原发性心肌淀粉样变误诊一例报告

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原发性系统性淀粉样变性1例报告刘素英

刘素英，等．原发性系统性淀粉样变性１例报告
４５５
CD+ÑÒ+ÓÔÕ^+ １
刘素英ａ，刘㊀飞ｂ，季慧范ａ，张国山ａ，郭晓林ａ
（吉林大学白求恩第一医院ａ．肝胆内科；ｂ．手足外科，长春１３００２１）
㊀㊀关键词：淀粉样变性；活组织检查，针吸；病例报告中图分类号：Ｒ５７５．５㊀㊀㊀文献标志码：Ｂ㊀㊀㊀文章编号：１００１－５２５６（２０１４）０５－０４５５－０３
９重，以右侧显著。急检血常规：白细胞９．７１ˑ１０／Ｌ，红细胞１２９２９０ˑ １０／Ｌ，血红蛋白９０ｇ／Ｌ，血小板２２７ˑ １０／Ｌ。腹部彩
２㊀讨论淀粉样变性是一种少见的临床疾病，多发生于４０岁以上的中老年人，主要是由于细胞外蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区所引起的一
Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ；ｂｉｏｐｓｙ，ｎｅｅｄｌｅ；ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｓ
１㊀病例资料女性患者，６５岁，３ａ前无明显诱因出现下肢乏力，偶有心前发现剑突下肿物，５个月前出现慌，活动后加重，未诊治。１ａ全身乏力，肋弓下可触及肿物，于当地医院未明确诊断，给予治疗后效果不佳。４０ｄ前乏力加重，影响日常生活，于２０１３年３月就诊于吉林大学第一医院。病程中伴有口干、眼干、全身皮肤瘙痒，偶伴鼻衄，尿黄如豆油，近４ａ体质量下降约２０ｋｇ。既往史：２ａ前行子宫肌瘤切除术，无系统性淀粉样变性家族史。查体：血压１０４／６０ｍｍＨｇ，皮肤、巩膜轻度黄染，全身皮肤干燥，舌体干燥，无巨大舌体。心率８４次／ｍｉｎ，律齐，各瓣膜未闻及杂音ｍ可触及，剑突下约５ｃｍ可触及，质硬，及额外心音。肝肋下４ｃ表面凹凸不平，无压痛，脾肋下未触及。辅助检查：血常规：白细

一例重症淀粉样变性心肌病护理体会

一例重症淀粉样变性心肌病护理体会目的：探讨淀粉样变性心肌病患者的护理方法和体会，方法：我科室收治的一例淀粉样变性心肌病患者的临床表现摘要特征和护理体会进行概括总结，结果：该例患者经过抗心衰、强心、利尿、稳定电解质治疗。

该患者好转出院。

结论：目前淀粉样变性心肌病患者在治疗上无特殊有效的治疗手段，同时，以抗心衰，营养支持治疗为主病预后差，发病后70%患者在1年内死亡，因此针对该类疾病的护理，应协助医生早期诊断，做好对症护理、基础护理、提高患者生存质量。

淀粉样变性是由各种原因引起的在超微结构上有糖蛋白性质的纤维物质大量积聚于各种组织中，严重影响生命功能的一组疾病（1）.50%--90%的原发性淀粉样变性患者存在心肌淀粉样变性《2》。

目前，临床上常见的淀粉样变性是因为免疫球蛋白的降解缺陷或合成缺陷引起的，具有恶性肿瘤的性质，预后不良，主要累及心脏、舌、胃肠、肌肉、皮肤、此外还有肝脏、肾上腺、甲状腺、眼和神经受累1临床资料患者男性，71岁，因“心累气促8月，复发加重40天入院。

”入院生命体征：体温36.5，脉搏78次/分，呼吸：20次/分，血压：125/60MMHG。

1：入院实验室检查结果：心肌损伤性标志物：肌钙蛋白10.26ng/ml 生化脑钠肽5049，肌红蛋白：94ug/l，葡萄糖9.06mmol尿素氮9.3mmol，胆固醇：2.97mmol 白蛋白35.5G/l 前白蛋白175mg/l红细胞：2.93*10 12/l 血小板114*10 9/l 心脏超声提示：左室偏小，室壁对称性肥厚，收缩功能轻度降低。

