多系统萎缩护理(实用课件)
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多系统萎缩护理课件
02
多系统萎缩的护理知识
日常护理
01
02
03
日常起居护理
保持居住环境清洁、安静 ，定期开窗通风，保持室 内空气新鲜。
饮食护理
根据患者情况制定合理饮 食计划，保证营养均衡， 多食用高蛋白、低脂肪、 易消化的食物。
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，定期 翻身拍背，预防褥疮和肺 部感染。
心理护理
心理疏导
关注患者心理状态，及时 进行心理疏导，增强患者 信心。
预防措施
1 2 3
建立健康的生活方式
保持适度的运动、均衡的饮食、充足的睡眠和减 少压力，有助于提高身体免疫力，预防多系统萎 缩。
控制慢性疾病
高血压、糖尿病、高血脂等慢性疾病与多系统萎 缩的发生有关，积极控制这些慢性疾病可以降低 患病风险。
避免长期接触有害物质
长期接触有害物质如重金属、化学物质等会增加 患多系统萎缩的风险，应尽量避免。
营养补充与支持
维生素和矿物质补充
根据医生建议，适量补充维生素和矿物质，以满足身体对营养素 的需求。
特殊营养品支持
对于无法通过正常饮食获得足够营养的患者，可能需要使用特殊营 养品或肠内营养支持。
定期评估营养状况
定期进行营养状况评估，以便及时发现并解决营养不良问题。
饮食护理注意事项
保持口腔清洁
多系统萎缩患者可能存在吞咽 困难，容易发生口腔感染。因 此，应保持口腔清洁，定期刷
多系统萎缩护理课件
• 多系统萎缩疾病概述 • 多系统萎缩的护理知识 • 多系统萎缩的并发症及预防 • 多系统萎缩的药物治疗与护理
• 多系统萎缩的饮食护理与营养支持 • 多系统萎缩的预防与控制
01
多系统萎缩疾病概述
多系统萎缩PPT优选版
运Th动er障ap碍y o可（f 各OP约先C占A60后％）出。 现，由互相重叠和组合。SND和 OPCA较易演变为MSA。 本病进展缓慢，通常在起病后5～10年内正常活动受到影响。
Therapy of OPCA
（3）临床表现与病理学所见相分离。病理 也可累及锥体外系、锥体系及自主神经系统。
1、散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别，前者发病年龄更大些，病程进展更快，多无脊髓症状。 3、自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。
Clinical feature of OPCA 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期出现帕金森综合征表现。
（2）由单一系统向多系统发展，各组症状 2、以慢性2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理征阳性或阴性），可表现为辐辏障碍及眼外肌
所见病变累及范围往往较临床所见为广，这 2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理征阳性或阴性），可表现为辐辏障碍及眼外肌
运动障碍（各约占60％）。
种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与 2、其他有SDS、SND、帕金森病及脊髓小脑共济失调等。 临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有 关。
Diagnosis of OPCA
（二）鉴别诊断 1、散发型OPCA与遗传型OPCA不易 鉴别，前者发病年龄更大些，病程进 展更快，多无脊髓症状。 2、其他有SDS、SND、帕金森病及 脊髓小脑共济失调等。
MSA三种常见亚型的临床特点
橄榄－脑桥－小脑萎缩OPCA
是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要 临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。许 多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为 常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传 性脊髓小脑共济失调中SCA-1型。只有散发 型者才归为MSA。
Therapy of OPCA
（3）临床表现与病理学所见相分离。病理 也可累及锥体外系、锥体系及自主神经系统。
1、散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别，前者发病年龄更大些，病程进展更快，多无脊髓症状。 3、自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。
Clinical feature of OPCA 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期出现帕金森综合征表现。
（2）由单一系统向多系统发展，各组症状 2、以慢性2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理征阳性或阴性），可表现为辐辏障碍及眼外肌
所见病变累及范围往往较临床所见为广，这 2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理征阳性或阴性），可表现为辐辏障碍及眼外肌
运动障碍（各约占60％）。
