周围神经病变的定位诊断共53页
神经病学课件 周围神经病变
Idiopathic facial paralysis
• idiopathic facial paralysis is also called facial neuritis or Bell palsy, which is peripheral facial paralysis due to the non special inflammation of facial nerve.
• Mutiple mononeuropathy: more than one peripheral nerve are involved
• Polyneuropathy: symmetrical weakness of limbs and areflexia, symmetric loss of sensory, autonomic dysfunction in the affected area
– Not include the optic nerves and olfactory bulbs
– Composed of Cranial nerves (10 pairs) and Spinal nerves (31 pairs)
• Myelinated fibers: coated with the membrane of one Schwann cell every 250 to 1000μm in concentric way, forming the insulated myelin (a multilayer sheath). Each segment is called node of Ranvier, permitting the conduction of the nerve impulse saltatory and therefore rapidly
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病
修复“髓鞘”与“轴索”
• 髓鞘
– 自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复 – 遗传性周围神经病的“髓鞘”修复
– 不分病因的“髓鞘”修复？？
• 轴索修复
– 免疫 – 遗传 – 其他
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
B12----???
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
？？？？
THANKS
PART3-周围神经病的治疗思考
周围神经病的治疗思考
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
VB12水平低下与多种疾病的发生有关联
高Hcy血 糖尿病神 经病变
VB12 缺乏
周围神经病的临床诊断
周围神经病的临床诊断Clinical A pproach t o The P atient w ith P eripheral N europathy张在强（首都医科大学附属北京天坛医院神经科100050）ＺＨＡＮＧ Ｚａｉ－ｑｉａｎｇ1 病理学类型周围神经病有三种主要病理过程：轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病，病理性质不同临床结局不同。
轴索变性常见于代谢、中毒、营养不良疾病和系统性疾病，特征是易累及大直径和长束神经纤维，引起远端轴索病或逆死性神经病。
节段性脱髓鞘指髓鞘破坏，而轴索相对完整。
尽管轴索变性也见于脱髓鞘性神经病，而继发性节段性脱髓鞘可见于轴索变性，电生理检查有助于鉴别原发性脱髓鞘和轴索变性。
神经元病为前角细胞或背根神经节受累。
2 临床评价最重要的部分是精确的病史和详尽的检查，感觉症状包括麻木、麻刺感、手足发麻、烧灼感、肢体疼痛、踏棉感、腕和踝束带感、不稳定感。
运动症状通常为肌无力，病人感觉转动钥匙费力、系扣困难、不能开启瓶盖。
在周围神经病早期，常表现为肢体远端无力，然而炎性神经病和卟啉病神经病早期就表现为肢体近端无力。
自主神经症状，特别是体位性低血压、阳萎、膀胱扩约肌障碍、腹泻、便秘、肢端干燥或出汗过多，提示为有髓小纤维和无髓纤维损害。
