IgA肾病诊治进展
IgA肾病诊治进展ppt演示课件
• 意大利 IgA肾病Meta分析（2016.4）-CJSN
• 所有CKD分期及病理类型中，激素对进展性IgA肾病降低尿蛋白均有益 • 肾功能正常患者使用激素副作用发生率低
• 北京大学第一附属医院 TESTING研究中期报告（2016.5）-欧洲肾
脏病年会
• 激素改善IgA肾病尿蛋白水平，改善预后 • 激素使用组不良反应明显升高
IGA肾病的诊治进展
目录
•概述 •诊断 •传统治疗 •治疗新进展
. 2
概述——定义
• IgA肾病是指以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾
小球肾炎，临床、病理表现多样
• 原发 • 继发
• 系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、
类风湿性关节炎
. 3
概述——流行病学 • 原发性IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是世界上最常
.
8
传统治疗——ACEI/ARB
• KDIGO（2012）
• 尿蛋白大于1.0g，推荐长期口服ACEI/ARB（1B） • 尿蛋白小于1.0g，建议使用（2D） • 尿蛋白大于1.0g，GFR大于45ml/min.1.73m^2，强烈推荐使用(A) • 尿蛋白0.5g-1.0g，推荐使用（C1）
9
检确诊原发性IgA肾病患者
• 年龄均大于18岁 • 经过了充分的RAS阻断剂治疗，仍表现为持续蛋白尿 • eGFR均大于45ml/min/1.73m2
. 18
试验方法
• 按I:1:1随机分组（所有患者入组后继续使用RAS阻断剂）
• 高剂量组 TRF-布地奈德 16mg/d 早餐前1小时口服 • 低剂量组 TRF-布地奈德 8mg/d 早餐前1小时口服 • 安慰剂组 每天给药1次，早餐前1小时服用
IgA+肾病临床诊治指南(解读)
ＤＯＩ ： １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ ９０５７． ２０１５ ． ０５ ． ０２７ 作者单位： ４３００７１ 武汉大学中南医院综合科（ 陈玲） ， 肾内科（ 吴小燕） 通讯作者： 吴小燕， Ｅ ｍａｉｌ： ｗｕｘｉａｏｙａｎ２ｋ６＠１６３． ｃｏｍ
［ ６ ］ Ｄａｎｄｏｎｇ Ｗｕ ， Ｌｉｎｇ Ｌｉ ， Ｍ ｅｎｇｌｉｕ Ｙａｎｇ， ｅｔ ａｌ． Ｅｌｅｖａｔｅｄ Ｐｌａｓｍａ Ｌｅｖｅｌｓ ｏｆ ＳＰＡＲＣ ｉｎ Ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ Ｎｅｗｌｙ Ｄｉａｇｎｏｓｅｄ Ｔｙｐｅ ２ Ｄｉａｂｅｔｅｓ Ｍ ｅｌｌｉｔｕｓ［ Ｊ］ ． Ｅｕｒ Ｊ Ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｌ ， ２０１ １ ， １６５ （ ４） ： ５９７ ６０１ ． ［ ７ ］ Ｓｔｅｉｎ Ｓ ， Ｓｔｅｐａｎ Ｈ， Ｋｒａｔｚｓｃｈ Ｊ， ｅｔ ａｌ． Ｓｅｒｕｍ ｆｉｂｒｏｂｌａｓｔ ｇｒｏｗｔｈ ｆａｃｔｏｒ ２１ ｌｅｖｅｌｓ ｉｎ ｇｅｓｔａｔｉｏｎａｌ ｄｉａｂｅｔｅｓ ｍｅｌｌｉｔｕｓ ｉｎ ｒｅｌａｔｉｏｎ ｔｏ ｉｎｓｕｌｉｎ ｒｅｓｉｓｔａｎｃｅ ａｎｄ ｄｙｓｌｉｐｉｄｅｍｉａ［ Ｊ］ ． Ｍ ｅｔａｂｏｌｉｓｍ， ２０１０ ， ５９ （ １） ： ３３ ３７． ［ ８ ］ Ｋｏｓ Ｋ， Ｗｉｌｄｉｎｇ ＪＰ． ＳＰＡＲＣ ： ａ ｋｅｙ ｐｌａｙｅｒ ｉｎ ｔｈｅ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｅｓ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｏｂｅｓｉｔｙ ａｎｄ ｄｉａｂｅｔｅｓ ［ Ｊ］ ． Ｎａｔ Ｒｅｖ Ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｌ ， ２０１０ ， ６（ ４） ： ２２５ ２３５ ． ［ ９ ］ Ｗａｔａｎａｂｅ Ｋ， Ｏｋａｍｏｔｏ Ｆ ， Ｙｏｋｏｏ Ｔ， ｅｔ ａｌ． ＳＰＡＲＣ ｉｓ ａ ｍａｊｏｒ ｓｅｃｒｅｔｏｒｙ ｇｅｎｅ ｅｘｐｒｅｓｓｅｄ ａｎｄ ｉｎｖｏｌｖｅｄ ｉｎ ｔｈｅ ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ ｏｆ ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｄｉａｂｅｔｉｃ ｒｅｔｉｎｏｐａｔｈｙ［ Ｊ］ ． Ｊ Ａｔｈｅｒｏｓｃｌｅｒ Ｔｈｒｏｍｂ ， ２００９ ， １６ （ ２） ： ６９ ７６． ［ １０ ］ Ｎａｇａｒａｊｕ ＧＰ， Ｅｌ Ｒａｙｅｓ ＢＦ． ＳＰＡＲＣ ａｎｄ ＤＮＡ ｍｅｔｈｙｌａｔｉｏｎ ： ｐｏｓｓｉｂｌｅ ｄｉ ａｇｎｏｓｔｉｃ ａｎｄ ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ｉｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ ｉｎ ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｃａｎｃｅｒｓ ［ Ｊ］ ． Ｃａｎｃｅｒ Ｌｅｔｔ， ２０１３ ， ３２８ （ １） ： １０ １７． ［ １１］ Ｎｉｅ Ｊ， Ｓａｇｅ ＥＨ． ＳＰＡＲＣ ｉｎｈｉｂｉｔｓ ａｄｉｐｏｇｅｎｅｓｉｓ ｂｙ ｉｔｓ ｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ ｏｆ ｂｅ ｔａ ｃａｔｅｎｉｎ ｓｉｇｎａｌｉｎｇ［ Ｊ］ ． Ｊ Ｂｉｏｌ Ｃｈｅｍ ， ２００９ ， ２８４ （ ２） ： １２７９ １２９０． ［ １２ ］ Ｂｒａｄｓｈａｗ ＡＤ． Ｄｉｖｅｒｓｅ ｂｉｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｕｎｃｔｉｏｎｓ ｏｆ ｔｈｅ ＳＰＡＲＣ ｆａｍｉｌｙ ｏｆ ｐｒｏ ｔｅｉｎｓ［ Ｊ］ ． Ｉｎｔ Ｊ Ｂｉｏｃｈｅｍ Ｃｅｌｌ Ｂｉｏ ， ２０１２ ， ４４ （ ３） ： ４８０ ４８８．
iga肾病治疗方案
iga肾病治疗方案IGA肾病，又称为IgA肾病、Berger病或免疫球蛋白A肾病，是一种以免疫球蛋白A（IgA）在肾小球沉积导致的肾脏疾病。
目前尚无特效治疗方法，但可以通过以下综合治疗方案来控制病情和保护肾脏功能。
1. 对症支持治疗：包括休息、补充营养、控制水盐摄入、防止尿路感染等。
病情较轻时可以适当监测病情变化，避免过度治疗。
2. 控制高血压：高血压是IGA肾病最常见的并发症之一，应积极控制血压。
常用的药物有血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体阻滞剂（ARB），可降低血压、减少蛋白尿和延缓肾脏功能损害。
3. 控制蛋白尿：蛋白尿是IGA肾病的主要表现之一，长期大量蛋白尿可导致肾脏损害加重。
控制蛋白尿的方法包括限制蛋白摄入、合理用药（ACEI、ARB等）、控制高血压等。
对于顽固性蛋白尿，可考虑使用免疫抑制剂（如泼尼松、环磷酰胺等）。
4. 抗凝治疗：IGA肾病患者常伴有血小板增多和血液高凝状态，容易发生血栓形成。
抗凝治疗有助于预防肾脏血栓的形成，常用的抗凝药物有低分子肝素、华法林等。
5. 免疫调节治疗：由于IGA肾病本质上是一种免疫相关性疾病，因此免疫调节治疗在其中具有一定的作用。
糖皮质激素（如泼尼松）是最常用的免疫调节药物，可以减少肾小球内炎症反应，控制病情进展。
在某些情况下，免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）也可考虑使用。
总之，IGA肾病治疗的关键是综合治疗，包括对症支持治疗、控制高血压和蛋白尿、抗凝治疗以及免疫调节治疗等。
此外，定期复查肾功能、尿常规、血常规等指标，并根据病情的变化调整治疗方案，以达到尽可能保护肾脏功能的目的。
不同的患者病情不同，治疗方案需个体化，最好在专业医生指导下进行治疗。
移植肾复发性IgA肾病研究进展
从严格意义上讲 ， 复发性 ＩＡ ｇ Ｎ的诊 断需要具 备移植 前 自 体 肾原发性 Ｉ ｇ ＡＮ的特征 ， 并且在 移植 ’ 肾中再发 相 同的病 理类
型 。但 是 上述 两种 基 本 要 素 在 临 床 实 际 工 作 中 很 难 同 时具 备 。 心 研 究 利 用 移植 ’ 功 后 肾 活 检 、 尿 和 （ ） 白 尿 来 评 估 复 肾失 血 或 蛋
因为大多数患者就 诊时 已经进 入 Ｅ Ｒ 并无原 发病 的组织病 发性 ＩＡＮ 患 者 临床 相 关 性 ｌ ２ ， 。 同 以往 一 些 短 期 随 访 研 Ｓ Ｄ， ｇ ，８ ， ，
前 ３年内。这些 研究 表明复发性 Ｉ ｇ ＡＮ与移植肾失功具有显著
０５ｇ ｄ但 通 常 ＜３ ５ｇ ｄ较 少 出 现 上 呼 吸 道 感 染 相 关 性 肉 眼 相关性 ， ． ／ ， ． ／ ， 复发使得失功速度 加快 ， 有将 近 １ ％的患 者因复 发 出 ３ 血 尿 Ｊ ３。组 织 学 上 ， 主要 为 系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 表 现 ， 不 现 移 植 肾 失 功 ， ５ 患 者 因 复 发 导 致 移 植 肾 丢 失 。 同 时 发 而 约 ％
１ 诊 断 及 临 床 特 点
６ ．％ 和 ４ ． ％ ， 显 低 于 非 Ｉ ８８ ０４ 明 ｇ ＡＮ 移 植 人 群 的 ８ ． ％ 和 ０７ ６ ．％。 ７７ 同样 ，ｅｔｏｘ等 Ｊ 顾 性 研 究 了 ８ ５例 各 种 病 因 所 Ｂｒ ｕ ｈ 回 ９
肾病的治疗策略与药物研发进展从免疫调节到基因治疗的新方向
肾病的治疗策略与药物研发进展从免疫调节到基因治疗的新方向肾病是一种常见的慢性疾病，严重影响了患者的生活质量和健康状况。
目前，肾病的治疗策略和药物研发进展已经从传统的免疫调节转向了基因治疗的新方向。
本文将从免疫调节和基因治疗两个方面进行讨论，以探索肾病治疗的最新进展。
一、免疫调节治疗免疫调节治疗是肾病治疗的传统方式，主要通过调节免疫功能来减轻患者的病情。
目前广泛应用的治疗方法包括免疫抑制剂的使用、靶向免疫治疗和细胞免疫治疗。
1. 免疫抑制剂的使用免疫抑制剂是一种抑制免疫系统功能的药物，可以减少免疫反应，减轻肾炎病变。
常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素、环磷酰胺和硫唑嘌呤等。
这些药物通过抑制免疫细胞的活性，减少免疫反应，从而达到减轻炎症、抑制免疫反应的目的。
2. 靶向免疫治疗靶向免疫治疗是近年来兴起的一种治疗方式，主要通过抑制特定分子或细胞的功能来达到治疗的目的。
