C3肾小球肾炎的临床表现及病理特征-论文
C3肾小球肾病
通过测定C5, 2014; 214（5）: 266–274. 2.Semin Thromb Hemost,2014,40（4）：472-477
谢谢！
22例DDD肾移植后10例复发（45.5%） 10例C3肾小球肾炎6例复发（60%）
1.Pediatr Nephrol,2012,27(5):773-781 2.Clin J Am Soc Nephrol, 2012, 7(5): 748-756.
依库珠单抗
依库珠单抗（eculizumab），抗补体C5单克隆抗体，
补体级联反应
将其裂解成为C5a和C5b。
末端补体
C5
C5a
C5b
C5b-9
1. Soliris® (eculizumab) Summary of Product Characteristics. Alexion Europe SAS; 2012. 2. Rother RP et al. Nature Biotech. 2007;25(11):1256-1264. 3. Walport MJ. N Engl J Med. 2001;344(14):1058-1066. 4. Figueroa JE, Densen P. Clin Microbiol Rev. 1991;4(3):359-395.
C3肾小球肾病
董建华
概 述
Ｃ３肾小球肾病（C3 glomerulopathy，C3G）是新近发现 的一类因补体旁路途径异常激活或异常调控导致的肾小球 肾炎。 Verroust等在1974年最先描述此类疾病特征，即免疫荧光 下仅见C3沉积，未见免疫球蛋白和C1q沉积。 Fakhouri等在2010年正式提出C3肾小球肾炎的概念，免疫
Vivarelli M, e. N Engl J Med 2012; 366: 1161– 1163.
C3肾病
诊断
本质：不同临床表现与组织病理，但发病机制 与补体旁路调节异常有关 免疫荧光补体C3沉积为主，C3沉积量至少比 其他免疫球蛋白或补体成分高2个级别（含量 等级包括0、微量、1+、2+和3+）； 光镜主要表现为肾小球膜增殖、系膜增生、毛 细血管内皮增值或新月体，极少数肾小球可能 正常。 电镜表现为电子致密物沉积
临床表现： 无特异性，可表现为镜下血尿、肉眼血尿和/ 或蛋白尿、肾病综合征、急进性肾炎、急性肾 损伤、高血压等 肾外表现： 获得性脂肪代谢障碍、眼底黄斑变性、I型糖 尿病等 实验室检查： 尿红细胞 尿蛋白 白蛋白 肌酐 补体C3 抗链 O
什么情况下要考虑C3肾病
不明原因的肾小球肾炎，补体持续降低、肌酐 持续升高不缓解，要尽早肾穿刺活检，必要时 完善补体相关检查、基因筛查
C3肾小球病
C3 glomerulopathy 风湿免疫科
C3肾小球病是最近几年认识的一类肾小球疾病， 依据免疫病理特征加以命名，突出表现为肾组织 补体C3沉积和电镜下电子致密物沉积。 这类疾病主要由补体旁路途径激活、沉积及降解 异常导致，并与补体旁路途径调节蛋白自身抗体 的形成和基因缺陷相关。 根据电镜下超微结构分为致密物沉积病（Dense deposit disease,DDD）和C3肾小球肾炎（C3 glomerulopathy,C3 GN）两个亚型。
补体系统（complement system)
是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中的 一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及 其调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成 的系统。 在机体的免疫系统中担负抗感染和免疫 调节作用, 并参与免疫病理反应。
补体系统的激活 ------ 三条途径：
C3肾小球肾炎的临床分析研究
C3肾小球肾炎的临床分析研究作者：马义龙来源：《健康必读·下旬刊》2011年第11期【中图分类号】R692 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2011)11－0237－01【摘要】目的：对C3肾小球肾炎的临床表现及治疗方式进行分析与研究。
方法：以我院2000年1月~2010年1月共收治的20例出现单纯C3沉积的患者，以及12例光镜为轻度、中度系膜增生，未出现肾功能代偿表现的患者作为分析对象，采用如文中所述的中西医结合治疗方法。
结果：患者治疗的总有效率为87.5,%，在没有使用激素治疗的22例患者中，总有效率则达到了91%。
结论：在肾炎患者中，C3肾小球肾炎是非常常见的，鉴于该病患者大多合并小管——间质损害，所以该病的长期雨后并不乐观，在临床实践中应采取积极治疗的方式。
【关键词】C3；肾小球；肾炎；分析研究C3肾小球炎以光镜见系膜细胞及基质的轻度、中度增生以及免疫荧光于肾小球系膜区仅见单纯C3沉积为主要病理特征，患者的临床表现主要为蛋白尿和血尿，而其肾功能方面却无氮质血症的表现。
该病由国外的研究人员Orfila于1980年首次报道，在本次研究中，对32例患者给予健脾益肾为主的综合性治疗，取得了良好的效果，现报告如下。
1 资料与方法我院自2000年1月~2010年1月共收治300例肾穿刺病理，其中，有20例患者出现单纯C3沉积，同时以光镜为轻度、中度系膜增生，未出现肾功能代偿表现的患者作为入选病理。
符合诊断标准的共有32例患者。
有18例患者伴有慢性肾炎，6例患者为隐匿性肾炎，8例患者为肾病综合征。
1.2 观察内容:全部患者均进行免疫指标、血液生化指标、24h尿蛋白定量、治疗前后尿常规的测定。
同时对舌苔、脉象、腰膝酸软、浮肿等项目进行观察。
1.3 方法:（1）西医治疗方法:全部患者均采用晨顿服的方式使用强的松，剂量为1mg/kg，一日一次。
服药8~12周后，减少5mg的服用量，待减少量为初始值的一半时，每21d降低初始剂量的10%，直至停药。
