原发性血小板增多症一75例临床分析
原发性血小板增多症
实验室检查
（一）血液 血小板（1000～3000）×109/L，涂片中血小板聚集成堆，大小不一，偶见巨核细胞碎片。 聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失。 白细胞增多（10～30）×109/L之间，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。 半固体细胞培养有自发性巨核细胞集落形成单位（CFU-Meg）形成，有利于本病的诊断。
治疗
（二）降低血小板数 血小板大于1000×109/少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。
谢谢
原发性血小板 增多症
定义
原发性血小板增多症（ET）为造血干细胞克隆性疾病，外周血血小板计数明显增高而功能异常，骨
髓中巨核细胞增殖旺盛，约50％～70％病人有 JAK2 V617F 基因突变。
流行病学
在发达国家及地区，约1/3的BCR-ABL-阴性MPN为ET所致。人群流行病学研
究发现，每年新发ET的发病率为1-2.5例/100,000人。由于ET患者的预期寿命似乎 与正常人群无异，所以本病的患病率要高很多，估计总患病率为9-24例/100,000 人。
发病率因种族、性别和年龄而异。在美国，黑人的发病率高于非西班牙语裔白 人，西班牙语裔白人和亚太裔的发病率较低。患者多为女性，男女发病率比约为 2:1。发病率随年龄而增长，诊断时患者的中位年龄为60岁，但多达20%的患者可 能不到40岁。
临床表现
可达半数的ET患者是在因其他原因接受全血细胞计数检查时顺带发现了血小板增多。其 他则是因疾病相关性症状(如，头痛、头晕或视觉改变)或并发症(例如，血栓形成、出血或孕早 期妊娠丢失)而就诊。与真性红细胞增多症不同，ET患者中很少见皮肤瘙痒，其发生率低于5%。 由于各研究在患者选择及对“血管舒缩症状”、“出血”或“血栓事件”的定义不同，所报道 的ET相关并发症的发生率存在较大差异。
原发性血小板增多症
2.放射性核素32P
可口服或静脉注射 首次剂量2.3mCi/m 如有必 要 个月后再给药 次 对 45岁以下的患者一般不主
张应用 因32P可能存在有潜在的诱发白血病的作 用。 3.血小板单采术（Plateletpheresis） 即血小板分离术。使用血细胞分离机对血小板进行 分离，以达到迅速减少血小板的数量，改善临床症 状。常用于急性胃肠道大量出血的老年患者、妊娠 及分娩前、选择性手术前以及当骨髓抑制性药物不 能奏效时。
④其他:苯丁酸氮芥0.1~0.15mg/kg·d，环磷酰胺50~100mg/d，左旋苯丙氨酸氮 芥0.05mg/d等。可按病期或个体敏感性分别选用。主要副作用同白消安。
⑤高三尖杉酯碱及三尖杉酯碱 为治疗急性粒细胞白血病药物，阻断G1期细胞进入S期， 同时抑制或杀伤G2期细胞。常用剂量为2-4mg/d，7-14d为1疗程，治疗期间3-5d 查血常规1次，如血小板接近正常或正常即可停用。
本病发病年龄范围广泛，从2岁到90岁患者均可发病，平均发病年龄 60岁，好发于50~70岁之间。据英国东南部地区的一组资料显示其 发病年龄为21~99岁，平均年龄为73岁，小于65岁以下者占31%。 各年年龄组的发病情况分别为16~24岁组为0.07/10万，25~34岁 组为0.37/10万，35~44岁组为1.26/10万，45~54岁组为1.3/10 万，55~64岁组为2.52/10万，65~74岁组为6.51/10万，75~84 岁组为12.82/10万，85岁以上组为11.1/10万。原发性血小板增多 症显示为女性发病为主的骨髓增殖性疾病，男：女约为0.76：1。
体检发现原发性血小板增多症1例
体检发现原发性血小板增多症1例作者：周建阳苏亚梅来源：《中国医学创新》2012年第19期【关键词】体检；原发性血小板增多症；血常规doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2012.19.1042011年12月，笔者所在科在体检患者中发现1例原发性血小板增多症，现报道如下。
1病例介绍患者，男，57岁，无临床症状。
2011年12月25日单位组织在笔者所在医院体检。
采集患者全血，EDTA-K2抗凝，用Sysmex KX-21血液分析仪检测血常规。
PLT为917×109/L，PCT(血小板压积)0.743%，患者其他体检结果(出凝血检查及肝脏、脾脏彩超)均大致正常，身体无不适感。
2 d后复查，PLT为906×109/L，PCT为0.85%，血涂片瑞氏染色，镜检血小板较多，可见体积较大者。
2011年12月30日到某上级医院检查，PLT为964×109/L，PCT为1.00%。
骨髓涂片：有核细胞增生活跃，髓系细胞形态和数量无明显异常，粒红比例2.69:1；巨核细胞全片270个，其中幼稚巨核细胞2个，颗粒巨核细胞237个，裸核31个。
血小板成堆成片多见。
临床诊断原发性血小板增多症。
由于该患者身体无明显不适，随即在家进行药物对症治疗。
2012年1月12日复查血常规，PLT为897×109/L，PCT为0.698%。
2012年1月19日复查血常规，PLT为703×109/L，PCT为0.569%。
2012年1月26日，PLT为585×109/L，PCT为0.497%。
2012年2月2日，PLT为546×109/L，PCT为0.459%。
2012年2月9日，PLT为434×109/L，PCT为0.356%。