种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与 2、其他有SDS、SND、帕金森病及脊髓小脑共济失调等。 临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有 关。
Diagnosis of OPCA
（二）鉴别诊断 1、散发型OPCA与遗传型OPCA不易 鉴别，前者发病年龄更大些，病程进 展更快，多无脊髓症状。 2、其他有SDS、SND、帕金森病及 脊髓小脑共济失调等。
MSA三种常见亚型的临床特点
橄榄－脑桥－小脑萎缩OPCA
是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要 临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。许 多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为 常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传 性脊髓小脑共济失调中SCA-1型。只有散发 型者才归为MSA。
多系统萎缩ppt课件
病理诊断的特异性标志是少突胶质细胞包涵体（OCIs）。
临床亚型
以小脑性共济失调为首发及主要表现的该类患者，被命名为橄 榄桥脑小脑萎缩（OPCA)（1891年）。
以自主神经功能障碍为首发及主要表现的该类患者，被命名为 Shy-Drager综合症（SDS)（1960年）。
以帕金森样症状为首发及主要表现的该类患者，被命名为纹状 体-黑质变性（SND)（1961年）。
实验室检查
直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2~3分 钟内血压下降大于30/20mmHg，心律无变化者为阳性。 血液生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺 含量测定均明显降低 肌电图检查：被检查的肌肉可出现纤颤电位。 脑电图检和焦虑因子分增高。 影像学检查：头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎缩。
临床诊断标准（Gilman诊断标准 1999年）
临床特征： （1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍； （2）帕金森综合征； （3）小脑性共济失调； （4）皮层脊髓功能障碍。 诊断标准： （1）可能MSA：第1个临床特征加上其他2个特征； （2）很可能MSA：第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征 或小脑共济失调； （3）确定诊断MSA：神经病理检查证实。
在MSA病理组织学特点中，最为重要的为胶质细胞胞 浆内包涵体，主要见于少突胶质细胞。
临床表现
MSA发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90％ 在40～64岁。 临床有三大症状群，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症 状。 可以是以某一症状群起始，逐渐出现其它症状群；可以是某 一症状群为主，其他症状群为辅的表现。 其中89％出现帕金森综合征； 78％出现自主神经功能衰竭； 50％出现小脑性共济失调。 最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共 济失调并自主神经功能衰竭。 此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认 知功能障碍等。
临床亚型
以小脑性共济失调为首发及主要表现的该类患者，被命名为橄 榄桥脑小脑萎缩（OPCA)（1891年）。
以自主神经功能障碍为首发及主要表现的该类患者，被命名为 Shy-Drager综合症（SDS)（1960年）。
以帕金森样症状为首发及主要表现的该类患者，被命名为纹状 体-黑质变性（SND)（1961年）。
实验室检查
直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2~3分 钟内血压下降大于30/20mmHg，心律无变化者为阳性。 血液生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺 含量测定均明显降低 肌电图检查：被检查的肌肉可出现纤颤电位。 脑电图检和焦虑因子分增高。 影像学检查：头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎缩。
临床诊断标准（Gilman诊断标准 1999年）
临床特征： （1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍； （2）帕金森综合征； （3）小脑性共济失调； （4）皮层脊髓功能障碍。 诊断标准： （1）可能MSA：第1个临床特征加上其他2个特征； （2）很可能MSA：第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征 或小脑共济失调； （3）确定诊断MSA：神经病理检查证实。
在MSA病理组织学特点中，最为重要的为胶质细胞胞 浆内包涵体，主要见于少突胶质细胞。
临床表现
