第七章 脊髓疾病

由图7．6可见，脊前动脉与根前动脉主要供应脊髓灰质前角、中央管周围和灰质后角的前半部、白质前索、前连合及侧索的深部；脊髓后动脉、根后动脉与冠状动脉主要供应灰质后角的表浅部分、白质后索和白质侧索的表浅部分。
脊髓的静脉回流经根前静脉与根后静脉引流至椎静脉丛，由椎静脉向上与延髓静脉相通，在胸段与胸腔内奇静脉及上腔静脉，在腹部与下腔静脉、门静脉及盆腔静脉多处相
(1)高颈段(。CI。4)：损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍，四肢躯干多无汗，根痛位于枕及颈后部，咳嗽、转颈时加重，可有该区感觉丧失。c3～5损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难．位于颈髓内的三叉神经脊束核亦可受损，出现同侧面部外侧痛温觉丧失；副神经核受累则可出现同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪，头颈活动及提肩胛运动无力及肌肉萎缩。有些病变可由枕骨大孔波及后颅凹，引起延髓小脑症状，如吞咽困难、饮水反呛、共济失调、眩晕及眼球震颤，甚至波及延髓的心血管呼吸中枢．引起呼吸循环衰竭而死亡。占位性病变可阻塞小脑延髓池而引起颅内压增高。
(4)腰膨大(Ll～s2)：受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍，损害平面在lJ2—4时膝反射消失，在s1—2时踝反射消失，s1—3受损出现阳痿。腰膨大上段受损时神经根痛区在腹股沟或下背部，下段受损时根痛表现为坐骨神经痛。
(5)脊髓圆锥(s3．5和尾节)：无下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失．呈鞍状分布，髓内病变可有分离性感觉障碍，肛门反射消失和性功能障碍，脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，故圆锥病变可出现真性尿失禁。
外周。
(1)H形灰质中问的横杆称为灰质连合，两旁的灰质分
为前角和后角，c8．L2及s2—4尚有侧角。前角吉有前角细
胞．属下运动神经元，它发出的神经纤维组成前根，支配各有
关肌肉；后角内含有后角细胞，为痛、温及部分触觉的第二级
神经元，接受来自背根神经节发出的后根纤维的神经冲动o
外侧淘与后外侧沟左右各一，脊神经的前根由前外侧沟离开
脊髓，后根由后外侧沟进人脊髓。
2内部结构脊髓横切面上可见由白质和灰质两种组
织组成。灰质主要由神经细胞核团和一部分胶质细胞组成，
呈蝴蝶形或“H”形排列在脊髓的中央，其中心有中央管；白质
主要由上下行传导束及大量的胶质细胞组成，包绕于灰质的
(2)颈膨大(c5～T2)：双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，括约肌障碍，上肢有节段性感觉减退或消失，可有向肩部及上肢放射性根痛。C8。T1侧角受损时产生同侧Homer征，表现膻孔缩小、眼球内陷、眼裂变小及面部出汗减少。上肢腱反射改变有助于病变节段的定位，如肱二头肌反射减弱或消失而舷三头肌反射亢进提示病变在颈5或颈6，肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失，提示病变在颈7。
【病因】病因不清，多数患者出现脊髓症状前l一4周有上呼吸道感染、发热、腹泻等病毒感染症状，但脑脊液未检出抗体，神经组织亦未分离出病毒，其发生可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答，而不是感染因素的直接作用。故亦称非感染性炎症型脊髓炎(mv~tis of noninfectious in~matorv tyoe)或急性横贯性脊髓炎。
脊髓呈微扁圆柱形，有两个膨大部分，即颈膨大和腰膨大，由此分别发出支配上肢与下肢的神经根．颈膨大相当于C5至T2水平．腰膨大相当于Ll至s2水平。腰膨大以下逐渐细削，即为脊髓圆锥，圆锥尖端仲出终丝，终止于第1尾椎的骨膜。
脊髓由三层结缔组织的被膜包裹，最外层为硬脊膜，硬脊膜外面与脊椎骨膜之间的间隙为硬膜外腔，其中有静脉丛与脂肪组织，硬脊膜在第2骶椎水平形成盲端；最内层紧贴脊髓表面，称为软脊膜；硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔，其问无特殊结构；蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔，与脑内蛛网膜下腔相通，其问充满图’脑脊液。当脊神经穿过硬脊膜时，硬脊膜也沿神经根延伸，脊髓、脊神经节段与脊柱的关系●●LDiLp，、●●●hHiLU●●，，h"i■p；
(6)马尾：其病变与脊髓圆锥病变的临床表现相似，但损害症状及体征可为单侧或不对称．根性痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿，下肢可有下运动神经元性瘫痪，大小便功能障碍常不明显或出现较晚。
一107一第二节 急性脊髓炎
急性脊髓炎(ac山m yelltb)是脊髓自质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。本病包括不同的临床综合征，可分为感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)、坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎等。
 第七章脊髓疾病(Diseases 0f the Spinal Cord)第一节概 述
【脊■解剖】