C_3肾小球肾炎的诊断和治疗
２ ｃ ３ Ｇ Ｎ发 病机 制
体旁路途径相关基 因改变 ， 例 如 Ｂ因子 、 Ｈ 因子 、 Ｉ 因子 、 膜辅 因 Ｃ Ｇ Ｎ发病主要与补体旁路途径异 常调控 有关 ， 主要涉及 ： 子等基 因缺失 或异 常 ， 或许正是这些 基因异常促进 了补体 旁 （ １ ） ４ ５ ％Ｇ Ｇ Ｎ血清 Ｃ ３肾炎 因子 （ Ｃ ３ Ｎ ｅ ｆ ） 阳性 ， 一 种针对 Ｃ ，转 路途径 的过度激 活。
化酶的 Ｉ ｇ Ｇ型 自身抗体 ， 可稳定 ｃ 转化 酶和拮抗 Ｈ因子功能 ； 在抗 Ｈ因子 自身抗体 ） 或 Ｈ因子相 关蛋 白异 常 （ Ｃ Ｆ ｔ ｔ Ｒ ２一Ｃ Ｆ — Ｈ Ｒ ５基 因杂交／ Ｃ Ｆ Ｈ Ｒ １基因重复 ） ， 后 者 的产物 可拮 抗 Ｈ因子 的功能 ； （ ３ ） Ｃ 基 因突变 （ 突变后形 成的 Ｃ ， 转化酶不再受 Ｈ 因
致密物沉积 ， 但无基底膜沉积 。然 而 ， 一些研究 发现 ， 电镜下 有 此其真实效应仍未 完全 明确 ， 还需 进 一步探 索 和评估 。再 者 ，
时亦可在 肾小球 基底膜观察到非连续性致密物沉积 ， 但与 Ｄ Ｄ Ｄ Ｃ Ｇ Ｎ血清 中亦可检测 到 Ｂ因子 、 Ｈ因子 、 Ｉ 因子 、 膜 辅因子的异
１ ９ ７ ４年 ， Ｖ ｅ ｒ ｒ ｏ ｕ ｓ ｔ 等 发现 ， 在一组 肾病患者 肾活检 中 ， 肾小球 皮 下 致 密 物 沉 积 ， 甚 至 可 有 基 底 膜 膜 内致 密 物 （ 非 连续 、 不 规
。有报道称 Ｃ ， Ｇ Ｎ上皮 下致 密物亦 可呈 “ 驼峰 状 ” ＿ ３ Ｊ ， 此 上仅 Ｃ ， 沉积 ， 而Ｉ ｇ和 Ｃ １ ｑ阴性 。随 后 的研究 者们 认 为 ， 这可 则 ） 能是一 类 新 的 。 肾小 球 病 ， 但 对 其命 名 一 直 未 能 统 一 。直 到
C3肾小球病
C3肾小球病：新分型！新认识！C3肾小球病命名的发展历程1974年，韦鲁（Ver roust）等发现，在一组肾病患者的肾脏病理组织免疫荧光检查中，肾小球上只有补体C3沉积，免疫球蛋白和C1q阴性。
随后的研究者们认为，这组患者可能是一类新的肾小球病，但对其的命名一直未能统一，先后经历了“mesan gial isolated C3deposition（孤立性系膜区C3沉积）”、“isolated C3mesan gial proliferative glomeru lonephritis（孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎）”、“isolated C3mesangial glomerulonephritis（孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎）”、“C3mesangialpro liferative glomerulonephri tis（C3系膜增生性肾小球肾炎）”、“glomerulonephri tisC3（肾小球肾炎C3）”和“C3glomerulonephritis（C3肾小球肾炎）”。
从以上对该类疾病命名的过程不难看出，最开始被纳入这一疾病的患者，其肾脏病理特点表现为不同程度的系膜增生性肾小球肾炎，随后逐渐发现其发病与补体旁路途径调节的异常有关。
后来又发现，部分Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎（membranop roliferative glomerulone phritis，MPGN）患者的肾小球免疫荧光也只有C3沉积，也存在补体旁路途径调节的异常，提示其肾脏病不同于经典的MP GN，而与C3肾小球肾炎类似，因此，2007年，瑟维斯（Servais）等提出应将只有C3沉积的Ⅰ型MPGN归入到C3肾小球肾炎的范畴。
与此同时，部分学者还发现，补体H因子相关蛋白5肾病（CFRH5肾病，Complement factor H-re lated protein5nephropa thy）和家族性Ⅲ型MPGN的发病机制均为补体旁路调节异常，二者肾小球免疫荧光检查也均只有C3沉积。
肾小球肾炎的病理类型及其临床特征
肾小球肾炎的病理类型及其临床特征
肾小球肾炎是一种常见的肾脏疾病，其病理类型及临床特征多种多样。
以下是对肾小球肾炎常见病理类型及其临床特征的简要介绍：
狼疮性肾炎
- 病理特征：肾小球内皮细胞增生、肾小球基底膜增厚、免疫复合物沉积
- 临床特征：狼疮性肾炎常伴随系统性红斑狼疮，表现为蛋白尿、血尿、高血压等症状
膜增生性肾炎
- 病理特征：肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚、肾小球内皮细胞增生
- 临床特征：多见于年轻人，通常表现为血尿、蛋白尿，可伴肾功能不全
膜性肾病
- 病理特征：肾小球毛细血管基底膜局部或弥漫性增厚，免疫复合物沉积
- 临床特征：一般较慢进展，常表现为蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症等症状
肾小球系膜增生性肾炎
- 病理特征：系膜细胞异常增生或肾小球基底膜新月体形成
- 临床特征：多见于儿童和年轻人，表现为血尿、蛋白尿、高血压等症状
局灶性节段性肾小球肾炎
- 病理特征：肾小球部分区域节段性病变，可出现新月体
- 临床特征：常见于儿童和年轻人，多伴有血尿、蛋白尿等症状
以上是肾小球肾炎常见的病理类型及其临床特征。
不同病理类型的肾小球肾炎需要采取不同的治疗策略，因此准确诊断病理类型对于制定合理的治疗方案至关重要。
请在进行具体治疗前咨询专业医生以获取准确建议。
参考文献：
1. 王菊萍, 侯丽卿. 肾小球肾炎临床病理类型与预后相关性研究[J]. 中国中西医结合肾病杂志, 2018, 19(3): 334-338.