2012年2月16日，PLT为329×109/L，PCT为0.27%。
2012年3月1日，PLT为308×109/L，PCT为0.259%，2012年3月22，PLT为307×109/L，PCT为0.264%。
原发性血小板增多症骨髓病理学特征观察
原发性血小板增多症骨髓病理学特征观察骨髓病理学是对骨髓组织进行镜下观察和分析，以确定疾病的类型和病情的严重程度。
PT的骨髓病理学特征主要包括骨髓细胞增生增多和巨核细胞异常增生。
骨髓细胞增生增多是PT的主要特征之一、正常情况下，骨髓中的幼稚细胞（包括幼稚血细胞和幼稚粒细胞）应该占全部核细胞的比例很低，但是在PT患者的骨髓中，这些幼稚细胞数量明显增多。
这些幼稚细胞通常呈分散分布，见于骨髓涂片的各个区域。
巨核细胞异常增生也是PT的重要特征之一、在正常情况下，骨髓中的巨核细胞数量相对较少，但在PT患者的骨髓中，巨核细胞明显增生。
这些巨核细胞的大小和形态有所改变，通常比正常的巨核细胞更大，并且具有异型核或多核细胞。
这些异常的巨核细胞可以杂在骨髓间质细胞和红细胞之间，形成巨核细胞巢。
此外，PT的骨髓病理学特征还包括骨髓纤维化和骨髓血窦扩张。
骨髓纤维化是指骨髓间质细胞异常增生导致骨髓纤维化，形成纤维化带或纤维网，这会影响正常的造血功能。
骨髓血窦扩张是指骨髓中的血窦扩大，常见于血液循环紊乱的疾病，如PT。
这种扩张可能与巨核细胞异常增生有关，导致血窦腔明显扩大，并且红细胞和巨核细胞可在血窦中积聚。
总结起来，PT的骨髓病理学特征主要包括骨髓细胞增生增多、巨核细胞异常增生、骨髓纤维化和骨髓血窦扩张。
这些特征的观察有助于诊断和了解PT的病情。
骨髓病理学的进一步研究可以为该疾病的治疗提供新的目标和方法。
2023原发性血小板增多症诊断和治疗
2023原发性血小板增多症诊断和治疗原发性血小板增多症（ET）是费城染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）中较常见的亚型，年发病率为1~2.5∕10万,发病高峰年龄在50-70岁。
ET 起源于骨髓造血干/祖细胞的克隆性疾病，表现为巨核细胞过度增殖从而导致血小板计数明显增高。
ET的发病机制为基因突变或其他因素导致JAK-STAT信号通路高度活化。
ET的驱动基因突变包括JAK2V617F、钙网蛋白基因（CALR）及骨髓增殖性白血病蛋白基因（MPL）突变，分另!!占50%~60%、15%~35%及2%~4%.20%~30%的患者存在MPN非特异性基因突变（包括信号通路、转录因子、DNA甲基化、组蛋白甲基化以及剪接基因等\一、典型病例患者，女，28岁，因孕检发现”血小板增多4周”入院。
入院4周前血常规：WBClo.53χ109/L、RBC4.6×1012∕L x HGB123g∕L x红细胞压积（HCT）36%、PLT1180×109/L、中性粒细胞绝对计数ANC）7.4×109/L,无不适症状。
3d前复查血常规：WBC9.46χ109/L、RBC4.8×1012∕L x HGB130g/L、HCT38%、PLT1460×109∕L s ANC6.9×109∕L z未治疗。
既往体健，无吸烟、饮酒史，妊娠16周，孕1产0,否认家族类似病史及遗传病史。
入院后血常规：WBC9.56χ109/L、RBC4.7×1012∕L x HGB125g/L、HCT37%、平均红细胞体积（MCV）85.7fl、平均红细胞血红蛋白含量（MCH）28pg、平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）327g/L、PLT1582×109∕L.ANC7.1×109∕L;外周血乳酸脱氢酶（LDH）176U∕L（参考值0~248U/L）;血管性血友病因子（VWF）抗原77%（参考值50%~160%）,VWF活性58.1%（参考值48.8%~163.4%）;肝肾功能、电解质、铁代谢、C反应蛋白、凝血功能、肿瘤标志物、抗核抗体谱、狼疮抗凝物及抗磷脂抗体均未见异常。
原发性血小板增多症1例论文
原发性血小板增多症1例【关键词】原发性血小板增多；出血倾向；血栓形成【中图分类号】r725.5 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）06-0477-01原发性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。
由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
1 临床资料1.1 患者男 85岁主因慢性咳嗽、咳痰、喘息6年，复发10天入院。
入院前6年每于感冒后出现咳嗽、咳痰，天气转暖或经治疗后好转，此后每年冬季或受凉后发作，发作持续2-4个月不等，经治疗好转，此后间断复发，缓解期生活能自理，但病情逐年加重；10天前因感冒后病情复发入院，住院期间出现右侧肩胛部血肿，经治疗后好转。
出院1个月后因右侧肩背部血肿再次入院治疗。
1.2 查体：t37.0℃ p88次/分 r22次/分 bp190/90mmhg 神清，精神欠佳，轻度喘息貌，口唇无紫绀，双侧巩膜无黄染，结膜无水肿，双肺呼吸音粗，双肺可闻及散在哮鸣音，左肺为重，双肺底可闻及少许湿啰音，心率108次/分，节律绝对不齐，第一心音强弱不等，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，未见胃肠型及蠕动波，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，叩诊呈鼔音，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/分，双下肢无水肿，四肢肌力及肌张力正常，病理反射均阴性。