目前，针对肾病的靶向药物主要包括蛋白酶体抑制剂、细胞凋亡抑制剂和单克隆抗体等。
这些药物可以选择性地作用于具有免疫异常的细胞或分子，从而减轻免疫反应，改善肾病病情。
3. 细胞免疫治疗细胞免疫治疗是一种通过调节免疫细胞功能来治疗肾病的方法。
常用的细胞免疫治疗方式包括细胞因子治疗、细胞免疫治疗和干细胞治疗等。
这些治疗方式可以调节免疫细胞的功能，增强免疫系统的抵抗力，从而减轻病情，促进肾功能的恢复。
二、基因治疗的新进展随着生物技术的快速发展，基因治疗已成为肾病治疗的新方向。
基因治疗主要通过修补、替代或调节患者的基因来达到治疗效果。
目前基因治疗的主要方法包括基因修复技术、基因替代技术和基因调节技术。
1. 基因修复技术基因修复技术是一种通过修复患者基因中的突变部分来达到治疗效果的方法。
常见的基因修复技术包括CRISPR-Cas9系统、锌指核酸酶和TALEN技术等。
这些技术可以准确地修复患者基因中的突变部分，从而恢复正常的基因功能，治疗肾病。
2. 基因替代技术基因替代技术是一种通过将正常基因导入患者体内来替代异常基因的方法。
Ig-A肾病的诊治进展
总体而言: 23%的患者临床缓解；30%20年进展ESRD； 另外30%的病人出现肾功能下降
Rekola S, et al: Kidney Int 1991; 40:1050-1054. Scholl U, et al: Clin Nephrol 1999; 52:285-292. Szeto,CC et al: Am J Med 2001: 110:434-437
1990-1991
占NS
5.6%
占肾炎综合征
20.9%
占单纯血尿
40%
占少尿蛋白尿伴血尿
31.8%
IgAN例数/总肾活检例数 28/214
2000-2001 15% 49.6% 42.3% 69%
469/1525
刘刚等待发表资料
IgA肾病发病增长趋势
USA 1.5%(Lee et al.1982) → 16.7%(Braden et al.2000) UK 4%(Sisson et al.1975) → 21.1%(Propper et al.1988) NL 5%(Van der Peet 1977) → 22%(Tiebosch et al.1987) Jp 40%(Shirai et al.1978) → 47.4%(RGPCRD 1999) SING 33.7%(Sinniah et al.1981) → 45%(Woo et al.1999)
建议5
➢ 对于慢性肾功能不全IgA肾病患者Scr 133～250umol/l, 病理活动 性病变为主
➢ 强的松40mg/d并在两年内减至10mg/d, 环磷酰胺1.5mg/kg/d治疗3 月然后给予硫唑嘌呤1.5mg/kg/d治疗至少两年
IgA肾病中医诊治研究进展分析
果关系的认识却有所不Biblioteka ， 在病位认识方面也有差异 ， 这可
能与各 自所观察 的 ＩＡ ｇ Ｎ处 于不 同时 期所致 。
２ 证侯学研究
对 于 Ｉ Ｎ 的症候 学 的研 究 ， ｇ Ａ 近年在 大样 本多 中心 研究 方面取 得较好 的进 展 ， 多 包 括现 代 医 学学 者 在 内 的学者 许
邪实以湿热痰为主。气虚者多表现为蛋 白尿， 气虚兼瘀浊 者大多有肾功能损害 ， 肝阴不足、 气机不畅者有高血压 的表
现 。聂莉 芳等 观察 了 ４７ ＩＡ ６ 例 ｇ Ｎ患者 ， 果显 示 气 阴两 结 虚证最 高 （６８％ ） 其次是 肝 肾阴虚证 （７９ ％ ）脾 肾气 ６ ．１ ， １．９ ， 虚证 （ ．１ ）而 脾 肾 阳虚 证 最少 （ ． ％ ） 温利 辉 等 ９２ ％ ， ５９ 。 通过 对 １３例 Ｉ Ｎ病 例 分析 发 现 ， Ａ 以反 复 发作 血 尿 ２ ｇ Ａ Ｉ Ｎ ｇ
化过程 多表现 为单纯 血尿 与水 肿并 见。王永 钧 等 对 １ ４ 例病例进行分析， ８ １ 提出了 Ｉ Ｎ的五型辩证方案， ｇ Ａ 肾气
阴两虚证 ４ ６ （８９ ） 肾络瘀痹证 １８例 （４ ６ ） 风 ４ 例 ３ ．％ ， ６ １ ．％ ， 湿扰 肾证 ２５ （５７ ）肝 风 内动证 １３ （６８ ）溺 ９ 例 ２ ．％ ， ９ 例 １．％ ， 毒 内留证 ４ ６例 （ ． ％ ） 病 理 按 此 顺 序 逐 渐 加 重 。 张 大 ４Ｏ ， 成 。 过 分 析 Ｉ Ｎ辨证 分 型 与 临床 病理 相 关 性 ， 为 脾 。 通 ｇ Ａ 认 肺（ ） 肾 气虚 、 肾阴虚 、 阴两虚 、 肾阳虚等是 ＩＡ 肝 气 脾 ｇ Ｎ常见 的证 型 ， 热 证是 主要 兼 夹证 ， 湿 其次 是瘀 血 证 ， 证候 变 化 其 呈现 肝 肾 阴虚 ， 气 阴两 虚 ， 终为 阴 阳两 虚这 一 规律 ， 至 最 病 理按 此顺 序 逐 渐加 重 ， 中医证 型 与病 理 有 着 密切 联 系 。 即 以上研究结 果 同样 为气 阴两虚 证 最 为常 见 ， 能 够 客观 反 但
2020年肾小球肾炎诊治策略和关键技术的创新与应用
2020年肾小球肾炎诊治策略和关键技术的创新与应用在2020年，肾小球肾炎诊治策略和关键技术取得了多项创新与应用。
首先，在诊治策略方面，研究项目创建了肾小球肾炎治疗的新方法和新策略，在国际上首创了“多靶点”的新疗法，重塑了治疗模式，提高了疗效和个体化治疗水平。
其次，在关键技术方面，研究项目建立了国内首个肾小球肾炎大样本随访的队列，明确了我国肾小球肾炎肾脏长期预后及其危险因素。
同时，建立了基于人工智能方法的IgA肾病肾脏预后危险分层预测模型（NJIgAN-RSS），并搭建了在线应用平台。