2. 刘永丽. 肾小球肾炎病理分型与治疗进展[J]. 医学综述, 2017, 23(08): 1504-1506.。
C3肾小球肾炎的临床表现及病理特征-3页文档资料
C3肾小球肾炎的临床表现及病理特征C3肾小球肾炎是指补体C3沉积于肾小球毛细血管袢，无其他的蛋白沉积，可以通过电子显微镜观察到系膜区电子致密物沉积等病理特征［1］。
C3肾小球肾炎的主要临床表现有水肿、蛋白尿、血尿以及高血压等，部分患者伴有血清肌酐异常增高。
在部分C3肾小球肾炎患者中，可以检测到 C3 肾炎因子。
近年来C3肾小球肾炎的研究日益增多，本文既是对C3肾小球肾炎的相关临床表现、病理特征进行分析探讨，为临床的诊断和治疗提供一定的指导，现笔者将研究资料整理总结。
1资料和方法1.1一般资料本次研究所选病例是2011年3月至2014年3月收治的40例C3肾小球肾炎患者，其中男性25例，女性15例，年龄23~59岁，平均年龄（38.2±4.2）岁。
对40例患者进行肾活检，结合患者的相关临床表现、肾穿刺的结果可以确诊为C3肾小球肾炎患者。
1.2病例纳入标准（1）非 DDD、MPGN患者；（2）确诊为C3肾小球肾炎患者；（3）无乙肝、结核等传染病；（4）自愿参与此次研究。
1.3临床表现高血压：患者收缩压高于140 mmHg或舒张压高于90mmHg，或两者均高于正常范围；贫血：患者血红蛋白低于100 g/L；肾功能损伤：肌酐高于109. 6μmol / L。
1.4肾活检对40例患者行肾活检，在B超引导下开始，取得活检标本后行荧光染色，观察补体沉积情况。
1.5统计处理实验所得数据采用SPSS16.0软件统计处理，计数资料采用t检验，计量资料采用X2检验，P＜0.05，无统计学意义。
2结果2.1首发症状在40例患者中31例患者以水肿、尿常规异常为首发症状，比例77.5%，9例患者以腹泻、过敏等肾外症状首发，所占比例是22.5%，可见水肿、尿常规异常首发症状明显较多，差异显著（P＜0.05）。
2.2临床表现及辅助检查肾病综合征患者12例，尿检异常患者23例，急进性肾炎患者3例，反复肉眼血尿患者2例，以尿检异常比例最高；平均尿蛋白定量为（3.2±2.3）g/d，28例患者蛋白尿＞3. 5 g/24h，低补体C3血症患者23例，贫血患者14例；检查到C3肾炎因子患者10例。
C3肾小球病发病机制及治疗的研究进展
强度大于等于 ２个数量级），电镜下以系膜、内皮下和上 础活性导致过度活化，补体激活过程中产生的 Ｃ３ａ和
皮间隙的致密物沉积，而无基底膜沉积。根据超威结构 Ｃ５ａ毒素增强了补体系统的免疫功能，这些过敏毒素在
表现，Ｃ３Ｇ进一步分为 Ｃ３肾小球肾炎（Ｃ３ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅ 补体介导的炎症中起中心作用［５］。在补体系统激活过
ｐｈｒｉｔｉｓ，Ｃ３ＧＮ）、致 密 物 沉 积 病 （ｄｅｎｓｅｄｅｐｏｓｉｔｄｉｓｅａｓｅ， 程中，个体蛋白质和蛋白质分解产物在实验室中可以被
ＤＤＤ）、补体因子 Ｈ相关蛋白 ５（ｃｏｍｐｌｅｍｅｎｔｆａｃｔｏｒＨ－ 测量到，当补体控制失调时，无论是通过遗传变异还是
ｒｅｌａｔｅｄｐｒｏｔｅｉｎ５，ＣＦＨＲ５）肾病。
对 Ｃ３肾小球病（Ｃ３ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｐａｔｈｙ，Ｃ３Ｇ）提出了专家共 条：经典途径、甘露糖凝集素途径和替代途径，后者的失
识［２］：Ｃ３Ｇ是肾组织中以补体 Ｃ３沉积为主，免疫荧光 调是 Ｃ３Ｇ的特征。正常情况下，人体内补体通路维持
以 Ｃ３染色为主（Ｃ３免疫荧光强度较其他免疫分子荧光 在较低水平，Ｃ３转化酶活性的任何破坏可因此改变基
通过后天疾病驱动因子的发育，都可能产生 Ｃ３Ｇ。
大量文献报道［３］，Ｃ３Ｇ具有复杂的触发事件，其中
从 Ｃ３开始的旁路途径激活不依赖于抗体，为自主
补体替代通路的异常激活是导 致 Ｃ３Ｇ发 展 的 重 要 原 活化，同时有正性反馈，旁路途径的激活通过很多调节
因。近年来随着疾病的发展和预测的出现，检测手段和 蛋白进行抑制，其中最重要的为补体因 子 Ｈ（ｃｏｍｐｌｅ
诊断标准的不断完善，研究发现针对各种补体成分或转 ｍｅｎｔｆａｃｔｏｒＨ，ＣＦＨ）。ＣＦＨ通过羧基末端结构域与宿主
肾小球肾炎的基本病理变化及临床表现
肾小球肾炎的基本病理变化及临床表现The Standardization Office was revised on the afternoon of December 13, 2020肾小球肾炎的基本病理变化及临床表现基本病理变化；1.肾小球细胞增多；肾小球系膜细胞，内皮细胞和上皮细胞增生，并有中性粒细胞单核巨噬细胞及淋巴细胞浸润，肾小球体积增大，细胞数量增多。
2.基膜增厚和系膜基质增多，3.炎性渗出和坏死，4.玻璃样变和硬化，5.肾小球和间质的改变临床表现；1.急性肾炎综合症。
起病急，常表现为明显的血尿，轻至中度蛋白尿，常有水肿和高血压。
严重者可出现氮质血症。
2.快速进行性肾炎综合症3.肾病综合症；主要表现为1大量蛋白尿，每天尿中蛋白含量达到或超过克，2明显水肿3低蛋白血症4高脂血症和脂尿4.无症状性血尿或蛋白尿5.慢性肾炎综合症急性弥漫性增生性肾小球肾炎的基本病理变化及临床表现基本病理变化：光镜下，弥漫性系膜细胞和内皮细胞增生免疫荧光，GBM和系膜区颗粒状IgG和C3沉积电镜，上皮下驼峰状沉积物肉眼，肾被膜紧张，表面充血且散在有栗粒大小的出血点，有大红肾或蚤腰肾之称临床表现：急性肾炎综合症成都肾康肾病研究院专家谈临床通常表现为肾病综合症的原发性肾小球肾炎的主要病理类型膜性肾小球肾炎；是引起成人肾病综合症最常见的原因，病变特征是弥漫性GBM增厚，钉突形成1.微小病变性肾小球肾炎：是引起儿童肾病综合症最常见的原因，病变特征是弥漫性上皮细胞足突消失，肾小管上皮细胞内有脂质沉积2.局灶性阶段性肾小球硬化：病变特征是部分肾小球小叶或毛细血管袢发生硬化3.膜性增生肾小球肾炎；病变特征是肾小球基膜增厚，基膜细胞增生和系膜基质增多。