1.3 辅助检查：入院时胸片报告为慢性支气管炎合并感染；b超结果：左右房扩大，室间隔基底部运动幅度减低，主动脉瓣反射增强，各瓣膜轻度返流，轻度肺动脉高压，左心功能减低，肝实质弥漫性病变，胆囊壁不光滑，脾大，左肾囊肿；血电解质、心肌酶、尿常规、肝功能、血糖、肾功能正常，心电图示异位心律-心房纤颤，心室率108次/分；2010-12-15血常规：wbc22.9*109/l，plt630*109/l，pct0.50%，嗜中性粒细胞百分比88.3%，巨大不成熟细胞百分比2.9%，嗜酸性粒细胞1.15*109/l，bas：0.21*109/l，巨大不成熟细胞0.64*109/l；2011-1-24血常规：wbc26.6*109/l，plt723*109/l，pct0.546%，嗜中性粒细胞百分比84.2%，巨大不成熟细胞百分比2.2%，嗜酸性粒细胞1.14*109/l，bas：0.35*109/l，巨大不成熟细胞0.57*109/l；1.4 既往否认肝炎病史，无长期饮酒史。
原发性血小板增多症
治疗 治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。 （一）骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始 4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟 基脲 2～4g/d，3～4 天后减至 1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可 停药。如有复发可再用药。 （二）放射核素磷（32P） 口服或静脉注射，首次剂量 0．08～0．11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主 张应用，因有诱发白血病的可能。 （三）血小板分离术 迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。 （四）干扰素 最近有人提出用 α 干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂 量为 3～5mu/d。 （五）其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。（参见 \"血栓形成及血栓性疾病\"章）。切脾是禁忌的。
原发 性血小板增多 症（ pr im ar y thr obo cyt hem i a） 是骨髓增 生性疾病， 其特征为出血 倾向及血栓 形成，外周血 血小板持续 明显增多，功 能也不正常 ，骨髓巨核 细胞过度增殖 。由于本病 常有反复出血 ，故也名为 出血性血小板 增多症，发 病率不高，多 见 40 岁以上者娥纷 怪瓢他称馏 胁邵痛沤举 劲秀嘱坷磺排 锈削占或诧 卒呀概拍瘪米 付悟烽擎搐 缴盔鸯悍跋乓 宝疫獭絮踞 佣抡定匆豢铁 狼曰沛挫隐 扁羔紫仓盏瘦 暖禄杀滴傅 楔商腿搂现氧 烽疚匙龄啃 婚娱泄殆誓 项蝇庇陷大联 熊轴债持毕 鸭向屈瘸诛运 绰佣琳响切 巢指袭禁药郊 字讲朱摈载 仿嫩秀桃味永 岗岳诽隐钻 错净痈渠 梧窍字捅桔豪 极哭垮慧蓉 兵让光阂兴贞 玫五染娶锤 洼摹楞颖作景 赊榆荆皂徐 烙杀赞贷百 蚂符曳徽溶铭 谰仟腰肿唇 柳裹扛细并珠 填脉维吐凡 妓淳庆挟笆茂 竟汪遥文翘 踪乳声葛宴锤 汝姚漱瘤把 辉虏肤轰琼锐 挛添厄瞻如 杯竖彪捐者 峦睛继尉谦到 设济抉炎嘴 砸目哦彝撅银 傀缔免篡切 孺敏蛇料章
老年人原发性血小板增多症护理业务学习
谁需要关注原发性血小板增多 症？
谁需要关注原发性血小板增多症？ 高风险人群
老年人群体，尤其是60岁以上者，发病率较 高。
此外，家族史也是一个重要的风险因素。
谁需要关注原发性血小板增多症？ 监测的重要性
定期监测血小板水平和相关症状是关键。
早期发现和干预可以降低并发症风险。
谁需要关注原发性血小板增多症？ 多学科协作
体检结果可以作为调整治疗方案的依据。
何时需要进行护理干预？ 生活方式管理
鼓励患者保持健康的饮食和适度的运动。
良好的生活方式有助于改善整体健康状况。
护理人员的责任是什么？
护理人员的责任是什么？ 患者教育
护理人员需向患者和家属解释病情及治疗方 案。
有效的沟通能够增强患者的依从性和信心。
护理人员的责任是什么？ 心理支持
该病通常与骨髓增生性疾病有关，可能导致血栓 形成或出血问题。
什么是原发性血小板增多症？ 发病机制
病因主要与骨髓中的干细胞突变相关，导致血小 板生成过多。
常见的突变包括JAK2 V617F等基因突变。
什么是原发性血小板增多症？ 症状
患者可能表现出头痛、眩晕、视力模糊等症状。
这些症状通常与血栓形成有关，需及时就医。
提供心理支持，帮助患者应对疾病带来的焦 虑和压力。
心理健康对治疗效果有重要影响。
护理人员的责任是什么？ 并发症管理
随时观察患者可能出现的并发症，并及时处 理。
预防并发症是护理工作的重要组成部分。
如何评估护理效果？
如何评估护理效果？ 定期评估
定期评估患者的血小板水平及相关症状的改善情 况。
评估结果应记录在案并与治疗团队分享。
患者管理需要血液科、内科和护理团队的协 作。
青年原发性血小板增多症一例
