质摄入、 使用免疫抑制剂等多种方法。
IgA肾病的预防：预防IgA肾病需要注意 保持健康的生活方式，定期体检、控制 高血压、避免过度劳累等。
谢谢您的观 赏聆听
第一部分：什么是IgA肾病
IgA肾病的类型：IgA肾病分为原发性和 继发性两种类型，其中原发性占大多数 。
第二部分：IgA 肾病的症状和
诊断
第二部分：IgA肾病的症状和诊断
IgA肾病的症状：IgA肾病早期 可能没有明显症状，晚期可能 出现高血压、水肿、尿蛋白、 血尿等症状。
IgA肾病的诊断：IgA肾病的诊 断需要进行肾脏生物组织检查 、肾功能检查、尿液检查等多 种检查。
目录 第一部分：什么是IgA肾病 第二部分：IgA肾病的症状和诊 断 第三部分：IgA肾病的治疗和预 防
第一部分：什 么是IgA肾病
第一部分：什么是IgA肾病
什么是IgA肾病：IgA肾病是一 种肾脏疾病，其特征是免疫复 合物在肾小球沉积，导致肾小 球损伤和炎症。
IgA肾病的病因：IgA肾病的病 因目前尚不明确，但可能与遗 传、感染和免疫系统有关。
第三部分：IgA 肾病的治疗和
预防
第三部分：IgA肾病的治疗和预防
IgA肾病的治疗：IgA肾病的治疗包括控 制血压、控制血糖、限制蛋白质摄入、 使用免疫抑制剂等多种方法。
IgA肾病的预防：预防IgA肾病需要注意 保持健康的生活方式，定期体检、控制 高血压、避免过度劳累等。
谢谢您的观 赏聆听
第一部分：什么是IgA肾病
IgA肾病的类型：IgA肾病分为原发性和 继发性两种类型，其中原发性占大多数 。
第二部分：IgA 肾病的症状和
诊断
第二部分：IgA肾病的症状和诊断
IgA肾病的症状：IgA肾病早期 可能没有明显症状，晚期可能 出现高血压、水肿、尿蛋白、 血尿等症状。
IgA肾病的诊断：IgA肾病的诊 断需要进行肾脏生物组织检查 、肾功能检查、尿液检查等多 种检查。
IgA肾病PPT课件
乳糖缺失
• IgA受体及作用：可溶性FcaR增加，对病理性大分
子IgA的形成有重要作用
• IgA-FN（纤维连接蛋白）聚合物的形成
7
家族性IgAN
• 约占全部IgAN的10% • 发病年龄、临床表现及组织病理学特征与散发性IgAN没有
明显差异，伴有耳聋的家族性肾炎并不一定都是 Alport’s综合征。
14
免疫抑制剂——霉酚酸酯(MMF)
• 霉酚酸酯作为一种新的免疫抑制剂，用于
IgAN的治疗的历史很短，尚需要更大样本 的临床多中心随机对照实验进一步验证。
15
免疫抑制剂——环孢素A (CsA)
① CsA对IgAN患者尿蛋白的下降有明显效应； ② 注意CsA的肾毒性，应严格控制治疗剂量
和疗程。
③ CsA长疗程方案应被禁止用于IgAN的治疗。
3
预后
• 过去认为儿童IgAN的预后良好，极少进展到终
末期肾衰，但近年发现IgAN的远期预后并不乐
观。
• 日本对241例儿童IgAN 随访，起病5年后慢性
肾衰的发生率为5%，10年为6%，15年后为11%，
• 一些长期随访资料提示儿童IgAN 20年的肾脏
存活率仅70～89%
4
发病机制
• 多因素，确切机制未明 ① 分子遗传学机制 ② 免疫学机制
① 日本、法国、意大利、澳大利亚： 18-40% ② 美国、英国、加拿大：2-10% ③ 国内儿童IgAN占原发性肾小球肾炎的4.0％ ～24.6%，平均13.9%。
国内33家医院的对2000～2004年间接受肾活检患儿的调查资料显示， IgAN患儿占泌尿系疾病住院患儿的1.37% ，占肾活检穿刺患儿的 11.18%。
需长期服用
• IgA受体及作用：可溶性FcaR增加，对病理性大分
子IgA的形成有重要作用
• IgA-FN（纤维连接蛋白）聚合物的形成
7
家族性IgAN
• 约占全部IgAN的10% • 发病年龄、临床表现及组织病理学特征与散发性IgAN没有
明显差异，伴有耳聋的家族性肾炎并不一定都是 Alport’s综合征。
14
免疫抑制剂——霉酚酸酯(MMF)
• 霉酚酸酯作为一种新的免疫抑制剂，用于
IgAN的治疗的历史很短，尚需要更大样本 的临床多中心随机对照实验进一步验证。
15
免疫抑制剂——环孢素A (CsA)
① CsA对IgAN患者尿蛋白的下降有明显效应； ② 注意CsA的肾毒性，应严格控制治疗剂量
和疗程。
③ CsA长疗程方案应被禁止用于IgAN的治疗。
3
预后