左室心肌及二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣上点状强回声。

房间隔增厚，少量心包积液。

左房增大，二尖瓣轻度关闭不全。

有房增大。

心律失常。

X线：双肺纹理增多，模糊，炎变？双侧胸腔少量积液。

心影增大。

造影结果：左冠状动脉：左主干：未见明显狭窄；前降支：未见明显狭窄，回旋支：未见明显狭窄，冠状动脉：呈右优势型。

入院予以利尿消肿，改善心功能，氨基酸营养支持，金双岐治疗腹泻等予以2014.7月1号治疗好转出院。

淀粉样变心肌病一例

疑点
骨穿：未见特殊异常细胞，成熟浆细胞2-4% 病情进展迅速，心脏损伤严重，发生窦停搏、
晕厥、室速
2001 WHO MM诊断标准
主要指标
骨髓浆细胞＞30% 活检证实浆细胞瘤 M成分
次要指标
骨髓浆细胞10-30% M成分存在，但低于主要诊断标准溶骨性破坏正常免疫球蛋白减少
心肌淀粉样变性多发性骨髓瘤？原发性？
理化检查
血、尿、便常规、凝血象（-）血肌酐66umol/L，碱性磷酸酶105 IU/L ALT 105 IU/L↑，AST 109 IU/L↑ NT-proBNP 13703.6 pg/ml↑
理化检查
血κ链 0.39 g/L，血λ链2.37 g/L↑ 尿κ链 7.4mg/L，尿λ链 115mg/L↑ 免疫固定电泳：IgGλ型（+） 2次骨穿：未见特殊异常细胞，成熟浆细胞2-
最终诊断
多发性骨髓瘤 IgGλ型心肌淀粉样变性全心衰
心律失常窦停搏持续性室速
刚果红染色显示在偏振光镜下萤光显色为亮绿色/ 苹果绿。
（下图为偏振光显微镜照片）
淀粉样变性分类
几点启示
活检是必要的，不能做心肌活检可以考虑脂肪
推荐免疫固定电泳多与血液科沟通，更深入的了解AL 开展血清游离轻链检测尽快开展前体蛋白分型：质谱技术
（LMD/MS）和蛋白生物信息学技术幻灯片 12
淀粉样变性心肌病一例
苏德淳王珂
病例特点
男性，44岁半年前活动时胸闷气短、不能平卧，下肢肿；
入院前7小时晕厥，窦停搏 BP 99/60 mmHg ，颈静脉怒张，右肺底呼吸
音弱，心率约88次/分，律不齐，可闻及二联律，未及杂音，腹软，肝大，双下肢水肿

原发性支气管淀粉样变1例报告并文献复习

２０６１０５，．
［］Ｌｐｒ８ａｏｔＳ，ＭｉｅｉＤｃｕｕｓｓｔｍｔＰ，ｅｏｓｓＨ，ｅａ．Ｃｉｉａｐｅｉｏｓｆｒｔ１ｌｃｌｒｄｃｒｏｎｔ
ｆｔｌｕｍｏａｙｅｏｉｍｎ１５０ｐｔｎｓｗｉｅｏｓｔｒｍｂｅａａｌｎｒｍｂｌｐｓｉ５２ａｉｔｔｖｎｕｏｏｍ— ｅｈｈｂｌｍ：ｆｄｎｓｒｍｔｅｏｉｓｉｉｇｆｏｎｈＲｅｉｔｌｆｒｔａｏｅｇｓｒｎｏｍａｉｄｄＥｎｅｍｅａｏｚｆｒｄｄ
Ａｎｎｔｍｄ，０６，４１７— １４．ｎＩｅＭｅ２０１４：５６
【］ＬｎａＪＷｅｇｒＳＮｅｉｎｓｃａｄｔａｎｄｌｉｓｏ６ａｇｎＣ，ｉａｔ．ｗｄａｏｔｎｅｔｔａｉｅｒｎｇｉｒｍｅｍｏｔｆｐｌｏａｙｅｂｌｍｏｅｐｔｔｇｅｃｎｕｉ［］ＭｉａＪｕｍｎｒｍｏｉｎａｈｈｈｔｏｆｓｎＪ．ｔｎｉｓｏｕｈｏＳ
级肺动脉分支病变，因而病人肺栓塞面积小，临床表现不典
型。由于肺血栓栓塞症的临床漏诊率很高；而且，漏诊患者与得到及时诊断和治疗的患者相比，病死率增高数倍，国外文献
ｉｆｈｕｏｅｎＳｃｔｏａｄｏｏｙＥＣ）Ｊ．ｕｏＨａｔ，ｓｏｅＥｒａｏｉｙｆｒｉｇ（Ｓ［］ＥｒｅｒＪｍｔｐｅＣｌ
２０，９１）２６０８２（８：２７—２１．３５