病史中要特别注意近期上呼吸道或其他感染、酒精和药物使用、饮食、可能的工业和环境毒素接触、家族史、系统性疾病的症状。
询问病程演变非常重要：注意是急性、亚急性或隐袭发病；快速或缓慢进展；进展型、逐渐升级或复发缓解型病程，对病因诊断有重要指示作用。
体征常常为肢体远端肌无力和萎缩，和感觉损害体征（特别是以远端为主，呈手、袜套样分布）。
远端轴索病（特别是糖尿病）由于肋间神经远端变性，可出现躯干腹侧部分感觉丧失。
糖尿病、莱姆氏病和干燥综合征可出现躯干神经病、感觉异常和感觉丧失可呈皮节分布。
一些主要累及小纤维的疾病，如淀粉样神经病、Ｔａｎｇｉｅｒ病，一些糖尿病性神经病，可出现分离性感觉障碍：痛、温觉丧失，触觉保留。
神经系统定位定性诊断
神经系统病变的定位定性诊断神经系统疾病的诊断，是根据一般查体与神经系统检查所获得的资料，结合有关实验室检查，加以分析而推断出来的。
一般分为定位和定性诊断两方面。
由于神经系统各部位的解剖结构和生理功能不同，当损伤时即出现不同的神经功能障碍，表现出不同的临床症状和体征，定位诊断是根据这些症状和体征，结合神经解剖、生理和病理知识，推断其病灶部位的一种诊断过程。
定性诊断乃系确定病变的病理性质和原因，即对疾病作出病理、病因诊断的过程。
因为神经系统与其它系统有密切联系，且神经系统疾病不仅可由神经系统本身疾病所致也可继发于其它系统疾病，故在考虑定性诊断时，必须从整体出发，根据起病急缓、病程长短、症状和体征出现的先后次序以及其演变过程，参照有关辅助检查的结果进行分析。
常见病因有：感染、外伤、血管性疾病、中毒、代谢障碍、肿瘤、变性疾病、先天性疾病和寄生虫病等。
神经系统疾病的定位诊断和定性诊断不可截然分开，如某些神经系统疾病，在确定病变部位的同时也可推断出病变的性质，如内囊附近病损，多由动脉硬化合并高血压性血管疾病所致。
因而在不少情况下，神经系统疾病的定位、定性诊断是相互参考同时进行的。
常见病症的定位诊断一、颅神经损害的定位诊断（一）视神经损害的定位：视神经通路自视网膜、经视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射至枕叶视觉皮质，径路很长，易于受损，但由于行走各部的解剖结构及生理功能的不同，损害后的视野改变也各异，故由此可判断视路损害的部位。
1．视神经损害：病侧眼视力减退或全盲伴直接光反应消失，但间接光反应存在，眼底可见视乳头萎缩。
多见于各种原因引起的视神经炎，脱髓鞘性病变以及外伤、肿瘤压迫等。
2．视交叉损害：视交叉中央损害时，视神经双鼻侧纤维受损，产生双颞侧偏盲，多见于鞍区肿瘤，特别是垂体瘤。
如病变扩及视交叉外侧累及病侧的颞侧纤维时，则患侧眼全盲，对侧眼颞侧偏盲。
见于鞍区肿瘤、视交叉蛛网膜炎等。
3．视束损害：病灶同侧视神经颞侧纤维和对侧视神经鼻侧纤维受损，产生病侧眼鼻侧偏盲，对侧眼颞侧偏盲，即对侧同向偏盲，伴有“偏盲性瞳孔强直”（光束自偏盲侧照射瞳孔，不出现瞳孔对光反射，自另侧照射时则有对光反射）。
周围神经病
面神经炎的针灸治疗
随证加减： ❖风寒证加风池、外关； ❖风热证加风池、曲池； ❖抬眉困难加攒竹； ❖鼻唇沟变浅加迎香； ❖人中沟歪斜加水沟； ❖颏唇沟歪斜加承浆。 ❖体虚者加足三里、三阴交。
面神经炎的针灸治疗
适用于恢复期 及病程较长者。
电针
适用于风寒型及 气血不足型。
温针
适用于恢 复期期。
穴注
其它治疗
中枢性面瘫
上运动神经元损伤 病灶对侧下部面肌瘫 常见于脑血管病、肿 瘤
并发症
❖ 面肌痉挛：颅内或颅底的血管原因或非血管性的占位病变 对面神经的压迫而引发。
❖ 联合运动：面神经的轴束炎症损伤变性后，原支配眼轮匝 肌的神经分支（颧支）的部分再生轴束，有部分轴束在再 生的行进过程中发生错误，误入了颧肌、笑肌等的支配神 经，并与患侧的颧肌、笑肌等发生连接。
全臂丛损伤：早期，整个上肢呈缓慢麻痹，各关节不能主动 活动，但被动活动正常，上肢感觉除臂内侧有部分区或 存在，其余全部消失，上肢皮温低，肢体远端肿胀，出 现Homer征，晚期，上肢肌肉显著萎缩，各关节囊恋缩而 导致被动活动受限，尤其以肩关节与指关节严重
臂丛神经干损伤临床表现
① 上干损伤：症状体征与上臂丛神经损伤相似 ② 中干损伤：独立损伤临床上极少见 ③ 下干损伤：症状及体征与下臂丛损伤类同，手
镫骨神经以上
伴听觉过敏、 舌前味觉障碍， 唾液腺分泌障 碍。
茎乳孔以外
单纯性面 瘫的表现。