• 过去认为儿童IgAN的预后良好，极少进展到终
末期肾衰，但近年发现IgAN的远期预后并不乐
观。
• 日本对241例儿童IgAN 随访，起病5年后慢性
肾衰的发生率为5%，10年为6%，15年后为11%，
• 一些长期随访资料提示儿童IgAN 20年的肾脏
存活率仅70～89%
4
发病机制
• 多因素，确切机制未明 ① 分子遗传学机制 ② 免疫学机制
① 日本、法国、意大利、澳大利亚： 18-40% ② 美国、英国、加拿大：2-10% ③ 国内儿童IgAN占原发性肾小球肾炎的4.0％ ～24.6%，平均13.9%。
国内33家医院的对2000～2004年间接受肾活检患儿的调查资料显示， IgAN患儿占泌尿系疾病住院患儿的1.37% ，占肾活检穿刺患儿的 11.18%。
需长期服用
iga肾病_-精品医学课件
轻微病变型
FSGS
局灶系膜增生型
弥漫膜增生型
硬化型
新月体型
Lee分级系统
分级
肾小球改变
小管-间质改变
1 绝大多数正常，偶尔轻度系膜宽（节
无
段），伴或不伴细胞增生
2 肾小球示局灶系膜增殖和硬化
无
(50%)，罕见小的新月体
3 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶节段，局灶间质水肿，偶见细
偶见小新月体和粘连
IgA肾病患者血循环中多聚IgA1或IgA1IC与系膜 细胞有较高亲和力，两者结合后，诱导系膜细胞分 泌炎症因子、活化补体，导致IgA肾病病理改变
免疫调节功能
研究发现，IgAN患者产生IgA的淋巴细胞数增多， 这些淋巴细胞能自发或受体外多克隆刺激后产生 IgA，主要是多聚体IgA
IgA产生高度依赖T细胞，产生增加提示T细胞功能 改变
IgAN时T细胞功能改变表现为IgA特异性辅助T细 胞增加以及抑制性T细胞减少，即CD4/CD8的比 值增加，使B细胞合成IgA增多
自身免疫
自身抗体 ：在肾病病人血清中发现有针对肾脏系膜细胞胞浆 大分子成分的抗体。还有针对基底膜Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型胶原纤维 层粘蛋白、Gliadin等成分的抗体。在部分病人血液中还发 现IgA型抗中性粒细胞胞浆抗体(IgA-ANCA)。IgA肾病 接受同种肾移植后，在移植肾中重新出现IgA肾病病理改变 者高达40%～50%，这些均说明自身抗体在IgA肾病的发 病中起重要作用
细胞免疫：IgA特异性抑制T细胞活性的下降导致B淋巴细胞 合成IgA的增加。T辅助细胞(Th)数在IgA肾病活动期也增 高，因此活动期时Th/Ts增高
炎症细胞因子及炎症介质的作用
许多细胞因子参与了免疫系统的调节，包括淋巴因 子、白介素(interleukin，IL)、肿瘤坏死因子、 多肽生长因子，这些细胞因子对于行使正常的免疫 功能起重要作用，在异常情况下也会导致细胞因子 网络的失调，从而产生免疫损伤。在肾小球系膜细 胞增生的过程中，细胞因子与炎症介质(补体成分 MAC、IL-1、MCP-1、活性氧等)发挥着重要作 用
IgA肾病科普讲座PPT课件
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目录 概述 诊断和检测 治疗和管理 预后和复发 患者心理支持 预防措施和自我管理 科学普及和教育
概述
概述
什么是IgA肾病？ 发病原因和机制
概述
常见症状和临床表现
诊断和检测
诊断和检测
IgA肾病的诊断标准 常用的检测方法
诊断和检测
了解肾脏病理学检查的重要性
治疗和管理
预防措施和自 我管理
预防措施和自我管理
如何预防IgA肾病和保护肾脏健 康 定期监测和访问医生的重要性
预防措施和自我管理
自我管理和良好的生活习惯的建议
科学普及和教 育
科学普及和教育
推广IgA肾病科普知识的重要性 如何有效传达相关信息
科学普及和教育
促进公众对IgA肾病的认知和关注
谢谢您的观赏聆听
治疗和管理
目前的治疗方法和策略习惯的调整
预后和复发
预后和复发
IgA肾病的预后状况 如何预防和减少复发的风险
预后和复发
术后注意事项和生活管理建议
患者心理支持
患者心理支持
患者的心理需求和疾病对心理的影 响 如何提供有效的心理支持
患者心理支持
共享患者故事和康复经验
