急进性肾小球肾炎的特点

急进性肾小球肾炎的特点

急进性肾小球肾炎（RPGN）是一组以急性肾炎综合征为临床表现，肾功能损害急骤进展，常伴有少尿或无尿的临床综合征。肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成（>50％的肾小球有新月体形成），故又称为新月体性肾小球肾炎。

病因和发病机制

引起急进性肾小球肾炎的疾病主要分为3类：

①原发性急进性肾小球肾炎；

②继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎，如系统性红斑狼疮等；

③原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎，如膜增生性肾小球肾炎。本节主要讨论原发性急进性肾小球肾炎。

根据免疫病理的检查结果，急进性肾小球肾炎又可分为3型：①I型：②Ⅱ型：③Ⅲ型非免疫复合物型RPGN通常是系统性血管炎的肾脏表现，大部分患者血循环中ANCA阳性。非免疫复合物型RPGN是成人，尤其是老年患者中最为常见的类型。也有学者根据患者血清ANCA 检测的结果将RPGN分为5型，即Ⅳ型：ANCA阳性的原Ⅰ型RPGN（约占I型RPGN的30％）；V型：ANCA阴性的原Ⅲ型RPGN（约占Ⅲ型RPGN的20-50％）。

临床表现

多数患者有上呼吸道感染的前驱症状，起病较急，病情发展快。临床主要表现为急性肾炎综合征的症状，如血尿、蛋白尿和高血压等，并随着病情的进展出现进行性少尿或无尿，肾功能在短时间内迅速恶化发展至尿毒症。少数患者起病可以相当隐匿，以原因不明的发热、关节痛、肌痛和腹痛等为前驱表现，直到出现尿毒症症状时才就诊，多见于Ⅲ型RPGN。Ⅱ型RPGN患者常有肾病综合征的表现。

早期血压正常或轻度升高，随着病情的进展而加重，严重者可发生高血压脑病等并发症。胃肠道症状如恶心、呕吐、呃逆等常见，少数患者可发生上消化道出血。感染也是常见并发症和导致死亡的重要原因。

Ⅰ型和Ⅱ型RPGN患者常较年轻，青、中年多见，Ⅲ型常见于中、老年患者，男性多见。

我国以Ⅱ型RPGN多见。

实验室和辅助检查

尿液检查尿蛋白常为阳性，红细胞及白细胞增多，可见红细胞管型。血肌酐及尿素氮进行性上升，内生肌酐清除率（Ccr）进行性下降。

免疫学检查：Ⅰ型RPGN可有抗GBM抗体阳性；Ⅱ型血循环免疫复合物阳性，可伴有血清补体C3的降低；Ⅲ型ANCA阳性。

B型超声波及其他影像学检查可见双侧肾脏增大。

诊断和鉴别诊断

急性肾炎综合征在短时间内肾功能急剧恶化，应高度注意本病的可能并尽快作肾活检明确诊断。同时，应根据临床和实验室的检查结果排除继发性肾脏疾病方可确立诊断。

原发性急进性肾小球肾炎应注意与以下疾病鉴别：

1.急性肾小管坏死

常有引起本病的明确病因，如肾缺血或使用肾毒性药物的病史。临床表现以肾小管功能损害为主，如尿渗透压及尿比重降低，尿钠增高，蛋白尿及血尿相对较轻。

2.急性过敏性间质性肾炎

明确的药物服用史及典型的全身过敏反应如发热、皮疹、关节痛等可资鉴别。常有血、尿嗜酸性粒细胞的增高。鉴别诊断困难者需肾活检明确诊断。

3.慢性肾脏疾病的急骤进展

部分原发性肾小球肾病由于各种诱因，病情急速进展，肾功能持续恶化，临床上表现为

急进性肾炎综合征，但病理上并无新月体的形成，鉴别诊断有一定困难，常需肾活检明确诊断。

4.继发性急进性肾炎

典型的临床表现及特殊的实验室检查可资鉴别，如系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等引起的急进性肾炎。

5.血栓性微血管病

如溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜等。这类疾病的共同特点是既有急性肾衰竭又有血管内溶血的表现，肾活检呈特殊的血管病理病变。

6.梗阻性肾病

突然发生的少尿或无尿，临床上无急性肾炎综合征的表现，影像学（如B型超声波、CT）或逆行尿路造影检查可确立诊断。

治疗

早期诊断和及时的强化治疗是提高RPGN治疗成功的关键，包括针对肾小球炎性损伤的强化免疫抑制治疗及对症治疗。

1.肾上腺皮质激素联合细胞毒药物：

首选甲泼尼龙（10-30mg/（kg·d），缓慢静脉点滴）冲击治疗，连续3日。间隔3～5日后，可以重复1个疗程，总共2～3个疗程。早期治疗疗效较好（肌酐

2.血浆置换：

3.四联疗法包括激素（多为泼尼松）、细胞毒药物（如环磷酰胺）、抗凝（肝素）及抗血小板聚集药物（如潘生丁）。因疗效较差，现多不推荐使用。

4.对症治疗包括降压、控制感染和纠正水、电解质酸碱平衡紊乱等。

5.肾功能替代治疗

对于治疗无效而进入终末期肾衰竭的患者，应予以透析治疗。急性期病人血肌酐>530μmol／L者，即应尽快予以透析治疗，为免疫抑制治疗争取时间及提供安全保障。病情稳定6-12个月，血清抗GBM抗体阴性者，可考虑肾移植。