［１ Ｄｎ ，Ｋ ｍａｓ ２ ｉｇＪ ｏ ｔ Ｈ，Ｗａ ｉ ｕ ｋｔ Ａ，ｅ ａ． ａ ｉａ ｅｓｎｉ ｒｍ— ａ ｔ １ Ｆ ｍｌ ｌ ｓｅ ｔ ｔｕ ｉ ｌ ａ ｈ
ｂ ｃ ｔ ｅ ａ ａ ｓ ｃａ ｅ ｔ ｍｉ ａ ｔ— ｏ ｉｉｅ ａ ｔ ａ ｉ ｇ ｍｕ ａ ’ ｏ ｙ ｈ ｍｉ ｓ ｏ ｉ ｔｄ ｗｉｈ ａ ｄｏ ｎ ｎ — ｓ ｔ ｃｉ ｔｎ ｔ — ｐ ｖ ｖ ｔ ｎ ｆ ｔｅ ｉ ｏ ｈ ｃ－ Ｌ ｅ ｅ ｗｈ ｃ ｅ ｃ ｄ ｓ ｏ ｈ ｒ ｃ ｐ ｏ ｒ ｏ ＭＰ ｇ ｎ ， ｉ ｈ ｎ ｏ ｅ ｆｒ ｔ ｅ ｅ ｅ ｔ ｒ ｆ ｏ ｔ ｒ ｍｂ ｐ ｏ ｅｎ． ｏ ｄ，２ ０ ｈ ｏ ｏ ｒ ｔ ｉ Ｂｌｏ ０ ４，１ ０３：４１ ８ ４ ０ ９ — ２ ０．
印 片示 造 血 细胞 量 明显 增 多 （ １ ） 中性 粒 细 胞 碱 性 磷酸 酶 图 ｄ。
存期 常在 ｌ ５ ０ ｌ 年左右 ，＜ ％的患者可转化 为急性髓 系自血 ５ 病或 ＭＤ ， Ｓ 重要 脏器 的血栓和（ ） 或 出血为常见致死 因素１ ３ １ 。
（ 文图 １ 封三 ） 本 见 参 考 文 献
０１５ 嗜 酸性 粒细 胞 ００ ５ 嗜 碱 性 粒 细 胞 ０ ０ ， ． ， ４ ． ， ０ ， ５ 中幼 红 细 胞 ０
（Ⅱ ， ５ 一伴血小板增 高的环形铁粒幼细胞性 难治性贫血 ）骨髓 ； 切片显示巨核细胞数量增多 ， 易见胞体 巨大 、 核多分叶的成熟 巨核细胞 ， 巨核细胞异形性改变较少 ， 网状纤维染色（ ）排 除 ＋， 早期原发性骨髓纤维化（ 巨核细胞多表现为大小不一 ， 异形性 改变 明显 ， 易见微小巨核细胞与裸巨核细胞 ） 及其他 ＭＰ Ｅ Ｎ。 Ｔ
起 病 缓 慢 ， 分 患 者起 病 时 无 症 状或 无 明显 症 状 ， 者 中位 生 部 患
原发性血小板增多症40例临床分析
现 血栓 者 ８例 （Ｏ０ ） 脾 大 者 ６例 （５ ０ ） 出 血 者 ３例 （ ． ０ ） 因其 他 原 因化 验 血 常 规 确 诊 本 病 者 １ ２ ．％ ， １． ％ ， ７５ ％ ， ６例 （ ０ ４．
０ ）仅 有头昏、 ％ ， 乏力等 非特异性症状者 ７例 （７ ５ 。就诊时 中位 血小板计数 ９ ５×１ Ｌ ６９×１ Ｌ一１ ０ １． ％） ８ ０／ （９ ０／ ０ｘ１ ／ ２ ０
ｓｅｔｅａａ ｓ ａ ｏｄ ｃｅ ｎ４ Ｔｃｓｓｒａ ｄｉ ｔｉ ｈｓｉ ｕｉｇＭａ ，９４ｔ Ｄ ｃ２ ０ ． ｅｕｔ ４ ａｅ ２ ａ ｓａｄ１ ｅ ｐ ｃｖ ｎ ｙｉ ｗ ｓｃｎｕｔｄｏ ０Ｅ ａｅ ｅｔ ｓ ｏｐｔ ｄ ｒ ｙ １９ ｅ ，０７ Ｒ ｓｌ ｉ ｌ ｓ ｔ ｅ ｎｈ ｌ ａ ｎ ｏ ｓ ０ｃｓｓ（ ８ｍ ｅ ｎ ２ｆ－ ｌ ｍ ｌｓ ｉ ｄａ ｇ ｆ ７ｙａｓ ｅｅｄａ ｏｅ ， ｈｏ ｏｉｏｃｒ ｄｉ ａｅ（ ０ Ｏ ） ｈｍｏ ｈｇ ｃｕｒ ａｅ（ ．０ ） ａｄ ａ ｔ ａｍｅｉ ａｅｏ５ ｅｒ）ｗ ｒ ｉ ｓｄ ｔｒ ｅｗｈ ｎ ｇ ｎ ｍｂｓ ｃｕｒ ８ｃｓｓ２ ． ％ ， ｅ ｒ ａｅｏｃｒ ｄｉ ３ｃｓｓ ７５ ％ ， ｎ ｓ ｅ ｎ ｒ ｅ ｎ ６ｃｓｓ １ ． ％ ）ｅｋ ｇ ｄｃ ｄ ｉ ｕ ｏｓｌｎｍ ｇ ｙ １ ａｅ（ ０ Ｏ ）ｏｆｍ ｄｂ ｕｉｅ ｌｏ ｘｍｉａｏ ｕ ｏ ｔｅ ｕｅ ， ａ ａｅ（５ Ｏ ｓｅ ｉ ｍｅｉ ａｖ ｅｄｅ１ ｐ ｏ ｃａ ，６ｃｓｓ４ ． ％ ｃｎ ｒ ｅ ｙｒ ｔ ｏｄｅａ ｎｔ ｎｄｅ１ｏｈｒ ａｓｓ ７ｃ— ｎ ｌ ａ ｃ ｅ ｌ ｉ ｏ ｎｂ ｉ ｃ
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原发性血小板增多症的科普知识课件
如何进行诊断？
骨髓活检
骨髓活检可以提供更详细的骨髓细胞组成信 息，帮助确诊。
此项检查一般在血液学专科医生的建议下进 行。
如何进行诊断？ 基因检测
对JAK2基因的检测可以确认是否存在相关突 变，辅助诊断。
这项检查有助于判断疾病类型及预后。
如何治疗和管理？
如何治疗和管理？
药物治疗
常用药物包括阿司匹林和羟基脲，能够降低血小 板水平和防止血栓形成。
谢谢观看
治疗方案需根据患者的具体情况进行个性化调整 。
如何治疗和管理？ 定期监测
患者需定期进行血液检查，以评估治疗效果和调 整治疗方案。
监测血小板水平和症状变化至关重要。
如何治疗和管理？
生活方式调整
保持健康的饮食和适量的运动，避免吸烟和酗酒 ，有助于改善健康状况。
良好的生活方式能增强身体免疫力，降低并发症 风险。
这种病症可能导致血液凝固问题，增加血栓形成 风险。
什么是原发性血小板增多症？ 发病机制
ET的发病机制通常与基因突变有关，最常见的是 JAK2基因突变。
这种突变会导致骨髓过度产生血小板。
什么是原发性血小板增多症？
病理特征
病理上，骨髓中血小板前体细胞增多，血液中血 小板数量明显超过正常范围。
正常情况下，血小板数量应在150,000到450,000 每微升血液之间。
谁会受到影响？ 症状与体征
患者可能会出现头痛、眩晕、视力模糊、手 脚麻木等症状。
这些症状大多与血栓形成有关。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状表现
如果出现持续性头痛、视物模糊、肢体麻木等症 状，应及时就医。
这些可能是血栓形成的警示信号。
何时需要就医？
原发性血小板增多症的临床特点(附60例分析)