心脏淀粉样变误诊为原发性肥厚型心肌病11例临床分析

［ｂｔａｔＯｂｅｔｅｏａａｚｅｃｎｃｌｈｒｃｒｏ１ｐｔｎｓｉａｄａｍｌｄｓＡｓｃ］ｒｊｃｖＴｎｌｅｔｌｉａｃａａｔｓｆａｅｔｗｔｃｉｃａｙｉｏｉｉｙｈｉｅ１ｉｈｒｏｓ
（Ａ）ｗｏｗｒｍｓｉｎｓｅｓｉｏａｉｈｐｒｏｈａｄｏｙｐｔ（Ｈ）ａｄｔｉｖｓｇｔｔｅＣＬｈｅｅｉａｏｉｄａｉｔｃｙｅｔｐｉｅｉｍｏａｙＩＣ，ｎｅｔａｄｇｓｄｐｈｒｃｒｈｏｎｉｅｈ
肌病鉴别的关键。
心脏淀粉样变有其
特有的心电图及超声心动图改变，同时多伴有其他系统受累的临床表现，是其与原发性肥厚型心［关键词］心脏淀粉样变；肥厚型心肌病・
Ｔｈｎｌｓｓｏｃｓｓｗｉａｄａｍｙｏｄｓｓｍｉｄｇｏｉｄａｉｐｔｉｙｅｔｏｈｃｃｒｉ－ｅａａｙｉｆ１ａｅｔｃｒｉｃａｉｉｏｉ１ｈｓｉｎｓｓｓｉｏａｈｃｈｐｒｒｐｉａｄｏｅｄ
・
１２・ｌ
临床内科杂志２１０２年２月第２９卷第２期
ＪＣｉＩｔｎＭｅ，ｅｒａ０２Ｖｌ２．ｏ２ｌｎｒｄＦｂｕｒ２１．ｏ，９Ｎ．ｎｅｙ
・
论・
心脏淀粉样变误诊为原发性肥厚型心肌病１例临床分析１
ｍｙｐｔｙｏａｈＳ／ＸａｇｎＷＮｕａｇＹＮｉｓｕＣｒｉｏｙｄｐｒｅｔｆｓｕｈｂｉｉ，Ｈｉｎｍｉ，ＡＧＹｔｎ，ＡＧＴｎｈ．ａｄｏｇｅａｔｎｔｕｌｎｇｌｍｏｏｄｇＴｅｇｎｒｌｏｉｌＰ４Ｂｎ０８３ＣｉｈｅｅｓｔＬ，ｅｇ１０５，ｈｎａｈｐａｏｆａ

原发性系统性淀粉样变性的个案护理

观察患者情绪、心理等方面的变化
定期监测血常规、尿常规、肝肾功能等指标
及时记录病情变化，以便及时调整治疗方案
保持与医生的沟通
定期与医生沟通病情变化了解治疗方案和药物使用情况及时反馈治疗效果和副作用咨询医生关于饮食、运动等方面的建议
注意患者的心理状态和家庭支持
关注患者的情绪变化，及时给予心理支持和安慰鼓励患者与家人、朋友保持联系，增强社交支持提供家庭护理指导，帮助患者家属了解病情和护理方法定期进行家庭访视，了解患者的家庭环境和生活状况
制定护理措施：根据护理目标，制定相应的护理措施
制定护理计划：将护理目标、护理措施等整合成一份完整的护理计划
实施护理计划：按照护理计划，对患者进行护理
评估护理效果：定期评估护理效果，并根据评估结果调整护理计划
实施护理措施
评估患者病情：了解患者病情、症状、治疗情况等
制定护理计划：根据评估结果，制定个性化的护理计划
关注患者的安全和舒适
确保患者在护理过程中的安全，避免跌倒、烫伤等意外发生关注患者的心理状态，及时给予心理支持和安慰保持病房环境整洁、安静，避免噪音和光线刺激定期检查患者的身体状况，及时发现并处理可能出现的问题
注意观察病情变化
观察患者皮肤、黏膜、关节等部位的变化
观察患者饮食、睡眠、活动等方面的变化
病因：目前尚不清楚，可能与遗传、环境因素有关。
症状：皮肤病变、心脏功能障碍、肾脏功能障碍、神经系统病变等。
病因和发病机制
病因：不明确，可能与遗传、环境因素有关
发病机制：淀粉样蛋白沉积在组织器官中，导致器官功能
受损
淀粉样蛋白沉积：可发生在皮肤、心脏、肾脏、神经系

