结缔组织疾病相关性间质性肺疾病

ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ ｌｕｎｇ
ｔｉｓｓｕｅ
这时相关科室经常会采用第二种称谓——结缔组织疾病的
肺问质受累。所以，这两种称谓都是合理的，只是接诊医生 的角度不同导致不同的称谓。 罗凌（北京大学附属积水潭医院呼吸内科）：不管是 ＣＴＤ—ＩＬＤ还是ＣＴＤ肺受累，都属于风湿免疫科的范围，我认 为应该由风湿免疫科医生来诊疗更为合适。况且结缔组织 疾病多为系统性疾病，肺只是受累器官，由风湿免疫科医生 结合患者的肺内情况以及全身情况评价后进行治疗更为 合适。 王迁：若ＩＬＤ患者可能有风湿病，建议请风湿免疫科医 生来一起诊疗更为合适。毕竟大家的角度不同，并且这类疾 病可能请我们科进行全面评价更为合适。风湿病的治疗强 度取决于脏器受累程度和疾病活动程度，现在系统性红斑狼 疮（ＳＬＥ）的活动度和严重度主要还是根据ＳＬＩＤＡ评分进行 分级，但可惜的是，ＳＨＤＡ评分中没有肺问质病这一项，而 ＳＬＥ肺问质受累其实是影响患者预后的重要因素，其对患者 的影响不亚于ＳＬＥ脑病或肾病。可能当初提出ＳＬＩＤＡ评分 的学者当时没有认识到ＳＬＥ肺问质病。这种情况下，我们 需要呼吸科医生来共同讨论，决定治疗强度。 此外，临床上也会碰到以肺问质病为首发症状的某些弥 漫性结缔组织疾病，这类患者在病初仅被诊断ＩＬＤ，或 ＬＤ—ＣＴＤ，如干燥综合征、类ａｔｅｄ
ｄｉｓｅａｓｅ）”或“结缔组织疾病的肺问质受累
ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ
ｉｎ ｃｏｎｎｅｃｔｉｖｅ ｔｉｓｓｕｅ
（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ
ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ
ｄｉｓｅａｓｅ）”更为恰当？这类患者在呼吸内科，还是风湿免疫 科诊疗更为合适？ 王迁（北京协和医院风湿免疫科）：风湿免疫科的范畴 包括风湿病和自身免疫病，其中骨与关节及周围软组织的相 关病变和症状的都隶属于风湿病。自身免疫病则包括：（１） 器官特异性的自身免疫病，如银屑病、桥本甲状腺炎；（２）弥 漫性结缔组织疾病，多系统受累及自身抗体阳性，如ＳＬＥ、 ｓｓ、皮肌炎；（３）系统性血管炎。风湿免疫科因为其主要的 受累部位是结缔组织，而结缔组织遍布于全身，从而我们科 的很多疾病经常与多个科室有交叉。比如：神经科的“视神 经脊髓炎”中有不少患者经进一步随访后发现该病继发于
万方数据
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ｌ：２
４７９
叶俏：患者有全身症状，也有多次激素、免疫抑制剂治疗
后的疴隋反复；从胸部基础ｃＴ看有磨玻璃影，但也有细网
格等病灶，对于这类患者，我从呼吸科医生角度来说，也考虑 以风湿病活动为主；但患者在大剂量激素治疗后病情仍反 复，进一步的治疗决策可能对于我们呼吸科医生来说也很困 难。本例患者的激素冲击治疗赶在肺脏炎症急剧爆发前，很 及时。患者的咯血可能不除外肺泡出血。在没有明确的病 原学证据时，激素冲击期问抗生素覆盖了常见的院内感染 菌、非典型病原体等；在序贯足量激素时又降阶梯到莫西沙 星也是合理的。 邵池：从患者的系列胸部ｃＴ看，除了有磨玻璃影外，还 有明显的牵张性支气管扩张，这类影像还是以ＣＴＤ—ＩＬＤ这 一原发病的加重为主；不除外病毒感染后诱发的原发病加 重。至于咯血的原因，需要考虑肺内血管炎。 