双轨现象4.系膜增生形肾小球肾炎：病变特征是弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多急性肾盂的病因及感染途径1，病因：细菌感染，多为大肠杆菌2，急性肾盂肾炎可由以下两条感染途径引起1血源性（下行性）感染2上行性感染：多引起肾盂肾炎的主要感染途径，上行感染的第一步是细菌在后尿道（或女性阴道口）粘膜附着，生长。
最新精品医学研究汇报-C3肾小球病
浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心王慧萍C3肾小球病概述病例总 结内 容 提要内 容 提 要病例Case1：现病史 男性，16岁，浙江人，学生。
因“颜面浮肿2月”入院Case1：现病史患者无明显诱因出现颜面眼睑浮肿，无下肢水肿、尿少、泡沫尿、血尿、腰酸、腰痛、皮疹、发热、关节痛、咽痛、咳嗽、咳痰、头晕、头痛等不适，当时未诊治。
12天前就诊于当地人民医院，查尿常规提示：蛋白3+。
潜血3+。
ASO537IU/ml ，C3 0.35g/L,泌尿系B超提示：双肾偏大，皮髓质分界不清。
24h尿蛋白定量5.16g ，白蛋白28.4g，乙肝表面抗原，抗核抗体阴性。
Case1：入院诊断1.肾病综合征ASO:318,ESR 、C-反应蛋白（CRP）、类风湿因子（RF）正常。
尿常规：尿蛋白2.0g/L,尿RBC镜下++，尿WBC镜下少量。
尿蛋白定量：2.44g/24h ，尿蛋白肌酐比值2.42g/g，尿红细胞位相检查显示变形红细胞比例80%。
总蛋白（TP）44.9g/L，白蛋白（Alb）23.9g/L，TC1.69mmol/L ，TG3.74mmol/L ， C3：22.7 mg/dl ，C4正常，Scr59umol/L ，GFR166.8ml/mim 。
IgG、IgA、IgM均正常,禁水12h尿渗透压浓度正常，血钙、血磷正常。
Case1：入院检查（1）血常规正常。
ANA、抗ENA谱、抗ds-DNA均阴性。
冷球蛋白阴性，抗GBM2.28，MPO、PR3正常，血清蛋白电泳正常，凝血功能常规+D-二聚体检查正常。
肝功能正常，乙型、丙型肝炎病毒标志物阴性。
胸片：胸部正位片未见明显异常X线征象.心电图：窦性心律伴窦房结内游走。
B超：双肾慢性肾病图像。
既往史：无殊Case1：入院检查（2）Case1：肾穿刺病理光镜观察：肾小球呈增殖性改变，系膜细胞和基质轻度弥漫增生、节段性插入； 毛细血管襻局灶狭窄，节段性襻坏死，血管腔内可见炎细胞浸润；基底膜弥漫性增厚，节段性“双轨征”形成；Case1：肾穿刺病理Case1：肾穿刺病理免疫荧光：球性 节段 系膜区 毛细血管襻 动脉壁 基底膜 颗粒状 线粒状 团块状C3√ ＋＋＋＋＋＋√√IgG√ ＋√ IgM√＋√Case1：肾穿刺病理电镜：足突大部分融合，基底膜大多增厚，致密层呈高度深染均质状增厚；其间夹以正常基底膜状态；系膜基质增多伴插入，细胞增生不明显；内皮下，系膜区可见致密物沉积。
孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎50例临床分析
孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎50例临床分析作者：林峥来源：《中国现代医生》2016年第36期[摘要] 目的探讨孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎患者的临床特点和诊治情况。
方法选取我院2012年1月～2015年2月期间入院的50例孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎患者作为研究对象，分析患者血尿、高血压、血清BUN、Cr、补体C3、免疫球蛋白、24 h尿蛋白定量等指标检查结果，并探讨其治疗情况。
结果喷嚏、鼻塞、清水样鼻涕、咳嗽、咽干或灼热感是孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎的主要临床表现；进展症状为无症状性的血尿、蛋白尿、慢性肾小球肾炎等。
镜检可见肾小球源性血尿，且尿中红细胞呈多变性改变；尿中可出现C3和α2巨球蛋白等大分子蛋白；B超检查早期肾脏大小正常，晚期双侧对称性缩小，皮质变薄；光镜检查显示弥漫性增生，可伴有系膜区的增宽，肾小管间质慢性病变，管腔内有少量蛋白管型，小叶间动脉内膜增厚。
大部分患者采用抗感染、利尿、降压和抗凝等治疗后病情均得到有效控制。
结论导致孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎的原因较多，且其发病初期无典型临床表现，为了降低漏诊率，临床需结合多种检查予以确诊，并及时对患者采取有效治疗措施，可显著提高治疗效果。
[关键词] 增生性肾小球肾炎；临床特点；光镜；预后[中图分类号] R692.3+1 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2016）36-0041-03[Abstract] Objective To investigate the clinical characteristics， diagnosis and treatment of isolated C3 mesangial proliferative glomerulonephritis. Methods 50 patients with isolated C3 mesangial proliferative glomerulonephritis（CM） in our hospital from January 2012 to February 2015 were studied. Test results of indicators including hematuria， hypertension， serum BUN，Cr， complement C3， immunoglobulin， 24h urinary protein quantification of patients were analyzed. Results Sneezing， stuffy nose， watery nose， cough， throat or burning sensation were the main clinical manifestations of