中医辨证治疗原发性系统性淀粉样变1例

‘ ６２。
风湿病－９关节炎２０１３年第２卷第１２期ＲｈｅｕｍａｔｉｓｍａｎｄＡｒｔｈｒｉｔｉｓ２０１３，Ｖｏ１．２，Ｎｏ．１２
・
病案报道・
中医辨证治疗原发性系统性淀粉样变１例
黄蓉，李泽光，黄吉峰，李
２０１２年１月５日三诊，家属代述，服药后患
者精神体力较前有所恢复，恰逢春节，守方继续服
用４０剂
Ｅ－ｍａｉｌ：ＨＬｊｚｙ — Ｌｚｇ＠１６３．ｃｏｍ
风湿病与关节炎２０１３年第２卷第１２期ＲｈｅｕｍａｔｉｓｍａｎｄＡｒｔｈｒｉｔｉｓ２０１３，Ｖｏ１．２，Ｎｏ．１２２０１２年２月１４日四诊，主诉身体较前有力，能搀扶散步，吞咽困难明显好转，已能进食固体食物，近期皮肤瘙痒。查体：一般状态稍差，搀扶走人诊室，言语略有不清，颌下肿物较前明显缩小，颈部淋巴结仍肿大，下肢浮肿消褪，舌大有齿痕，
【摘
娟
要】文章报道了李泽光教授辨证治疗原发性系统性淀粉样变１例，效果显著。李泽光教授在
பைடு நூலகம்
治疗术病时以化痰散结、化瘀通络为主，佐以养阴益气清热；重点强调 “ 痰浊 ”病机，治疗始终不离调理
脾土气机之品，值得临床借鉴。【关键词】原发性系统性淀粉样变；中医辨证；痰浊；化瘀通络；病例报道

心肌淀粉样变的分型

心肌淀粉样‎变的分型心肌淀粉样‎变分为以下‎5种类型。

1. 原发型心肌‎淀粉样变（轻链型）为最常见的‎心肌淀粉样‎变，是由于单克‎隆轻链（λ或κ）浓度增高所‎致，该患者的血‎和尿无单克‎隆轻链增高‎，骨髓浆细胞‎形态和比例‎正常，因此可除外‎该病。

2. 继发型心肌‎淀粉样变是‎由淀粉样A‎蛋白在心肌‎沉积所致的‎一类疾病，非常少见，主要继发于‎慢性感染、肿瘤或自身‎免疫性疾病‎。

该患者已经‎除外了上述‎疾病，因此可除外‎继发型心肌‎淀粉样变。

3. 老年性心肌‎淀粉样变是‎由于甲状腺‎素转运蛋白‎（TTR）在心肌异常‎沉积所致，主要见于8‎0岁以上患‎者，60岁以下‎罕见。

本患者年仅‎35岁，因此不考虑‎老年性心肌‎淀粉样变的‎诊断。

4. 血透相关性‎心肌淀粉样‎变见于长期‎血透患者。

由于透析不‎能清除血液‎中的β2微‎球蛋白，异常升高的‎β2微球蛋‎白沉积在心‎脏导致该病‎形成。

该患者无血‎透史，因此可除外‎该病。

5. 遗传性心肌‎淀粉样变相‎对常见于青‎年人，是由于编码‎T TR基因‎突变，导致功能异‎常的TTR‎在心脏沉积‎所致。

根据该患者‎的病史，遗传性心肌‎淀粉样变的‎可能性极大‎，进一步的T‎T R基因检‎查有助于明‎确病因学诊‎断。

心肌淀粉样‎变并发症的‎诊治心肌淀粉样‎变可导致心‎力衰竭、猝死和血栓‎栓塞等并发‎症。

既往研究发‎现，心肌淀粉样‎变患者，特别是合并‎心房颤动者‎，其心腔内血‎栓形成率较‎高，抗凝治疗具‎有保护作用‎。

该患者在住‎院期间咯鲜‎血，同时存在巨‎大双房和持‎续心房颤动‎，肺通气-灌注显像提‎示肺栓塞高‎度可疑，经抗凝治疗‎后，患者的胸闷‎等临床症状‎减轻，因此肺栓塞‎诊断成立。