鼓索神经损害
伴舌前味觉 障碍，唾液 腺分泌障碍
定位诊断
面神经炎的诊断要点
❖病前受凉吹风史，少数患者病前有耳后耳内疼 痛或面部不适等前驱症状。
❖急性或亚急性起病，一侧或双侧面部表情肌瘫 痪；
❖排除其他原因所致之周围性面瘫
周围神经病变的定位诊断
病例三：腓总神经麻痹的定位诊断
总结词
腓总神经麻痹是由于腓总神经受到压迫或损 伤引起的病症，表现为足部和小腿外侧的感 觉异常或肌肉萎缩。
详细描述
腓总神经麻痹的定位诊断主要依赖于患者的 症状和体征。患者通常会感到足部和小腿外 侧的疼痛、麻木或无力，有时还会出现肌肉 萎缩和反射异常。医生通过检查患者的肌电 图和神经传导速度，可以确定腓总神经麻痹 的位置和程度。同时，影像学检查结果也可
皮肤营养障碍
皮肤变得干燥、粗糙、脱屑，甚至出现溃疡 和坏死。
血管舒缩障碍
出现皮肤温度异常、皮肤潮红或苍白等现象。
排汗异常
无法正常排汗或过度排汗，可能导致体温调 节障碍。
性功能障碍
男性可能出现阳痿、射精障碍等，女性可能 出现性欲减退、阴道干燥等。
04
周围神经病变的定位诊断 方法
体格检查
总结词
体格检查是定位诊断周围神经病变的重要手段，通过观察患者的步态、姿势以及感觉和运动功能，可以初步判断 病变的部位和性质。
定位诊断
通过一系列检查手段，确定周围 神经病变的部位和性质，为后续 治疗提供依据。
目的和意义
目的
准确诊断周围神经病变的部位和性质，为制定治疗方案提供 依据。
意义
有助于提高治疗效果，减少并发症，改善患者生活质量。
02
周围神经系统的基本知识
周围神经系统的组成
01
02
03
脊神经
脊神经是连接脊髓和脑的 神经，负责传递感觉和运 动信号。
以提供进一步的诊断依据。
06
总结与展望
总结
周围神经病变的定位诊断是诊断和治 疗的关键步骤，通过对病变部位的准 确定位，可以制定针对性的治疗方案， 提高治疗效果。
神经系统定位诊断(完整版本)
病史
定性诊断 定位诊断
症状及体征
明确诊断
神经系统疾病的诊断原则：
逆向推断 查体及辅助检查 定位：同一症状在不同部位受损
的不同特点
神经系统疾病 的常见症状
感觉障碍的定位诊断
躯干四肢 痛温粗触觉传导路
起止 行程 交叉
损伤症状
上升 1—2节段
Ⅱ 后角 ⅠⅣⅤ层
Ⅰ 脊神经节
痛温 粗触
刺激性症状：
感觉异常：在外界无刺激情况下出现异 常自发性感觉，如烧灼感、麻木感、沉重 感、痒感、蚁走感、针刺感、电击感、束 带感和冷热感等。
刺激性症状：
疼痛：依病变部位及疼痛特点分为
局部性疼痛：如神经炎所致；
放射性疼痛：如神经干、神经根及中枢神 经刺激性病变；
扩散性疼痛：疼痛由一个神经分支扩散到 另一分支；
单侧节 段性分 离性感 觉障碍
后根损害
后角损害
前联合型
双侧对 称性节 段性分 离性感 觉障碍
脊 髓 半 切 综 合 征
传导束型
脊 髓 横 贯 性 损 伤
延 髓 外 身型
皮
层
感
觉
单肢型
区
病
变
癔 病 性 感
觉 障 碍
周围神经
1、多发性神经病 感觉障碍呈手套袜套样分布， 常伴运动和植物神经功能减退。
腱 、
Ⅰ 脊神经节 下肢、
关 节
躯干下部 传入神经
后根
周围突 中枢突
中央后回中上2/3 和中央旁小叶后部
内侧丘系
中线旁 下橄榄核
之间
内侧丘系交叉 楔束、薄束
外 后索 内
T4～5
薄束
Ⅲ 丘脑腹后 外侧核
周围神经病诊治ppt课件
5千倍
10万倍
20万倍
血管内淋巴瘤
小纤维神经病变的病理
• 皮肤活检
– 能发现常规神经电生理检查不能发现的异常，不 存在主观因素影响 – 目前小纤维神经病诊断的“金标准”
周围神经疾病
临床表现
• • • • •
运动障碍 感觉障碍 腱反射消失 自主神经功能障碍 畸形和营养障碍
周围神经疾病的症状和体征的分布特征对 临床诊断有重要的参考价值
（d-TMP）
DNA
二氢叶酸 四氢叶酸（THF） 蛋氨酸甲基转移酶
同型半胱氨酸
甲钴胺 蛋氨酸（甲硫氨酸）
S-腺苷甲硫氨酸
(SAM)
S-腺苷同型半胱氨酸
4.动脉粥样硬化和痴呆的 独立危险因子
胆碱
转甲基作用
氨基乙醇
2. 髓鞘的重要成分
磷脂
乙酰胆碱
3.重要的神经递质
MBL全面修复受损神经
John M. Scott et al : Lancet,337(1981) Tashiro.S： Hakone Symposium“The nervous system and Methyl B12”,30（1981）