代华平（首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸内科）： 对于结缔组织疾病的肺问质病变的命名上以ＣＴＤ—ＩＬＤ更为 合适，对于其诊疗，需要两科合作，若以靶器官受累为主，以 呼吸科医生接诊为主；但若以系统受累为主时，需要风湿免 疫科医生为主，呼吸科医生共同参与。对于今天的这个病例 来说，患者在大剂量激素治疗后出现发热、气短加重，需要警 惕合并病毒感染的可能。不知是否进行相关方面的筛查。 周家鑫：我们进行了巨细胞病毒（ＣＭＶ）、流感病毒方面 的筛查，都是阴性的。 徐作军（北京协和医院呼吸内科）：结缔组织疾病肺问 质病变患者的诊断称谓并不重要，关键在于如何恰当处理这 类患者。风湿免疫科和呼吸科医生各有所长，呼吸科医生可 能在胸部影像学阅片、问质性肺疾病的分类和病理认识上优 于风湿免疫科；而风湿科医生可能在全身评价等方面更有优 势。风湿免疫病是全身多系统受累的疾病，对于ＣＴＤ—ＩＬＤ 的患者由哪科来接诊，则取决于患者的主诉或受累器官的范 围、程度。若以呼吸科症状起病且以肺内病变为主，则建议 呼吸科就诊；而对于以全身多系统受累为主，而肺部受累只 是其中一部分，且呼吸系统症状不突出、肺功能受累不重，则 建议风湿免疫科接诊为主。必要时需要呼吸科和风湿免疫 科一起接诊来处理以肺部病变为主，而全身炎症反应又突出 的病例。 此次风湿免疫科提供的病例，考虑基础病ＣＴＤ很明确， 但其实ＣＴＤ患者对于激素的反应个体差异很大，具体剂量 可能需要临床实践来验证。对于本例，我可能会用甲泼尼龙
ｇ／ｄ×３
ｄ，免疫球蛋白２０
ｇ
ｇ／ｄ×３
ｄ，并将
抗生素升级为美洛培南１
３次／ｄ联合莫西沙星和预防量
复方磺胺甲嗯唑片（２片，隔日一次）；患者体温在激素冲击 当天就恢复正常，气短逐渐减轻，但在冲击治疗的次日出现 了咯血（鲜血痰，１０～２０ Ｎ／ｄ），２０１４年３月２３日复查胸部 ｃＴ，较治疗前无明显变化。２０１４年３月２４日起序贯甲泼尼 龙４８ ｍｇ／ｄ口服，之后患者的咯血、气短进一步逐渐缓解，氧 合改善。 邵池（北京协和医院呼吸内科）：患者在激素冲击治疗 后，ＥＳＲ、ＣＲＰ等炎症指标有什么变化？ 周家鑫：患者的血白细胞水平在正常高限，ＥＳＲ、ＣＲＰ在 激素冲击治疗后下降，补体、免疫球蛋白水平无异常。 刘国梁：对于这例患者在初次静脉激素停用后出现发 热，还是需要考虑继发感染的可能。在不能完全除外肺部感 染的情况下不推荐大剂量激素冲击治疗；还是需要积极寻找 病原的证据，进而进行强有力的针对性治疗。 周家鑫：鉴于患者在大剂量激素静脉序贯为口服激素 时，再次出现发热，胸部ＣＴ提示肺内问质病变有进展，而且 初步的病原学检查没有感染的证据时，我们科认为她属于 “大剂量激素治疗后原发病仍处于活动”的情况，这种情况 下，我们科一般推荐激素冲击治疗。当然，我们会在之后的 诊疗中密切关注患者继发感染的可能。
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００１—０９３９．２０１４．０６．０２８
免疫病需要随诊医生的全面评价和高度警惕，其实他们若也
万方数据
空堡缱夔塑壁哩苤查垫！！笙！旦筮！！鲞筮！塑些也』堕！！堡垦！！Ｐ堑堡堡，也！！垫！！，ｙ！！．！！，盟！．！ 能在风湿免疫科医生门诊定期随诊，可能会及早明确其基础 的风湿免疫病的诊断，也更有利于患者的诊疗。 黄慧：其实关于这类患者诊断的称谓讨论只是本次沙龙 议题的引子，称谓并不重要，处理这类疾病的关键在于临床 医生对于他们的诊疗措施。接下来请我院风湿免疫科的周 家鑫医生与大家分享一例他们病房新近诊疗的ＣＴＤ—ＩＬＤ的 病例，来具体讨论关于ＣＴＤ—ＩＬＤ的诊疗。 周家鑫（北京协和医院风湿免疫科）：患者女，４０岁，因 “问断发热、淋巴结肿大８年，咳嗽、气短２０余天”收入院。 患者２００６年起问断发热、淋巴结肿大、多关节肿痛、雷诺现 象，查ＥＳＲ、Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）明显升高，抗核抗体（ＡＮＡ）为