该患者应坚‎持长期华法‎林抗凝治疗‎，以使国际标‎准化比值（INR）达到2~3为宜。

该患者在住‎院期间突发‎意识丧失，大动脉搏动‎消失，心电监护明‎确室性心动‎过速，经心肺复苏‎成功。

淀粉样变性心肌病一例的诊断分析

宣传，提高妇女自我保健意识和保健技能，降低宫颈糜烂的发
病率。
参考文献
１邓高丕主编．中西医妇科新理论新技术．第一版．北京人民军
医出版社，２０．－５０２５４３
２２４８受检者中患各种阴道炎６６，阴道炎患２华嘉增主编．．．５１７例４例妇女保健新编．第一版．海：上复旦大学上海医科病率为１．１％，其中霉菌性４９例（２６％）化脓性阴１Ｏ６７．０，
宫颈糜烂是已婚妇女的常见病，多发病，且宫颈糜烂与宫颈癌有密切关系。因此，要积极治疗宫颈糜烂，切实降低妇女病的患病率和宫颈癌的患病率。本文资料显示，宫颈
糜烂与年龄有密切关系，２Ｏ岁组患病率最高，随年龄的增长，
文献标识码：Ａ
文章编号：１０ — ４２０）０ — ０１０７１２８０８ — ２０２５（０
淀粉样变性心肌病为一种限制型心肌病，临床少见，预两次均阴性：骨髓穿刺及活检：增生性骨髓相、粒系可见病态后不良。笔者将１表现为多脏器损害，经病理检查确诊的淀造血，浆细胞占３Ｏ；皮下脂肪活检：脂肪组织中见粉染物质例．％沉积，甲基紫染色及刚果红染色呈絮状阳性反应产物，支持淀粉样变性心肌病病例报告如下：１临床资料粉样变性；经高锰酸钾氧化试验呈阴性反应，考虑为继发性淀患者男性，６６岁，因反复胸闷胸痛气促１Ｏ年，加重伴双粉样沉着。根据以上结果，诊断继发性淀粉样变性心肌病。下肢浮肿７入院。高血压史十余年。体：Ｂ４／ＯｍＨ周有查Ｐ１０ｌＯｍｇ贫血貌，双下肺叩诊浊音，呼吸音减弱。心界向左下扩大，

原发性肺淀粉样变1例报告

衰竭；但笔者发现本例仅有咯痰以及胸同等轻微的临床症状，
规范化治疗方案，笔者认为手术切除治疗是最有效的治疗方
法，本例手术切除随访５个月没有复发迹象，远期效果还需进
一
并且查体没有发现异常表现。影像学表现上，ｘ线平片检查主要表现为两侧肺纹理增
粗紊乱，也可以表现为斑片状阴影或者单个结节影等。但是
误诊；肺叶切除治疗效果较为满意。
以采取保守观察的方式。如果出现临床表现，或者症状较重
均需采取治疗干预。针对肺实质病变者可以考虑外科手术切除治疗方式。通常采用的手术方式是肺叶楔形切除，对于如本例病变较为广泛者可以考虑肺叶切除手术。如果患者不适合上述治疗方式，也采用美法仑加泼尼松的保守治疗方案。
１病历摘要
能基本正常，部分病例气度通气功能异常，少数病例出现明显的通气功能障碍。
在病理学上，ＨＥ染色上肺实质呈慢性炎症表现，可呈弥漫性分布，部分区域可见粉染物质沉积，血管壁也可以出现上述表现，淀粉样变性也可以伴有伴钙化。淀粉样物质在ＨＥ染色上具有嗜伊红性，ＰＡＳ染色呈浅红色，ｍａ８ｓｏＩｌ染色呈现蓝绿
色或红色，ＰＡＳＭ染色呈浅黑色。特殊染色这些特殊沉积物质具有重要价值。最具有诊断价值的是刚果阳性染色阳性，即呈现砖红色，如果在偏光镜下观察为绿色；碘染色淀粉样物质呈现黄色，遇硫酸后变成蓝色；甲基紫或结晶紫染色后为红色（一般蛋白呈紫色）。在病理学上，需要特别注意的是冰冻切片中容易误诊为坏死组织，而忽视淀粉样变性的诊断，这是病理科医生需要特别注意的问题。从病理学鉴别诊断的角度看，结核以及其他免疫球蛋白沉积性病变，如轻链沉积病、重链沉积病、巨球蛋白血症以及冷球蛋白血症等都是重要的鉴