MSA发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90％ 在40～64岁。 临床有三大症状群，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症 状。 可以是以某一症状群起始，逐渐出现其它症状群；可以是某 一症状群为主，其他症状群为辅的表现。 其中89％出现帕金森综合征； 78％出现自主神经功能衰竭； 50％出现小脑性共济失调。 最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共 济失调并自主神经功能衰竭。 此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认 知功能障碍等。
多系统萎缩(课堂PPT)
自主神经衰竭。Adams和SalamAdam
认为这三种疾病具有异质性的同一种疾病， 故将其称为纹状体-黑质-小脑自主神经变 性。 在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合 征，78%出现自主神经功能衰竭，50%出 现小脑性共济失调，少数出现锥体束征， 眼外肌麻痹和认知功能障碍。
5
纹状体黑质变（SND）
2
病理特征
是一组有特定临床和神经病理表现的少见 神经变性疾病 病理特征性的表现为病变部位残留神经元 及少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体 Wenning对203例MSA 病理进行分析， 发现运动减少与黑质及壳核细胞减少有关； 强直仅与壳核病变有关；直立性低血压与 脊髓中间外侧柱细胞变性有关；骶髓 Onuf’s核变性导致尿便障碍及阳痿。
3
临床表现
患病率为4.4／10万，发病年龄平均 50岁，明显早于特发性帕金森病， 病程3～9年。 锥体外系功能障碍帕金森综合征，小 脑功能障碍，植物神经功能障碍及锥 体束损害等表现。 尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动 受限，眼球快速扫描运动障碍、喘 鸣、远端肌阵挛等。
4
临床表现
根据临床首发症状，主要受损表现不同， 本病可分为三个临床亚型 即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及
9
实验室检查
CT 可见小脑、桥脑、脑干萎缩，第 四脑室和桥小脑脚池扩大。 MRI 可见T2加权像发现病理性铁质 沉积，双侧壳核后外侧低信号改变， 红核与黑质间正常存在的高信号区变 窄。这些变化见于所有病理证实 MSA,且在MSA症状出现之前就已存 在。 “Hot cross bun” sign 即MRIT2 加权像上脑桥的十字形异常高信号影
首发和主要的临床表现为帕金森综合 征：表现为肌张力增强及运动减少， 多无静止性震颤及左旋多巴治疗效果 不佳。同时或相继出现自主神经和小 脑功能损害的症状和体征。其少数病 例可伴有锥体束损害。
认为这三种疾病具有异质性的同一种疾病， 故将其称为纹状体-黑质-小脑自主神经变 性。 在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合 征，78%出现自主神经功能衰竭，50%出 现小脑性共济失调，少数出现锥体束征， 眼外肌麻痹和认知功能障碍。
5
纹状体黑质变（SND）
2
病理特征
是一组有特定临床和神经病理表现的少见 神经变性疾病 病理特征性的表现为病变部位残留神经元 及少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体 Wenning对203例MSA 病理进行分析， 发现运动减少与黑质及壳核细胞减少有关； 强直仅与壳核病变有关；直立性低血压与 脊髓中间外侧柱细胞变性有关；骶髓 Onuf’s核变性导致尿便障碍及阳痿。
3
临床表现
患病率为4.4／10万，发病年龄平均 50岁，明显早于特发性帕金森病， 病程3～9年。 锥体外系功能障碍帕金森综合征，小 脑功能障碍，植物神经功能障碍及锥 体束损害等表现。 尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动 受限，眼球快速扫描运动障碍、喘 鸣、远端肌阵挛等。
4
临床表现
根据临床首发症状，主要受损表现不同， 本病可分为三个临床亚型 即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及
9
实验室检查
CT 可见小脑、桥脑、脑干萎缩，第 四脑室和桥小脑脚池扩大。 MRI 可见T2加权像发现病理性铁质 沉积，双侧壳核后外侧低信号改变， 红核与黑质间正常存在的高信号区变 窄。这些变化见于所有病理证实 MSA,且在MSA症状出现之前就已存 在。 “Hot cross bun” sign 即MRIT2 加权像上脑桥的十字形异常高信号影
首发和主要的临床表现为帕金森综合 征：表现为肌张力增强及运动减少， 多无静止性震颤及左旋多巴治疗效果 不佳。同时或相继出现自主神经和小 脑功能损害的症状和体征。其少数病 例可伴有锥体束损害。
多系统萎缩演示ppt课件
、小脑性共济失调等症状，以及MRI或CT显示的壳核、脑桥、小脑等部位的萎缩。
诊断流程
首先，医生会对患者进行详细的病史询问和体格检查，了解症状的特点和严重程度。接 着，根据临床表现怀疑多系统萎缩的患者，会进一步安排神经影像学检查和病理学检查
，以明确诊断。
评估病情严重程度的方法
量表评估
使用统一的多系统萎缩评定量表（UMSARS）或自主神经功能评定量表（AUTONOMIC SCALE）等工具，对患者的运动症状、自主神经功能、认知功能等方面进行量化评估。