此外，还发现了基于发病机制的肾脏预后新型生物标志物（miR-196和纤维蛋白原），提升了肾脏预后的预测能力。
另外，该项目在国际上首次确定了IgA肾病治疗达标值，被国际学术界推荐为IgA肾病临床试验的替代终点。
在基础研究方面，项目还发现了肾小球肾炎发病新分子，阐明了免疫抑制治疗新机制。
以上创新与应用为肾小球肾炎的诊断和治疗提供了新的思路和方法，有助于提高治疗效果和患者的生存质量。
如需更多信息，可以查阅2020年该领域的医学类文献或相关资料。
《IgA肾病》word版
IgA肾病IgA肾病肾功能正常者单独给予激素NS常能缓解，肾功能维持稳定(尤其是病理改变轻微、足突弥漫融合，即所谓IgA肾病+MCD)肾功能轻、中度受损(血清肌酐每年升高8--10%，估计10年内发展为终末期肾病者)则需激素及细胞毒药物联合应用，可减少尿蛋白，延缓肾功能进展依据晚近提出的“不能折返点”(point of no return)的观点，血清肌酐>265μmol/(3mg/dl)、病理呈慢性病变时，应按慢性肾衰竭处理，不主张再积极应用糖皮质激素或加细胞毒药物、ACEI或ARB治疗IgA肾病的治疗最初评价：包括进行性肾脏疾病的风险评估1.评价肾活检所有的IgA肾病患者，其可能引起IgA肾病的继发原因;2.在诊断和随访时通过评估尿蛋白、血压和eGFR，评价疾病恶化的危险性;3.病理特征可用于评估疾病预后。
抗蛋白尿和抗高血压治疗1.推荐：当尿蛋白>1g/d，长期使用ACEI或ARB治疗(1B);2.建议：尿蛋白0.5-1.0g/d，应用ACEI或ARB治疗(2D);3.建议：ACEI或ARB可增量至病人可耐受、尿蛋白<1g/d(2C);4.血压目标为：当尿蛋白<1g/d、BP<130/80mmHg;尿蛋白>1g/d、BP<125/75mmHg。
糖皮质激素：经过3-6月合理的支持疗法(如ACEI或ARB和血压控制)，尿蛋白持续≧ 1g/d和GFR>50ml/min，建议糖皮质激素6个月(2C);免疫抑制剂(CTX、硫唑嘌呤、CyA、MMF)1.不建议激素联合CTX、硫唑嘌呤治疗IgA肾病(除非新月体性IgA肾病伴肾功能快速恶化外)(2D);2.当GFR<30ml/min，除非新月体肾炎伴快速肾功能恶化外，建议不应用免疫抑制剂(2C);3.建议不应用MMF治疗IgA肾病(2C);IgA肾病的其它治疗1.建议鱼油治疗 IgA肾病(2D);2.建议不应用抗血小板制剂治疗IgA肾病(2C);3.不主张扁桃体摘除 (2C) 。
IgA肾病的中西医研究进展的开题报告
IgA肾病的中西医研究进展的开题报告开题报告书论文题目： IgA肾病的中西医研究进展学生姓名：XXX指导老师：XXX一、选题背景和意义：IgA肾病是一种以IgA沉积为主的肾小球肾病。
目前其发病机理仍不完全清楚，临床上主要表现为肉眼血尿、镜下血尿和蛋白尿等肾功能障碍症状。
在全球范围内，IgA肾病是导致慢性肾脏病的主要原因之一，占慢性肾脏病的20%-40%。
其高发的原因与饮食、生活习惯、感染等因素有一定关系，治疗以及对于IgA肾病的预防和控制也受到广泛关注。
中西医药对IgA肾病的治疗和预防研究日益受到关注。
近年来，针对这一疾病的中药治疗方法、食疗调理等方法的研究逐渐增多，并取得了一定的成效。
因此，本文旨在探讨IgA肾病的中西医研究进展，帮助更好地了解该疾病的发病机理、治疗方法和预防措施，为相关学者提供参考。
二、研究目的与内容：1、目的：本文旨在探讨IgA肾病治疗和预防的中西医研究进展，总结和比较不同疗法的疗效及安全性，并为临床治疗提供一定的参考。
2、内容：（1）IgA肾病的基本知识，发病机理，病理变化（2）西医治疗IgA肾病的现状和进展，如ACEI/ARB、糖皮质激素、免疫抑制剂，人工肝脏等（3）中医治疗IgA肾病的现状和进展，如中药治疗，针灸等（4）中西医结合治疗IgA肾病的现状和进展（5）IgA肾病的预防和控制措施三、研究方法与步骤：1、文献检索对国内外相关期刊、论文、专利数据库和中医药学论文进行检索，查找有关IgA肾病治疗和预防的中西医研究及进展的文献；2、文献筛选通过文献检索的筛选和阅读，从研究对象、研究内容、研究规模、研究方法、研究结果等方面考量，选取符合研究目的和内容的文献加以分析、整合，判断其研究质量和可行性；3、数据分析从文献筛选所得结果中，比较各种治疗及预防方法对IgA肾病的疗效和安全性，分析其优缺点及发展方向，并提出相应的建议和看法；四、预期研究结果：本文对IgA肾病的治疗和预防中西医研究进展进行梳理和总结，特别是中医药在治疗IgA肾病中的方法和进展，将对临床治疗和预防提供一定的参考，有助于寻找治疗该病的更有效方法，同时也为后续研究工作提供一定的参考。
IgA肾病靶向治疗药物的作用机制及临床应用进展
IgA肾病靶向治疗药物的作用机制及临床应用进展刘春花，杨定平武汉大学人民医院肾内科，武汉430060摘要：随着对IgA肾病自身免疫发病机制的不断认识，在传统支持治疗及免疫抑制治疗的基础上，针对发病机制的靶向治疗药物不断出现，包括黏膜免疫、补体活化、T细胞依赖或非T细胞依赖B细胞活化机制等。
IgA肾病与黏膜免疫的异常激活和慢性炎症状态关系密切，尤其是扁桃体和肠黏膜免疫系统，其可通过黏膜表面微生物群改变、异常免疫应答、基因易感性等途径介导IgA肾病的发生。
而作为IgA肾病发病驱动因素的半乳糖缺乏IgA1则是由黏膜B细胞产生的，该过程是由黏膜感染通过T细胞依赖性或非T细胞依赖机制诱导的。
此外，在IgA肾病患者肾活检标本中发现C3、C4d、甘露糖结合凝集素和C5b-9沉积在系膜区，而C1q的普遍缺失也证实了补体替代途径和凝集素途径参与IgA肾病。