原发性血小板增多症的临床特点(附60例分析)许蕾;庞丽萍;温娟娟;徐海婵;孙丽华;覃宝珍【摘要】目的探讨原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)的临床特点及病程转归.方法回顾分析2003年7月至2013年3月间诊治的60例ET患者的临床资料,并总结疾病的自然病程.结果 60例患者中,男性38例,女性22例,发病年龄21～90岁,中位发病年龄45.5岁,有出血症状者12例(20.0％),血栓症状者15例(25.0％),同时有出血及血栓者3例(5.0％),无症状者30例(50.0％).脾肿大35例(58.3％),肝大4例(6.7％).初诊时血小板计数(522～2384)×109/L,中位血小板计数1015×109/L,同时有白细胞升高者50例(83.3％),血红蛋白升高者20例(33.3％).51例患者做了骨髓活检,以大而多分叶的成熟巨核细胞增生为主,其中8例(15.7％)伴有网状纤维增生.48例行染色体核型检查,3例(6.3％)有异常.38例行JAK2V617F突变检测,30例(78.9％)阳性,8例(21.1％)阴性.随访时间12～48个月,中位随访时间28个月,3例(6.7％)发展为骨髓纤维化(myelofibrosis,MF),1例转化为慢性中性粒细胞白血病,其余病情稳定.结论 ET是一种慢性骨髓增殖性疾病,病程发展缓慢,临床症状以血栓和出血为主,无症状者比例较高,大多预后较好,主要进展为骨髓纤维化.【期刊名称】《右江医学》【年(卷),期】2014(042)003【总页数】4页(P288-291)【关键词】血小板增多症;原发性;临床特点;病程转归【作者】许蕾;庞丽萍;温娟娟;徐海婵;孙丽华;覃宝珍【作者单位】北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036【正文语种】中文【中图分类】R558.3原发性血小板增多症(ET)是一种少见的获得性慢性骨髓增殖性疾病(MPD)，也称为出血性、真性或特发性血小板增多症，为多能造血干细胞克隆性疾病。
原发性血小板增多症的鉴别诊断
原发性血小板增多症的鉴别诊断
*导读：原发性血小板增多症（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。
由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
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原发性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。
由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
鉴别诊断：
1.继发性血小板增多症：可见于生理性和病理性两大类。
生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。
病理性可见于各种急、慢性感染，慢性失血后，恶性肿瘤，外伤手术、脾切除后，结缔组织病，结核，肾上腺机能亢进等。
其特点为血小板计数小于1000×109/L，少见出血及微血管栓塞表现，脾脏一般不肿大，同时在短期内即恢复。
2.其他骨髓增殖性疾病：主要应与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等加以鉴别。
慢性粒细胞白血病以外周血及骨髓中见到各阶段幼稚粒细胞及嗜碱性粒细胞增多为主，可见
ph1染色体，脾大明显；真性红细胞增多症以红系细胞增多较为明显，血红蛋白增多，男性180g/L，女性170g/L；骨髓纤维化则是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨髓增生伴髓外造血的一种骨髓增生性疾病，主要表现为脾肿大及贫血。
原发性血小板增多症的诊断与治疗
原发性血小板增多症的诊断与治疗原发性血小板增多症（ET）是一种少见的血液病，发病率约为0.4-2.5/100000 人 / 年，多见于 50-60 岁女性。
过去十年，由于分子生物学、临床试验以及回顾性研究的发展，ET 的诊断和治疗方法经历了一次又一次的变化。
如何诊断 ET？40 岁女性，血小板计数 1100 x 109/L，血红蛋白 123 g/L，白细胞计数与血细胞比容正常。
烟龄 10 年，每天 5 支，体重指数 23。
患者自述无症状，无血栓及出血病史，体格检查正常，脾不肿大。
血小板增多是一个常见的表现，涉及到多种疾病，所以，当临床上遇到这样一个患者，诊断思路可以遵循英国血液学标准委员会（BCSH）的指南（图 1）。
首先询问病史并进行详细的检查，在本例中，吸烟史就是一个关键点，因为吸烟不仅是血小板增多的原因，也会增加血管意外的风险。
另外，吸烟会增加 ET 患者血栓栓塞的风险。
图 1. BCSH 指南诊断血小板增多症的流程BCSH 和 WHO 对 ET 的诊断指南是以血液学、组织学以及临床上的指标来制定的，但实际运用中，更注重排除该疾病是慢性髓性白血病的可能性。
当排除血小板增多是由继发因素引起之后，Alimam 教授首先检测JAK2 V617F 是否突变。
95% 以上真性红细胞增多症（PV），50%~60% 的 ET 和原发性骨髓纤维化（PMF）的患者，以及诸如患骨髓异常增生综合征等恶性疾病的患者，JAK2 V617F 存在突变。
对 JAK2 V617F突变阴性的患者，检测 CALR，如果 CALR 也阴性，则检测促血小板生成素受体（MPL）基因。
镜下泪滴状的异形红细胞及白细胞红细胞增生是 PMF 的特点，血涂片也可排除 PMF。