减轻社会负担
多系统萎缩患者往往需要长期的医疗照护和社会 支持，随着治疗方法的改进和普及，可以减轻社 会和家庭的负担。
推动医学科技进步
对多系统萎缩的研究和治疗探索不仅有助于解决 这一罕见疾病的问题，还可以推动神经科学和医 学科技的进步和发展。
THANKS
感谢观看
物理疗法
利用物理因子如热、冷、 电、光等作用于人体，促 进血液循环，缓解疼痛和 肌肉紧张。
社会支持和资源利用
家庭支持
家庭成员的理解、关心和支持对患者康复至关重 要，可以提供情感支持和日常生活帮助。
社区资源
利用社区资源如康复中心、日间照料中心等，为 患者提供社交互动和康复训练的机会。
互助小组
加入多系统萎缩患者互助小组，与其他患者分享 经验、交流心得，获得情感支持和信息帮助。
影像学评估
通过MRI或CT等神经影像学检查，观察脑部萎缩的程度和范围，以及是否存在其他异常 表现，如壳核的“十字征”等。
实验室检查
检测患者的血液和脑脊液中的生物标志物，如α-突触核蛋白等，有助于评估病情的严重程 度和预后。
鉴别诊断和并发症的考虑
鉴别诊断
多系统萎缩的症状与其他神经系统疾病有相似之处，如帕金森病、进行性核上 性麻痹等。因此，在诊断时需要仔细鉴别，结合患者的病史、临床表现和影像 学检查结果进行综合判断。
诊断流程
首先，医生会对患者进行详细的病史询问和体格检查，了解症状的特点和严重程度。接 着，根据临床表现怀疑多系统萎缩的患者，会进一步安排神经影像学检查和病理学检查
，以明确诊断。
评估病情严重程度的方法
量表评估
使用统一的多系统萎缩评定量表（UMSARS）或自主神经功能评定量表（AUTONOMIC SCALE）等工具，对患者的运动症状、自主神经功能、认知功能等方面进行量化评估。
减轻社会负担
多系统萎缩患者往往需要长期的医疗照护和社会 支持，随着治疗方法的改进和普及，可以减轻社 会和家庭的负担。
推动医学科技进步
对多系统萎缩的研究和治疗探索不仅有助于解决 这一罕见疾病的问题，还可以推动神经科学和医 学科技的进步和发展。
THANKS
感谢观看
物理疗法
利用物理因子如热、冷、 电、光等作用于人体，促 进血液循环，缓解疼痛和 肌肉紧张。
社会支持和资源利用
家庭支持
家庭成员的理解、关心和支持对患者康复至关重 要，可以提供情感支持和日常生活帮助。
社区资源
利用社区资源如康复中心、日间照料中心等，为 患者提供社交互动和康复训练的机会。
互助小组
加入多系统萎缩患者互助小组，与其他患者分享 经验、交流心得，获得情感支持和信息帮助。
影像学评估
通过MRI或CT等神经影像学检查，观察脑部萎缩的程度和范围，以及是否存在其他异常 表现，如壳核的“十字征”等。
实验室检查
检测患者的血液和脑脊液中的生物标志物，如α-突触核蛋白等，有助于评估病情的严重程 度和预后。
鉴别诊断和并发症的考虑
鉴别诊断
多系统萎缩的症状与其他神经系统疾病有相似之处，如帕金森病、进行性核上 性麻痹等。因此，在诊断时需要仔细鉴别，结合患者的病史、临床表现和影像 学检查结果进行综合判断。
多系统萎缩(MSA)ppt课件
）。
案例三
患者中年女性，因头晕、共济失 调就诊。MRI检查显示小脑和脑 干萎缩，壳核裂隙征阳性。经临 床评估确诊为MSA-A型（共济
失调型）。
04
治疗原则与药物选择策略
治疗原则及目标设定
早期诊断与干预
尽早识别MSA症状，采 取有效治疗措施，延缓
病情进展。
个体化治疗
根据患者具体病情、年 龄、身体状况等因素， 制定个体化治疗方案。
家属参与患者教育和心理支持工作的方式方法
鼓励家属积极参与患者的教育和心理支持工作，提供必要的帮助和支持 。
介绍家属参与的方式方法，如参加患者教育活动、学习相关知识和技能 、关注患者心理变化等。
强调家属在患者教育和心理支持工作中的重要作用，如提供情感支持、 协助患者进行生活调整等。同时，也要关注家属自身的心理健康问题。
多学科协作
神经科、康复科、心理 科等多学科团队共同参 与，提供全面治疗支持
。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提 高患者生活质量，延长
生存期。
药物选择策略及注意事项
药物治疗为主
针对MSA患者的运动障碍、自主神经功能障 碍等症状，选择合适的药物进行治疗。
注意药物副作用
长期用药需注意药物副作用，如肝肾功能损 害、药物依赖等，及时调整用药方案。
饮食调整
家庭护理
建议患者保持均衡饮食，增加蛋白质、维 生素等营养物质的摄入，有助于改善身体 状况。
家属应积极参与患者的护理工作，提供关 爱和支持，帮助患者建立积极的生活态度 。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害程度评估
01
02
03
自主神经功能障碍
导致体位性低血压、尿失 禁、便秘等，严重影响患 者生活质量。
案例三
患者中年女性，因头晕、共济失 调就诊。MRI检查显示小脑和脑 干萎缩，壳核裂隙征阳性。经临 床评估确诊为MSA-A型（共济
失调型）。
04
治疗原则与药物选择策略
治疗原则及目标设定
早期诊断与干预
尽早识别MSA症状，采 取有效治疗措施，延缓
病情进展。
个体化治疗
根据患者具体病情、年 龄、身体状况等因素， 制定个体化治疗方案。
家属参与患者教育和心理支持工作的方式方法
鼓励家属积极参与患者的教育和心理支持工作，提供必要的帮助和支持 。
介绍家属参与的方式方法，如参加患者教育活动、学习相关知识和技能 、关注患者心理变化等。
强调家属在患者教育和心理支持工作中的重要作用，如提供情感支持、 协助患者进行生活调整等。同时，也要关注家属自身的心理健康问题。
多学科协作
神经科、康复科、心理 科等多学科团队共同参 与，提供全面治疗支持