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概述
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尿痛有时很显著
另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，常在体检时偶然发生，
呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿，其中少数患者病程中
可有间发性肉眼血尿。IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最常见
病理类型
I％患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度
好发于青少年
男性多见
起病前多有感染，常见的为上呼吸道感染(咽炎、扁桃体炎)，其次为消化
道、肺部和泌尿道感染。典型患者常在上呼吸道感染后(24—72小时，偶可更
短)出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿发作后，尿红细胞可
消失，也可转为镜下血尿。肉眼血尿有反复发作特点
肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等
相差显微镜显示变形红细胞为主，提示肾小球源性血 尿，但有时可见到混合性血尿。尿蛋白可阴性，少数 患者呈大量蛋白尿(＞3．5g／d)
血IgA早期可有增高
IgA 肾 病--诊断与鉴别诊断
本病诊断依靠肾活检标本的免疫病理学检查，即肾 小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白 呈颗粒样沉积
IgA肾病的病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎， 病变程度可轻重不一
此外，可呈现轻微病变性肾小球肾炎、局灶增生性 肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜 毛细血管性肾小球肾炎、新月体肾小球肾炎、局灶 性节段性肾小球硬化和增生硬化性肾小球肾炎等多 种类型
IgA 肾 病--临床表现
可包括原发性肾小球病的各种临床表现，但几乎所有患者均有血尿
浮肿等急性肾炎综合征表现
10%--20%呈现肾病综合症
少数IgA肾病患者可合并ARF，多可逆
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系膜细胞增殖（50%为界）(M0/1)
毛细血管内细胞增殖
(E 0/1)
局灶硬化/粘连
(S 0/1)
小管萎缩/间质纤维化
(T 0/1/2)
（0-25%, 26-50%, >50%）
IgA肾病牛津分型
具体举例来讲，对于报告为M1E0S1T1的IgA肾病病理结果的解释： 50％以上肾小球系膜细胞增生 没有内皮细胞增生 存在节段性硬化或粘连 并且25％～50％肾小管间质呈慢性化病变
水肿和轻度炎细胞浸润
萎缩
重度弥漫系膜增生和硬化，部分 Ⅳ 或全部肾小球硬化，可见新月体
(45%)
小管萎缩，间质浸润， 偶见间质泡沫细胞。
病变性质似4级，但更严重，肾小 类似Ⅳ级病变，但更严
Ⅴ 球新月体形成45%
重
Haas分级系统
亚型
肾小球改变
小管-间质改变
I 轻微变 肾小球仅有轻度系膜细胞增生； 无节段硬化，无新月体， 无坏死
系膜细胞增殖 细胞外基质聚集
病因及发病机制
5. IgA肾病的遗传问题
IgAN是一个多基因、多因素复杂性状 疾病
遗传因素可能在IgAN易感性和病变发 展过程的各个环节中都起到重要作用 ----家族聚集性IgAN
病因及发病机制
6.其他
小于30%病人有以下抗原的自身抗体 —系膜细胞膜抗原; 单链DNA • —内皮细胞; 心磷脂 少部分病人有IgA-ANCA（IgA型抗中性粒细胞胞浆抗体
Ⅱ FSGS样 肾小球呈现类似特发性FSGS样改变，伴肾小球系膜细
病变
胞轻度增生；无新月体或坏死
无病变 无病变
Ⅲ 局灶增 约50%肾小球细胞增生，细胞增生最初仅限于系膜区，
殖性肾小球
或由于毛细血管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。 可见小新月体。绝大多数3型病变示肾小球节段细胞增生
