造血系统疾病PPT课件

4个月开始
（二）出生后造血
骨髓造血
红骨髓 黄骨髓
骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）
肝、脾、淋巴结造血 → 代偿
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胎儿及出生后不同时期的造血情况
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二、血象特点
（一）红细胞数及血红蛋白含量
出生时 RBC (5.0 ~ 7.0)×1012/L；Hb 150 ~ 220g/L 2 ~ 3个月时生理性贫血 (physiological anemia) (3×1012/L，110g/L) 网织红细胞
3d内 0.04 ~ 0.06，7d 0.02以下，婴儿期后成人水平
（二）白细胞数与分类
初生时 WBC 15 ~ 20×109/L 8岁后接近成人水平 白细胞分类（二次交叉）
（三）血小板数
与成人相似（150 ~ 300×109/L）
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二、血象特点
（四）血红蛋白种类
图 血红蛋白基因组成
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图 人类胚胎期至婴儿早期血红蛋白四聚体(A)和亚单位(B)发育
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二、血象特点
（四）血红蛋白种类
胚胎4 ~ 8周 → 3个月
Hb Gower 1（ζ2ε2）
胚胎型Hb Hb Gower 2 （α2ε2）
Hb Portland（ζ2γ2）
胚胎3个月 → 6个月
胎儿型 — HbF 0.90
胎儿血红蛋白（HbF，α2γ2）
出生时Hb
HbF 0.70；HbA 0.30；HbA2 < 0.01
（二）白细胞数与分类
初生时 WBC 15 ~ 20×109/L 8岁后接近成人水平 白细胞分类（二次交叉）
（三）血小板数
与成人相似（150 ~ 300×109/L）
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小儿时期中性粒细胞与淋巴细胞两次交叉
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二、血象特点
（一）红细胞数及血红蛋白含量
出生时 RBC (5.0 ~ 7.0)×1012/L；Hb 150 ~ 220g/L 2 ~ 3个月时生理性贫血 (physiological anemia) (3×1012/L，110g/L) 网织红细胞
复旦大学上海医学院儿科学系
儿科学
临床、基础、预防医学专业
造血系统疾病
复旦大学附属儿科医院
Children’s Hospital of Fudan University
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造血系统疾病
重 掌握小儿造血和血液系统特点
点 了解小儿血液系统常见疾病概况
提
掌握小儿贫血分类、诊断标准、诊断步骤和方法 熟悉小儿缺铁性贫血的病因、发病机理、铁代谢特点
< 6个月的婴儿
(中华医学会儿科学分会血液学组暂定)
新生儿 < 145 g/L 1 ~ 4月 < 90 g/L 4 ~ 6月 < 100 g/L
以上都以海平面计，
海拔每增高 1000米，Hb升高约 4%
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【贫血的分类】
1. 按程度分类
红细胞（×1012/L） 血红蛋白（g/L）
轻度 中度 重度 极重度
3d内 0.04 ~ 0.06，7d 0.02以下，婴儿期后成人水平
（二）白细胞数与分类
初生时 WBC 15 ~ 20×109/L 8岁后接近成人水平 白细胞分类（二次交叉）
（三）血小板数
与成人相似（150 ~ 300×109/L）
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生理性贫血 (physiological anemia)
新生儿建立自主呼吸，血氧含量增加，EPO合成减少 胎儿期红细胞寿命较短，相对破坏较多（生理性溶血） 婴儿生长发育迅速，循环血容量迅速增加
3~4 2~3 1~2 <1
≥90 60 ~ 90 30 ~ 60
< 30
轻度 中度 重度 极重度
新生儿期 血红蛋白（g/L）
120 ~ 144 90 ~ 120 60 ~ 90
< 60
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【贫血的分类】
2. 按病因分类 (1) 红细胞和血红蛋白生成不足
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贫血标准
世界卫生组织
表 发生贫血时人群中血红蛋白和红细胞比容低限值
年龄 6个月至59个月儿童
血红蛋白
g/l
110
红细胞比容
l/l
0.33
5-11岁儿童
115
0.34
12-14岁儿童
120
0.36
WHO/NHD. Iron Deficiency Anaemia Assessment. Prevention and Control. 2001.
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第一节
小儿造血和血液特点
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 一、造血特点
（一）胚胎期造血
中胚叶造血期（mesoblastic hematopoiesis）
胚胎 3周开始 卵黄囊血岛 6周后退化
肝脾造血期（hepatic hematopoiesis）
胚胎 6-8周开始 4-5月达高峰 6个月开始减退
骨髓造血期（medullary hematopoiesis）
示 掌握小儿缺铁性贫血的临床表现、分期、诊断、治疗及预防方法
熟悉小儿缺铁性贫血的鉴别诊断
掌握小儿特发性血小板减少性紫癜临床表现、诊断和治疗原则
熟悉血友病的遗传特征、病因、临床表现、诊断及治疗原则
了解血友病诊治进展
熟悉儿童白血病发病情况、种类及预后
了解儿童急性淋巴细胞白血病的治疗原则
了解儿童白血病的诊治进展
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二、血象特点
（一）红细胞数及血红蛋白含量
出生时 RBC (5.0 ~ 7.0)×1012/L；Hb 150 ~ 220g/L 2 ~ 3个月时生理性贫血 (physiological anemia) (3×1012/L，110g/L) 网织红细胞
3d内 0.04 ~ 0.06，7d 0.02以下，婴儿期后成人水平
3d内 0.04 ~ 0.06，7d 0.02以下，婴儿期后成人水平
（二）白细胞数与分类
初生时 WBC 15 ~ 20×109/L 8岁后接近成人水平 白细胞分类（二次交叉）
（三）血小板数
与成人相似（150 ~ 300×109/L）
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二、血象特点
（一）红细胞数及血红蛋白含量
出生时 RBC (5.0 ~ 7.0)×1012/L；Hb 150 ~ 220g/L 2 ~ 3个月时生理性贫血 (physiological anemia) (3×1012/L，110g/L) 网织红细胞
2岁→成人
成人型
HbA 0.95 HbA2 0.02～0.03
胎儿型 HbF < 0.02
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二、血象特点
（五）血容量 新生儿占体重 10% 儿童占体重 8 ~ 10% 成人占体重 6 ~ 7%
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第二节
儿童贫血总论
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定义
贫血（anemia）是小儿时期常见的一种症状 外周血液中红细胞数或血红蛋白量低于正常， 称为贫血