目前相关研究已经针对这些发病机制中重要的信号通路及关键分子进行深入探索，从而为IgA肾病的靶向治疗提供新视角。
关键词：靶向治疗药物；肠黏膜免疫；B细胞；Toll样受体；补体系统；IgA肾病doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2023.14.025中图分类号：R692 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2023）14-0101-05IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为病理特征的肾小球疾病，是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病，也是导致慢性肾衰竭的主要原因之一。
20%～40%的IgA肾病患者在确诊后10～20年内会进展为终末期肾病，需要肾脏替代治疗，给家庭和社会带来沉重的负担。
IgA肾病预后不佳，因此需要有效精准的治疗来延缓疾病进展；但其发病机制目前尚不明确，因此缺乏对因性治疗方案，现阶段主要以降低尿蛋白、控制血压及延缓疾病进展为主，治疗效果有限。
随着对IgA肾病自身免疫发病机制的不断认识，在传统支持治疗及免疫抑制治疗的基础上，针对发病机制的靶向治疗药物不断出现，包括黏膜免疫、补体活化、T细胞依赖或非T细胞依赖B 细胞活化机制等方面，为IgA肾病的治疗开辟了新途径。
IgA肾病治疗进展PPT课件
因急进性肾炎属于恶性肾炎， 早期诊断，及时强有力治疗直接关 系到预后，故应积极采取治疗措施 。皮质激素、免疫抑制剂和抗凝剂 的三或四联治疗、血浆置换加免疫 抑制剂均被使用，且有一定的稳定 肾功能、降低蛋白尿和减轻血尿作 用。
六、展望 近年来，IgAN进展迅速，新的 治疗方法层出不穷，临床上也积累 了不少经验，不少还进行了循证医 学分析。但现有的治疗，包括肾上 腺皮质激素、免疫抑制剂、ACEI、 ATIRA和鱼油等，其疗效多属缓解 症状、改善病情和延缓病变进展。
持续重度镜下血尿常有进行 性慢性肾小球和间质病变。临床 上在两次肉眼血尿发作之间有持 续镜下血尿，也是预后不良的标 志。 治疗血尿的方法至今文献报 告有以下几种：
1.扁桃体切除： 可降低肉眼血尿发作次数，减轻 镜下血尿，也可减少蛋白尿并降低血 清IgA和免疫复合物。 6岁以下儿童和有肾损害的不宜做 扁桃体切除。 治疗其他慢性病灶也有同样效果。
IgA肾病治疗进展
IgA肾病（IgAN）是一种具有共 同免疫病理特征的临床综合征，为 最常见的肾小球疾病。本病曾被认 为预后良好，尤其在儿童期起病者。
但长期大量病例随访观察发现 IgAN达到成人期有不少患者逐渐进 展到终末期肾病（ ESRD ），能达 到完全缓解的仅为30％。 一些病例进展缓慢，肾小球瀘 过率（ GFR ）以每年 1 － 3ml/min 降 低；而另一些，尤其表现为肾病综 合症者，则以每年9ml/min下降。个 别可呈急进性肾炎经过，在数月内 达到ESRD。
2. 强力霉素： Kincaid-Smith等观察用强力霉 素（doxycyclin）100mg/d达12个 月，12例中9例镜下血尿减轻，其 中7例达正常范围。
3.苯妥因钠(phenytoin): 有降低血清IgA效果，多年前 Egged曾报告可降低肉眼血尿发作 次数，但不降低蛋白尿。
IgA肾病的诊治进展
故 Ｈｐ与 ＩｇＡＮ的 关 系 值 得 进 一 步 探 讨 。
３．１２ ｍｌ·ｍｉｎ～ ·１．７３ ｍ～ ，处 于 相 对 进 展 缓 慢 状 态 １５，１６］。 另
２ ｌｇＡ 肾病 病 理 分 型 及 临床 分 型
一 个 随访队列研 究显示 ，蛋 白尿 的水平 控制在 ０．５ ｇ／ｄ以下 为 最佳 目标 。因此 ，目前普遍推荐将 ＩｇａＮ患者 ２４ ｈ尿蛋 白至
一 种复杂性 肾脏疾 病 ，以肾脏组织系膜 区 ＩｇＡ弥漫性沉 积为特 中的各变量是提示预后 的独立病理指标 ，但也有质 疑之声 ，如 ，
点 ，临床 表现为血尿和 （或 ）蛋 白尿 ，但不 伴有 系统性损 伤 。本 瑞典 Ｅｄｓｔｒｏｍ等 ” 和 法 国 Ａｌａｍａｒｔｉｎｅ等 的 研究 结 果 显 示
文就 ＩｇＡ肾病 的诊治进展作一综述 。
ＭＥＳＴ 中 的 ４个 病 理 指 标 均 不 是 提 示 肾 脏 预 后 的 独 立 危 险
１ 流行 病 学 及 发 病 机 制
因素 。 ２０１７年 ，ＩｇＡＮ牛津分 类再 次进行 了更 新 ，包括 ５个指 标 ，
１．１ 流行病学 ＩｇＡＮ是 全球 最常 见 的原发 性 肾小球 疾 即 ＭＥＳＴ—Ｃ。其中 Ｍ，Ｅ和 Ｔ病 变评分保 持不变 ，添加 Ｃ评分
级 及 Ｈａａｓ分 级 以 增 生 及 硬 化 的程 度 为 基 础 ，ＩｇＡＮ 牛 津 分 型 是 研 究（ＲＣＴ）结 果 表 明 ，对 于 伴有 蛋 白尿 的 ＩｇＡＮ强 化 降 压 至
尿 就 诊。Ｍｏｒｉｙａｍａ等 的研 究 表 明，超 过 ５０％ 的患 者 经 过
２．２ ＩｇＡ肾病 临床 分型 ＩｇＡＮ临床表 现呈 现多样性 ，既
２５～３０年 可 能 发 展 到 ＥＳＲＤ。
IGA肾病治疗指南
I G A肾病治疗指南Document serial number【NL89WT-NY98YT-NC8CB-NNUUT-NUT108】KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。
IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。
2011年3月肾脏病预后组织（KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes,KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。
KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、D（见表一、表二）。
KDIGOIgA 肾病指南共有19条。
推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。
证据等级，A级0个，B级3个（占23.1%），C级6个（占46.2%），D级4个（占30.8%）。
表一：推荐等级推荐等级含义患者临床医生政府部门1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按照推荐的要求治疗绝大多数患者给予推荐的治疗方案推荐意见可用作制定政策参考2级“建议”suggest 多数患者可按照建议来做，但还有很多人不需要有多种不同的方案可供不同患者选择。
强调根据患者的要求和意愿制定治疗方案需要与相关利益方在进行进一步的协商表二：证据等级标准分级证据标准A级（高质量）试验结果和真实情况非常接近B级（中等质量）试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能C级（低质量）试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差D级（极低质量）试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远.评估肾脏病进展的风险IgA肾病临床表现多种多样，从孤立性血尿到快速进展的肾小球肾炎；进展至肾衰竭的速率也各不相同，且相似的临床表现其预后可能截然不同。
IgA肾病汇报ppt课件
汇报人：XXX 2024-01-18
目录
• IgA肾病概述 • IgA肾病诊断方法 • IgA肾病治疗方法 • IgA肾病并发症及风险 • IgA肾病患者生活调整建议 • IgA肾病研究进展及展望
01
IgA肾病概述
定义与发病机制
定义
IgA肾病是一种肾小球疾病，以肾 小球系膜区IgA沉积为主要特征。
多喝水
适量增加水分摄入，有助于促 进体内代谢废物的排出。
运动锻炼建议
适量运动
根据身体状况选择合适的运动方式，如散步、太极拳等，有助于 提高身体免疫力。
避免剧烈运动
避免参加剧烈运动或竞技性运动，以免加重肾脏负担。
运动时注意补充水分
运动过程中及时补充水分，避免脱水对肾脏造成损害。
心理调适建议
保持良好心态
01
积极面对疾病，保持乐观的心态，有助于减轻病情和提高生活
质量。
寻求心理支持
02
与家人、朋友或专业人士交流，分享自己的感受和困惑，获得
心理支持和帮助。
培养兴趣爱好
03
参加一些自己感兴趣的活动或培养一些新的兴趣爱好，有助于
转移注意力，减轻心理压力。
06
IgA肾病研究进展及展望
发病机制研究进展
遗传因素
肾活检技术
改进肾活检技术，提高诊断准确性和安全性。
3
影像学诊断
应用超声、CT、MRI等影像学技术辅助诊断IgA 肾病。
治疗策略创新趋势
个体化治疗
根据患者具体病情和病理类型制定个 体化治疗方案。
免疫调节治疗
探索新型免疫调节药物，如生物制剂 、小分子药物等，以减轻免疫反应和 肾脏损伤。
中医药治疗
发挥中医药在IgA肾病治疗中的优势 ，如清热解毒、活血化瘀等治疗方法 。
2024年1期《临床内科杂志》综述与讲座——“IgA肾病的诊疗进展”栏目导读
2024年1期《临床内科杂志》综述与讲座——“IgA肾病的
诊疗进展”栏目导读
本刊编辑部
【期刊名称】《临床内科杂志》
【年(卷),期】2024(41)1
【摘要】IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球肾炎,其病理是以肾小球系膜区IgA沉积、肾小球系膜细胞增生和系膜基质增多为主要特征,变化多样,可从肾小球接近正常到存在严重的肾小球和肾小管间质炎症及纤维化。
本期"综述与讲座"栏目特别邀请解放军总医院蔡广研教授为"IgA肾病的诊疗进展"专栏组稿,并邀请该领域的知名专家撰稿。
【总页数】1页(P4-4)
【作者】本刊编辑部
【作者单位】不详
【正文语种】中文
【中图分类】R69
【相关文献】
1.2023年4期《临床内科杂志》综述与讲座——“内分泌相关难治性高血压的诊疗进展”栏目导读
2.2023年3期《临床内科杂志》综述与讲座——“特发性炎症性肌病的诊疗进展”栏目导读
3.2023年8期《临床内科杂志》综述与讲座——“嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病诊疗进展”栏目导读
4.2023年9期《临床内科杂
志》综述与讲座——“胰腺疾病的诊疗进展”栏目导读5.2023年11期《临床内科杂志》综述与讲座——“内分泌代谢罕见病的诊疗进展”栏目导读
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IgA肾病突破性进展，第一款靶向药被FDA批准上市！
不能！