。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提 高患者生活质量，延长
生存期。
药物选择策略及注意事项
药物治疗为主
针对MSA患者的运动障碍、自主神经功能障 碍等症状，选择合适的药物进行治疗。
注意药物副作用
长期用药需注意药物副作用，如肝肾功能损 害、药物依赖等，及时调整用药方案。
饮食调整
家庭护理
建议患者保持均衡饮食，增加蛋白质、维 生素等营养物质的摄入，有助于改善身体 状况。
家属应积极参与患者的护理工作，提供关 爱和支持，帮助患者建立积极的生活态度 。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害程度评估
01
02
03
自主神经功能障碍
导致体位性低血压、尿失 禁、便秘等，严重影响患 者生活质量。
多系统萎缩shenfei教学课件
多系统萎缩课件xx年xx月xx日•多系统萎缩概述•多系统萎缩的症状表现•多系统萎缩的病因学研究•多系统萎缩的诊断与评估•多系统萎缩的治疗与护理•多系统萎缩的预防与遗传咨询•多系统萎缩的病例分享与讨论目录01多系统萎缩概述多系统萎缩是一种慢性进行性神经系统变性疾病，累及多个神经系统，包括自主神经系统、运动系统和感觉系统等。
定义多系统萎缩起病隐匿，进展缓慢，但症状复杂多样，包括帕金森综合征、小脑性共济失调、自主神经功能障碍等。
特点定义与特点病因多系统萎缩的病因尚不明确，可能与遗传、环境因素及氧化应激等有关。
病理多系统萎缩的病理改变包括神经元变性、神经元丢失、胶质细胞增生等，主要发生在大脑、小脑、脊髓等部位。
病因与病理临床表现多系统萎缩的症状因病变部位和程度而异，包括帕金森综合征、小脑性共济失调、自主神经功能障碍等。
诊断多系统萎缩的诊断主要依据病史、临床表现、影像学检查等综合判断，如头部MRI、SPECT等检查有助于诊断。
临床表现与诊断02多系统萎缩的症状表现1自主神经功能障碍23多系统萎缩患者可能出现尿频、尿急、尿失禁或排尿困难等症状。
泌尿生殖系统问题患者可能出现体位性低血压、晕厥、心悸等心血管系统问题。
心血管系统问题多系统萎缩可能引起胃肠道蠕动减缓，导致便秘、恶心、呕吐等症状。
消化系统问题多系统萎缩患者可能出现全身肌肉无力和萎缩的症状，导致活动能力下降。
肌肉无力与萎缩患者可能出现步态不稳、肌肉僵硬、手足协调不佳等症状。
运动不协调部分患者可能出现语言不清、吞咽困难、流口水等症状。
语言与吞咽障碍运动功能障碍多系统萎缩可能影响患者的注意力，导致注意力不集中、记忆力减退等问题。
认知与情感障碍注意力不集中患者可能出现情绪不稳定、抑郁、焦虑等心理问题。
情绪波动多系统萎缩可能引起睡眠障碍，包括失眠、睡眠质量差、白天嗜睡等症状。
睡眠障碍03多系统萎缩的病因学研究研究显示，多系统萎缩患者存在一些基因的突变，这些基因与神经系统的发育和功能有关。
多系统萎缩.优秀精选PPT
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系， 脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床 上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍 的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：
概述
主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要 表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现 为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。
概述
神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的 特征是完全一致的。目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA、 SDS和SND均归类在MSA中。
流行病学
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。但专家 们认为该病在我国发病率和患病率均较低。MSA发病年龄多在 中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁，明显早于特 发性帕金森病，病程3～9年。
实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和 Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提 出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的 分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差 异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重， 其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。
病因
MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异 常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等， 导致的进行性神经系统多系统变性。