运动
肌肉运动
感觉性共济失调 神经传导测定 自发性或刺激诱发的 疼痛 无力 神经传导和肌电图
单神经病和多发性单神经病
单神经病：
• 定义：是指只有一根周围 神经受累导致局部肌肉无 力和感觉丧失 • 某些单神经病变需要与某 些单神经根病相鉴别
多发性单神经病：
• 定义：是指2根以上周围 神经干受累，常常是不对 称的 • 运动、感觉、反射以及自 主神经功能障碍的区域取 决于受累神经的分布范围 • 部分病例有时较难与多发 性神经病相鉴别
周围神经疾病
(3) 舌咽神经痛(glosspharyngeal neuralgia)
❖ 舌咽神经分布区 (扁桃体\舌根\咽\耳道深部) ❖ 发作性剧痛, 颇似三叉神经痛, 数秒~1min ❖ 吞咽\讲话\哈欠\咳嗽常诱发 ❖ 触发点 (咽喉\舌根\扁桃体窝)
➢ 后根神经节周围支终止于皮肤、关节、肌腱&内脏 ②运动传出神经根: 脊髓前角和侧角发出脊神经 前根, 脑干运动核发出脑神经 终止于肌纤维或交感和副交感神经节
解剖&生理
1. 解剖
甲苯胺蓝染色
◙ 周围神经有神经束膜和神经外膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支
◙ 神经内膜有毛细血管丛供给营养 ◙ 内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根和神经节
辅助检查
临床意义
1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查
➢ 感觉纤维丧失30%~40%, 可无感觉缺失 ➢ NCV可早期发现亚临床病例&定位病变
辅助检查
1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查
鉴别 鉴别 鉴别
臂丛损伤: 上肢感觉神经动作电位波幅↓ 后根神经节近端损伤: 此电位波幅正常
➢ 类风湿因子 ➢ 抗核抗体
➢ HIV血清学检查
➢ 胸部X线片 ➢ 遗传咨询&检查 ➢ 怀疑中毒--24h尿重金属分析 ➢ 头发&指甲砷分析 ➢ 卟啉病检查新鲜尿胆色素原 &δ-氨基乙酰丙酸
治疗
1. 控制基础病因
(1) 停用毒性药物, 脱离中毒环境&治疗感染 (2) GBS &白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助
无此屏障, 免疫性和中毒性疾病易侵犯这些部位
解剖&生理
2. 生理
周围神经疾病
治疗
• • • • • • •
以止痛为目的 药物治疗：首选卡马西平（酰胺咪嗪） 次选苯妥英钠 氯硝西泮 加用力奥来素 神经阻滞 手术
特发性面神经麻痹（Idiopathic facial palsy)
概念
• 特发性面神经炎又称Bell氏麻痹。是指
原因不明的、急性发作的单侧周围性面 神经麻痹。
病因和病理
• 周期性麻痹： • 相同点：四肢对称性、弛缓性瘫痪 • 不同点：既往有类似发作 • 血钾低 • EKG：可出现u波 • CSF：正常 • 补钾后症状迅速好转
治疗
• • • • • • • •
对症及支持治疗： 针对呼吸麻痹 植物神经紊乱的治疗 抗感染 其他：疼痛的缓解 精神治疗 瘫痪肢体的锻炼 下肢静脉血栓和肺栓塞的预防
周围神经疾病
周围神经的概念
• 定义 • 周围神经是指脑干和脊髓软膜以外的
所有神经结构，即除嗅、视神经以外的 所有颅神经和脊神经根、神经节、周围 神经干、末梢分支及周围自主神经系统。
周围神经的分类
• 运动神经 • 感觉神经 • 植物神经
周围神经的解剖
• 神经元 • 细胞体：细胞核 核周物质 • 细胞突：树突 传入 • 轴突 传出 • 有髓纤维：A、B组 • 无髓纤维：C组
急性期治疗 药物治疗 激素治疗 B族维生素治疗 抗病毒治疗：无环鸟苷5mg/kg，5-7天 理疗
治疗
• • • • •
恢复期治疗 理疗 功能锻炼 针灸 手术
谢 谢
AIDP的概念
•
急性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经 病（AIDP）又称格林-巴利综合征，其属 于迟发性过敏性自身免疫性疾病。病前 可有非特异性病毒感染或疫苗接触史， 其是迅速进展、大多可以恢复的运动性 神经病。病理主要是周围神经广泛的炎 症性、节段性脱髓鞘（以前根为主）， 部分病例伴远端轴索变性。