婴儿良性癫痫的临床诊断与新进展

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(收稿日期:2008-07-26　修回日期:2008-08-15)

婴儿良性癫痫的临床诊断与新进展

韩蕴丽　熊　雁　石　靖

(广西医科大学第一附属医院儿科,南宁市　530021)

【关键词】　良性癫痫;婴儿;诊断;治疗

【中图分类号】　R742.1 【文献标识码】　A 【文章编号】　025324304(2008)1121711203

婴儿期是癫痫的高发期,可出现多种类型的癫痫发作及癫痫综合征,国际抗癫痫联盟(I L AE)于2001年5月在第24届国际癫痫学术会议上提出了癫痫发作和诊断的新方案。该方案澄清了关键术语“良性癫痫综合征”的概念,定义为易于治疗,不留后遗症的癫痫综合征,并提出了几种与婴儿相关的良性癫痫综合征。

1　类　型

I L AE在1989及2001年两次分类中将婴儿良性癫痫(benign infantile ep ilep sy,B I E)按癫痫综合征分为良性家族性婴儿惊厥(benign fa m ilial infantile convulsi ons,BF I C)、良性非家族性婴儿惊厥(benign infa m ilial infantile convulsi ons,B I F I C)及婴儿良性肌阵挛癫痫(benign myocl onic ep ilep sy in infancy, B M E I);按癫痫发作形式分为婴儿良性复杂部分性癫痫(benign comp lex partial ep ilep sy in infancy,BCPE I)和婴儿良性部分性癫痫继发全身性发作(benign partial ep ilep sy in infancy secondarily generalized seizure)。此外,国内外学者报告过其他类型的婴儿期发病的良性癫痫,已被学术界公认,但尚未被I L AE收录,如婴儿反射性肌阵挛性癫痫(reflex myocl onic ep ilep sy in infancy,R ME I)、轻度胃肠炎伴婴儿良性惊厥(benign infantile convulsi ons ass ociated with m ild gastr oenteritis, C W G)等。

2　诊断标准

1963年Fukuyama第一次报告婴儿良性癫痫后,国内、外对婴儿良性癫痫的诊断标准随研究深入不断改进。国外采用以下标准:(1)起病年龄在2岁以前;(2)发作为复杂部分性发作伴或不伴继发全身性发作;(3)发病前精神运动发育正常;(4)无潜在的代谢性疾病或神经系统异常;(5)头颅MR I 正常;(6)发作间期EEG正常;(7)抗癫痫药物治疗效果良好;

(8)日后发育正常。我国采用刘晓燕等[1]提出的诊断标准,认为符合下列标准的癫痫患儿应考虑为婴儿良性癫痫可能:(1)起病年龄在3～12个月,不超过24个月,有婴儿良性惊厥家族史;(2)发病前后精神运动发育正常;(3)发作无诱因,或仅有轻度腹泻等非特异性感染;(4)以局灶发作为主,可继发全身性发作,起病时发作频繁,但无癫痫持续状态;(5)发作间期脑电图背景正常,无典型癫痫样放电,可有睡眠期Rolandic区小棘波;(6)神经影像学正常。如果治疗顺利,起病1年内发作消失,停药后不再复发,精神运动发育正常,则可确诊。

3　临床表现

婴儿良性癫痫的发病年龄为出生后3～12个月,一般不会超过24个月,各类型略有差别;男女患儿比例缺乏统计学资料。很多患儿有家族史,Oku mura等[2]报告过一组病例, 52%患儿的同胞或双亲出现过惊厥史。患儿常在清醒状态下发作,少数在睡眠或清醒及睡眠状态下发作,多呈丛集性发作(即24h内2次或2次以上的发作),要么不发作,要发作则连续数天,2～10次/d,甚至30～40次/d,抽搐都很短暂,持续数秒到1～3m in,少数可达5～15m in,均无癫痫持续状态;然后逐渐从每数天、数周直至数月甚至半年发作一次,每次发作仍是历时数天,每天数次,但发作频率逐渐减少,发作间期意识及精神运动状态完全恢复正常。各类型临床表现具有不同特点,描述如下。

3.1　以部分性发作为主的婴儿良性癫痫　婴儿良性部分性癫痫约占2岁以内婴儿癫痫的29%,尤以亚洲国家报告的病例最多。其中,婴儿良性部分性癫痫伴复杂部分性发作以复杂部分性发作为主,表现为每日频繁发作,每次持续数十秒至数分钟,多为远端小肌群的阵挛、头眼偏斜、运动减少或停止、口部自动症、紫绀等,有些患儿在觉醒或短时哭闹后出现凝视或不自主吸吮动作,需与正常行为及反射相鉴别;而婴儿良性部分性癫痫继发全身性发作表现为动作突然停止、哭闹、凝视或眨眼,继而出现全身性发作,若是睡眠中发作则表现为突然睁眼、凝视、哭闹,持续数秒后出现全身性发作。另一类型为良性家族性婴儿癫痫,又称良性家族性婴儿惊厥或W atanabe 综合征,发病年龄在1岁以内,高峰年龄为3～8个月,均有明确的热性惊厥或良性婴儿惊厥家族史,形式多为短暂的部分性发作,后可继发全身性发作,发作频繁,每日可发作1～20次,每次发作一般不超过1m in,最长约10m in。

上述三种类型因以部分性丛集发作为主要发作形式而归

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广西医学　2008年11月第30卷第11期