肌肉萎缩ppt课件

主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运 动神经元的病变，属于原发性神经原性肌 肉萎缩。 (2) 肌原性肌肉萎缩：肌肉本身病变引 起的 (3) 废用性肌肉萎缩：全身消耗性疾病
下运动神经元
在锥体系中下运动神经 元的胞体位于脑神经运 动核和脊髓前角运Biblioteka Baidu细 胞，它们的树突分别组 成脑神经和脊神经，支 配全身骨骼肌的随意运 动。下运动神经元受损 时，由于肌失去神经支 配，肌张力降低，呈弛 缓性瘫痪；肌因营养障 碍而萎缩；因为所有反 射弧都中断，浅、深反 射均消失；无病理反射 。

然而也存在不遗传的HNA，这被称作是 Parsonage-Turner综合征。每10万人中有 2－4个此类病症，不过它们的临床表现图 片与可遗传HNA的难以区分。
引起肌肉萎缩的常见疾病
（一）急性脊髓前角灰质炎 （二）肌营养不良症
是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病表现为不同程度分 布和进行速度的骨骼肌无力和萎缩
肌肉萎缩分类
1.按发病机理分类
(1)由全身营养障碍，废用，内分泌异常 而引起的肌肉变性，肌肉结构异常等病因 产生的肌肉萎缩 (2)遗传、中毒、代谢异常、感染、变 态反应等引起的肌肉萎缩 此种分类临床意义不大，因病因一时 难以明确。
2.根据导致肌肉萎缩的原发病变分类
(1) 神经原性肌肉萎缩(HNA)
多数患者发病前有巨细胞病毒、EB病毒或支原体 等感染，但少数病例的病因不明。本病性质尚不 清楚，可能与免疫损伤有关。
（三）运动神经元病
1.进行性肌萎缩症:主要病理表现脊髓前角细胞发生变性
2.肌萎缩侧索硬化(ALS):病变侵及脊髓前角及皮质脊髓束,表 现上下运动神经元同时受损
3.进行性延髓麻痹（球麻痹）
（四）多发性肌炎
是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病,临床主 要表现四肢近端颈部咽部的肌肉无力和压痛.
（五）低钾性周期性麻痹 （六）格林一巴利综合征
肌肉萎缩
肌肉萎缩

( 别名：横纹肌营养障碍 英文sweeny )
是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至 消失等导致的肌肉体积缩小。
病因主要有：神经源性肌萎缩、肌源性肌 萎缩 、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎 缩 。


肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化 外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病 常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。
神经性肌肉萎缩(HNA)
HNA是一种罕见的病症
神经性肌肉萎缩是周围神经系统的一种紊
乱，这种可遗传疾病会导致肩膀和胳臂剧
烈疼痛，接着还会出现暂时的麻痹。

HNA通常由一些外界因素如疫苗接种、传 染、手术甚至是怀孕或分娩引起，可以说 是环境因子导致了周围神经系统紊乱
已经发现了与神经性肌肉萎缩疾病相关的 基因，研究人员通过对许多家庭进行研究 后定位了HNA相关相关基因，这些基因位 于人类17号染色体的长臂上，研究人员发 现患者体内的Septin 9蛋白家族的遗传密 码发生了突变或改变。HNA也是第一个由 Septin家族基因缺陷导致的单基因遗传病。