isolated C3 mesangial proliferative glomerulonephritis；and progressive symptoms included asymptomatic hematuria， proteinuria， chronic glomerular nephritis. Microscopic examination showed glomerular hematuria and urinary erythrocytes with irregular shape changes. And macromolecular proteins inclu ding C3 and α2 macroglobulin could be seen. B-ultrasound examination showed normal kidney size at early stage， and bilateral symmetry narrow and cortical thinning at the late stage.Optical microscopy showed diffuse hyperplasia，may associated with mesangial area widening， and renal tubular interstitial chronic lesions， with a small amount of protein tube type in it and interlobular artery intima thickening. Conditions of most patients were effectively controlled after being treated with anti-infective， diuretic， antihypertensive and antihypertensive. Conclusion There are many reasons leading to isolated C3 mesangial proliferativeglomerulonephritis， and there are no typical clinical manifestations at early stages of the disease. In order to reduce the rate of missed diagnosis，a variety of inspections will be combined to confirm the diagnosis in clinical，and effective treatment will be taken for patients in time. By doing those can significantly improve the therapeutic effect.[Key words] Mesangial proliferative glomerulonephritis；Clinical features；Optical microscope；Prognosis孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎的临床报道甚少，主要指以免疫荧光仅见C3沿毛细血管袢及系膜区沉积为特点的疾病。
c3肾小球肾炎 病理
c3肾小球肾炎病理C3肾小球肾炎是一种免疫相关性肾小球疾病，病理特点为免疫复合物沉积在肾小球内，导致炎症反应和肾小球损伤。
本文将详细介绍C3肾小球肾炎的病理表现、发病机制、诊断方法以及治疗方案，旨在为相关患者和医务人员提供指导意义。
希望通过本文的阐述，能够加深对这种疾病的认识，提高诊治水平。
首先，我们来看一下C3肾小球肾炎的病理表现。
根据肾小球免疫复合物沉积情况，可分为典型型和非典型型。
典型型表现为密集大量的C3肾小球免疫复合物沉积，伴有少量IgG和IgM的沉积。
非典型型则免疫复合物沉积相对较少，主要以C3为主。
肾小球毛细血管基底膜增厚、足突融合，肾小球被膜破坏等改变也是典型的病理特点。
此外，组织学可见肾小管上皮细胞的退行性改变和间质炎症细胞浸润。
其次，我们来了解一下C3肾小球肾炎的发病机制。
C3肾小球肾炎是免疫系统失调所致的一种疾病。
免疫复合物形成与激活C3肾小球补体途径密切相关。
在一些患者中，存在肾小球滤过膜对免疫复合物的清除障碍，导致免疫复合物过多沉积于肾小球。
随后，补体成分的激活释放引发炎症反应，进一步损伤肾小球。
针对C3肾小球肾炎的诊断方法主要包括临床表现、肾活检和免疫病理学检查。
临床上，患者常表现为尿液变化、蛋白尿、血尿等症状。
肾活检是确诊C3肾小球肾炎的金标准，通过病理学检查可以确定肾小球的损伤程度和免疫复合物的沉积情况。
免疫病理学检查则可以进一步确定免疫复合物的成分，帮助鉴别C3肾小球肾炎与其他肾小球疾病的鉴别诊断。
最后，我们来了解一下C3肾小球肾炎的治疗方案。
治疗上主要包括对症治疗和免疫调节治疗。
对症治疗包括血压控制、水、电解质平衡调整以及抗凝治疗等。
免疫调节治疗主要采用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物，以抑制炎症反应和免疫复合物的形成，从而减轻肾小球的损伤和进一步的肾功能衰竭。
综上所述，C3肾小球肾炎是一种免疫相关性肾小球疾病，其病理表现是免疫复合物沉积在肾小球内引起的炎症反应和损伤。
肾小球肾炎实习报告
实习报告：肾小球肾炎的临床表现和诊断一、实习背景作为一名医学实习生，我最近在肾脏内科轮岗，期间接触到了多种肾脏疾病，其中最常见的便是肾小球肾炎。
本次实习报告将围绕肾小球肾炎的临床表现和诊断展开，分享我的学习心得和实践经验。
二、肾小球肾炎的定义和分类肾小球肾炎是一组以肾小球炎症为主要表现的肾脏疾病，可分为急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎等。
其中，急性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎较为常见。