原发性淋巴结淀粉样变性1例报告并文献复习

参考值５．７４～１２．８ｇ／Ｌ），ＬＡＭ轻链０．９７３ｇ／Ｌ（正常参
考值２．６９～６．３８ｇ／Ｌ）。结核菌素试验（ＰＰＤ）阴性。外周血免疫固相电泳提示ＩｇＧ、入轻链阳性。骨髓常规检查：①
无怒张，舌无肿大，颈部、腋下、腹股沟可触及鸽蛋大小淋巴结，部分融合，无压痛，胸骨压痛（～），两肺呼吸音清，未闻及干湿性哕音。心律齐，心音中等，各瓣膜未闻及明显病理性杂音。腹平软，未触及明显压痛及反跳痛，肝脾
理会诊：淋巴结内布满均质无结构伊红染物质，呈大小不等团块状，边缘残端可见少量淋巴组织，淋巴细胞成熟，可见滤泡，未见肿瘤迹象，诊断为淋巴结淀粉样变性。治疗经过：予以替考拉宁、头孢他啶、比阿培南治疗后
态欠规则，边界尚清，内部皮髓质分界不清，其内可见少
许细枝状血流信号。肺部ＣＴ检查：纵隔及腋下淋巴结肿大，两肺纹理增多伴胸膜增厚。头颅ＣＴ检查：脑白质脱
髓鞘病变。淋巴结病理切片送浙江大学附属第一医院行病
粒系增生明显，部分细胞可见巨变ｌ② ＮＡＰ积分１７８分，
提示有感染现象；③红系增生相对欠活跃，成熟浆细胞比例稍增占６％。骨髓免疫分型：ＣＤ５７２．９９％，ＣＤ２７８．６９％，
ＣＤ３７５．８％，ＣＤ７７１．６６％，ＣＤ２０４１．５７％，ＣＤ３８２５．１２％。

脐带间充质干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变性一例

脐带间充质干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变性一例
王柳冯大莺徐健赖爱云崔若玫梁维侯宗柳吕昭萍
患者女，３５岁，因“ 腰痛伴颜面部、下肢浮肿１月余” 于２０１２年６月１２日入院。患者１月余前无明显诱因出现右侧
腰部疼痛。后逐渐伴有颜面部及下肢浮肿，病程中患者出现
不全，腹胀、腹泻，凝血异常等表现。考虑淀粉样蛋白物质沉积于皮肤、血管壁、肾脏、胃肠道黏膜组织的细胞表面和间隙
发热、少尿、胸闷、腹泻等症状，无脱发、口腔溃疡、四肢麻木等。既往无慢陛病史。人院时体格检查：体温３６℃ ，心率８０次／ｍｉｎ，呼吸１８０￣／ｍｉｎ，血压１３０／９０ｍｍＨｇ（１ｍｍＨｇ＝０．１３３ｋＰａ）。轻度贫血貌，双上眼睑红斑疹，呈“ 浣熊眼” 表现，颜面
患者无脐带间充质干细胞移植禁忌证，并在获得患者及家属知情同意后，决定予ＵＣ．ＭＳＣｓ移植。ＵＣ．ＭＳＣｓ由昆明市延安
医院中心实验室提供，按常规方法培养。输注细胞为定向培
ｍｍｏｌ／Ｌ，肌酐１５０．４ｕｍｏ］］Ｌ，尿酸７８０ｔｘｍｏ］／Ｌ。血电解质：磷１．８９ｍｍｏｌ／Ｌ。锌７．０ｍｍｏ］／Ｌ。红细胞沉降率（ＥＳＲ）５９ｍｔｒｄｌｈ。Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）１１７ｍｇ／Ｌ。Ｃｏｏｍｂｓ试验阴性。免疫球蛋白：

心肌淀粉样变性一例

心肌淀粉样变性一例作者：葛雁文林天宝慕玉竹蒋晓春邱原刚来源：《新医学》2022年第03期【摘要】心肌淀粉样变性（CA）是由心肌细胞外基质中不溶性淀粉样蛋白质基质沉积所致，可引起进行性心力衰竭及各种心律失常，属于罕见病。