如果患者的肾功能衰竭是由于大量慢性化病变，肾小球硬化、肾间质纤维化，Nefecon不能逆转 这些问题。 5.Nefecon既然是激素，那会有感染、满月脸、水牛背、骨质疏松等激素副作用吗？ Nefecon由于是精准释放，有高度聚集性，只有不到10%的布地奈德会进入外周血液循环。 而我们患者既往用的传统激素，口服后很快就会被吸收入血，大部分进入血液循环，因此，全 身副作用会比较多。 Nefecon没有传统激素那么多的副作用，这是它比较大的一个优势。 目前II期和III期临床试验，没有观察到使用Nefecon出现严重感染、体重增加、血压升高、血糖 升高这些激素常见的副作用。
IgA家介绍了，针对IgA肾病的靶向药，TRF-布地奈德的临床试验→全球顶级医 学杂志《柳叶刀》发布IgA肾病最新治疗进展 4年过去了！今天，肾上线要向大家报告一个好消息是： 这款用于IgA肾病的靶向药，被FDA批准上市了！ 它的效果好吗？什么时候中国患者能用上...别着急，我们一一为大家解答！
3.Nefecon是所有IgA肾病都能治吗？
不是！ Nefecon只是对一部分IgA肾病有效，病情比较活跃的IgA肾病患者。目前II期和III期临床证据表 明，在充分RAS阻断剂基础上，尿蛋白依然控制不下来的患者，Nefecon可以继续降低尿蛋白 30%，稳定肾功能，且没有传统激素的明显副作用。 对于不活动的IgA肾病，疗效不会太好。
7.中国的肾病患者，什么时候能用上Nefecon？ 肾上线向该公司的人打听了一下，估计在一年左右时间会在中国上。 想继续了解IgA肾病，快来看看吧↓
激素常见副作用▽
6.Nefecon，是可以停药吗?还是说用一辈子的那种？
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肾小管和肾间质病变
Ⅰ
基本正常
基本正常
Ⅱ
Ⅲ
局灶性肾小管萎缩， 肾间质局灶性水肿， 单个核细胞浸润
Ⅳ
肾小管多灶状萎缩， 肾间质多灶单个核细 胞浸润
与Ⅳ级相似，但更严 重
V
与Ⅳ级相似，但更严重 ，或 45 ％以上的肾小球 可见新月体
1gA肾病的肾小球病变的病理学分级(HAAS 1997)
纤维新月体形成
PASX200
IgA在系膜区沉积（+++）
电子致密物在系膜区沉积
IgA肾病的临床病理分级方法
Hass分类法 WHO：IgA肾病肾损害分级法
Lee氏分级法
牛津分型
1gA肾病的病理组织学分级(Lee，1982)
分 级
肾小球病变
基本正常，偶见局灶节 段性系膜细胞轻微增生 半数以下肾小球的系膜 细胞和基质局灶节段性 轻度增生或硬化，可见 小型新月体 系膜细胞和基质弥漫性 轻至中度增生，局灶节 段性加重，偶见球囊粘 连和小新月体
临床－病理新分型
1.单纯性镜下血尿型
尿检异常：镜下血尿，无蛋白尿，无肉眼血尿。肾功能正常， 无高血压。 病理：病理改变较轻，系膜区只有IgA沉积，硬化小球较少， 无新月体，小管间质病变较轻，血管病变不明显．电镜排除 “薄基底膜肾病” 2.尿检异常型 起病常隐匿，确切病程不易断明，临床症状无明显特征。镜 下血尿咸肉眼血尿单次发作，尿蛋白<2.0g/24hr。无低蛋白血 症，肾功能正常，无高血压。 病理改变轻重不一，从轻度系膜增生性肾炎、FSGS 到肾小球 硬化．系膜区沉积除IgA，常有IgG，可以出现在血管袢沉积， 间质病变轻到中度，但不存在广泛硬化。
病理上多见球性硬化，小管间质病变重度。
治疗
IgA肾病是一种严重的肾小球疾病 IgA肾病病理改变多样、病情轻重不 一迄今尚无统一、特效的治疗方案
由于IgAN并非良性，因此探讨治疗
方法亦受重视。
非免疫治疗： 免疫治疗：
ACEI/ARB 扁桃体切除 鱼油 抗血小板、抗凝 降脂治疗 皮质激素 免疫抑制剂
6.高血压型 突出表现是血压持续升高，常用降压药物控制， 可有不同程度肾功能不全，也可合并一定程度 的尿检异常。孤立性肉眼血尿或持续镜下血尿， 尿蛋白<3.5g/24h。血压升高，大于 140/85mmHg，有或无其它靶器官损害。Scr 正常或升高，但<5mg/dl。 病理：慢性化病变较重，较多球性硬化，间质 病变中到重度，血管病变突出，血管透明病变 较多。 7. 终末期肾衰型(ESRD) 血肌酐大于5.0mg/dl。
IgA肾病诊治进展
定义
IgA肾病，又称Berger’s病，是一病理学 诊断名词。是以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状
弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的一
系列临床症状及病理改变。
IgA肾病病因分类
原发性IgA肾病
继发性IgA肾病 家族性IgA肾病
继发性IgA肾病
疾 病 皮肤病 胃肠道 肝病 感染 常 见 疱疹样皮炎 乳靡泻 酒精性肝病 非酒精性肝病 血吸虫性肝病 HIV HBV 已报道 — 溃疡性结肠炎 — 布氏菌病 IgA单克隆球蛋 白增多症 — 白塞氏病 大动脉炎 重症肌无力 罕 见 牛皮癣 Crohn病 — 麻风 支气管肺癌 肾癌 咽部癌肿 肺铁质沉积症 囊性纤维化 干燥综合征
第三个特点是以血尿为主但临床表现跨度 很大的一类肾小球疾病
大约40%~50%患者表现为上呼吸道感染后发作 性的肉眼血尿 30%~40%的患者仅有镜下血尿，伴或不伴蛋白 尿 另外的10%患者表现为肾病综合征和进展性肾 功能损害 其中＜5%的患者表现为恶性高血压和急进性肾 功能衰竭。
IgA肾病发病机制
Berger J在肾移植患者中发现了一个现象，相 当多的IgA肾病患者在肾移植后原发病又复发 了。 而Silva FG却发现沉积在供肾系膜区的IgA， 当肾脏被移植到非IgA肾病的受者体内后，会 逐渐消失。