三、临床表现1. 急性肾小球肾炎：急性肾小球肾炎的临床表现主要包括血尿、蛋白尿、水肿和高血压。
血尿多为镜下血尿，也可表现为肉眼血尿。
蛋白尿多为轻度至中度，但部分患者可出现大量蛋白尿。
水肿多见于面部、下肢，呈非凹陷性。
高血压多为轻至中度，少数患者可出现严重高血压。
2. 慢性肾小球肾炎：慢性肾小球肾炎的临床表现较为多样，主要包括尿异常、高血压和肾功能损害。
尿异常包括轻至中度蛋白尿、镜下血尿或肉眼血尿。
高血压多为轻至中度，部分患者可出现难治性高血压。
肾功能损害表现为血清肌酐逐渐升高，需要肾脏替代治疗。
四、诊断1. 病史：询问患者是否有感染、药物过敏、遗传病史等，有助于了解肾小球肾炎的可能病因。
2. 临床表现：根据患者的尿异常、高血压、肾功能损害等症状，初步怀疑肾小球肾炎。
3. 实验室检查：尿液检查发现蛋白尿、血尿、白细胞尿等，有助于诊断肾小球肾炎。
血液检查可发现贫血、血脂升高、肾功能异常等。
4. 肾脏影像学检查：超声检查可发现肾脏体积缩小、结构紊乱等。
5. 肾脏活检：肾脏活检是确诊肾小球肾炎的金标准，可以明确病理类型，有助于指导治疗。
五、总结通过本次实习，我深刻认识到肾小球肾炎的临床表现和诊断的重要性。
在今后的临床工作中，我将仔细询问病史，关注患者临床表现，合理运用实验室检查和肾脏影像学检查，为肾小球肾炎的诊断和治疗提供有力支持。
同时，我也将不断学习，提高自己的专业素养，为患者提供更优质的医疗服务。
（本实习报告共计512字）。
C3肾小球病的临床病理特征及病因分析
·临床研究·C3肾小球病的临床病理特征及病因分析韩莎莎1喻小娟1王素霞1谭颖1于峰1赵明辉1【摘要】目的研究C3肾小球病(C3glomerulopathy,C3G)的临床病理特点及病因。
方法回顾性分析1998～2015年在北京大学第一医院诊断为C3G患者的资料。
应用酶联免疫吸附法检测Bb、C3a、C5a和sC5b-9的水平及自身抗体的情况。
应用外显子定制捕获测序的方法检测基因CFH、CFB、C3、CFI和MCP的突变情况。
结果本研究共纳入35例C3G患者，男女比例为27：8，平均年龄35岁。
患者临床表现和肾脏病理类型多样。
患者血浆及尿液中的Bb、C3a、C5a和sC5b-9的水平均显著高于健康对照组(血浆：Z=-6.900,Z=-4.881,Z=-5.322,Z=-3.963；尿液：Z=-5.375,Z=-5.527,Z=-5.530,Z=-5.651;均P＜0.001)。
18例(51.4%)患者存在基因突变和(或)自身抗体。
在平均随访的26.5个月中，5例患者发生终点事件。
Cox回归分析显示入院时血肌酐的水平是C3G发生终点事件的独立危险因素(HR:1.010,95%CI: 1.001～1.019,P=0.034)。
结论本研究提示C3G主要病因包括补体基因突变和自身抗体。
诊断时血肌酐的水平是C3G预后的独立危险因素。
【关键词】C3肾小球病；基因突变；自身抗体中图分类号：R692.5文献标识码：A doi:10.3969/j.issn.1671-4091.2019.05.006A retrospective analysis of clinico-pathological features and etiology in C3glomerulopathy:a single cen-ter study HAN Sha-sha1,YU Xiao-juan1,WANG Su-xia1,TAN Ying1,YU Feng1,ZHAO Ming-hui11Renal Di-vision,Peking University First Hospital;Key Laboratory of Renal Disease,Beijing100034,ChinaCorresponding author:YU Feng,Email:yufengevert1@【Abstract】Objective To study the clinico-pathological features and the etiology of patients with C3glomerulopathy(C3G)in our cohort.Methods The clinico-pathological data of patients with C3G diag-nosed in Peking University First Hospital from1998to2015were retrospectively analyzed.Concentrations ofBb,C3a,C5a,sC5b-9and the presence of autoantibodies were detected by enzyme-linked immunosorbent as-say.Mutations in complement-related genes CFH,CFB,C3,CFI and MCP were screened by using a targetenrichment strategy for next-generation sequencing.Results Thirty-five patients with C3G were involved inthis study.There were27males and8females with an average age of35years old.Their clinical symptomsand renal pathological types were variable.Concentrations of Bb,C3a,C5a and sC5b-9in plasma and urinewere significantly higher than healthy controls(in plasma:Z=-6.900,-4.881,-5.322and-3.963,respectively;in urine:Z=-5.375,-5.527,-5.530and-5.651,respectively;all P values＜0.001).Etiologic analyses foundthat18patients(51.4%)had