该文报道1例CA患者诊治经过，该患者主要表现为胸闷，入院后行影像学等检查，心电图、心脏彩色多普勒超声等均高度怀疑CA，最终经病理组织活检确诊。

该例提示临床医师应提高对CA的认识，减少漏诊和误诊。

【关键词】淀粉样变性;心力衰竭;心肌淀粉样变性;心脏彩色多普勒超声Cardiac amyloidosis： a case report Ge yanwen△， Lin tianbao， Mu yuzhu， Jiang xiaochun， Qiu yuangang. △Zhejiang Chinese Medical University， Hangzhou 310053， ChinaCorresponding author， Qiu yuangang， E-mail：180****************【Abstract】 Cardiac amyloidosis（CA） is a rare disease caused by the precipitation of insoluble amyloid proteins in the myocardial extracellular matrix， which can lead to progressive heart failure and various arrhythmias. In this article， the diagnosis and treatment of one case of CA were reported. The patient was mainly manifested as chest distress. After admission， imaging examination， electrocardiogram and echocardiography were highly indicative of CA， which was eventually confirmed by biopsy. This case prompts that clinicians should deepen the understanding of CA， aiming to lower the risk of missed diagnosis and misdiagnosis.【Key words】 Amyloidosis; Heart failure; Cardiac amyloidosis; Cardiac color; Doppler ultrasound心肌淀粉樣变性（CA）是一种心肌细胞错误折叠的不溶性蛋白质亚基聚集形成淀粉样纤维在细胞外沉积，并引起进行性心力衰竭及各种心律失常的罕见病[1]。

淀粉样变病疾病研究报告

淀粉样变病疾病研究报告疾病别名：淀粉样变病所属部位：皮肤就诊科室：风湿科病症体征：蛋白尿，顽固性心功能不全，丘疹，传导阻滞，肾病综合征，心肌肥厚，紫癜，心脏扩大，血尿疾病介绍：淀粉样变病是一组疾病，此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应的临床症状和体征，本病常累及的器官有肾脏，心脏，舌，肝脾，胃肠道及皮肤等症状体征：一、临床表现淀粉样变病可累及多系统器官，临床表现取决于所累及的器官。

1.肾脏表现为蛋白尿、血尿或肾病综合征。

2.心脏心肌肥厚、心脏扩大、传导阻滞、心律紊乱和顽固性心功能不全。

3.舌肥大可导致言语困难、舌疼痛。

4.脾脏有脾脏肿大，但多无任何症状。

5.胃肠道表现为胃肠运动功能异常，胃张力低，吸收不良，假性肠梗阻和出血。

6.皮肤出现丘疹、结节、紫癜等。

7.骨骼肌假性骨骼肌肥大。

二、诊断根据脏器受累的临床特点，无法用已知的病因解释时应想到本病确诊为本病的依据为活体组织检查，用刚果红染色可明确诊断。

化验检查：一、常规检查以发现淀粉样变性病的表现。

这些检查包括：1、关节检查以发现关节炎或肌腱炎的表现;2、大便潜血检查或内窥镜检查(一种可以弯曲管子，其顶部带有光源和微型摄像头的，可以通过直肠进入结肠或通过口腔进入胃部)，以发现胃肠道出血;3、心脏检查以发现是否发生了心功能衰竭或心脏扩大;4、肌力检查以发现肌力下降;5、手、足、手臂、和腿的检查以发现水肿;6、精神状况检查以发现有无痴呆。