这一组现象提示IgA在肾脏的沉积 主要源于全身产生和清除IgA的异 常
发病机制：
Ⅱ 级
Ⅲ 级
Ⅳ 级
V 级
2009年在《国际肾脏》[Kidney Int 2009，76 （5）:534～56]杂志正式公布IgA牛津分型。 牛津分型的最终病理报告形式包括系膜细胞增生 （M0/1）、内皮细胞增生（E0/1）、节段性硬化 或粘连（S0/1）及肾小管萎缩或肾间质纤维化 （T0/1/2）等4项独立影响预后的病理指标。
*
建议在能够耐受的范围内逐步增加
AECI/ARB的剂量，以使蛋白尿降至<1g/d
(2C)
皮质激素 —指南3.1
建议经过3～6月优化支持治疗（包括使用 ACEI/ARB和血压控制治疗）后，尿蛋白仍 持续1 g/d，且GFR>50 ml/min的患者， 接受6个月的糖皮质激素治疗（2C）
免疫抑制剂 —指南4.1
Roberts IS, et al. Kidney Int 2009 Cattran DS, et al. Kidney Int 2009
（M 0/1） （E 0/1） （S 0/1） （T 0/1/2）
IgA肾病-临床表现的多样化
反复发作的肉眼血尿（30-40%） 隐匿性肾炎型（20-30%） 慢性肾炎型 大量蛋白尿或肾病综合征型 恶性高血压型 急进性肾炎综合征型
4.新月体型 起病较急，临床上血尿突出。常伴肉眼血尿可持 续校长时间，或镜下血尿超过50万/ml。可以合并 高血压，血肌酐可以轻度升高．部分患者ANCA 可能阳性。 病理：常伴袢坏死，新月体 >15 ％，血管可 呈现纤维素样变性或坏死，Fibrin染色阳性。
5.大量蛋白尿型 尿蛋白及浮肿为主要表现，—般无肉眼血尿。 尿蛋白>3.5g/24h，低蛋白血症明显， Alb<30g/l，有高脂血症，有明显浮肿。血压 正常或轻度升高，肾功能可以不正常，病程较 长。 病理：小球硬化较多见，常有基底膜病 变，小管间质病变轻-中度。
3.反复发作肉眼血尿型 肉眼血尿反复发作，可为新鲜或陈旧，次数>2 次．发作首次数小时(不长于24小时)有前驱性感 染(上感居多，也可能是胆囊炎或腹泻)，发作期 间可有腰酸腹痛。肉眼血尿发作间期可有持续 尿检异常，但尿蛋白一般<1.5g/24h，最多不超 过2.0/24h．无明显低蛋白血症，肾功正常或轻 度异常。发病年龄多处于青年。 病理：肉眼血尿发作1月内，可见节段细胞 性新月体(<10％)，无袢坏死，小球硬化少， 间质病变较轻，无严重血管病变。
粘膜免疫系统 pIgA1产生↓
IgA1对粘膜免↓ 疫反应
骨髓 pIgA1产生↑
pIgA1对系统↑ 免疫反应
循环 mIgA1↑ pIgA1↑ IgA类风湿因子↑ IgA 1 O-糖化异常↑
肾脏 pIgA1沉积 ±IgG/补体沉积
肝脏 清除IgA1受损
系膜细胞增殖
系膜基质扩张 ↓ 硬化
IgA肾病发病机制，IgA免疫异常导致系膜IgA沉积和损伤
IgA是一种在粘膜免疫中发挥着关键作用的抗体。 IgA具有两个亚类（IgA1和IgA2），可以以二聚体 形式存在，称为分泌型IgA。 IgA1存在于的血清，由骨髓中的B细胞产生。 IgA2等是由位于粘膜中的B细胞产生，是粘膜分泌 物中主要的免疫球蛋白。 IgA2在已受损的粘膜表面对吸入和摄入病原体的入 侵提供了第一道防御屏障。 IgA1在血清中提供了第二道防线，消灭突破粘膜表 层的病原体。
I 级
轻微病变型 仅见肾小球系膜区的轻微的系膜细胞增生，无 节段性或球性硬化，无新月体
局灶节段性肾小球硬化样型 与原发性局灶节段性肾小球硬化症相似，无新月体
局灶增生型 不足 50 ％的肾小球出现细胞增生，增生的细胞可以只限于 系膜细胞，也可伴有内皮细胞增生，主要以节段性分布为 主，可以有少数新月体
弥漫增生型 超过 50 ％的肾小球出现细胞增生，增生的细胞常为系膜细 胞中度以上的增生，也可伴有内皮细胞增生，多数弥慢性 增生，部分节段性增生，可以有新月体 进行性慢性肾炎型 40 ％或超过 40 ％的肾小球呈现球性硬化，常见肾皮质的约 40％的肾小管萎缩或消失 从未硬化的肾小球，可看出由哪种类型病变演变而来
新生物
肺
—
结节病 强直性脊柱炎 类风湿性关节炎 SLE
风湿和自身免疫
第一个特点：是发病率呈现明显的区域差异，流行 病学的资料显示，亚洲人群的发病率最高，约占肾 活检总数的30%~40%，其次为欧洲，约为20%， 北美洲最少约10%。
第二个特点是青年 男性好发，男：女 比例为2~6：1， 80%的患者为 16~35岁的中青年。
粘膜－骨髓轴调节异常：
•局部粘膜天然免疫功能低下 •化学趋化因子及其受体在淋巴组织和淋巴 细胞的异常表达 •骨髓组织是致IgA肾病的记忆淋巴细胞的储 存池 •Th1/Th2极性化在IgA肾病发病中的作用
基因多态性 :
β 1,3半乳糖转移酶活性低下是导致IgA异构的重要因素，因此其 编码基因C1GALT1及其伴侣基因C1GALT1C1的多态性与IgAN的 相关 （北京） d32-CCR5基因多态性与IgAN的预后密切相关（法国） ACE基因多态性 ：日本人群发现DD基因型和D等位基因与IgAN 进展相关 AGT基因多态性 ：日本的研究结果显示T235等位基因与IgAN的 高血压相关，而C(-20)与肾功能的恶化相关 IL-1β等位基因2（IL1β2）和IL-1Ra等位基因2（IL1RN*2）增加 了 IgAN 发病的危险，而TNF-α等位基因 2 （TNF2 ）降低了IgAN 发病 的危险，同时具有 IL1β2 和 IL1RN*2 等位基因的 IgAN 发病危险性最 高，不过上述细胞因子的基因多态性与IgAN的发展和预后无关。