genetic abnormalities and/or autoantibodies.During a median time of26.5months,5patients reached endpoints.Multivariate Cox proportional-hazard analysis revealed that serum creat-inine level at onset was identified as the independent risk factor for the endpoints(HR:1.010,95%CI:1.001～1.019,P=0.034).Conclusions Our study showed that dysregulation of the complement alternative pathwaydue to inherited and/or acquired defects was associated with C3G.Serum creatinine level at onset was an inde-pendent risk factor for prognosis in patients with C3G.【Key words】C3glomerulopathy;Genetic mutation;AutoantibodyC3肾小球病(C3glomerulopathy,C3G)是一类罕见的原发性肾小球疾病，人们对该病的认识经历了由病理形态特征描述到发病机制研究的长久过程。
c3肾小球病
： ， ， ｄｅｍｉａ ｐａｒｔ １ － ｆｕｌｌ ｒｅｐｏｒｔ． Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｌｉｐｉｄｏｌｏｇｙ ２０１４
： ｐｏｓｅ ｔｉｓｓｕｅ ｉｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ ｆｏｒ ｋｉｄｎｅｙ ｄｉｓｅａｓｅ． Ｎａｔｕｒｅ Ｒｅｖｉｅｗｓ
பைடு நூலகம்
（）： ８ ５ ４７３ － ４８８．
， ， （）： Ｎｅｐｈｒｏｌｏｇｙ ２０１８ １４ ２ １０５ － １２０．
志， ， （）： ２０１４ １５ ４ ３０６ － ３０９．
ｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓ ｆｏｒ ｐａｔｉｅｎｔ － ｃｅｎｔｅｒｅｄ ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ ｏｆ ｄｙｓｌｉｐｉ
， １３． Ｚｈｕ Ｑ Ｓｃｈｅｒｅｒ ＰＥ． Ｉｍｍｕｎｏｌｏｇｉｃ ａｎｄ ｅｎｄｏｃｒｉｎｅ ｆｕｎｃｔｉｏｎｓ ｏｆ ａｄｉ
ｏｕｔｃｏｍｅｓ ２０１２ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐｒａｃｔｉｃｅ ｇｕｉｄｅｌｉｎｅ． Ａｎｎａｌｓ ｏｆ Ｉｎｔｅｒｎａｌ
， ， （ ）： Ｍｅｄｉｃｉｎｅ ２０１３ １５８ １１ ８２５．
（收稿： 修回： ） ２０１９ － ０５ － １４
２０１９ － ０９ － ０１
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中国中西医结合肾病杂志 年月第 卷第期 ， ， ，
C3肾小球肾炎的临床表现及病理特征
C3肾小球肾炎的临床表现及病理特征任国庆【摘要】目的：研究分析C3肾小球肾炎患者的临床特征。
方法对2011～2014年我院接收的40例C3肾小球肾炎患者来进行分析，对患者的症状、特点进行分析归纳。
结果（1）一般情况：全部患者中共有31例首次症状有水肿、尿常规异常等，占研究总数的77.5%，有22.5%的患者的首次出现症状是肾外症状；（2）临床表现：有12例患者属于肾病综合征，23例尿检异常，3例急性肾炎，2例反复肉眼血尿；患者的平均尿蛋白量是（3.2±2.3）g/d，28例患者蛋白尿＞3.5g/24 h；（3）病理特点：有39例患者接受免疫荧光染色时能够看见C3颗粒弥漫分布状态，有23例患者是膜增生病变，17例系膜增生病变，15例有少量上皮侧电子致密物沉积。
结论 C3肾小球肾炎属于肾脏疾病，临床中特异性并不明显，通过荧光染色可以诊断，现在还没有非常可靠的治疗方法。
%Objective To study the clinical characteristics of C3 glomerulonephritis.Methods From 2011 to 2014 in our hospital received 40 cases of C3 patients with glomerulonephritis to carry on the analysis,to the patient's symptoms,analyzed and summarized.Results All patients a total of 31 cases of the first symptoms of edema,abnormal urine,accounting for 77.5% of the total number of research,has for the first time in 22.5% of the patients symptoms are extrarenal symptoms,12 patients belonging to the nephrotic syndrome,23 cases of urinary abnormalities,3 cases of acute nephritis,2 cases of recurrent gross hematuria,average urinary protein the amount of patients is(3.2+2.3)g/d,28 patients with proteinuria >3.5 g/24 h,39 patients underwent immunofluorescence staining can be seen C3 particles diffusedistribution status,30 patients are membrane hyperplasia lesions of mesangial proliferative lesions,17 cases,15 cases with deposition of electron dense material amount on the skin side.Conclusion C3 glomerulonephritis belongs to kidney disease,clinical specificity is not apparent,can be diagnosed by fluorescent staining,there is no one treatment method is very reliable.