发病机制
1.少突胶质细胞胞质内包涵体 少突胶质细胞胞质内包涵体 (oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是MSA的组织学特点，少 突胶质细胞在发病机制中起重要作用。过去多认为在MSA病理 改变中，神经元变性、脱失是原发性的，是病理改变的基础， 而脱髓鞘是继发性的。自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来， 有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细 胞在发病过程中起着与神经元变性同样重要的作用，理由是银 染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本 身的改变更明显，更具特征。
概述
主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要 表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现 为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。
概述
神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的 特征是完全一致的。目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA、 SDS和SND均归类在MSA中。
流行病学
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。但专家 们认为该病在我国发病率和患病率均较低。MSA发病年龄多在 中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁，明显早于特 发性帕金森病，病程3～9年。
实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和 Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提 出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的 分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差 异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重， 其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。
病因
MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异 常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等， 导致的进行性神经系统多系统变性。
发病机制
1.少突胶质细胞胞质内包涵体 少突胶质细胞胞质内包涵体 (oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是MSA的组织学特点，少 突胶质细胞在发病机制中起重要作用。过去多认为在MSA病理 改变中，神经元变性、脱失是原发性的，是病理改变的基础， 而脱髓鞘是继发性的。自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来， 有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细 胞在发病过程中起着与神经元变性同样重要的作用，理由是银 染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本 身的改变更明显，更具特征。
多系统萎缩课件
特别是帕金森症状并包括其他体征
MAS与PD在临床上有很相似的表现，但有效的鉴别方法不多。左旋 多巴的诊断性治疗有一定的诊断价值，PD往往反应比较好，而MSA疗效
不显著。
第二十七页，课件共有38页
PSP与CBD
PSP:属于帕金森叠加综合征。病理以分布于脑沟和基底节的大量
神经纤维缠结合神经纤维网线为特征。MRI：见到中脑、三脑 室周围萎缩、四叠体变薄是PSP的影像学特征。PSP喙状萎缩 的中脑在MRI平扫正中矢状位上形如蜂鸟嘴——蜂鸟征。
第二页，课件共有38页
临床表现
患病率为4.4／10万，发病年龄平均50岁，明显早
于特发性帕金森病，病程3～9年。 锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，
植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。
尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限，眼 球快速扫描运动障碍、喘鸣、远端肌阵挛等。
第三页，课件共有38页
第二十八页，课件共有38页
第二十九页，课件共有38页
MSA
第三十页，课件共有38页
PSP
Hot cross bun sign
第三十一页，课件共有38页
正常
Hummingbird sign（蜂鸟征）
第三十二页，课件共有38页
PSP
蜂鸟征
米老鼠征
第三十三页，课件共有38页PSPFra bibliotek牵牛花征
第三十四页，课件共有38页
临床表现