肾炎
无病变
Ⅳ 弥漫增 >50%肾小球细胞增殖，像3型病变一样细胞增生可以是 节段性的，可见新月体
IgA肾病牛津分型
相对于既往的IgA肾病病理分型而言 1、牛津分型制定过程更为科学和严密 2、报告为半定量的形式 3、整个评分过程相对于既往的半定量分型相 对简单 4、同时还包括了一些描述性的内容
IgA肾病牛津分型
与Lee和Haas分级系统比较： 1、牛津分型虽然相对繁琐，但将具体的急慢性病变给予了评分
Lee分级系统
分
肾小球改变
级
光镜大多数肾小球正常, 少数部 Ⅰ 位有轻度系膜增生伴(不伴)细胞
增生
小于50%的肾小球有系膜增生, 偶 Ⅱ 见粘连和小新月体
小管-间质改变 无 无
弥漫肾小球系膜增宽伴细胞增生, 局灶间质水肿和轻度炎
Ⅲ 偶有粘连和小新月体, 局灶间质 细胞浸润, 罕见肾小管
） 部分病人有IgA-纤维粘连蛋白复合物 • —纤维粘连蛋白可以和胶原结合 50%病人有IgA-RF（类风湿因子） • —改变抗原-抗体复合物的溶解性能
病理
免疫荧光检查 光镜检查 电镜检查
免疫荧光检查
IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球 系膜区呈颗粒状或团块状弥漫沉积
光镜检查
殖性肾小球 肾炎
>40%小管萎缩 或小管数减少
Ⅴ 晚期慢 40%以上的肾小球球性硬化，可表现为上述各 种肾小球 病变
性肾小球肾 炎
>40%小管萎缩 或小管数减少
IgA肾病牛津分型
2004年，国际IgA肾病组织(International IgANephropathy Network)联 合肾脏病理学会(Renal Pathology Society)建立了国际协作组织，目标为 制定统一的具有良好重复性和具预测预后作用的IgA肾病病理分型。来自4 大洲10个国家的肾科医生和病理医生共同参与该研究
或以附加报告的形式出现在最终的病理报告内，有助于临床 医生采取相应的治疗措施。 2、牛津分型充分强调了可重复性，因此有了不同中心、不同病 理医生所得病理结果进行相互比较的基础。
牛津分型的局限性
腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3 EB病毒（人类疱疹病毒4型）、柯萨奇病毒 支原体 食物 目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分
病因及发病机制
4.发病机制简图
粘膜免疫缺陷
骨髓生成pIgA1增加
IgA1分子及受体
肾小球硬化 肾小管萎缩 间质纤维化
肾小球IgA1沉积
细胞/生长因子
IgA肾病
IgA肾病
1968年由法国学者Berger和 Hinglais首先描述和命名
以肾小球系膜增生为基本组织学 改变
免疫病理显示在肾小球系膜区以 IgA为主的免疫复合物沉积
病因及发病机制
1. IgA肾病是免疫复合物病
肾小球系膜区IgA和C3沉积 肾小球系膜区电子致密物沉积 皮下和肌肉血管壁IgA和C3沉积 血清中检测到IgA型免疫复合物 IgA肾病可复发于移植肾
由于2005年和2008年两次就该分型的制定在英国的牛津召开会议，因此被 称为IgA肾病牛津分型(the Oxford classification of IgA Nephropathy)
IgA肾病牛津分型
牛津分型主要通过光镜、免疫组化、电镜观察肾组织的病理表 现，最终病理报告形式包括:
病因及发病机制
2.抗原可能来源于粘膜系统 可能的抗原来源
呼吸道、消化道、胆道 皮肤 血清中的IgA与肾组织中的IgA均为IgA1 而其中致病性IgA1 分子的形成可能是IgA 肾病
发病的始动环节， 而且可能也是有别于其他肾 小球疾病发病机制的关键环节
病因及发病机制
3.抗原的性质 病毒
常见表现为弥漫性肾小球系膜 细胞增生，系膜基质增加
电镜检查
肾小球系膜细胞增生、系膜基质增加 并伴有大团块状电子致密物沉积
IgA肾病病理学分类系统
1、描述性分类 2、分级系统：WHO分级、Lee氏、Haas分级系统 3、半定量评分系统：牛津分型
WHO分级系统
Ⅰ级（微小病变） Ⅱ级（轻度病变） Ⅲ级（局灶节段肾小球肾炎） Ⅳ级（弥漫系膜增生性肾炎） Ⅴ级（弥漫硬化性肾小球肾炎）