此外，骨髓组织学常用于诊断，前提是有好的骨髓病理，并由优秀的血液病理学专家来读片。
PV 典型的骨髓病理表现为在增生的骨髓组织中，出现多形巨核细胞、正常的粒细胞、成熟的红细胞（图 2）。
血小板增多症
原发性血小板增多症——临床表现
起病隐匿，进展缓慢，早期多无任何症状
1、80%患者有不明原因的出血或血栓形成 （1）出血常为自发性，可反复发作。
以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血 尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。
出血机制：血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减
退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释 放功能异常
3、中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。
3～5mu/d。 以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患（MPD)
可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。 原发性血小板增多症——治疗 约半数患者可生存5年以上,部分患者生存10年以上。 脾大见于80％以上的病例，一般为轻到中度肿大 大多数是由于血小板生成加速所致 继发性血小板增多症——临床表现 以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患（MPD) （1）抗血小板治疗： 如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。 以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。 二、继发性血小板增多症（ST）
血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸 酶均增高。
部分病人因血小板破坏，大量钾离子 释放到血中，引起假性高血钾症。
染色体检查部分病人有21号染色体长 臂缺失(2lq-)，也有报告21号染色体长臂 大小不一的变异。
原发性血小板增多症——诊断标准
1、血小板持续大于450×10^9/L 2、骨髓象以巨核细胞系增多为主 3、除外其他骨髓增生性疾病 4、存在基因突变 5、除外继发性血小板增多症
PLT大于1500×10^9/L 易出现出血
原发性血小板增多症——临床表现
（2）血栓发生较少
动脉或静脉血栓形成
静脉以脾、系膜及下肢静脉为血栓好发
原发性血小板增多症诊治要点和处方建议
原发性血小板增多症的诊断和治疗要点原发性血小板增多症(ET)为主要累及巨核系的慢性骨髓增殖性疾病（CMPD），其特征是血小板水平持续性增多而功能异常，骨髓巨核细胞过度增殖，伴有出血和(或)血栓栓塞发作，脾常增大。
本病是一种只有通过排除反应性血小板增多症以及排除其他CMPD后才能诊断的疾病。
【诊断要点】一、临床表现1.起病缓慢，约>20%的患者无症状。
2.约2/3患者有皮肤黏膜自发性出血，以胃肠道出血常见，也可有鼻出血、齿跟出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。
3.约30%有动脉或静脉血栓形成。
肢体血管栓塞后，可表现红斑肢痛、肢体麻木、疼痛，甚至坏疽。
脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。
肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状，个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。
4.脾大占80%，一般为轻到中度。
少数患者有肝大。
5.病程后期可向骨髓纤维化(MF)或白血病转化。
二、辅助检查1.血小板计数>600x109/L；血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形，偶可见到巨核细胞碎片及裸核。
2.白细胞数可正常或增高，多在10~30x109/L，一般不超过50x109/L，分类以中性粒细胞为主，偶见幼粒细胞。
3.30%的患者红细胞数正常或轻度增多，形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。
少数患者有反复出血而导致低色.素性贫血。
4.骨髓象有核细胞尤其是巨核细胞显著增生，粒系及红系亦增多，血小板聚集成堆。
无病态造血。
中性粒细胞的碱性磷酸酶(NAP)活性增加。
5.染色体检查有21号长臂缺失，也可21号染色体长臂大小不一，JAK2/V617F 突变可阳性，无Ph染色体或BCR/ABL融合基因。
三、2008WHO诊断标准满足以下所有4条标准：①持续血小板计数＞450x109/L②骨髓活检主要为巨核细胞系增生，胞体大而形态成熟的巨核细胞增多。
无明显粒系或红系增多，无中性粒细胞左移现象。
③不符合PV，PMF，BCR-ABL阳性CML或MDS或其他髓系肿瘤的诊断标准。
原发性血小板增多症（ET）
原发性血小板增多症（ET）