【期刊名称】《中国卫生标准管理》【年(卷),期】2015(000)008【总页数】2页(P50-51)【关键词】C3肾小球肾炎;临床表现;病理【作者】任国庆【作者单位】163712 黑龙江省大庆市第四医院【正文语种】中文【中图分类】R361C3肾小球肾炎的临床表现及病理特征任国庆【摘要】目的研究分析C3肾小球肾炎患者的临床特征。
病理学之肾小球肾炎主要临床病理表现
医学知识医学基础知识重点：病理学之肾小球肾炎主要临床病理表现2015-05-11 12:29:20| 医疗卫生人才网推荐：中公医学网医疗卫生考试网病理学属于医学基础知识需要掌握的内容，中公卫生人才招聘考试网帮助大家梳理病理学知识-肾小球肾炎主要临床病理表现。
1.急性肾炎综合征起病急，突发血尿、轻至重度蛋白尿、水肿和高血压，肾功能常有一定程度的损伤。
2.急进性肾炎综合征病初与急性肾炎综合征相似，但很快出现少尿、无尿，伴氮质血症--肾功能衰竭。
3.隐匿性肾炎综合征表现为镜下血尿和/或轻度蛋白尿，肾功能正常。
4.慢性肾炎综合征病程迁延半年以上，主要表现：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症等。
5.肾病综合征缓慢起病，大量蛋白尿(24h尿蛋白超过3.5g)、低蛋白血症、严重水肿、高脂血症。
6.肾功能衰竭多数表现为少尿或无尿，血肌酐含量增高(大于1.5mg/dl)，血尿素氮含量增高(大于17mg/dl)，并可出现全面的代谢紊乱和电解质失衡。
7.尿毒症四君子汤为补气之祖方，首载于《太平惠民和剂局方》卷三(新添诸局经验秘方)，实为《圣济总录》卷八十“白术汤”之异名。
本方为补气的基本方，后世诸多补气健脾方剂，大都由此衍化而来。
本文立足于考证四君子汤及其衍化方的源流关系，探讨其组方配伍，采取“以功用类方”的方法，选择符合四君子汤“补气健脾”功用和配伍用药特点的方剂，作为四君子汤衍化方。
通过检索古今文献，从与四君子汤制方立论比较吻合的300余首方剂中，选择24首为代表方剂，按功用特点将其分为12类进行研究。
本文对四君子汤及其衍化方进行了较为系统的分析，并对其现代临床应用作了简要总结，以期掌握四君子汤及其衍化方的变化规律，拓展其应用范围，提高临床选用成方和创制新方的水平。
四君子汤为补气之祖方，首载于《太平惠民和剂局方》卷三(新添诸局经验秘方)，实为《圣济总录》卷八十“白术汤”之异名。
本方为补气的基本方，后世诸多补气健脾方剂，大都由此衍化而来。
C3肾小球肾炎 小鼠模型
所有年龄组都受到影响，DDD的平均年龄低于C3GN
大多数患者的血清C3水平较低
MPGN Ⅲ
C3肾小球肾炎-肾脏病理
C3肾小球病是一种组织病理学诊断
该疾病的定义是在肾活检样本中，免疫荧光染色存在
唯一(或至少显著) C3阳性，其强度至少比任何其他免疫
荧光高两个数量级
光学显微镜结果多种多样，范围从无肾小球细胞增生
American Society of Nephrology (ASN), 2021(1).
B
多处肾小球病变，包括膜增生性肾小球病（图C）、系膜细胞肥大
（图D）、节段性至整体性肾小球硬化（图E）、纤维蛋白沉积伴坏死
和白细胞浸润（图F和G）以及上皮新月体（图G）。
C3 hu/hu小鼠表现出BUN（肾小球滤
可能表现为边界不清的内皮下(膜内和/或上皮下)包涵体
动物模型Ⅰ-C3人源化小鼠（C3hu/hu）
• C3hu/hu小鼠具有许多与人类C3GN相似的病理学特征，是一种理想的C3GN模
型。 C3hu/hu小鼠的表型可能源于人C3蛋白与多种小鼠补体蛋白的相互作用
失调，导致通过旁路途经（AP）的C3激活不受调节。
过的标志物）显著升高，表明肾衰竭
（图A）。尿白蛋白显著升高，表明肾
小球损伤（图B）
动物模型Ⅱ-补体H因子敲除小鼠（
−/−
Cfh ）
C3 and C9 in 2-month Cfh–/– mice
雄性Cfh−/−敲除小鼠表现出更低的死亡率和更高的成模率；2月龄小鼠免疫荧光结果显示肾脏
有明显的C3和C9沉积，和少量IgG。
C3肾小球肾炎
C3肾小球病——诊断与鉴别诊断
C3肾小球病——诊断与鉴别诊断
林琼真;刘刚
【期刊名称】《临床肾脏病杂志》
【年(卷),期】2018(018)007
【摘要】C3肾小球病是近年来新命名的疾病诊断名称,对这类疾病的认识经历了从病理形态特征到发病机制的认识过程。
C3肾小球病的主要病理学特征是免疫荧光检查肾小球上只有C3沉积,或C3为主仅伴很少量的免疫球蛋白沉积。
【总页数】6页(P388-393)
【作者】林琼真;刘刚
【作者单位】050051石家庄,河北医科大学第三医院肾内科;100083北京,北京大学第一医院肾内科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.C3肾小球病的临床病理特征及病因分析 [J], 韩莎莎;喻小娟;王素霞;谭颖;于峰;赵明辉
2.毛细血管内增生性IgA肾病?C3肾小球病? [J], 马放;占永立;张改华;李深
3.C3肾小球病发病机制及治疗的研究进展 [J], 朱慧兰;柴华旗;蒋飞
4.C3肾小球病 [J], 于小勇; 徐新丽
5.真性红细胞增多症合并C3肾小球病1例 [J], 余芳芳;龙艳君;王令辉;何平红;钟盼;查艳
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