空堡缱夔塑哩咝塞查垫！！至！爿筮！！鲞筮！塑垦！鱼』！！！！望垦！业堡望堡，』！塑！！！！，ｙ！！．！！，盟！．！
．青年学者沙龙．
结缔组织疾病相关性间质性肺疾病
北京青年呼吸学者沙龙２０１４年第１次活动于２０１４年 ３月２７日举行，本次活动由北京协和医院呼吸内科黄慧医生 主持，北京协和医院呼吸内科徐作军教授、病理科冯瑞娥教 授以及风湿免疫科王迁副教授和周家鑫主治医生、北京朝阳 医院呼吸内科代华平教授作为本期的特邀嘉宾，一起参与了 活动。本期的主题是与风湿免疫科医生一起讨论结缔组织 疾病相关性问质性肺疾病（ＣＴＤ—ＩＬＤ）的相关内容，主要从 ＣＴＤ—ＩＬＤ的定义／称谓、诊断措施、治疗方案等方面进行 讨论。 黄慧（北京协和医院呼吸内科）：ＣＴＤ—ＩＬＤ是继发性问质 性肺疾病中很重要的一部分，在呼吸科医生接诊问质性肺疾 病的患者过程中，都要进行系列自身抗体的检查，以明确问 质性肺疾病是否继发于结缔组织疾病。近年来，随着大家对 ＣＴＤ—ＩＬＤ的进一步认识，风湿免疫科医生在接诊系统性或弥 漫性结缔组织疾病的过程中，尤其是系统性硬皮病、皮肌炎／ 肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征等疾病时，也经常会安排胸 部高分辨率ＣＴ（ＨＲＣＴ）和（或）肺功能检查，以明确这类患 者是否合并问质性肺疾病。２０１０年美国学者提出了ｌｕｎｇ—
ｄｏｍｉｎａｎｔ
干燥综合征；肺动脉高压患者中继发于结缔组织疾病的也不
少。问厨性肺疾病也一样，从国内外文献看，结缔组织疾病
继发的问质性肺疾病是继发性问质性肺疾病中的主要成分。 ＣＴＤ—ＩＬＤ的流行病学、临床表现、治疗转归都有别于特发性 问质性肺炎，甚至在肺脏病理上也有一定的特点。我认为以 结缔组织疾病相关性问质性肺疾病更为合适。 刘国梁（中日友好医院呼吸内科）：内科学中累及肺脏 的疾病都归属于呼吸科，不管病因是什么，而并非原发于肺 的疾病才是呼吸内科医生的服务对象，所以我认为ＣＴＤ—ＩＬＤ 应归属于呼吸内科，在呼吸科诊疗更为合适。 叶俏（首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸内科）：收 住在呼吸内科的问质性肺疾病患者主要以干咳、活动后气短 为主要表现，体检时可闻及爆裂音，伴或不伴有杵状指；胸部 影像主要表现为炎症＋纤维化，在其初诊为“问质性肺疾 病”后会行进一步的鉴别诊断：其中不少有继发因素，如 ＣＴＤ。所以这类患者的诊断称谓上以“结缔组织疾病相关性 问质性肺疾病”更为多见；这种情况主要出现在呼吸科医生 接诊过程中。至于第二个称谓，则主要见于如下情况：某些 患者以关节、肌肉或全身症状为主要表现，分别就诊于风湿 免疫、血液科、肾内科等，进行全身评价时发现有肺脏受累，
ｍｇ
２次／ｄ静脉输液以
及环磷酰胺（ＣＴＸ），并联合莫西沙星０．４ ｇ／ｄ、复方磺胺甲嗯 唑片（３片／次，４次／ｄ）后患者体温正常，颈部淋巴结肿痛缓 解，但气短有所加重，期问查多种病原学均阴性。２０１４年 ３月１８日激素改为甲泼尼龙５６ ｍｇ／ｄ口服；但患者于次日凌 晨再次出现高热、关节痛、气短加重，遂收入院。考虑到患者 经足量激素治疗后原发病仍处于活动状态，且患者的血和痰 的病原学检查结果回报均阴性，复查胸部ＣＴ：肺内问质病变 稍有加重。鉴于患者拒绝气管镜检查，于２０１４年３月２１日 起加用甲泼尼龙１