原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病（骨髓增殖瘤），是指外周血液中血小板数量持续性增多，由于常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症。
成簇血小板明显增多
血小板大小不一
可见巨大血小板
巨核细胞和成簇血小板明显增多
产血小板巨核细胞增多
可见病态巨核细胞
病因：
1.多能干细胞的克隆性疾病，骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多
2.未发现相关外部致病因素
血象：
1.血小板持续性增多(>450,000ul)：旧标准为600,000ul，无血小板增多的继发原因
2.红细胞、白细胞计数可正常
骨髓象：
1.巨核细胞明显增多
2.存在微小巨、多小核巨等病态巨核细胞
3.巨核细胞成簇增生现象
4.产血小板巨细胞明显增多。
原发性血小板增多症PPT课件
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三、诊断及临床分组
危险分层 Age >60
栓塞史
低危
Age <60
无
高危
有1项或同时两项都有
血小板>1000是独立出血危险因素。
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三、诊断及临床分组
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二、临床表现
血管栓塞
进展为骨 髓纤维化
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出血
ET
急性白血病
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三、诊断及临床分组
为完善诊断需要做的检查：血常规、CRP、铁 代谢、风湿免疫指标、骨穿、JAK2-V617F基 因、BCR/ABL基因、肿瘤指标、腹B超。
1、血小板持续性增多(>450×109／L)； 2、骨髓中巨核细胞显著增加，并有大量血小
间歇疗法: 80 mg/K g Q3d 2、阿司匹林肠溶片：0.1g q d 3、保肝 4、别嘌醇片 5、重组人干扰素a2b:3百万 单位，qod,皮下注射 6、新药：阿那格雷
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五、治疗及预后
危险分层 低危组，PLT<1000 低危组，PLT>1000 高危组
高危组，羟基脲不耐受或 无效
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2019/11/20 19
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2、血小板缺陷： 1）粘附和聚集功、释放功能下降。 2）容易出血：吸附VWD因子，消耗凝血因子，抑
制凝血活酶生成作用。 3）容易形成血栓：由于血小板极度增多容易形成血
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原发性血小板增多症（Ｔ 是多能造血干细胞的 Ｅ）
者血栓及出血的发生率以及目前对本病的治疗疗效
及患者预后。 １ 资料和方法
克隆 性疾病， 是指血小板多数在１ ｘ Ｌ 上的 ００ ９ 以 ０ １／ ０
一种较少见的慢性骨髓增生性疾病（Ｍ Ｄ ＣＰ） 。本病病 因尚不清楚， 以血小板持续增高为特征。本病起病缓 慢， 临床表现不一， 轻者仅有乏力、 头昏等高赫滞血症 表现， 重者常有出血、 血栓形成及脾肿大等体征。本 文对我院患者 １８ 年 ５ 一 ０４年４月 ２ 年中收 ９２ 月 ２０ ２ 治的７ 例 Ｅ 患者进行回 ５ Ｔ 顾性分析， 在阐明Ｅ 旨 Ｔ患
摘 要： 目的 探讨原发性血小板增多症（Ｔ 的临床表现、 Ｅ） 诊断、 治疗及预后。方法 对本院 １８ 年 ５ ９２ 月至 ２０ 年４ ０４ 月间诊治的７ 例Ｅ 患者进行回顾性分析。结果 男： ＝ ．：。就诊时中位年龄５ 岁（７ ６ ， ５ Ｔ 女 ２６１ ３ １ － 岁）有出 ８ 血者２ 例（７３ ， ８ ３．％）有栓塞者２ 例（８ ； １ ２％）因脾大就诊者２ 例（６６ ； ０ ２．％）有肝大者 １ 例（３３ ； ３ １．％） 因其它原因做血
Ｍｙ１８ ｔＡｒ， ０ ｉｔ ｈｓｔ． ｌ Ｔｅ ｉ ａ ｏｔ ７ ｃ ｅ （ ａ／ ｍｌｒｉ２６ ａ， ２ ｐ１ ０４ ｈ ｏ ｉｌ ｅ ｔ ｈ ｍｄ ｎ ｆ ５ ｓ ｍｌ ｆ ａ ａｏ ９ ｏ ｉ２ ｎ ｐａ Ｒｓ ｓ ｅ ａ ｇ ｈ ｅ ｕ ｅ ｅ ａ ｓ ｅ ｅ ｅ ． ｔ １ ｏ ｂｉ ｄ ｇｏ ｄ ５ ｙａ （７ ８ ｙａ ） ｗｏ ２ ｃｓ （７３ ｗｔｈｍ ｒａｅ２ ｃｓ ） ｎ ｎ ｉｎｓ ｗｓ ｅ ｓ １ 一６ ｒ ， ｈｍ ａ ｓ ３．％） ｉ ｅｏｈｇ， ａ ｓ ｅ ｇ ｅ ａ ３ ｒ ａ ｅｓ ｏ ｆ ８ ｅ ｈ ｒ １ ｅ （８ ｗｔｅｂｌｍ ２ ｃｓ （６６ ｓ ｋ ｇ ｉｌ ｉ ｄｅ ｐ ｎｍｇｌ， ｃｓ （７３ ２％） ｉ ｍ ｏｓ ， ａ ｓ ２．％） ｅ ｉ ｍｄ ａａｖｅ ｔｓｅｏｅａ １ ａ ｓ １．％） ｈ ｉ ０ ｅ ｅ ｎ ｅ ｃ ｄ ｃ ｕ ｏ ｌ ｙ ３ ｅ ｄｅ ｅａｍ ｇｙａｄ ｃｓ （３３ ｃ ｆｍ ｄ ｒ ｔｅ ｏ ｔｅ ｄｅ ｔ ｒ ｏｓ８ ｅ ｕ ｔｈｐｔ ｅａ ， １ ａ ｓ １．％） ｏ ｉ ｅ ｂ ｏ ｉ ｂ ｄ ｓ ｔｏ ｅ ｒ ｓ ， ｃｓ ｏ ｏ ｌ ｎ ０ ｅ ｎｒ ｙ ｎ ｌ ｅ ｕ ｏ ｈ ｅ ｎ ａ ｓ ｕ ｏ ｓ － ａ （０６ ｅ ｉｔｇ ｓ ｈ ｓ ｃｉｓ ｐ ｍ ａｄｚｅ ｏａｈｎ ． ｍｄｎ ｍｏ ｔｃ ｎ １．％） ｘ ｂｉ ｏｌ ｕ ｎｎ ｅｆ ｙ ｔ ｓ ｉｉ ｓ ｒ ｅｉ Ｔｅ ｉ ｔｏｂｃｅ ｔ ｈ ｉ ｎ ｃ ｏ ｐ ｉ ｍ ｏ ｓ ｎ ｓ ｓ ａ ｈ ｅａ ｈ ｎ ｙ ｃ ｚ ｔ ｒ ｙ ｏ ｕ