根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病可分 为三个临床亚型
即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及自主神经
衰竭。Adams和Salam-Adam认为这三种疾病具有 异质性的同一种疾病，故将其称为纹状体-黑质 -小脑自主神经变性。 在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合征，78%出 现自主神经功能衰竭，50%出现小脑性共济失调，
MAS与PD在临床上有很相似的表现，但有效的鉴别方法不多。左旋 多巴的诊断性治疗有一定的诊断价值，PD往往反应比较好，而MSA疗效
不显著。
第二十七页，课件共有38页
PSP与CBD
PSP:属于帕金森叠加综合征。病理以分布于脑沟和基底节的大量
神经纤维缠结合神经纤维网线为特征。MRI：见到中脑、三脑 室周围萎缩、四叠体变薄是PSP的影像学特征。PSP喙状萎缩 的中脑在MRI平扫正中矢状位上形如蜂鸟嘴——蜂鸟征。
第二页，课件共有38页
临床表现
患病率为4.4／10万，发病年龄平均50岁，明显早
于特发性帕金森病，病程3～9年。 锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，
植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。
尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限，眼 球快速扫描运动障碍、喘鸣、远端肌阵挛等。
第三页，课件共有38页
第二十八页，课件共有38页
第二十九页，课件共有38页
MSA
第三十页，课件共有38页
PSP
Hot cross bun sign
第三十一页，课件共有38页
正常
Hummingbird sign（蜂鸟征）
第三十二页，课件共有38页
PSP
蜂鸟征
米老鼠征
第三十三页，课件共有38页PSPFra bibliotek牵牛花征
第三十四页，课件共有38页
临床表现
根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病可分 为三个临床亚型
即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及自主神经
衰竭。Adams和Salam-Adam认为这三种疾病具有 异质性的同一种疾病，故将其称为纹状体-黑质 -小脑自主神经变性。 在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合征，78%出 现自主神经功能衰竭，50%出现小脑性共济失调，
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2020-11-19
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Байду номын сангаас 疾病相关知识-临床表现
7. 弥散性视网膜色素变性、视神经萎缩球 后视神经炎以及白内障等；
8. 特征性临床标志是“慢眼球运动”，患者经常呈凝视状，晚期眼球固定； 9. 精神症状，如易激动、抑郁和焦虑等均可发生。
2020-11-19
19
疾病相关知识-临床表现
（三）纹状体黑质变性 酷似帕金森病：
2020-11-19
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专科查体
• 神志清 • 双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,光反应灵敏.双侧鼻唇沟对称.伸舌居中. • 四肢肌力５级,双上肢肌张力对称无增减,双下肢肌张力稍减低,双侧指鼻实验不准,快速轮替动作笨拙，共济
失调性步态。
2020-11-19
8
辅助检查
• 立卧位血压测定:卧位血压120/70mmＨg,坐位血压110/70mmＨg.立位血压100/60mmHg. • 头颅核磁共振:橄榄、桥小脑萎缩;双侧额顶叶多发点状缺血灶。
2020-11-19
9
疾病相关知识-概念
• 是一组成年期发病，散发性的神经变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经系统功能不全和帕金森 综合征等症状。
• 隐匿起病，缓慢进展，人群患病率估计为20/10万，发病年龄52.5-55岁。常于病后7.3-9.3年死亡，男女发病比例 1.9:1。
2020-11-19
2020-11-19
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57岁健康人
2020-11-19
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疾病相关知识-治 疗
• 目前尚无特效疗法,仅对症处理. 1.直立性低血压:
• 卧床时头位稍高于下肢15~20度，在床上坐起或下地前先活动双腿，再缓慢起来 • 穿有弹性的紧身裤和弹力袜能促进直立时静脉回流；
2020-11-19
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疾病相关知识-治疗
2020-11-19
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简要病史