1外部结构脊髓是中枢神经系统组成部分之一，是脑干向下延伸的部分，其上端与延髓在枕骨大孔处相连(以c1脊神经为界)，下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘，占据椎管上2／3．全长42—4Sere。脊髓自上而下共发出3l对脊神经，包括颈段8对．胸段12对，腰段5对，骶段5对，尾神经1对：与此相对应。脊髓也分为31个节段，但表面并无节段界线。脊髓各节段位置比相应脊椎为高，颈髓节段较颈椎高l节椎骨．上、中段胸髓节段较相应朐椎高2节椎骨，下胸髓则高3节椎骨，腰髓相当于第10—12胸椎水平，骶髓相当于第12胸椎和第1腰椎水平，以此可由影像学(x线、cT、MRl)所示的脊椎位置来推断病变脊髓的水平(图7．1)。由于脊髓与脊柱长度不等，而神经根均由相对应的椎闻孔离开椎管，故愈位于下位脊髓节段的神经根愈向下偏斜，腰骶段神经根几乎垂直下降形戒马尾，其由L2至尾节共10对神经根组成(图7-2)。
一105—图7—4脊髓内部结构(c7—日水平横切图】前牵
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脊后动脉! ．’
图7-5脊髓根动膊及
脊髓动脉供血区两侧脊髓丘脑柬的交叉纤维，表现为对称性节段性痛温觉丧失，而触觉因有未交叉的纤维在后索及前索中直接上升，故无明显障碍，称为感觉分离现象。，，一岢％目自。《＼
【病理】本病可累及脊髓的任何节段，但以胸段(T3—5)最为常见．其次为颈段和腰段。病损为局灶性和横贯性，亦有多灶融合或散在于脊髓的多个节段，但较少见。肉眼观察受损节段脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎性渗出物，切面可见受累脊髓软化、边缘不整、灰白质界限不清。镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主；灰质内神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏体溶解，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生。
形成脊神经根的被膜。在脊髓的两侧软脊膜形成多个三角
形突起，穿过蛛网膜附着于硬脊膜的内面，为齿状韧带，脊神
经和齿状韧带对脊髓起固定作用(图7—3)。
脊髓表面有6条纵行沟裂，前正中裂深达脊髓前后径的
I／3．后正中沟伸^脊髓背索将其对称地分为左右两部分，前
【临床裹现l急性横贯性脊髓炎(actite tFsnsverse InyelitjB)的临床特点是急性起病．病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍，病变常局限于散个节段；如脊髓内有2个以上散在病灶称为播散性脊髓炎；如病变迅速上升波及延髓，称为上升性脊髓炎o
1．可发病于任何年龄，青壮年较常见，无性别差异，散在发病。病前数天或1～2周常有发热、全身不适或上呼吸道感染症状，或有过劳、外伤及受凉等诱因。
c8，u侧角内主要是交感神经细胞，发出的纤维经前根、交感神经径路支配和调节内脏、腺体功能，C8、T1侧角发出的交感纤维，一部分沿颈内动脉壁进入颅内，支配同髓的副变感中枢，发出的纤维支配膀胱、直肠和性腺。
(2)白质分为前索、侧索和后索三部分。主要由上行(感觉)和下行(运动)传导柬组成。前索位于前角及前根的内侧，侧索位于前后角之间，后索位于后正中沟与后角、后根之间。下行传导束主要有皮质脊髓束(锥体束)、红核脊髓柬、顶盖脊髓束等；上行传导柬
5脊髓各节段横贯性损害临床表现上述的脊髓横贯性损害表现仅能说明是脊髓病损，脊髓受损节段的判断主要是依据节段性症状，如节段性肌萎缩、与这一节段有关的腱反射消失、它支配的区域出现根痛或根性分布的感觉障碍，此外感觉障碍的平面及反射改变对病变节段定位也有极大的帮助。脊髓的五个主要节段损害的表现是：
4脊髓横贯性损害表现受损节段以下双侧感觉、运动全部障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍。当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，早期呈脊髓休克(spin缸shock)，表现肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留等，一般持续】一6周；以后逐渐进入高反射期．表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。
(2)脊髓后动脉：起源于同侧椎动脉的颅内部分，左右各一根，沿脊髓的全长的后外侧沟下行．其分支供应脊髓的横断面的后1／3区域。脊髓后动脉并未形成一条完整连续的纵行血管，略呈网状，分支问吻合较好，故极少发生供血障碍o
(3)根动脉：脊髓各段还分别接受来自颈部椎动脉、甲状腺下动脉、肋间动脉、腰动脉、髂腰动脉和骶外诸动脉分支的血液供应，这些分支沿脊神经根进人椎管，故称根动脉。它们进入椎间孔后分为前后两股．即根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合，由此构成围绕脊髓的冠状动脉环，它们分出的分支供应脊髓表面结构及脊髓实质外周部分的供血。大多数根动脉较细小，在c6、T9、L2三处的根动脉较大。由于根动脉补充血供．使脊髓动脉血流十分丰富，不易发生缺血，在脊髓的主要动脉(脊前、脊后动脉)发生缺血时．常在相邻两根动脉分布区的交界处即lr4和L1发生供血不足的现象(图7·5)。
(3)胸髓(T3．12)：双上肢正常，双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫)，病变平面以下各种感觉缺失，出汗异常，大小便障碍，伴相应胸腹部根痛或束带感。T4、5水平是血供较差、易发病部位，感觉障碍水平有助于判断病损的部位，如T4相当于乳头水平，T6齐剑突水平，T8齐肋缘水平，T10平脐，T12在腹股沟水平。上、中、下腹壁反射对应盼沓髓反射中枢分别位于T7—8、T9～10、Tll—12，故腹壁反射消失有助于定位。病变在T10时，下半部腹直肌无力，上半部肌力正常，患者仰卧用力抬头时，可见脐孔被上半部牵拉而向上移动。称为Beevor征。