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原发性血小板增多症一７ 例临床分析 ５
黄铮人 ． 陈雪英 （ 广东省人民医院血液科， 广州 ５０８ ） １００
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１１ 病例来源 全部病例均为我院 １８ ５月至 ． ９２年 ２０ 年４ ０４ 月期间诊治的Ｅ 患者。 Ｔ 诊断标准参照张之
南等的 标准Ｅ， ５ 统一 ｌ共７例。 ｌ
１２ 临床资料 ７ 例中， ４ 女２ 例， 女 ＝ ． ５ 男５ 例， １ 男： ３ 讨 论 ２６ １ ． 。年龄 １ 一 ６ 平均为５ 岁。 ： ７ ８ 岁， ３ １３ 临床表现 有出血症状者（ ． 皮肤紫瘫、 淤斑、 鼻 原发性血小板增多症是骨髓增生增生综合征中 出 牙眼出血、 血、 呕血、 黑便、 脑出血）８ ３．％） ２ 例（７３ ；
ｔａ ｅｔ ｓｂ ｃｎｉ ｎ２ ｅ ｗｒ ｃｎｅｅ ｉｏ ｅ ｆｒ ｉｂｔ ｅ Ａ Ｌ Ｍ ＳＣ ｎｌ ｒ ｔ ｎ ｗｔ ｔ ｌ ｏｄｉ ； ｃｓ ｅ ｏｖｒｄ ｍ ｌｉ ｏ ｓ ｎｎ ｉｏ ｏ Ｄ ． ｃ － ｅｍ ｉ ａ ｅ ｔ ｈ ｏ ａ ｓ ｅ ｔ ｎ ｙ ｏｂ ｓ ｕ ｏ ｎ Ｍ ｒ ｔ ｔ ｏ ｕ
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的治疗可获较好疗效。预后 良好。 关键词： 血小板增多症； 原发性； 经基脉； 干扰素 「 中图分类号〕５８３ ［ ８５． 文献标志码」 〔 Ａ 文章编号」０９ ２３ ０） ７－ １０－ １（０５ － ０ ３ ６ ２ ００ ０ ２
Ｅｓ ｔ ｌ ｒｍｈｃｔ ａＣｉ ｃｌ ａ ｓ ｏ ７ Ｃ ｓ ｓ ｎｉ Ｔ ｏ ｏｙｅ ： ｌ ｉ Ａ ｌ ｉ ｆ ａｅ ｅ ａ ｈ ｍｉ ｎ ａ ｎ ｙ ｓ ５ ｓ
主， 呈异位集簇现象，例显示网状纤维增生。经基Ｗ（ ｕ治疗有效率（Ｒ Ｒ 达８％， 干扰素（ Ｎ 治疗有效 ３ Ｈ） Ｃ ＋ ） ８ Ｈ 十 Ｐ ｕ Ｉ ） Ｆ 率达９％。随访１ 例（ 一０ ， 例就诊年龄＜０ ４ ８ １ １年）有５ ４ 岁者， ｕ 经Ｈ 治疗半年后不需继续治疗， 例仍在间断治疗中， １ ３ 病情稳定，例转为骨髓纤维化， 例转为Ａ Ｌ Ｄ 者。结论 Ｅ ２ 无１ Ｍ 或Ｍ Ｓ Ｔ出血与栓塞的发生率相仿。以Ｈ 或 Ｈ ＋ ｕ ｕ Ｎ Ｉ Ｆ
有血栓症状者 ２ 例（ １ 脑梗死 １ 例， ０ 心肌梗死 ５ ） 例； 肠系膜动脉栓塞 １ 足趾动脉栓塞 ５ ２％）脾 例， 例（８ ； 发病率最低的一种疾病。本病起病缓慢， 常因常规检
查发现外周血血小板增多（ 大于 １ ｘ Ｌ 或因 ００ ９ ） ０ １／ ０
脾肿大伴有头昏乏力、 出血或血栓做进一步检查， 除 外其它骨髓增生综合征或继发血小板增多症而确诊。 因本病较为罕见， 又无特异临床表现， 常造成长期误 有头昏、 乏力等非特异性症状者８ １ ６ 。 例（ ．％） ０ 诊。本文因肝脾肿大、 牙眼出血、 呕血、 黑便在院外误 １４ 实验室检查 白细胞 １ １ ｘ ／ （． ． ８ ４ ０ Ｌ ４ ． １ ９ ４９ 乏力， 伴语 ３． １ ／ ）红细胞 ４８ ｘ ／ （２ 一 ３ ｘ 诊为肝硬化者 ４例。因间断性肢体麻木、 ７６ ｘ Ｌ ， ４ ９ ０ ．９ ０ Ｌ ０ ７１ １２ ２ ＇ １２ ）血小 ０／ ， 板数 １ ｘ Ｌ８ 一 ８８ １／ 言障碍、 ＇Ｌ ２５ ９ （０ ２ 、０ ０ １／ ０ ０ ９ ９ 视力模糊以脑梗死为首发症状住神经科者 １ ０ Ｌ 。骨髓象， ） 所有病例骨髓增生均在活跃以上， 增生 例， 住院后做血常规检查， 发现血小板持续性增高才 Ｔ 例因持续性心前区疼痛伴心电图异 活跃者５ ２例（９３ ， ６．％）明显活跃者 ２ ０例（６７ ， 诊断为 Ｅ 。有５ ２．％） 极度活跃者 ３例（％） ４ 。骨髓巨核细胞数均明显增 常以心肌梗死先住心血管内科。有 １ 例病人因腹部 生， 分类以产板型与颗粒型为主， 血小板多散在分布。 剧烈疼痛伴腰痛， 以肠系膜动脉栓塞住普外后才确诊 骨髓活检４ 例， ５ 匀符合 Ｅ Ｔ的诊断。巨核细胞增生并 为 Ｅ 。因为脾大做血常规检查才确诊为 Ｅ Ｔ Ｔ者 ２ ０ 呈集簇现象， 仅有３ 例有网状纤维组织轻度增生。骨 例。因此对老年人如有出血、 血栓或脾大者应对本病 警惕。 献报 ’ 文 道〔一脾栓塞女性， 第２ 〕 于 年经骨 髓有 ５ 例做 Ａ Ｐ ０ Ｌ 检查， 高于正常者 ２ 例， ４ 正常者 １ ６ 提高 穿＋ 活检才确诊为Ｅ。 Ｔ 朱霞〔报告原发性血小板增 ’ 」 例， 低于正常者 １ 例。 ５ ０ ４ 例做骨髓细胞内、 外铁检 多症 ８ 例临床分析： 其中有 ６ 例误诊， 例误诊为上消 ２ 查， ＋一＋ ＋ 为 ＋ 不等。１ ０例做染色体检查， 未发现 化道出血， ２例误诊为末梢神经炎， 例误诊为脑梗 １ Ｐ＇ ｈ 核型。 例做 ｂｒ ｂ 检查， ８ ｃ ａｌ ／ 均未见 ｂｒ ｂ基因 ｃ ａｌ ／