双胎妊娠之一无心畸形超声诊断1例

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《上海医学影像》2013年第22卷第1期
Sh an gh ai Me dical Imag in g,2013,Vo l.22,No.1
双胎妊娠之一无心畸形超声诊断
1例
王克蓉
广东省中山巿沙溪隆都医院超声科，广东中山528471
【关键词】双胎反向动脉灌注综合征；无心畸形；产前超声检查
【中图分类号】R445.1 【文献标识码】A 【文章编号】1008-617X （2013）01-0079-02
病例报告
通信作者：王克蓉　：5366@q q 患者女性，31岁，因孕1产0、孕19周，于当地医院行产前彩色超声检查。

超声提示：双胎妊娠，1胎存活、1胎死亡。

4d 后于本院行三维超声检查。

超声所见：增大子宫内可见1正常胎儿图像及1异常胎块图像（图1）。

1个胎盘附着于子宫后壁，厚约28mm ；羊水深45mm ，内未见分隔羊膜带回声。

正常胎儿生长指标如下：双顶径（bipar iet al di ameter ，BPD ）39mm ，头围（head circumfer-ence ，HC ）141mm ，腹围（abdominal circumfer-ence ，AC ）123mm ，股骨长（femur length ，FL ）27mm ，心率（heart rate ，HR ）154次/min 。

正常胎儿各系统超声观察：颅骨环完整，脑中线居中，小脑无明显异常，上唇线未见连续中断，四肢、脊柱未见异常；胎心四腔观可显示，基本对称，十字交叉存在，心胸比例正常；腹壁完整，肝、胃、双肾、膀胱可见。

彩色多普勒血流成像（col or Dop-pler flow imaging ，CDFI ）：脐动脉2支，脐血流阻力指数（resistance index ，RI ）为0.75，脐动脉收缩压与舒张压比值（systolic/diastolic blood pressure ，S/D ）为4.0。

异常胎儿：大小为57m m ×48m m ；无正常颅骨结构，无胎心搏动，可见连续脊柱及下肢长骨回声，胎儿全身弥漫性水肿，最厚处18mm ，腹腔内可见无回声区，前后径8mm 。

CDFI ：膀胱旁可见1条脐动脉血管搏动，呈反向血流流速曲线，RI 为0.46，S/D 为1.9。

超声提示：双胎妊娠（单绒毛膜、单羊膜囊）1胎正常且存活，胎儿发育相当于18孕周；另1胎为无心畸形。

4个月后，孕妇因腹胀明显，当地医院B 超检查提示羊水明显减少，畸胎增大，严重影响正常胎儿生长，在当地医院行剖宫产术。

孕31周剖宫产下1正常胎儿，体质量约2.5kg ；畸形胎儿稍大，体质量约3kg ，病理结
果为淋巴管瘤。

图1　双胎妊娠正常胎儿与无心畸形胎儿图片　左侧为无
心畸形胎儿，右侧为正常胎儿
讨论
双胎反向动脉灌注综合征（twi n reversed arte-rial perfusion syndrome ，TRAPS ）是单绒毛膜多胎妊娠的严重并发症，表现为双胎中1胎为发育相对正常，并成为供血胎儿，另1胎为无心脏且严重畸形的受血胎儿，因此又称双胎妊娠1胎无心畸形[1]。

单绒毛膜双胎妊娠中出现1胎呈无心畸形是胎儿畸形的少见类型，可认为是双胎输血综合征的另一种形式，表现为畸形胎儿心脏和（或）大脑严重发育不良或不发育。

Drigger 等[2]提出关于无心胎发病机制的理论假说，描述了1例单绒毛膜囊双胎合并早期双胎输血综合征（f y ，
E-m ail
twin-twin trans usion s ndrome
2013年3月第22卷第1期80
TTTS）的超声表现和大体解剖结果，发现受血胎有严重发育不全的心脏功能障碍，引起受血动脉反流，这种反流通过胎盘表面的动脉-动脉吻合使低氧血从供血胎的脐动脉灌注到畸形受血胎。

这种濒临死胎的“营救”发展成为无心胎，也就是所说的双胎反向动脉灌注序列[3]。

无心畸胎血供主要来源于供血胎儿的脐动脉血液，由于脐动脉血液还未经胎盘与母体交换，营养未经氧合就经动脉之间的短路反向输入受血胎儿，使受血胎儿严重缺氧。

动物实验研究表明，早期胚胎发生时期缺氧会导致脑组织和心脏结构破坏，由此推断由于TRAPS所引起的缺氧不仅可能导致无肢无心及脑组织破坏，还可能导致颅骨发育停止。

低氧血灌注被认为是形成典型无心胎畸形的原因，受血胎通过反流脐动脉氧化，首先氧化胎儿尾部，下肢优先得到血流循环，导致出现一种典型的解剖声像，表现为胎头及胎心消失和退化。

早期超声诊断TRAPS较为困难，因为无心胎易被认为是死胎。

本例在我院属首例。

此孕妇在当地医院误诊为双胎合并其中一胎为死胎，到我院检查时，才发现是双胎合并一胎为无心畸形。

此外，还观察到无心胎胎盘与供血胎血管连接是通过动脉-动脉吻合实现的（图2），血流通过脐带流入无心胎。

当无心胎小于供血胎盘时，发生早产、羊水过多及泵血胎心力衰竭并发症的概率相应较低。

本例无心畸胎的回顾分析显示，当碰到单绒双胎且一胎未见心脏搏动，不能盲目诊断为死胎，应考虑是否存在双胎反向动脉灌注序列合并无心胎的
情况，让孕妇尽早得到正确的诊断及治疗。

图2　彩色多普勒和脉冲多普勒显示无心胎供血胎的搏动性血流
参考文献
[1]BA ER G E N R N.M an u al o f Ben ir sch ke an d
Kaufmann’s Pathology of the Human Placenta[M].New York:Springer,2005:156-159.
[2]DRIGGERS R W,BLAKEMOR E K J,BIRD C,et al.
Pathogenesis of acardiac twinning:clues from an almost acardiac twin[J].Fetal Diagn Ther,17(3):185-187. [3]VAN ALLEN M I,SMITH D W,SH EPAR D T H.
Twin reversed arterial perfusion(TRAP)sequence:a study of14twin pregnancies with acardius[J].Semin Perinatol, 7(4):285-293.
12-15（收稿日期：2012-12-28　修回日期：2013-01-15）
双胎妊娠之一无心畸形超声诊断1例。