二、唯一可以确诊的检查是活组织检查，就是通过切取一小块病变组织进行检察。

直肠或异常脂肪的病理检查经常可以发现累及全身的系统性的淀粉样变病。

如果病变局限在某一器官，例如脑部，活组织检查应该从病变组织取材。

因此，许多淀粉样变病很难诊断。

例如阿尔茨海默症很少进行脑组织活检。

活组织检查会损伤脑组织而且即使能够确定诊断对治疗的帮助也不大。

如果确诊淀粉样变病，就需要进一步进行血尿检查以发现引起蛋白沉积的疾病。

心肌淀粉样变性的观察与护理

心肌淀粉样变性的观察与护理淀粉样变性是一组由不同种类的淀粉样物质在细胞外沉积导致器官功能障碍的疾病[1]，心脏是淀粉样变性常累及的器官。

心脏淀粉样变性是由于异质性纤维状蛋白沉积于心肌组织造成心功能不全和心律失常，多同时伴有其他器官受累的表现可导致限制性心肌病和顽固性心力衰竭，常伴有传导阻滞。

临床上很容易漏诊或误诊为肥厚型心肌病、限制型心肌病或其他类型的心脏病变。

心肌活检可以确诊，属于一种罕见的心肌病，现将我科2例心肌淀粉样变性的观察与护理体会报告如下。

1 临床资料一般资料例1 ：女，44岁，因反复胸闷气逼四年，晕厥3次，加重伴咳嗽咯血7d入院，嘴唇发绀，颈静脉充盈，双下肢轻度水肿。

彩超示：全心房室壁增厚，室间隔厚度18mm，左室后壁17mm，心室舒张功能下降，左室射血分数73%。

24 h动态心电图示：窦性心律，偶发房性早搏，II、III、aｖF、V5-6导联ST段下移0.10-0.35mV，T波倒置，心电图无低电压现象。

实验室检查：肾功能：肌酐223-309umol/L，尿酸：458-557 umol/L，尿素氮14.3-19.4 umol/L。

组织活检结果：牙龈黏膜镜检组织被覆鳞状上皮，其下固有层内见灶片状红染无结构物，刚果红染色阳性，提示淀粉样变性，舌被黏膜活检示慢性炎症改变。

给予速尿利尿，替米沙坦抑制心脏重构，辅酶Ｑ10、曲美他嗪、极化液营养心肌，肾衰宁、包醛氧淀粉胶囊等排降肌酐等治疗。

例2：男，65岁，反复胸闷气促2个月，加重伴双下肢水肿2天，彩超示：左房增大，室间隔厚度17mm，左室后壁16mm，心室舒张功能下降，左室射血分数70%。

24h动态心电图示：窦性心律，窦性停搏（共11阵次，最长RR间期达2.2s），入院第五天出现低血压，予对症治疗后病情稳定，组织活检结果：牙龈、舌被黏膜镜下呈慢性炎症，鳞状上皮增生，间质内可见少许红染无结构物，刚果红染色阳性，提示淀粉样变性，给予利尿、营养心肌等药物对症治疗。

心肌淀粉样变1例

心肌淀粉样变1例心肌淀粉样变是一种少见但严重的心脏病，本文将通过一个实际案例来介绍心肌淀粉样变的病因、临床表现、诊断和治疗情况，以提高人们对这种疾病的认识和了解。

患者是一位60岁的男性，曾有心脏病史和高血压病史。

最初就诊时，患者主要表现为胸闷、气短、发热和乏力，伴有心悸和失眠。

经过体格检查和心脏电生理检查，患者被确诊为心肌淀粉样变。

在此之前，患者一直以为自己只是心脏病患者，但并不清楚自己患有心肌淀粉样变这一罕见的心脏病症。

心肌淀粉样变是一种罕见的心脏病症，其主要病因是体内淀粉样蛋白的异常沉积，导致心肌细胞受损和功能减退。

临床表现主要包括心脏功能不全、心绞痛、心律失常等，严重时还会影响生命安全。

诊断心肌淀粉样变通常需要进行心脏超声、心脏核磁共振等检查。

治疗方面主要是通过药物治疗和手术干预来缓解症状和改善心功能。

患者在确诊后接受了一系列的治疗，并在医生的指导下积极配合药物治疗和康复锻炼。

在治疗过程中，患者也意识到自己对心脏病的认知并不够全面，对心肌淀粉样变这种疾病更是一无所知。

在治疗的患者也开始主动了解心肌淀粉样变的相关知识，以更好地参与自己的康复治疗。

心肌淀粉样变是一种复杂的心脏病，其发病机制还有待进一步的研究和探索。

通过这个案例，我们可以看到，即使是罕见的心脏病症，也并非不可治愈。

只要患者及家属积极配合医生的治疗和康复计划，并且增加相关知识，都能帮助患者更好地恢复健康。

在此，我们也呼吁更多的人关注心脏健康，加强自身心脏病的预防和健康知识学习，提高对各类心脏病的认知，以及早发现早治疗。

通过这个案例，我们能够更好地认识到心肌淀粉样变这种疾病。

希望通过这样的案例介绍，能够提高大家对心脏病的认识，更好的防范和治疗心脏病。