• 现病史： 患者6年前无明显原因及诱因出现双下肢行走不稳，走路摇晃，不伴肢体无力、感觉异常，无视物重影， 2008年曾先后在我科及北京宣武医院住院治疗，诊断为“共济失调性原因待查” ，2009年北京协和医院就诊，诊断 为“多系统萎缩”，给予维生素E、辅酶Q、恩必普等药物治疗，出院后规律服药，效果欠佳，症状呈进行性加重， 并逐渐出现双上肢持物不稳。2年前出现声音嘶哑、饮水呛咳，1年前出现腹胀、便秘、小便次数增多，近半年无 法行走，需在家人扶持下挪步。2月
• 行动迟缓，动作僵硬； • 卧位时难以翻身； • 行动启动困难； • 小写症。
2020-11-19
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疾病相关知识-辅助检查
• 直立倾斜试验 ：测量平卧位和直立位血压和心率，站立3分钟内血压较平卧时下降≧30/15mmHg，且心率 无明显变化为阳性
• 膀胱功能评价 • 肛门括约肌肌电图 • 影像学检查：头颅MRI可见:壳核,小脑,脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。桥脑“十字征”
甚至只能卧床。 •
2020-11-19
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疾病相关知识-临床表现
2.括约肌功能障碍及性功能障碍 括约肌功能障碍很明显，如：尿急、尿频、尿流中断、尿潴留或失禁；腹泻和便秘交替；
• 男性患者常以性功能障碍为首发，有些患者在其他症状出现前10余年就可能出现阳痿。
2020-11-19
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疾病相关知识-临床表现
３.其他自主神经症状:全身无汗或出汗不对称；Horner’S征（眼裂变小，眼球内陷，瞳孔缩小，同侧泌汗障 碍），瞳孔不等大，体表温度异常等。
2020-11-19
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疾病相关知识-临床表现
㈡橄榄桥脑小脑萎缩 症状 ：
共济失调(72%) 双下肢易疲劳(12%) 帕金森症状(2%) 精神异常(13%) 其他症状(7.2%)如不自主运动、肌震挛 括约肌障碍、视力减退、精神运动减退 等。
10
疾病相关知识-病因及病理
• 目前病因不明。 • 主要病理为神经元缺失、胶质细胞增生。病理诊断特异性标志为少突胶质细胞包涵体。 • 神经元数量减少，体积变小 • 神经元空泡变性:数量是正常老化的2-100倍； • 神经间质内老年斑形成； • 神经原纤维缠结；
2020-11-19
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疾病相关知识-临床表现
• 临床表现有自主神经功能衰竭、小脑性共济失调和帕金森综合征三组症状; • 它们分别代表着某一神经元系统为主的神经变性改变，它们可先后出现，可以互相重叠和组合.最终发展为
三个系统全部受损的病理和临床表现 。
2020-11-19
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疾病相关知识-临床表现
（一）自主神经功能异常 １.原发性直立性低血压: • 大多数病人因此而就诊。直立时血压显著下降，以收缩压下降更明显，可达20-4OmmHg以上，但脉搏不变。 • 发病初期主要表现为头晕、视物模糊、下肢发软、运动耐受力差；逐渐发展出现眩晕、躯体不稳、晕厥、
2020-11-19
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简要病史
前曾于我科住院治疗，行头颅MRI报告“橄榄、桥小脑萎缩”应用维生素E、辅酶Q等药物治疗后症状好转出院， 近半月上述症状加重，门诊以“多系统萎缩”收入我科。自发病以来，神志清，精神可，便秘，小便次数多。
2020-11-19
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体格检查
• 体温:36.6 ℃,脉搏:78次/分,呼吸:18次/分,血压:110/70mmＨg • 心肺腹未见明显异常.
多系统萎缩护理查房
感谢您的阅览
目的
• 熟悉多系统萎缩的概念及临床表现。 • 完善病人的护理问题及护理措施
2020-11-19
2
本次查房内容
• 病史汇报 • 定义 • 病因及发病机制 • 临床表现 • 辅助检查 • 治疗 • 护理措施 • 健康教育 • 讨论
2020-11-19
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简要病史
• 43床 男 岁 • 住院号:365110 • 主诉:双下肢行走不稳6年，加重半月
2020-11-19
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疾病相关知识-临床表现
1. 以小脑症状为主: • 动作笨拙，持物不稳； • 难以扣纽扣； • 在人群中易失平衡； • 没有支持即不能维持平衡； • 书写功能障碍； • 体征：指鼻试验阳性
2020-11-19
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疾病相关知识-临床表现
2. 锥体外系症状如强直和小脑合并存在； 3. 不自主运动表现肌阵挛、痉挛性斜颈、 舞蹈投掷性动作、舞蹈样或手足徐动症 4. 痴呆； 5. 锥体束征（如巴氏征） 6. 括约肌功能障碍
• 饮食稍咸、多饮水、增加血容量；卧床多翻身； • 尽可能避免诱发因素，如暴饮暴食、过热、饮酒、过久直立、小便充盈和便秘等。